La Hernie Diaphragmatique Congenitale

5/28/2013
La hernie diaphragmatique
congénitale
Definition, incidence
 = absence de tout ou partie d’une coupole
diaphragmatique
 = absence de la fermeture du canal pleuro
péritonéal
 en raison de la pression différente entre l'ab-
domen et le thorax, on observe l’ascension
des organes de l'abdomen qui se dévelop-
pent dans la cavité thoracique
 fréquence: 1/3000-5000 nouveau-nées
.
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Embriologie:
 Pendant le développement du embryon, parfois la
communication entre la cavité péritonéales et la cavité
thoracique ne se ferme pas durant la 4 e et 8e semaine
de vie embryonnaire.
 Il existe 2 types de hernies diaphragmatiques:
- de type embryonnaire (forme précoce): - sans sac
herniaire
- de type fœtale (tardive): - avec la différentiation du
péritoine, possède un sac herniaire; défaut postero-
latéral plus fréquent, les viscères migrent plus tard
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Anatomie pathologique:
 Localisation: - 85% dans la partie gauche
- 10% dans la partie droite
- 5% sont bilatérales
 Types:
- Hernie postéro latérale
(hernie de Bochdalek) 80%,
- Hernie de Morgagni
- Hernie centrale - hiatale, par défaut des piliers
 Les viscères abdominales s'infiltrent dans la cavité thoracique,
plus fréquent le grêle, le colon transverse, le lobe gauche
hépatique, la rate, l’estomac;
 Le médiastin est déplacée vers la droite, le déplacement du
cœur peut favoriser la torsion des grandes vaisseaux, le
poumon gauche est colabé
 Le défaut est survenu avant de la fixation du grêle dans
l’abdomen postérieur -> présence d’une mal rotation dans la
majorité des cas.
Phisiopathologie:
 La hernie diaphragmatique congénitale est
associée avec hypoplasie pulmonaire (due a
la compression externe sur les deux poumons),
hypertension pulmonaire de sévérité variable
et un déficit en surfactant.
 Il existe aussi un déficit de phospholipides, protéines
A et B du surfactant, et de fonction du surfactant.
 L’hypoplasie pulmonaire et le déficit en surfactant
associé qui entraîne la diminution de la capacité
résiduelle fonctionnelle, diminution de la diffusion
alvéolo-capillaire, l’augmentation de l’espace mort.
Anomalies associées:
 Défect d’accolation du mésentère
 Hypoplasie du poumon gauche
 Hypoplasie du ventricule gauche
 Anomalies chromosomiques fréquentes:
trisomie 21, trisomie 18
 Hypotrophie ventriculaire gauche
 Anomalies rénales
 Anomalies génitales
 Défauts de tube neural
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Clinique
Hernies posterieures gauches
 présentent des symptômes cliniques a partir
de la naissance
 Signes respiratoires: dyspnée, polypnée,
cyanose - détresse respiratoire néonatale.
 Signes circulatoires: à cause de la balance
du médiastin
 Signes digestives: vomissements, troubles de
transit, crises occlusives, due à la situation
anormale des viscères
L’examen objectif:
 Sonorité anormale au niveau du thorax
gauche
 L’absence du murmur vésiculaire
 Bruits hydro aériques
 La matité cardiaque est décelée au niveau du
hémithorax droit
Clinique:
Les hernies posterieures droites
 ont une symptomatologie plus réduite;
 l’orifice herniaire est plus réduit, avec le foie
et le colon transverse qui s'engage plus fré-
quent, et le diagnostic est souvent fortuit/
accidentel, à l’occasion d’une radiographie
qui met en évidence au niveau du hémotho-
rax droit une opacité ou une image hydro-ae-
rique.
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Clinique:
Les hernies antérieures:
 Ont un volume plus réduit, une
symptomatologie modérée;
 Palpitations,
 Dyspnée
 Cyanose
 Douleurs épigastriques ou précordiales
Diagnostic positif:
 Anténatal: - écographie a partir du 2e semestre;
 Radiographie:
- images aériques (grêle, estomac)
-opacité superposé au-dessus de l’opacité
cardiaque
- aération réduite au niveau d’abdomen
- discontinuités dans le contour du diaphragme
- déplacement du cœur et du médiastin;
 Scanner thoraco-abdominal;
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Diagnostic différentiel
 Kystes aériennes bronchiques congénitales
 Dysplasie kystique pulmonaire
 Agénésie pulmonaire
 La maladie des membranes hyalines
 Tumeur médiastinale
 Broncho-pneumonie
 Malformations cardiaques
Traitement
 prénatal: - chirurgie fœtale
 occlusion endoluminale de la trachée, par une
fœtoscopie percutanée « FETENDO », à l’âge de
26-28 semaines de vie fœtale, et enlèvement de cet
bouchon vers 34 semaines, pour aider se développer
les poumons
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Traitement chirurgical
 abord: voie thoracique ou abdominale,

- l’abord abdominale est préféré par la
majorité des chirurgiens, pour la possibilité
d’évaluer les lésions abdominales associées
et parfois le curage.
 but: réduction des viscères herniées, avec
fermeture de l’orifice herniaire.
Traitement chirurgical
 dans les formes antérieures retro xiphoïdi-

ennes le sac herniaire peut être adhérent au
péricarde et la dissection est difficile.
 Si le défaut primaire est trop large pour la

fermeture primaire, on utilise un patch type
gore-tex pour réparer le diaphragme et une
autre prothèse pour fermer l’abdomen.
Pronostic:
 reste globalement sévère
 le taux de survie est de 60 % pour l'ensemble

des enfants nés vivants.
 20 % lorsqu'il s'agit d'une forme grave
 dépasse 90% dans le cas d'une forme légère
F. Bargy 2009

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 abord: voie thoracique ou abdominale,

 dans les formes antérieures retro xiphoïdi-

 Si le défaut primaire est trop large pour la

 le taux de survie est de 60 % pour l'ensemble

 20 % lorsqu'il s'agit d'une forme grave

 dépasse 90% dans le cas d'une forme légère

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