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    Hernie Congenitale Des Coupoles Diaphragmatiques

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    EPH DJILALI BELKHENCHIR

    BIRTRARIA

    HERNIE CONGENITALE DES


    COUPOLES DIAPHRAGMATIQUES

    DR BENYAMINA NH
    ANNEE
    2024
    PLAN
    I. DEFINITION.
    II. EPIDEMIOLOGIE.
    III. EMBRYOLOGIE.
    IV. PHYSIOPATHOLOGIE.
    V. ANAPATH.
    VI. DIAGNOSTIC POSITIF.
    VII. FORMES CLINIQUES.
    VIII. TRAITEMENT.
    IX. CONCLUSION.
    DEFINITION:
     C’est une pathologie congénitale définie par l’ascension des organes

    abdominaux en intra thoracique a travers un défect diaphragmatique

    le plus souvent de siège postérolatéral.


    EPIDEMIOLOGIE:
    1) /FREQUENCE: la plus frqte des malformation diaphragmatiques;1/3500 nces,
    avec une prédominance masculine.

    2/DIAGNOSTIC: anténatal(écho obstétricale).


    postnatal(clinique + radio).
    3/MALFORMATION ASSOCIEE:+++ surtout chromosomique(trisomie 18,13,21) et
    autres(digestive , rénale, cardiaque.
    Peut être sporadique ou survient dans un cadre syndromique(sd Denis drash, sd
    Weidman beckwheit).

    4/TRAITEMENT: urgence obstétrico-médico-chirurgicale.

    5/PRONOSTIC : sombre, mortalité élevée(40%).


    Amélioré par les progrès de la réanimation et la chirurgie.
    EMBRYOLOGIE:
     La formation du diaphragme s'échelonne entre la 4eme semaine et le 3eme
    mois de l'embryogénèse.

     A la 4eme semaine: les trois cavités (cœlomes) péritonéale, pleurale et


    péricardique communiquent.

     A la 6eme semaine: les séreuses se forment alors avec isolement des


    trois cavités(fermeture des membranes pleuro péritonéales).

     Ala 8eme semaine: les séreuses sont simplement adossées ,à partir de cet
    âge et jusqu'au 3eme mois l'espace entre les séreuses est colonisé par du
    tissu myoblastique aboutissant à la formation du diaphragme.
     Chacune de ces étapes commence par la périphérie ;progresse de façon
    concentrique et se termine dans la région postérolatérale ,dite FORAMEN DE
    BOCHDALEK.
     Parallèlement ,se déroule le processus de développement, de réintégration,
    de rotation et des accolements de l'anse intestinale primitive vers la 10eme
    semaine.

     Cette chronologie explique les différents types anatomiques des hernies


    diaphragmatiques:

    Si trble avant 6SA Absence des séreuses Hernie sans sac.


    Si tble entre 6-8SA Séreuses adossées Hernie avec sac.
    Si tble après 8SA Colonisation incomplète Eventration
    diaphragmatique.
    PHYSIOPATHOLOGIE: complexe
    ORGANES ABDOMINAUX EN INTRATHORACIQUE

    RAREFACTION DU DVPT DES BRONCHIOLES

    HYPOPLASIE
    PULMPNAIRE
    HYPOXEMIE+HT
    AP

    REIN POUMON
    COEUR
    oligurie + Kmie acidose respiratoire shunt
    droit gauche
    ANAPATH:
    1. ORIFICE: le plus souvent de siège postéro latéral HERNIE DE BOCHDALEK,
    mesure entre 3-5 cm , ovalaire.

    2. ORGANES HERNIES: tout les organes abdominaux peuvent migrer en intra


    thoracique sauf pancréas , duodénum et la partie haute du rectum.

    3. LESION PULMONAIRE:
     Hypoplasie pulmonaire bilatérale prédominant du coté de la hernie.
     HTAP.
    DIAGNOSTIC POSITIF:
    1. ANTE NATAL: possible grâce à l’échographie obstétricale; qui peut montrer

    o Hydraminios.
    o Images liquidiennes digestives en intra thoracique.
    o Absence de visualisation de l’estomac en intra abdominal(signe inconstant).
    o Images échogènes en intra thoracique.
    o Refoulement du cœur à droite.
    2. POST NATAL: TDD HERNIE DE BOCHDALEK.
    Le plus souvent le diagnostic se fait en salle de naissance.
     Signes fonctionnels:
    Détresse respiratoire Aigue+++
    Cyanose, dyspnée , tirage intercostal , battement des ailes du nez et
    tachycardie.
     Examen clinique:
    Hémithorax gauche globuleux ,distendu, immobile avec les mouvements
    respiratoires.
    À l’auscultation: Diminution du murmure vésiculaire
    bruits digestifs(hydroaériques ).
    dextrocardie
    Le tout contrastant avec un ABDOMEN PLAT+++.
    EXAMENS COMPLEMENTAIRES:
     UNE SEULE RADIO SUFFIT POUR CONFIRMER LE DIAGNOSTIC:
    CLICHE THORACO ABDOMINAL+ SNG EN PLACE.
     FACE:
     Déviation du médiastin à droite.
     Effacement de la coupole diaphragmatique.
     poumon collabé , refoulé(HH,DD) et champ pulmonaire occupé par des
    clartés(organes creux),opacités(org pleins) ou bien des NHA.
     Absence de la poche à air gastrique et raréfaction des gaz à l’étage
    abdominal.
     PROFIL: confirme la position postérieure des organes herniés.
    FORMES CLINIQUES:
    1. FORMES SURAIGUE: période néonatale , les premières 6h de la vie extra utérine .
    pronostic souvent sombre et mortalité élevée.

    2. FORMES AIGUES: surviennent au delà de 3 jours(nourrisson).

    2. FORMES ASYMPTHOMATIQUES.

    3. FORMES ANATOMIQUES: dépendent du siège du défect.


     Hernie antérieure ou rétroxyphoidienne: sont rares entre 1-6%.
    la hernie est soit médiane et intéresse donc la fente de MARFAN ,soit latérale droite fente de
    MORGANI(90%);enfin peut être latérale gauche et intéresse la fente de LARREY.
    Peuvent être bilatérales, le sac est quasi constant et le contenu est essentiellement épiploïque
    et colique.
     Aplasie complète d’un hémi diaphragme.
    4.FORMES COMPLIQUEES:
    le dg est fait lors d’une complication.

     Engouement ou étranglement herniaire.


     Perforation d’un organe creux(estomac++).
     Appendicite aigue.
     Pathologie diverticulaire.

    NB: toutes les urgences chirurgicales abdominales peuvent révéler une hernie
    diaphragmatique.
    TRAITEMENT:
    C’EST UNE URGENCE OBSTETRICO-MEDICO-CHIRURGICALE.

    1. BUTS:

    Réduction des organes herniés et leur réintégration dans la cavité


    abdominale.
    fermeture du défect diaphragmatique.
    Eviter et traiter les complications .
    Préparer le patient à l’intervention.
    2.METHODES:
    a) TRAITEMENT ANTE NATAL:
    Pose du ballonnet intra trachéal par fœtoscopie :TECHNIQUE FETO.

    Technique peu invasive , consiste en une ligature de la trachée entre 28 et 34


    SA permettant une croissance pulmonaire et une vascularisation normale ainsi
    qu’un bon développement des surfaces d’échange gazeux.

    La levée de l’occlusion se fait avant la naissance , permettant au liquide dans


    les alvéoles d’être libéré et à la reprise de sécrétion du surfactant par les
    pneumocytes.
    Des études comparatives entre un groupe de fœtus traités par FETO en
    anténatal à un groupe sans traitement ont conclu que l’occlusion trachéale
    n’améliorerait ni la survie ni la morbidité néonatale.
    b) TRAITEMENT POST NATAL:
    Après confirmation du diagnostic,il consiste en :

     MESURES DE REANIMATION(mise en condition):


    Mise en couveuse lutter contre l’hypothermie.
    DL du coté de la hernie permettre l’expansion du poumon.
    SNG en aspiration décomprimer l’estomac.
    Ventilation sous faible pression éviter les perforation d’organes.
    ATB + vit k +deux voies d’abord.
    Lutter contre l’acidose par un sérum bicarbonaté.
    Bilan biologique complet.
     EVALUATION: on distingue trois groupes:

    a. Forme gravissime : le décès est annoncé des les premières heures de


    l’accouchement , du à l’hypoplasie du poumon controlatéral, aux
    malformations associées et favorisé par la prématurité et le petit poids de
    naissance.

    b. Forme sévère : détresse respiratoire avec cyanose intense persistante


    curarisation et intubation endotrachéale en urgence.

    c. Forme de bon pronostic: permet le transfert du nouveau né en unité


    spécialisée dans de bonnes conditions.
     TRAITEMENT CHIRURGICAL:
    a) Installation: en décubitus dorsal avec un billot basi thoracique , SV , SNG.
    b) Voies d’abord:
    ABDOMINALE : médiane sus ombilicale , transversale gche sus
    ombilicale ou sous costale gauche.
    THORACOSCOPIE.
    c) Technique:
    Réduction des organes herniés par traction douce ,progressive après
    équilibration des pressions thoracique et abdominales.

    Bilan lésionnel :présence ou non de sac , degrés d’hypoplasie pulmonaire,


    malrotation intestinales.

    Fermeture du défect diaphragmatique après résection du sac et ravivement des


    berges , par des points séparés au fil non résorbable. Le dernier point noué
    après aspiration du poumon.
    Exploration de la cavité abdominale et traitement d’éventuelles lésions associées
    (vice rotation++).
    Fermeture pariétale: sans tension ,si impossible décollement de la peau et du
    tissu sous cutané latéralement et vers le bas fermeture cutanée(éventration)
    fermeture musculo aponévrotique ultérieure.
    TLT.
    d) Surveillance postopératoire:
    Vérifier la ré expansion pulmonaire(tlt) ainsi que les constantes hémodynamiques.
    Position demi assise avec sonde nasogastrique +o2.
    Ré équilibre hydro électrolytique + apport calorique suffisant.
    Alimentation commencée progressivement
     Evolution-complications:
    a) Favorable: amélioration clinique ,radiologique et biologique.

    b) Complications:
    Récidive post opératoire.
    Lâchage total.
    Défaut d’expansion pulmonaire.
    Pneumopathies , atélectasie , infection bronchique.
    Sepsis superficiel , septicémie.
    Le syndrome du sac oublié
    CONCLUSION
    La hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques constitue une
    urgence médico chirurgicale qui nécessite une prise en charge
    rapide et adéquate.

    Malgré les progrès de la réanimation et la chirurgie ,le pronostic


    reste sombre avec un taux de mortalité qui avoisine les 50%.
    BIBLIOGRAPHIE

     Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson.


    L.FIEVET,A.FAURE,N.PANAIT,S.COZE,T.MERROT.

     Hernies diaphragmatiques de l’enfant.


    C .CHARDOT,P MONTUPET.

     La hernie congénitale diaphragmatique.


    LAURENT STROME,PASCAL DE LAGAUSIE, ALEXANDRA BENACHI.
    MERCI

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