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    Déficit Immunitaire Primitif Et Secondaire

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    Abdelhakim Djabou
    Ce document décrit les déficits immunitaires primitifs et secondaires. Il explique la physiologie de la réponse immunitaire, les manifestations cliniques des déficits, leur diagnostic et des exemples de déficits génétiques et acquis ainsi que les principes de prise en charge.

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    Déficit immunitaire primitif et secondaire

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    Hôpital central de l’ armée

    Déficit immunitaire
    primitif et secondaire

    Dr Brahimi . A
    SOMMAIRE

    I- Introduction
    II- physiologie de la réponse anti infectieuse
    III- Manifestations cliniques faisant suspecter un
    déficit immunitaire
    IV- Diagnostic d’un déficit immunitaire
    V- Exemples de déficits immunitaire
    primitifs(génétiques)
    VI- Exemples de déficits immunitaires secondaires
    VII- Principes de prise en charge
    I. Introduction :

     Définition :

    affection touchant le système immunitaire

    qui entraine des infections inhabituelles par

    leur répétitions , leur sévérité ou l’agent

    infectieux impliqué .
    I. Introduction :

     Fonction du système immunitaire :

    1- Innée:
    réponse anti infectieuse rapide composée de :
    -Complément : opsonisation, attaque membranaire

    - Cellules phagocytaire : PNN et macrophages


    - Lymphocytes NK : lysent par la perforine
    I. Introduction :

    2- Adaptatif :
    mémoire immunitaire qui permet une réponse
    secondaire rapide composée de :

    - lymphocyte B

    - lymphocyte T CD 4 et CD 8
    II- physiologie de la réponse anti infectieuse:

    1- Phase humorale :

    Réponse Elément du Rôle Tests


    SI diagnostiques

    Innée Peptides - Microbicides direct Pas en routine

    complément - Opsonisation C3, C4 ,et CH 50


    -complexe d’attaque membranaire

    Adaptative Anticorps - Opsonisation Dosage pondéral des IgG


    ,A et M et sous classe
    Sérologies vaccinales
    - Fixation du complément
    II –physiologie de de la réponse anti infectieuse:
    2- Phase cellulaire :
    Réponse Elément du SI Rôle Tests diagnostiques

    Innée - PNN - Phagocytose - NFS


    - Etude des fonction
    - Macrophage - Phagocytose
    - présentation d’ Ag oxydatives

    Innée - C dendritiques - Présentation d’Ag - Pas en routine


    /adaptative - Lymphocytes NK -Reconnaissance des cellules - Immunophenotypage
    infectées CD16, CD56
    - Production IFN ∂ - Detection IFN ∂
    Adaptative - Lymphocytes B - production d’ AC - Immunophenotypage
    - présentation d’Ag CD19 ,CD27
    - Lymphocyte T - Activation et maturation - Immunophénotypage
    CD4 (LB/CD8) CD4 , CD8
    - Cytokines(IL4,IFN ∂) - Détection IFN∂
    -Lymphocyte T - Lyse spécifique des cellules
    CD8 infectées avec Ag
    - production IFN∂
    III- Manifestations cliniques faisant suspecter un déficit
    immunitaire :
    1- infectieuses :

    Infections Cliniques Primitifs Secondaires


    Phagocytes - Extracellulaires - Otite -Granulomatose -Corticoïdes
    - champignons - Cellulite -Neutropénie -diabète
    - pneumonie -Chimiothérapie

    Lymphocytes - intracellulaire - mycobactéries -DICS -corticoïdes


    - pneumocystose -Wiskott-Aldrich -immuno-
    T - virus
    - CMV -Ataxie supresseurs
    - Parasites
    - champignons - Adénovirus - télangiectasie -chimiothérapie
    -SIDA
    Lymphocytes - Extracellulaires - ORL - Bruton - Hémopathie
    - Giardia -Bronchopneumonie - DICV - Rituximab
    B - Entérovirus -Diarrhée - chimiothérapie
    -méningite - corticoïdes
    Complément méningocoque -méningite - Déficit en
    -meningococcemie complément
    III- Manifestations cliniques faisant suspecter un déficit
    immunitaire :

    2- Autres :
    - Rupture de l’ homéostasie du système immunitaire:
    manifestation auto immune .

    - Anomalie de la réparation de l’ ADN : cancer notamment les


    lymphomes .

    - complication des infections récurrentes :Dilatation des


    bronches , sinusite chronique .
    IV- Diagnostic d’un déficit immunitaire
    1- Anamnèse :

    - Antécédents personnels médico –chirugicaux .


    - Antécédents familiaux avec arbre généalogique complet .
    - Prise médicamenteuse .
    - Facteurs de risque de VIH : sexualité à risque ,toxicomanie,
    zone d’ endémie .
    - Histoire vaccinale : vaccin à jour, réaction aux vaccins
    vivants ( BVG ,ROR ) , infections malgré des vaccins à jour .
    - Signes associés: auto-immunité, allergies, tumeurs .
    IV- Diagnostic d’un déficit immunitaire
    2- Examen physique :
    - taille, poids ,IMC recherche d’ un retard de croissance .
    - Anomalies cutanéo-muqueuses :verrues ,candidoses,
    télangiectasie …
    - Anomalie des organes lymphoïdes :
    hépato splénomégalie et adénopathies
    hypoplasie des organes lymphoïdes secondaires
    - ORL : otite , sinusite .
    - Ophtalmologique : conjonctivite chronique , uvéite .
    - Pulmonaire : toux chronique ,bronchorrhée .
    - Digestif : anomalie du transit ,perte de poids .
    - Neurologiques : ataxie ,microcéphalie ,retard mental .
    IV- Diagnostic d’un déficit immunitaire
    3- Para cliniques :
    - FNS : neutropénie , lymphopénie <1000 .
    Anémie , thrombopénie , stigmates d’auto-immunité.
    - Immunophénotypage des lymphocytes T ,B et NK .
    - Electrophorèse des protéines plasmatiques avec
    immunofixation .
    - Tests fonctionnels :Dosage des anticorps naturels
    (ABO),antigènes vaccinaux , prolifération lymphocytaire ,
    tests des PNN .
    - Etiologie secondaire: sérologie VIH 1 et 2 , glycémie .
    - Imagerie : radiographie du thorax .
    Echographie abdominale .
    V-Exemples de déficits immunitaire primitifs(génétiques)

    A- Système innée :
     Neutropénie congénitale sévère :
    - Blocage de la maturation des progénitures granuleux .
    - Agranulocytose profonde => infections précoces et sévères .
    - Traitement : facteurs de croissance granulocytaires à vie .

     Granulomatose septique chronique :


    - Défaut de microbicides , des macrophages et des PNN .
    - Cellules présente à un taux normal , déficit en NADPH oxydase .
    - Infection catalase +S .Aureus ,salmonella et Aspergillus .
    - développement des granulomes dans différents organes .
    - Traitement : antbioprophylaxie à vie cotrimoxazole .
    V-Exemples de déficits immunitaire primitifs(génétiques)

    2- Systèmes adaptatif :
     Déficit immunitaire combiné sévère :
    - Défaut de développement complet des lymphocytes .
    - Lymphopénie profonde et atrophie du thymus .
    - Infections opportunistes précoces : pneumocystose et candidoses .
    - Déficits létaux en l’absence d’ allogreffe .

     Syndrome de Wiskott- Aldrich :


    - Triade : eczéma ,déficit immunitaire et thrombopénie .
    - Anomalie de migration et de maturation des lymphocytes T .
    - Manifestation auto immunes fréquentes .
    - Antbioprophylaxie prolongée +immunoglobuline polyvalentes .
    V-Exemples de déficits immunitaire primitifs(génétiques)

     Ataxie-télangiectasie:
    - Telangiectasie occulo – cutanée+ ataxie
    - Deficit immunitaire d’intensité variable

     Maladie de Bruton:
    - Agammaglobulinémie : absence de lymphocyte B
    - Début entre 6 et 9 mois après élimination des AC maternels
    - Traitement : Immunoglobuline polyvalentes à vie
    V-Exemples de déficits immunitaire primitifs(génétiques)

    3 -Age adulte :
     Déficit en Ig A:
    - le plus fréquent des deficits immunitaires primitifs
    - Rarement symptomatique : associées a des infection ORL

     Déficit immunitaire commun variable :


    - Le plus fréquent des déficits symptomatiques
    - Hypogammaglobulinemie: infections qui débutent à l’age de 15 à 25
    ans
    - Association de pathologie auto-immune et hyperplasie lymphoïdes
    - Substitution à vie avec des immunoglobulines polyvalentes
    VI- Exemples de déficits immunitaires secondaires

     Hémopathie maligne :
    - Toutes les hémopathies malignes (leucémies, myélome, lymphomes) .
    - Leucémie lymphoïde chronique s’accompagne d’une
    Hypogammaglobulinemie .
     Syndrome de Good :
    - Atteinte de l’ immunité cellulaire due à un thymome .
    - Hypogammaglobulinemie avec une lymphopénie B sévère, début à 50
    ans .
     VIH :
    - Déficit de l’immunité cellulaire par atteinte de CD4 .
     Iatrogène :
    - Corticoïdes , immunosuppresseurs ,transplantation .
    VII-Principes de prise en charge
     Anti infectieux : prophylactique :cotrimoxazole , aciclovir , oraciline
    vaccination .
    curatif : systématique car évite les complications DDB .

     Immunoglobulines : à vie voie IV toutes les trois semaines ou sous


    cutanée toute les semaines .

     Allogreffes :Déficits sévères et compliqués de l’enfant .

     Kinésithérapie : respiratoire indispensable à la prise en charge .

     Psychosocial : soutien psychologique .


    soutien financier :allocation adulte handicapé .
    MERCI POUR
    VOTRE
    ATTENTION

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