Ileo Meconial

Arch.argent.
pediatr 2001; 99(6) / 562

Imágenes
Ileo meconial como manifestación inicial

de fibrosis quística
HISTORIA CLÍNICA Con diagnóstico de íleo meconial (IM)

Se trata de un recién nacido de térmi- se intentó la desobstrucción intestinal
no, de peso adecuado para la edad ges- con enema de Gastrografin.
tacional, de 32 horas de vida, derivado Ante la falta de resolución fue nece-
por distensión abdominal progresiva y saria la intervención quirúrgica (ileosto-
vómitos biliosos, sin deposición de me- mía).
conio. La prueba del sudor realizada en el
En el examen físico se observó abdo- posoperatorio confirmó el diagnóstico
men distendido, ligeramente tenso, rui- de fibrosis quística (FQ), así como el
dos hidroaéreos aumentados, con re- estudio genético molecular ( ∆F508/
gión anal normal. La radiografía simple ∆F508).
de abdomen (Fotografía 1) mostró dilata-
ción de asas intestinales, sin niveles COMENTARIO
hidroaéreos y falta de aire distal. El exa- El IM es la manifestación clínica más
men contrastado del colon por enema temprana de la FQ. Se presenta como un
(Fotografía 2) reveló microcolon y obs- cuadro de obstrucción intestinal intra-
trucción a nivel ileal. luminal y representa el 20-30% de las
FOTOGRAFÍA 1 FOTOGRAFÍA 2
Asas intestinales dilatadas sin niveles hidroaéreos.
Estudio de colon contrastado. Microcolon.

Ileo meconial como manifestación inicial de fibrosis quística / 563
obstrucciones intestinales del recién naci- de deposición de meconio, aunque ocasio-

do. 1 Se produce por la impactación de con- nalmente pueden haberse eliminado pe-
creciones de meconio altamente viscoso a queñas cantidades.6
nivel del íleon distal, a 10-30 cm de la Luego del nacimiento, el curso clínico
válvula íleocecal, determinando un cuadro se caracteriza por distensión abdominal
de obstrucción intestinal. Si bien su ocu- progresiva, con vómitos biliosos y ausen-
rrencia no es exclusiva de la FQ,2,3 este cia de eliminación de meconio. Las asas
diagnóstico se confirma en más del 95% de dilatadas son usualmente aparentes en la
los casos de los recién nacidos a término. inspección y palpación; asimismo, en oca-
Las causas no relacionadas con la FQ inclu- siones se palpa una masa en el cuadrante
yen: insuficiencia pancreática no FQ (este- inferior derecho. En el examen rectal pue-
nosis ductal y aplasia pancreática parcial), de hallarse pequeña cantidad de meconio
infección intrauterina, anormalidades pegajoso o seco.
cromosómicas, deglución sanguínea fetal La radiografía de abdomen muestra sig-
y la enfermedad de Niemann Pick C. 4 nos de obstrucción intestinal baja; las asas
Entre 10 y 27% de los pacientes con FQ intestinales dilatadas sin niveles hidroaé-
presentan IM en el período neonatal. 5,6 El reos son típicas, así como el signo de Neu-
defecto genético y la alteración de los pro- hauser o de la “burbuja de jabón” (intesti-
ductos de secreción exocrina característi- no con apariencia de vidrio esmerilado,
cos de la FQ son las bases patogénicas de causado por la mezcla de aire dentro del
esta entidad. La viscosidad anormal de- meconio espeso).10,11
pende del aumento de la albúmina, de la En el 25% de los pacientes hay calcifica-
disminución de los carbohidratos y de la ción o neumoperitoneo, ambos indicado-
formación de una glucoproteína cálcica res de IM complicado.12
insoluble.7 El meconio se pega firmemente Los exámenes contrastados de intestino
a la mucosa, con una consistencia similar a grueso con medios hidrosolubles revelan
la masilla, causando obstrucción. Por de- un colon de pequeño calibre por desuso
bajo de esta última, el íleon está colapsado, (microcolon) y múltiples defectos de llena-
lleno de concreciones similares a bolitas, do ileales, producidos por la presencia de
que suelen extenderse en el microcolon sin meconio impactado (signo de “las lajas”). 10
uso. El IM puede ser simple (obstrucción En los pacientes con IM simple, el trata-
intestinal intraluminal aislada) o con com- miento consiste en la realización de enema
plicaciones, las que ocurren en el 40% de con Gastrografin (diatrizoato de metilglu-
los pacientes: vólvulo y perforación intes- camina) para desimpactar el meconio.13 Fue
tinal que conducen a peritonitis meconial. Noblett,14 quien en 1969 demostró que el
Se desarrolla en el segundo trimestre Gastrografin, un medio de contraste ra-
del embarazo, cuando el meconio con vis- diológico, podía ser usado como agente
cosidad aumentada obstruye la luz intesti- diagnóstico y terapéutico, evitando la ciru-
nal y puede ser detectado con ecografía.8 gía y su morbimortalidad consiguiente.
Las asas intestinales dilatadas e hipereco- Si el enema fracasa en aliviar la obstruc-
génicas en el segundo trimestre, que per- ción, si hay una perforación durante el
sisten luego de las 20 semanas de gestación procedimiento (complicación que ocurre
sugieren FQ, sin constituir un signo especí- hasta en el 25 % de los pacientes)15 o el IM
fico. La isquemia intestinal intrauterina es complicado, el recién nacido requiere
puede determinar atresia yeyunal y calcifi- laparotomía. En el IM simple, la mayoría
cación intraluminal en el tercer trimestre. de los cirujanos hace una enterotomía
El IM se correlaciona con mutaciones proximal al punto de la obstrucción y
que se caracterizan por determinar insufi- emulsiona el meconio con Gastrografin.
ciencia pancreática y afectación severa, es- En el IM complicado el procedimiento
pecialmente DF508 y G542X. Se ha descripto dependerá de la patología, pero usualmen-
una tendencia hacia la recurrencia fami- te incluye resección, anastomosis y en oca-
liar.9 siones es necesaria una ostomía. En el
En la anamnesis puede rescatarse el posoperatorio, los pacientes deben mante-
antecedente de polihidramnios y ausencia nerse hidratados y la administración de
564 Arch.argent.pediatr 2001; 99(6) / Imágenes
enzimas debe iniciarse tan pronto como 6. Mushtaq I, Wright VM, Drake DP, Mearns MB,
Wood CB. Meconium ileus secondary to cystic
sea posible.
fibrosis. The East London experience. Pediatr
Diversas series muestran una tasa de Surg Int 1998;13:365-369.
éxito con el tratamiento médico, entre el 16 7. Griffiths DM. Cystic fibrosis. Hodson ME y
y 50% en los IM simples,16,17 siendo la Geddes DM editors. USA: Arnold 2001: 350-351.
8. Irish MS, Ragi JM, Karamanoukian H, Borowitz
sobrevida a 1 año de 96%.18 Si bien las
DS, Schmidt D, Glick PL. Prenatal diagnosis of
descripciones originales sugerían un pro- the fetus with cystic fibrosis and meconium ileus.
nóstico pobre, informes recientes indican Pediatr Surg Int 1997; 12:434-436.
que la sobrevida a largo plazo es similar a 9. Allan JL, Robbie M, Phelan PD, Danks DM. Fami-
lial occurrence of meconium ileus. Eur J Pediatr
la de la población general con FQ18 cuando
1981; 135:291-292.
la detección es precoz y el tratamiento es 10. Neuhauser EB. Roentgen changes associated with
adecuado. pancreatic insufficiency in early life. Radiology
Dres. Fernando Rentería 1946; 46:319-328.
11. Agrons GA, Corse WR, Markowitz RI, Suarez ES,
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Hospital de Niños “Sor María Ludovica”. Radiographics 1996;16:871-893.
La Plata, Buenos Aires. 12. Lang I, Daneman A, Cutz E, Hagen P, Shandling
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Correspondencia:
meconium ileus: radiologic-pathologic correla-
Dr. Fernando Rentería. tion. Pediatr Radiol 1997; 27:523-527.
Calle 34 N° 364. (1900) La Plata. 13. Rescorla FJ, Grosfeld JL, West KJ, Van DW.
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142: 837-840.
14. Noblett HR. Treatment of uncomplicated meco-
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