Idi na sadržaj

UROD

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
UROD
Dostupne strukture
PDBPretraga ortologa: PDBe RCSB
Spisak PDB ID kodova

1JPH, 1JPI, 1JPK, 1R3Q, 1R3R, 1R3S, 1R3T, 1R3V, 1R3W, 1R3Y, 1URO, 2Q6Z, 2Q71, 3GVQ, 3GVR, 3GVV, 3GVW, 3GW0, 3GW3

Identifikatori
AliasiUROD
Vanjski ID-jeviOMIM: 613521 MGI: 98916 HomoloGene: 320 GeneCards: UROD
Lokacija gena (čovjek)
Hromosom 1 (čovjek)
Hrom.Hromosom 1 (čovjek)[1]
Hromosom 1 (čovjek)
Genomska lokacija za UROD
Genomska lokacija za UROD
Bend1p34.1Početak45,010,950 bp[1]
Kraj45,015,575 bp[1]
Lokacija gena (miš)
Hromosom 4 (miš)
Hrom.Hromosom 4 (miš)[2]
Hromosom 4 (miš)
Genomska lokacija za UROD
Genomska lokacija za UROD
Bend4 D1|4 53.41 cMPočetak116,847,162 bp[2]
Kraj116,851,610 bp[2]
Obrazac RNK ekspresije


Više referentnih podataka o ekspresiji
Ontologija gena
Molekularna funkcija GO:0001948, GO:0016582 vezivanje za proteine
lyase activity
uroporphyrinogen decarboxylase activity
carboxy-lyase activity
Ćelijska komponenta nukleoplazma
citoplazma
citosol
Biološki proces protoporphyrinogen IX biosynthetic process
porphyrin-containing compound biosynthetic process
heme biosynthetic process
heme metabolic process
Izvori:Amigo / QuickGO
Ortolozi
VrsteČovjekMiš
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNK)

NM_000374

NM_009478

RefSeq (bjelančevina)

NP_000365

NP_033504

Lokacija (UCSC)Chr 1: 45.01 – 45.02 MbChr 4: 116.85 – 116.85 Mb
PubMed pretraga[3][4]
Wikipodaci
Pogledaj/uredi – čovjekPogledaj/uredi – miš

Uroporpfirinogen III dekarboksilaza (uroporfirinogen dekarboksilaza ili UROD) jest enzim (EC 4.1.1.37) koji je kod ljudi kodiran genom UROD sa hromosoma 1.[5]

Aminokiselinska sekvenca

[uredi | uredi izvor]

Dužina polipeptidnog lanca je 367 aminokiselina, a molekulska težina 40.787 Da.[6]

1020304050
MEANGLGPQGFPELKNDTFLRAAWGEETDYTPVWCMRQAGRYLPEFRETR
AAQDFFSTCRSPEACCELTLQPLRRFPLDAAIIFSDILVVPQALGMEVTM
VPGKGPSFPEPLREEQDLERLRDPEVVASELGYVFQAITLTRQRLAGRVP
LIGFAGAPWTLMTYMVEGGGSSTMAQAKRWLYQRPQASHQLLRILTDALV
PYLVGQVVAGAQALQLFESHAGHLGPQLFNKFALPYIRDVAKQVKARLRE
AGLAPVPMIIFAKDGHFALEELAQAGYEVVGLDWTVAPKKARECVGKTVT
LQGNLDPCALYASEEEIGQLVKQMLDDFGPHRYIANLGHGLYPDMDPEHV
GAFVDAVHKHSRLLRQN

Funkcija

[uredi | uredi izvor]

Uroporfirinogen III dekarboksilaza je homodimerni enzim (PDB 1URO) koji katalizuje peti korak u heme biosintezi, što odgovara eliminaciji karboksil grupa sa četiri acetatne strane lanci uroporfirinogen III daju koproporfirinogen III:

uroporfirinogen III koproporfirinogen III + 4 CO2

Mehanizam

[uredi | uredi izvor]

Pri niskim koncentracijama supstrata, vjeruje se da reakcija slijedi uređeni put, sa sekvencnim uklanjanjem CO2 iz D, A, B i C prstenova, dok se pri višim razinama supstrata/enzima izgleda da je operativna nasumična ruta. Enzim u rastvoru funkcionira kao dimer, a i enzimi čovjeka i duhana su kristalizirani i riješeni u dobrim rezolucijama.

Reakcija koju je katalizirao UROD

UROD se smatra neobičnom dekarboksilazom, jer vrši dekarboksilaciju bez intervencije bilo kakvih kofaktora, za razliku od velike većine dekarboksilaza. Nedavno je predloženo da se njegov mehanizam odvija kroz protonaciju supstrata pomoću argininskih ostatka.

Klinički značaj

[uredi | uredi izvor]

Poznato je da mutacije i nedostatak ovog enzima uzrokuju porodičnu porphyria cutanea tarda i hepatoeritropoetsku porfiriju.[5]

Izvještaj iz 2008. pokazao je da je nekatalizirana brzina UroD-ove reakcije 10−19 s−1, tako da je pri pH 10 ubrzanje UroD u odnosu na nekataliziranu brzinu, tj. stručnost, veća negop za bilo koji poznati enzim, 6 x 1024 M−1.[7]

Predloženi mehanizam reakcije uroporfirinogen III dekarboksilaze
Sinteza hema: — neke reakcije dešavaju u citoplazmi, a neke u mitohondrijama (žuto)

Reference

[uredi | uredi izvor]
  1. ^ a b c GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000126088 - Ensembl, maj 2017
  2. ^ a b c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000028684 - Ensembl, maj 2017
  3. ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. ^ a b "Entrez Gene: UROD uroporphyrinogen decarboxylase".
  6. ^ "UniProt, P06132" (jezik: eng.). Pristupljeno 1. 12. 2021.CS1 održavanje: nepoznati jezik (link)
  7. ^ Lewis CA, Wolfenden R (novembar 2008). "Uroporphyrinogen decarboxylation as a benchmark for the catalytic proficiency of enzymes". Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 105 (45): 17328–33. Bibcode:2008PNAS..10517328L. doi:10.1073/pnas.0809838105. PMC 2582308. PMID 18988736.

Dopunska literatura

[uredi | uredi izvor]

Vanjski linkovi

[uredi | uredi izvor]

Šablon:Lijaze ugljik-ugljik