全身性紅斑狼瘡

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紅斑性狼瘡
File:Lupus facial rash.jpg
狼疮中，位于脸部的典型的“蝴蝶”样皮疹的症状。Typical "butterfly"-like rash over the cheeks in lupus.
类型	风湿、紅斑性狼瘡、結締組織病、疾病
风险因素	女[*]
診斷方法	狼疮带试验[*]
分类和外部资源
醫學專科	免疫學、​風濕病學、​皮肤病学
ICD-11	4A40.0
ICD-10	L93
ICD-9-CM	710.0
OMIM	152700、​300809、​605480、​608437、​609903、​609939、​610065、​610066、​612254、​612378、​613145、​614420
DiseasesDB	12782
MedlinePlus	000435
eMedicine	332244
Orphanet	536

紅斑性狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus (SLE)，又稱全身性紅斑狼瘡或系統性紅斑狼瘡）為一種慢性的自體免疫疾病。和其他自體免疫疾病一樣，免疫系統攻擊自身細胞和組織，導致發炎和組織損害。紅斑性狼瘡可能影響各種器官，包括心臟、關節、皮膚、肺、血管、肝、腎臟，以及神經系統。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替，通常無法預知何時發病。任何年齡的人都可能得到紅斑性狼瘡，但它通常發生於年輕女性，有90%的患者是女性。紅斑性狼瘡目前無法治癒，但它的症狀是可以治療的，以使用類固醇和免疫抑制劑為主。紅斑性狼瘡的患者有95%存活5年，90%存活10年，78%存活20年以上。

"Lupus"語出拉丁文，原意是「狼」的意思，因為SLE患者長的紅斑像被狼咬過的傷口，"Erythematosus"是形容其典型症狀──鼻樑及兩側有對稱的紅斑，狀似蝴蝶。

造成紅斑性狼瘡的發病機理，是因患者體內產生許多對抗自身細胞物質的抗體，包括抗核抗體、抗雙股去氧核糖核酸抗體、抗萃取核抗原抗體等多種。

分類

SLE临床表现复杂多样，可分為以下幾種亞型：

1. 全身性狼瘡
2. 亞急性皮膚紅斑狼瘡（Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, SCLE）
3. 圓盤狀紅斑狼瘡（Discoid Lupus Erythematosus, DLE）
4. 深在性紅斑狼瘡（又譯「深部紅斑狼瘡」，lupus erythematousus profundus, LEP）／狼瘡性脂膜炎（lupus panniculitis）
5. 藥物引起之紅斑
6. 新生兒紅斑狼瘡（Neonatal Lupus Erythematosus, NLE）
7. 混合型（Lupus Eritematoso Sistemico, LES）

多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些病人一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。

發病機理

「紅斑性狼瘡」可能是「抗SS-A/Ro抗體」所導致，但也可能是「抗Sm抗體」、「抗SS-B/ La抗體」等等所導致。

治療方法

未發現完全的治療方法

飲食禁忌

• 忌食无花果、黄泥螺以及芹菜等具有增强光敏感作用的食物。
• 蘑菇、香菇等簟类及烟草也可能促使系统性红斑狼疮症状发作，尽量不要食用或少食用。
• 补充足够的优质蛋白，多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等。有肾功能损害者要限制蛋白质的摄入量，宜以优质动物蛋白为主，豆制品应少食或禁食。
• 活动少、消化功能差的病人，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。
• 禁酒、辛辣刺激性食物。
• 因患者需长期服用糖皮质激素，病人的血糖水平易出现波动，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。
• 应用糖皮质激素或有肾脏损害的患者易出现水、钠滞留，所以要低盐饮食。
• 补充钙质，防止糖皮质激素造成的骨质疏松；多食富含维生素的新鲜蔬菜和水果。

一般治疗

1. 正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳，自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱，定期随诊。
2. 对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。

著名病人

• 迈克尔·杰克逊
• 女神卡卡
• 在台灣知名網路作家蔡智恆（痞子蔡）所出版的小說作品《第一次親密接觸》中，女主角輕舞飛揚即罹患紅斑性狼瘡。

病友互助組織

• 乐曦会(Hong Kong Lupus Association)

参考文献

• Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematosus in adults. America College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus.