贫血
貧血(英語:anemia)通常定義為血液中紅血球或血紅素總數量下降的情形[3][4];也可以被定義為血液攜帶氧氣能力下降的情況[5]。當貧血慢性發作時,其症狀往往不明顯,可能包含疲倦、虛弱、呼吸困難或活動能力下降;有時急性發作,就會出現較為強烈的症狀,可能包含意識不清、感覺將要昏倒以及想喝更多水。在一個人面色蒼白得很明顯之前,就已經有顯著的貧血狀況了。依據不同病因,可能會出現額外的症狀[1]。
貧血 | |
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同义词 | anemia |
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一位缺铁性贫血患者的外周血涂片。( Human blood from a case of iron-deficiency anemia) | |
读音 | |
症状 | 疲倦、虛弱、呼吸困难、昏迷[1] |
类型 | 血行疾病[*]、血细胞变少[*]、血液系统症状[*]、疾病 |
病因 | 出血、紅血球生成減少、紅血球溶解增加[1] |
診斷方法 | 血红蛋白[1] |
患病率 | 23.6 億 / 33% (2015)[2] |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 血液學 |
ICD-9-CM | 285.9、285.8 |
DiseasesDB | 663 |
MedlinePlus | 000560 |
eMedicine | 198475、780334、780176 |
Orphanet | 108997 |
貧血的原因總共分為三種主要類型:一為失血;二為紅血球製造數量下降;三為紅血球細胞分解增加。失血可能是由於創傷以及消化道出血等;紅血球製造減少的原因包括鐵質缺乏、維生素B12缺乏症、地中海型貧血、以及各種骨髓相關的腫瘤等等。造成紅血球分解增加的原因包括基因上的異常(例如鐮刀型貧血)、感染(例如瘧疾)、以及自體免疫性疾病。貧血也可以依紅血球的大小及每個紅血球中的血紅素量進行分類。如果紅血球較正常小,則稱為小球性貧血 (microcytic anemia);如果較正常大則是巨球性貧血(macrocytic anemia);如果大小在正常範圍內則屬於正常血球性貧血(normocytic anemia)。 貧血診斷標準可根據血紅素量(Hemoglobin)或血容比(血細胞壓積)(Hematocrit; Hct)。 在男性血紅素正常是130-140 g/L(13-14 g/dL),但女性正常是120-130 g/L(12-13 g/dL)[1][6][7]。在男性血容比正常是41-50%,但女性血容比正常是36-44%[1][6][7]。至於貧血的真正原因則需要更進一步的測試才能知道病因[1]。
因红细胞容量测定复杂,临床常以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)、血容比(血细胞压积)(Hct)等指标替代,这就可能造成:
- 假性贫血:红细胞容量正常,但血容量增加导致血液稀释,使Hb、RBC、Hct等浓度指标下降。见于妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血症、巨球蛋白血症等。
- 漏诊贫血:贫血伴血液浓缩时,Hb、RBC、Hct等浓度指标下降不及红细胞容量,可能导致漏诊。见于急性失血性贫血早期等。
對部分族群而言───比方說孕婦───服用鐵劑一類的營養補充品對預防貧血是有幫助的[1][8],但是並不推薦用在貧血原因尚不明的病人。進行輸血治療的時機一般視症狀而定[1]。對於沒有症狀的病人而言,血紅素值只要不低於60-80 g/L(6-8 g/dL)就不建議給予輸血[1][9],這樣的標準也可以套用在部分急性出血的病人身上[1]。紅血球生成刺激劑一般只建議用於嚴重貧血的患者身上[9]。
貧血是血液疾病中最常見的一種,影響了全球四分之一的人口[1]。全世界大約有十億人患有缺鐵性貧血[10]。女性比男性更容易患病[10],而孩童、孕婦以及年長者也較容易患病[1]。貧血會增加醫療照護的成本,也會讓患者失去工作的能力而降低其生產力[6]。其英文名源自古希臘文:「ἀναιμία(anaimia)」,字根為「ἀν-(an-),否定」,以及「αἷμα(haima),血液」。
诊断
编辑标准 | 6月龄~6-岁 | 6岁~14岁 | 成年男性 | 成年女性 | 孕妇 |
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1972'WHO | <110 | <120 | <130 | <120 | <110 |
中国 | <110 | <120 | <120 | <110 | <100 |
- 小于6月龄的婴儿,血红蛋白浓度变化较大,中国小儿血液学组1989年初定的标准是:
- 出生~28日龄:<145g/L
- 1月龄~4月龄:<90g/L
- 4月龄~6月龄:<100g/L
- 贫血是一种继发性改变,因此,贫血的病因诊断更为重要(详见贫血的病因)。
分度
编辑依据血红蛋白浓度(Hb)分度
轻度 | 中度 | 重度 | 极重度 | |
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成人 | 下限~90 | 90-~60 | 60-~30 | <30 |
儿童 | 下限~90 | 90-~60 | 60-~30 | <30 |
新生儿 | 144~120 | 120-~90 | 90-~60 | <60 |
分型
编辑病因及发病机制
编辑红细胞生成减少性贫血
编辑造血原料异常所致贫血
编辑- 缺铁性贫血(Iron Deficiency Anemia):铁體內鐵量不足所造成—主要是因為人體吸收不足(如胃切除、胃酸缺乏、偏食);攝取太少(如懷孕、早產兒、癌症);或因流失太多(如手術大量出血、月經、消化道潰瘍出血及痔瘡出血)所導致。患缺鐵性貧血時,必須注意是否有因胃潰瘍、胃癌、痔瘡等引起出血; 若為女性尚要注意是否有子宮肌腫或子宮癌,以便治療。主要以鐵劑治療[11]。國人正常成年男性對鐵的需求建議量約10 mg/天,女性因月經週期或懷孕期的需求建議量增加為15 mg/天。鐵通常以口服投藥,但是在特殊狀況下可以注射給藥[12]。口服鐵劑: (1) Ferrous sulfate(硫酸亞鐵):由腸道吸收良好,是最常用的鐵劑。在酸性環境中有助吸收,因此可伴隨攝取酸性食物及Vit.C,雖然飯前口服吸收較好,但對胃腸道具有刺激性。(2) 類似藥物:Ferrous gluconate、Ferrous fumarate、Ferrous Succinate(為有機鐵劑,對胃刺激性較輕微)[12]。2. 注射鐵劑:快速補充鐵,當胃腸道手術時可使用注射製劑,臨床較少使用。(1) Iron dextran:深部肌肉注射或緩慢靜脈注射給藥。(2) 類似藥物:鐵—山梨醇(Iron sorbitol)只以深部肌肉注射給藥[12]。
- 铁粒幼细胞性贫血:多种原因导致的红细胞铁利用障碍。
- 巨幼细胞贫血(Megaloblastic Anemia):叶酸和/或维生素B12,缺乏維生素B12或葉酸而易使造血系統的DNA合成異常,產生不成熟的巨母紅血球,此細胞攜氧功能差。缺乏維生素B12之原因有飲食缺乏、肝病造成利用不良,如果是缺乏內在因子(intrinsic factor)使Vit.B12吸收不足所造成之缺乏又稱惡性貧血(pernicious anemia)。治療上主要以Vit.B12及葉酸治療[11]。Folic acid(葉酸)為重要的水溶性B群維生素,在體內還原成四氫葉酸,可攜帶碳基,以供應紅血球生成。綠色蔬菜、酵母及小麥製品含有豐富的葉酸,攝取不足是缺乏葉酸的主因,其他如服用二氫葉酸還原酶抑制劑(如抗癌藥物及抗癲癇藥物)、酗酒者、小腸疾病吸收不良等會造成葉酸缺乏,或對葉酸需求量增加時(如白血病、懷孕及哺乳)也會造成葉酸缺乏[12]。Cyanocobalamin(維生素B12;Vit.B12)為細胞生長與複製時必須的輔酶,可由微生物發酵取得,肝臟、肉類、魚類及牛乳食品含量豐富。有些植物裡也擁有維生素B12:例如香菇、紫菜、海帶、大豆、全麥、糙米、海藻、小麥草、米糠、雛菊、大豆、泡菜、各種發酵的豆製品(例如:味噌湯、豆腐乳與豆豉)和酵母衍生食物(例如:無酒精啤酒)等等。另外有些植物像是綠藻的維生素B12含量還比動物性食物更多。東方醫學也指出例如當歸、明日葉、康復力等中草藥都含有維生素B12[來源請求]。一般維生素B12之製劑副作用小,常以肌肉、深部皮下或靜脈注射給藥30 mcg/天,亦有口服製劑1~25 mcg/天,惡性貧血之病人需長期持續的治療。類似藥物如Hydroxocobalamin、Cobamamide、Methycobalamin等[12]。
造血细胞异常所致贫血
编辑紅血球生成素(Erythropoietin; EPO)缺乏症:當人體缺氧時可刺激腎臟分泌紅血球生成因子,影響血漿中紅血球生成素原活化。洗腎或腎衰竭病人因無法分泌紅血球生成因子,造成紅血球生成素缺乏,而影響紅血球的生成,可以皮質醇及EPO治療[11]。
- 纯红细胞再生障碍性贫血:骨髓红系造血干祖细胞异常。
- 先天性红细胞生成异常性贫血:遗传性红系造血干祖细胞良性克隆异常导致红系无效造血。
- 造血系统恶性克隆性疾病:多能造血干细胞或髓系干祖细胞异常干扰正常红系造血,如骨髓增生异常综合征、白血病等。
- 继发性骨髓抑制:见于苯、抗癌化疗药、氯霉素、金盐、电离辐射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。
造血调节异常所致贫血
编辑- 针对造血细胞的自體免疫:
- T细胞功能亢进,经细胞毒性T细胞和/或T细胞因子介导:参与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿的形成。
- B细胞功能亢进,经抗骨髓细胞抗体介导:见于免疫相关性全血细胞减少。
- 骨髓基质细胞及造血微环境异常:见于骨髓炎、骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤骨髓转移等。
- 造血调节因子水平异常:见于慢性病性贫血。其机制可细分为:
- 正性造血调节因子水平低下:肾功能不全、慢性肝病、垂体功能低下、甲状腺功能减退均可导致EPO生成不足。
- 肾衰,特别是双肾切除后,体内只剩下肾外(主要是肝脏)来源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然导致红系造血能力下降,因此,慢性肾衰,特别是双肾切除后的患者,如果没有输血或补充外源EPO的话,往往有严重的贫血,血红蛋白浓度常在50g/L以下。
- 罕见的情况下,机体产生抗EPO抗体,此时血流中的EPO水平往往低至无法检测,可导致严重的纯红细胞再生障碍性贫血。
- 慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致IL-1、IL-6、TNFα等炎症因子释放,可抑制EPO的合成。
- 负性造血调节因子水平升高:慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致TNF、IFN等负性造血调节因子释放,抑制造血。
- 正性造血调节因子水平低下:肾功能不全、慢性肝病、垂体功能低下、甲状腺功能减退均可导致EPO生成不足。
红细胞异常所致溶血
编辑- 血红素异常所致溶血
- 先天性红细胞卟啉代谢异常:红细胞生成性血卟啉病。
- 继发性红细胞卟啉代谢异常:铅中毒。
- 珠蛋白异常所致溶血
- 遗传性红细胞酶缺乏所致溶血:如G6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏等。
- 红细胞膜异常所致溶血
- 遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性椭圆细胞增多症、遗传性球形细胞增多症。
- 获得性血细胞膜GPI锚连蛋白异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿。
红细胞胞外环境异常所致溶血
编辑失血性贫血
编辑- 急性失血性贫血
- 慢性失血性贫血
参考文献
编辑- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 Janz, TG; Johnson, RL; Rubenstein, SD. Anemia in the emergency department: evaluation and treatment.. Emergency medicine practice. Nov 2013, 15 (11): 1–15; quiz 15–6. PMID 24716235.
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- Lee Goldman, Dennis Ausiello.Cecil Medicine.23Ed, Philadelphia: Saunders Elsevier.2007
醫療科學 - 醫學 - 血液學 - 編輯 |
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骨髓惡性腫瘤 和 白血球 |
淋巴系統: 淋巴型白血病 (急性、 慢性) | 淋巴瘤 (何杰金氏病、 非何杰金氏淋巴瘤) | 淋巴增殖性病變 | 骨髓癌 (多發性骨髓癌、 質漿細胞瘤) |
骨髓: 骨髓性白血病 (急性、 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發性血小板增多症、 紅血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低症 |
紅血球 |
贫血 | 血色病 | 鐮刀型紅血球疾病 | 地中海貧血 | 溶血反應 | 再生不良性貧血 | 蠶豆症 | 遺傳性球形紅細胞增多症 | 遺傳性橢圓形紅血球增多症 | 其他血紅蛋白病 |
凝血因子和血小板 |
血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發性血小板缺乏紫斑症 | 血栓性血小板缺乏紫斑症 | 彌散性血管內凝血 |