Извор странице Kraniosinostoze

{{Infobox medical condition (new)-lat
| name            = Kraniosinostoze
| synonyms          = Craniostenosis<ref>{{cite journal | vauthors = Khanna PC, Thapa MM, Iyer RS, Prasad SS | title = Pictorial essay: The many faces of craniosynostosis | journal = The Indian Journal of Radiology & Imaging | volume = 21 | issue = 1 | pages = 49–56 | date=januar 2011 | pmid = 21431034 | pmc = 3056371 | doi = 10.4103/0971-3026.76055 | doi-access = free }}</ref>
| image           = Cranialsynostosis.jpg 
| caption         = Dete sa preuranjenim zatvaranjem lamdoidnog šava lobanje (kraniosinostoza) Uočava se oteklinu na desnoj strani glave.
| pronounce       = 
| specialty       = [[medicinska genetika]]
| symptoms        =
| complications   =
| onset           =
| duration        =
| types           = 
| causes          =
| risks           = 
| diagnosis       =
| differential    =
| prevention      =
| treatment       =
| medication      =
| prognosis       =
| frequency       =
| deaths          = 
}}
'''Kraniosinostoze''', '''sinostoze sutura (šavova)''' ili '''kranijalne/kraniofacijalne dizostoze'''  su oboljenja koja se karakterišu patološkom prevremenom fuzijom jedne ili više kranijumskih sutura (šava) usled čega dolazi do nastanka abnormalnog oblika lobanje. Kao posledica deformiteta lobanje prouzrokovani kraniosinostozom, može nastati kraniostenoza, sa pratećim deformitetima lobanje.<ref>{{cite journal|title= The differential diagnosis of abnormal head shapes: Separating craniosynostosis from positional deformities and normal variants|journal=Cleft Palate Craniofac J |date=1998|volume=35|issue=3|pages=204–11|doi= 10.1597/1545-1569_1998_035_0204_tddoah_2.3.co_2|pmid= 9603553|last1= Huang|first1= M. H.|last2= Mouradian|first2= W. E.|last3= Cohen|first3= S. R.|last4= Gruss|first4= J. S.}}</ref>

Simptomi bolesti, kao i njene ozbiljne posledice, rezultuju indikacijama za hiruršku
intervenciju, koja može biti estetska i funkcionalna. Oblikovanje lica je neophodno zbog unapre|enja društvene integracije deteta. Binokularni vid, adekvatna respiracija i razvoj govora su takođe neophodni za prihvatanje i razvoj. Međutim i pored značajnog napretka hirurških metoda operativne mere predstavljaju samo simptomatsku terapiju i ne uklanjaju uzrok bolesti.<ref name="Mirko1." />
== Naziv ==
Naziv '''kraniosinostoza''' uveo je Bertoleti M. 1914. godine.<ref>{{cite journal|last=Bertolotti |first=M. |title=Le syndrome oxycephalique ou syndrome de cranio-synostose pathologique  |journal=Presse Méd|date=1914|volume=18|issue=|pages=946—951}}.</ref> On je definisao kraniosinostozu kao ''prevremeno koštano spajanje sutura lobanje što dovodi do opšte ili transkribovane inhibicije rasta lobanje.''

== Istorija ==
[[Датотека:Marbles and bronzes; fifty plates from selected subjects in the Department of Greek and Roman Antiquities (1914) (14779575844).jpg|мини|Perikle je na svim sačuvanim umetničkim delima isključivo prikazivan sa šlemom koji je skrivao deformisanu i veoma izduženu lobanju ovog državnika ]]
Koliko je star judski rod toliko su stara i oboljenja iz grupe kraniofacijalnih deformiteteta. Najstariji sačuvani dokazi otkriveni su u fosilnim ostatacima pračoveka u Španiji, koji potiču iz perioda od pre više od 500.000 godina (lobanja deteta sa kraniostenotičnim deformitetom).<ref>{{cite journal|author=Gracia A, Martínez-Lage JF, Arsuaga JL, Martínez I, Lorenzo C, Pérez-Espejo MA |title=The earliest evidence of true lambdoid craniosynostosis: the case of “Benjamina”, a Homo heidelbergensis child |journal= Childs Nerv Syst |date=2010|volume=26|issue=|pages=723–7}}.</ref><ref>{{cite journal|author=Gracia A, Arsuaga JL, Martínez-Lage JF, Lorenzo C, Carretero JM, Bermúdez de Castro JM |display-authors= et al.|title=Craniosynostosis in the Middle Pleistocene human Cranium 14 from the Sima de los Huesos, Atapuerca, Spain|journal=Proc Natl Acad Sci USA |date=2009|volume=106|issue=16|pages=6573–8|doi= 10.1073/pnas.0900965106|doi-access= free|pmid= 19332773|pmc= 2672549}}.</ref>

U prošlosti, specifičnosti malformacija u oblasti lica i lobanje bile su tumačene kao odraz mračnih sila i lošeg ljudskog karaktera. Ti ljudi su bili vređani i nazivani ''poturenom decom'' ili ''čudovištima''.<ref>{{cite journal|last=Straßburg |first=H. M. |title=Sozialpädiatrische Aspekte bei Kindern mit kraniofazialen Dysmorphie-Syndromen |journal= Dtsch Z Mund Kiefer GesichtsChir |date=1996|volume=20|issue=|pages=245–249}}</ref> Vodili su skriveni život i kretali se samo u krugu porodice, ili su bili smeštani u ludnice. Često su spektakularno u javnosti bili predstavljani kao nakaze i čudovišta i njihova pojava izazivala je čuđenje ili prezir.<ref>{{cite book|author=Hoffmann-Axthelm W. |chapter=Kraniofaziale Chirurgie|editor=Hoffmann-Axthelm W, Neumann H-J, Pfeiffer G, Stiebitz R |title=Die Geschichte der Mund-, Kieferund Gesichtschirurgie. 1. Aufl |publisher=Quintessenz|location= Berlin Chicago London|date=1995|isbn=|pages=315–319}}</ref>

Najraniji spisi koji opisuju ove malformacije vezuju se za ime [[Herodotus|Herodot]]a (490—425 pre n.e.). On je opisao glavu koja se sastojala od samo jedne kosti, što je očigledno bio slučaj pansinostoze, posebno okoštavanja kranijalnih šavova (sutura).<ref>Lorber B. Entwicklung und Ergebnisse der kraniofazialen Chirurgie. Med. Dissertation, Universität Heidelberg; 1997</ref>

Jedan od najstarijih kliničkih opisa koji bi mogli odgovarti kraniosinostozi datira još iz vremena [[Хипократ са Коса|Hipokrat]]a i Galena, dok prvi istorijski navod kraniosinostoze potiču iz 75. godine n.e. iz zapisa [[Plutarh]]a.<ref>{{cite journal|last1=Cunningham |first1=M. L. |last2=Seto |first2=M. L. |last3=Ratisoontorn |first3=C |last4=Heike |first4=C. L. |last5=Hing |first5=A. V. |title=Syndromic craniosynostosis: from history to hydrogen bonds |journal= Orthod Craniofac Res |date=2007|volume=10|issue=|pages=67–81}}</ref>

Za čuvenog Atinskog državnika i vojskovođu [[Перикле|Perikla]], koji je imao savršenu atletsku figuru istoričar navode da je imao disproporcionalnu glavu, i da je zbog toga na svim sačuvanim umetničkim delima isključivo prikazivan sa šlemom koji skriva deformisanu i veoma izduženu lobanju.<ref name="Mirko1." >Mirko V. Mićović, PROCENA REZULTATA LEČENJA MODIFIKOVANOM OPERATIVNOM TEHNIKOM UNISUTURNIH I KOMPLEKSNIH KRANIOSINOSTOZA — doktorska disertacija, Univerzitet u Beogradu, Medicinski fakultet, Beograd, 2016. str.1</ref>

Da je izmenjen oblik glav povezan sa kraniosinostozom, odnosno fuzijom sutura otkrio je Vezalijus 1543. godine u jednom od najuticajnijih dela u istoriji medicine ''De Humani Corporis Fabrica''.<ref name="4." >Vesalius A. De Humani Corporis Fabrica. Nation Library of Medicine 1543.</ref> {{цитат|Opisujući normalnu lobanju kao sferu sa blagim lateralnim ulegnućima i blago izduženu ka napred i pozadi, umetnik prikazuje i četiri abnormalna oblika lobanje koji odgovaraju deformitetima koji se tipično sreću kod kraniosinostoza.<ref name="Mirko1." /><ref name="4." />|}}

Оblik lobanje izučavan je u svim kulturama, a estetski kriterijumi tokom vekova i svaka epoha imao svoje standarde poželjnog izgleda.<ref name="Mirko2." />{{napomena|Vrlo je očigledno da je pojam lepog isključivo subjektivna kategorija, zavisna od individualne percepcije i još od Antičke Grčke poznato je da je lepota u oku posmatrača. Umetnost namerne (artificijelne) deformacije lobanje javlja se hiljadama godina pre prve hirurške korekcije izgleda lobanje, kao težnja čoveka da sebe učini boljim i da se izdigne iznad ostalih.<ref name="Mirko2." >Mirko V. Mićović, PROCENA REZULTATA LEČENJA MODIFIKOVANOM OPERATIVNOM TEHNIKOM UNISUTURNIH I KOMPLEKSNIH KRANIOSINOSTOZA — doktorska disertacija, Univerzitet u Beogradu, Medicinski fakultet, Beograd, 2016. str. 2</ref>|}} 
{{-}}
[[Датотека:Maya cranial deformation.gif|мини|Neke od uobičajene metode za postizanje željenog oblika glave, bile su zatezanje traka od tkanine oko glave ili dugotrajni pritisak glave deteta o kamenu ili drvenu ploču]]
;Tehnike artificijelne deformacije kranijuma kroz vekove
 
Kod dece je kroz vekove bila u primeni artificijelne deformacije kranijuma npr. u drevnim civilizacijama Sumera, Egipćana, Olmeka, Maja i Inka. Drevni narodi su kroz ovaj postupak su želeli da lobanja:
* dobije prteći i zastrašiujući izgled za neprijatelja (Huni), 
* posluži za prikazivanja plemenske pripadnosti (Američki Indijanci) 
* posluži kao simbol plemenitog porekla.<ref>Meiklejohn, Christopher; Anagnostis Agelarakis; Peter A. Akkermans; Philip E.L. Smith & Ralph Solecki (1992) "Artificial cranial deformation in the Proto-Neolithic and Neolithic Near East and its possible origin: evidence from four sites," Paléorient 18(2), pp. 83-97</ref><ref>{{cite journal|last1=rinkaus |first1=Erik |title= Artificial Cranial Deformation in the Shanidar 1 and 5 Neandertals|url=https://archive.org/details/sim_current-anthropology_1982-04_23_2/page/198 |journal= Current Anthropology.|date=April 1982|volume=23|issue=2|pages=198–199}}.</ref><ref>Tore Ahlbäck, The Problem of Ritual, Donner Institute, 1993, p. 279.</ref> 
Uobičajene metode za postizanje željenog oblika glave, u mnogim civilizacijama bile su zatezanje traka od tkanine oko glave ili dugotrajni pritisak glave deteta o kamenu ili drvenu ploču.
;Prvo hirurško lečenje kraniosinostoze
Prvu hiruršku intervenciju kod pacijenta sa kraniosinostozom izveo je američki hirurg ''L.C. Lane'' 1888. godine. Operacija je izvedena uu primenu etar, hloroform, alkohol anestezije, pri čemu je načinjena bilateralna fronto-parijetalna osteotomija i rana suturirana metalnim kopčama. Operativni zahvat se neuspešno završio, smrtnim ishodom bolesnika 14 sati nakon operacije.<ref>{{cite journal|author= Lane LC |title=Pioneer craniectomy for relief of mental imbecility due to premature sutural closure and microcephalus|journal=JAMA |date=1892|volume=18|issue=2|pages=49–50}}.</ref>
;Prvo uspešno hirurško lečenje kraniosinostoze 
Prvu uspešnu intervenciju kod bolesnika sa kraniosinostozom izveo je ''O.M. Lannelongue'' 1890. godine, primenom dve strip kraniektomije, paralelne sa sagitalnom suturom. Operacija je izvršena kod deteta sa [[Sagitalna sinostoza|dolihocefalijom]]. Lannelongue je obavio ukupno 56 ovakvih intervencija, od kojih se samo jedna okončala smrtnim ishodom. Različite modifikacije njegovog pristupa i danas se koriste u endoskopski asistiranim operacijama kraniosinostoze.<ref>{{cite journal|last1=Bir |first1=S. C. |last2=Ambekar |first2=S |last3=Notarianni |first3=C. |last4=Nanda |first4=A. |title=Odilon Marc Lannelongue (1840-1911) and strip craniectomy for craniosynostosis|journal= Neurosurg Focus|date=2014|volume=36|issue=4|pages=E16}}.</ref>

== Epidemiologija  ==
;Morbiditet
Procenjuje se da kraniosinostoza pogađa 1,8 — 3,0 živorođena deseta na globalnom nivou, sa nešto većom učestalostu kod muškaraca (3 od 4 slučaja). 
* Sagitalna sinostoza je najčešći fenotip, i čini 40% do 55% nesindromskih slučajeva,  
* Učestalost koronalnih sinostoza je između 20% i 25% slučajeva. 
* Metopna sinostoza se javlja u 5% do 15% slučajeva
* Lambdoidna sinostoza se javlja u 0% do 5% nesindromskih slučajeva. 
* U 5% do 15% slučajeva zahvaćeno je više od jednog šava; to su složene kraniosinostoze, koje su obično deo nekog sindroma.  
<center>
{| class="wikitable"
|+Učestalost kraniosinostoza u nekim zemljama sveta
|-
! Država !! Incidenca
|-
| {{zastava|SAD}} || 10 – 16 / 10.000 ž.r.d.
|-
| {{zastava|Francuska}} || 4,7 / 10.000 ž.r.d.
|-
| {{zastava|Velika Britanija}} || 4 – 5 / 10.000 ž.r.d.
|-
| {{zastava|Srbija}} || nepoznato
|}</center>

== Etiopatogeneza ==
Kraniofacijalna morfologija čoveka je kompleksna, pa su tako anomalija determinisana: genetskim, epigenetskim i mehaničkim faktorima, kao i faktorima okruženja. Brojne do sada sproveden studije pokazale su da postoje značajne nasledne komponente kraniofacijalnih dimenzija.<ref>{{cite journal|last1=Boulet |first1=S. L. |last2=Rasmussen |first2=S. A. |last3=Honein |first3=M. A. |title=A population-based study of craniosynostosis in metropolitan Atlanta, 1989-2003 |journal=The American Journal of Medical Genetics Part A|date=2008|volume=146A|issue=|pages=984–991}}.</ref><ref>{{cite journal|author= Rasmussen SA, Yazdy MM, Carmichael SL, Jamieson DJ, Canfield MA, Honein MA |title=Maternal thyroid disease as a risk factor for craniosynostosis|url= https://archive.org/details/sim_obstetrics-and-gynecology_2007-08_110_2/page/369 |journal=Obstet Gynecol |date=2007|volume=110|issue=|pages=369–377}}.</ref><ref>{{cite journal|author=Reefhuis J, Honein MA, Schieve LA, Rasmussen SA, and the National Birth Defects Prevention Study |title=Use of clomiphene citrate and birth defects, National Birth Defects Prevention Study, 1997–2005|journal=Human Reproduction |date=2011|volume=26|issue=|pages=451–457}}.</ref> 

I pored činjenice da se genetski defekt može verifikovati u oko 30% kompleksnih i sindromskih kraniosinostoza, etiološki faktori koji dovode do ekspresije nesindromske forme bolesti najčešće nisu poznati.<!-- (57) --> Pojedini autori definišu nesindromske sinostoze kao multifaktorijalne poremećaje kod kojih se sustiču uticaji izražene genetske komponente sa epigenetskim faktorima i faktorima okruženja za vreme prenatalnog perioda.<ref>{{cite journal|last1=Boyadjiev |first1=S. A. |author2= International Craniosynostosis Consortium |title= Genetic analysis of non-syndromic craniosynostosis|journal= Orthod Craniofac Res|date=2007|volume=10|issue=3|pages=129–37|doi= 10.1111/j.1601-6343.2007.00393.x|pmid= 17651129|url= https://escholarship.org/uc/item/09p641hk}}</ref>

Pod uticajem naslednih , urođenih) i drugih navedenih faktora mogu nastati kraniosinostoze u kojima se kosti u bebinoj lobanji prerano spajaju. To se dešava pre nego što se bebin mozak u potpunosti formira. Kako bebin mozak raste, lobanja može sve više da se izobliči, i dovesti do potencijalnih funkcionalnih i organskih poremećaja. {{цитат|Tako, na primer, kraniofacijalna deformacija koja se javlja kod sindromskih kraniosinostoza, može dovesti do redukcije veličine orbite, koja sa svoje strane može dovesti do proptoze bulbusa, koja opet može imati za posledicu abrazuju ili iritaciju rožnjače. Isto tako, fuzija kranijalne suture ponekad ima za posledicu hroničnu intrakranijalnu hipertenziju koja može biti uzročnik trajnih poremećaja vida ili psihomotornog deficita. <ref>Mirko V. Mićović, PROCENA REZULTATA LEČENJA MODIFIKOVANOM OPERATIVNOM TEHNIKOM UNISUTURNIH I KOMPLEKSNIH KRANIOSINOSTOZA — doktorska disertacija, Univerzitet u Beogradu, Medicinski fakultet, Beograd, 2016
 str.18</ref>|}} 

Prostori između tipičnih bebinih kostiju ispunjeni su fleksibilnim materijalom i nazivaju se šavovima. Ovi šavovi omogućavaju lobanji da raste kako bebin mozak raste. Otprilike ui drugoj godini života detetove lopbanjske kosti počinju da se spajaju, odnosno zatvaraju, i tako  šavovi postaju kosti. Kod beba sa kraniosinostozom jedan ili više šavova se prerano zatvara. što može ograničiti ili usporiti rast bebinog mozga.

Kada se šav prerano zatvori, odnosna kada se kosti lobanje prerano spoje, bebina glava će prestati da raste samo u tom delu lobanje. U ostalim delovima lobanje gde se šavovi nisu spojili, bebina glava ćnastavqa da i dalje rasti. Kada se to dogodi, lobanja će imati nenormalan oblik, iako je mozak unutar lobanje narastao do uobičajene veličine. 

Kako se ponekad više od jednog šava zatvara prerano, mozak neće imati dovoljno prostora da naraste do uobičajene veličine, što rezultuje porastom unutarlobanjskoga pritiska unutar lobanje.

== Tipovi kraniosinostoza ==
Kraniosinostoze se mogu podeliti na više načina, neke od tih podela su:<ref>Cohen MMJ. Craniosynostosis: Diagnosis, Evaluation, and Management. In:Cohen MMJ, MacLean RE. 2 nd ed. New York: Oxford University Press; 2000.</ref>
;Prema broju simptoma
{| class="wikitable"
|-
! Тip !! Karakteristike
|-
|'''Nesindromske'''|| 
* Javljaju se u više od 85% slučajeva 
* Obično zahvataju samo jednu suturu (unisuturne ili proste kraniosinostoze)
|-
|'''Sindromske''' ||
* Sreću se u do 15% slučajeva 
* Po pravilu praćene su fuzijom više sutura (kompleksne kraniosinostoze, kraniofacijalni sindromi)
|}
;Prema broju zahvaćenih sutura

{| class="wikitable"
|-
! Тip !! Karakteristike
|-
|'''Pojedinačne'''
||
|-
|'''Multisuturne '''
|| 
* To su kraniosinostoze kod kojih dolazi do fuzije bar dve različite suture 
* Čine približno 20% svih nesindromskih kraniosinostoza.<ref>Persing JA, Jane JA, Piatt JH. Craniosynostosis. In: Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 5 th ed. Philadelphia: Saunders (Elsevier); 2011. p. 1940-54.</ref><ref>Steinbacher DM, Bartlett SP. Nonsyndromic craniosynostosis. In: Neligan PC.Plastic Surgery Vol. 3: Craniofacial, Head and Neck Surgery. Elsevier, Philadelphia, PA; 2013. p. 726-48.</ref>   
* Veoma često mogu se sresti u okviru kraniofacijalnih sindroma.<ref>{{cite journal|last1=Blount |first1=J. P. |author2= Louis RG Jr, Tubbs RS, Grant JH |title=Pansynostosis: a review |journal=Childs Nerv Syst |date=2007|volume=23|issue=10|pages=1103–9}}.</ref>
|}
;Prema etiologiji
{| class="wikitable"
|-
! Тip !! Karakteristike
|-
|'''Primarne'''
||
* Kod kojih dolazi do prematurne fuzije jedne ili više sutura.<ref>{{cite journal|author=Cohen MM Jr |title=Sutural biology and the correlates of craniosynostosis  |journal= The American Journal of Medical Genetics |date=1993|volume=47|issue=|pages=581–616}}.</ref>
|-
|'''Sekundarne''' 
||
* Kod kojih je biologija sutura normalna, a do progresivne fuzije sutura dolazi usled raznih metaboličkih poremećaja (hipertireoidizam, mukopolisaharidoze, rahitis), hematoloških bolesti, implantacije ventrikuloperitonealnog šanta ili u sklopu primarne mikrocefalije
|}

Oblik kranijuma je karakterističan za svaki od tipova kraniosinostoze. 

Smatra se da svaka od suturnih sinostoza (npr. sagitalna, koronalna, lambdoidna) predstavlja zasebno oboljenje.<ref>{{cite journal|last1=Boyadjiev |first1=S. A. |author2= International Craniosynostosis Consortium |title= Genetic analysis of non-syndromic craniosynostosis|journal= Orthod Craniofac Res|date=2007|volume=10|issue=3|pages=129–37|doi= 10.1111/j.1601-6343.2007.00393.x|pmid= 17651129|url= https://escholarship.org/uc/item/09p641hk}}</ref>
;Neklasifikovani tipovi kraniosinostoza
Pored klasifikovanih tipova kraniosinostoze, retko se mogu sresti i neklasifikovane kraniosinostoze čija incidencija iznosi ispod 5% svih sinostoza i kojima pripadaju dvosuturna bolest (prematurna fuzija dve suture) i pojedine multisuturne sinostoze, čije hirurško lečenje zahteva individualni pristup sa češćom potrebom za sekundarnom intervencijom odnosno reoperacijom.<ref>Mirko V. Mićović, PROCENA REZULTATA LEČENJA MODIFIKOVANOM OPERATIVNOM TEHNIKOM UNISUTURNIH I KOMPLEKSNIH KRANIOSINOSTOZA — doktorska disertacija, Univerzitet u Beogradu, Medicinski fakultet, Beograd, 2016. str.31-32</ref><ref>{{cite journal|author= Chumas PD, Cinalli G, Arnaud E, Marchac D, Renier D |title=Classification of previously unclassified cases of craniosynostosis|url= https://archive.org/details/sim_journal-of-neurosurgery_1997-02_86_2/page/177 |journal=Journal of Neurosurgery |date=1997|volume=86|issue=2|pages=177–81}}.</ref>

== Vrste kraniosinostoze ==
[[Датотека:Single suture synostosis.png|мини|Vrste kraniosinostoze]]
Vrsta kraniosinostoze koja će se javiti zavise od toga koliko rano se spajaju šavovovi.
=== Sagitalna sinostoza (skafocefalija) === 
{{glavni|Sagitalna sinostoza}}
Sagitalni šav lobanje pruža se po vrhu glave, od bebine fontanele blizu prednjeg dela glave do zadnjeg dela glave i spaja veliku i malu fontanelu.  Kada se ovaj šav prerano zatvori, na bebinoj glavi se razvija skafocefalija (koja spada u vrstu plagiocefalije). Ona je jedan od najčešćih oblika kraniosinostooze.

Kako kod skafocefalije kost raste preko mekog tkiva, spajaju se dve kosti i time sprečavaa dalji rast lobanje. Glava postaje veoma uska, jer se ne može proširiti s jedne na drugu stranu lobanje,

=== Koronalna sinostoza (prednja plagiocefalija) ===
Desni i levi koronalni šav lobanje pruža se od oba uva sve do sagitalnog šava na vrhu glave. Kada se jedan od ovih šavova prerano zatvori, beba može imati spljošteno čelo na strani lobanje koja se rano zatvorila (prednja plagiocefalija). 

Ovo je druga po učestalosti vrsta plagiocefalije koja obično nastaje ukoliko beba spava na leđima, glavom okrenutom ka gore. Na taj način njena glava postaje ravna sa zadnje strane.  

==== Bikoronalna sinostoza (brahicefalija) ====
Ova vrsta kraniosinostoze nastaje kada se koronalni šavovi sa obe strane bebine glave prerano zatvore. U ovom slučaju, bebina glava će biti široka i kratka (brahicefalija).

=== Lambdoidna sinostoza (zadnja plagiocefalija) ===
Lambdoidni šav lobanje pruža se uzduž glave. Ako se ovaj šav prerano zatvori, bebina glava može biti spljoštena na zadnjoj strani (zadnja plagiocefalija). Ovo je jedna od retkih vrsta raniosinostoze.

=== Metopna sinostoza (trigonocefalija) ===
{{glavni|Trigonocefalija}}
[[Датотека:Trigonocephaly.png|мини|Prerano spojen metopični šav u trigonocefaliji]]
Metopna sinostoza ili trigonocefalija jedna od najređih vrsta kraniosinostoze, koja nasrtaje ako se metopični šav zatvori prerano. Tada vrh bebine glave može izgledati trouglasto, što znači da je glava uska spreda i široka pozadi (trigonocefalija). 

Razvoj trigonocefalije izazvan je prevremenim okoštavanjem metopične suture (koja se pruža od bebinog nosa do sagitalnog šava na vrhu glave, pri čemu čelo i vrh bebine glave može izgledati trouglasto.

Izraženi obod kosti se može primetiti kod istog pacijenta. Istovremeno, frontolateralna regija se zaravnjuje. Čelo u celini je usko, dok okcipitalna regija izgleda prošireno. Oči se približavaju, što dovodi do hipotelorizma. Rast srednjeg dela lica kod ove anomalije je retko zahvaćen i uglavnom je regija srednjih režnjeva ograničena.

=== Multisuturne (kompleksne) sinostoze ===
{{vidi još|Multisuturne sinostoze}}
Multisuturne (kompleksne) sinostoze, kojih je opisano više od 70 različitih tipova, nastaju kao posledica fuzije dve ili više različitih sutura<!-- (111) --> i mogu da se podele na:
* nesindromske multisuturne kraniosinostoze i 
* multisuturne kraniosinostoze koje se sreću u okviru kraniofacijalnih sindroma.
Fuzija sutura se može odigrati u približno isto vreme ili se proces fuzije može odvijati različitim redom, kao što je to slučaj kod sindromskih multisuturnih kraniosinostoza. 

Često su praćene simptomatskom intrakranijalnom hipertenzijom koja ukoliko ostane nelečena vremenom dovodi do nastanka neuropsihološkog deficita. Pored intrakranijalne hipertenzije koja postaje problem već u prvim mesecima života, drugi patogenetski faktori od značaja su aktivni poremećaji dinamike cerebrospinalne tečnosti, venska hipertenzija i progresivna kraniocerebralna disproporcija.<!-- (128) -->

=== Kraniofacijalni sindromi ===
{| class="wikitable" width="100%"
! Naziv sindroma
! Tip sinostoze
! Glavne kliničke karakteristike
! OMIM referenca
! Mutacija gena
|-
| [[Kruzonov sindrom]]
|bikoronalna
| hipoplazija srednjeg masiva lica
| align="center"| {{OMIM2|123500}}
| [[FGFR2]], [[FGFR3]]
|-
| [[Apertov sindrom]]
| bikoronalna
| hipoplazija srednjeg masiva lica • sindaktilija šaka i stopala
| align="center"| {{OMIM2|101200}}
| [[FGFR2]]
|-
| [[Kruzonov dermoskeletni sindrom]] 
|bikoronalna
| hipoplazija srednjeg masiva lica • Acanthosis nigricans
| align="center"| {{OMIM2|134934}}
| [[FGFR3]]
|-
| [[Jackson–Weiss siindrom]]
| bikoronalna
| akrocefalija • širok i medijalno deviran palac na nozi
| align="center"| {{OMIM2|123150}}
| [[FGFR1]], [[FGFR2]]
|-
| [[Muenke sindrom]]
| uni/bikoronalna
| asimetrična akrocefalija • gubitak sluha
| align="center"| {{OMIM2|602849}}
| [[FGFR3]]
|-
| [[Pfeiffer sindrom]]
| bikoronalna
| hipoplazija srednjeg masiva lica • tri podtipa
| align="center"| {{OMIM2|101600}}
| [[FGFR1]], [[FGFR2]]
|-
| [[Saethre-Chotzen sindrom]]
|bikoronalna
| ptoza • niska linija kose
| align="center"| {{OMIM2|101400}}
| [[TWIST1]]
|-
| [[Karpenterov sindrom]]
|bikoronalna, sagitalna
|brahituricefalija • brahisindaktilija
| align="center"| {{OMIM2|201000}}
| [[RAB23]]
|-
| [[Antly-Bixler sindrom]]
|bikoronalna, bilambdoidna
|brahicefalija • hipoplazija lica • radiohumeralna sinostoza
| align="center"| {{OMIM2|207410}}
|  [[FGFR2]], [[POR]]
|}

<!-- In addition, the following syndromes have been identified:

{| class="wikitable" width="100%"
! Name of syndrome
! Other signs and symptoms (along with craniosynostosis; may not all be present)
! OMIM reference
! Gene
|-
| [[Loeys-Dietz syndrome]]
| [[wide-set eyes]] • [[split uvula]] or [[cleft palate]] • [[arterial tortuosity]] • [[aortic root dilatation]] • [[aneurysm]]s
| align="center"| {{OMIM2|609192}} {{OMIM2|610168}} {{OMIM2|613795}} {{OMIM2|608967}} {{OMIM2|610380}}
| [[TGFBR1]], [[TGFBR2]], [[SMAD3]]
|-
| [[Saethre-Chotzen syndrome]]
| [[facial asymmetry]] • low frontal hairline • [[drooping eyelids]] • [[webbed fingers or toes]] • broad big toes
| align="center"| {{OMIM2|101400}}
| [[TWIST1]]
|-
| [[Shprintzen-Goldberg sindrom]]
| hipoplazija srednjeg masiva lica • tri podtipa
| align="center"| {{OMIM2|182212}}
| [[FBN1]]
|}
 -->

<gallery mode="packed-hover" heights="160" caption="Bolesnici sa nekim od kranifacijalnih sindroma" align="center">
File:Précis de psychiatrie 3.jpg|alt=|[[Apertov sindrom]]
File:Carpenter Syndrome 1.jpg|Carpenter syndrome
File:Patient with Crouzon syndrome (1912).jpg|alt=|[[Kruzonov sindrom]]
File:Osseous Deformity Case 1.jpg|Muenke syndrome
File:Girl aged 17 years with marked proptosis Wellcome L0062481.jpg|alt=|Pfeiffer syndrome
File:Pyrgocephalus.jpg|Saethre-Chotzen syndrome
</gallery>

== Klinička slika ==
[[Датотека:Patient with Apert syndrome.jpg|мини|Klinička slika kod [[Apertov sindrom| Apertovog sindroma]] ]]
Klinička slika zavise od vrste kraniosinostoze, ali se u načelu javljaju sledeći znaci i simptomi:
* Na lobanji novorođenčeta nema „mekog mesta“ (fontanela)
* Uzdignut tvrdi greben duž zahvaćenih šavova
* Neobičan (deformisdan) oblik glave
* Usporeno ili otsutno povećanja veličine glave tokom vremena u kome bi beba trebalo da raste.

== Dijagnoza ==
Kraniosinostosis se obično dijagnostikuje ubrzo nakon rođenja bebe. Ponekad se dijagnostikuje i kasnije u životu deteta.

Obično je prvi znak kraniosinostoze abnormalno oblikovana lobanja. Ostali znakovi mogu uključivati:
* Nema „meke tačke“ na bebinoj lobanji
* Podignuta čvrsta ivica na kojoj su se šavovi rano zatvorili
* Usporen rast ili bez rasta bebine glave tokom fiziološkog perioda razvoja
Kraniosinostoza se može ustanoviti fizičkim pregledom, 
* opipavanjem šavova na bebinoj glavi 
* merenjem veličine lobanje,
* pregledom oblika bebinog lica. 
Ako sumnja da bi beba mogla imati kraniosinostozu, lekar obično zahteva jedan ili više imidžing testova koji će mu pomoći da potvrdi dijagnozu. Na primer, specijalni rendgenski test, kao što je CT ili CAT skeniranje, može pokazati strukture lobanji i mozgu, i da li su određeni šavovi zatvoreni i kako mozak raste.

== Terapija ==
[[Датотека:Decompressive Craniectomy.png|мини|U težim slučajevima kraniosinostoze može se primeniti kranijalna dekompresija]]
Mnoge vrste kraniosinostoze zahtevaju operativni zahvat. Hirurški postupak je osmišljen za oslobađanje pritiska na mozak, uklanjanje kraniosinostoze i omogućavanje mozgu da pravilno raste. Po potrebi se hirurški zahvat obično izvodi tokom prve godine života. Ali, vreme operacije zavisi od toga kada su šavovi zatvoreni i da li beba ima jedan od genetskih sindroma koji mogu izazvati kraniosinostozu.

Bebama sa vrlo blagom kraniosinostozom možda neće biti potrebna operacija. Kako beba raste i raste kosa, oblik lobanje može postati manje uočljiv. Ponekad se mogu koristiti posebne medicinske kacige da bi se pomoglo da se pravilno oblikovala bebina lobanja.

Svaka beba rođena sa kraniosinostozom je različita, a stanje može varirati od blagog do teškog. Većina beba sa kraniosinostozom je inače zdrava. Međutim, neka deca imaju zastoj u razvoju ili intelektualne teškoće, jer je ili kraniosinostoza sprečila bebin mozak da normalno raste i radi, ili zato što beba ima genetski sindrom koji je izazvao i kraniosinostozu, kao i probleme s tim kako mozak funkcioniše. 

Beba sa kraniosinostozom moraće redovno da posećuje lekara kako bi se lekar uverio da se mozak i lobanja pravilno razvijaju. Bebe sa kraniosinostozom često mogu imati koristi od ranih intervencija kako bi im se pomogl kod bilo kakvih zastoja u razvoju ili kod narušenih intelektualnih sposobnosti. 

Neka deca sa kraniosinostozom mogu imati problema sa samopoštovanjem jer su zabrinuta zbog izgleda i vidljivih razlika između njih i druge dece. U takvim uslovima grupna podrška roditelja ali i roditeljima može biti korisna za decu i porodice sa decom koja oboluje od urođenog oštećenja glave i lica, uključujući i kraniosinostozu.

== Napomene ==
{{napomene}}
== Izvori ==
{{reflist}}
== Literatura ==
* Centers for Disease Control and Prevention website. [https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html Facts about craniosynostosis.]   
* Graham JM, Sanchwez-Lara PA. Craniosynostosis: general. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Smith's Recognizable Patterns of Human Deformation. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 29.
* Kinsman SL, Johnston MV. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 591.
* {{cite journal|last=Ebenezer|first=Roy|title=Craniostenosis or oxycephaly|journal=Indian Journal of Ophthalmology|date=1960|volume=8|issue=3|pages=77–80|url=http://www.ijo.in/article.asp?issn=0301-4738;year=1960;volume=8;issue=3;spage=77;epage=80;aulast=Ebenezer|issn=0301-4738}}
* {{cite book|chapter-url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1455/|date=1993|volume=|pages=|doi=|pmid=20301628 |last1=Adam |first1=M. P. |last2=Mirzaa |first2=G. M. |last3=Pagon |first3=R. A. |last4=Wallace |first4=S. E. |author5=Bean LJH |last6=Gripp |first6=K. W. |last7=Amemiya |first7=A. |last8=Wenger |first8=T. |last9=Miller |first9=D. |last10=Evans |first10=K. |chapter=FGFR Craniosynostosis Syndromes Overview |publisher=University of Washington, Seattle }} 
== Spoljašnje veze ==
{{Medical condition classification and resources-lat
 | DiseasesDB      = 3160 
 | ICD10           = {{ICD10|Q|75|0|q|70}}  
 | ICD9            = {{ICD9|756.0}} 
 | ICDO            = 
 | OMIM            = 218500 
 | OMIM_mult       = {{OMIM2|123500}} {{OMIM2|101200}} {{OMIM2|134934}} {{OMIM2|123150}} {{OMIM2|602849}} {{OMIM2|101600}} {{OMIM2|609192}} {{OMIM2|610168}} {{OMIM2|613795}} {{OMIM2|608967}} {{OMIM2|610380}} {{OMIM2|101400}} {{OMIM2|182212}}
 | MedlinePlus     = 001590
 | eMedicineSubj   = med 
 | eMedicineTopic  = 2897 
 | MeshID          = D003398 
 | GeneReviewsNBK  = NBK1455
 | GeneReviewsName = ''FGFR''-Related Craniosynostosis Syndromes
}}
{{-}}
{{Medicinsko upozorenje-lat}}
{{Podnožje|lat=da|Medicina}}

{{СОРТИРАЊЕ:Краниосиностозе}}
[[Категорија:Конгенитални поремећаји нервног система]]
[[Категорија:Конгенитални поремећаји коштано-зглобног система]]