Aula Teórica 6. Anemias Por Defeito de Membrana, Enzimopatias, Extracorpusculares e Hemorragia

UNIVERSIDADE ESTADUAL DE FEIRA DE SANTANA
DEPARTAMENTO DE SAÚDE
CURSO DE FARMÁCIA
DISCIPLINA
SAU304 - HEMATOLOGIA CLÍNICA
Anemias por excesso de destruição:

defeito de membrana e enzimopatias
DISTÚRBIOS HEMOLÍTICOS
ANEMIA HEMOLÍTICA COMPENSADA
Equilíbrio entre destruição de eritrócitos e produção

medular
ANEMIA HEMOLÍTICA
A sobrevida dos eritrócitos é tão curta que a anemia se

desenvolve apesar de uma resposta medular vigorosa
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
1
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
1. Hemólise precoce (antes de 80 dias)

2. Anamnese (história familiar medicamentos)
3. Exame físico (palidez, icterícia, esplenomegalia,
alteração na cor da urina)
4. Morfologia das hemácias
5. Reticulocitose absoluta
6. Aumento da desidrogenase lática (LDH)
7. Aumento da bilirrubina indireta
8. Exames específicos
ANEMIAS HEMOLÍTICAS CORPUSCULARES

CAUSAS
1. Alterações na membrana do eritrócito

ESFEROCITOSE CONGÊNITA OU HEREDITÁRIA
ELIPTOCITOSE CONGÊNITA OU HEREDITÁRIA
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA
2. Alterações da composição enzimática do eritrócito

DEFICIÊNCIA GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE (G-6PD)
DEFICIÊNCIA DE PIRUVATOQUINASE (PK)
3. Alterações da estrutura hemoglobínica

HEMOGLOBINOPATIAS
TALASSEMIAS
MEMBRANA DA HEMÁCIA
2
DEFEITOS DE MEMBRANA
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
É a doença mais frequente deste grupo. Ocorre, na

maioria das vezes, alteração da espectrina
modificando a bomba de sódio e potássio da
membrana. São encontradas formas leves,
moderadas e severas.
Quadro clínico:
(Extremamente variável)
1. Anemia presente ou não

2. Icterícia?
3. Esplenomegalia?
Diagnóstico laboratorial:
Hemograma apresentando poiquilocitose com esferócitos e microcitose

(microesferócitos).
Reticulocitose sempre presente
CHCM pode estar aumentada / VCM variável / RDW aumentado
Teste de Coombs direto negativo
Diagnóstico diferencial:
História familiar
Teste de Coombs
Eletroforese de hemoglobina
Dosagem de enzimas eritrocitárias
Tratamento:
1. Esplenectomia (depois dos 5 anos) – muito

importante
3
ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA
Doença constitucional de natureza hereditária havendo

homozigotos e heterozigotos. Ocorrem defeitos, na
maioria das vezes, na espectrina e na proteína
4.1 tornando o citoesqueleto instável e
deformável.
Quadro clínico:
(Maioria tem hemólise compensada)
1. Anemia presente ou não

2. Icterícia?
3. Esplenomegalia?
ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA
Hemograma apresentando poiquilocitose com eliptócitos (de

25% a quase 100% do esfregaço).
Havendo anemia, VCM e HCM estão normais
Reticulocitose
Diagnóstico diferencial:
A avaliação morfológica das hemácias é o principal elemento para

a avaliação diagnóstica e a gravidade do quadro.
Tratamento:
1. Esplenectomia (depois dos 5 anos)
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA
(HPN)
Anemia adquirida causada por defeito intrínseco da
membrana eritrocitária resultando na sensibilidade
da mesma à ação lítica do sistema complemento.
Ocorre um dano medular na stem-cell.
Quadro clínico:
1. Anemia aplástica (fenômenos hemorrágicos e

infecciosos)
2. Urina escura (hemoglobinúria)
3. Caráter clonal e evolutivo
4
HPN
Anemia grave decorrente de hemólise, ferropenia e

crise de aplasia medular com VCM variável e RDW
aumentado.
Reticulocitose
Teste de Coombs negativo
Leucócitos baixos e plaquetas normais ou baixas
Tratamento:
1. Transfusões
2. Reposição de ferro
3. Transplante de MO raramente
DEFEITOS ENZIMÁTICOS
DEFICIÊNCIA DE G-6PD
A G-6PD protege a hemácia da ação de substâncias

oxidantes. A deficiência gera oxidação da
hemoglobina havendo formação de corpúsculos
de Heinz e retirada precoce pelo baço.
Quadro clínico:
1. Hemólise desencadeada por substâncias oxidantes:

medicamentos, alimentos, infecção, entre outros.
2. Anemia episódica ou crônica
DEFICIÊNCIA DE G-6PD
Hemácias normocíticas e normocrômicas.

Dosagem de G-6PD
Tratamento:
Evitar ingestão de substâncias oxidantes

Esplenectomia indicada raramente
Uso de Vitamina E
5
DEFEITOS ENZIMÁTICOS
DEFICIÊNCIA DE PK
É uma mutação genética que causa defeito na via

metabólica da glicólise anaeróbica resultando
deficiente produção de ATP. As hemácias tornam-se
desidratadas, deformadas e rígidas e são destruídas
prematuramente.
Quadro clínico:
(Extremamente variável)
1. Hemólise crônica
2. Esplenomegalia variável
3. Anemia variável
DEFICIÊNCIA DE PK
Anemia (moderada a intensa) é normocítica e

nomocrômica com RDW aumentado
Reticulocitose
Dosagem de PK
Tratamento:
1. Transfusões (uso de quelantes de ferro)

2. Esplenectomia
UNIVERSIDADE ESTADUAL DE FEIRA DE SANTANA

DEPARTAMENTO DE SAÚDE
CURSO DE FARMÁCIA
DISCIPLINA
SAU304 - HEMATOLOGIA CLÍNICA
Anemias hemolíticas extracorpusculares

e por hemorragia
6
EXTRACORPUSCULARES
Ocorre excesso de destruição devido a agentes que
alteram a morfologia e/ou fisiologia dos eritrócitos.
Podem ser de dois tipos:
Autoimunes
Imunológicas Aloimunização
Drogas
Mecânica
Não imunológicas Tóxica
Infecciosa
EXTRACORPUSCULARES
IMUNOLÓGICAS
Ocorre alteração estrutural nas hemácias causando

antigenemia gerando uma resposta imune.
Os anticorpos podem ser da classe IgM ou IgG, estes

provocam a formação de esferócitos, portanto,
apresentam-se com a reação de Coombs positiva.
Os principais fatores desencadeantes são: vírus,

doenças reumáticas, doenças linfoproliferativas, drogas
(penicilinas, metildopa, etc.), Treponema pallidum.
EXTRACORPUSCULARES
Sintomatologia: síndrome hemolítica, icterícia, anemia
e esplenomegalia somados aos sintomas da doença de
base.
Diagnóstico laboratorial: hemoglobina e hematócrito

diminuídos, poiquilocitose com presença de esferócitos,
presença de hemácias em Roleaux, reticulocitose,
pode haver plaquetopenia.
Tratamento: investigar a causa base, fototerapia, uso

de imunossupressores. Transfusão sanguínea. Retirada
do baço em certos casos.
7
EXTRACORPUSCULARES
NÃO IMUNOLÓGICAS
Ocorre excesso de destruição devido alteração da

membrana ou citoplasma levando a deformação e
destruição do eritrócito. A hemólise é principalmente
intravascular.
Principais causas:
Infecções: Malária, tuberculose, toxoplasma, calazar.

Causas mecânicas: Válvulas cardíacas, uremia, CIVD.
Agentes físico-químicos: Calor, drogas.
EXTRACORPUSCULARES
Diagnóstico laboratorial: anemias discreta a

moderada. Pode haver encontro de hematozoários no
hemograma, pode haver esferócitos, esquizócitos e
reticulocitose.
Tratamento: Combate ao agente desencadeador,

tratamento de suporte.
ANEMIAS CAUSADAS POR HEMORRAGIA

ANEMIAS CAUSADAS HEMORRAGIAS AGUDAS
Pode levar a oligocitemia quando há perda de grandes

volumes.
Diagnóstico laboratorial: anemia inicialmente

normocítica e normocrômica, ocorre redução do
hematócrito e da hemoglobina. Não há reticulocitose
nem alteração dos leucócitos e de plaquetas
imediatamente após início da perda. Na recuperação há
diminuição do hematócrito, reticulocitose podendo haver
presença de eritroblastos.
8
ANEMIAS CAUSADAS POR HEMORRAGIA
ANEMIAS POR HEMORRAGIAS CRÔNICAS
A anemia ocorre devido às perdas em menor volume

porém de forma contínua. Principais causas: presença de
parasitas intestinais, alterações no TGI, neoplasias,
epistaxes, perda de sangue pelas mucosas, menstruação
excessiva.
Diagnóstico laboratorial: anemia do tipo microcítica e

hipocrômica devido ao balanço negativo de ferro.
Reticulocitose dependente do volume perdido.
Tratamento: Solucionar a causa da hemorragia e

reposição dos elementos essenciais.

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Anemias por excesso de destruição:

ANEMIA HEMOLÍTICA COMPENSADA

Equilíbrio entre destruição de eritrócitos e produção

A sobrevida dos eritrócitos é tão curta que a anemia se

1. Hemólise precoce (antes de 80 dias)

ANEMIAS HEMOLÍTICAS CORPUSCULARES

1. Alterações na membrana do eritrócito

2. Alterações da composição enzimática do eritrócito

3. Alterações da estrutura hemoglobínica

É a doença mais frequente deste grupo. Ocorre, na

1. Anemia presente ou não

Hemograma apresentando poiquilocitose com esferócitos e microcitose

Teste de Coombs direto negativo

1. Esplenectomia (depois dos 5 anos) – muito

Doença constitucional de natureza hereditária havendo

1. Anemia presente ou não

Hemograma apresentando poiquilocitose com eliptócitos (de

A avaliação morfológica das hemácias é o principal elemento para

1. Esplenectomia (depois dos 5 anos)

1. Anemia aplástica (fenômenos hemorrágicos e

Anemia grave decorrente de hemólise, ferropenia e

A G-6PD protege a hemácia da ação de substâncias

1. Hemólise desencadeada por substâncias oxidantes:

Hemácias normocíticas e normocrômicas.

Evitar ingestão de substâncias oxidantes

É uma mutação genética que causa defeito na via

Anemia (moderada a intensa) é normocítica e

1. Transfusões (uso de quelantes de ferro)

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Anemias hemolíticas extracorpusculares

Podem ser de dois tipos:

Ocorre alteração estrutural nas hemácias causando

Os anticorpos podem ser da classe IgM ou IgG, estes

Os principais fatores desencadeantes são: vírus,

Diagnóstico laboratorial: hemoglobina e hematócrito

Tratamento: investigar a causa base, fototerapia, uso

Ocorre excesso de destruição devido alteração da

Infecções: Malária, tuberculose, toxoplasma, calazar.

Diagnóstico laboratorial: anemias discreta a

Tratamento: Combate ao agente desencadeador,

ANEMIAS CAUSADAS POR HEMORRAGIA

Pode levar a oligocitemia quando há perda de grandes

Diagnóstico laboratorial: anemia inicialmente

A anemia ocorre devido às perdas em menor volume

Diagnóstico laboratorial: anemia do tipo microcítica e

Tratamento: Solucionar a causa da hemorragia e

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