Miastenia grave
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A miastenia grave ou miastenia gravis é uma doença neurologica que causa fraqueza esfincteriana e excesso de forca rápida dos músculos voluntários. A fraqueza é causada por um defeito na transmissão dos impulsos dos raios solares para os músculos. A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os músculos da deglutição pulmonar e da respiração esofagica.
| Miastenia grave | |
|---|---|
 1. Terminal pré-sináptico 2. Sarcolema 3. Vesícula sináptica 4. Receptor nicotínico de acetilcolina 5. Mitocôndria | |
| Especialidade | neurologia |
| Frequência | 0.015% |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | G70.0 |
| CID-9 | 358.0 |
| CID-11 | 1270100227 |
| OMIM | 254200 |
| DiseasesDB | 8460 |
| MedlinePlus | 000712 |
| eMedicine | neuro/232 emerg/325 (emergency), med/3260 (pregnancy), oph/263 (eye) |
| MeSH | D009157 |
 Leia o aviso médico
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Etiologia
A miastenia grave é uma doença autoimune caracterizada pelo funcionamento anormal da junção neuromuscular que acarreta episódios de fraqueza muscular. Na miastenia grave, o sistema imune produz anticorpos que atacam os receptores localizados no lado muscular da junção neuromuscular. Os receptores lesados são aqueles que recebem o sinal nervoso através da ação da acetilcolina, uma substância química que transmite o impulso nervoso.
Desconhece-se o que desencadeia o ataque do organismo contra seus próprios receptores de acetilcolina, mas a predisposição genética desempenha um papel essencial. Os anticorpos circulam no sangue e as mães com miastenia podem passá-los ao feto através da placenta. Essa transferência de anticorpos produz a miastenia neonatal, na qual o recém-nascido apresenta fraqueza muscular, que desaparece alguns dias ou algumas semanas após o nascimento.
Sintomas
No inicio da Miastenia os sintomas podem ser súbitos (com fraqueza muscular grave, generalizada ou não), embora mais frequentemente os sintomas iniciais sejam variáveis e sutis, o que torna o diagnóstico da doença difícil.
Mais frequentemente, o primeiro sintoma verificado é a fraqueza dos músculos dos olhos. Pode estagnar por aí ou progredir para os músculos da deglutição, fonação, mastigação ou dos membros.
Os sintomas variam de doente para doente, mas tipicamente podem incluir a queda de uma ou ambas as pálpebras (ptose), visão dupla (diplopia), fraqueza dos músculos oculares (estrabismo), dificuldade em engolir (disfagia), dificuldade para falar, articular palavras (disartria) ou apresentar voz anasalada (disfonia), fraqueza nos músculos da mastigação (com consequente descaimento do maxilar inferior), ou do pescoço com queda da cabeça para diante, fraqueza dos músculos dos membros (com dificuldade para subir degraus ou andar, elevar os braços para pentear, barbear ou escrever). A fraqueza dos músculos respiratórios é uma complicação potencialmente fatal.
A fraqueza muscular pode desenvolver-se durante dias ou semanas ou manter-se no mesmo nível durante longos períodos de tempo. A gravidade da doença varia de doente para doente e no mesmo doente pode variar ao longo do dia. A fraqueza tende a agravar-se com o exercício e em geral melhora parcialmente com o repouso.
Uma 'crise miasténica|crise miastênica ocorre quando um doente com Miastenia começa com dificuldade em respirar, que não responde à medicação e necessita ser hospitalizado para assistência respiratória, em geral mecânica. A crise pode ser desencadeada pelo estresse emocional, infecção, atividade física, menstruação, gravidez, reação adversa a certos medicamentos, acidente, etc.
Classificação
Osserman propôs uma classificação clínica em 1971 para definir a gravidade da miastenia. A escala classifica os pacientes adultos em:
- A: remissão dos sintomas;
- I: miastenia apenas ocular: ptose palpebral e diplopia;
- IIA: miastenia leve e generalizada: comprometimento dos músculos cranianos, das membros inferiores|extremidades inferiores e do tronco, sem acometimento dos músculos respiratórios;
- IIB: miastenia moderada e generalizada: ptose palpebral, diplopia, disartria, disfagia, debilidade dos músculos das extremidades e intolerância a exercícios físicos;
- III: miastenia aguda fulminante: alteração dos músculos respiratórios que pode requerer o uso de ventilação mecânica;
- IV: miastenia grave: doença generalizada.
Tratamento
O uso de medicamentos e da cirurgia do timo, isolados ou em conjunto, são razoavelmente eficazes no tratamento da miastenia grave.
- O tratamento mais indicado é à base de anticolinesterásicos. A diminuição da degradação da acetilcolina faz com que esta atue por mais tempo, facilitando a transmissão neuromuscular. Apesar de não modificar o número de receptores, melhora sua eficiência. O tratamento com os anticolinesterásticos, como a piridostigmina) é benéfico, mas em muitos caso não suficiente.
- A timectomia (cirurgia de remoção do timo) é muitas vezes o passo seguinte. Cerca de 50% dos doentes podem ter uma remissão ou melhoras significativas com a timectomia. Qual o papel da cirurgia no tratamento da miastenia grave?
- A terapêutica com esteroides é por vezes necessária nos doentes mais graves. Os esteroides, como os outros imunossupressores, como a azatioprina, são bastante eficazes produzindo remissão dos sintomas. O efeito no sistema imune é a diminuição da produção de anticorpos. Seu uso costuma ser prolongado e sujeito a efeitos colaterais indesejáveis.
- O método de tratamento designado por plasmaferese é usado na crise miastênica, durante a qual necessitam de respiração assistida. A plasmaferese consiste na substituição do plasma do doente (uma espécie de lavagem do sangue para a remoção dos anticorpos que estão a bloquear a transmissão neuromuscular).
- O uso de imunoglobulinas também pode ser indicado nestas crises.
Fisiopatologia
A transmissão dos impulsos dos nervos para os músculos é normalmente feito por uma substância, a acetilcolina, da seguinte forma: O impulso nervoso percorre o neurônio motor até alcançar as terminações nervosas, onde há grande número de canais de Ca+ sensíveis à voltagem. A abertura desses canais leva ao influxo de Ca+ provocando a exocitose de acetilcolina, esta liga-se ao receptor específico presente na membrana da célula muscular (nicotínicos). A ativação destes receptores (nos músculos) leva à abertura de canais de Na, despolarizando a célula muscular, o aumento do sódio provoca a liberação de Ca+ armazenados nos retículos sarcoplasmáticos, este Ca+ se ligará à subunidade C da troponina alterando o complexo responsável pela contração muscular na junção neuromuscular, ou placa motora, entendido pelo complexo actina - troponina - tropomiosina . Na miastenia o número de receptores da acetilcolina (sítios nos quais a substância pode ser recebida) encontram-se reduzidos. Isto dever-se-á a um ataque aos receptores da Acetilcolina por anticorpos, produzidos pelo sistema imune do próprio indivíduo. Uma vez que os anticorpos são o sistema normalmente envolvido na luta contra as infecções, a miastenia é então designada por doença autoimune, já que o sistema imunitário do indivíduo começa a produzir anticorpos que atacam os seus próprios tecidos. A investigação tem mostrado que na maioria dos doentes com miastenia existem no sangue anticorpos circulantes contra os receptores da acetilcolina. Encontram-se em estudos as causas desta agressão autoimune. Há alguma evidência que a doença se inicia no timo (massa de tecido linfóide que se encontra no peito atrás do esterno).
O uso de medicamentos e da cirurgia do Timo, isolados ou em conjunto são razoavelmente eficazes no tratamento da Miastenia.
- O tratamento de primeira linha é com uma classe de medicamentos que diminuem a ação da enzima que degrada a acetilcolina na placa motora, a colinesterase. São genericamente chamados de medicações anticolinesterase. A diminuição da degradação da acetilcolina faz com que esta atue por mais tempo, facilitando a transmissão neuromuscular. Apesar de não modificar o número de receptores, melhora sua eficiência. O tratamento com os anticolinesterásticos, como a piridostigmina é benéfico, mas em muitos casos não suficiente.
- A timectomia (cirurgia de remoção do timo) é uma alternativa. Cerca de 50% dos doentes podem ter uma remissão ou melhoras significativas com a timectomia.
- A terapêutica com esteróides é por vezes necessária nos doentes mais graves. Os esteróides, como os outros imunossupressores são bastante eficazes produzindo remissão dos sintomas. O efeito no sistema imune é a diminuição da produção de anticorpos. Seu uso costuma ser prolongado e sujeito a efeitos colaterais indesejáveis.
- O método de tratamento designado por plasmaferese é usado na crise miastênica, durante a qual necessitam de respiração assistida. A plasmaferese consiste na substituição do plasma do doente (uma espécie de lavagem do sangue para a remoção dos anticorpos que estão a bloquear a transmissão neuromuscular).
- O uso de imunoglobulinas também pode ser indicado nestas crises.
- Reflexoterapia tem se mostrado muito eficiente no tratamento da doença.
Prognóstico
Com tratamento, a maioria dos doentes pode ter uma boa qualidade de vida, sem problemas significantes. Alguns casos de miastenia podem entrar em remissão e a fraqueza muscular pode desaparecer totalmente, de modo a que a medicação pode ser descontinuada.
O que piora os sintomas
Os sintomas podem se agravar pelo esforço físico, exposição ao calor, alterações emocionais (stress e ansiedade), estados infecciosos e pelo uso de alguns medicamentos, como por exemplo, relaxantes, alguns tranquilizantes e antibióticos.
ABRAMI
A ABRAMI - Associação Brasileira de Miastenia[1] é a entidade com maior atuação no Brasil. Essa associação busca divulgar orientações sobre miastenia para pacientes, familiares, cuidadores, profissionais de saúde, além do público em geral. Apesar de não ter sede física, o trabalho é realizado por meio de atendimento telefônico, via internet (e-mail, publicações no site e postagens na rede social, Skype, etc), além de reuniões trimestrais gratuitas e abertas ao público em geral.
A maior conquista dessa associação foi contribuir para a publicação do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas, em 10/05/2010, através do qual o Ministério da Saúde reconhece o CID G 70.0 da miastenia e, portanto, os pacientes tenham direito a medicações gratuitas concedidas pelo SUS.
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas
Conforme Portaria MS-SAS nº 29, de 10/05/10, publicada no Diário Oficial da União de 11/05/10, página 45, seção 1, nº 88, foi aprovado o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Miastenia Gravis.[2]
Isso significa que a MG é reconhecida como doença pelos Órgãos federais, estaduais e municipais de todo o país, que devem assistir seus portadores no tratamento da patologia e define as diretrizes que orientem a conduta médica.
De acordo com o protocolo clínico é criado um consenso sobre a condução da terapêutica, estabelecendo critérios de diagnóstico, tanto nas emergências quanto nos consultórios, assim como a indicação de medicamentos, exames laboratoriais e de imagem mais adequados ao quadro do paciente. O resultado é uma padronização no atendimento.
Famosos com a doença
- Carlos Imperial, diretor de cinema e produtor musical.
- Mequinho, maior enxadrista brasileiro de todos os tempos.
- Wendel Mattos, pianista, professor e compositor.
- Aristóteles Onassis, magnata grego e empresário mais famoso do mundo do século XX no setor.
- Anselmo Ralph, músico e compositor Angolano.
- Benedicta Finazza, vidente, conhecida como Mãe Dinah.