Methemoglobinemia
Methaemoglobinaemia | |
Klasyfikacje | |
ICD-10 |
---|
Methemoglobinemia (łac. methaemoglobinaemia) – choroba polegająca na występowaniu znacznych ilości methemoglobiny zamiast hemoglobiny. W methemoglobinie hem zawiera żelazo na III stopniu utlenienia zamiast na II (jak w hemoglobinie), co skutkuje utratą zdolności do przyłączania i przenoszenia tlenu[1][2]. U zdrowego człowieka frakcja methemoglobiny wynosi około 1–2%[2], w methemoglobinemii dochodzi do jej podwyższenia, wartości wyższe niż 30% uważane są za zagrażające życiu[1]. W zależności od stopnia nasilenia, może nie powodować żadnych objawów lub spowodować zgon. W przypadku stężenia methemoglobiny powyżej 1,5 g/l chorobie towarzyszy sinica.
Przyczyny
[edytuj | edytuj kod]Przyczyny choroby można podzielić na wrodzone i nabyte[3]:
- wrodzone
- nieprawidłowa budowa cząsteczki hemoglobiny (np. hemoglobina M)
- niedobór reduktaz methemoglobiny (najczęściej reduktazy cytochromu b5)
- nabyte
- spowodowana przez leki:
- spowodowana przez środki chemiczne:
Objawy chorobowe
[edytuj | edytuj kod]Objawy zależą od stężenia methemoglobiny. W lżejszych przypadkach poza występującą sinicą nie występują inne objawy. W ten sposób przebiegają postaci wrodzone choroby. W przypadkach nabytych, najczęściej powstających w wyniku zatruć, występują następujące objawy[2][3]:
- poziom methemoglobiny (MetHb) poniżej 3% – brak objawów
- poziom MetHb 3–12% – najczęściej brak objawów, pulsoksymetria może ukazywać niską saturację tlenem
- poziom MetHb 12–40% – sinica nieustępująca po podaniu tlenu
- poziom MetHb 40–50% – zmęczenie, zawroty głowy, tachykardia, omdlenie, duszność, ból głowy
- poziom MetHb 50–70% – kwasica metaboliczna, arytmia, tachypnoe, objawy ze strony układu nerwowego: drgawki, śpiączka
- poziom MetHb powyżej 70% – skrajne niedotlenienie, wstrząs, zgon.
Krew pacjenta jest brązowa, barwy czekoladowej, ciemnoniebieska lub ciemnoczerwona[1][3]. W badaniach dodatkowych stwierdza się niedokrwistość hemolityczną oraz ciałka Heinza w erytrocytach (erytrocyty przyjmują postać pierścionka z oczkiem)[3]. Inkubacja z błękitem metylenowym pozwala na rozróżnienie postaci wrodzonych[3]. W przypadku niedoboru reduktaz zachodzi szybka redukcja methemoglobiny pod wpływem błękitu, natomiast w przypadku występowania hemoglobiny M redukcja nie zachodzi[3].
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]Z uwagi na odmienne mechanizmy powstania, leczenie postaci wrodzonej i nabytej różni się od siebie.
- postać wrodzona – stosuje się[3]:
- postaci nabyte[8]:
- odstawienie substancji powodującej powstanie MetHb
- błękit metylenowy[2]
- komora hiperbaryczna
- wymienne przetoczenie krwi
- cymetydyna w przypadkach wywołanych przez dapson
Profilaktyka
[edytuj | edytuj kod]Unikanie substancji chemicznych i leków mogących wywołać powstanie MetHb.
Methemoglobinemia u zwierząt
[edytuj | edytuj kod]Do rozwoju methemoglobinemii może dochodzić również u zwierząt, np. w przypadku zatrucia paracetamolem[9]. Szczególnie często zdarza się po spożyciu cebuli z uwagi na dwusiarczki, które powstają w procesach metabolicznych w świetle przewodu pokarmowego. Spożycie cebuli w ilości większej niż 0,5% masy ciała zwierzęcia może doprowadzać do śmierci. Szczególnie wrażliwe na zatrucie cebulą są koty[10].
Przypisy
[edytuj | edytuj kod]- ↑ a b c d Michael D. Jain , Anna Nikonova , Methemoglobinemia from curing salt, „CMAJ : Canadian Medical Association Journal”, 185 (16), 2013, E771, DOI: 10.1503/cmaj.121714, ISSN 0820-3946, PMID: 23670150, PMCID: PMC3826356 [dostęp 2018-08-05] .
- ↑ a b c d Laura Hunter i inni, Methaemoglobinaemia associated with the use of cocaine and volatile nitrites as recreational drugs: a review, „British Journal of Clinical Pharmacology”, 72 (1), 2011, s. 18–26, DOI: 10.1111/j.1365-2125.2011.03950.x, ISSN 0306-5251, PMID: 21352269, PMCID: PMC3141183 [dostęp 2018-08-05] .
- ↑ a b c d e f g Szczeklik i Gajewski 2017 ↓, s. 1726.
- ↑ a b Neil Hartman i inni, Characterization of the methemoglobin forming metabolites of benzocaine and lidocaine, „Xenobiotica; the Fate of Foreign Compounds in Biological Systems”, 47 (5), 2017, s. 431–438, DOI: 10.1080/00498254.2016.1196402, ISSN 1366-5928, PMID: 27321253 [dostęp 2018-08-05] .
- ↑ Home | GSK PL [online], www.gsk.com.pl [dostęp 2017-11-25] [zarchiwizowane z adresu 2016-03-30] (pol.).
- ↑ Sohail Abdul Salim i inni, Upward trend of dapsone-induced methemoglobinemia in renal transplant community, „Clinical Nephrology”, 88 (9), 2017, s. 156–161, DOI: 10.5414/CN109181, ISSN 0301-0430, PMID: 28699887 [dostęp 2018-08-05] .
- ↑ a b Jörg Lindenmann i inni, Severe methaemoglobinaemia treated with adjunctive hyperbaric oxygenation, „Diving and Hyperbaric Medicine”, 45 (2), 2015, s. 132–134, ISSN 1833-3516, PMID: 26165539 [dostęp 2018-08-05] .
- ↑ Szczeklik i Gajewski 2017 ↓, s. 1727.
- ↑ S.E. McConkey , D.M. Grant , A.E. Cribb , The role of para-aminophenol in acetaminophen-induced methemoglobinemia in dogs and cats, „Journal of Veterinary Pharmacology and Therapeutics”, 32 (6), 2009, s. 585–595, DOI: 10.1111/j.1365-2885.2009.01080.x, ISSN 1365-2885, PMID: 20444014 [dostęp 2018-08-05] .
- ↑ Klinika Weterynaryjna Therios – zatrucie cebulą
Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2017. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2017, s. 1726–1727. ISBN 978-83-7430-517-4.