Bliźnięta nierozdzielone
monstra duplicia | |
![]() Zdjęcie rentgenowskie bliźniąt nierozdzielonych, Cephalothoracopagus | |
Synonimy |
Bliźnięta syjamskie, bliźnięta zrośnięte |
---|---|
Specjalizacja | |
Objawy |
Zrośnięte ciała |
Początek |
Początek ciąży |
Czas trwania |
Do końca życia |
Typy |
zroślaki dojrzałe, zroślaki asymetryczne, zroślaki symetryczne |
Przyczyny |
Niekompletny podział w życiu płodowym |
Leczenie |
operacyjne, opieka objawowa |
Rokowanie |
Zależne od typu |
Śmiertelność |
bardzo wysoka - śmierć najczęściej przez poronienie lub urodzone martwe |
Klasyfikacje | |
ICD-11 |
LD2G |
ICD-10 |
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/a8/Chang-eng-bunker-PD.png/220px-Chang-eng-bunker-PD.png)
Bliźnięta nierozdzielone (także bliźnięta syjamskie albo zrośnięte; zroślaki) – rzadka wada rozwojowa, polegająca na występowaniu nietypowego połączenia między częściami ciała należącymi do bliźniąt jednojajowych. Częstość wady szacuje się na 1:50 000 – 1:100 000 urodzeń. W większości przypadków dzieci obarczone wadą rodzą się martwe albo ulegają spontanicznemu poronieniu we wczesnym okresie ciąży, ale część z nich rodzi się żywa.
Epidemiologia
[edytuj | edytuj kod]Szacunki częstości wady, mówiące o prewalencji rzędu 1:50 000 – 1:100 000 nie uwzględniają płodów ronionych we wczesnym okresie ciąży. Według różnych danych, procent martwych urodzeń zroślaków wynosi od 40 do 86 (Edmonds, 1982, Metneki, 1989). Stwierdzono różnice międzyrasowe i regionalne. Najwięcej doniesień o urodzeniach bliźniąt syjamskich pochodzi z Indii i krajów afrykańskich (Edmonds, 1982, Metneki, 1989, Zke, 1984).
Historia
[edytuj | edytuj kod]![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/8/85/Nuremberg_chronicles_-_Female_Siamese_Twins_%28CLXXXIIv%29.jpg/220px-Nuremberg_chronicles_-_Female_Siamese_Twins_%28CLXXXIIv%29.jpg)
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/ad/Conjoinedtwinslarcomuseum.jpg/220px-Conjoinedtwinslarcomuseum.jpg)
Spektakularny charakter wady sprawił, że jej historia od najdawniejszych czasów jest dobrze udokumentowana. Za najstarszy zapis ikonograficzny tej anomalii uważa się figurkę z białego marmuru, odnalezioną w neolitycznym sanktuarium w Anatolii, datowaną na 6500 r. p.n.e. (Mellaart, 1963). W dorzeczu Tygrysu w ruinach królewskiej biblioteki w Niniwie odnaleziono babilońskie tabliczki gliniane, pochodzące z VII w. p.n.e., ilustrujące 62 wady rozwojowe i ich znaczenie (wady uważano wtedy za dobry albo zły omen). Na jednej z tabliczek znajduje się schematyczne przedstawienie 13 postaci zroślaków (Edmonds, 1982).
Przez wieki zrośnięte bliźnięta budziły zainteresowanie; nierzadko stanowiły atrakcję dworów królewskich. Określenie bliźniąt syjamskich pochodzi od braci Changa i Enga Bunkerów, urodzonych w Syjamie w 1811. Bracia Bunkerowie przeżyli 63 lata, założyli rodziny i występowali przez lata jako jedna z atrakcji cyrku P.T. Barnuma, zdobywając majątek i sławę. Najdłużej żyjące bliźnięta nierozdzielone zmarły w 2020 roku w wieku 68 lat[1].
Etiologia
[edytuj | edytuj kod]![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/d/dc/Placentation-pl.svg/220px-Placentation-pl.svg.png)
Zroślaki rodzą się najprawdopodobniej wskutek zaburzenia rozwoju embrionalnego w ciąży bliźniaczej jednojajowej, gdy podział wspólnej tarczy zarodkowej jest późny i niecałkowity, albo, według drugiej hipotezy, gdy rozdzielone jednojajowe zarodki ulegną wtórnemu połączeniu. Sugerowano, że opóźniona owulacja przejrzałej komórki jajowej upośledza jej zdolność do prawidłowego różnicowania i prowadzi do utworzenia dwóch równoważnych centrów organizacji tarczy zarodkowej (Witschi, 1934, Potter, 1976).
Objawy i przebieg
[edytuj | edytuj kod]Bliźnięta zrośnięte dzieli się na dwie duże grupy: bliźniąt symetrycznych (diplopagus) i asymetrycznych (heteropagus). Płody mogą być połączone w bardzo różny sposób i w zależności od lokalizacji połączenia między dwoma osobnikami wyróżniono dalsze kategorie. Rdzeń – pagus – w nazwie każdego z nich pochodzi od greckiego παζυς ‘połączony, przywiązany’.
Typ | Częstość | Miejsce zrostu | Możliwe połączenia narządów wewnętrznych | ||||
---|---|---|---|---|---|---|---|
Serce | Wątroba i drogi żółciowe | Przewód pokarmowy | Układ moczowy | Układ nerwowy | |||
Thoracopagus | 40% | Klatka piersiowa, przepona, nadbrzusze | ![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
Xiphopagus Omphalopagus |
34% | Wyrostek mieczykowaty, nadbrzusze, pępek | ![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
Pygopagus | 18% | Pośladki, kość ogonowa, kość krzyżowa | ![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
Ischiopagus | 6% | Kość krzyżowa, miednica, kończyny dolne | ![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
Craniopagus | 2% | Czaszka, zatoki żylne | ![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
W przypadku bliźniąt asymetrycznych jeden z osobników jest mniejszy i zależny od drugiego, określany bywa jako pasożyt albo płód pasożytniczy. Gdy zlokalizowany jest wewnątrz naturalnych jam ciała drugiego osobnika, mówi się o postaci Fetus in fetu albo inclusio featalis.
Rozdzielenie bliźniąt syjamskich
[edytuj | edytuj kod]Trudność operacji mającej na celu rozdzielenie bliźniąt syjamskich może wahać się od bardzo łatwej do bardzo trudnej, w zależności od miejsca połączenia oraz wewnętrznych narządów, które są wspólne[2]. Większość takich operacji jest niezwykle ryzykowna i zagraża życiu[2]. Mimo że w historii miało miejsce wiele udanych rozdzieleń, w wielu przypadkach operacja kończy się śmiercią jednego lub obu bliźniąt, zwłaszcza jeśli są one połączone głowami lub dzielą ważny organ[3][4][5]. To sprawia, że etyka chirurgicznej separacji w przypadku, gdzie bliźnięta mogą przeżyć bez rozdzielania, jest kontrowersyjna. Alice Dreger z Northwestern University stwierdziła, że jakość życia bliźniąt, które pozostają złączone, jest wyższa niż powszechnie się uważa[6]. Przykładami znanych bliźniąt są Lori i George Schappell, którzy dożyli 62 lat[7][8][9] oraz Abby i Brittany Hensel[10].
Pierwsze udokumentowane rozdzielenie bliźniąt syjamskich miała miejsce w Cesarstwie Bizantyńskim w IX wieku[11]. Jedno z bliźniąt już nie żyło, więc operacja polegała na oddzieleniu martwego człowieka od żywego[11]. Wynik był chwilowo pomyślny, ponieważ pozostały bliźniak przeżył trzy dni po separacji[11]. Następny odnotowany przypadek rozdzielenia bliźniąt syjamskich miał miejsce kilka wieków później, w Niemczech, w 1689 roku[12].
W 1689 roku Johannes Fatio przeprowadził pierwszą udaną operację separacji bliźniąt syjamskich[13]. W tym samym czasie dr Böhm z Gunzenhausen rozdzielił swoje własne dzieci, parę bliźniąt omfalopagus lub ksifopagus; słabszy bliźniak zmarł cztery dni później, ale zdrowszy żył i miał się dobrze w wieku pięciu lat, kiedy sprawę udokumentowano[4]. W 1955 roku neurochirurg Harold Voris[14] i jego zespół w Mercy Hospital w Chicago przeprowadzili pierwszą udaną operację rozdzielenia bliźniąt kraniopagus (połączonych głowami), która zakończyła się długoterminowym przeżyciem obu bliźniąt[15][16]. Większa dziewczynka rozwijała się normalnie, ale mniejsza była trwale upośledzona[17].
W 1957 roku Bertram Katz i jego zespół chirurgiczny przeprowadzili pierwszą na świecie udaną separację bliźniąt syjamskich dzielących ważny organ[18]. Bliźnięta omfalopagus John Nelson i James Edward Freeman (Johnny i Jimmy) urodziły się w Youngstown w stanie Ohio 27 kwietnia 1956 roku. Chłopcy dzielili wątrobę, ale mieli oddzielne serca i zostali pomyślnie rozdzieleni w North Side Hospital w Youngstown, Ohio, przez Bertrama Katza. Operacja była finansowana przez Ohio Crippled Children's Service Society[19].
W 2001 roku przeprowadzono separację Gangi i Jamuny Shreshta, które urodziły się w Katmandu w Nepalu w 2000 roku. 97-godzinna operacja pary bliźniąt kraniopagus była przełomowa i miała miejsce w Singapurze; zespół prowadzili neurochirurgowie Chumpon Chan i Keith Goh[20]. Operacja pozostawiła Gangę z uszkodzeniem mózgu, a Jamunę niezdolną do chodzenia. Siedem lat później, Ganga Shrestha zmarła w Model Hospital w Katmandu w lipcu 2009 roku w wieku ośmiu lat, trzy dni po przyjęciu do leczenia ciężkiej infekcji klatki piersiowej[5].
Niemowlęta Rose i Grace Attard, bliźnięta syjamskie z Malty, zostały rozdzielone w Wielkiej Brytanii na mocy wyroku sądu Re A pomimo religijnych sprzeciwów ich rodziców, Michaelangela i Riny Attard. Bliźnięta były połączone w dolnej części brzucha i kręgosłupa. Operacja miała miejsce w listopadzie 2000 roku w St Mary’s Hospital w Manchesterze. Operacja była kontrowersyjna, ponieważ słabsza Rose miała umrzeć w wyniku procedury: jej serce i płuca były zależne od Grace[21]. Jednakże, gdyby operacja nie miała miejsca, obie na pewno by zmarły[22][23]. Grace przeżyła i cieszyła się normalnym dzieciństwem[21].
W 2003 roku dwie 29-letnie kobiety z Iranu, Ladan i Laleh Bijani, które były połączone głowami, ale miały oddzielne mózgi (kraniopagus), zostały chirurgicznie rozdzielone w Singapurze, mimo ostrzeżeń chirurgów, że operacja może być śmiertelna dla jednej lub obu. Ich skomplikowany przypadek został przyjęty tylko dlatego, że zaawansowane technologicznie obrazowanie i modelowanie pozwoliło zespołowi medycznemu zaplanować ryzykowną operację. Podczas operacji odkryto jednak nieznaną wcześniej żyłę, której nie wykryto na skanach[24]. Separacja została ukończona, ale obie kobiety zmarły przez wykrwawienie podczas operacji[3].
W 2019 roku Safa i Marwa Ullah zostały rozdzielone w Great Ormond Street Hospital w Londynie. Bliźnięta, urodzone w styczniu 2017 roku, były połączone na szczycie głowy z oddzielnymi mózgami i cylindryczną wspólną czaszką, przy czym każda z bliźniąt patrzyła w przeciwnym kierunku. Operacja była prowadzona wspólnie przez neurochirurga Owase Jeelani i chirurga plastycznego profesora Davida Dunawaya. Operacja była szczególnie trudna ze względu na liczne wspólne żyły i zniekształcenie kształtu obu mózgów, co powodowało ich nakładanie się. Zniekształcenie musiało zostać skorygowane, aby separacja mogła się odbyć. Operacja wykorzystała zespół ponad 100 osób, w tym bioinżynierów, modelarzy 3D i projektanta wirtualnej rzeczywistości. Separacja została zakończona w lutym 2019 roku po łącznym czasie 52 godzin operacji przeprowadzonych w trzech oddzielnych etapach. W lipcu 2019 roku obie dziewczynki były zdrowe, a rodzina planowała powrót do Pakistanu w 2020 roku[25][26].
Zobacz też
[edytuj | edytuj kod]Przypisy
[edytuj | edytuj kod]- ↑ Longest-Surviving Conjoined Twins Die at 68: 'They Couldn't Ask for Anything More,' Says Brother [online], Peoplemag [dostęp 2022-12-24] (ang.).
- ↑ a b Sara C. Fallon , Oluyinka O. Olutoye , The surgical principles of conjoined twin separation, „Seminars in Perinatology”, 42 (6), Conjoined Twins, 2018, s. 386–392, DOI: 10.1053/j.semperi.2018.07.013, ISSN 0146-0005 [dostęp 2024-08-02] .
- ↑ a b Surgeons' sorrow at death of twins [online], 8 lipca 2003 [dostęp 2024-08-02] (ang.).
- ↑ a b Barton Cooke Hirst , George A. (George Arthur) Piersol , Human monstrosities, Philadelphia, Lea brothers & co., 1891, s. 537–541 [dostęp 2024-08-02] .
- ↑ a b Nepali twin dies 7 years after 97-hour separation surgery [online], web.archive.org, 1 listopada 2008 [dostęp 2024-08-02] [zarchiwizowane z adresu 2008-11-01] .
- ↑ Alice Domurat Dreger , One of us: conjoined twins and the future of normal, Cambridge, Massachusetts London, England: Harvard University Press, 2004, ISBN 978-0-674-01825-9 [dostęp 2024-08-02] .
- ↑ Dori Schappell Obituary (2024) - Hamburg, PA - Leibensperger Funeral Homes, Inc. - Leesport [online], Legacy.com [dostęp 2024-08-02] .
- ↑ Richard Sandomir , Lori and George Schappell, Long-Surviving Conjoined Twins, Die at 62, „The New York Times”, 22 kwietnia 2024, ISSN 0362-4331 [dostęp 2024-08-02] (ang.).
- ↑ Lori and George Schappell, Pennsylvania residents and oldest living conjoined twins, die at 62 [online], Pittsburgh Post-Gazette [dostęp 2024-08-02] (ang.).
- ↑ BBC Three - Abby and Brittany: Joined for Life - Episode guide [online], BBC [dostęp 2024-08-02] (ang.).
- ↑ a b c Medievalists.net, The Case of Conjoined Twins in 10th-Century Byzantium [online], Medievalists.net, 5 stycznia 2014 [dostęp 2024-08-02] (ang.).
- ↑ Denys Montandon , THE UNSPEAKABLE HISTORY OF THORACOPAGUS TWINS’ SEPARATION, [w:] ISAPS News, „ISAPS News”, 9 (3), wrzesień 2015, s. 46-49 [dostęp 2024-08-02] [zarchiwizowane z adresu 2017-02-25] (ang.).
- ↑ Erwin J.O. Kompanje , The First Successful Separation of Conjoined Twins in 1689: Some Additions and Corrections, „Twin Research and Human Genetics”, 7 (6), 2004, s. 537–541, DOI: 10.1375/twin.7.6.537, ISSN 2053-6003 [dostęp 2024-08-02] (ang.).
- ↑ Voris, Harold C. : Photographic Archive : The University of Chicago [online], photoarchive.lib.uchicago.edu [dostęp 2024-08-02] .
- ↑ James L. Stone , James T. Goodrich , The craniopagus malformation: classification and implications for surgical separation, „Brain”, 129 (5), 2006, s. 1084–1095, DOI: 10.1093/brain/awl065, ISSN 1460-2156 [dostęp 2024-08-02] (ang.).
- ↑ Mercy Care Firsts | Mercy Hospital & Medical Center Chicago [online], web.archive.org, 29 maja 2019 [dostęp 2024-08-02] [zarchiwizowane z adresu 2019-05-29] .
- ↑ Harold C. Voris , Cranioplasty in a Craniopagus Twin, „Journal of Neurosurgery”, 20 (2), 1963, s. 145–147, DOI: 10.3171/jns.1963.20.2.0145, ISSN 0022-3085 [dostęp 2024-08-02] .
- ↑ Dr. Bertram Katz, 83, vindy.com [zarchiwizowane 2013-11-10] .
- ↑ Conjoined Twins » TwinStuff [online], www.twinstuff.com, 2010 [dostęp 2024-08-02] (ang.).
- ↑ Channelnewsasia.com [online], web.archive.org, 14 stycznia 2011 [dostęp 2024-08-02] [zarchiwizowane z adresu 2011-01-14] .
- ↑ a b We don't know how to tell Gracie her sister died so she could live; EXCLUSIVE DILEMMA FACING TWINS' PARENTS DAILY Mirror BEST FOR REAL LIFE. - Free Online Library [online], www.thefreelibrary.com [dostęp 2024-08-02] .
- ↑ Siamese twin Jodie 'to go home soon' [online], 23 kwietnia 2001 [dostęp 2024-08-02] (ang.).
- ↑ Jacob M. Appel , Ethics: English High Court Orders Separation of Conjoined Twins, „Journal of Law, Medicine & Ethics”, 28 (3), 2000, s. 312–313, DOI: 10.1111/j.1748-720X.2000.tb00678.x, ISSN 1073-1105 [dostęp 2024-08-02] (ang.).
- ↑ Lee, Hui Chieh (7 March 2004). "Bijani sisters' deaths : Docs not to blame". The Straits Times. str. 8.
- ↑ The battle to separate Safa and Marwa [online], BBC News [dostęp 2024-08-02] .
- ↑ Separating conjoined twins | Great Ormond Street Hospital [online], web.archive.org, 17 lipca 2019 [dostęp 2024-08-02] [zarchiwizowane z adresu 2019-07-17] .
Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- Leczenie operacyjne bliźniąt zrośniętych (syjamskich). W: Adam Bysiek: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Wyd. I. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 335–345. ISBN 83-200-3066-8.