Amyloidoza

Amyloidoza
	amyloidosis
	; Złogi amyloidu w dwunastnicy barwione czerwienią Kongo, pow. 10x
	Klasyfikacje
ICD-10	E85.0; Amyloidoza [skrobiawica]

Amyloidoza, inaczej skrobiawica lub betafibryloza – schorzenie polegające na pozakomórkowym odkładaniu różnych rodzajów biologicznie nieaktywnego białka o budowie nierozgałęzionej i konfiguracji β-pliku, dającego charakterystyczny obraz w krystalografii rentgenowskiej, uogólnione lub zlokalizowane narządowo, najczęściej w nerkach, wątrobie, śledzionie, sercu i tarczycy^[1].

Charakterystyka złogów amyloidu

Złogi charakteryzują się:

barwieniem na niebiesko po zadziałaniu jodu i rozcieńczonego kwasu siarkowego podobnie jak skrobia, stąd nadana przez Virchowa nazwa;
barwieniem na czerwono przy użyciu czerwieni Kongo, wykazuje dwójłomność w przypadku obserwacji mikroskopowej w świetle spolaryzowanym przybierając barwę zieloną^[1].
obecnością komponentu niewłóknikowego w obrazie mikroskopu elektronowego, tzw. składowej P;
eozynofilią w rozmazie krwi.

Klasyfikacja

Ze względu na rodzaj białka dzielimy ją na:

amyloidozę pierwotną, związaną z gromadzeniem białka AL (łańcuchy lekkie immunoglobulin). Może występować także w szpiczaku;
amyloidozę wtórną ze złogami białka SAA, może do niej dochodzić w przewlekłych chorobach zapalnych i niezapalnych, w chłoniakach a także w niektórych zaburzeniach uwarunkowanych genetycznie;
amyloidozę dializacyjną, po kilkunastu latach dializ β₂ mikroglobulina gromadzi się najczęściej w okolicy cieśni nadgarstka;
amyloidozę wrodzoną typu ATTR lub związaną z gelsoliną, także inne, rzadkie amyloidozy.

Obraz patomorfologiczny

W obrazie sekcyjnym narządy zajęte są powiększone, słoniowate, bledsze. Tkanki mają szklisty wygląd, są sztywne i dają się łatwo kroić na cienkie plastry^[1]. Jeżeli zajęta jest śledziona, to skrobiawica może być ogniskowa bądź rozlana. Rozpoznanie mikroskopowe polega na stwierdzeniu pozytywnego barwienia się czerwienią Kongo substancji pozakomórkowej^[1].

Nerki

Najwięcej amyloidu występuje w kłębuszkach nerkowych, także czasem występuje w naczyniach poza nimi. Zmiany mogą doprowadzić do bliznowacenia i zaników całych nefronów^[1].

Śledziona

W śledzionie mogą wystąpić dwie morfologiczne formy amyloidozy^[1]:

Śledziona sagowata – masy amyloidu głównie w miazdze białej i czasem grudkach chłonnych
Śledziona szynkowata – masy amyloidu w miazdze czerwonej, występuje powiększenie śledziony i duża plastyczność.

Wątroba

Wątroba jest powiększona i nieco twardsza, amyloid odkłada się w przestrzeni Dissego, z czasem dochodzi do zatopienia hepatocytów w masach amyloidu^[1].

Serce

W sercu amyloid początkowo odkłada się podwsierdziowo. Makroskopowo serce jest większe i sztywniejsze, widoczne są rozlane pola zwłóknień lub ogniskowe guzowate zgrubienia^[1].

Objawy i rozpoznanie

Skrobiawica wywołuje objawy stosownie do miejsca odkładania i ilości patologicznego białka:

w nerkach: zespół nerczycowy, białkomocz, niewydolność nerek;
w sercu: źle rokującą niewydolność serca i zaburzenia przewodzenia prowadzące do rozwoju arytmii;
w obwodowym układzie nerwowym: neuropatie i polineuropatie;
w mózgu chorobę Alzheimera^[2];
w trzustce w cukrzycy typu II^[3]^[2];
w języku, wątrobie, śledzionie odpowiednio makroglosję, hepatomegalię, splenomegalię, rzadziej inne zespoły.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badań biopsyjnych, biochemicznych i genetycznych. Leczenie dotyczy głównie choroby będącej przyczyną, poza tym jest objawowe. Rokowanie zależy od postaci choroby, średnie przeżycie waha się w granicach 1–15 lat.

Przypisy

↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h Immunopatologia, [w:] JerzyJ. Stachura JerzyJ., Polska Akademia Umiejętności. WydziałP.A.U.W. Lekarski., Patologia Stachury i Domagały znaczy słowo o chorobie. T. 1, Wydanie 3., zmienione i poprawione, t. I, Kraków: Polska Akademia Umiejętności, 2016, s. 104-107, ISBN 978-83-7676-241-8, OCLC 995686237 [dostęp 2019-11-30] .
↑ ^a ^b MałgorzataM. Marszałek MałgorzataM., [Diabetes type 2 and Alzheimer disease - one or two diseases? Mechanisms of association], „Postepy Higieny I Medycyny Doswiadczalnej (Online)”, 67, 2013, s. 653–671, DOI: 10.5604/17322693.1059549, ISSN 1732-2693, PMID: 24018430 [dostęp 2019-10-29] .
↑ MałgorzataM. Marszałek MałgorzataM., [Amylin under examination. Fibrillogenic polypeptide of pancreatic amyloid], „Postepy Higieny I Medycyny Doswiadczalnej (Online)”, 69, 2015, s. 14–24, DOI: 10.5604/17322693.1135414, ISSN 1732-2693, PMID: 25589710 [dostęp 2019-10-29] .

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[:1-1] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h Immunopatologia, [w:] JerzyJ. Stachura JerzyJ., Polska Akademia Umiejętności. WydziałP.A.U.W. Lekarski., Patologia Stachury i Domagały znaczy słowo o chorobie. T. 1, Wydanie 3., zmienione i poprawione, t. I, Kraków: Polska Akademia Umiejętności, 2016, s. 104-107, ISBN 978-83-7676-241-8, OCLC 995686237 [dostęp 2019-11-30] .

[:0-2] MałgorzataM. Marszałek MałgorzataM., [Diabetes type 2 and Alzheimer disease - one or two diseases? Mechanisms of association], „Postepy Higieny I Medycyny Doswiadczalnej (Online)”, 67, 2013, s. 653–671, DOI: 10.5604/17322693.1059549, ISSN 1732-2693, PMID: 24018430 [dostęp 2019-10-29] .

[3] MałgorzataM. Marszałek MałgorzataM., [Amylin under examination. Fibrillogenic polypeptide of pancreatic amyloid], „Postepy Higieny I Medycyny Doswiadczalnej (Online)”, 69, 2015, s. 14–24, DOI: 10.5604/17322693.1135414, ISSN 1732-2693, PMID: 25589710 [dostęp 2019-10-29] .

[1]

[2]

[3]