Casos clínicos

Pulmón hiperlucente
Florana Jiménez-Gutiérrez, Manuel E. Soto-Quirós

Resumen parainfluenza 3 positivo. Se trató en esa ocasión con

antibióticos de amplio espectro, según la clínica del
El pulmón hiperlucente unilateral también se ha paciente y a la persistencia de infiltrados difusos bilaterales
denominado síndrome de Swyer-James, síndrome de en las radiografías de tórax secuenciales. Como
Macleod o enfisema lobular o unilateral. Es una antecedentes heredo-familiares destacan asma bronquial en
enfermedad poco frecuente que se caracteriza por una una tía y cardiopatía en un abuelo.
hiperclaridad pulmonar o lobar unilateral asociada a un
atrapamiento aéreo en la espiración. En cuanto a la Al realizar el examen físico de ingreso el niño se
etiología, existe evidencia que se atribuye a una encuentra afebril con SIR. Se auscultan ambos campos
enfermedad adquirida que aparece tras una infección pulmonares con murmullo vesicular disminuido y crépitos
pulmonar durante la infancia, probablemente una bilaterales de predominio en los ápex. El resto del examen
bronquiolitis una neumonía viral. El cuadro clínico es físico se describe como normal.
variable: algunos pacientes se encuentran asintomáticos, Como examen complementario inicial, se realizó
otros con infecciones de vías respiratorias bajas a radiografía de tórax que reveló atrape aéreo,
repetición, y los que presentan disnea de esfuerzo. El hiperinsuflación pulmonar izquierda y estructuras
diagnóstico se suele realizar como un hallazgo incidental al mediastinales desviadas hacia la derecha. El
hacer una radiografía de tórax a un niño por infecciones hemoleucograma fue normal.
respiratorias repetidas, o en la edad adulta en una
exploración radiológica de rutina, en una persona por lo Durante su internamiento el paciente cursó afebril pero
demás asintomática. El diagnóstico diferencial de este con SIR, por lo que su tratamientocomprendió:
síndrome se debe hacer con otras entidades torácicas que nebulizaciones de salbutamol, bromuro de ipatropio,
disminuyen la densidad radiológica pulmonar unilateral. A dexametasona i.v. y oxígenoterapia. A los siete días, debido
continuación se describe el caso clínico de un niño que es a la resolución de su SIR, fue egresado con citas en la
portador de pulmón hiperlucente. Consulta Externa de Neumología.

Descriptores: pulmón hiperlucente, síndrome Swyer-James, En Consulta Externa se le realizó una broncoscopía que
síndrome Macleod, parainfluenza 3. mostró broncomalasia izquierda sin ningún otro dato
patológico. La gamagrafía de ventilación perfusión reveló
Key words: unilateral hiperlucent lung, Swyer-James perfusión del pulmón derecho normal con ventilación que
Syndrome, Macleod Syndrome, parainfluenza 3. presentó una distribución un tanto heterogénea del
radiotrazante (cicatrices) y un pulmón izquierdo con severo
Recibido: 27 de octubre de 2006 trastorno de la ventilación y perfusión. (Figura 1)
Aceptado: 19 de marzo de 2007
La tomografía axial computarizada mostró
hiperdistensión del pulmón izquierdo en relación con
Caso clínico broncomalasia. Se apreció herniación transmediastinal y
desplazamiento del mediastino hacia la derecha. Se observó
Paciente masculino de un año y un mes de edad, hijo un pulmón derecho hipoventilado con cambios
de madre adolescente, bajos recursos económicos, que inflamatorios en el lóbulo superior y base pulmonar; no se
acude al Servicio de Emergencias del HNN por un cuadro identificaron masas hiliares mediastinales ni derrames
de una semana de evolución de tos con espectoración, pleurales. (Figura 2)
asociada a vómitos, fiebre no cuantificada y dificultad
respiratoria. Estos resultados permitieron establecer el diagnóstico
de pulmón hiperlucente unilateral (Síndrome de Swyer-
Tiene el antecedente de ser un recién nacido de James). El niño ha evolucionado favorablemente, con
término, producto de un primer embarazo, e historia de cuadros clínicos sugestivos de asma bronquial que
infecciones de vías respiratorias bajas a repetición. Había responden en forma adecuada a medicamentos
sido hospitalizado al mes y dieciocho días de nacido por controladores (beclometasona) y broncodilatadores
“bronconeumonía bilateral”. Durante su internamiento se (salbutamol).
documentó por inmunofluorescencia (IMF) virus
ISSN 0001-6002/2007/49/4/216-218 Discusión
Acta Médica Costarricense, ©2007
Colegio de Médicos y Cirujanos El síndrome de pulmón hiperlucente fue descrito por
primera vez en 1953 por Swyer y James, quienes
publicaron un reporte de un niño de 6 años con historia
clínica de

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AMC, vol 49 (4), octubre-diciembre 2007
 Pulmón hiperlucente / Jiménez-Gutiérrez F y Soto-Quirós M.E.

infecciones respiratorias a repetición y bronquiectasias

periféricas.1 La radiografía de tórax reveló hiperclaridad frecuentes de vía aérea inferior y, eventualmente, un
pulmonar unilateral y el pulmón afectado de menor síndrome de insuficiencia respiratoria.
tamaño. Angiográficamente se evidenció una disminución El diagnóstico se suele efectuar de forma incidental al
del calibre de la arteria pulmonar ipsilateral. En 1954, realizar radiografías de tórax en niños por infecciones
Macleod describió el síndrome en nueve pacientes adultos respiratorias frecuentes o en adultos como parte de una
(18-41 años de edad) con hiperlucencia de un pulmón.1 exploración de rutina. Este caso fue diagnosticado cuando
Esta enfermedad se caracteriza radiológicamente por el paciente tenía un año y un mes de edad, durante su
un pulmón, un lóbulo o parte de un lóbulo hiperlucente y internamiento en el HNN por síndrome de dificultad
funcionalmente por un volumen del pulmón afectado respiratoria, y las radiografías de tórax evidenciaron los
normal o reducido en la inspiración y atrape aéreo en la hallazgos descritos. Se confirmó el diagnóstico con el
espiración.2 En la mayoría de los pacientes ocurre tras una TAC, la broncoscopía y la gamagrafía.
infección pulmonar de la infancia, generalmente posterior a En el síndrome de Macleod, los hallazgos de la
una bronquiolitis o bronconeumonía viral, de manera que radiografía de tórax característicos en la inspiración son: un
se considera una forma postinfecciosa de bronquiolitis pulmón o un lóbulo radiolúcido y de tamaño normal o
obliterante. Otras causas incluyen irradiación, aspiración de menor, y en la espiración, atrape aéreo siempre en el área
un cuerpo extraño e ingesta de hidrocarburos. afectada con acentuación de la radiotransparencia y
Generalmente, se presenta en niños menores de 8 años, desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral.6
antes de que se complete el desarrollo y maduración La hiperclaridad se debe a la disminución de la
pulmonar. Se puede asociar a enfermedades cardiacas, perfusión pulmonar. El hilio en este pulmón está
pulmonares, o presentarse sin una enfermedad basal.4 presente, pero es
En el caso clínico descrito, el pulmón hiperlucente que
presenta el paciente podría ser secundario a una
bronconeumonía bilateral causada por el virus de
parainfluenza 3 que presentó al mes y dieciocho días de
edad.

En cuanto a la patogenia, en este síndrome se da una

obliteración fibrosa de la luz de las vías aéreas. El parénquima
periférico que en su mayor parte no está afectado se
mantiene insuflado dado a la ventilación colateral con
atrapamiento aéreo resultante. Algunos casos presentan
cambios destructivos característicos de enfisema.4

El cuadro clínico es variable, pudiendo cursar de forma

asintomática o con historia de infecciones de vías respiratorias
bajas repetidas, tos crónica productiva, disnea de esfuerzo,
hemoptisis ocasional o incluso con bronquiectasias. 5 En el
caso descrito, el cuadro clínico comprendió infecciones

Figura 2. Gamagrafía de tórax de ventilación-perfusión, que muestra un

pulmón izquierdo con severo trastorno de la ventilación, así como de la
Figura 1. Radiografía de tórax tomada a los cinco años y siete meses de perfusión global del órgano. Se cuantificó en computadora en vista
edad, que muestra una desviación del mediastino hacia la derecha con una posterior:
hiperlucencia marcada del pulmón izquierdo a) Ventilación del pulmón derecho en un 91% y el izquierdo del 9%
b) Perfusión del pulmón derecho en un 82% y el izquierdo del 18%

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pequeño, lo cual constituye un hallazgo útil para
diferenciar este síndrome de una agenesia de la arteria
Abstract
pulmonar. El atrape aéreo en la espiración permite Unilateral hiperlucent lung is also known as Swyer-James
diferenciarlo de aquellas entidades en las que no existe Syndrome, Macleod Syndrome, lobular or unilateral
obstrucción al flujo de aire y por consiguiente no se emphysema. It is an uncommon disease characterized by
produce atrape de aire como en el caso de Síndrome del hiperlucency of one lobe or lung and air trapping upon
pulmón hipoplásico o en tromboembolismo de la arteria expiration. This syndrome is considered to be an acquired
pulmonar.6 disease that appears secondary to respiratory infections
during the early years of life, probably bronchiolitis and/ or
El volumen del pulmón, afectado depende de la edad
viral pneumonia. The clinical presentation varies among
del paciente en el momento de la infección viral. Cuanto
patients. Some of them are asymptomatic, others present a
más joven sea el paciente, menor será el desarrollo del
history of recurrent episodes of pulmonary infections from
pulmón, ya que la maduración posterior se retrasa.2
early years of life or present exertional dyspnea. The
Es importante tomar en cuenta que se pueden dar diagnosis is usually made accidentally by a chest
cambios radiológicos muy similares en entidades tales radiograph in a child with history of respiratory infections
como el enfisema lobar, los quistes pulmonares, un or in an adult during a routine chest x- ray. It is important
neumotórax, una hipoplasia pulmonar, una hiperinsuflación to differentiate this syndrome from other causes of
pulmonar compensatoria, una lesión endobronquial que unilateral pulmonary hiperlucency on conventional chest x-
produzca obstrucción como: los cuerpos extraños, los rays. Few cases of Swyer-James Syndrome in children
tumores intrabronquiales benignos, la compresión have been reported, we present herein the clinical case of a
extrínseca de un bronquio y las lesiones granulomatosas patient who had a Para influenza 3 bronchopneumonia
inflamatorias.7,8,9,10 Por este motivo, ante hallazgos when he was a month and eighteen days of age. The
radiológicos de este tipo es recomendable realizar una ensuring chest radiographs showed a hiperlucent lung.
broncoscopía para descartar una lesión en el interior del Further testing confirmed the clinical diagnosis of an
bronquio principal homolateral.9 unilateral hiperlucent lung.

El TAC y la resonancia magnética confirman el déficit Referencias

de perfusión y la disminución del volumen del pulmón
comprometido. También la gama ventilación-perfusión es 1. Muller N.L. Unilateral hiperlucent lung: Macleod vrs. Swyer-James.
Clinical Radiology.2004;59:1048-1049.
importante en el diagnóstico diferencial. Este último,
además de confirmar el diagnóstico al mostrar la menor 2. Muller NL, Colman NC, Paré PD. En: Diagnóstico radiológico de las
enfermedades del tórax. Enfermedades de la vía aérea. 1ra ed.
ventilación y perfusión del área afectada, puede revelar Madrid: Editorial Elsevier; 2003. p.503-506.
zonas anormales adicionales que no se muestran 3. Wood BP. Swyer-James Syndrome. E Medicine Journal. 2001; 2: 2-12.
hiperlucentes en la radiografía de tórax.2
4. Tortajada M, García M, García E, Hernández R. Consideraciones
diagnósticas sobre el llamado síndrome del pulmón hiperclaro
En cuanto a las pruebas de función pulmonar, los unilateral (síndrome de Swyer-James o de Macleod) . Allergol et
resultados varían de acuerdo con el lóbulo o segmento Inmunopathol. 2004;32: 65-270.
pulmonar involucrado. Por ejemplo, se presenta una 5. Marchevsky A, Guintu R, Koss M, Fuller C, Houck W, McKenna RJ.
reducción de la capacidad vital y del flujo espiratorio Swyer-James (Macleod) Syndrome with placental transmogrification
cuando todo un pulmón está afectado. La espirometría of the lung: a case report and review for literature. Arch Pathol Lab
en estos pacientes generalmente muestra una reducción de Med. 2005;129:686-689.
la ventilación. Los gases arteriales suelen ser normales, 6. Pedrosa C, Casanova R. Diagnóstico por imagen. Grandes síndromes
y signos: insuficiencia respiratoria, hiperclaridad pulmonar, Epoc,
pudiendo alterarse durante el ejercicio.2
tromboembolismo pulmonar. 2da ed. Madrid: Editorial McGraw-
Hill- Interamericana; 1997: 516-523.
Esta enfermedad no tiene un tratamiento específico ni
7. Nuchtern JG, Harberg FJ. Congenital lung cysts. Semin Pediatr Surg.
se conoce alguna terapéutica correctora. El manejo incluye 1994;3:233-43.
prevenir y curar de forma precoz las infecciones
8. Coran AG, Drongowski R. Congenital cystic disease of the
pulmonares. Se recomienda la vacunación antineumocócica tracheobronchial tree in infants and children: experience with 44
y antigripal, así como el uso adecuado de antibióticos.4 consecutive cases. Arch Surg. 1994; 129: 521-527.
9. McAdams HP, Kirejeczk WM, Rosado-de-Christenson ML.
El pronóstico es muy favorable en la mayoría de los Bronchogenic cyst: imaging features with clinical and
niños en quienes no se asocian otras condiciones. Algunos histopathologic correlation. Radiology. 2000; 217:441-446.
debido por ejemplo a bronquiectasias, han requerido 10. Kravitz RM. Congenital malformations of the lung. Pediatr Clin North
lobectomías, sin embargo, el mayor número de ellos Am. 1994; 41: 453-472.
presentan disminución de los síntomas con el tiempo.4
Servicio de Neumología, Hospital Nacional de Niños“Dr. Carlos Sáenz
Herrera”, Caja Costarricense de Seguro Social
En el caso presentado, el niño ha evolucionado Abreviaturas: HNN, Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz
satisfactoriamente. Se encuentra en control en Neumología, Herrera”; SIR, síndrome de insuficiencia respiratoria.
y como cursa con asma bronquial de adecuada respuesta a Correspondencia: Manuel E Soto-Quirós. Servicio de Neumología,
los medicamentos preventivos, se maneja con Hospital Nacional de Niños. Apartado 1654-1000, San José, Costa Rica Email:
[email protected]
beclometasona y cursos de salbutamol inhalado, cuando así
lo amerita.
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