SÍNDROME INTERSTICIAL

SÍNDROME INTERSTICIAL
La ubicación anatómica del proceso

patológico es el intersticio pulmonar;
que es el espacio comprendido entre la
membrana basal de las células de
revestimiento alveolar y las células
endoteliales de los capilares. Presenta
fibras de colágeno y elementos
celulares como macrófagos
intersticiales, fibroblastos y
miofibroblastos.
La enfermedad compromete el
espacio aéreo y la vasculatura. A este nivel se encuentra la membrana alveolocapilar donde ocurre
el intercambio gaseoso. La inflamación en la etapa inicial y la fibrosis en la etapa avanzada
provocan el engrosamiento de esta membrana que altera la hematosis y conduce a la hipoxemia.
El síndrome intersticial se presenta como un grupo amplio y heterogéneo de enfermedades que
comparten:
• El sitio principal de lesión: las estructuras alveolointersticiales con un patrón de inflamación y
fibrosis.
• Las manifestaciones clínicas y radiológicas, y las alteraciones funcionales respiratorias.
Etiología
La etiología es muy variada y se conocen más de 150 causas diferentes, aunque solo en un 35%
de los casos es posible identificar el agente causal.
Fisiopatología
 Fase 1: La lesión pulmonar provoca alveolitis,
 Fase 2: la fase 1 induce alteraciones celulares del tejido conjuntivo e infiltración
 Fase 3: se da lugar afibrosis del intersticio pulmonar
 Fase 4: evoluciona al llamado pulmón terminal
Las dos últimas son irreversibles y no se modifican con el tratamiento
Clasificación
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) se han reunido en tres grupos:
• Neumonías intersticiales idiopáticas: de etiología desconocida
• De causa conocida: Enfermedades del colágeno: lupus eriitematoso sistémico, esclerodermia,
síndrome antisintetasa. Por polvos inorgánicos (neumoconiosis). Por polvos orgánicos (alveolitis
alérgicas extrínsecas). Asociadas a enfermedades hereditarias: síndrome de Hermansl,-y-Pudlak.
• Enfermedades primarias del intersticio pulmonar que, presentan una clínica e histología bien
definidas, como sarcoidosis, proteinosis alveolar, linfangioleiomiomatosis, eosinofilias pulmonares,
histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans) y amiloidosis
Entre ellas, la más importante por su prevalencia es la fibrosis pulmonar idiopática, cuyo patrón
anatomopatológico se define como neumonía intersticial usual. Se presenta en mayores de 50
años, su comienzo es insidioso y su evolución, subaguda y crónica, caracterizada por disnea
progresiva y tos seca. En la exploración física se auscultan estertores crepitantes de tipo velero en
el 90% de los casos y acropaquia en el 20-50%
Examen físico
 Inspección: patrón respiratorio de tipo restrictivo (taquipnea con hipopnea) y cianosis como
manifestación de enfermedad avanzada. Puede haber hipocratismo digital o acropaquia.
 Auscultación, los estertores crepitantes de tipo velero. Otro ruido característico del
compromiso del intersticio pulmonar es el "graznido" (voz de ganso).
 La acropaquia, definida como el engrosamiento de la falange distal de los dedos en
comparación con la falange proximal, es un hallazgo frecuente en la fibrosis pulmonar
idiopática. Este signo clínico suele relacionarse con una enfermedad pulmonar avanzada y no
es característico solo delas enfermedades pulmonares intersticiales difusas, sino también de
otras patologías.
Exámenes complementarios
El electrocardiograma puede mostrar signos de hipertensión pulmonar. La
exploración fimcional respiratoria o espirometría permite objetivar el patrón
ventilatorio restrictivo
La prueba de la caminata de 6 minutos es simple, sin costo y explora la
distancia alcanzada en una caminata de esa duración. Se considera positiva
cuando el paciente manifiesta disnea y se comprueba desaturación de la
hemoglobina con el esfuerzo.
RX: Opacidades difusas, simétricas, reticulonodulillares, más significativas en los campos medios
e inferiores
La TC de tórax de alta resolución es un método por imágenes fundamental para la evaluación del
intersticio del pulmón

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