Knochentumor

Klassifikation nach ICD-10
C40	Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels der Extremitäten
C41	Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels sonstiger und nicht näher bezeichneter Lokalisationen
D16	Gutartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels
D48	Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen
D48.0	Knochen und Gelenkknorpel
C79.5	Sekundäre bösartige Neubildung des Knochens und des Knochenmarkes
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Ein Knochentumor ist eine gut- (benigne) oder bösartige (maligne) Geschwulst des Knochens.

Definition

Die Knochentumoren lassen sich grundlegend in zwei Kategorien einteilen:

primäre Knochentumoren gehen direkt vom Knochengewebe aus (Knorpel, Osteoblasten oder Osteoklasten). Typisch für die Primären Knochentumoren ist, dass diese Prädilektionsalter und -ort besitzen. Ebenfalls gibt es meist einen Geschlechtsunterschied und oft spezielle Symptomatik. Die primären Knochentumoren kommen meist in der Zone des Längenwachstums (Epiphysenfuge und Metaphyse) vor, eine Ausnahme stellt das Ewing-Sarkom dar, da es meist in der Diaphyse lokalisiert ist. Da die Tumoren meist zerstörend (destruierend) wachsen, muss das Röntgenbild in die Diagnose mit einbezogen werden. Radiologisch werden sie nach der Lodwick-Klassifikation eingeteilt.
Mit anderen Worten: das Röntgenbild ist die makroskopische Betrachtung der Knochentumoren. Dabei stehen die Endungen -chondrom, -osteom und -blastom für gutartig, die Endung -sarkom für bösartig.
sekundäre Knochentumoren sind Metastasen von Tumoren anderer Lokalisation in den Knochen. Diese Knochenmetastasen sind weitaus häufiger als die primären Knochentumoren und kommen häufig im Bereich der Wirbelsäule vor (dabei ist in 80 % der Metastasen der Ursprung in einem Prostatakarzinom, einem Bronchialkarzinom, einem Brustkrebs oder einem Nierenzellkarzinom zu finden).

Ossäre Knochentumoren

Diese Tumoren gehen von den Osteoklasten oder den Osteoblasten aus. Gutartige Knochentumoren wachsen langsam-verdrängend und siedeln keine Metastasen ab. Das Enostom ist kein Tumor.

Osteom, gutartig, fast nur in den Nasennebenhöhlen vorkommend, tritt beim Gardner-Syndrom auf
Osteoidosteom: gutartig, nicht selten, schmerzhafter kleiner Tumor in der Substantia compacta (Nidus)
Osteoblastom: ähnlich dem Osteoidosteom, aber größer und oft in Wirbelkörpern
Osteosarkom: häufigster bösartiger Knochentumor mit äußerst aggressivem Wachstum und früher Metastasierung

Knorplige Tumoren

Osteochondrom oder kartilaginäre Exostose, Ekchondrom: häufigster gutartiger Knochentumor
Chondrom (oder Enchondrom): knorpelig, oft an Händen und Füßen
Chondroblastom: selten, bei Kindern an den endständigen (epiphysären) Wachstumsfugen von Röhrenknochen
chondromyxoides Fibrom: seltener semimaligner Tumor
Chondrosarkom: von Knorpelflächen ausgehend, bösartig

Bindegewebige Tumoren

Diese primären Tumoren gehen vom Bindegewebe der Knochenmatrix aus. Sie werden als Knochenfibrome bezeichnet. Das Nichtossifizierende Fibrom ist kein Tumor, sondern ein Hamartom.

Ossifizierndes Knochenfibrom auch Osteofibrom, meist im Kieferknochen
Desmoplastisches Knochenfibrom, kann überall auftreten und neigt zu Rezidiven, semimaligne
Knochenfibrosarkom, seltener maligner Tumor, histologisch ist dieser Tumor mit den Weichteilfibrosarkomen identisch

Histiozytäre Knochentumore

Benignes fibröses Histiozytom selten, das Histiozytom im Weichteilgewebe ist häufiger
Malignes fibröses Histiozytom
Osteoklastom auch als Riesenzelltumor des Knochens bezeichnet, neben dem Chondroblastom einziger primär, epiphysärer, lytischer Knochentumor der langen Röhrenknochen, kann semimaligne sein, drittgradige Osteoklastome sind immer bösartig

Osteomyelogene Tumoren

Diese vom Knochenmarksraum ausgehende Tumoren entstammen entweder Vorläuferzellen der Plasmazelle oder sind undifferenziert.

Plasmozytom synonym Morbus Kahler, von Plasmazellen ausgehende Erkrankung mit Befall der Knochen, bösartig
Ewing-Sarkom: vom Knochenmarksraum ausgehend, nach WHO Definition: PAS positiv ohne Faserbildung, bösartig

Knochenmetastasen

Tumorähnliche Knochenerkrankungen

Juvenile (solitäre) Knochenzyste: einzelne Höhlenbildung mit Flüssigkeitsansammlung
Aneurysmatische Knochenzyste: mehrfache Höhlenbildung in Röhrenknochen und platten Knochen wie Becken und Rückenwirbel
Fibröse Dysplasie oder „Osteofibrosis deformans juvenilis Uehlinger“, „Jaffe-Lichtenstein-Syndrom“

Literatur

K. Krishnan Unni, Carrie Y. Inwards: Dahlin’s Bone Tumors: General Aspects and Data on 10,165 Cases. 6. Auflage. Lippincott / Williams & Wilkins, 2009, ISBN 978-0-7817-6242-7.
Jürgen Freyschmidt, Helmut Ostertag, Gernot Jundt: Knochentumoren mit Kiefertumoren. Klinik – Radiologie – Pathologie. 3. Auflage. Springer 2010, ISBN 978-3-540-75152-6.
Fritz Schajowicz: Tumors and Tumorlike Lesions of Bone: Pathology, Radiology, and Treatment. 2. Auflage. Springer 1994, ISBN 0-387-55366-5.