Usuari:Enrospv/hematologiques

Les neoplàsies hematològiques son malalties que sorgeixen de forma primària en la sang. Segons el seu comportament i pronòstic, es categoritzen en dos grups: les malignes o càncers hematològics i les neoplàsies hematològiques de comportament incert.

Afecten la sang, la medul·la òssia i els ganglis limfàtics. Com que els tres estan íntimament connectats a través del sistema immunitari, una malaltia que afecta un dels tres sovint afecta els altres; així que encara que el limfoma és una malaltia dels ganglis limfàtics, sovint s'estén a la medul·la òssia, afecta la sang i ocasionalment produir una paraproteïna. Això fa que aquestes malalties sovint es presenten amb característiques de mieloproliferació i limfoproliferació.

Encara que poc freqüents en les neoplàsies sòlides, les translocacions cromosòmiques són la causa més comuna d'aquestes malalties. Això condueix comunament a un enfocament diferent en el diagnòstic i tractament de les neoplàsies hematològiques.

Les neoplàsies hematològiques generalment són tractades per especialistes en hematologia i/o oncologia (en cas que es tracte d'una neoplàsia maligna).

Les neoplàsies hematològiques poden derivar de qualsevol dels dos principals llinatges cel·lulars de la sang: mieloides i limfoides. La línia cel·lular mieloide produeix normalment granulòcits, eritròcits, trombòcits, macròfags i mastòcits, la línia cel·lular limfoide produeix cèl·lules B, T, NK i plasmòcits. Així, els limfomes, leucèmies limfoides, i el mieloma són de la línia limfoide, mentre que la leucèmia mieloide aguda i crònica, les síndromes mielodisplàstiques i malalties mieloproliferatives són, en origen, mieloides. Molt rarament poden aparéixer malalties de llinatge mixt.

Diagnòstic

Davant de la sospita d'un càncer hematològic, és essencial fer una anàlisi de sang i una extensió sanguínia, ja que les cèl·lules malignes es presenten de formes molt característiques davant el microscopi òptic. Quan trobem limfadenopatia, és necessària la biòpsia quirúrgica dels gangli limfàtics afectats. També pot ser necessària una biòpsia de medul·la òssia com a part de l'estudi d'aquestes malalties. Tots els especímens s'analitzen microscòpicament per a determinar la naturalesa de la malignitat. Algunes d'aquestes malalties ara també es classifiquen per citogenètica (com les leucèmies mieloides) o l'immunofenotípica (limfoma, mieloma, LLC) de les cèl·lules malignes.

Classificació

Històricament, les neoplàsies hematològiques s'han dividit pel teixit d'origen de la neoplàsia: la sang (leucèmia) o els ganglis limfàtics (limfoma). El mieloma sorgeix de plasmòcits. En l'actualitat es prefereix una classificació basada en el tipus de llinatge de la cèl·lula: limfoides o mieloides.

S'inclouen les darreres dades d'incidència a l'Estat espanyol, entre els anys 2002 i 2013:

Tipus de neoplàsia	Percentatge
Neoplàsies limfoides	70,6%
Mieloma múltiple	19%
Limfoma difús de cèl·lules B grans (LDCBG)	17,7%
Leucèmia limfocítica crònica (LLC) o limfoma de limfòcits petits	15,8%
Limfoma fol·licular	10,9%
Limfoma de Hodgkin	8,8%
Limfoma de cèl·lules B de la zona marginal	5,4%
Leucèmia limfoide aguda	4%
Limfoma perifèric de cèl·lules T/NK	3,8%
Limfoma de cèl·lules del mant	2,3%
Macroglobulinèmia de Waldenström	2,2%
Mycosis fungoides / Síndrome de Sézary	2,1%
Limfoma de Burkitt	1,1%
Tricoleucèmia	0,7%
Limfoma de Hodgkin amb predomini limfocític nodular	0,5%
Leucèmia prolimfocítica	0,1%
Limfoma compost Hodgkin i no Hodgkin	0,07%
Altres/sense classificar	5,5%
Neoplàsies mieloides	29,4%
Síndrome mielodisplàstica	34%
Leucèmia mieloide aguda	20%
Trombocitèmia essencial	14,8%
Leucèmia mieloide crònica	8,1%
Policitèmia vera	7%
Leucèmia mielomonocítica crònica	4,8%
Mielofibrosi primària	2,8%
Leucèmia secundària a quimioteràpia	0,7%
Mastocitosi	0,6%
Leucèmia neutrofílica o eosinofílica crònica	0,3%
Leucèmia de fenotipus mixt	0,3%
Leucèmia mieloide crònica atípica	0,3%
Leucèmia mielomonocítica juvenil	0,05%
Sense classificar	6,6%

Organització Mundial de la Salut

L'Organització Mundial de la Salut, en la seua quarta reunió, presenta una subclassificació més extense d'aquestes malalties i altres més rares segons les seues característiques de cèl·lula d'origen, comportament i característiques genètiques. La classificació presenta més de 400 categories diferents.

Treatment

Treatment can occasionally consist of "watchful waiting" (e.g. in CLL) or symptomatic treatment (e.g. blood transfusions in MDS). The more aggressive forms of disease require treatment with chemotherapy, radiotherapy, immunotherapy and—in some cases—a bone marrow transplant. The use of rituximab has been established for the treatment of B-cell–derived hematologic malignancies, including follicular lymphoma (FL) and diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL).

Follow-up

If treatment has been successful ("complete" or "partial remission"), a person is generally followed up at regular intervals to detect recurrence and monitor for "secondary malignancy" (an uncommon side-effect of some chemotherapy and radiotherapy regimens—the appearance of another form of cancer). In the follow-up, which should be done at pre-determined regular intervals, general anamnesis is combined with complete blood count and determination of lactate dehydrogenase or thymidine kinase in serum. Haematological malignancies as well as their treatments are associated with complications affecting many organs, with the lungs being frequently affected

Epidemiology

Taken together, haematological malignancies account for 9.5% of new cancer diagnoses in the United States and 30,000 patients in the UK are diagnosed each year. Within this category, lymphomas are more common than leukemias.

See also

• Myelodysplastic–myeloproliferative diseases