Multiformni glioblastom
Glioblastom, poznat i kao glioblastoma multiforme (GBM), najagresivniji je tip raka koji počinje unutar mozga.[6] U početku, znaci i simptomi glioblastoma su nespecifični.[1] Mogu uključivati simptome kao što su glavobolja, promjene ličnosti, mučnina i simptome slične onima kod moždanog udara.[1] Simptomi se često brzo pogoršavaju i mogu napredovati do nesvjesti.[2]
| Glioblastom (Glioblastoma multiforme) (IV stepen astrocitoma) | |
|---|---|
 Koronski MRI-snimak s kontrastom glioblastoma kod 15-ogodišnjeg dječaka
Rizici: Genetički poremećaji (neurofibromatozama, Li–Fraumenijev sindrom), prethodna radioterapija[2][3]
| |
| Klasifikacija i vanjski resursi | |
| ICD-10 | C71 |
| ICD-9 | 191 |
| ICD-O: | M9440/3 |
| OMIM | 137800 |
| DiseasesDB | 29448 |
| eMedicine | neuro/147 med/2692 |
| MeSH | D005909 |
Uzrok i dijagnoza
urediUzrok većine slučajeva glioblastoma nije poznat.[2] Neuobičajeni faktori rizika uključuju genetički poremećaj, kao što su neurofibromatoza i Li–Fraumenijev sindrom, te prethodna radioterapija.[2][3] Glioblastomi predstavljaju 15% svih tumora mozga.[1] Mogu početi ili od normalnih moždanihćelija ili se razviti iz postojećeg astrocitoma niskog stepena.[7] Dijagnoza se obično postavlja kombinacijom CT-skeniranja, MRI-skeniranja i biopsija tkiva.[1]
Znakovi i simptomi
urediUobičajeni simptomi uključuju napade, glavobolje, mučninu i povraćanje, gubitak pamćenja, promjene ličnosti, raspoloženja ili koncentracije i lokalizirane nervne probleme.[8] Oblici nastalih simptoma ovisi više o lokaciji tumora nego o njegovim patološkim svojstvima. Tumor može brzo početi proizvoditi simptome, ali povremeno je asimptomsko stanje dok ne dostigne ogromnu veličinu.
Faktori rizika
urediUzrok većine slučajeva je nejasan.[2] Oko 5% se razvija iz drugog tipa tumora mozga poznatog kao astrocitom niskog stepena.[8]
Genetika
urediNeuobičajeni faktori rizika uključuju genetičke poremećaje, kao što su neurofibromatoza, Li-Fraumenijev sindrom, gomoljasta skleroza ili Turcotov sindrom.[8] Prethodna terapija zračenjem također predstavlja rizik.[2][3] Iz nepoznatih razloga češće se javlja kod muškaraca.[9]
Patogeneza
urediĆelijsko porijeklo glioblastoma nije poznato. Zbog sličnosti u imunobojenju glijnih ćelija i glioblastoma, dugo se pretpostavljalo da gliomi kao što je glioblastom potiču od ćelija glijnog tipa. Novije studije sugeriraju da bi astrociti, oligodendrocitne progenitorske ćelije i nervne matične ćelije mogle poslužiti kao izvorne ćelije.[10][11]
Glioblastome karakteriše prisustvo malih područja nekrotizujućih tkiva koja su okružena anaplazijskim ćelijama. Ova karakteristika, kao i prisustvo hiperplazijskih krvnih sudova, razlikuje tumor od astrocitoma stepena 3, koji nemaju te karakteristike.
GBM se obično formiraju u moždanoj bijeloj tvari, brzo rastu i mogu postati vrlo veliki prije nego što proizvedu simptome. Manje od 10% formira se sporije nakon degeneracije astrocitoma niskog stepena ili anaplazijskog astrocitoma. Nazivaju se sekundarni GBM i češći su kod mlađih pacijenata (srednja starost 45 naspram 62 godine).[12] Tumor se može proširiti u meninge ili komorski zid, dovodeći do visokog sadržaja proteina u cerebrospinalnoj tečnosti (CSF) (> 100 mg/dl), kao i povremene pleocitoze od 10 do 100 ćelija, uglavnom limfocita. Maligne ćelije koje se prenose u CSF mogu se proširiti (rijetko) na kičmenu moždinu ili uzrokovati gliomatozu meningi. Međutim, metastaza GBM izvan centralnog nervnog sistema je krajnje neobična. Oko 50% GBM-a zauzima više od jednog režnja hemisfere ili su bilateralni. Tumori ovog tipa obično nastaju iz korteksa i mogu ispoljiti klasičnu infiltraciju preko corpus callosum, stvarajući leptirasti (bilateralni) gliom.[13]
Prevencija, liječenje i prognoza
urediNe postoji poznat metod prevencije raka.[3] Liječenje obično uključuje operaciju, nakon čega se koriste hemoterapija i radioterapija.[3] U okviru hemoterapija često se primjenjuje liječenje temozolomidom .[4] Visoke doze steroida mogu se koristiti za smanjenje otoka i smanjenje simptoma.[1] Hirurško uklanjanje (dekompresija) tumora je povezano sa povećanim preživljavanjem, ali samo za nekoliko mjeseci.[14]
Prognoza, epidemiologija i istraživanje
urediUprkos maksimalnom liječenju, rak se uvijek ponavlja.[3] Tipsko trajanje preživljavanja nakon dijagnoze je 12–15 mjeseci, s manje od 3–7% ljudi koji prežive duže od pet godina.[2][5] Without treatment, survival is typically three months.[15] To je najčešći rak koji počinje u mozgu i drugi najčešći tumor na mozgu, nakon meningioma.[6][16] Otprilike 3 od 100.000 ljudi godišnje razviju ovu bolest.[3] Prosječna starost pri postavljanju dijagnoze je 64 godine, a bolest se češće javlja kod muškaraca nego kod ženas.[2][3] Imunoterapija se proučava kao tretman za rak.[17]
Također pogledajte
urediReference
uredi- ^ a b c d e f g h Young RM, Jamshidi A, Davis G, Sherman JH (juni 2015). "Current trends in the surgical management and treatment of adult glioblastoma". Annals of Translational Medicine. 3 (9): 121. doi:10.3978/j.issn.2305-5839.2015.05.10. PMC 4481356. PMID 26207249.
- ^ a b c d e f g h i j k "Chapter 5.16". World Cancer Report 2014. World Health Organization. 2014. ISBN 978-9283204299.
- ^ a b c d e f g h i j k Gallego O (august 2015). "Nonsurgical treatment of recurrent glioblastoma". Current Oncology. 22 (4): e273–81. doi:10.3747/co.22.2436. PMC 4530825. PMID 26300678.
- ^ a b Hart MG, Garside R, Rogers G, Stein K, Grant R (april 2013). "Temozolomide for high grade glioma". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 4 (4): CD007415. doi:10.1002/14651858.CD007415.pub2. PMC 6457743. PMID 23633341.
- ^ a b Ostrom QT, Cioffi G, Gittleman H, Patil N, Waite K, Kruchko C, Barnholtz-Sloan JS (novembar 2019). "CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2012-2016". Neuro-Oncology. 21 (Supplement 5): v1–v100. doi:10.1093/neuonc/noz150. PMC 6823730. PMID 31675094.
- ^ a b Bleeker FE, Molenaar RJ, Leenstra S (maj 2012). "Recent advances in the molecular understanding of glioblastoma". Journal of Neuro-Oncology. 108 (1): 11–27. doi:10.1007/s11060-011-0793-0. PMC 3337398. PMID 22270850.
- ^ "Chapter 3.8". World Cancer Report 2014. World Health Organization. 2014. ISBN 978-9283204299.
- ^ a b c Alifieris C, Trafalis DT (august 2015). "Glioblastoma multiforme: Pathogenesis and treatment". Pharmacology & Therapeutics. 152: 63–82. doi:10.1016/j.pharmthera.2015.05.005. PMID 25944528.
- ^ Ohgaki H, Kleihues P (juni 2005). "Population-based studies on incidence, survival rates, and genetic alterations in astrocytic and oligodendroglial gliomas". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 64 (6): 479–89. doi:10.1093/jnen/64.6.479. PMID 15977639.
- ^ Zong H, Verhaak RG, Canoll P (maj 2012). "The cellular origin for malignant glioma and prospects for clinical advancements". Expert Review of Molecular Diagnostics. 12 (4): 383–94. doi:10.1586/erm.12.30. PMC 3368274. PMID 22616703.
- ^ Zong H, Parada LF, Baker SJ (januar 2015). "Cell of origin for malignant gliomas and its implication in therapeutic development". Cold Spring Harbor Perspectives in Biology. 7 (5): a020610. doi:10.1101/cshperspect.a020610. PMC 4448618. PMID 25635044.
- ^ Ohgaki H, Kleihues P (decembar 2009). "Genetic alterations and signaling pathways in the evolution of gliomas". Cancer Science. 100 (12): 2235–41. doi:10.1111/j.1349-7006.2009.01308.x. PMID 19737147. S2CID 16742915.
- ^ Kazi, Aamish; Joshi, Priscilla; Kelkar, Abhimanyu; Mahajan, Mangal; Ghawate, Amit (2013). "MRI evaluation of pathologies affecting the corpus callosum: A pictorial essay". The Indian Journal of Radiology and Imaging. 23 (4): 321–332. doi:10.4103/0971-3026.125604. PMC 3932574. PMID 24604936.
- ^ Van Meir EG, Hadjipanayis CG, Norden AD, Shu HK, Wen PY, Olson JJ (2010). "Exciting new advances in neuro-oncology: the avenue to a cure for malignant glioma". CA: A Cancer Journal for Clinicians. 60 (3): 166–93. doi:10.3322/caac.20069. PMC 2888474. PMID 20445000.
- ^ Schapira AH (2007). Neurology and clinical neuroscience. Philadelphia: Mosby Elsevier. str. 1336. ISBN 978-0323070539. Arhivirano s originala, 29. 7. 2017.
- ^ McNeill KA (novembar 2016). "Epidemiology of Brain Tumors". Neurologic Clinics. 34 (4): 981–98. doi:10.1016/j.ncl.2016.06.014. PMID 27720005.
- ^ "With Immunotherapy, Glimmers of Progress against Glioblastoma". National Cancer Institute. 9. 12. 2015. Arhivirano s originala, 24. 12. 2015. Pristupljeno 23. 12. 2015.
Vanjski linkovi
uredi
- Information about Glioblastoma Multiforme (GBM) from the American Brain Tumor Association
- AFIP Course Syllabus – Astrocytoma WHO Grading Lecture Handout