Microcolon, Laya et al

aPatterns of Microcolon: Imaging Strategies for Diagnosis of Lower Intestinal

Obstruction in Neonates
Bernard F. Laya, D.O., Mariaem M. Andres, M.D., Nathan David P. Concepcion, M.D., Rafael H. Dizon,
M.D.
Institute of Radiology, St. Luke’s Medical Center, Quezon City and Global City, Philippines

Introduction accompanying symptoms of failure to pass

meconium in the first 24-48 hours of life. This is
Microcolon is a radiographic feature of low highly presumptive of intestinal obstruction.
intestinal obstruction that results from intrauterine
underutilization or what is termed “unused colon,” Microcolon, also termed as “unused colon,” is
including entities in which meconium is not passed defined as a colon of abnormally small caliber but of
through the colon during in utero development. normal length.1 There is no definite or absolute
Prenatal and perinatal insults causing microcolon standard of measurement for this entity, although
represent myriad of etiologies, which include some authors state that a colonic segment with a
hypoperfusion, as well as factors associated with caliber less than the interpedicular space of the L1
dysmotility and stasis. Postnatal surgical procedures vertebra is considered microcolon.2 It has also been
may also be responsible for this radiologic feature. defined as a luminal diameter less than the height of
Disease entities manifesting as microcolon include an upper lumbar vertebral body. 3 Microcolon is an
meconium ileus, small left colon syndrome, small important radiologic feature in neonates with bowel
intestinal and colonic atresia, and Hirschsprung obstruction, particularly the distal portion of the
disease. bowel. This feature is best appreciated on
fluoroscopic contrast enema studies. The colon is
Clinical and radiological features are important in small because it is essentially unused.
the diagnosis of the disease but they are not
pathognomonic. Radiography is the initial imaging There are variations in the radiologic pattern of
microcolon, ranging from focal to long segment
study of choice for detection of low intestinal
narrowing or even diffuse pattern. Whether the
obstruction, which is non-specific; hence, there is a
entire colon or a focal segment is affected, the distal
need for further evaluation through contrast enema
colon is often involved.2-3 In light of its name, unused
study. In meconium ileus and small left colon
colon occurs because the intestinal secretions that
syndrome, contrast enema is not only diagnostic but
make up the meconium in the fetal gastrointestinal
also therapeutic. In cases of Hirschsprung disease,
tract do not reach the colon. It is due to obstruction
rectal biopsy is required to determine the
in the low intestinal segments, anywhere from distal
aganglionic segment responsible for the obstruction.
ileum to proximal colon or the entire colon itself. If
Some patients with colonic atresia may also warrant
the obstruction seats in the proximal intestinal tract,
rectal biopsy if contrast enema is equivocal. The goal
there is a chance for secretions to form and
of this article is to present a systematic radiologic
eventually reach the colon. In low gastrointestinal
approach to the diagnosis of microcolon, describe
obstruction, when there is no transit of meconium
typical imaging characteristics, and discuss
into the colonic lumen, there is no stimulus for
associated disease entities.
growth. Low gastrointestinal obstruction includes
disorders such as meconium ileus, jejuno-ileal and/or
Background colonic atresia, Hirschsprung, and small left neonatal
colon or previously called “meconium plug”
A neonate presenting with distended abdomen syndrome.
requires prompt assessment by the clinician and Radiographs of the abdomen and contrast enema
systematic investigation by the radiologist. Clinically, have long been used in the investigation and
neonates with abdominal distention may have

Figure 1.
Ominous signs in abdominal radiographs.
Page 2 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Frontal abdominal radiograph of a
neonate (A) demonstrates pneumatosis
 the liver (black arrows). Supine abdominal
radiograph from another neonate (B)
shows free air (black arrow). There is also
air outlining both the external and luminal
Microcolon,
surface of the intestinal loops Laya et al
(“rigler
sign”) indicative of free intraperitoneal air.
accurate assessment of neonates with suspected enema study. It is the examination of choice to
lower intestinal obstruction. This article will discuss determine the
the clinical presentation, imaging appearance,
A
surgical B of various
correlation, and even treatment
lower intestinal disease entities in the newborn with
radiographic patterns of microcolon.

Radiologic Investigation
Radiographs
Plain radiograph of the abdomen, obtained in
anteroposterior (AP) and lateral views is the initial
imaging modality of choice in neonates presenting
with abdominal distention to evaluate the possibility
of obstruction. The timing when the radiographs are
A B
Figure 2.
obtained is important, because taking it too soon Upper versus lower obstruction.
after delivery may not allow enough time for air to Abdominal radiograph of a neonate (A) shows the typical
make its way through the unobstructed portions of “double bubble” sign of duodenal atresia, an example of
the intestine and could affect interpretation. upper intestinal obstruction. AP abdominal radiograph in a
different patient (B) reveals multiple distended intestinal
Upon initial inspection of the radiographs, it is loops with paucity of air in the rectal region, indicative of
important to rule out ominous signs which would lower intestinal obstruction.
require emergent surgical intervention. Such signs
include pneumatosis intestinalis, portal venous gas, possible lower intestinal obstruction, it is
and pneumoperitoneum (Fig. 1).4 In neonates, the recommended to use water-soluble contrast media,
small and large bowel usually cannot be distinctly as there may be potential for bowel perforation or
distinguished because the intestinal loops are electrolyte imbalance.
featureless and sometimes do not lie in the
predictable anatomical locations.4-5 However, the
precise level of obstruction may be identified based
upon the gas content and location of the air-filled
bowel loops. A high intestinal obstruction pattern
usually shows a few scattered air-filled loops in the
upper abdomen (Fig. 2A). Low gastrointestinal
obstruction generally has plain radiographic features
of many (3 or more) dilated and air-filled small
intestinal loops with a paucity of air within the colon
and rectal regions (Fig. 2B).4-5 This distinction is
important in deciding the next appropriate imaging
step, whether to perform a fluoroscopic upper
gastrointestinal (upper GI) study or a fluoroscopic
lower intestinal study (contrast enema).

Fluoroscopic Single Contrast Enema

Low intestinal obstruction in neonates is one of
the indications for a fluoroscopic single contrast

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page 3

 Microcolon, Laya et al
In interpreting the contrast enema study, a
patternbased approach may be used in coming up
with a differential diagnosis in a neonate with lower
intestinal obstruction. There are four patterns that
may be encountered in contrast enema: 1) Normal
study; 2) Microcolon, where the luminal caliber of
the entire colon is small and non-distensible; 3) Short
microcolon, where the colon is small in caliber but
terminates at any point before the cecum; and 4)
Colonic caliber change, where there is a transition
from small or normal-caliber colon distally and a
distended colon proximally (Fig. 3).3 Each of these
patterns offers a limited differential diagnosis, which
accounts for about 98% of cases, and allows
appropriate management decisions (Table 1).3

Differential
Patterns Description Diagnosis
Normal Normal caliber and 1. No Obstruction
length of the colon. 2. Hirschsprung
Disease affecting
the distal segment
3. Total Colonic
Aganglionosis (85%)
Microcolon Normal length but 1.Meconium ileus
small luminal caliber of 2.Jejuno-ileal Atresia
3.Total Colonic
the colon, less than the
Aganglionosis
interpedicular distance
of lumbar vertebrae.

Short Small luminal caliber of 1. Colonic Atresia

Microcolon the colon that
terminates at any point
before the cecum.

Colonic Transition from small or 1.Small Left Colon

Caliber Syndrome
normal-caliber colon
2.Hirschsprung
Change distally and a distended
Disease
colon proximally.

Page 4 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1

Microcolon, Laya et al

A B

C D
Figure 3. Four patterns on contrast enema for neonates
suspected of lower intestinal obstruction. Normal (A),
Microcolon (B), Short Microcolon (C), and Colonic caliber change
(D).

site of involvement if the level of obstruction is at the

ileum or at any segment of the colon. 6 In performing a
contrast enema, a small soft catheter (8 French) is
inserted into the rectum just above the anal verge
without inflating the balloon tip. Not inserting it too
high/deep and not inflating the balloon will aid in
identification of a low transition point in Hirschsprung.
The catheter is secured in place by taping it well at the
perineum.
Infusion of contrast into the anus should be started
with the patient in lateral position via gravity drip,
minimizing the degree of pressure on the possibly
diseased colon. Keen observation is important during
the fluoroscopic evaluation, and selected images
should be obtained as contrast is infused into the
colon with special attention to the recto-sigmoid area
and other regions with abnormal luminal caliber. If the
colonic abnormality is immediately identified, no
additional contrast filling proximal to the obstruction is
recommended. If the entire colon is small in caliber, an

Page 2 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue

1
 Microcolon, Laya et al

attempt to reflux the contrast medium into the

terminal ileum must be done. In neonates with
Table 1. Contrast enema patterns, description and differential
diagnosis .
Ultrasound complications.7
Although ultrasound is
Post-natal
mentioned as an
ultrasound of the
imaging technique,
abdomen to rule out
this article focuses on
lower intestinal
the utility of
obstruction is not
radiographs and
routinely performed,
fluoroscopic contrast
but it can be useful for
enema for the
meconium ileus and
evaluation of
ileal atresia.
microcolon.
Sonographic images of
dilated bowel loops in
meconium ileus are
filled with echogenic
Specific Disease
material, while the Entities
loops in atresia are
Meconium Ileus
fluid-filled.5, 7 It can
also be used to assess Meconium Ileus (MI)
other causes of lower is a functional low
intestinal obstruction intestinal tract
and possible obstruction which
involves the terminal

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page

3
Microcolon, Laya et al

ileum. MI is the lubricating property of

earliest clinical the intestines creating
manifestation of cystic thick, viscid mucus.3 As
fibrosis a result, inspissated
(CF), occurring in up to meconium blocks the
15-20% of patients distal ileum. MI makes
with CF. 4, 8- up approximately 20%
10 Conversely, greater of low intestinal
than 95% of patients obstructions.11 The
with simple MI have incidence in the United
CF. 10 Patients with States is
cystic fibrosis have approximately 1 in
malfunctioning 3000 live births per
sodium-chloride pump year.10 MI may be
which decreases the either simple or
complicated, each with
eventually return to normal caliber. In certain cases,

Figure 4.
Meconium ileus.
Frontal abdominal radiograph (A)
reveals multiple dilated intestinal
loops indicative of lower intestinal
obstruction. Water-soluble contrast
enema (B) reveals microcolon from
the rectosigmoid area all the way to
cecum. Multiple filling defects
indicative of inspissated meconium
Page 4 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue (arrow) are seen in the terminal
1 ileum.
A B

Microcolon, Laya et al

similar frequency. The ground glass or soap-

simple form begins in bubble appearance.3
utero where the There is absent to
thickened meconium scant air-fluid levels,
obstructs the mid- which is highly
ileum with resultant indicative of this type
proximal dilatation, of low intestinal
bowel wall thickening, obstruction. However,
and congestion. In the presence of air-
complicated MI, the fluid levels does not
thick meconium completely exclude
obstruction leads to this diagnosis. Dilated
complications that small intestines are
include volvulus, identified on
atresia, necrosis, ultrasound with
perforation, distinct echogenic
meconium peritonitis, material
and meconium intraluminally,
pseudocyst formation representing the thick
(which may calcify).9-10 meconium. Patients
without a genetic
Conventional
predisposition are at
abdominal radiographs
low risk for MI, while
show multiple dilated
those with genetic
bowel loops with the
predisposition are at
meconium having a
high risk for having MI.

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page

5
Microcolon, Laya et al

The fluoroscopic
procedure of choice Type Percentage Pathologic Description
for its diagnosis is
I 23% • Transluminal septum with proximal
contrast enema in
dilated bowel in continuity with
which reflux of collapsed distal bowel.
contrast into the ileum
• The bowel is usually of normal length .
is recommended to
demonstrate the II 10%  Involves two blind-ending atretic ends
microcolon with a separated by a fibrous cord along the
collapsed, meconium- edge of the mesentery with
filled, distal ileal mesentery intact .
segment (Fig. 4).11
IIIA 15% • Similar to type II, but with a
Water-soluble
mesenteric defect.
contrast is performed
• Bowel length may be foreshortened .
and serves a dual
purpose, being both IIIB 11-22% • Also known as “apple peel” deformity
diagnostic and • Consists of a proximal jejunal atresia,
therapeutic, since the often with malrotation.
contrast loosens the • Absence of most of the mesentery.
obstructing • Varying length of ileum surviving on
concretions of perfusion from retrograde flow along a
meconium.9 The single arterial supply .
microcolon in most
IV 25% • Multiple atresia of types I, II, and III
cases will
• Like a “string of sausages”
• Bowel length is always reduced

Page 6 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue

1
 Microcolon, Laya et al

Atresia
• Terminal ileum, as in type III, is usually
spared . Atresia is believed to
Table 2. Morphological be due to a mesenteric
types of intestinal ishemic insult in utero
atresia.
resulting in a structural
obstruction. Other
proposed theories
include failure of
surgery may have to
recanalization,
be performed with the
intestinal perforation,
goal of establishing
drugs, and
intestinal continuity
environmental factors.
and preservation of
Contributing factors
maximal intestinal
may include maternal
length.9 The prognosis
smoking during
for infants with both
pregnancy. Various
simple and
types of intestinal
complicated MI is
atresia characterized
excellent with
by morphology are
reported survival rates
described on Table
approaching 100%.9, 12
2.10, 13-14 Structural
obstruction due to
atresia requires
surgical management.

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page

7
Microcolon, Laya et al

Jejuno-ileal Atresia atresias resulting in

segmentation may also
Just like other
be seen.14 The
atresias of the
incidence of JIA is
intestinal tract,
approximately 1 in
jejunoileal atresia (JIA)
3000-5000 live births
is thought to be
and affects both boys
caused by a prenatal
and girls equally.8,10,13-14
vascular event
Approximately 1 in 3
resulting in ischemic
infants is
obliteration of the
premature.10,13 Familial
intestinal lumen.
cases of intestinal
Atresia of the jejunum
atresias are rarely
and ileum are
reported; most cases
approximately equally
are sporadic.10
distributed between
the two anatomic Clinical presentation
regions.10 Loss of of JIA is variable,
mesentery depends depending primarily
upon the length of the on the anatomic
ischemic intestine and location of the
the non-viable obstruction. A very
intestine may proximal obstruction
disappear completely results in a scaphoid
or may remain as a abdomen and bilious
fibrous band. Multiple emesis, whereas a

Page 8 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue

1
 Microcolon, Laya et al

more distal ileal rectum all the way to

atresia can lead to the cecum. It is
massive abdominal important to reflux the
distention which may contrast media from
be progressive. Failure the cecum into the
to pass meconium is terminal ileum to
common.10 After birth, distinguish atresia
a neonate is unable to from meconium ileus.
tolerate feeds and Termination of the
vomiting ensues, contrast in a blind-
leading to rapid ending ileal loop (Fig.
electrolyte 5) is compatible with
derangement and ileal atresia, in
dehydration. comparison to
meconium ileus where
Abdominal
the terminal ileum is
radiographs in JIA
filled with inspissated
usually show multiple
meconium.
dilated, air-filled
intestinal loops typical Initial treatment for
of low intestinal JIA consists of
obstruction. nasogastric
Fluoroscopic contrast decompression, fluid
enema evaluation resuscitation, and
shows complete broadspectrum
microcolon from the antibiotics. Operative

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page

9
Microcolon, Laya et al

repair is usually not

emergent (in
uncomplicated cases)
but should proceed
expeditiously. Surgical
management is based
on the location of the
lesion, anatomic
findings, associated
conditions
(malrotation, volvulus,
or multiple atresias)
noted at operation,
and the length of the
remaining intestine.
The current survival
rate is greater than
90%.13

Page 10 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue

1
 Microcolon, Laya et al

A B C
Figure 5.Ileal atresia.
Abdominal radiograph A) demostrates
( multiple dilated intestinal loops indicative of lower intestinal obstruction. Contrast
(B) shows
enema
a microcolon but unable to reflux contrast into the terminal ileum. Gross pathologic picture (C) demonstrates atresia of the terminal ileum

(arrow). flexure, and ascending

colon, respectively.17
Colonic Atresia
Newborns with
Colonic atresia is a colonic atresia usually
rare cause of intestinal present with
obstruction with an progressive abdominal
incidence of 1 in distension, bilious
20,000 live births and emesis, and failure to
comprises pass meconium.
approximately 1.8-15% Abdominal
of intestinal radiographs
atresias.10,15 demonstrate a distal
Mesenteric ischemic bowel obstruction
vascular insult remains (multiple dilated
the primary etiology. bowel loops with air-
The classification of fluid levels). A single
intestinal atresias also markedly dilated loop
applies to colonic with a large fluid level
atresia. 13, 15-16 is often more
Colonic atresia occurs indicative of atresia
in descending order of (Fig. 6A).13,15 However,
frequency at the due to the many
sigmoid, splenic variations of atresia,
flexure, hepatic radiographic findings

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page

11
Microcolon, Laya et al

are diverse, and these atresias.14 Multiple

findings are not atresias should always
absolute. Definitive be excluded. A period
diagnosis is suggested of parenteral nutrition
following a contrast may be required until
enema which oral or enteral feeding
demonstrates a is established. Most
microcolon that patients do well post-
terminates blindly at operatively with a
the point of colonic survival rate of 90-
atresia (Fig. 6B and 95%.14,18 Rectal biopsy
C).10 may be done if
patients treated for
Initial management
colonic atresia
of colonic atresia
manifest with delayed
involves appropriate
return of gut function,
fluid resuscitation and
because of an
close observation of
established association
fluid and electrolyte
of bowel atresia and
balance. Urgent
Hirschsprung disease.19
surgical intervention is
needed, because this
anomaly has a higher
Hirschsprung Disease
risk of perforation
(10% incidence) than Hirschsprung
seen in other intestinal disease (HD) is a

Page 12 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue

1
 Microcolon, Laya et al

congenital bowel resulting in a

motility disorder that functional obstruction
occurs in with proximal bowel
approximately 1 in dilatation and
5000 live births.20 It is abnormal stool
a form of functional passage.
intestinal obstruction Approximately 80% of
characterized by patients with HD have
failure of craniocaudal shortsegment distal
migration of ganglion aganglionosis; 10-15%
cells to the have long segment
submucosal involvement; and 5-
(Meissner’s plexus) 13% have total colonic
and intermuscular involvement.6,22-24
(Auerbach’s plexus) Children with HD are
layers, resulting in unable to pass
upstream meconium in the first
obstruction.3-4,21 HD is 24 hours of life and
common in boys show progressive
(81.7%). In the abdominal distension.
majority of cases,
recto-sigmoid
involvement is seen.22
The aganglionic
segment shows failure
to distend normally,

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page

13
Microcolon, Laya et al

Abdominal radiographic findings

radiographs show are nonspecific; hence,
signs of lower barium enema must
intestinal obstruction be performed.

A B C
Figure 6. Colonic atresia.
Abdominal radiograph (A) reveals multiple dilated intestinal loops with a single loop that is significantly dilated (arrow), raising the
suspicion for an atresia. Contrast enema study (B) reveals a short microcolon pattern with a blind-ending loop, compatible with colonic atresia.
Gross pathological specimen (C) demonstrates the dilated proximal blind-ended colon (arrow).

with variable Characteristic

abdominal bowel gas, radiologic findings of
bowel distention, and HD on a contrast
air-fluid levels. These enema study include

Figure 7.
Hirschsprung disease.
Abdominal radiograph (A)
Page 14 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue reveals multiple dilated
1 intestinal loops indicative of
lower intestinal obstruction.
 demonstrate a small caliber
rectum compared to the
sigmoid. The radiographic
transition zone (arrows) is
Microcolon,
persistent Laya et al
on both views.
A B C

an abnormal specific sign of HD, and

rectosigmoid ratio of evacuation may even
less than 1 (transverse be normal.25 Contrast
diameter of the enema may be
sigmoid is larger than misleading if patients
the rectum on the with HD also have
lateral view) (Fig. 7), a meconium plug in
transition zone of colon.20 The overall
colonic narrowing, sensitivity and
irregular contractions specificity of contrast
in the region of enema study for the
aganglionosis, and diagnosis of HD is 65-
retained contrast 80% and 66-100%,
material on delayed respectively.20 Thus,
radiographs.22-23 It is contrast enema maybe
important to note that normal in some
the level of colonic patients with HD and
caliber transition rectal biopsy is
(radiographic required in a neonate
transition) does not with clinical signs and
necessarily correspond symptoms suspicious
to the surgical for HD.23
transition point. The current gold
Additionally, delayed standard in the
evacuation of contrast diagnostic
over 24 hours is not a confirmation of HD is

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page

15
Microcolon, Laya et al

histopathology based more common in

on rectal suction Caucasians; it is
biopsy that shows associated with
absence of ganglion trisomy 21,
cells in the submucosa hydronephrosis, and
and increased dysplastic kidneys.4,25
acetylcholinesterase TCA approaches an
(AChE) activity in the even distribution
lamina propria. The between boys and girls
sensitivity and compared to short
specificity of rectal segment HD that has a
suction biopsy are male predilection.27 On
reported to be 97- contrast enema, TCA
100% and 99-100%, may have a normal
respectively.10,20,26 appearance (85%), but
may also demonstrate
Total colonic
a microcolon (Fig. 8) or
aganglionosis (TCA) is
foreshortened
a rare form of HD
“question mark”
affecting the total
appearance of the
colon and distal 30-50
colon.27-28 The classic
cm of the terminal
question mark
ileum. Although short
segment HD has no
racial predilection,
total colonic disease is

Page 16 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue

1
 Microcolon, Laya et al

A B C
Figure 8.Total colonic aganglionosis.
LateralA)( and frontal
(B) fluoroscopic spot images demonstrate a microcolon involving the entire colon. Inspissated meconium (arrows) is
seen throughout the small-calibered colon (Case courtesy of Pedro A. Daltro, MD, Rio de Janeiro, Brazil). Intra-operative image (C) from
another patient shows luminal caliber discrepancy between the microcolon (arrow) and significantly dilated small intestines.

shape of the colon is dehydration, sepsis,

observed in only 18% and even shock.20
of children.24 These risks are higher
Additionally, the in TCA compared to
transition zone and short segment HD.20,24
rectosigmoid index
ratio are not reliable
signs in TCA.28
With timely
diagnosis and recent
advances in surgical
management, most
affected children can
lead a normal and
productive life.
However, delayed
diagnosis of HD
beyond 1 week after
birth significantly
increases the risk of
serious complications,
which include
Hirschsprung-
associated
enterocolitis, severe

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page

17
Microcolon, Laya et al

Small Left Colon syndrome in 1956 as

Syndrome “intestinal obstruction
due to the inability of
Small left colon
the colon to rid itself
syndrome has been
of the meconium
previously referred to
residue in fetal life.”30
as meconium plug
The location of the
syndrome, functional
inspissated meconium
immaturity of the
in left colon is defined
colon, and colon
as the meconium plug.
inertia of
The exact etiology is
prematurity.6,29 This
unknown, but it tends
condition was first
to be self-limited and
described as
associated with
meconium plug

Figure 9.
Small left colon syndrome.
Lateral fluoroscopic spot image
from a contrast enemaA) ( reveals
a small caliber descending colon
with filling defects (black arrows)
compatible with inspissated
meconium. Frontal view (B)
shows a caliber change from a
small left colon to a dilated
transverse colon. Following the
contrast enema, the patient
passed a thick inspissated
A B C meconium C ( ).

Page 18 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue

1
 Microcolon, Laya et al

immature myenteric ileus; despite prior

plexus ganglia.6,29 nomenclature, small
The incidence of left colon syndrome
meconium plug has no association
syndrome is estimated with cystic fibrosis.31
at approximately 1 in Meconium plugs found
500 live births.10 It is on contrast enema are
the most common associated with a 13%
cause of intestinal incidence of
obstruction in Hirschsprung disease.29
offsprings of diabetic
Conventional
mothers, with
radiographs of the
maternal diabetes
abdomen show distal
associated in 40-50%
bowel obstruction. Air-
of the published
4,25 fluid levels are
cases. A minority of
typically absent in the
small left colon
first 48 hours and
syndrome is associated
“soap-bubble”
with maternal
meconium may be
magnesium sulfate
seen in the collapsed
administration for pre-
left colon. Contrast
eclampsia.4,25 It can be
enema shows a
clinically difficult to
relatively normal
distinguish this entity
rectum with small-
from a completely
caliber left colon
unrelated meconium

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page

19
Microcolon, Laya et al

containing multiple
filling defects
Conclusion
compatible with
inspissated meconium. Anomalies resulting
There is abrupt change in lower intestinal
of luminal caliber from obstruction presenting
a narrowed as microcolon in
descending colon to neonates are not
the normal-sized uncommon. The
splenic flexure and spectrum of
entire proximal colon abnormalites and
(Fig. 9).32 symptoms is diverse,
ranging from mild,
Management of this self-limited conditions
syndrome is largely to complete intestinal
supportive, since it obstruction requiring
typically improves surgical intervention.
following the contrast Imaging evaluation
enema that is used to plays an important
diagnose it. The clinical role in the diagnosis
condition of most and appropriate,
neonates improves timely intervention,
rapidly with excellent which is aimed at
outcomes following preserving the child’s
water-soluble intestinal integrity and
enema.10,31 function. An

Page 20 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue

1
 Microcolon, Laya et al

understanding of Neonatol 1998;

proper selection of 5(1):14-18.
2. Sheng TW, Wang CR,
imaging modalities, Lo WC, et al. Total
use of optimal imaging colonic aganglionosis:
techniques, and reappraisal of contrast
knowledge of enema study. J Radiol
characteristic imaging Sc 2012;37:1119.
3. Maxfield CM, Bartz BH,
appearances of various Shaffer JL. A pattern-
causes of lower based approach to
intestinal obstruction bowel obstruction in
will enable an accurate the newborn. Pediatr
diagnosis and optimize Radiol 2013; 43: 318-
329.
pediatric patient
4. Reid J. Practical
management. imaging approach to
bowel obstruction in
neonates: a review and
update. Semin
Roentgenol 2012;47
(1): 21-31.
5. Gupta AK, Guglani B.
Imaging of congenital
References anomalies of the
gastrointestinal tract.
1. Lo WC, Wan CR, Lim Indian J Pediatr
KE. Microcolon in 2005;72(5):405-414.
neonates: clinical and 6. Sumner T, Cox T,
radiographic Auringer S. Emergency
appearance. Clin neonatal

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page

21
Microcolon, Laya et al

gastrointestinal N Am 2012; 92: 685-

imaging. Appl Radiol 711.
2002; Feb:9-16. 11. Vinocur D, Lee E,
7. Veyrac C, Baud C, Eisenberg R. Neonatal
Prodhomme O, et al. intestinal obstruction.
US assessment of Am J Roentgenol
neonatal bowel 2012; 98:W1-W10.
(necrotizing 12. Del Pin CA, Czyrko C,
enterocolitis Ziegler MM, et al.
excluded). Pediatr Management and
Radiol 2012; 42 (Suppl survival of meconium
1): S107–S114. ileus: a 30-year review.
8. Barnewolt CE. Ann Surg 1992;
Congenital 215:179-185.
abnormalities of the 13. Dalla Vechia L,Grosfeld
gastrointestinal tract. J, West K. Intestinal
Semin Roentgenol atresia and stenosis: a
2004; 39: 263-281. 25 year experience
9. Carlyle BE, Borowitz with 277 patients. Arch
DS, Glick PL. A review Surg 1998;133:490-
of pathophysiology 497.
and management of 14. Kulkarni M. Duodenal
fetuses and neonates and small intestinal
with meconium ileus atresia. Surgery
for the pediatric 2010;28(1):33-37.
surgeon. J Pediatr Surg 15. Mirza B, Iqbal S, Ijaz L.
2012; 47: 772781. Colonic atresia and
10. Juang D, Snyder CL. stenosis: our
Neonatal bowel experience. J Neonatal
obstruction. Surg Clin Surg 2012;1(1):1-4.

Page 22 J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue

1
 Microcolon, Laya et al

16. Derenoncourt MH, Hirschsprung’s disease

Baltazar G, Lubell T. in newborn infants.
Colonic atresia and Pediatr Neonatol
anorectal 2012;53:133-137.
malformation in a 21. Hayakawa K,
Haitian patient: a case Hamanaka Y, Suzuki M,
study of rare diseases. et al. Radiologic
SpringerPlus 2014; findings in total colonic
3:203. aganglionosis and
17. Mansoor H, Kanwal N, allied disorders. Radiat
Shaukat M. Atresia of Med 2003;21(3):128-
the ascending colon: a 134.
rarity. APSP J Case 22. Esayias W, Hawaz Y,
Report 2010;1:1-3. Dejene B, et al. Barium
18. Williams T, Cosgrove enema with reference
M. Evaluation of to rectal biopsy for the
vomiting in children. diagnosis and
Pediatr Child Hlth exclusion of
2012;22(10):419-425. Hirschsprung disease.
19. Draus JM Jr, Maxifield East & Central African J
CM, Bond SJ. Surg 2013;18 (1):141-
Hirschsprung’s disease 145.
in an infant with
colonic atresia and
normal fixation of the
distal colon. J Pediatr
Surg 2007;42:e5-8.
20. Lee CC, Lien R, Chian
MC, et al. Clinical
impacts of delayed
diagnosis of

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 Page

23
 Microcolon, Laya et al

23. Basnet A, Zheng S. Total colonic aganglionosis: diagnosis and

treatment. World J Pediatr 2006; 2: 97-101.
24. Moore SW. Total colonic aganglionosis in Hirschsprung
disease. Semin Pediatr Surg 2012; 21: 302-309.
25. Hernanz-Schulman M. Imaging of neonatal gastrointestinal
obstruction. Radiol Clin North Am 1999; 37: 1163-1186.
26. Martucciello G, Pini Prato A, Puri P, et al. Controversies
concerning diagnostic guidelines for anomalies of the enteric
nervous system: a report from the fourth International
Symposium on Hirschsprung’s disease and related
neurocristopathies. J Pediatr Surg 2005; 40:1527-1531.
27. De Campo JF, Mayne V, Boldt DW, et al. Radiological findings
in total aganglionosis coli. Pediatr Radiol 1984; 14: 205-209.
28. Stranzinger E, DiPietro MA, Teitelbaum DH, et al. Imaging of
total colonic Hirschsprung disease. Pediatr Radiol 2008; 38:
1162-1170.
29. Keckler S, St. Peter S, Spilde T, et al. Current significance of
meconium plug syndrome. J Pediatr Surg 2008; 43(5):896-898.
30. Garza-Co S, Keeney S, Angel C, et al. Meconium obstruction in
the very low birth weight premature infant. Pediatrics
2004;114:285-290.
31. Cuenca AG, Ali AS, Kays DW, et al. Pulling the plug -
management of meconium plug syndrome in neonates. J Surg
Research 2012;175:e43-e46.
32. Ellis H, Kumar R, Kostyrka B. Neonatal small left colon
syndrome in the offspring of diabetic mothers - an analysis of
105 children. J Pediatr Surg 2009; 44:2343-2346.

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 24

 Microcolon, Laya et al

aPatterns of Microcolon: Strategi samar-samar. Tujuan dari artikel ini adalah untuk
menyajikan pendekatan radiologis sistematis
Pencitraan untuk Diagnosis untuk diagnosis mikrokolon, menjelaskan
Obstruksi Usus Bawah pada karakteristik pencitraan yang khas, dan
Neonatus mendiskusikan entitas penyakit terkait.

Bernard F. Laya, DO, Mariaem M. Andres,  

MD, Nathan David P. Concepcion, MD, Rafael
H. Dizon, MD
Latar Belakang
Institute of Radiology, St. Luke's Medical Center, Seorang neonatus dengan perut buncit
Quezon City dan Global City, Filipina  membutuhkan penilaian yang cepat oleh klinisi
dan investigasi sistematis oleh ahli radiologi.
Secara klinis, neonatus dengan distensi abdomen
dapat disertai gejala kegagalan untuk
Pendahuluan mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam
pertama kehidupan. Ini sangat diduga obstruksi
usus. 
Mikrokolon adalah gambaran radiografik dari
obstruksi usus bagian bawah yang diakibatkan Microcolon, juga disebut sebagai "usus besar
oleh kurangnya penggunaan intrauterin atau yang yang tidak terpakai", didefinisikan sebagai usus
disebut “usus besar yang tidak terpakai,” termasuk besar dengan kaliber kecil yang tidak normal
entitas di mana mekonium tidak melewati usus tetapi dengan panjang normal.  Tidak ada standar
1

besar selama perkembangan dalam rahim. pasti atau mutlak pengukuran untuk entitas ini,
Penghinaan prenatal dan perinatal yang meskipun beberapa penulis menyatakan bahwa
menyebabkan mikrokolon mewakili banyak sekali segmen kolon dengan kaliber kurang dari ruang
etiologi, yang meliputi hipoperfusi, serta faktor- interpedikuler vertebra L1 dianggap mikrokolon. 2

faktor yang terkait dengan dysmotility dan stasis. Ini juga telah didefinisikan sebagai diameter
Prosedur bedah pascakelahiran mungkin juga luminal kurang dari tinggi badan vertebra lumbal
bertanggung jawab atas gambaran radiologis ini. atas.  Mikrokolon adalah gambaran radiologis
3

Entitas penyakit yang bermanifestasi sebagai penting pada neonatus dengan obstruksi usus,
mikrokol termasuk mekonium ileus, sindrom kolon terutama bagian distal usus. Fitur ini paling baik
kiri kecil, atresia usus kecil dan kolon, dan diapresiasi pada studi enema kontras fluoroskopik.
penyakit Hirschsprung. Usus besar kecil karena pada dasarnya tidak
digunakan. 
Gambaran klinis dan radiologis penting dalam
diagnosis penyakit tetapi tidak patognomonik. Ada variasi dalam pola radiologis mikrokolon,
Radiografi adalah studi pencitraan awal pilihan mulai dari penyempitan segmen fokus hingga
untuk mendeteksi obstruksi usus bawah, yang panjang atau bahkan pola difus. Apakah seluruh
tidak spesifik; Oleh karena itu, perlu dilakukan kolon atau segmen fokus terpengaruh, kolon distal
evaluasi lebih lanjut melalui studi enema kontras. sering terkena.  Berdasarkan namanya, usus
2-3

Pada ileus mekonium dan sindrom kolon kiri kecil, besar yang tidak digunakan terjadi karena sekresi
enema kontras tidak hanya bersifat diagnostik usus yang menyusun mekonium di saluran
tetapi juga terapeutik. Dalam kasus penyakit pencernaan janin tidak mencapai usus besar. Hal
Hirschsprung, biopsi rektal diperlukan untuk ini disebabkan oleh obstruksi pada segmen usus
menentukan segmen aganglionik yang bawah, di mana saja dari ileum distal hingga kolon
bertanggung jawab atas obstruksi. Beberapa proksimal atau seluruh kolon itu sendiri. Jika
pasien dengan atresia kolon mungkin juga obstruksi duduk di saluran usus bagian proksimal,
memerlukan biopsi rektal jika enema kontras ada kemungkinan sekresi terbentuk dan akhirnya

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 25

 Microcolon, Laya et al

mencapai usus besar. Pada obstruksi saluran memiliki fitur dan terkadang tidak terletak pada
cerna rendah, ketika tidak ada transit mekonium lokasi anatomi yang dapat diprediksi. Namun,4-5

ke dalam lumen kolon, tidak ada rangsangan tingkat obstruksi yang tepat dapat diidentifikasi
untuk pertumbuhan. Obstruksi gastrointestinal berdasarkan kandungan gas dan lokasi loop usus
yang rendah meliputi gangguan seperti mekonium berisi udara. Pola obstruksi usus tinggi biasanya
ileus, jejuno-ileal dan / atau atresia kolon, menunjukkan beberapa loop berisi udara yang
Hirschsprung, dan kolon neonatal kiri kecil atau tersebar di perut bagian atas (Gbr. 2A). Obstruksi
yang sebelumnya disebut sindrom “sumbat gastrointestinal rendah umumnya memiliki
mekonium”.  gambaran radiografi polos dari banyak (3 atau
lebih) loop usus halus yang melebar dan berisi
Radiografi abdomen dan kontras enema telah udara dengan kurangnya udara di dalam kolon
lama digunakan dalam penyelidikan dan penilaian dan daerah rektal (Gbr. 2B). Perbedaan ini
4-5

akurat pada neonatus dengan dugaan obstruksi penting dalam menentukan langkah pencitraan
usus bawah. Artikel ini akan membahasgambaran berikutnya yang sesuai, apakah akan melakukan
gambaran pemeriksaan gastrointestinal bagian atas (GI atas)
fluoroskopi atau pemeriksaan usus bawah
presentasi klinis,, korelasi bedah, dan bahkan fluoroskopi (enema kontras).
pengobatan berbagai entitas penyakit usus bagian
bawah pada bayi baru lahir dengan pola radiografi  
mikrokolon.

  Fluoroscopic Single Contrast

Enema
Obstruksi usus rendah pada neonatus adalah
Pemeriksaan salah satu indikasi untuk studi fluoroscopic single
contrast enema. Itu adalah pemeriksaan pilihan
Radiologi untuk menentukan
obstruksi atas versus bawah. 
Radiografi Radiografi Radiografi abdomen pada neonatus (A) menunjukkan
tanda khas "gelembung ganda" dari atresia duodenum,
contoh obstruksi usus bagian atas. Radiografi abdomen AP
polos abdomen, diperoleh pada gambaran pada pasien yang berbeda (B) menunjukkan beberapa loop
anteroposterior (AP) dan lateral adalah modalitas usus buncit dengan kurangnya udara di daerah rektal, yang
pencitraan awal pilihan pada neonatus yang mengindikasikan obstruksi usus bagian bawah.
mengalami distensi abdomen untuk mengevaluasi
kemungkinan obstruksi usus bawah, dianjurkan
kemungkinan obstruksi. Waktu pengambilan
untuk menggunakan media kontras yang larut
radiografi adalah penting, karena mengambilnya
dalam air, karena mungkin ada potensi perforasi
terlalu cepat setelah melahirkan mungkin tidak
usus atau ketidakseimbangan elektrolit. 
memberikan cukup waktu bagi udara untuk
melewati bagian usus yang tidak terhalang dan
dapat mempengaruhi interpretasi.  Deskrip
Setelah pemeriksaan awal radiografi, penting Pola si Diagnosis
untuk menyingkirkan tanda-tanda tidak Normal kaliber dan 1. Tidak Ada
menyenangkan yang memerlukan intervensi panjang usus Obstruksi
bedah segera. Tanda-tanda tersebut termasuk besar. 2.Hirschsprung
pneumatosis intestinalis, gas vena portal, dan yang
pneumoperitoneum (Gbr. 1). Pada neonatus,
4
Penyakitmenyera
usus kecil dan besar biasanya tidak dapat ng segmen distal
dibedakan secara jelas karena loop usus tidak

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 26

 Microcolon, Laya et al

3.Total
Aganglionosis
Kolon(85%)

Mikrokolon Panjang 1. Meconium ileus

normal tetapi 2. Jejuno-ileal
kaliber Atresia
luminal kecil 3. Total Colonic
dari kolon, Aganglionosis 
kurang dari
jarak
interpedikuler
vertebra
lumbal.

Short kecil 1. Atresia 

Microcolon kaliberdari
Kolonluminalis kolon yang
berhenti pada
titik manapun
sebelum
sekum.

KolonKolonkol Transisi 1. Sindrom Usus

on darikecil atau Besar Kiri 
Kaliberkaliber normal ke 2. Penyakit
arah distal Hirschsprung
Perubahan dan kolon
yang
membesar di
proksimal.
situs keterlibatan jika tingkat obstruksi berada di
ileum atau di setiap segmen usus besar. Dalam
6

Dalam menafsirkan studi kontras enema, melakukan enema kontras, kateter lunak kecil (8
pendekatan berbasis pola dapat digunakan untuk French) dimasukkan ke dalam rektum tepat di atas
menghasilkan diagnosis banding pada neonatus ambang anus tanpa menggembungkan ujung
dengan obstruksi usus bagian bawah. Ada empat balon. Tidak memasukkannya terlalu tinggi /
pola yang mungkin ditemui dalam kontras enema: dalam dan tidak menggembungkan balon akan
1) Studi normal; 2) Microcolon, di mana kaliber membantu dalam identifikasi titik transisi rendah di
luminal dari seluruh usus besar kecil dan tidak Hirschsprung. Kateter diamankan di tempatnya
dapat dibedakan; 3) Mikrokolon pendek, di mana dengan merekatkannya dengan baik di perineum. 
kolon kaliber kecil tetapi berhenti pada titik mana
pun sebelum sekum; dan 4) Perubahan kaliber Infus kontras ke dalam anus harus dimulai dengan
kolon, di mana terjadi transisi dari kolon kaliber pasien dalam posisi lateral melalui tetesan
kecil atau normal ke distal dan kolon yang gravitasi, meminimalkan tingkat tekanan pada
membesar di proksimal (Gbr. 3). Masing-masing
3
kolon yang mungkin sakit. Pengamatan yang
pola ini menawarkan diagnosis banding terbatas, tajam penting selama evaluasi fluoroskopi, dan
yang mencakup sekitar 98% kasus, dan gambar yang dipilih harus diperoleh karena
memungkinkan keputusan manajemen yang tepat kontras dimasukkan ke dalam usus besar dengan
(Tabel 1). 3
perhatian khusus pada area rekto-sigmoid dan
daerah lain dengan kaliber luminal abnormal. Jika
diduga obstruksi usus bagian bawah.  Normal (A), kelainan kolon segera diidentifikasi, tidak ada
Microcolon (B), Short Microcolon (C), dan perubahan kontras tambahan yang mengisi proksimal
kaliber Colonic (D). obstruksi. Jika seluruh kolon berukuran kecil

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 27

 Microcolon, Laya et al

dalam kaliber, upaya untuk memasukkan kembali Serikat kira-kira 1 dari 3000 kelahiran hidup per
media kontras ke dalam ileum terminal harus tahun. MI bisa sederhana atau rumit, masing-
10

dilakukan. Pada neonatus dengan masing dengan frekuensi yang sama. Bentuk
sederhana dimulai dalam rahim di mana
Tabel 1.  Pola kontras enema, deskripsi dan perbedaan
mekonium yang menebal menghalangi mid ileum
diagnosis. yang mengakibatkan dilatasi proksimal, penebalan
dinding usus, dan kongesti. Pada MI yang rumit,
obstruksi mekonium yang kental menyebabkan
komplikasi yang meliputi volvulus, atresia,
USG  nekrosis, perforasi, mekonium peritonitis, dan
pembentukan mekonium pseudokista
USG abdomen pasca persalinan untuk
menyingkirkan obstruksi usus bawah tidak rutin (yang dapat mengeras). 9-10

dilakukan, tetapi dapat bermanfaat untuk

mekonium ileus dan atresia ileum. Gambar Radiografi abdomen konvensional menunjukkan
sonografi dari loop usus yang melebar pada ileus beberapa loop usus yang melebar dengan
mekonium terisi dengan bahan echogenic, mekonium yang tampak seperti kaca tanah atau
sedangkan loop pada atresia berisi cairan. Ini 5, 7 gelembung sabun. Tingkat cairan udara yang
3

juga dapat digunakan untuk menilai penyebab lain sedikit, yang sangat mengindikasikan jenis
dari obstruksi usus bagian bawah dan obstruksi usus rendah ini. Namun, adanya kadar
kemungkinan komplikasi. Meskipun USG disebut
7 cairan udara tidak sepenuhnya mengecualikan
sebagai teknik pencitraan, artikel ini berfokus pada diagnosis ini. Usus halus yang melebar
kegunaan radiografi dan enema kontras diidentifikasi pada USG dengan bahan echogenic
fluoroskopik untuk evaluasi mikrokolon. yang berbeda secara intraluminus, yang mewakili
mekonium yang tebal. Pasien tanpa predisposisi
  genetik berisiko rendah untuk MI, sedangkan
mereka dengan predisposisi genetik berisiko tinggi
mengalami MI. Prosedur fluoroskopi pilihan untuk
diagnosisnya adalah enema kontras di mana
Entitas Penyakit refluks kontras ke ileum direkomendasikan untuk
menunjukkan mikrokolon dengan segmen ileal
Tertentu distal yang kolaps, berisi mekonium (Gbr. 4). 11

Kontras yang larut dalam air dilakukan dan

Meconium Ileus memiliki tujuan ganda, yaitu diagnostik dan
terapeutik, karena kontras melonggarkan konkresi
Meconium Ileus (MI) adalah obstruksi saluran mekonium yang menghalangi.  Mikrocolon dalam
9

usus bawah fungsional yang melibatkan ileum banyak kasus akan

terminal. MI adalah manifestasi klinis paling awal Jenis
dari cystic fibrosis Persentase Deskripsi Patologis
(CF), terjadi pada 15-20% pasien CF. 4, 8-
I 23% • Septum transluminal dengan usus
melebar proksimal dalam
10  Sebaliknya, lebih dari 95% pasien dengan MI kontinuitas dengan kolaps usus
sederhana memiliki CF. Pasien dengan cystic
10
bagian distal.
fibrosis memiliki pompa natrium-klorida yang tidak • Panjang usus biasanya normal.
berfungsi yang mengurangi sifat pelumas usus
yang menghasilkan lendir kental dan kental. 3 II 10% Melibatkan dua ujung atretik blind-
Akibatnya, mekonium yang terlepas menghalangi ending yang dipisahkan oleh tali
ileum distal. MI membentuk sekitar 20% dari fibrosa di sepanjang tepi
mesenterium dengan
obstruksi usus bagian bawah. Insiden di Amerika
11

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 28

 Microcolon, Laya et al

mesenterium utuh. Atresia Jejuno-ileal

IIIA 15% • Mirip dengan tipe II, tetapi dengan Sama seperti atresia lain pada saluran usus,
defek mesenterika.
jejunoileal atresia (JIA) diperkirakan disebabkan
• Panjang usus mungkin lebih oleh kejadian vaskular prenatal yang
pendek.
mengakibatkan obliterasi iskemik pada lumen
IIIB 11-22% • Juga dikenal sebagai deformitas usus. Atresia jejunum dan ileum kira-kira tersebar
“kulit apel” merata antara dua daerah anatomi. Hilangnya
10

• Terdiri dari atresia jejunalis mesenterium tergantung pada panjang usus yang
proksimal, seringkali disertai iskemik dan usus yang tidak dapat hidup bisa
malrotasi. hilang sama sekali atau mungkin tetap sebagai
• Tidak adanya sebagian besar pita fibrosa. Beberapa atresia yang menghasilkan
mesenterium. segmentasi juga dapat dilihat. Insiden JIA kira-
14

• Panjang ileum yang berbeda yang kira 1 dari 3000-5000 kelahiran hidup dan
bertahan dari aliran retrograde mempengaruhi anak laki-laki dan perempuan
sepanjang suplai arteri tunggal. secara setara. Sekitar 1 dari 3 bayi prematur.
8,10,13-14 10,13

Kasus atresia usus familial jarang dilaporkan;

IV          25% • Multiple atresia tipe I, II, dan III kebanyakan kasus bersifat sporadis.   10

• Seperti “untaian sosis”

• Panjang usus selalu berkurang Presentasi klinis JIA bervariasi, tergantung
• Terminal ileum, seperti pada tipe terutama pada lokasi anatomi obstruksi. Obstruksi
III, biasanya tidak ada. yang sangat proksimal menyebabkan abdomen
skafoid dan emesis bilious, sedangkan atresia
Meja 2.   Jenis morfologis atresia usus.
ileum yang lebih distal dapat menyebabkan
pembedahan mungkin harus dilakukan dengan distensi abdomen masif yang mungkin progresif.
tujuan membangun kontinuitas usus dan Kegagalan untuk mengeluarkan mekonium adalah
mempertahankan panjang usus maksimal. 9
hal biasa. Setelah lahir, neonatus tidak dapat
10

Prognosis untuk bayi dengan MI sederhana dan mentolerir makan dan muntah terjadi, yang
rumit sangat baik dengan tingkat kelangsungan menyebabkan gangguan elektrolit dan dehidrasi
hidup yang dilaporkan mendekati 100%. 9, 12
yang cepat. 

  Radiografi abdomen pada JIA biasanya

menunjukkan beberapa loop usus yang dilatasi
dan berisi udara yang khas pada obstruksi usus
Atresia bagian bawah. Evaluasi enema kontras
fluoroskopi menunjukkan mikrocolon lengkap dari
Atresia diyakini disebabkan oleh gangguan
ishemik mesenterika dalam rahim yang rektum sampai ke sekum. Media kontras perlu
mengakibatkan obstruksi struktural. Teori lain direfluks dari sekum ke ileum terminal untuk
yang diajukan termasuk kegagalan rekanalisasi, membedakan atresia dari mekonium ileus.
perforasi usus, obat-obatan, dan faktor Penghentian kontras pada loop ileum ujung buta
lingkungan. Faktor yang berkontribusi mungkin (Gbr. 5) kompatibel dengan atresia ileum,
termasuk ibu yang merokok selama kehamilan. dibandingkan dengan ileus mekonium di mana
Berbagai jenis atresia usus yang ditandai dengan ileum terminal diisi dengan mekonium yang
morfologi dijelaskan pada Tabel 2. Obstruksi
10, 13-14
mengendap.
struktural akibat atresia membutuhkan manajemen
Perawatan awal untuk JIA terdiri dari dekompresi
bedah.
nasogastrik, resusitasi cairan, dan antibiotik
spektrum luas. Perbaikan operatif biasanya tidak
muncul (dalam kasus yang tidak rumit) tetapi

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 29

 Microcolon, Laya et al

harus segera dilakukan. Manajemen bedah menunjukkan atresia (Gbr. 6A). Namun, karena 13,15

didasarkan pada lokasi lesi, temuan anatomi, banyaknya variasi atresia, temuan radiografi
kondisi terkait (malrotasi, volvulus, atau atresia beragam, dan temuan ini tidak mutlak. Diagnosis
multipel) yang dicatat saat operasi, dan panjang pasti disarankan mengikuti kontras enema yang
sisa usus. Tingkat kelangsungan hidup saat ini menunjukkan mikrokolon yang berakhir secara
lebih besar dari membabi buta pada titik atresia kolon (Gambar
6B dan C). 10

90%. 13

mikrokolon tetapi tidak dapat refluks kontras ke ileum Penatalaksanaan awal atresia kolon melibatkan
terminal. Gambaran patologis bruto (C) menunjukkan resusitasi cairan yang tepat dan observasi ketat
atresia ileum terminal terhadap keseimbangan cairan dan elektrolit.
Diperlukan intervensi bedah yang mendesak,
karena anomali ini memiliki risiko perforasi yang
lebih tinggi (kejadian 10%) dibandingkan yang
terlihat pada atresia usus lainnya. Banyak atresia14

harus selalu dikecualikan. Periode nutrisi

parenteral mungkin diperlukan sampai pemberian
makanan oral atau enteral dilakukan. Kebanyakan
pasien melakukannya dengan baik pasca operasi
dengan tingkat kelangsungan hidup 90-95%. 14,18

Biopsi rektal dapat dilakukan jika pasien yang

dirawat karena atresia kolon bermanifestasi
dengan kembalinya fungsi usus yang tertunda,
karena hubungan yang mapan antara atresia usus
dan penyakit Hirschsprung. 19

(panah).  

Atresia Kolon Atresia Penyakit Hirschsprung Penyakit

kolon merupakan penyebab obstruksi usus yang Hirschsprung (HD) adalah kelainan motilitas usus
jarang terjadi dengan kejadian 1 dari 20.000 bawaan yang terjadi pada sekitar 1 dari 5000
kelahiran hidup dan terdiri dari sekitar 1,8-15% kelahiran hidup. Ini adalah bentuk obstruksi usus
20

atresia usus. Serangan vaskular iskemik

10,15
fungsional yang ditandai dengan kegagalan
mesenterika tetap menjadi etiologi utama. migrasi kraniokaudal sel ganglion ke lapisan
Klasifikasi atresia usus juga berlaku untuk atresia submukosa (pleksus Meissner) dan intermuskular
kolon. 13, 15-16
(pleksus Auerbach), mengakibatkan obstruksi
hulu. HD sering terjadi pada anak laki-laki
3-4,21

Atresia kolon terjadi dalam urutan frekuensi yang (81,7%). Pada sebagian besar kasus, keterlibatan
menurun pada sigmoid, fleksur lien, fleksur hati, rekto-sigmoid terlihat. Segmen aganglionik
22

dan kolon asendens. 17

menunjukkan kegagalan untuk menggembung
secara normal, mengakibatkan obstruksi
Bayi baru lahir dengan atresia kolon biasanya fungsional dengan dilatasi usus bagian proksimal
datang dengan distensi abdomen yang progresif, dan aliran feses yang abnormal. Kira-kira 80%
bilious emesis, dan kegagalan untuk pasien HD mengalami aganglionosis distal
mengeluarkan mekonium. Radiografi abdomen segmen pendek; 10-15% memiliki keterlibatan
menunjukkan obstruksi usus bagian distal (loop segmen yang lama; dan 5-13% memiliki
usus melebar multipel dengan tingkat cairan keterlibatan kolon total. Anak-anak dengan HD
6,22-24

udara). Sebuah loop tunggal yang sangat melebar tidak dapat mengeluarkan mekonium dalam 24
dengan level cairan yang besar seringkali lebih

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 30

 Microcolon, Laya et al

jam pertama kehidupan dan menunjukkan distensi Standar emas saat ini dalam konfirmasi diagnostik
abdomen yang progresif. HD adalah histopatologi berdasarkan biopsi hisap
rektal yang menunjukkan tidak adanya sel
kecurigaan untuk atresia. Studi enema kontras (B) ganglion di submukosa dan peningkatan aktivitas
mengungkapkan pola mikrokolon pendek dengan loop asetilkolinesterase (AChE) di lamina propria.
berujung buta, kompatibel dengan atresia kolon. Sensitivitas dan spesifisitas biopsi hisap rektal
Spesimen patologis bruto (C) menunjukkan usus besar dilaporkan masing-masing 97-100% dan 99-
proksimal buta-berakhir melebar (panah).
100%. 10,20,26

Total kolon aganglionosis (TCA) adalah bentuk

HD langka yang mempengaruhi kolon total dan
distal 30-50 cm terminal ileum. Meskipun HD
segmen pendek tidak memiliki predileksi rasial,
penyakit kolon total lebih sering terjadi pada ras
Kaukasia; berhubungan dengan trisomi 21,
hidronefrosis, dan ginjal displastik. TCA4,25

mendekati distribusi yang merata antara anak laki-

laki dan perempuan dibandingkan dengan HD
segmen pendek yang memiliki kecenderungan
laki-laki. Pada kontras enema, TCA mungkin
27

memiliki tampilan normal (85%), tetapi mungkin

juga menunjukkan microcolon (Gbr. 8) atau
Radiografi perut menunjukkan tanda-tanda tampilan "tanda tanya" dari usus besar. Tanda 27-28

obstruksi usus bawah dengan gas usus perut tanya klasik

variabel, distensi usus, dan kadar cairan udara.
Temuan radiografi ini tidak spesifik; oleh karena terlihat di seluruh titik dua kalibrasi kecil (Kasus milik
Pedro A. Daltro, MD, Rio de Janeiro, Brasil). Citra
itu, barium enema harus dilakukan.radiologis intraoperatif (C) dari pasien lain menunjukkan perbedaan
karakteristik kaliber luminal antara mikrokolon (panah) dan usus
halus yang membesar secara signifikan.
TemuanHD pada studi enema kontras termasuk
rasio rektosigmoid abnormal kurang dari 1
(diameter melintang sigmoid lebih besar dari
rektum pada tampilan lateral) (Gbr. 7), zona
transisi penyempitan kolon, kontraksi tidak teratur
di daerah aganglionosis, dan bahan kontras yang
tertahan pada radiografi tertunda. Penting untuk
22-23

dicatat bahwa tingkat transisi kaliber kolon

(transisi radiografi) tidak selalu sesuai dengan titik
transisi bedah. Selain itu, evakuasi kontras yang
tertunda selama 24 jam bukanlah tanda khusus
HD, dan evakuasi bahkan mungkin normal. 25

Enema kontras dapat menyesatkan jika pasien

dengan HD juga memiliki sumbatan mekonium di
usus besar. Sensitivitas dan spesifisitas studi
20

enema kontras secara keseluruhan untuk

diagnosis HD adalah 65-80% dan 66-100%,
masing-masing. Jadi, kontras enema mungkin
20

bentuk usus besar diamati hanya pada 18% anak-

normal pada beberapa pasien dengan HD dan anak. Selain itu, zona transisi dan rasio indeks
24

biopsi rektal diperlukan pada neonatus dengan rektosigmoid bukanlah tanda yang dapat
tanda dan gejala klinis yang mencurigakan untuk diandalkan di TCA. 28

HD.  
23

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 31

 Microcolon, Laya et al

Dengan diagnosis yang tepat waktu dan kemajuan mekonium “gelembung sabun” dapat terlihat di
terkini dalam manajemen bedah, sebagian besar kolon kiri yang kolaps. Enema kontras
anak yang terkena dampak dapat menjalani menunjukkan rektum yang relatif normal dengan
kehidupan yang normal dan produktif. Namun, kolon kiri kaliber kecil yang mengandung
diagnosis HD yang tertunda setelah 1 minggu beberapa cacat pengisian yang kompatibel
setelah lahir secara signifikan meningkatkan risiko dengan mekonium yang mengendap. Terjadi
komplikasi serius, yang meliputi enterokolitis perubahan mendadak pada kaliber luminal dari
terkait Hirschsprung, dehidrasi parah, sepsis, dan kolon desendens yang menyempit menjadi
bahkan syok. Risiko ini lebih tinggi di TCA
20
fleksura lien yang berukuran normal dan seluruh
dibandingkan dengan HD segmen pendek. 20,24
kolon proksimal (Gbr. 9).
32

Penatalaksanaan sindrom ini sebagian besar

Sindrom Kolon Kiri Kecil mendukung, karena biasanya membaik setelah
enema kontras yang digunakan untuk
Sindrom mendiagnosisnya. Kondisi klinis kebanyakan
neonatus membaik dengan cepat dengan hasil
yang sangat baik setelah enema yang larut dalam
kolon kiri kecil sebelumnya telah disebut sebagai air.10,31
sindrom sumbat mekonium, ketidakmatangan
fungsional kolon, dan inersia kolon prematuritas. 6,29
 
Kondisi ini pertama kali dijelaskan sebagai
sindrom sumbat mekonium pada tahun 1956
sebagai "obstruksi usus karena ketidakmampuan Kesimpulan
usus besar untuk melepaskan diri dari residu
mekonium dalam kehidupan janin." Lokasi 30
Anomali yang mengakibatkan obstruksi usus
mekonium yang mengendap di usus besar kiri bagian bawah muncul sebagai mikrokolon pada
didefinisikan sebagai sumbat mekonium. Etiologi neonatus tidak jarang terjadi. Spektrum kelainan
pastinya tidak diketahui, tetapi cenderung sembuh dan gejala beragam, mulai dari ringan, kondisi
sendiri dan berhubungan dengan ganglia pleksus sembuh sendiri hingga obstruksi usus lengkap
mienterika imatur.   6,29
yang memerlukan intervensi bedah. Evaluasi
pencitraan memainkan peran penting dalam
Insiden sindrom sumbat mekonium diperkirakan diagnosis dan intervensi yang tepat dan tepat
sekitar 1 dari 500 kelahiran hidup. Ini adalah
10
waktu, yang bertujuan untuk menjaga integritas
penyebab paling umum dari obstruksi usus pada dan fungsi usus anak. Pemahaman tentang
keturunan dari ibu penderita diabetes, dengan pemilihan modalitas pencitraan yang tepat,
diabetes ibu berhubungan dengan 40-50% dari penggunaan teknik pencitraan yang optimal, dan
kasus yang dipublikasikan. Sebagian kecil
4,25
pengetahuan tentang penampilan pencitraan
sindrom usus besar kiri kecil dikaitkan dengan karakteristik dari berbagai penyebab obstruksi
pemberian magnesium sulfat ibu untuk pre- usus bagian bawah akan memungkinkan
eklamsia. Secara klinis sulit untuk membedakan
4,25
diagnosis yang akurat dan mengoptimalkan
entitas ini dari ileus mekonium yang sama sekali manajemen pasien pediatrik.
tidak berhubungan; meskipun nomenklatur
sebelumnya, sindrom usus besar kiri kecil tidak              
memiliki hubungan dengan fibrosis kistik. Sumbat
31

mekonium yang ditemukan pada enema kontras

berhubungan dengan 13% kejadian penyakit
Hirschsprung. 29
 

Radiografi konvensional abdomen menunjukkan

obstruksi usus bagian distal. Kadar cairan udara
biasanya tidak ada dalam 48 jam pertama dan

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 32

 Microcolon, Laya et al

Page

J Am Osteopath Coll Radiol 2015; Vol. 4, Issue 1 33