iU_61

dr. Sumadiono, Sp.A

Hemolytic disease of the newborn (HDN)
= blood group incompatibility between mother and fetus
= specific maternal antibody cross the placenta entering the fetus circulation destroy red blood cells.

Notes : :
Penyakit perdarahan pada perinatal (bayi baru lahir) adalah inkompatibilitas antara golongan darah ibu dan fetus
; antibodi spesifik ibu melintasi plasenta masuk ke sirkulasi fetus menghancurkan sel darah merah

PATHOGENESIS
The most common antibody group causes HDN are ABO and Rh
The immunoglobulin type is IgG

April 28, 2006 4
maternal RBC maternal RBC
Rh D Ag + Rh D Ag +
fetal RBC fetal RBC
Rh D Ag Rh D Ag - -
placenta placenta
Hemolytic disease of newborn 2 Hemolytic disease of newborn 2
o o
to Rh incompatibility to Rh incompatibility

April 28, 2006 5
maternal RBC maternal RBC
Rh D Ag + Rh D Ag +
fetal RBC fetal RBC
Rh D Ag Rh D Ag - -
placenta placenta
Hemolytic disease of newborn 2 Hemolytic disease of newborn 2
o o
to Rh incompatibility to Rh incompatibility

April 28, 2006 6
maternal RBC maternal RBC
Rh D Ag + Rh D Ag +
fetal RBC fetal RBC
Rh D Ag Rh D Ag - -
placenta placenta
Hemolytic disease of newborn 2 Hemolytic disease of newborn 2
o o
to Rh incompatibility to Rh incompatibility

April 28, 2006 7
maternal RBC maternal RBC
Rh D Ag + Rh D Ag +
fetal RBC fetal RBC
Rh D Ag Rh D Ag - -
placenta placenta
Y YY Y Y YY Y
anti anti - - D Ab D Ab
Hemolytic disease of newborn 2 Hemolytic disease of newborn 2
o o
to Rh incompatibility to Rh incompatibility

DIAGNOSIS AND MANAGEMENT
OF HDN

iU_61
April 28, 2006 8
maternal RBC maternal RBC
Rh D Ag + Rh D Ag +
fetal RBC fetal RBC
Rh D Ag Rh D Ag - -
placenta placenta
Y YY Y Y YY Y
Hemolytic disease of newborn 2 Hemolytic disease of newborn 2
o o
to Rh incompatibility to Rh incompatibility

April 28, 2006 9
maternal RBC maternal RBC
Rh D Ag + Rh D Ag +
fetal RBC fetal RBC
Rh D Ag Rh D Ag - -
placenta placenta
Y YY Y Y YY Y
Hemolytic disease of newborn 2 Hemolytic disease of newborn 2
o o
to Rh incompatibility to Rh incompatibility


April 28, 2006 10
maternal RBC maternal RBC
Rh D Ag + Rh D Ag +
fetal RBC fetal RBC
Rh D Ag Rh D Ag - -
placenta placenta
Y Y Y Y Y Y
Hemolytic disease of newborn 2 Hemolytic disease of newborn 2
o o
to Rh incompatibility to Rh incompatibility

April 28, 2006 11
maternal RBC maternal RBC
Rh D Ag + Rh D Ag +
fetal RBC fetal RBC
Rh D Ag Rh D Ag - -
placenta placenta
Y Y Y Y Y Y
spleen spleen
Hemolytic disease of newborn 2 Hemolytic disease of newborn 2
o o
to Rh incompatibility to Rh incompatibility


Notes : :
Tanda-tanda HDN antara lain ada biru-biru di kulit, ikterus, perdarahan.kalo ada kasus HDN wajib ditanyakan
anak ke berapa karena kalo anak pertama InsyaAllah bisa lahir normal karena ibu belum memproduksi antibodi
sedangkan pada anak ke-2 Ab akan nempel pada permukaan sel darah merah fetus sel-sel ini merupakan sel-
sel bermasalah alias abnormal sehingga dikirim ke fetus untuk dihancurkan

THE RISK FACTORS
Previous maternal transfusion
Abortion
Amniocentesis
Chorionic villus sampling
Obstetric manipulation

Notes : faktor resiko antara lain adalah transfusi pada ibu sebelumnya, ada riwayat aborsi, amniocentesis,
sampling yang diambil dari villus chorion, atau manipulasi obstetrik trus juga bahaya kalo ibu Rh anak Rh +

CLINICAL MANIFESTATION
SEVERE : 20-25 %
MILD : 25-30 %
STABLE CONDITION : 40 %
Jaundice : in first 24 hour of life
Anemia : mild, moderate, severe
Hyperbilirubinemia : transient - persistent
Hepatospleenomegaly

Notes : bentuk yg terbanyak dijumpai adalah pada tipe ketiga yaitu kondisi yang stabil, maksudnya sudah tidak
bisa berkembang lebih parah lagi maupun membaik.. gejala klinisnya mungkin bisa kuning di 24 jam pertama
kehidupan, anemia dari ringan hingga berat, hiperbilirubinemia yang sementara hingga menetap, dan bisa juga
ditemui hepatosplenomegali




iU_61
SEVERE FORM
STILL BIRTH, HYDROPS FETALIS
PROGRESSIVE JAUNDICE : 2-4 DAYS
REFUSAL TO SUCK
LETHARGY
RESPIRATORY FAILURE
NEUROLOGICAL DAMAGE /KERN ICTERUS

Notes : bentuk berat dari kelainan ini adalah lahir mati, hidrops fetalis, jaundice yang progresif (2-4 hari)
karena anemia hemolitik jaundice fisiologis terjadi dengan tenggang waktu 3-14 hari (DD = sepsis, HDN),
menolak untuk menghisap (netek kaleee), letargi, kegagalan dalam bernapas, kerusakan saraf KERN icterus.
Sepsis ada 2 jenis yaitu early sepsis (baru lahir langsung nangis tapi lemah, netek ogah-ogahan) dan late sepsis.
Sucking adalah salah satu refleks pada newborn yang biasa disebut Rooting refleks. Di samping itu ada lagi jenis
refleks yang disebut refleks Moro (primitif) yaitu ada kecenderungan ekstremitas untuk melakukan gerak fleksi
(menekuk) jika diberi stimulasi, misal diberi sesuatu di telapak tangan refleks menggenggam, dll. Refleks ini
biasanya akan menghilang setelah usia 3 5 bulan. Bahaya jika akral sudah dingin, lembab tanda syok.

DIAGNOSIS
ANAMNESIS
PHYSICAL EXAMINATION
LABOARTORY FINDINGS
HDN is usually, but not always, as severe or more severe than in previously affected siblings

Notes : jika seseorang yang saudara kandung tuanya ada yang mengalami HDN maka angka kemungkinan dia
terkena HDN yg sama berat atau malah lebih berat menajdi lebih besar.

Laboratory investigation
Direct and Indirect Antiglobulin test:
The Direct Antiglobulin Test (DAT) detects antibodies that have attached to RBCs in vivo.
The Indirect Antiglobulin Test (IAT) detects free antibodies that are circulating in plasma.

Notes : tes antiglobulin langsung dan tidak langsung. Yang langsung (DAT) mendeteksi antibodi yang telah
terikat pada sel darah merah secara in vivo. Sedangkan yang tidak langsung (IAT) mendeteksi antibodi bebas
yang bersirkulasi dalam plasma.

In suspected cases, at delivery, cord blood is tested for :
ABO and Rh (D) blood groups,
Presence of maternal antibody on fetal RBCs by DAT,
Hemoglobin level,
Serum bilirubin

The blood film is examined for the presence and degree of spherocytes, polychromasia, and nucleated red
blood cells.

Notes : pada kasus yang dicurigai pada kelahiran, darah cord (gak tau nie artinya apa di kamus malah artine
kayu/tali..apa maksudnya si fetus yah???!!) diperiksa untuk mengetahui golongan darah sistem ABO maupun Rh
(D), adanya antibody ibu pada eritrosit fetus dengan metode langsung (DAT), level hemoglobin, dan bilirubin
dalam serum. Apusan darah diperiksa untuk membuktikan keberadaan dan derajat sferosit, polikromasia, dan
eritrosit berinti (normoblas)

Maternal blood is tested for
1) ABO and Rh (D) blood groups
2) IAT for antibodies against fetal red blood cells,
3) Antibody titer, and
4) Kleihauer test, which detects and quantitates fetal RBCs in maternal circulation.

Notes : darah ibu diperiksa untuk mengklasifikasikan darahnya masuk golongan mana, metode tak langsung (IAT)
untuk mendeteksi antibodi yang melawan eritrosit fetus, titer antibodi, tes Kleihauer yang berfungsi mendeteksi
dan mengetahui jumlah eritrosit fetus yang masuk dalam sirkulasi sang ibu. Oh iyaCOOMBs test indirek dan
direk juga bisa dilakukan untuk sarana diagnose looo

iU_61
Diagnostic findings in hemolytic disease of the newborn include
positive DAT ,
presence of maternal antiD, or other anti-Rh antibody in fetal serum, and
positive IAT for anti-C antibody.

Differential diagnosis
The differential diagnosis includes other causes of atypical hydrops fetalis.

Prevention
Routine antenatal maternal ABO and Rh D blood group and antibody testing at 12-16 weeks gestation.
If antibody positive, repeat at intervals to monitor the antibody titre.
If antibody negative, repeat at 28 weeks gestation.

Anti-D immune globulin prophylaxis
250 IU of anti-D immune globulin IM prior to delivery to Rh negative mother without antibodies. This will provide
protection in case of inadvertent feto-maternal bleeding in utero, such as can occur following intrauterine manoeuvre,
miscarriage, etc.

Following delivery, a standard dose of 500 IU antiD IM is administered to the mother within 72 hours, unless baby is
known to be Rh D negative

Notes : maksudnya Ig anti-D ada antibodi yang memblokir ekspresi gen D. Regimen ini diberikan sebanyak 250
IU secara IM pada bayi yang lahir dari ibu Rh negatif tanpa antibodi. Hal ini akan memproteksi perdarahan di
feto-maternal seperti yang terjadi pada gerakan intrauterin,keguguran,dll. Pada kelahiran berikutnya dosis
standar anti-D IM sekitar 500 IU diberikan pada ibu setelah 72 jam, kecuali bayi diketahui mengalami
defisisensi Rh D.

Treatment
1) Packed RBC transfusion for anemia (cord blood Hb < 14.0 g/dl).
2) Exchange transfusion with group specific Rh (D) negative blood.
3) Phototherapy

Prognosis
Good, with appropriate treatment protocol

-------------------------------------------------
Oh iya guyZ buat tambahan aja nih kemaren aku baca-baca toh ternyata yang namanya HDN selain H-nya
berarti hemolitik juga berarti Hemorrhagic. Nah, kalo yang hemoragik ini biasanya terjadi perdarahan dalam
kandungan si ibu entah karena sebab apa. Ntar kalean cari lagi yah(^^,)