Síndrome de Bálint

A Síndrome de Bálint é uma tríade incomum e incompletamente compreendida de deficiências neuropsicológicas graves: incapacidade de perceber o campo visual como um todo (simultanagnosia), dificuldade em fixar os olhos (apraxia oculomotora) e incapacidade de mover a mão para um objecto específico usando a visão (ataxia óptica); em geral, a Síndrome de Balint-Holmes (como também é conhecida) causa lesões cerebrais em diferentes setores do córtex cerebral. Foi batizada em 1909 em homenagem ao neurologista e psiquiatra austro-húngaro Rezső Bálint, que a identificou pela primeira vez . A síndrome de Bálint ocorre mais frequentemente com um início agudo - como consequência de dois ou mais acidentes vasculares cerebrais aproximadamente no mesmo local em cada hemisfério. Por isso, é considerada rara. Há quem diga que a causa mais frequente da síndrome de Bálint completa é uma hipotensão súbita e grave, que resulta num infarto bilateral da zona fronteiriça na região occipito-parietal. Porém, raramente, foram detectados casos de síndrome de Bálint progressiva em doenças degenerativas como a doença de Alzheimer ou em certos casos neurológicos, traumáticos, na fronteira entre os lobos parietal e occipital do cérebro.

O desconhecimento desta síndrome pode levar a um diagnóstico incorreto e, consequentemente, a um tratamento inadequado ou insuficiente. Consequentemente, os médicos devem estar familiarizados com a síndrome de Bálint e as suas várias causas.

Introdução

Rudolf Balint descreveu pela primeira vez a síndrome de Balint em 1909. Nas suas observações originais, descreveu os sintomas clínicos do doente, que incluíam:

- Incapacidade de visualizar mais do que um objeto no campo visual de cada vez (paralisia psíquica do olhar ou desatenção visual);

- Incapacidade de identificar diferentes objetos numa cena visual simultaneamente (perturbação espacial da atenção ou simultanagnosia);

- Incapacidade de alcançar um objeto com a mão direita, porém capaz de o fazer com a mão esquerda. (ataxia óptica).

O doente tinha acuidade visual normal, visão de cores e movimentos musculares extra-oculares intactos, e a sua autópsia revelou alterações sugestivas de doença cerebrovascular crónica nos lobos parietais posteriores bilaterais. Na altura, postulou-se que os sintomas resultavam de uma falta de coordenação entre a entrada sensorial e a saída motora.

Em 1919, Holmes e Horrax descreveram outro caso com uma apresentação semelhante, mas os autores postularam que a incapacidade do doente para tocar ou apontar para objetos se devia apenas a perturbações visuais. Consideraram que o doente não tinha problemas em realizar tarefas sensoriais ou motoras que não necessitassem de input visual, pelo que o défice primário tinha de ser nos campos visuais.

Etiologia

A síndrome de Balint resulta normalmente de AVCs isquêmicos nas áreas parietal e occipital bilaterais.

Existem também relatos de Síndrome de Bálint com outras perturbações neurológicas, tais como:

Síndrome de encefalopatia reversível posterior (PRES)

Doença de Alzheimer

Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)

Atrofia cortical posterior (PCA)

Degenerescência corticobasal (CBD)

Encefalite subaguda por VIH

Leucoencefalopatia multifocal progressiva (PML)

Traumatismo craniano

Toxoplasmose cerebral, e

Metástases cerebrais

Existem dois relatos recentes de casos de encefalite por receptores NMDA com uma apresentação clínica consistente com a síndrome de Balint. Existe também um caso de síndrome de Balint idiopática.

Epidemiologia

A literatura relativa à síndrome de Balint existe sobretudo sob a forma de relatos de casos. Não existem relatos da incidência e prevalência exactas da síndrome de Balint. Os relatos são normalmente relativos à população adulta, mas existem vários relatos de casos na população pediátrica com apenas 4 anos de idade.

Patofisiologia

Lesões envolvendo áreas parietais bilaterais e áreas occipitais em alguns casos, devido às causas mencionadas acima, resultam em características clínicas que se apresentam na síndrome de Balint. Entre os vários factores etiológicos, o enfarte isquémico devido a múltiplas causas parece ser a etiologia mais comum da síndrome de Balint.

Apresentacao Clínica

A síndrome de Balint, tal como descrita inicialmente, é uma doença rara associada a dificuldades na coordenação visual e espacial e é caracterizada pelas três características principais:

Ataxia óptica

Apraxia oculomotora

Simultagnosia

A ataxia óptica é a falta de coordenação entre a entrada visual e os movimentos das mãos. Por exemplo, os doentes podem tocar voluntariamente e com precisão no seu próprio corpo, mas quando lhes é dada uma tarefa guiada visualmente, são incapazes de a completar. No entanto, quando lhes são dadas pistas proprioceptivas ou auditivas para alcançar um objecto-alvo, conseguem realizar a tarefa sem problemas. As teorias sugerem que este défice pode surgir devido a lesões no lóbulo parietal superior, que é responsável pela coordenação entre a informação visual e os movimentos da mão. A ataxia óptica isolada pode ocorrer devido a lesões nas áreas 5, 7, 19, 37 e 39 de Broadman. Embora a literatura existente sugira que os lobos parietal e occipital são as áreas primárias de envolvimento na síndrome de Balint, foi relatado que lesões noutras áreas do cérebro, como o córtex pré-frontal e os campos oculares frontais, estão associadas a sintomas individuais da síndrome de Balint.

A apraxia oculomotora é a incapacidade de mudar voluntariamente o olhar apesar da função intacta dos músculos extra-oculares. Embora inicialmente descrita em doentes com lesões parietais bilaterais, estudos posteriores mostraram que lesões isoladas dos campos oculares frontais também podem causar este défice.

Simultagnosia é a falta de capacidade de perceber mais do que um único objecto de cada vez. Por exemplo, quando lhes é apresentada uma imagem de uma floresta com árvores, não conseguem ver a floresta, embora consigam ver cada árvore individualmente. Devido ao seu défice visual atencional, podem parecer funcionalmente cegos e terão dificuldade em ler e contar, porque estas actividades requerem a visualização de mais do que um objecto de cada vez. Classifica-se ainda em tipos dorsal e ventral. Na variante dorsal, postula-se que a lesão se situa nos lobos parietais bilaterais, e o doente é frequentemente incapaz de ver mais do que um objecto de cada vez. No tipo ventral, postula-se que a lesão se situa no lobo occipitotemporal inferior esquerdo, e o doente tem uma velocidade de processamento visual mais lenta e é incapaz de identificar partes individuais de um objecto com várias partes.

As três características que definem a síndrome de Balint envolvem uma falta de coordenação entre as entradas visuais e as saídas motoras, o que causa uma incapacidade de usar a informação visual para guiar as mãos ou os olhos do doente. Os doentes com esta síndrome têm uma acuidade visual normal, não têm paralisia dos movimentos extra-oculares e conseguem nomear cores e objectos.

Avaliação

A síndrome de Balint é suspeitada clinicamente com base nos sintomas descritos acima na secção de características clínicas. A falta de compreensão adequada desta síndrome resulta frequentemente num diagnóstico incorrecto da apresentação. Não existem critérios de diagnóstico específicos para estudos imagiológicos do cérebro. A tomografia computorizada e a ressonância magnética do cérebro revelam geralmente alterações atróficas nos lobos parietal e occipital. No entanto, os exames imagiológicos da síndrome de Balint podem revelar achados consistentes com a etiologia subjacente. Os estudos de diagnóstico subsequentes são efectuados para delinear a etiologia quando existe suspeita clínica de síndrome de Balint e os achados imagiológicos são consistentes com a apresentação clínica. Em alguns casos, pode ser necessária uma única tomografia computorizada por emissão de positrões para avaliar a hipoperfusão cerebral das áreas envolvidas.

Tratamento

O tratamento básico da síndrome de Balint baseia-se na reabilitação e na redução da extensão da incapacidade ao mínimo possível. Em alguns casos, como o enfarte, a PRES e as etiologias infecciosas, podem ser utilizadas medidas preventivas secundárias para reduzir o risco de recorrência. Existem diferentes abordagens na reabilitação profissional que foram propostas para ajudar os indivíduos a limitar os seus sintomas incapacitantes. A abordagem adaptativa é aquela em que as capacidades intactas são utilizadas eficazmente para reduzir a extensão da incapacidade causada pelos sintomas. A abordagem correctiva visa reparar as áreas danificadas do cérebro, treinando-as em competências perceptivas. A terceira e complexa abordagem é uma abordagem multi-contextual que envolve a aprendizagem estratégica num ambiente com múltiplas tarefas.

Diagnóstico Diferencial

A heminegligência lateral, que normalmente resulta de lesões na junção temporoparietal, deve ser distinguida da síndrome de Balint. Nos doentes com heminegligência, os movimentos oculares deficientes podem simular apraxia ocular, a dificuldade em realizar movimentos das mãos pode simular ataxia óptica e os défices de percepção podem simular simultagnosia.

Prognóstico

O prognóstico da síndrome de Balint depende principalmente da etiologia subjacente. Nas etiologias agudas, como o AVC, a origem infecciosa ou a PRES, com um tratamento adequado, os doentes podem ter um bom prognóstico. Por outro lado, a síndrome de Balint secundária a etiologias neurodegenerativas, como a degenerescência corticobasal ou a atrofia da cortical posterior, correlaciona-se com um mau prognóstico.

Complicações

Para além dos sintomas incapacitantes associados à síndrome, não existem relatos de complicações significativas em doentes com síndrome de Balint.

Outras questões

A descrição original da síndrome de Balint era uma tríade de sintomas que ocorriam devido a lesões nos lobos parietais bilaterais, mas ao longo dos anos têm sido relatados numerosos casos em que as lesões envolviam áreas parieto-occipitais ou temporo-occipitais, com apresentações clínicas semelhantes. Além disso, componentes individuais da síndrome de Balint podem ocorrer como resultado de outras lesões envolvendo outras partes do cérebro que não os lobos parietal e occipital. São necessários mais estudos para analisar as vias neuronais específicas que são responsáveis pelas apresentações clínicas descritas habitualmente na síndrome de Balint.

Melhorar os resultados dos cuidados de saúde

Uma vez que a doença é raramente observada, mesmo por neurologistas, o doente que apresenta uma incapacidade de desviar o olhar voluntariamente, apesar da presença de movimentos extra-oculares normais, pode ser suspeito de ter uma perturbação de conversão e pode não receber uma avaliação adequada. A formação dos profissionais de saúde a vários níveis, incluindo médicos, enfermeiros e outros prestadores de cuidados de saúde, sobre a sintomatologia desta apresentação é essencial para garantir que os doentes são correctamente avaliados. O diagnóstico e o tratamento da síndrome de Balint requerem uma abordagem de equipa interprofissional, incluindo médicos, especialistas e enfermeiros com formação especializada, todos colaborando entre disciplinas para alcançar os melhores resultados para o doente.