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    Disturbios Da Hemostasia

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    A trombastenia de Glanzmann é caracterizada pela deficiência da glicoproteína IIb/IIIa nas plaquetas, impedindo a agregação plaquetária. Isso causa distúrbios hemorrágicos desde a infância, com púrpura, epistaxe e gengivorragias. O diagnóstico é feito por análises laboratoriais que mostram agregação plaquetária diminuída. O tratamento envolve profilaxia com concentrados plaquetários para cirurgias ou lesões.

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    A trombastenia de Glanzmann é caracterizada pela deficiência da glicoproteína IIb/IIIa nas plaquetas, impedindo a agregação plaquetária. Isso causa distúrbios hemorrágicos desde a infância, com púrpura, epistaxe e gengivorragias. O diagnóstico é feito por análises laboratoriais que mostram agregação plaquetária diminuída. O tratamento envolve profilaxia com concentrados plaquetários para cirurgias ou lesões.

    Título original

    DISTURBIOS DA HEMOSTASIA

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    A trombastenia de Glanzmann é caracterizada pela deficiência da glicoproteína IIb/IIIa nas plaquetas, impedindo a agregação plaquetária. Isso causa distúrbios hemorrágicos desde a infância, com púrpura, epistaxe e gengivorragias. O diagnóstico é feito por análises laboratoriais que mostram agregação plaquetária diminuída. O tratamento envolve profilaxia com concentrados plaquetários para cirurgias ou lesões.

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    A trombastenia de Glanzmann é caracterizada pela deficiência da glicoproteína IIb/IIIa nas plaquetas, impedindo a agregação plaquetária. Isso causa distúrbios hemorrágicos desde a infância, com púrpura, epistaxe e gengivorragias. O diagnóstico é feito por análises laboratoriais que mostram agregação plaquetária diminuída. O tratamento envolve profilaxia com concentrados plaquetários para cirurgias ou lesões.

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    TROMBASTENIA DE GLANZMANN

    Etiologia :

    Perturbaes da coagulao do sangue observadas como prpura hemorrgica.

    Em 1918,Berna na Sua, o pediatra Glanzmann descobriu distrbio hemorrgico raro e hereditrio e caracterizado pela ausncia ou diminuio nos receptores GpIIb-IIIa, mas sem alterao de nmero, tamanho, forma e tempo de vida de plaquetas . Segundo APH (Associao Portuguesa de Hemofilia 2009), um distrbio hemorrgico , geralmente herdado de carter autossmico recessivo; A consanguinidade predispe ao aparecimento desta trombocitopatia.

    HEMOSTASIA PRIMRIA - AGREGAO PLAQUETRIA

    A membrana plaquetria expressa glicoprotenas que funcionam como receptores de adeso; Em circunstncias normais no h adeso plaquetria ao endotlio.
    Colgeno Trombina

    ADP PAF

    Tromboxano A2

    Epinefrina

    FvW

    Fibrinognio

    Prostaciclina

    Fisiopatologia :
    1. o sangue no consegue coagular adequadamente devido a deficincia da glicoproteina IIb/ IIIa na agregao das plaquetas . (MAIROS. J . ET Al. ) 2 . interao da GpIIb/IIIa com o fibrinognio e com o fator de von willebrand essencial para a coagulao sangunea. 3 . Impede que as plaquetas expressem o complexo colgenovon Willebrand que exposto quando o vaso sanguneo lesado.

    4 . mutaes dos genes GPIIB/ IIIa e classifica-se de acordo com a


    quantidade de GPIIB/ IIIa: o tipo I o mais deficiente (<5%); o tipo II (>5%) e a variante com cerca de 50%.

    MAIROS. J . ET AL. TROMBASTENIA DE GLANZMANN : Histerectomia vaginal de urgncia tratada com factor VIIA recombinante. ACTA MDICA PORTUGUESA 2004; 17: 180-182

    Fisiopatologia :
    Receptor de trombina ativado

    FvW
    (Plaquetas)n Serotonina Vasoconstrico Reduz fluxo sanguneo para a rea Estimula reparo no tecido lesado

    Plaquetas
    ADP Tromboxanase A2 Lipoprotenas

    Fator de crescimento Fator V (20%) Fator XIII Fator plaquetrio IV

    Atividade de ligao a heparina e agente quimiottico para neutrfilos e moncitos

    Fisiopatologia :
    AGREGAO ADESO
    Afibrinogenemia Trombastenia

    DvW Sndrome Bernard Soulier

    SECREO
    Desordens de secreo/ transduo de sinal

    Defeitos receptores

    Deficincia de atividades coagulantes plaquetrias

    Manifestaes clnicas :
    As

    manifestaes mais comuns incluem prpura,epistxis, menorragias e gengivorragias; as hemartroses;

    hemorragia ps-traumtica e ps-operatria podem ser graves.


    Observa-se um declnio na gravidade do quadro clnico com a idade

    Diagnstico :

    Clinico e laboratorial :
    habitualmente na infncia; o nmero de plaquetas normal ; paciente apresenta quadro de hemorragias mucocutneas como prpura, epistaxe, menorragias e gengivorragias; A deficincia de IIb/IIIa plaquetria deve sempre ser confirmada, podendo ser feita atravs da utilizao de anticorpos monoclonais e citometria de fluxo. Tempo de sangramento: Prolongado Agregao Plaquetria: Resposta diminuda ao estmulo de ADP e normal ao estmulo de ristocetina.

    Tratamento :
    os portadores deste distrbio necessitam de tratamento somente durante a realizao de uma cirurgia ou quando sofrem alguma leso ou trauma; No existe tratamento especfico. habitual a profilaxia com concentrados plaquetrios em caso de risco hemorrgico e recentemente surgiram relatos da teraputica com Factor VIIa recombinante que mostram a sua eficcia nesta patologia. O Factor VIIa constitui uma teraputica muito dispendiosa e em grande cirurgia so preconizados trs a cinco dias de tratamento.

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