Problema 4

Sensível demais.
1- Etiologia, Epidemiologia, quadro clínico, fisiopatologia, diagnostico, diagnostico diferencial e
tratamento da cefaleia primária (citar as causas da cefaleia secundárias).
CEFALEIA
É a queixa mais comum dentro do ambulatório neurológico. A sua causa acontece em razão da
ativação de nociceptores periféricos e ou centrais, podendo ser devido a um estímulo lesivo e ou por uma
resposta inapropriada das vias de dor periférica ou central do SN.
Existem poucas estruturas cranianas sensíveis a dores, sendo elas: o couro cabeludo, a foice do
cérebro (a dobra da dura-máter que percorre a fissura longitudinal, separando os 2 hemisférios), os seios
da dura-máter e segmentos proximais das grandes artérias da pia-máter. Acredita-se que grande parte do
parênquima cerebral, epêndima ventricular, plexo coróide e as veias da pia-máter não sejam capazes de
causar dor.
As estruturas envolvidas na cefaleia primária são:
- Grandes vasos intracranianos, a dura-máter e os terminais periféricos do nervo trigêmeo que
inervam essas estruturas. O sistema que inerva esses vasos é conhecido como sistema trigeminovascular;
- Porção caudal do núcleo trigeminal, o qual se estende até os cornos dorsais da medula cervical
superior e recebe impulsos da primeira e segunda raízes nervosas cervicais (o complexo trigeminocervical);
- As regiões rostrais de processamento da dor: tálamo ventral posteromedial e o córtex;
- Sistemas moduladores da dor no cérebro, os quais modulam os impulsos de nociceptores
trigeminais em todos os níveis das vias de processamento da dor e que influenciam funções vegetativas,
como hipotálamo e estruturas dentro do tronco encefálico.
A inervação dos grandes vasos intracranianos e da dura-máter pelo nervo trigêmeo é
conhecida como sistema trigeminovascular.
Sintomas comuns de cefalgias autonômicas do trigêmeo (CAT) são: lacrimejamento, rinorréia,
congestão nasal, hiperemia conjuntival, edema periorbital, plenitude auditiva (sensação de ouvido tampado)
e ptose. Essas manifestações clínicas também são comuns na enxaqueca.
Todas essas condições ocorrem pela ativação do sistema parassimpático craniano. Isso tudo pode
ser confundido com inflamação sinusal (sinusite) e ter um tratamento errado.
Conforme a International Society Headache (ISH), a cefaleia é organizada em 2 tipos: síndrome
primárias (os sintomas e sinais formam a patologia) e síndrome secundária (a dor de cabeça é devido
a um problema de causa exógeno).
A cefaleia primária frequentemente resulta em considerável incapacidade e redução da qualidade de
vida do paciente.

CEFALEIAS PRIMÁRIAS
Cefaleia tensional
 Episódica infrequente
 Episódica frequente
  Tensional crônica
Migrânea/Enxaqueca
 Migrânea sem aura ou sem aura;
 Aura típica - com cefaleia ou sem cefaleia
 Aura no tronco encefálico
 Migrânea hemiplégica
 Migrânea hemiplégica familiar (MHF) - Tipo 1; Tipo 2; Tipo 3
 Migrânea hemiplégica esporádica
 Migrânea retiniana
 Migrânea crônica
Complicações da migrânea
 Estado migranoso
 Aura persistente sem infarto
 Infarto migranoso
 Crise epiléptica desencadeada por migrânea com aura
Provável migrânea - sem aura ou com aura
Síndromes episódicas que podem estar associadas à migrânea
 Distúrbio GI recorrente - síndrome de vômitos cíclicos e migrânea abdominal.
Vertigem paroxística benigna
Torcicolo paroxístico benigno
Cefaleia autonômica do trigêmeo
 Cefaleia em salvas – episódicas ou crônicas.
 Hemicrania paroxística - episódica ou crônica.
Crise de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração
 Com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT; do inglês, short-lasting unilateral neuralgiform
headache attacks with conjunctival injection and tearing).
 Com sintomas autonômicos cranianos (SUNA; do inglês, short-lasting unilateral neuralgiform
headache attacks with cranial autonomic symptoms).
Hemicrania contínua
OUTRAS CEFALEIAS PRIMÁRIAS
 Cefaleia primária da tosse
 Cefaleia primária do esforço físico
 Cefaleia primária associada à atividade sexual
 Cefaleia primária em trovoada
 Cefaleia por estímulo frio - atribuída à aplicação externa de estímulo frio; atribuída à ingestão ou
inalação de estímulo frio.
 Cefaleia por pressão externa - compressão externa, tração externa.
 Cefaleia primária em facada
 Cefaleia numular
 Cefaleia hípnica
 Cefaleia persistente e diária nova (CPDN)
CEFALÉIA TENSIONAL
Fisiopatologia

A fisiopatologia da CTT ainda não foi completamente compreendida. Parece que a CTT é decorrente
de um distúrbio apenas de modulação de dor no sistema nervoso central, ao contrário da migrânea, que
envolve um distúrbio da modulação sensitiva mais generalizado. Os dados sugerem uma contribuição
genética à CTT, mas esse talvez não seja um achado válido: considerando os critérios diagnósticos atuais,
os estudos indubitavelmente incluíram muitos pacientes com migrânea. O nome cefaleia do tipo tensional
implica que a dor decorre de tensão nervosa, mas não há evidências claras da tensão como etiologia. A
contração muscular foi considerada uma manifestação que distingue a CTT da migrânea, porém não
parece haver diferenças na contração entre os dois tipos de cefaleia.

Epidemiologia

É a mais prevalente em todo o mundo (30-78% ao longo da vida da população geral); Pico na 4ª
década de vida.

Fatores de risco

 Alimentação inadequada
 Dormir pouco
 Exposição a intenso estresse emocional
 Desencadeada por estados de tensão e estresse

Manifestações clínicas

 Localizada na região frontal, occipital e até mesmo ser holocraniana

 Atribuída ao estresse físico, muscular, cansaço, mal posicionamento cervical, atividade laboral,
emocional
 Duração de 30 min - 7 dias
 Bilateral
 Em aperto ou pressão (não pulsátil)
 Intensidade leve a moderada
 Não piora com a atividade física habitual
 Não associada a náuseas e vômitos
 Presença de fotofobia ou fonofobia (somente 1 deles)

Evolução

Pode ser episódica (pouco frequente), quando ocorre em média 1x/mês ou frequente, quando
acontece em média 1-14 dias por mais de 3 meses.

Diagnóstico

A palpação da musculatura pericraniana pode revelar eventual hipertonia e hiperestesia

Tratamento

 NF (profilático) - Orientações sobre medidas comportamentais profiláticas (adoção de um sono

regular, controle de estresse, redução/suspensão de bebidas alcoólicas, alimentação adequada,
exercícios físicos).
 F (agudo) - Analgésicos simples (dipirona e paracetamol); AINEs (ibuprofeno, naproxeno,
cetoprofeno, cetorolaco). A eficácia da cafeína, dos sedativos e dos tranquilizantes é questionável.
Os relaxantes musculares (ciclobenzaprina) podem ter algum efeito. Importante orientar o paciente
quanto ao uso crônico de anti-inflamatórios.
 F (profilático) - Antidepressivos tricíclicos (amitriptilina, nortriptilina).

Atenção - Observe que os critérios da cefaleia tensional “negam” aqueles da migrânea, como visto abaixo
(ausência das manifestações neurovegetativas).

Um subtipo da cefaleia do tipo tensão é aquela decorrente de disfunção oromandibular, antigamente

denominada síndrome de Costen. Alterações dentárias do tipo má-oclusão podem determinar distúrbios
nas articulações temporomandibulares acompanhados de dor.
MIGRANEA OU ENXAQUECA
Fonte: NORRIS, Tommie L. Porth - Fisiopatologia. Grupo GEN, 2021. E-book. ISBN 9788527737876
EPIDEMIOLOGIA
É a 2° causa mais comum de cefaleia e está entre as 20 principais causas de incapacidade no mundo
inteiro de acordo com OMS. Acomete em torno de 12% de toda a população mundial, sendo as mulheres as
mais afligidas (15% das mulheres e 6% dos homens anualmente). 75% dos casos de migrânea é sem
aura.
Essa cefaleia é mais comum entre as idades de 30 a 39 anos. É mais comum a ocorrência dela por
conta do histórico familiar.
Além disso, por meio de uma coorte em Taiwan, foi sugerido que pessoas enxaquecosas
apresentam maior chance de desenvolver paralisia de Bell, perda auditiva neurossensorial e paralisia
do nervo oculomotor.
O cérebro na migrânea é sensível aos estímulos sensoriais e ambientais. Pacientes com propensão
à migrânea não se habituam facilmente em estímulos sensoriais.
Essa condição de cefalgia pode ser suscitada por vários fatores como: fome, estresse ou o
desligamento do estresse, esforço físico, luzes brilhantes, sons, odores ou outra estimulação
aferente; condições meteorológicas de tempestade, altitude ou mudanças de pressão barométrica,
flutuações hormonais durante a menstruação, falta ou excesso de sono, álcool e outras substâncias
químicas, como os nitratos. O reconhecimento do estímulo que deflagra a migrânea é importante
para a orientação do paciente para mudança de estilo de vida.
FISIOPATOLOGIA
A explicação ainda permanece incerta, existem teorias que tentam explicar essa condição da
cefaleia.
Durante a crise é sabido que o nervo trigêmeo permanece ativado. Esta estimulação pode favorecer
a liberação de neuropeptídeos, sobretudo peptídeo relacionado com o gene da calcitonina (CGRP) nas
terminações do nervo trigêmeo e no interior do núcleo trigeminal causando uma inflamação neurogênica
dolorosa na vasculatura das meníngeas.
Os neurônios de 2ª ordem recebem o sinal dos de 1ª ordem e cruzam a linha média e ascende os
núcleos talâmicos ventrobasal e posterior.
Outro mecanismo e a vasodilatação pelo estímulo inflamatório que acontece durante a crise de
enxaqueca na vasculatura das meninges. Antes das crises são percebidos transtornos neurológicos focais
que não podem ser explicados em termos de fluxo sanguíneo cerebral.
Os elementos que desencadeiam a enxaqueca dos alimentos acontecem devido aos seus
componentes químicos e não alérgenos.
O estímulo do sistema dopaminérgico está vinculado a um quadro fisiopatológico de enxaqueca, uma
vez que, quando esse sistema é estimulado nas pessoas com enxaqueca, desencadeiam as manifestações
clínicas da migrânea. Estudos mostraram que pessoas com enxaquecosas possuem um receptor de
dopamina hipersensível. Nesse sentido, esses indivíduos acabam sofrendo mais de indução de
bocejos, náuseas, vômitos, hipotensão e outros sintomas da crise da migrânea. Um tratamento efetivo
para a migrânea é antagonista dopaminérgicos quando administrados via parenteral ou com outros
agentes da migrânea.
Foi avaliado que antes da crise de migrânea, a parte anterior do hipotálamo é ativada em pacientes
com migrânea.
Uma teoria atual sugere uma disfunção neuronal primaria que causa uma disfunção tanto intra quanto
extracraniana.
Ademais, apresenta um traço genético autossômico dominante com penetrância incompleta.
Um estudo mostrou que uma família que era portadora de migrânea hemiplégica familiar (MHF)
apresentava uma alteração nos canais iônicos que aumentavam a excitabilidade das membranas,
deixando o individuo mais predisposto a ter enxaqueca. Atualmente é conhecido que a mutação no
canal de cálcio, o qual e produzido pelo gene CACNA1A, causa MHF-1. Tal mutação e responsável por
50% dos casos de MHF. Enquanto as mutações em ATP1A2, bomba de sódio e potássio, causam MHF-
2, sendo responsável por 20% dos casos. As mutações no gene SCN1A do canal de sódio regulado por
voltagem neural causam MHF-3.

A crise de enxaqueca se apresenta em até cinco estágios:

1. Pródromo ou sintomas premonitórios -
2. Aura
3. Cefaleia propriamente dita
4. Período de resolução
5. Sintomas residuais
Os pródromos ou sintomas premonitórios podem estar presentes até 24 horas antes do início da
cefaleia e incluem: alterações de humor, irritabilidade, anorexia, náuseas, bocejo, compulsão por
alimentos, dificuldade de concentração e/ou raciocínio e retenção hídrica.
É preciso diferenciar os sintomas premonitórios da presença de aura.
Aura é o sintoma neurológico que precede a cefaleia e apresenta-se com alterações visuais,
como presença de fosfenas e escotomas. No entanto, a aura também pode cursar com alterações
sensitivas e, muito mais raramente, motoras. Os sintomas da aura se desenvolvem gradualmente, no
decorrer de 5 a 20 minutos, durando, em geral, até 1 hora. É comum que os sintomas da aura cessem
com o aparecimento da cefaleia.
A enxaqueca ocorre em crises que duram de 4 a 72 horas e acometem frequentemente um
único lado da cabeça.
A dor é moderada ou intensa e motiva consultas médicas não agendadas em boa parte dos
casos. Geralmente, pulsátil ou latejante e acompanhada de náuseas, vômitos, fotofobia (piora da dor
com o aumento da intensidade luminosa) e fonofobia (piora da dor com sons). Atividades habituais,
como caminhar e subir escadas, estão relacionadas à piora na intensidade da dor na enxaqueca.
Após o pico de intensidade máxima da cefaleia, segue-se um período de resolução, durante o qual a
pessoa pode vomitar e/ou dormir.
Os sintomas residuais podem incluir fadiga, fraqueza, dificuldade de concentração e confusão
mental.
Com base na presença ou na ausência da aura, os quadros de enxaqueca são classificados em:
 migrânea clássica (ou enxaqueca com aura);
 migrânea comum (ou enxaqueca sem aura);
 migrânea complicada (quando a aura não desaparece ao iniciar a dor).
A enxaqueca também pode ser causa de cefaleia crônica em algumas pessoas. A Sociedade
Internacional de Cefaleias define migrânea crônica como uma cefaleia preenchendo todos os critérios
para migrânea com duração de mais do que 15 dias por mês e há mais de 3 meses.
Portanto, indivíduos que têm cefaleia diária ou quase diária também podem ter o diagnóstico de
migrânea. Os principais fatores de risco para essa evolução são obesidade, presença de crises
frequentes, uso excessivo de opioides, cafeína ou barbitúricos, eventos estressantes de vida,
depressão, distúrbios do sono e alodinia cutânea.
COMPLICAÇÕES DA ENXAQUECA
Consistem em ataques devido aos sintomas e sinais prolongados. Essa sintomatologia prolongada
pode acontecer durante o período de dor ou durante dias a semanas e, em alguns casos, déficits
neurológicos tornam-se permanentes.
 Status migrainosus: ataque de enxaqueca debilitante que dura mais de 72h. A duração média
do ataque é de aproximadamente 5 dias. A sua incidência é geralmente 27 em 100.000 com um
 pico de incidência na 5° década de vida. Mais comum em mulheres do que em homens e pode
acontecer em pacientes com enxaqueca com ou sem aura.
 Aura persistente sem infarto: a aura se mantém por uma semana ou mais sem evidência de
infarto na neuroimagem.
 Infarto migranoso: acontece em paciente com enxaqueca com aura e a sintomatologia da aura
persiste por mais de uma hora e, na neuroimagem, é confirmado o infarto em uma área cerebral
relevante.
 Convulsão desencadeada por aura de enxaqueca.

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO
Conforme ICHD-3
ENXAQUECA SEM AURA
Ao menos cinco crises preenchendo os seguintes critérios:
 Crises de cefaleia com duração de 4 a 72 horas (quando não tratadas ou tratadas sem sucesso)
 A cefaleia tem ao menos duas das seguintes características:
● Localização unilateral
● Qualidade pulsátil
● Intensidade da dor de moderada a grave
● Agravamento da dor por atividade física de rotina (andar ou subir escadas) ou gera evitação das
atividades
 Durante a cefaleia, apresenta pelo menos um dos seguintes:
● Náuseas e/ou vômitos
● Fotofobia e fonofobia
 Não ser atribuível a outras causas ou tipos de cefaleias
ENXAQUECA COM AURA
Ao menos duas crises preenchendo os seguintes critérios:
 Presença de sintomas de aura totalmente reversível, definida por pelo menos, um dos seguintes
critérios:
● Sintomas visuais, incluindo presença de sinais positivos (luzes, pontos ou linhas brilhantes) e/ou
negativos (perda da visão) bilateralmente.
● Sintomas sensoriais, incluindo achados positivos (picadas, agulhadas) e/ou negativos (parestesias)
● Distúrbios de fala ou linguagem.
● Sintomas motores (muito raro).
● Sintomas de tronco cerebral (disartria, vertigem, zumbido, hipoacusia, diplopia, ataxia, redução do
nível de consciência).
● Sintomas retinianos (são unilaterais).
Ao menos três características das seguintes:
● Um dos sintomas da aura se instala gradualmente (≥ 5 min).
● Dois ou mais sintomas de aura ocorrem em sucessão.
● Cada um dos sintomas de aura dura entre 5 e 60 minutos.
● Ao menos, um dos sintomas é unilateral (afasia sempre é considerado sintoma unilateral).
● Um dos sintomas é positivo (luzes, pontos ou linhas brilhantes são sintomas positivos).
 ● A cefaleia segue-se à aura dentro de 60 minutos ou menos.
Não ser atribuível a outras causas e outras cefaleias e houve exclusão de quadro de AIT
(ataque isquêmico transitório).
ENXAQUECA CRÔNICA
 Cefaleia preenchendo critérios para migrânea por ≥ 15 dias de dor por mês há mais de 3 meses, com
características de enxaqueca por pelo menos 8 dias por mês.
 Não ser atribuível a outras causas.
A enxaqueca também pode ser causa de cefaleia crônica em algumas pessoas.
A Sociedade Internacional de Cefaleias define migrânea crônica como uma cefaleia preenchendo
todos os critérios para migrânea com duração de mais do que 15 dias por mês e há mais de 3 meses.
Portanto, indivíduos que têm cefaleia diária ou quase diária também podem ter o diagnóstico de migrânea.
Os principais fatores de risco para essa evolução são obesidade, presença de crises frequentes,
uso excessivo de opioides, cafeína ou barbitúricos, eventos estressantes de vida, depressão, distúrbios do
sono e alodinia cutânea.
É importante questionar sobre o uso abusivo de medicação em indivíduos com cefaleias crônicas. É
considerado abusivo o uso de medicação analgésica por mais de 15 dias por mês, nos últimos 3 meses, ou
de derivados do ergot, triptanos ou medicação combinada por mais de 10 dias por mês, nos últimos 3 meses.
TESTES DIAGNÓSTICOS
Na maioria dos casos, não é preciso um teste de imagem. De acordo com as diretrizes da Academia
Americana de Neurologia, é recomendado uma avaliação de neuroimagem em:
 Achado anormal inexplicável em exame neurológico;
 Cefaleias atípicas ou cefaleias que não se enquadram na definição estrita de enxaqueca ou outra
cefaleia primária (ou possui algum fator de risco adicional - red flag);
 Cefaleias intensas e súbitas.
Ademais, outras condições associadas às red flags são:
 Sintomas, doenças ou condições sistêmicas: - febre, perda de peso, câncer, gravidez, estados
de imunocomprometimento incluindo HIV
 Sintomas neurológicos ou sinais anormais: - confusão mental, alteração do nível de consciência,
papiledema (aumento da pressão cerebral ou ao redor dele que causa um inchaço no nervo óptico),
sinais de irritação meníngea ou convulsões.
 O início é novo (especialmente para idade maior que 40 anos) ou repentino: - cefaleia
orgásmica ou cefaleia trovoada.
 Outras condições ou recursos associados: - trauma craniano, uso de drogas ilícitas ou
substâncias tóxicas, cefaleia que desperta do sono, piorada com manobra de Valsalva, cefaleia
precipitada por tosse, por esforço, por atividade sexual.
 História previa de cefaleia ou cefaleia com progressão ou alteração na frequencia, gravidade
ou características clinicas.
A TC de cabeça é suficiente em muitos pacientes quando a neuroimagem é considerada
necessária. A ressonância é indicada quando há suspeitas de lesões da fossa posterior ou vazamento
de LCR. A angiografia por ressonância magnética (ARM) e a venografia por ressonância magnética
(VRM) são indicadas quando lesões arteriais ou venosas, respectivamente, são consideradas no
diagnóstico diferencial.
TRATAMENTO
Recomenda-se que o paciente crie um diário da dor de cabeça para o reconhecimento de padrões,
uma vez que não existe cura para a enxaqueca, mas há meios de reduzir e controlar a sua frequência a
partir de modificações no estilo de vida.
É necessário tranquilizar o paciente, uma vez que a migrânea não é uma doença grave e não traz
risco à vida do paciente.
Tratamento não farmacológico
  Evitar os estímulos desencadeantes da cefaleia;
 Dieta saudável;
 Atividade física e rotina e sono adequadas;
 Diminuir consumo de álcool e cafeína;
 Reduzir ao máximo mudanças agudas nos níveis de estresse. Isso pode ser alcançado com yoga e
meditação, por exemplo.
Se essas recomendações simples não forem efetivas para diminuir a enxaqueca, recomenda-se,
então, o uso de tratamento farmacológico.
Tratamento farmacológico
 Crises agudas: a escolha da medicação dependerá de vários fatores, mas o fundamental é avaliar a
gravidade da crise.
 Crises leves → recomenda-se o uso de agentes orais com uma taxa de eficácia de 50 a 70%.
 Crises intensas → tratamento intranasal ou parenteral para um efeito célere de alívio e precisa ser
realizado de forma mais precoce possível em uma crise.
Se necessitar de uma dose adicional dentro de 1h após o uso de uma medicação, por conta da
persistência dos sintomas, usa-se uma dose maior ou escolhe uma outra classe de terapia de resgate.
O tratamento de migrânea é individualizado e precisa ser revisto com frequência para ter controle se
está realmente tendo um efeito efetivo.
AINES: conseguem reduzir a gravidade de uma crise de enxaqueca, mas sua ação é efetiva no início
da crise. Contudo, essa classe farmacêutica pode não interromper uma crise moderada a grave por
completo. Foi constatado que a associação entre AAS e metoclopramida (plasil) causa um efeito tão bom
efetivo quanto uma dose única de sumatriptana oral.
O problema dos AINES é a longo prazo com seu uso frequente em decorrência de seu conjunto de
efeitos adversos como: dispepsia, irritação GI, bem como efeitos cardiovasculares e renais
potenciais.
Triptanas: estimulam seletivamente subpopulações de receptores 5-HT, sobretudo 5-HT1B e 5-
HT1D e algumas delas também se mostraram ativas em 5-HT1F (os agonistas desses são conhecidas como
ditanas). O objetivo delas é interromper a sinalização nervosas nas vias nociceptivas do sistema
trigeminovascular, no mínimo no núcleo caudal trigeminal e no tálamo sensitivo trigeminal, além de
vasoconstrição craniana.
No mercado, há vários tipos de triptanas: sumatriptana, almotriptana, eletriptana, frovatriptana,
naratriptana, rizatriptana e zolmitriptana para o tratamento agudo da enxaqueca. Todos eles apresentam a
mesma ação, mas varia sua eficácia clínica.
A rizatriptana e a eletriptana são as provavelmente mais eficazes por ter um tempo de ação
mais rápido ao iniciar o tratamento, assim como por haver diferentes vias de administração. A
almotriptana apresenta uma taxa de eficácia semelhante à sumatriptana, mas é mais tolerada, ao passo
que a flovatriptana e naratriptana apresentam uma ação mais lenta, mas tem efeitos colaterais mais
leves.
Monoterapias orais com triptanas não apresentam alívio rápido, consistente e completo da
enxaqueca. Além disso, podem não ser efetivas na migrânea com aura, exceto se for administrada até a
finalização da aura e o início da cefaleia.
Em um ensaio clínico randomizado, foi demonstrado que o uso associado de um AINE de ação longa,
como naproxeno 500 mg, com uma sumatriptana faz com que esta triptana seja mais efetiva e reduza a
recidiva da cefaleia.
Os efeitos colaterais das triptanas são: náuseas, sensação de constrição no tórax, tonturas,
astenia e rubor. Elas são contraindicadas para pessoas com histórico de doenças cardiovasculares e
vascular encefálica.
As formulações nasais de di-hidroergotamina (Migranal σʊπ>® /σʊπ>), zolmitripana (Zomig
σʊπ>® /σʊπ> nasal) ou sumatriptana podem ser úteis para pacientes que necessitam de uma via de
administração não oral (p. ex., devido à ocorrência de náuseas/vômitos).
 A administração nasal pode resultar em níveis sanguíneos substanciais dentro de 30 a 60 min.
Embora teoricamente os sprays nasais possam proporcionar alívio mais rápido e mais efetivo do que as
formulações orais, a sua eficácia relatada é de apenas 50 a 60%. A sumatriptana e a di-hidroergotamina
também estão disponíveis em injeções. A sumatriptana, na dose de 4 a 6 mg por via subcutânea (SC)
mostra-se efetiva em cerca de 50 a 80% dos pacientes. Os níveis plasmáticos máximos de di-
hidroergotamina são alcançados dentro de 3 min após administração intravenosa (IV), 30 min após
administração intramuscular (IM) e 45 min após administração por via subcutânea. Se uma crise ainda não
alcançou o seu pico, a administração por via subcutânea ou IM de 1 mg de di-hidroergotamina pode ser
efetiva em cerca de 80 a 90% dos pacientes.
Ergotamina e diidroergotamina (migranal): agonistas não seletivos dos receptores 5-HT1B e 5-
HT1D.
Ditanas: são uma opção de tratamento para a migrânea aguda e como prevenção. Esses fármacos
agem somente nas vias nervosas.
Antagonistas dos receptores dopaminérgicos
Os antagonistas dos receptores dopaminérgicos por via oral ou parenteral podem ser considerados
como tratamento auxiliar da migrânea aguda. A absorção desses fármacos é afetada durante a
migrânea, devido à redução da motilidade gastrintestinal (mesmo na ausência de náuseas) e está
relacionada com a gravidade da crise, mais do que com a sua duração. Por conseguinte, quando os
AINE e/ou as triptanas por via oral fracassam, deve-se considerar a adição de um antagonista dos
receptores dopaminérgicos (como metoclopramida 10 mg) para aumentar a absorção gástrica, bem
como para diminuir as náuseas/vômitos.
Determinados fármacos fenotiazínicos (como a prometazina, a proclorperazina ou a clorpromazina)
também podem melhorar independentemente a dor da cefaleia, particularmente quando administrados por
via parenteral, embora possam ter efeito sedativo em virtude de suas propriedades anti-histamínicas.
CEFALEIA EM SALVAS
A cefaleia em salvas é uma forma relativamente rara de cefaleia primária, com frequência na
população de cerca de 0,1%. A dor é profunda, em geral retro-orbital, muitas vezes de intensidade
excruciante, não flutuante e de característica explosiva. Uma característica fundamental da cefaleia
em salvas é a periodicidade. Pelo menos uma das crises diárias de dor recorre aproximadamente na
mesma hora todo dia, ao longo do episódio de salvas.
O paciente típico com cefaleia em salvas tem surtos diários de uma ou duas crises de dor
unilateral de duração relativamente curta por 8 a 10 semanas por ano, o que costuma ser
acompanhado de um intervalo sem dor que dura em média um pouco menos de 1 ano. A cefaleia em
salvas é caracterizada como crônica quando há remissão sustentada < 3 meses sem tratamento. Em
geral, os pacientes sentem-se perfeitamente bem entre os episódios.
O início é noturno em cerca de 50% dos pacientes, sendo os homens acometidos com frequência
três vezes maior do que as mulheres. Os pacientes com cefaleia em salvas tendem a deslocar-se durante
as crises, andando, balançando ou esfregando a cabeça para alívio; alguns podem mesmo tornar-se
agressivos. Este é um grande contraste em relação aos pacientes com migrânea, que preferem permanecer
quietos durante a crise.
A cefaleia em salvas está associada a sintomas ipsilaterais de ativação autonômica
parassimpática craniana: hiperemia conjuntival ou lacrimejamento, rinorreia ou congestão nasal ou
disfunção simpática craniana, como ptose. O déficit simpático é periférico e provavelmente causado por
ativação parassimpática com lesão das fibras simpáticas ascendentes que circundam uma artéria carótida
dilatada ao entrar na cavidade craniana. Quando presentes, há probabilidade muito maior de a fotofobia e
fonofobia serem unilaterais e no mesmo lado da dor, e não bilaterais, como na migrânea. Tal fenômeno
de fotofobia/fonofobia unilaterais é característico da CTA. A cefaleia em salvas tende a ser um distúrbio que
envolve neurônios de marca-passo centrais e neurônios na região hipotalâmica posterior.
TRATAMENTO
O tratamento mais satisfatório é a administração de fármacos que evitam as crises de dor até que o
episódio de salvas tenha passado. Entretanto, o tratamento de crises agudas é necessário para todos os
pacientes com cefaleia em salvas em algum momento.
TRATAMENTO DA CRISE AGUDA
As crises de cefaleia em salvas atingem o pico rapidamente, sendo portanto necessário um
tratamento com início rápido. Muitos pacientes com cefaleia em salvas aguda respondem muito bem à
inalação de oxigênio. Este pode ser administrado como oxigênio a 100% em 10 a 12 L/minuto por 15 a
20 minutos. O fluxo alto e o alto conteúdo de oxigênio parecem importantes. A sumatriptana, 6 mg SC,
tem início rápido e em geral encurtará uma crise para 10 a 15 minutos; não há evidências de taquifilaxia.
Os sprays nasais de sumatriptana (20 mg) e zolmitriptana (5 mg) são eficazes na cefaleia em salvas
aguda, oferecendo uma opção útil para pacientes que podem não querer autoinjetar diariamente. A
estimulação não invasiva do nervo vago (nVNS) foi aprovada pela FDA para o tratamento agudo de crises
na cefaleia em salvas episódica, utilizando três ciclos de estimulação de 2 minutos aplicados
consecutivamente no início da cefaleia no lado da dor; isso pode ser repetido depois de 9 minutos.
TRATAMENTOS PREVENTIVOS
A escolha de um tratamento preventivo na cefaleia em salvas depende, em parte, da duração da
crise. Os pacientes com surtos longos ou aqueles com cefaleia em salvas crônica requerem
medicamentos seguros quando tomados por longos períodos. Para pacientes com crises relativamente
curtas, ciclos limitados de glicocorticoides orais podem ser muito úteis. Um ciclo de prednisona por 10
dias, começando com 60 mg/dia durante 7 dias, seguidos de redução gradual rápida, interrompe o
episódio de dor em muitos pacientes. A injeção de lidocaína e de glicocorticoides no nervo occipital
maior demonstrou ser efetiva em ensaios clínicos controlados randomizados, com benefício de até
6 a 8 semanas de duração.
Muitos especialistas defendem o verapamil como tratamento preventivo de primeira linha para
pacientes com cefaleia em salvas crônica ou surtos prolongados. Embora o verapamil seja comparável com
o lítio na prática, alguns pacientes requerem doses maiores de verapamil do que as administradas
para cardiopatias. A dose inicial varia de 40 a 80 mg 2×/dia; doses eficazes podem ser de até 960
mg/dia.
Os efeitos colaterais, como constipação, edema em membros inferiores ou hiperplasia
gengival, podem ser problemáticos. Contudo, a principal preocupação é com a segurança cardiovascular
do verapamil, em particular com doses altas. O verapamil pode causar bloqueio atrioventricular ao lentificar
a condução no nó atrioventricular, um distúrbio que pode ser monitorado acompanhando-se o intervalo PR
em um ECGpadrão. Cerca de 20% dos pacientes tratados com verapamil desenvolvem anormalidades no
ECG, que podem ser observadas com doses baixas de 240 mg/dia; tais anormalidades podem piorar com o
tempo em pacientes com doses estáveis. Recomenda-se um ECG no início para todos os pacientes. O ECG
é repetido 10 dias após uma mudança de dose nos pacientes cuja dose está sendo aumentada acima de
240 mg/dia. Os aumentos das doses em geral são feitos com incrementos de 80 mg. Para pacientes
que estão usando verapamil em longo prazo, aconselha-se monitoramento com ECG a cada 6 meses.
TERAPIA DE NEUROMODULAÇÃO
Quando as terapias medicamentosas falham na cefaleia em salvas crônica, estratégias de
neuroestimulação podem ser utilizadas. A estimulação do gânglio esfenopalatino (GEP) com estimulador
implantado sem bateria demonstrou ser efetivo em ensaios clínicos controlados randomizados para abortar
crises e reduzir a sua frequência com o passar do tempo. A nVNS foi comparada favoravelmente com o
padrão de cuidados em ensaios clínicos abertos. De modo semelhante, a estimulação do nervo occipital tem
sido usada em ensaios clínicos abertos e parece ser benéfica. A estimulação cerebral profunda na região
da substância cinzenta hipotalâmica posterior é bem-sucedida em cerca de 50% dos pacientes tratados,
embora a sua relação risco/benefício a torne inadequada antes do uso de todas as outras opções menos
invasivas.
Fonte: Harrison – Medicina interna
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL E CEFALEIAS SECUNDÁRIAS
Fonte: LOUIS, E. D. Merritt, tratado de neurologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2018. ISBN
9788527733489. página 432
● Meningite: a cefaleia é intensa e aguda com febre e rigidez da nuca. Geralmente acontece piora da
dor com a movimentação ocular. É necessário realizar uma punção lombar para o diagnóstico. Essa
condição pode ser confundida com a enxaqueca em virtude de poder estar presente cefaleia de
caráter pulsátil, fotofobia, náuseas e vômitos.
Os testes para avaliar essa condição são: Brudzinski e Kernig.
● Hemorragia subaracnóidea: cefaleia intensa e aguda com rigidez de nuca, mas não apresenta febre,
sugerindo hemorragia subaracnóidea. No entanto, também pode-se ver ruptura de aneurisma,
malformação arteriovenosa ou hemorragia intraparenquimatosa com cefaleia isoladamente. Em casos raros,
se a hemorragia for abaixo do forame magno, a TC da cabeça pode ser normal. Assim, pede a punção
lombar para diagnóstico definitivo de hemorragia subaracnóidea.
● Tumor cerebral: é uma causa rara de cefaleia e causa uma dor intensa. Essa dor se caracteriza como
dor surda, indefinida, intermitente e profunda de intensidade moderada, podendo se agravar com o
esforço ou a mudança de posição, podendo ter náuseas e vômitos. Essa cefaleia secundária desperta
os pacientes do sono em torno de 10% dos casos. Os vômitos que precedem o desenvolvimento da
cefaleia em semanas são altamente característicos de tumores cerebrais da fossa posterior. A dor da
cefaleia desencadeada por manobras de Valsalva, como inclinar-se, levantar uma carga ou tossir, pode ser
causada por massa na fossa posterior. A cefaleia de novo em um paciente com neoplasia maligna
conhecida pode sugerir metástases cerebrais e/ou meningite carcinomatosa.
● Arterite temporal: é uma inflamação de células gigantes na artéria temporal, que frequentemente
acomete a circulação extracraniana da carótida. A idade média de início é 70 anos, atingindo mais
mulheres (65% dos casos). Quando essa condição não é tratada, a inflamação vai se estendendo para
as ramificações da artéria temporal, atingindo a pálpebra, em seguida, a artéria oftálmica, podendo levar a
cegueira. É fundamental a identificação imediata dessa causa, dado que o tratamento é realizado por
glicocorticóides. A cefaleia pode estar associada com mialgia e mal-estar. A dor pode ser unilateral ou
bilateral e de localização temporal em 50% dos casos, mas pode estar presente em qualquer parte do crânio
ou todas elas. A característica da dor é surda ou terebrante (dor profunda como se fosse um soco,
uma perfuração), dor em punhalada episódica sobreposta a hipersensibilidade intensa do couro
cabeludo. Alguns pacientes queixam-se de dor superficial no crânio . É mais comum durante a noite
e agravada com o frio. Outros achados que podem ser encontrados são: nódulos avermelhados
hipersensíveis ou estrias vermelhas da pele sobre as artérias temporais e hipersensibilidade das
artérias temporais ou, menos usual, nas occipitais (1).
● Glaucoma: pode apresentar cefaleia extenuante associadas a náuseas e vômitos. Normalmente, a
dor começa na área ocular de modo intenso. No E.F., o olho encontra-se hiperemiado com pupila fixa e
moderadamente dilatada.

RECONHECER OS RED FLAGS QUE INDIQUEM SUSPEITA DE CEFALEIA SECUNDARIA

São classificados inicialmente como risco de cefaleia secundária pacientes com os chamados
sinais de alerta clínicos ou red flags:

 Início súbito da dor, cefaleia nova principalmente nos extremos de idade, mudança de padrão da dor,
pior dor da vida, perda de consciência, crise convulsiva, perda visual, febre, imunossupressão (HIV),
uso de anticoagulantes, antecedente de câncer, história de trauma craniano recente, sinal
neurológico focal no exame neurológico, edema de papila, rigidez nucal, sinais de irritação
meningorradicular (Kernig ou Brudzinski).
 Caso o paciente seja classificado inicialmente com suspeita de cefaleia secundária, uma
investigação de preferência urgente deve ser realizada com exames complementares de acordo com
a suspeita clínica do tipo de cefaleia secundária do paciente de forma individualizada para definir o
diagnóstico específico (tomografia e ressonância de crânio, estudo de vasos venosos e arteriais de
crânio, líquor, PCR/VHS – Quadros 4 e 5).
 Caso o paciente não apresente sinais de alerta e seja classificado como pertencente ao grupo das
cefaleias primárias, uma história clínica detalhada geralmente permite o diagnóstico do tipo
específico de cefaleia primária. Os critérios diagnósticos para a maior parte das cefaleias primárias
são baseados em dados clínicos.