Neuro 4

Julia Mattos - Medicina UNIDERP 2020
MÓDULO NEURO
PROBLEMA 04
Objetivos:
01. Definir epilepsia, síndrome epiléptica, crise convulsiva, convulsão e mal epiléptico. OK
02. Descrever as síndromes epilépticas e crises convulsivas. OK
03. Entender as consequências da síndrome epiléptica no contexto social (trabalho, gestação, direção). OK
04. Explicar a conduta para o mal epiléptico e elaborar o diagnóstico sindrômico. OK
EPILEPSIAS
O tecido nervoso possui uma capacidade inerente de gerar, em condições patológicas, uma atividade elétrica
anormal que, quando ocorre de forma sustentada, pode manifestar-se clinicamente como uma crise epiléptica.
• Definições:
1. Crise epiléptica  expressão clínica decorrente de carga elétrica anormal, excessiva e sustentada de uma
determinada função cortical, que pode ser motora, sensitiva, psíquica ou comportamental;
2. Crise aguda sintomática  crise epiléptica decorrente de uma causa imediata identificada, como distúrbio
metabólico, intoxicação exógena, etc.;
3. Crise única (isolada)  uma ou mais crises que recorrem no período de 24 horas. Pode corresponder a uma
crise aguda sintomática ou a primeira manifestação de epilepsia;
4. Convulsão  exacerbação paroxística motora;
5. Epilepsia  síndrome caracterizada por crises epilépticas recorrentes (duas ou mais);
6. Estado pós-ictal  período logo após a crise, marcado por uma disfunção da área cerebral afetada.
A probabilidade de um indivíduo apresentar uma crise epiléptica em qualquer momento da vida é estimada entre 5
e 10%. Em cerca de 25% das crises, um fator causal desencadeante pode ser identificado. Esses casos são
denominados crises agudas sintomáticas. Os principais desencadeantes identificáveis de crises agudas sintomáticas
são distúrbios no equilíbrio hidro-eletrolítico ou ácido-básico, intoxicação exógena por drogas que rebaixem o limiar
convulsígeno, abstinência de drogas sedativas ou de insulto neurológico agudo. A partir da retirada do fator causal,
as crises cessam.
Outras vezes não se identifica o fator causal para a crise epilética e muitos destes pacientes não voltarão a ter crises.
Crise única ou isolada refere-se à crise epiléptica única não provocada (ou crises que ocorram num intervalo < 24
horas).
Por fim, alguns indivíduos apresentam crises epilépticas espontâneas recorrentes e são, portanto, considerados
epilépticos.
Epilepsia é uma doença crônica caracterizada por crises epilépticas recorrentes não provocadas. O paciente deve
apresentar pelo menos duas crises espontâneas, sem evidência de desencadeantes agudos de crises. Segundo a ILAE
a epilepsia é definida como distúrbio cerebral caracterizado por uma predisposição persistente, que leva ao
aparecimento de crises epilépticas e suas consequências neurobiológicas, cognitivas e psicossociais.
A epilepsia pode manifestar-se em qualquer fase da vida. Aproximadamente uma em cada dez pessoas apresentará,
em algum momento da vida, uma crise epiléptica. A maioria dos pacientes que apresentam uma crise epiléptica não
tem epilepsia. A incidência e prevalência da epilepsia na faixa etária > 70 anos é duas vezes maior que na infância.
 Avaliação do paciente com epilepsia
• Caracterizar o evento, diferenciando uma crise epiléptica de outros eventos paroxísticos de origem não epiléptica;
• Diferenciar a manifestação como crise aguda sintomática, crise única ou epilepsia;
• Caracterização semiológica detalhada da crise, para caracterizar o tipo (os tipos) de crise apresentado(s) pelo
paciente;
• É fundamental a realização de um eletroencefalograma, e assim, por meio de correlação clínico-eletrográfica,

definir o tipo de crise apresentada pelo paciente.
• Determinar a etiologia da epilepsia pelo conjunto de dados clínicos (tipo ou tipos de crise apresentados pelo
paciente, idade de início das crises, história familiar de epilepsia, presença de doença neurológica prévia),
eletrográficos e de neuroimagem (RNM).
• O conjunto de dados clínicos, eletrográficos e de neuroimagem permite a classificação de cada paciente em uma
síndrome epiléptica.
 Caracterização semiológica e classificação dos tipos de crise epiléptica
A classificação depende da descrição clínica das características semiológicas das crises e do correlato com as
anormalidades eletroencefalográficas.
 Crises de início generalizado
Caracterizam-se por alteração elétrica que acomete, desde o início, amplas áreas corticais e, possivelmente,
subcorticais. Dependendo do tipo de crise, pode ou não cursar com perda de consciência.
Crises tônico-clônicas primariamente generalizadas (grande mal)
Ocorre perda abrupta de consciência, com queda do indivíduo, seguida de uma fase inicial tônica, caracterizada por
contração tônica em extensão da musculatura dos membros, extensão do pescoço e supraversão ocular, geralmente
associada a grito decorrente da expulsão forçada de ar pela contração do diafragma. O componente tônico dura
cerca de 30 segundos e é seguido de abalos musculares clônicos, ritmados, dos quatro membros, por um período
médio de 90 segundos. Associadamente ocorrem apnéia, sialorréia e pode ocorrer mordedura de língua e liberação
esfincteriana.
Ao final da crise, ocorre relaxamento muscular e respiração ruidosa, com recuperação gradual da consciência, por
vezes associada à intensa agitação. Esse período pós-ictal
pode durar vários minutos.
Crise de ausência (pequeno mal)
Breve perda de contato com o meio, de curta duração, por vezes associada a automatismos discretos, como
piscamentos. As ausências típicas caracterizam-se por início e término abruptos e por curta duração. Ocorrem em
indivíduos neurologicamente normais. São descritos os padrões picnoléptico, que ocorre nas ausências de inicio na
infância, em que ocorrem crises de ausência típica extremamente frequente (até 200 crises por dia) e o
espanioléptico, que são ausências de inicio na adolescência, em que as crises típicas ocorrem com intervalos mais
espaçados e apenas algumas vezes ao dia. As crises de ausência típica podem ser desencadeadas pela manobra de
hiperpnéia.
As ausências atípicas ocorrem em indivíduos neurologicamente comprometidos, geralmente no contexto de

síndromes epilépticas mais graves, e têm início e fim menos abruptos e maior duração. Pode ocorrer confusão pós-
ictal.
Crises mioclônicas
Abalos musculares rápidos, assemelhados a choques, que podem ocorrer de modo simétrico ou assimétrico,
síncrono ou assíncrono e podem envolver tanto as extremidades quanto a porção mais proximal dos membros. Pode
ocorrer queda por perda de controle postural nas mioclonias maciças. Essas crises não cursam com prejuízo da
consciência, exceto quando as crises ocorrem de modo reiterado.
Crises mioclônicas podem ser desencadeadas por estímulo luminoso repetido, pela privação de sono ou pelo uso de
bebidas alcoólicas. Elas devem ser diferenciadas de crises focais motoras e de crises focais motoras negativas.
Crises tônicas
Perda abrupta de consciência, contração tônica dos membros, habitualmente simétrica, com elevação dos braços,
anteflexão da musculatura do pescoço e supraversão ocular. Dura em media 20 segundos. Essas crises podem
ocorrer durante o sono, manifestando-se de forma mais sutil. Quando ocorrem em vigília, podem levar a queda
abrupta e ferimentos. Essas crises ocorrem quase que exclusivamente em pacientes com acometimento neurológico
e em síndromes epilépticas graves.
Crises atônicas
Perda abrupta do tônus axial e queda abrupta da cabeça, do tronco ou de toda a musculatura axial. Têm curta
duração e, muito frequentemente, levam à queda com ferimentos. Também ocorrem quase que exclusivamente em
pacientes com acometimento neurológico e em síndromes epilépticas graves.
 Crises de inicio focal
As descargas elétricas anormais ocorrem em áreas circunscritas do córtex cerebral, o que leva a manifestações
decorrentes da disfunção da região cerebral acometida. No entanto, crises focais podem propagar-se levando ao
acometimento de outras áreas do córtex cerebral. Dessa forma, essa propagação pode levar ao acometimento de
grande parte ou da totalidade do córtex (crises focais evoluindo para crises epilépticas bilaterais).
Crises focais podem ocorrer com ou sem perda de contato com o meio. Nas crises focais simples não há
comprometimento da consciência. Já nas complexas, observa-se comprometimento parcial ou completo da
consciência e, habitualmente, ocorre amnésia para o evento.
 Crises focais simples (perceptivas)
Sintomas motores
• Crises motoras simples  abalos musculares rápidos que envolvem a face ou membros e que pode assumir
característica de marcha (acometimento seriado de grupos musculares como mão, braço, face e perna). Esse padrão
indica envolvimento da área motora primária, no giro pré-central.
• Crises motoras negativas (mioclônicas negativas)  perda abrupta e transitória do tônus muscular, nos grupos
musculares da face, braço, mão e perna, sendo consideradas o fenômeno negativo das crises motoras simples.
Decorrem também do acometimento da área motora primária.
• Crises posturais (tônico-posturais)  acometimento motor bilateral, com posturas bizarras, geralmente com
elevação em abdução assimétrica dos MMSS, e versão da cabeça (postura do “espadachim”). Por vezes acometem
também os MMII provocando quedas, mas com preservação da consciência. Sugere acometimento da área motora
suplementar, situada na superfície inter-hemisférica, anterior ao giro pré-central.
• Crises versivas  versão forçada da cabeça e dos olhos para um dos lados. Pode haver comprometimento (focal
complexa) ou não (focal simples) da consciência. Decorre mais frequentemente do acometimento da região frontal
imediatamente anterior ao giro central contralateral à versão, mas pode ocorrer também pelo comprometimento
da região frontal ipsilateral à versão.
Sintomas somatossensitivos
• Crises somatossensitivas  sintomas somestésicos em face, mão, braço ou perna. Podem também apresentar o
fenômeno da marcha. Geralmente sugerem acometimento do córtex sensitivo primário, no giro pós-central.
• Crises visuais  alucinações visuais, elementares (ex. pontos luminosos) ou complexas (ex. cenas). O primeiro
sugere acometimento do córtex occipital, próximo ao córtex visual primário, contralateralmente ao lobo occipital
envolvido. O segundo decorre do envolvimento do córtex de associação occipitotemporal.
• Crises auditivas  alucinações auditivas simples ou complexas e sugerem acometimento de regiões vizinhas ao
giro temporal superior.
• Crises olfatórias ou gustatórias  incomum. Decorrem de envolvimento de estruturas temporais mesiais (úncus)
ou frontais-basais.
Sintomas autonômicos
• Crises autonômicas  sensação visceral ascendente, mais comumente epigástrica, ou sensação de opressão no
peito ou garganta (sensação de sufocamento). Podem ocorrer outras sensações ascendentes, por vezes somáticas
bilaterais, por vezes unilaterais, geralmente acompanhadas de sintomas autônomos, como piloereção. Podem
ocorrer também outros fenômenos como taquicardia, palidez e sudorese, e, raramente, sensação semelhante ao
orgasmo. Sugerem acometimento de estruturas límbicas e paralímbicas, especialmente estruturas temporais
mesiais, como amígdala, hipocampo e giro parahipocampal.
• Crises com manifestações psíquicas  experienciais, dismnésicas e afetivas, e podem estar acompanhadas de
sintomas autonômicos. Caracterizam-se por sintomas de desrealização, despersonalização, sensação de medo,
pânico ou, mais raramente, bem-estar, sentimento de catástrofe iminente ou sensações dismnésicas - de estranheza
ou de familiaridade. Sugerem acometimento de estruturas límbicas e parlímbicas, as mesmas das crises

autonômicas.
 Crises focais complexas (disperceptivas)
Nessas crises, caracteristicamente, ocorre perda de contato com o meio. Elas podem ou não ser precedidas por
crises parciais simples e podem ou não evoluir para crises tônico-clônicas secundariamente generalizadas.
• Crises automotoras  automatismos oromastigatórios (mais comum) ou manuais (explorar o meio, mexer nas
roupas), que podem ser preservativos (o paciente continua a fazer o que estava fazendo) ou novos. Esse tipo de crise
sugere envolvimento de estruturas do lobo temporal.
• Crises hipermotoras (hipercinéticas)  automatismos vigorosos, que envolvem a porção proximal dos membros,
com movimentos amplos dos braços ou pernas, movimentos de pedalar, de balanceio do corpo, de propulsão do
quadril, etc. Sugere envolvimento de estruturas do lobo frontal. Nesse tipo de crise pode ou não ocorrer
acometimento da consciência.
• Crises hipomotoras (hipocinéticas)  parada da atividade em curso e perda de contato, geralmente de curta
duração.
• Crises versivas e crises tônico-posturais  as descritas anteriormente quando cursa com comprometimento da
consciência.
 Crises não classificadas
Espasmos epilépticos  entraram na classificação de focais (ILAE 2017)
É um tipo de crise que ocorre de modo idade-independente, iniciando-se, habitualmente, na faixa etária dos 3 aos
12 meses de vida. Após esse período pode evoluir para outro tipo de crise (tônica ou atônica) ou crises focais.
Caracteriza-se por abalos musculares abruptos, com contração por alguns segundos da musculatura flexora ou
extensora, durando mais que uma mioclonia e menos que uma crise tônica.
Tende a ocorrer em salvas (clusters), com espasmos repetidos a intervalos regulares, de intensidade crescente dos
abalos, por períodos de, em média, cinco minutos, quando a intensidade e intervalo das crises começam a diminuir
até cessarem. As salvas de espasmos tendem a ocorrer nos períodos logo após o despertar, e a criança mostra-se
irritada e chorosa.
Crises gelásticas e dacríticas
As crises gelásticas caracterizam-se por crises de riso espontâneo, com característica de risada ou mesmo
gargalhada, que ocorre de modo natural, frequentemente contagiante. Já as crises dacríticas são crises de choro.
Esses tipos de crise são extremamente raros e, quando ocorrem, sugerem o diagnóstico de hemartoma de
hipotálamo.
 Crises relacionadas a situações especiais

Crises febris
Ocorrem em uma faixa etária específica, entre 3 meses e 5 anos de idade, com pico de incidência aos 2 anos,
caracteristicamente no contexto de febre, na ausência de infecção do sistema nervoso central ou outra causa
definida. Por vezes a crise febril pode ocorrer imediatamente antes da elevação da temperatura ou no contexto de
doença infecciosa aguda, porém sem febre. A ocorrência de crises febris é fortemente influenciada por fatores
genéticos.
Podem manifestar-se com abalos motores generalizados ou, principalmente, em crianças com menos de um ano de
idade, sem abalos motores, nas quais a criança permanece arresponsiva, hipotônica, com olhar fixo. Podem se
apresentar como crises que duram mais de 15 minutos, crises reentrantes ou crises com sinais focais. As crises febris
complicadas associam-se ao maior risco de desenvolvimento de epilepsia. Além disso, essas crises acometem
crianças sem antecedentes neurológicos.
Crises reflexas
Desencadeadas por estímulos específicos. Podem ocorrer exclusivamente no contexto do desencadeante, porem na
maior parte dos casos, as crises podem ocorrer espontaneamente ou com desencadeantes específicos.
As crises podem ser desencadeadas por estímulos simples (luz intermitente, estímulos táteis ou auditivos) ou
complexos (alimentação, leitura, atividades mentais complexas).
 Eletroencefalograma
Consiste no registro da atividade elétrica cerebral através de eletrodos colocados no couro cabeludo, em posições
determinadas por convenções internacionais, denominadas por uma letra, que indica a localização (FP: frontopolar;
F: frontal; C: central; P: parietal; O: occipital; e T: temporal) e um número aposto que indica o lado (números ímpares
indicam o lado esquerdo e números pares, direito); eletrodos colocados sobre a linha média recebem como aposto a
letra “z”.
Em indivíduos normais, os ritmos de base modificam-se

de acordo com o estado de vigília e sono, com padrões
maturativos bem definidos desde os estágios de pré-
termo até a idade adulta.
O EEG é extremamente útil na avaliação de pacientes

epilépticos, pois permite, além de confirmar o
diagnóstico de epilepsia, o reconhecimento de padrões de anormalidade sugestivos de determinados tipos de crise
epiléptica. Através de correlação entre os achados clínicos e eletroencefalográficos, obtém-se maior precisão
diagnóstica no tipo de crise epiléptica.
O exame de EEG deve ser obtido em períodos de vigília, sono e despertar, e devem ser empregados métodos de
estimulação, como manobras de hiperpnéia por 3 a 5 minutos e fotoestimulação intermitente em baixa e alta
frequência.
Em indivíduos epilépticos pode aparecer,

mesmo em períodos em que o indivíduo está
assintomático, atividade epileptiforme, que
se destaca da atividade de base.
 Etiologia das Epilepsias
Genética  o conceito de epilepsia genética é o de que a epilepsia é o resultado de um defeito genético conhecido
ou presumido no qual as crises são o sintoma fundamental do distúrbio. A designação da natureza do distúrbio como
sendo fundamentalmente genético não exclui a possibilidade de que fatores ambientais possam contribuir para a
expressão da doença.
Estrutural/metabólica  conceitualmente, esse grupo se incluem condições estruturais, metabólicas ou doenças

associadas ao risco aumentado de desenvolver epilepsia. Lesões estruturais compreendem as lesões adquiridas
como as lesões vasculares, traumáticas e infecciosas.
Causa desconhecida  significa que a natureza da causa subjacente é ainda desconhecida. Neste caso, pode ser que
o fator causal seja fundamentalmente um defeito genético ou que a epilepsia seja a consequência de um distúrbio
ou uma condição isolada, ainda não conhecida.
 Classificação da síndrome epiléptica
As síndromes epilépticas dividem-se em:
Síndromes eletroclínicas: Foi preconizado que o uso do termo “síndrome” seja restrito ao grupo de entidades
clínicas que são claramente identificadas por um grupo de características eletroclínicas. As epilepsias de pacientes
que não preencherem os criterios de uma sindrome eletroclínica podem ser descritas por vários fatores clinicamente
relevantes (ex. etiologia conhecida). O conjunto destes dados, no entanto, não permitem um diagnóstico preciso
(sindromico) do tipo de epilepsia destes pacientes.
Uma síndrome eletroclínica é um complexo que engloba as características clínicas, sinais e sintomas que, juntos,
definem um distúrbio epiléptico distinto, clinicamente reconhecível.
Constelações: São grupos de síndromes que apresentam crises de diferentes tipos.Trata-se de formas de epilepsias
distintas baseadas em lesões específicas e a distinção destas características como constelação pode ter importância
no tratamento, perticularmente tratamento cirúrgico. Dentre elas estão a Esclerose Mesial Temportal (com
esclerose hipocampal), o Hemartoma Hipotalâmico com crises gelásticas, a Epilepsia com hemiconvulsão e
hemiplegia e a Síndrome de Rasmussen.
 Epilepsias Eletroclínicas
Epilepsia ausência na infância
Essa síndrome tem início entre os 4 e 8 anos de idade, e acomete crianças sem antecedentes neurológicos, com
desenvolvimento neuropsicomotor normal. História familiar de epilepsia (geralmente generalizada) está presente
em cerca de metade dos casos. O tipo predominante de crise são as ausências típicas, com padrão picnoléptico, que
podem ocorrer até 200 vezes ao dia. Em razão de manifestação sutil, as crises podem ser erroneamente
interpretadas como desatenção.
Essas crises são facilmente desencadeadas

pela manobra de hiperpnéia, e apresentam,
ao EEG, padrão característico de complexos
ritmados de espícula-onda (atividade
paroxística de curta duração, menor que 70
ms) regulares a 3 Hz.
Podem ocorrer crises tônico-clônicas

generalizadas. As crises são controladas na
maioria das vezes com drogas
antiepilépticas como valproato de sódio, etossuxamida ou lamotrigina. A ausência pode ser agravada ou
desencadeada por carbamazepina e oxcarbazepina. Na maioria dos casos, as crises desaparecem na adolescência e o
tratamento com drogas epilépticas pode ser suspenso.
Epilepsia benigna da infância com descargas centro-temporais (epilepsia rolândica)
Essa é a forma de epilepsia mais comum da infância, que corresponde a cerca de um quinto das epilepsias que
ocorrem nas crianças. Manifesta-se em crianças sem antecedentes neurológicos, com desenvolvimento
neuropsicomotor normal, na maioria dos casos entre os 5 e 10 anos de idade, com predomínio em meninos.
As crises ocorrem tipicamente à noite, despertando a criança, a qual fica incapaz de articular as palavras, e são
observados abalos hemifaciais na boca, frequentemente acompanhados de sialorréia. A duração da crise é
geralmente curta, em torno de 2 minutos. Pode ocorrer envolvimento do braço e perna ipsilaterais. Crises
generalizadas secundárias são raras. A frequência da crise é variável, porém é baixa na maior parte dos casos. Existe
uma forte predisposição genética, tendo sido aventada a hipótese de herança autossômica dominante, com
penetrância variável.
O EEG mostra descargas focais de ondas agudas (ondas lentas com morfologia aguda, de duração maior que 70 ms)
na região centro-temporal, geralmente bilaterais, implicando a porção inferior do giro pré-central na gênese das
crises. A frequência de descargas ao EEG aumenta em sonolência e sono.
O tratamento com drogas antiepilépticas nem sempre é necessário e é reservado às crianças com crises frequentes
ou que ocorram em vigília. A evolução natural é de completa resolução do quadro na adolescência, sem
consequências cognitivas na idade adulta.
Síndrome de West ou espasmos epilépticos
Manifesta-se por espasmos epilépticos. O quadro inicial pode ser sutil, e pode ser confundido com outras doenças
do lactente, como cólicas, refluxo, etc. Com a evolução, observa-se parada no desenvolvimento neuropsicomotor ou
perda de aquisições cognitivas e motoras.
Nas fases iniciais, observam-se, ao EEG, descargas epileptiformes multifocais, que podem predominar nos
quadrantes cerebrais posteriores e, em fases mais avançadas, o EEG pode adquirir o padrão de hipsarritmia (padrão
caótico, de alta voltagem, com descargas multifocais).
A síndrome de West é definida pela tríade espasmos infantis, deterioração neurológica ou psicomotora e
hipsarritmia. Ela pode ser causada por etiologias pré, peri ou pós-natais, sendo elas a esclerose tuberosa,
lissencefalia-paquigiria, displasia cortical focal, anóxia perinatal grave, lesões isquêmicas, tumorais e erros inatos do
metabolismo.
O tratamento precoce pode influenciar o prognóstico, porém depende da etiologia. O tratamento inicial pode ser
feito com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) ou vigabatrina. O tratamento cirúrgico é uma opção em casos
associados a lesão focal.
 Constelações
Epilepsia mesial temporal associada à esclerose de hipocampo
A epilepsia do lobo temporal associada à esclerose de hipocampo é a forma mais comum de epilepsia focal, de difícil
controle medicamentoso em adultos. O quadro clínico caracteriza-se por crises focais simples, mais frequentemente
sensação visceral, epigástrica ou torácica ascendente, que pode se associar a outros sintomas autonômicos, a
sensações psíquicas de desrealização ou despersonalização, medo, ou a fenômenos dismnésicos, seguidos de perda
de contato com o meio, com reação de parada, olhar vago e fixo, e automatismos oromastigatórios e manuais. As
crises iniciam-se na infância tardia e adolescência, porem, ocasionalmente, alguns pacientes manifestam a epilepsia
na idade adulta.
Em muitos casos é reconhecido o papel de evento precipitante inicial, como crise febril complicada antes dos quatro
anos de idade. Após o evento inicial, o paciente permanece anos sem crises (período silencioso).
O EEG evidencia descargas de complexos onda aguda-onda lenta, de localização na região temporal anterior.
Durante a crise focal complexa, o padrão mais característico é o de atividade ritmada, na frequência teta (4 a 8 Hz),
de maior amplitude nos eletrodos temporais anteriores e inferiores. Frequentemente observa-se envolvimento dos
eletrodos temporais contralaterais.
O diagnóstico é confirmado pela RNM, com cortes perpendiculares ao eixo maior do hipocampo. Nas sequencias
pesadas em T1 e IR, observa-se perda volumétrica do hipocampo, que pode envolver diferentes regiões dessa
estrutura, mais frequentemente a cabeça. Ele também apresenta-se afilado, com perda das digitações habituais. Nas
sequencias pesadas em T2 e FLAIR, pode-se observar aumento de sinal e perda da arquitetura interna do
hipocampo. Alterações estruturais sugestivas de esclerose de hipocampo podem ocorrer bilateralmente, em geral de
modo assimétrico. Essa patologia pode estar associada a outras, como distúrbios do desenvolvimento cortical.
A despeito de boa resposta inicial ao tratamento medicamentoso, a epilepsia associada à esclerose de hipocampo
apresenta altos índices de refratariedade ao tratamento clínico: 30 a 85% dos pacientes continuam a apresentar as
crises parciais complexas. Muitos pacientes apresentam dificuldade de memória recente. A epilepsia associada à
esclerose de hipocampo é passível de tratamento cirúrgico, sendo que cerca de 10 a 20% não melhoram mesmo
após a cirurgia.
 Anamnese e xame físico
• Anamnese
Deve-se detalhar os eventos, caracterizando os sintomas iniciais e a sequência em que ocorrem. O paciente deve
descrever os fenômenos conscientes da crise, enquanto acompanhantes que teham presenciado o evento devem
descrever os fenômenos ocorridos durante o período de arresponsividade.
Nas crises focais, os sintomas iniciais indicam a região cortical inicialmente acometida pelas descargas e são
fundamentais para a localização da área de início da crise. Muitos pacientes não consideram estes sintomas como
sendo crises (referindo-os como auras) e tendem a não valorizá-los pela pouca magnitude quando comparados a
crises focais complexas. Pacientes com crises focais complexas descrevem incialmente suas crises como “ausências”
pelo fato de não se lembrarem dela.
A duração das crises, especialmente as crises generalizadas, é superestimada, pois os acompanhantes incluem
também a duração do período pós-ictal.
Dados como idade de início da epilepsia, estado cognitivo, antecedentes pré, peri e pós-natais, ocorrências de crises
febris, fatores desencadeantes, antecedentes neurológicos, clínicos e psiquiátricos, histórico familiar de epilepsia e
resposta prévia a medicamentos são importantes para diagnóstico sindrômico e etiológico da epilepsia.
• Exame físico, neurológico e do estado mental
O exame deve incluir avaliação clínica completa, como a avaliação cardiovascular, seguida de exame neurológico
completo. Deve ser investigada a presença de sinais neurológicos focais. Pacientes com epilepsia apresentam
frequentemente queixas na esfera cognitiva (memória, linguagem, atenção e concentração). Comorbidades
psiquiátricas são mais frequentes em epilépticos que na população geral.
• Exames complementares
De maneira geral, os exames complementares podem ser divididos em:
Avaliação de causas clínicas: hemograma, plaquetas, coagulograma, função renal e hepática, glicemia, sódio,
cálcio, potássio, magnésio, gasometria arterial, etc.;
Avaliação de intoxicações agudas: perfil toxicológico;
Dosagem sérica de antiepilépticos: útil em pacientes já epilépticos sob terapia medicamentosa;
Avaliação de doença neurológica: TC ou RNM. Se não houver uma causa plausível ou se houver suspeita de
infecção do SNC, colher líquor (desde que não haja contraindicações);
Eletroencefalograma: exame que deve estar disponível no PS em caráter de urgência. Pode ser crucial na
definição de estado de mal não convulsivo em um paciente confuso ou rebaixado.
 Tratamento medicamentoso das epilepsias
De modo geral, está indicado o tratamento crônico com drogas antiepilépticas após a ocorrência de uma segunda
crise não-epiléptica espontânea.
O tratamento medicamentoso baseia-se na escolha de droga eficaz para o tratamento dos tipos de crise
apresentados pelo paciente e na síndrome epiléptica. Algumas drogas antiepilépticas podem agravar o quadro de
epilepsia, especialmente as epilepsias generalizadas idiopáticas, sendo, portanto, contraindicadas nessas situações.
O tratamento inicial deve ser feito com monoterapia em doses eficazes. A droga inicial deve levar em conta a eficácia
da droga para o tipo de crise e síndrome epiléptica e fatores relacionados ao paciente.
 Escolha da droga antiepiléptica
• Epilepsias focais sintomáticas ou criptogênicas  as drogas mais comumente empregadas são a carbamazepina, a
fenitoína, a oxcarbazepina e a lamotrigina. O fenobarbial tem sido menos empregado em virtude dos efeitos
colaterais na esfera cognitiva.
• Epilepsias focais idiopáticas  nem sempre necessitam de tratamento medicamentoso, pois em muitos casos as
crises são raras e ocorrem apenas de modo esporádico. O sultiame, uma droga não disponível no Brasil, é a droga de
escolha em países europeus. Ocasionalmente pode ocorrer piora clínica e eletrográficas das epilepsias focais
idiopáticas com o uso de carbamazepina ou oxcarbazepina.
• Epilepsias generalizadas idiopáticas da infância e adolescência e epilepsias generalizadas sintomáticas e

criptogênicas  o valproato de sódio é a droga de escolha para essas epilepsias devido sua eficácia em muitos tipos
de crise. As epilepsias generalizadas primárias podem ser agravadas pelo uso de carbamazepina, oxcarbazepina,
gabapentina, vigabatrina e, em menor grau, de fenitoína. As epilepsias generalizadas sintomáticas têm alto índice de
refratariedade ao tratamento clinico, geralmente sendo necessária a associação de drogas.
• Epilepsia de difícil controle medicamentoso  o índice de sucesso do tratamento medicamentoso é maior nas
epilepsias idiopáticas (focais ou generalizadas) e menor nas epilepsias generalizadas sintomáticas.
Cerca de 10 a 15% dos pacientes que não tenham respondido a uma droga inicial podem obter controle com uma
segunda droga, ainda em monoterapia. A partir daí, cerca de 5% dos pacientes obterá controle completo com uma
terceira monoterapia. Cerca de 15% dos pacientes com epilepsia permanece com crises a despeito do tratamento
com drogas antiepilépticas em associação. Pacientes com epilepsias focais sintomáticas são canditatos ao
tratamento cirúrgico.
 Situações especiais
• Mulher em idade fértil  drogas antiepilépticas indutoras enzimáticas (fenobarbital, fenitoína, carbamazepina e
primidona) diminuem a eficácia dos anticoncepcionais orais. Nesses casos, as mulheres são aconselhadas a
empregar métodos de barreira, DIU ou pílula de alta dosagem de estrógeno.
O uso das drogas antiepilépticas de primeira geração aumenta em duas a três vezes o risco de malformações fetais.
Estudos recentes apontam o valproato de sódio como a droga de maior risco, que se associa a malformações do tubo
neural. Embora ainda não exista comprovação de efeito protetor sobre as malformações fetais, recomenda-se
suplementação de ácido fólico para mulheres em idade fértil em uso de drogas antiepilépticas.
O uso prolongado de drogas antiepilépticas indutoras enzimáticas associa-se a maior risco de desenvolvimento de
osteoporose. Deve-se recomendar a prática de exercício físico.
• Na gestação  apesar do risco teratogênico, não se recomenda a retirada ou mudanças abruptas de medicação
antiepiléptica durante a gestação, pois crises tônico-clônicas generalizadas levam um risco para gestante e para o
feto.
As drogas antiepilépticas são excretadas no leite manterno em concentração menor que a sérica. Deve-se atentar
para o surgimento de efeitos colaterais. Se ocorrerem sintomas de intoxicação pode-se alternar mamadeira com
aleitamento materno, porém por vezes é necessário suspender a amamentação.
Apesar disso, atualmente não há contraindicação para gestação em pacientes epilépticas e a grande maioria delas
tem gestações bem-sucedidas, sem intercorrências.
 Tratamento na emergência
A prioridade inicial é buscar hipoglicemia e realizar as manobras de suporte avançado de vida (ABCD). A conduta
farmacológica com medicação antiepiléptica é reservada para casos selecionados, uma vez que a grande maioria das
crises é autolimitada. Nesse caso, quando indicado, seu objetivo é cessar uma crise prolongada e prevenir novas
crises.
Crises agudas sintomáticas
Agentes antiepilépticos são, em geral, pouco eficazes no controle de crises epilépticas agudas sintomáticas
decorrentes de distúrbios metabólicos. Nesses casos, o melhor tratamento é a correção da causa.
Não devem ser administrados benzodiazepínicos se a crise já tiver cessado e o paciente estiver no período pós-ictal.
No caso de crises agudas sintomáticas secundárias a lesões neurológicas agudas, habitualmente se empregam
agentes antiepilépticos na prevenção de recorrência de crises.
Crise única (excluída crise aguda sintomática)
Pelo fato de a maioria dos pacientes não voltar a ter crises posteriores, o uso de agentes antiepilépticos não está
indicado na maioria dos casos. Sua utilização em pacientes com crise isolada é restrita àqueles casos em que há alto
risco de recorrência.
Crise epiléptica em paciente com epilepsia
As causas mais frequentes identificadas que levam a descontrole de crises em paciente com epilepsia incluem falta
de aderência ao tratamento, troca de agentes epilépticos, distúrbios metabólicos, infecção sistêmica, interações
medicamentosas e outras situações que levem a queda da biodisponibilidade do agente antiepiléptico. Portanto, é
fundamental checar o fator desencadeante.
Se comprovada a irregularidade no uso do agente antiepiléptico, devem ser administradas as doses “perdidas”.
Em pacientes aderentes ao tratamento e sem sinais clínicos de intoxicação, um aumento na dose do agente
antiepiléptico de que já faz uso pode ser suficiente para o controle das crises.
Em alguns casos, deve-se considerar dose de ataque de fenitoína. Para pacientes que não utilizam a fenitoína,
emprega-se a dose de 20 mg/kg. Para pacientes que já fazem o uso de fenitoína, uma dose de ataque de 5 a 10
mg/kg pode ser utilizada.
Estado de mal epiléptico
Suas principais causas são: mudança nas drogas antiepilépticas, abstinência a benzodiazepínicos, drogas, abcesso do
SNC, meningite, encefalite, tumor do SNC, AVC hemorrágico, hipoglicemia, etc.
O conceito de estado de mal epiléptico está intrinsecamente ligado ao fato de crises prolongadas potencialmente
causarem dano ao SNC. Uma vez que a maior parte das crises epilépticas cessa espontaneamente em poucos
minutos, alguns autores recomendam operacionalmente que condutas para estado de mal epiléptico sejam
adotadas após cinco minutos contínuos de crise ou a ocorrência de duas ou mais crises sem que seja recuperada a
consciência entre os ataques.
Essa situação caracteriza emergência médica que requer tratamento imediato e adequado. Sua mortalidade pode
chegar a 20%.
Em pacientes com história prévia de epilepsia, algumas etiologias são mais frequentes e devem ser investigadas,
como a suspensão ou a retirada abrupta de agentes, a mudança no esquema medicamentoso, especialmente
benzodiazepínicos e barbitúricos, e TCE. A conduta medicamentosa consiste:
 Infusão venosa de benzodiazepínicos. O diazepam é eficaz em abortar crises em cerca de 80% dos casos.
Deve ser administrado idealmente a uma velocidade de 1 a 2 mg/minuto até controlar a crise, em dose total de 10 a
20 mg. Pode levar a depressão respiratória. A duração de ação do diazepam é de apenas 30 minutis, em razão da sua
alta lipossolubilidade, com consequente recirculação, além de baixa ligação aos receptores de benzodiazepínicos no
SNC. A dose pode ser repetida após 5 a 10 minutos.
 A utilização de benzodiazepínicos no estado de mal epiléptico deve ser seguida de administração de agentes
antiepilépticos com duração de ação mais prolongada no SNC, como fenitoína endovenosa. A dose é de 15 a 20
mg/kg, a qual pode aumentar 5 a 10 mg/kg caso não ocorra controle completo das crises. Ela deve ser diluída em
250 a 500 mL de soro fisiológico e infundida à velocidade máxima de 50 mg/minuto. O paciente deve ser observado
durante a infusão, de preferência com monitorização eletrocardiográfica.
 Após a dose máxima de fenitoína ou fosfenitoína, caso o paciente continue com crise epiléptica, deve-se
prescrever fenobarbital. É importante lembrar que se o estado de mal epiléptico for desencadeado pela abstinência
de fenobarbital, esse é o agente de escolha, antes de infundir fenitoína. A dose é de 10 a 20 mg/kg, EV, a uma
velocidade de 50 a 75 mg/minuto. Recomenda-se iniciar com 10 mg/kg e repetir se necessário. O fenobarbital tem a
vantagem de apresentar meia-vida longa, porém pode deprimir intensamente o nível de consciência, sendo por
vezes necessário suporte ventilatório. Uma boa opção nesse momento, em vez de fenobarbital, é o valproato de
sódio IV na dose de 25 a 40 mg/kg, em 10 minutos, pois ele ocasiona menor alteração do nível de consciência. Se
necessária, uma dose suplementar de 20 mg/kg pode ser feita.
Se após a utilização de todos esses medicamentos o paciente continuar em crise, deve-se proceder à anestesia geral
com monitorização de eletroencefalograma. As opções de medicamentos são:
 Midazolam: a dose inicial é de 0,2 mg/kg EV lentamente e manutenção de 1 a 10 μg/kg/minuto.
 Propofol: anestésico de ação curta que pode ser usado como opção em casos refratários. A dose inicial é de
1 a 2 mg/kg EV, seguida de manutenção de 1 a 15 mg/kg/hora.
 Pentobarbital: tem sido usados tradicionalmente no tratamento do estado de mal refratário a

benzodiazepínicos, fenitoína e demais agentes. É empregado habitualmente com monitorização por EEG,
objetivando-se a obtenção do padrão eletroencefalográfico de surto-supressão. A dose é de 10 a 15 mg/kg
EV durante uma hora, com manutenção de 0,5 a 1 mg/kg/hora.
Os pacientes com estado de mal refratário devem ser tratados em ambiente de UTI, de preferência com
acompanhamento de um neurolgista. A monitorização prolongada por EEG deve ser realizada preferencialmente de
forma contínua, visando-se especialmente à identificação do estado de mal subclínico, orientando-se assim o ajuste
de agentes.
 Impacto da epilepsia no ambiente familiar, social e de trabalho
Depressão é uma comorbidade frequente em epilepsia, podendo estar presente em até 40% dos casos. Essas
dificuldades decorrem em parte de atitudes preconceituosas de professores e empregadores, e em parte de excesso
de proteção dos familiares.
O indivíduo epiléptico não deve ser privado do convívio social e escolar e deve ser encorajado a exercer função
produtiva na sociedade. Algumas atividades devem ser evitadas por pacientes com crises epilépticas não
controladas, como o ato de dirigir, natação sem supervisão, esportes radicais, atividade profissional que incorra em
risco ao paciente e a outras pessoas, etc. Pacientes com crises controladas há pelo menos um ano, que estejam
usando a medicação, têm o direito de obter ou manter a carteira de habilitação, desde que o médico esteja de
acordo.
Para poder dirigir, as pessoas com epilepsia em retirada de medicação deverão:
- não ter epilepsia mioclônica juvenil;

- estar sem crises epilépticas de qualquer tipo há, no mínimo, dois anos;
- ter o processo de retirada de medicação em período superior a seis meses;
- estar, no mínimo, há seis meses sem crises epilépticas de qualquer tipo após a retirada da medicação;
- ter parecer favorável do médico assistente.
 Classificação de 2017 do ILAE é operacional e não baseada em mecanismos fundmentais, e tem como
modificações as seguintes:
“Parciais” tornam-se focais; (2) percepção foi usada como classificador das crises focais; (3) Os termos discognitivo,
parcial simples, parcial complexa, psíquica e secundariamente generalizadas foram eliminados; (4) novos tipos de
crises focais incluem automatismos, parada comportamental, hipercinéticas, autonômicas, cognitivas e emocionais;
(5) Crises atônicas, clônicas, espasmos epilépticos, mioclônicas e tônicas podem ser de tanto de início focal quanto
generalizado; (6) O termo crises focais evoluindo para tônico-clônica bilateral substitui crise secundariamente
generalizada; (7) novos tipos de crise generalizada são ausência com mioclonias palpebrais, ausência mioclônica,
mioclono-atônica, mioclono-tônico-clônica; e (8) crises de início desconhecido podem ter características que ainda
assim permitem ser classificadas. A nova classificação não representa uma mudança fundamental, mas promove
maior flexibilidade e transparência na nomeação dos tipos de crises.
Crises de início focal são definidas como “iniciadas em redes neurais limitadas a um hemisfério. Elas podem ser bem
localizadas ou mais difusamente distribuídas. Crises focais também podem originar-se em estruturas subcorticais”.
Crises de início generalizado são definidas como “crises iniciadas em algum local de uma rede neuronal com rápido
envolvimento de redes distribuídas bilateralmente”.
Para crises focais, a especificação do nível de percepção é opcional. Percepção mantida significa que a pessoa está
ciente de si e do meio ambiente durante a crise, mesmo se estiver imóvel. Uma crise focal perceptiva corresponde
ao termo anterior “crise parcial simples”. Uma crise focal disperceptiva ou com comprometimento da percepção
corresponde ao termo anterior “crise parcial complexa”, e o comprometimento da percepção em qualquer parte da
crise obriga a utilização da denominação crise focal disperceptiva.
Novos tipos de crises focais incluem automatismos, autonômicas, parada comportamental, cognitivas, emocionais,
hipercinéticas, sensoriais e focais evoluindo para crises tônico-clônicas bilaterais. Crises atônicas, clônicas, espasmos
epilépticos, mioclônicas e tônicas podem ter início focal ou generalizado;
Novos tipos de crises generalizadas são: ausências com mioclonias palpebrais, ausências mioclônicas, mioclono-
atônicas, mioclono-tônico-clônicas, espasmos epilépticos.
 Termos adicionados
Hipercinética: adicionadas na categoria de crises focais. Compreende movimentos de pedalar ou debater, agitados.
Hipermotor é um termo anterior introduzido como parte de uma classificação diferente.
Cognitivo: o termo substitui “psíquico” e refere-se a alterações cognitivas específicas durante a crise, por exemplo,
afasia, apraxia ou negligência.
Emocional: uma crise focal não motora pode ter manifestações emocionais, como medo ou alegria. O termo
também abrange manifestações afetivas com expressão emocional ocorrendo sem componente subjetivo, como o
que ocorre em algumas crises gelásticas ou dacríticas.
Objetivos da intermediária:
01. Indicações de Eletroencefalograma e Ressonância magnética nesses casos. OK

02. Tratamento de criança na emergência. OK
03. Farmacologia dos anticonvulsivantes e tratamento crônico. OK
04. Conduta para epilepsia mesial temporal. OK
TRATAMENTO DO MAL EPILÉPTICO EM PEDIATRIA
De modo geral, toda criança que chega a um setor de pronto atendimento em crise convulsiva deve ser abordada,
do ponto de vista terapêutico, como um caso de estado de mal epiléptico. Didaticamente, a abordagem clínica é
dividida em passos que tornam o atendimento padronizado eficiente.
 Passo 1 - determinação da etiologia e medidas gerais
Inicialmente, devem-se realizar um exame neurológico sucinto e a coleta de dados clínicos relevantes, de
preferencia relacionadas a um histórico de epilepsia, TCE, infecções agudas, alterações metabólicas, etc.
Simultaneamente à coleta desses dados clínicos e ao exame médico preliminar, deve-se proceder à coleta de
hemograma, glicemia, sódio, potássio, cálcio e gasometria arterial. Para crises com duração > 15 minutos, devem-se
coletar as enzimas TGO, TGP e amilase, além de ureia e creatinina. Caso haja sinais de infecção do SNC, após a
estabilização e o controle inicial do evento ictal, deve-se coletar LCR.
 Passo 2 - medidas farmacológicas
Os benzodiazepínicos são considerados as drogas de primeira linha, podendo ser indicado diazepam ou midazolam.
• O diazepam deve ser administrado por via endovenosa, sem diluição, na dose 0,2 a 0,3 mg/kg/dose, na velocidade
de 1 mg/kg/min. Caso não se obtenha via endovenosa inicialmente, pode-se utilizar diazepam por via retal, na dose
de 0,3 a 0,5 mg/kg, infundido por meio de um cateter fino.
• Midazolam deve ser administrado por via endovenosa, sem diluição, na dose de 0,15 a 0,3 mg/kg/dose, na
velocidade de 1 mg/kg/min. Na impossibilidade de administração endovenosa, midazolam pode ser administrado
por via nasal, em gotejamento com seringa de insulina, na dose de 0,15 a 0,3 mg/kg/dose.
Embora os benzodiazepínicos sejam fármacos antiepilépticos ideais para controle agudo de crises, seu efeito fugaz
torna necessária a administração de uma droga de segunda linha com efeito antiepiléptico mais duradouro.
• Desse modo, após a administração de diazepam ou midazolam, deve-se infundir fenitoína na dose de 15 a 20
mg/kg/dose, por via endovenosa. Em crianças, está indicada diluição na proporção 1:10 em água destilada ou soro
fisiológico 0,9%. A fenitoína deve ser infundida na velocidade máxima de 50 mg/minuto. Não ultrapassar a dose de
300 mg na infusão endovenosa inicial.
Uma alternativa à fenitoína, particularmente nos casos de EME generalizado de ausência e EME mioclônico, é o
valproato de sódio endovenoso, que deve ser diluído em 50 mL de dextrose 5% ou SF 0,9% ou RL. A administração
inicial deve ser de 15 mg/kg/dose, com manutenção a cada 8 horas e não excedendo a dose de 60 mg/kg/dia.
• Se o EME segue sem controle clínico e/ou eletrográfico, deve ser administrado fenobarbital na dose de 10
mg/kg/dose, por via endovenosa, com velocidade de infusão máxima de 100 mg/minuto. Não se deve ultrapassar a
dose de 200 mg na infusão inicial.
A partir desse momento, caso não haja controle da crise, o EME passa a ser considerado refratário, e o tratamento
deve ser realizado em ambiente de terapia intensiva, com a administração de midazolam em infusão endovenosa
contínua, iniciando com dose de 3 mcg/kg/min e seguir aumentando 1 mcg/kg/min a cada 15 minutos até o controle
clínico e eletrográfico do EME. A partir desse momento, o ideal é que o paciente receba monitorização
eletroencefalográfica contínua. A dose do midazolam pode ser aumentada até 17 mcg/kg/min ou até que surja
disfunção cardiovascular grave.
• O tiopentol sódico é uma alternativa ao midazolam contínuo, devendo ser iniciado na dose de ataque de 3 a 5
mg/kg/dose, seguida de infusão contínua de 20 mg/kg/hora, aumentando-se 10 mg/kg/hora a cada 15 minutos até o
controle clínico e eletrográfico do EME.
 Passo 3 - alternativas farmacológicas
Nos casos em que ocorra falha do controle clínico e/ou eletrográficos do EME com os frármacos anteriores, está
indicado uso de infusão venosa contínua de propofol, iniciando com dose de ataque de 2 mg/kg/dose e seguindo
com manutenção de 2 a 10 mg/kg/hora.
Outra opção é a lidocaína em infusão continua, iniciando com dose de ataque de 1 a 2 mg/kg/dose e manutenção de
6 mg/kg/hora nas crianças.
Sempre que se utilizar drogas anestésicas no tratamento do EME refratário, as doses devem ser tituladas por meio
da realização contínua de EEG.
 Passo 4 - complicações do EME
As principais complicações do EME e que necessitam de abordagem terapêutica eficaz e precoce são:
• Acidose metabólica grave;

• Hipoglicemia (pode perpetuar a crise);
• Hipotensão arterial;
• Arritmia cardíaca;
• Hipertermia (acelera dano neuronal);
• Pneumonia aspirativa;
• Edema cerebral.
TRATAMENTO CRÔNICO DA EPILEPSIA
O objetivo do tratamento da epilepsia é proporcionar a melhor qualidade de vida possível para o paciente, pelo
alcance de um adequado controle de crises, com um mínimo de efeitos adversos.
A determinação do tipo específico de crise diferem para cada situação, e os fármacos anticonvulsivantes agem por
diferentes mecanismos que podem ou não ser favoráveis ao tratamento.
A decisão de iniciar um tratamento anticonvulsivante baseia-se fundamentalmente em três critérios: risco de

recorrência de crises, consequências da continuação de crises para o paciente e eficácia e efeitos adversos do
fármaco escolhido para o tratamento. A decisão de iniciar o tratamento fica bem mais fortalecida após a ocorrência
de 2 ou mais crises epilépticas não provocadas com mais de 24 horas de intervalo.
A esolha da droga antiepiléptica é feita de acordo com o tipo de crise, eficácia e efeitos adversos e deve, sempre que
possível, ser utilizada em monoterapia. A razão dessa conduta é que não se demonstra superioridade da adição da
segunda droga quando a primeira não proporciona controle das crises; com a monoterapia se evitaria interação
medicamentosa, haveria maior possibilidade de adesão do paciente ao tratamento e menor custo.
Recomendações da ILAE, baseadas apenas em evidências de eficácia e efetividade, para escolha de fármacos
anticonvulsivantes:
• Crises focais
- Adultos com epilepsia focal: carbamazepina, oxcarbazepina (ambos são considerados padrão ouro). A fenitoína e o
ácido valpróico são drogas de segunda escolha.
- Crianças com epilepsia focal: carbamazepina.
- Idosos com epilepsia focal: lamotrigina e gabapentina.

• Crises generalizadas
- Crises tônico-clônicas generalizadas: valproato, carbamazepina e fenitoína. O fenobarbital é segunda escolha.
- Ausências: valproato e etosuximida. Clonazepam como segunda escolha.
- Mioclônicas: valproato e etosuximida. Clonazepam como segunda escolha. Essas crises pioram com o uso de
carbamazepina, fenitoína e fenobarbital.
- Atônicas/tônicas: valproato e etosuxamida. Clonazepam como segunda escolha.
A fenitoína, carbamazepina e valproato de sódio atuam na membrana neuronal, realizando bloqueio “dependente
do uso” de canais de sódio, ou seja, impedem apenas a geração de surtos potenciais de ação que constituem o
substrato microfisiológico do neurônio epiléptico.
Barbitúricos e benzodiazepínicos atuam no receptor GABAérgico, prolongando o tempo de abertura do canal de

cloro e aumentanto a frequência de abertura, respectivamente, promovendo assim hiperpolarização da membrana
neuronal.
A prescrição adequada de uma droga antiepiléptica requer o conhecimento do conceito de meia-vida, que é o tempo
necessário para que seja eliminada a metade do fármaco presente no plasma, após ser interrompida a administração
do medicamento. Deve-se ainda considerar que, uma vez instituída, a droga só atingirá o equilíbrio metabólico após
um período de pelo menos quatro meias-vidas.
Assim, a dose total diária de carbamazepina e valproato de sódio deve ser divididas em duas ou, preferencialmente,
três tomadas; fenitoína e etosuxamida em duas e o fenobarbital pode ser administrado em dose única.
Os efeitos colaterais das drogas antiepilépticas podem ou não ser dependentes da dose. A maioria das drogas
antiepilépticas, de forma dose-dependente, tem propriedades sedativas e interferem com a função motora.
Deve-se indicar dosagem sérica das drogas antiepilépticas quando há suspeita de uso irregular da droga, para
verificar se a recorrência de crises deve-se a níveis abaixo do limite terapêutico inferior ou para determinar se
sintomas sugestivos de toxicidade, incluindo os distúrbios comportamentais, devem-se a níveis séricos elevados.
 Retirada de drogas antiepilépticas
A supressão completa da medicação antiepiléptica após cerca de três anos de controle leva à reicidiva das crises em
50% dos adultos e 25% das crianças. Fatores indicativos da permanência sem crises após alguns anos de tratamento
incluem: epilepsia da infância, epilepsias idiopáticas, EEG normal, exames de imagem normais e epilepsia de curta
duração. Indicam maior possibilidade de recorrência de crises: crises focais complexas, epilepsias sintomáticas, EEG
e/ou exames de imagem anormais, longa duração da epilepsia e epilepsias generalizadas iniciadas na puberdade.
 Epilepsias refratárias
Cerca de 70-80% dos pacientes com epilepsia terão suas crises controladas com drogas antiepilépticas. Os restantes
apresentaram crises de difícil controle medicamentoso. Aproximadamente 80% do total de pacientes com epilepsia
terão suas crises mais bem controladas com uma única droga e 10 a 15% com uma combinação de dois agentes. O
objetivo da terapia deve ser o controle completo das crises com uma única droga, ingerida uma ou duas vezes ao
dia, sem efeitos colaterais.
Se as crises estão sendo difíceis de controlar, a dose máxima tolerada de cada droga usada deve ser explorada com a
estreita correlação entre efeitos colaterais e controle de crises. As drogas que não contribuíram para o controle das
crises devem ser descontinuadas. Nos pacientes nos quais a terapêutica parece ineficaz, deve-se rever o diagnóstico
de epilepsia e a adesão à terapêutica.
 Tratamento cirúrgico
Algumas das síndromes epilépticas refratárias às drogas apresentam bom prognóstico cirúrgico, como a epilepsia do
lobo temporal associada à esclerose mesial hipocampal, consequente à crise febril na infância, para a qual a
lobectomia temporal ou a amigdalo-hipocampectomia seletiva proporcionam chances de 75% de controle completo
das crises, enquanto em outras epilepsias focais as chances se aproximam de 50%. Procedimentos cirúrgicos
paliativos envolvem a calosotomia, que pode ser útil em pacientes com crises de queda, como as verificadas em
epilepsias generalizadas sintomáticas, e a transecção subpial múltipla, que visa à desconexão da área epileptogênica
situada sobre córtex eloquente.
FARMACOLOGIA DOS MEDICAMENTOS
 CARBAMAZEPINA
• Mecanismo de ação  foram propostos múltiplos mecanismos de ação para a CBZ. Pode-se dividi-los em dois
mecanismos básicos: ação na contundência (condução elétrica) dos canais de sódio neuronais, reduzindo os
potenciais de ação de alta frequência, e ações na transmissão sináptica e nos receptores para neurotransmissores,
incluindo purinas, monoaminas, acetilcolina e NMDA. Resumidamente, as evidências que sugerem diversos
mecanismos de ação para CBZ incluem:
- A observação de que a CBZ reduz as descargas de alta frequência repetitivas. Esse efeito na despolarização
repetitiva tem três propriedades importantes: o efeito é voltagem-dependente, uso-dependente e tempo-
dependente.
- Os dados experimentais sugerem que pelo menos em parte a ação antiepiléptica da CBZ pode estar relacionada à
redução das correntes iônicas nos receptores NMDA, embora essa ação não esteja completamente provada.
- A CBZ é um antagonista dos receptores para adenosina A1.
- O limiar para indução de crises por eletrochoque é reduzido após a administração de agentes que depletam as
monoaminas cerebrais e elevado após a administração de precursores da monoamina ou inibidores do catabolismo
das monoaminas.
- Verificam-se aumento na concentração de aceltilcolina estriatal e redução de colina no cérebro de ratos após a
injeção de CBZ.
- Os dados experimentais não sugerem que a CBZ possa modificar a função dos receptores GABA. Entretanto,
demonstrou-se que CBZ pode interagir com sítios periféricos para benzodiazepínicos.
• Indicações  trata-se de um FAE (fármaco anti-epiléptico) de primeira linha para tratar crises focais. Quanto às
epilepsias, é eficaz nas localizadas eletrográficas, nas sintomáticas e nas indeterminadas.
 FENITOÍNA (PHT)
A fenitoína é eficaz em todos os tipos de crises epilépticas focais e tônico-clônicas, mas não nas crises de ausência.
• Efeitos farmacológicos no SNC  a fenitoína tem atividade anticonvulsivante por causar depressão geral do SNC.
Em doses tóxicas, pode produzir sinais de excitação e, nas doses letais, pode causar um tipo de rigidez de
descerebração.
• Mecanismo de ação  a capacidade de a fenitoína interferir no transporte de sódio através da membrana

neuronal é o mais importante mecanismo de ação que certamente representa a base dos efeitos clínicos no tecido
neuronal.
Essa droga bloqueia o desenvolvimento da máxima atividade epileptiforme, reduzindo a propagação de descargas.
Acredita-se que seu maior efeito antiepiléptico advenha de sua capacidade de bloquear o recrutamento de células
neuronais vizinhas à zona epileptogênica, evitando a propagação das descargas. Caracteristicamente, esse fármaco
bloqueia a fase tônica de crises TCGs induzidas por eletrochoque.
• Indicações  a PHT é efetiva no controle de crises focais e tônico-clônicas generalizadas. É contraindicada em

crises de ausência e crises mioclônicas e também nas epilepsias mioclônicas progressivas, na síndrome de Lennox-
Gastaut e em outras encefalopatias epilépticas da criança, embora possa ser efetiva em crises tônicas.
Na maioria dos protocolos de tratamento, a PHT é utilizada após a administração de diazepam. Sua vantagem em
relação ao último medicamento é o tempo de ação mais prolongado. Além disso, pode ser utilizada na fase de
manutenção.
 VALPROATO DE SÓDIO
• Mecanismo de ação  o ácido valpróico produz efeitos em neurônios isolados, assim como a fenitoína. Em
concentrações terapeuticamente relevantes, o valproato inibe as deflagrações repetitivas persistentes induzidas pela
despolarização dos neurônios do córtex. A ação é semelhante à da fenitoína e da carbamazepina e parece ser
mediada pela recuperação prolongada da inativação dos canais de sódio regulados por voltagem. Nos neurônios
isolados do gânglio nodoso, o valproato também produz reduções discretas das correntes de cálcio do tipo T em
concentrações clinicamente relevantes, mas um pouco mais altas que as que limitam as deflagrações repetitivas
persistentes. Em conjunto, essas ações de reduzir as deflagrações repetitivas persistentes e diminuir as correntes do
tipo T podem contribuir para a eficácia do ácido valpróico nas crises focais e tônico-clônicas generalizadas e nas
crises de ausência, respectivamente.
• Indicações  o valproato é um anticonvulsivante de amplo espectro eficaz no tratamento das crises de ausência e
das convulsões mioclônicas, focais e tônico-clônicas.
 FENOBARBITAL
A maioria dos barbitúricos tem propriedades antivonvulsivantes. Contudo, apenas alguns desses agentes, como o
fenobarbital, têm ação anticonvulsivante máxima nas doses inferiores às necessárias para causar efeitos hipnóticos e
isto determina sua utilidade clínica como antiepiléptico.
• Mecanismo de ação  o mecanismo pelo qual o fenobarbital inibe as convulsões provavelmente envolve a
potencialização da inibição simpática por ação no receptor GABAA. Também eleva o limiar e diminui as pós-
descargas eletroencefalográficas desencadeadas por estimulação elétrica. Assim, aumenta as correntes pós-
sinápticas de receptores mediados pelo cloreto por prolongar a abertura dos canais de cloreto. Em nível pré-
sináptico, o PB pode causar redução dos potenciais de ação dependentes de cálcio.
• Indicações  o fenobarbital é eficaz nas crises epilépticas tônico-clônicas focais e generalizadas. Sua eficácia, a
baixa toxicidade e o custo reduzido fazem o fenobarbital um fármaco importante para esses tipos de epilepsia.
Contudo, seus efeitos sedativos e sua tendência a prejudicar o comportamento das crianças reduziram seu uso como
primeira opção terapêutica. O fenobarbital não é eficaz para o controle das crises de ausência.
 BENZODIAZEPINAS
Utilizadas principalmente como sedativos e ansiolíticos. O Diazepam e o Lorazepam desempenham papéis bem
definidos no tratamento do estado epiléptico. O Midazolam é útil no tratamento de exacerbações da atividade
convulsiva refratária em pacientes tratados com outros esquemas anticonvulsivantes.
• Mecanismo de ação  as ações anticonvulsivantes das benzodiazepinas, bem como outros efeitos que ocorrem
com as doses não sedativas, resultam em grande parte de sua capacidade de aumentar a inibição sináptica mediada
pelo GABA. Em concentrações relevantes terapeuticamente, as benzodiazepinas atuam como subgrupo dos
receptores GABAA e aumentam a frequência, mas não a duração da abertura dos canais de Cl- ativados pelo GABA.
Com as concentrações mais altas, o diazepam pode reduzir as deflagrações persistentes de alta frequência nos
neurônios, semelhante aos efeitos da fenitoína, da carbamazepina e do valproato.
INDICAÇÕES DO EEG E DOS EXAMES DE IMAGEM NAS EPILEPSIAS
 Eletroencefalograma
Indicado na suspeita de alterações da atividade elétrica cerebral e dos ritmos cerebrais fisiológicos. Epilepsia ou
suspeita clínica de epilepsia também indicam a realização do EEG. Alem disso, indica-se esse exame para pacientes
com alteração da consciência e para avaliação diagnóstica de outras doenças neurológicas e psiquiátricas.
 Exames de imagem
Todos os pacientes com epilepsia devem ser submetidos a exame de RM ou TC, exceto aqueles com formas típicas
de epilepsia generalizada primária (ex. epilepsia mioclônica infantil, crise de ausência) ou epilepsias focais benignas
da infância com clínica e EEG característicos e resposta adequada aos fármacos antiepilépticos.
Existem duas situações básicas para a realização de exames de neuroimagem em pacientes com diagnóstico de
epilepsia. A primeira se aplica a pacientes recentemente diagnosticados e aqueles com epilepsia de longa data que
ainda não foram devidamente investigados. A segunda se aplica a pacientes com epilepsia de difícil controle e,
portanto, canditados a tratamento cirúrgico. Mesmo pacientes com epilepsia focal de longa duração sem etiologia
definida devem ser submetidos a exame de neuroimagem.
A prioridade deve ser dada a pacientes com alterações focais no exame neurológico. Exames de urgência devem ser
realizados em pacientes que apresentam as primeiras crises com o aparecimento de déficits neurológicos focais,
febre, cefaléia persistente, alterações cognitivas e história recente de trauma craniano. Crises focais com início após
os 40 anos de idade devem ser consideradas como possível indicação para exame de emergência.

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Julia Mattos - Medicina UNIDERP 2020

 Avaliação do paciente com epilepsia

• Diferenciar a manifestação como crise aguda sintomática, crise única ou epilepsia;

• É fundamental a realização de um eletroencefalograma, e assim, por meio de correlação clínico-eletrográfica,

 Caracterização semiológica e classificação dos tipos de crise epiléptica

 Crises de início generalizado

Crises tônico-clônicas primariamente generalizadas (grande mal)

Crise de ausência (pequeno mal)

As ausências atípicas ocorrem em indivíduos neurologicamente comprometidos, geralmente no contexto de

 Crises de inicio focal

 Crises focais simples (perceptivas)

ou de familiaridade. Sugerem acometimento de estruturas límbicas e parlímbicas, as mesmas das crises

 Crises focais complexas (disperceptivas)

 Crises não classificadas

Espasmos epilépticos  entraram na classificação de focais (ILAE 2017)

Crises gelásticas e dacríticas

 Crises relacionadas a situações especiais

Em indivíduos normais, os ritmos de base modificam-se

O EEG é extremamente útil na avaliação de pacientes

Em indivíduos epilépticos pode aparecer,

 Etiologia das Epilepsias

Estrutural/metabólica  conceitualmente, esse grupo se incluem condições estruturais, metabólicas ou doenças

 Classificação da síndrome epiléptica

As síndromes epilépticas dividem-se em:

Epilepsia ausência na infância

Essas crises são facilmente desencadeadas

Podem ocorrer crises tônico-clônicas

Epilepsia benigna da infância com descargas centro-temporais (epilepsia rolândica)

Síndrome de West ou espasmos epilépticos

Epilepsia mesial temporal associada à esclerose de hipocampo

 Anamnese e xame físico

• Exame físico, neurológico e do estado mental

De maneira geral, os exames complementares podem ser divididos em:

Avaliação de intoxicações agudas: perfil toxicológico;

Dosagem sérica de antiepilépticos: útil em pacientes já epilépticos sob terapia medicamentosa;

 Tratamento medicamentoso das epilepsias

 Escolha da droga antiepiléptica

• Epilepsias generalizadas idiopáticas da infância e adolescência e epilepsias generalizadas sintomáticas e

Crises agudas sintomáticas

Crise única (excluída crise aguda sintomática)

Crise epiléptica em paciente com epilepsia

Estado de mal epiléptico

 Midazolam: a dose inicial é de 0,2 mg/kg EV lentamente e manutenção de 1 a 10 μg/kg/minuto.

 Pentobarbital: tem sido usados tradicionalmente no tratamento do estado de mal refratário a

 Impacto da epilepsia no ambiente familiar, social e de trabalho

Para poder dirigir, as pessoas com epilepsia em retirada de medicação deverão:

- não ter epilepsia mioclônica juvenil;

01. Indicações de Eletroencefalograma e Ressonância magnética nesses casos. OK

TRATAMENTO DO MAL EPILÉPTICO EM PEDIATRIA

 Passo 1 - determinação da etiologia e medidas gerais

 Passo 2 - medidas farmacológicas

 Passo 3 - alternativas farmacológicas

 Passo 4 - complicações do EME

• Acidose metabólica grave;

TRATAMENTO CRÔNICO DA EPILEPSIA

A decisão de iniciar um tratamento anticonvulsivante baseia-se fundamentalmente em três critérios: risco de

- Crianças com epilepsia focal: carbamazepina.

- Idosos com epilepsia focal: lamotrigina e gabapentina.

- Crises tônico-clônicas generalizadas: valproato, carbamazepina e fenitoína. O fenobarbital é segunda escolha.