Nefropediatria

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NEFROPEDIATRIA

GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA
ENDOCAPILAR DIFUSA AGUDA ( PÓS-ESTREPTOCÓCCICA-
PÓS INFECCIOSA)
• QUADRO CLÍNICO
- Manifestações clínicas
variadas; sindrome nefrítica, síndrome nefrótica.
- Maior frequência até 10 anos,sexo masculino, surtos ou isolada, 7-
21 dias após infecção estreptoccocica. Remissão 2-3 semanas do
início do quadro clínico, proteinúria e hematúria discretas
permanecem por vários meses.
IMPORTANTE OBSERVAR

• Streptococo beta hemolítico do gruo A (ataca tanto


faringe, amiigdala, derme) - (faringoamigdalite, impetigo,
erisipela, ectima)
• Prognóstico execelente na maioria dos casos
• Pode evoluir para GNRP em casos raros
• (adultos tem pior prognóstico)
• Nem todos os indivíduos infectados por essas cepas desenvolvem
a doença. É necessário haver tanto a cepa nefritogênica quanto
a resposta imune específica do paciente.
DIAGNÓSTICO
• Pensar em GNPE para todo paciente que desenvolve síndrome nefrítica
de forma inexplicada, especialmente na faixa etária alvo
• (mais comum no sexo masculino)
• Investigar infecções recentes, se desenvolverá 7-21 dias + - após
infecção streptocócica.
• ASLO (Anticorpo antiestreptolisina O) esse marcador está presente em
pacientes que tiveram infecção estreptocócica, tenham eles
glomerulonefrite ou não.
• O exame de urina revela hematúria, com hemácias dismórficas,
cilindros hemáticos, leucocitúria e cilindros leucocitários.
• A proteinúria de 24 h em 90% dos casos é menor que 3 g.
• Pode-se evidenciar o consumo de complemento pela diminuição de CH50
e C3 em praticamente 100% dos casos. Essa redução é transitória e os
níveis voltam ao normal em 4 a 12 semanas. (Complemento baixo)
TRATAMENTO
• O tratamento é de suporte, ou seja, sintomático.
• Necessita-se diminuir a sobrecarga hidrossalina com restrição de sal
da dieta e uso de diuréticos de alça.
• Situações especiais podem exigir associação de diferentes
diuréticos (tiazídico) e antihipertensivos. (IECA OU BRA)
• Quando o comprometimento da função renal é intenso, cursando
com hipervolemia (edema agudo de pulmão e/ou convulsões), a
terapia diurética deve ser intravenosa e a diálise indicada caso os diuréticos
não tenham sido eficazes em promover natriurese e perda de peso.
• A infecção estreptocócica com antibioticoterapia deve ser tratada
apenas nos casos em que ainda houver infecção ativa clinicamente. Como
a incidência de recidiva é pequena e não há evidências de que um novo
surto de glomerulonefrite leve ao pior prognóstico, tratamento profilático
não está indicado.
INDICAÇÕES DE BIÓPSIA
(na gn pós streptocócica)
• Oligúria por mais de uma semana
• Hipocomplementemia por mais de 8 semanas
• Proteinúria nefrótica
• Evidência de GNRP, como anúria ou aumento acelerado das
escórias nitrogenadas
LESÃO GLOMERULAR MÍNIMA
• causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças, que cursam.
• Ocorre principalmente na faixa etária entre 1 e 6 anos, porém
tem sido descrita em todas as idades.
• Cerca de 70% das crianças acometidas são do sexo masculino.
A maior parte dos casos se classifica como primária ou idiopática.
ETIOPATOGENIA
• Resposta imunológica deficiente, levando
a lesão podocitária e aumento da permeabilidade glomerular
e proteinúria.

• Atribui-se a proteinúria intensa observada na lesão mínima


à redução da carga negativa da barreira de filtração glomerular.
Esta é constituída por três camadas: um revestimento interno
de células endoteliais fenestradas; a MBG; e, externamente, as
células epiteliais ou podócitos.
APRESENTAÇÃO
• A apresentação clínica clássica corresponde à síndrome nefrótica
sem hipertensão arterial ou hematúria, com função renal
conservada, podendo ser precedida por infecção inespecífica de vias
respiratórias. Em geral, o edema tem instalação rápida, levando à
anasarca
• É comum achado de sinal de Godet (cacifo) positivo em
membros inferiores, mas o edema tem localização preferencial em
região de face, pálpebras, sacral na posição de decúbito e, quando em
posição ortostática, em membros inferiores
LABORATÓRIO
• Na avaliação laboratorial, a proteinúria é nefrótica (maior que
3,5 g/24 h para adultos e maior que 50 mg/kg/dia para crianças)
e seletiva, ou seja, constituída em sua grande maioria por albumina.
• Pode-se encontrar cilindros gordurosos ao exame do
sedimento urinário
TRATAMENTO
• o episódio inicial deve ser tratado com prednisolona 60 mg/m2
/dia (máximo de 80 mg/dia) até a remissão ou, no mínimo, por 4
semanas. Para os casos de corticorresistência (não resposta após
4 semanas de tratamento), deve-se proceder à biopsia
renal.
• Em adultos, a biopsia renal é mandatória antes do
tratamento específico.
HIPERTENSÃO EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES
FATORES QUE FAVOREM A ITU
Esvaziamento incompleto da bexiga:
• - micção infrequente
• - micção apressada
• - constipação intestinal
• - bexiga neurogênica
Má formações urológicas:
- obstrutivas
- RVU
- ureterocele, divertículos, etc...
TRATAMENTO
- ATB's
- Nitrofurantoína, amx + clavulanato, quinolonas, fosmomicina,
sulfametazol + trimetropina....
NEFROPATIA DO REFLUXO
• Nefopatia do refluxo
• Refluxo vesico uretral
• ITU
RVU
• O RVU corresponde à passagem retrógrada de urina da bexiga para o
trato urinário superior (ureteres e/ou rins), sendo classificado em
graus, de acordo com a gravidade
• RVU primário: conexão imprópria entre o ureter distal e a bexiga
durante a gestação. Há fechamento incompetente ou inadequado da
junção ureterovesical (JUV), a qual contém um segmento de ureter
dentro da parede vesical (ureter intravesical). Normalmente, previne-
se o refluxo durante a contração vesical pela compressão do ureter
intravesical e a oclusão da junção com os músculos vesicais ao seu
redor. No RVU primário, a falha desse mecanismo antirrefluxo decorre
do curto segmento de ureter intravesical
• RVU secundário: resultado de uma pressão vesical anormalmente
alta, levando à falha no fechamento da JUV durante a contração
vesical. Está frequentemente associado à obstrução anatômica (p. ex.,
na válvula de uretra posterior) ou funcional da bexiga (p. ex., na
disfunção miccional e na bexiga neurogênica).
• O RVU primário ocorre em cerca de 1% de crianças normais, sendo,
na maior parte das vezes, diagnosticado após um episódio de ITU
febril. A ITU é uma das principais infecções em Pediatria, com uma
incidência cumulativa de 2 a 8% até os 10 anos de idade; crianças
com ITU febril apresentam risco maior de desenvolver anomalias do
trato urinário, incluindo uropatia obstrutiva e RVU.
NEFROPATIA DO REFLUXO
• O termo “nefropatia do refluxo” é decorrente da formação dde
cicatrizes renais através do RVU associado a ITU.
• Estudos em porcos mostraram que as cicatrizes estavam em áreas em
que ocorria refluxo intrarrenal.
• As cicatrizes se davam mesmo na ausência de infecção, ainda que se
desenvolvessem mais rapidamente quando esta ocorria.
• RVU e a infecção eram pré-requisitos essenciais para o
desenvolvimento de cicatrizes renais em um sistema de pressão
vesical normal, mas que, quando a pressão intravesical era alta a
ponto de causar descompensação da bexiga e dilatação do trato
urinário superior, as cicatrizes ocorriam mesmo com refluxo de urina
estéril.
• No momento do diagnóstico do RVU, estima-se que 30 a 40% das
crianças já tenham cicatrizes no parênquima renal.
TRATAMENTO
• Em geral, o manejo do RVU é feito por meio de acompanhamento
clínico, seja com antibioticoprofilaxia, seja com monitoramento para
detecção e tratamento precoce das infecções urinárias, seja por meio
de tratamento cirúrgico, existindo diversas técnicas. 27 Felizmente, a
evolução natural do RVU corresponde a resolução espontânea (25 a
80% dos casos), dependendo principalmente da gravidade do refluxo.
A resolução pode ser retardada por ITU recorrente, distúrbio
miccional e constipação intestinal crônica.
INVESTIGAÇÃO
• ULTRASSOM DE VIAS URINÁRIAS
• URETROCISTOGRAFIA MICCIONAL
Uretrocistografia miccional
(UCM), incidência oblíqua
anterior esquerda, fase
miccional. Refluxo de urina com
meio de contraste para ambos os
ureteres, que se apresentam
dilatados e tortuosos (setas
vermelhas). O refluxo atinge as
pelves e os cálices renais, alguns
destes levemente deformados,
com manutenção da impressão
papilar. Uretra com
características morfológicas
normais.

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