jopsia renal é desnecessdria e | é realizada como parte da avaliagao de hematiiria. Precocemente, na doenga da "membrana basal fina pode ser dificil a diferen- “ciagao de nefrite hereditéria em razaio das semelhancas histolégicas. O prognéstico a longo prazo € excelente re na maioria dos casos nao € necessario 0 tra- tamento. Pacientes com hemattria macros- cépica frequente, dor no flanco, ou proteinu- tia (p. ex., relagao proteina urindria/creatini- na > 0,2) podem beneficiar-se de inibidores da ECA ou bloqueadores de receptores de angiotensina II, que podem reduzir a presso glomerular. SINDROME NEFROTICA Sindrome nefrotica corresponde a excrecao urinaria > 3 g de proteina por dia em decor- réncia de doenca glomerular. E mais comum em criancas e apresenta causas tanto prim4- rias como secundarias. O diagnéstico se faz pela medida da relacao pontual de proteina/ creatinina na urina, ou de proteina na urina de 24 h; as causas subjacentes sao diagnos- ticadas com base em hist6ria, exame fisico e biopsia renal. O tratamento e o prognéstico variam com a causa. Etiologia A sindrome nefrética ocorre em qualquer idade, mas é mais prevalente em criangas, principalmente com idades entre 1,5 e 4 anos, Em idades mais jovens, os meninos sao mais afetados do que as meninas, mas ambos os SexOs sdo igualmente afetados em idades mais velhas. As causas diferem de acordo com a idade (ver Tabela 235, 1) e podem ser primarias ou secundarias (Tabela 235.4). As causas primarias mais comuns sao: = Doenga de lesées minimas . Glomerulosclerose Segmentar focal = Nefropatia membranosa As causas Secundarias sj las S40 TesponsAveis menos de 10% na inf ‘ponsdveis por fancia, mas Por mais de 50% dos casos em adultos, mais comumente: = Pré-eclampsia A amiloidose é uma causa nao © responsavel por 4% dos, ag i Fisiopatologia A proteintiria decorre de alteracg; lulas endoteliais dos capilarey % podécitos, que normalmente filtram a an teinas séricas seletivament 0 tamanho e a carga. 0 Mecanismo de lesdio dessas estr desconhecido em doencas glomery marias ou secundarias, mas as evidencis é as gerem que as células T regulam positive te um fator de permeabilidade circular negativamente um fator inibidor de pemeg lidade em resposta a imunégenos e Citoquings nao identificados. Outros possiveis Fatores incluem defeitos hereditdrios em Protefnas que fazem parte integral dos diafragmas divisores do glomérulo, ativagao do complemento pro- vocando a lesdo de células epiteliais slomen. lares e a perda dos grupos Carregados negati- vamente ligados a proteinas da MBG e células epiteliais glomerulares. Complicagées: Essa doenca resulta em perda urindria de proteinas macromoleculares, primariamente albumina, mas também ops0- ninas, imunoglobulinas, eritropoetina, trans- ferrina, proteinas ligadoras de horménios (incluindo tireoglobulina e proteina ligadora de vitamina D) e antitrombina Ill. A deficién- cia dessas e outras proteinas contribui part diversas complicagGes (Tabela 235.5); outtes fatores também desempenham um papel. e de acordy com Utara ¢ lates yj. Sinais e sintomas Os sintomas primérios incluem anore -estar € urina espumosa causada p' ne concentracdo de proteinas. O edema E causar dispneia (derrame pleural ou edem™ i laringe), desconforto tordcico Goa cardico), artralgia (hidrartrose) 0U can nal (ascite ou, em criangas, edema ne itr Podem surgir sinais corresponden™.,. cluindo edema e ascite. 0 edema call curecer os sinais de perda muscle das sar linhas brancas paralelas 08 /* unhas (linhas de Muehreke)._ uel ® Outros sintomas e sinais $40 ve ica as ae ‘1 nel varias complicagées da sindrome xia, mal la alla Tabela 235.5).|Causas secundarias |imunolégica Relacionada com drogas Bacteriana** Por protozoarios** Viral** Amiloidose _ Diabetes melito Crioglobulinemia Eritema multiforme Purpura de Henoch-Schénlein Poliangiite microscopica Poliarterite nodosa Doenga do soro Sindrome de Sjégren Lupus eritematoso sistémico Doenga de Castleman Sarcoidose mi Carcinoma (p. ex., brénquio, mama, colon, estomago, rim) Leucemia Linfomas Melanoma Mieloma miltiplo Ouro Heroina Interferona alfa Litio AINE Merctrio Pamidronato Penicilamina Endocardite infecciosa Hanseniase Sifilis Filariose Infecgdes helminticas Malaria Esquistossomose Infeccao pelo virus Epstein-Barr Hepatites B e C Herpes-zoster Infecgao pelo HIV Antitoxinas Picadas de insetoGNSF familiar Pré-eclampsia Mais comumente, manifesta-se como “™* Gausas infecciosas e pés-infecciosas. Diagnostico ® Relacao protefna urindria/creatinina > 3 ou proteintiria > 3 9/24 h ® Testes sorol6gicos e biopsia renal, a nao ser que a causa seja clinicamente evidente. Suspeita-se do diagnéstico em pacientes com edema e proteintiria no exame de urina, con- firmado pela dosagem de protefnas urindrias em 24 h. A causa pode ser sugerida pela his- toria clinica (p. ex., LES, pré-eclampsia, cancer); quando a causa no é clara, indicam-se exames soroldgicos adicionais e biopsia renal. Exame de urina: O achado de proteintria significativa (3 g de proteina em uma amostra de urina de 24 h) é diagnostico (excregao normal < 150 mg/dia). Alternativamente, a relagdo proteina/creatinina em uma amostra aleat6ria de urina estima as gramas de prote- ina/1,73 m? de superficie corpérea em uma amostra de 24 h (p. ex., valores de 40 mg de proteina/d/ e 10 mg de creatinina/dé em uma amostra de urina aleatoria sdo equivalentes ao encontro de 4 g/1,73 m? em uma amostra de 24 h). A utilizagao de amostra pontual de urina para determinagao da relagdo proteina/ creatinina pode ser menos confidyel quando ‘a excregao de crealinina for extremamente alta (p. ex., durante treinamento atlético) ou baixa (p. ex., caquexia). Entretanto, esses Adaptacao a néfrons reduzi du; Obesidade mérbida oe Oligomeganefronia Nefropatia crénica do enxerto Hipertensao maligna Parte da sindrome nefritiea, Sindrome nefrotica resistente Sindrome de Denys. . Doenga de Fabry Drash calculos baseados em amostras aleat6rias ge« ralmente sao preferiveis ao da coleta de 24h, porque a coleta aleatéria é mais conveniente ¢ menos tendente a erro (p. ex., devido a falta de adesao); testes mais convenientes facilitam © monitoramento das mudangas que ocomem durante 0 tratamento. Além da proteintiria, o exame deurina pode demonstrar eritrdcitos e cilindros (hialinos, granulares, gordurosos, serosos, hemalicos a ou de células epiteliais). Lipidiiria, a preseng de lipidios livres ou lipidios dentro das ame tubulares (corpos de gordura ovais), dentro 7 cilindros (cilindros gordurosos), ou 60m gl6bulos livres, sugere uma doenga. aa que causa sindrome nefrotica. oO hone urinario pode ser detectado pela micro simples e demonstra um pain ico malta sob luz polarizada; a colorag Sudan deve ser wie para dem resenga de trigliceridios. ol re ‘aualliares: Os testes aul dam a caracterizar a gravidade & as! gOes: = Asconcentragdes de de acordo com o graut @ A albumina sérica em = As concentragdes totals ceridios esto tipicamente ice a sera 6 <2) Big colesterol ¢| elevadasem dos resultados dos testes de fungao tireoidiana (entre pacientes previamente hipotiredideos, com necessidade aumentada de doses para reposicao de frormOnio tireoidiano) i rcoagulabilidade e tromboembolismo aimente trombose da veia renal e embolia pulmonar, que ocorrem em até 5% das criangas & 40% dos adultos) Desnutrigao proteica de criangas (algumas vyeres com unhas @ cabelos quebradi¢os, alopecia @ crescimento prejudicado) tipetipidemia Doenga coronariana em adultos Hipertensao em adultos | |Doenga dssea | |Doenga renal cronica | Distungao tubular proximal (sindrome de Fanconi adquirida), com glicostria, aminoacidiria, deplegao de K, fosfaturia e acidose tubular renal | Rotineiramente, no € necessario medir as j) Steentragies de alfa e gamaglobulinas, imu- | fe eulias proteinas ligadoras de hormonios, Tuloplasmina, transferrina e componentes do erate mas também seus nivels podem 0S, : — secundarias: O valor da avaliagao | conus secundarias (ver Tabela 235.4) € | Qo tS? Pois o resultado pode ser minimo- | hicada So mais bem escolhidos conforme Peden i Os exames $ pelo quadro clinico. Ancluir: Perda de globulina ligadora da tireoide Perda de antitrombina Ill Aumento da sintese hepatica de fatores de coagulagao Alteragoes plaquetarias Hiperviscosidade causada por hipovolemia Perda de proteinas Algumas vezes, ingestao oral diminuida secundaria a edema mesentérico Sintese aumentada de lipoproteinas hepaticas Hiperlipidemia com aterosclerose Hipertensao Hipercoagulabilidade Retengao renal de Na Uso de corticosteroide Desconhecidos Possivelmente hipovolemia, edema intersticial e uso de anti-inflamatorios nao esteroides Efeitos toxicos nas células proximais tubulares secundarios a grandes quantidades de proteinas por elas reabsorvidas = Glicose sérica e hemoglobina glicosilada (HbA,,) = Anticorpos antinucleares = Exames sorol6gicos para hepatite B e C = Eletroforese de proteinas séricas e da urina s Crioglobulinas Os resultados dos exames podem alterar 0 tratamento e evitar a necessidade de biopsia. Porexemplo, a demonstragao de crioglobulinas sugere crioglobulinemia mista (p. ex., de doen- gas jnflamat6rias cronicas como LES, sindrome(p. ex., mieloma miiltiplo), em especial nos pacientes > 50 anos de idade. adultos, a biopsia renal é indicada para odiagnostico da causa subjacente da sindrome nefrotica idiopatica. A sindrome nefrotica idiopatica em criangas provavelmente decorra da doenga de les6es minimas e em geral assu- me-se esta presun¢ao sem realizagao de biop- sia, a menos que o paciente nao melhore com 0 tratamento com corticosteroides, Os achados especificos da biopsia sao discutidos nas enti- dades individuais a seguir. Prognostico O prognéstico varia de acordo com a causa, Ocorrem remissdes completas espontaneamen- te ou com tratamento. O prognostico é em geral favordvel em doengas que Tespondem aos corticosteroides. Em todos os casos, o Prognéstico pode ser agravado por: ™ Infecgao © Hipertensio = Uremia significativa © Hemattria ™ Tromboses das veias cerebrais, pulmonares, periféricas, ou renais A taxa de reincidéncia é alta em pacientes com transplante de rins com glomerulosclero- Se segmentar focal, LES, nefropatia por IgA, glomerulonefrite membranoproliferativa (em especial, a do tipo Il), Tratamento = Tratamento da doenca causal ® Inibigao da angiotensina ™ Restrigdo de Na Estatinas Raramente, nefrectomia Doenga causal: O tratamento das doengas de base pode incluir o tratamento imediato de infecgdes (p. ex., endocardite estafilocécica, malaria, sifilis, esquistossomose), dessensibi- lizagao alérgica (p. ex., devido a hera veneno- Sa € exposicdo a antigenos de insetos) e sus- Pensao de drogas (p. ex., ouro, penicilamina, anti-inflamatérios nao esteroides); estas medi- das podem curar a sindrome nefrética em casos especificos. patia monoclonal Sist@mica @ + © a proteintiria. Podem exes “el hiperpotassemia em Pacientes cant a cia renal moderada a graye, sy Nao se recomenda Mais restri nas devido & falta de demonstraos, sobre a progressdo da doenga, oy ete Edema: A restricao de Na a Se donee ao redor de 100 mmolidia) recom eo Pacientes com edema sintomético, “Pat _Os diuréticos de alca sao Seralmente Sarios para controlar 9 edema, Mas a agravar insuficiéncia renal Preexistente oy: povolemi, hiperviscosidade « hie bilidade, devendo, Portanto, ser utiliza apenas se a restricao de Na for ineficay, Hiperlipider Indicam-se estatinas Parag controle da hiperlipidemia. Recomenda-se a limitacao da ingestio g gorduras saturadas e colesterol Para auxiliary controle da hiperlipidemia, Hipercoagulabilidade: Anticoagulantessép indicados para tromboembolismo, mas hi poucos dados para apoiar sua utilizaczo prevenedo priméria, Risco de infec¢ao: Todos os pacientes, devem ser vacinados contra Pneumococos x nao for contraindicado. Nefrectomia: Raramente € necessiria ant frectomia bilateral na sindrome nefrotica gale devido & hipoalbuminemia persistente. Ome ” mo resultado pode algumas vezes ser obit através da embolizagao das artérias renais co" coils, evitando assim a cirurgia em pacill . de alto risco, Tratamentos de substituigao i sao utilizados conforme necessario. ii it SiNDROMES NEFROTICAS | CONGENITAS rd 4 As sindromes nefrotieas congétils ey ‘ so aquelas que se mailer es \ primeiro ano de yida. Inc ” mesangial difusa e sindrome tipo finlandés, Estas Esclerose mesangial difusa: Et ‘A nefrética é rara. A heranga ae gressdo para doenga renal Br Ocorre entre o segundo e 0 teres