artigo 12

ARTIGO de atualização

Pé cavo adquirido na doença de

Charcot-Marie-Tooth

Acquired pes cavus in Charcot-Marie-Tooth disease

Daniel Augusto Carvalho Maranho1, José Batista Volpon2

RESUMO ABSTRACT
As neuropatias sensitivomotoras hereditárias, principalmente Hereditary motor and sensory neuropathies, especially Char-
a doença de Charcot-Marie-Tooth, manifestam-se frequente- cot-Marie-Tooth disease, are frequently expressed with an
mente com o aparecimento de pé cavovaro, deformidade ca- acquired cavusvarus foot which is characterized by a fixed
racterizada pela acentuação fixa do arco plantar e inversão increase of the plantar arch and hindfoot inversion. Diagnosis
do retropé. O diagnóstico da doença de base e a cuidadosa of the underlying condition achieved through careful patient
avaliação do paciente fornecem os elementos-chave para de- assessment and local evaluations is the keystone for decision-
cisão do tratamento. O cavo pode situar-se no antepé, retropé making about the adequate treatment. The cavus may present
ou ser o resultado da associação das duas localizações. De- as an isolated deformity of the forefoot, hindfoot or it may be a
formidades combinadas, principalmente varismo e garras dos combination of both locations. Related deformities, mainly the
artelhos, devem ser bem avaliadas; as características clínicas varus and toe clawing require appropriate evaluation; clinical
como grau das alterações, acometimento da força muscular, characteristics such as severity of the deformity, impairment of
flexibilidade e idade são fatores importantes para a decisão da the muscular power, flexibility and patient’s age are important
conduta. O tratamento conservador do pé cavovaro por meio characteristics in the treatment decision. Conservative treat-
de fisioterapia, palmilhas e adaptação nos calçados é reservado ment of the cavusvarus foot with physiotherapy, insoles and
ao paciente mais jovem ou casos levemente acometidos. En- shoe modifications are reserved to young patients and mild
tretanto, há tendência de agravamento das deformidades devi- deformities. However, there is a tendency of the deformity to
do à característica progressiva da doença neurológica de base. become more severe over time because of the progressive fea-
Assim, o tratamento cirúrgico pelas técnicas clássicas é indi- ture of the underlying neurological condition. So, the surgical
cado precocemente, sendo importante identificar as alterações treatment by using classical techniques is performed in early
primárias, diferenciá-las das secundárias e corrigi-las, se pos- stages. Most importantly is the identification of the primary
sível. As transferências musculares são usadas no sentido de and main components of each deformity to properly correct
minimizar o desequilíbrio, estruturas retraídas são seccionadas them, if possible. Muscular transfers are used to treat the dy-
ou alongadas e osteotomias localizadas devem ser preferíveis namic unbalance, retracted structures should be either divided
às artrodeses, que são reservadas para pés rígidos e muito de- or lengthened and localized osteotomies should be preferred
formados de pacientes adultos. over arthrodeses, which are reserved for stiff and severely de-
formed feet in adults.

Descritores – Polineuropatias; Doença de Charcot-Marie-Tooth; Keywords - Polyneuropathies; Charcot-Marie-Tooth Disease;

Deformidades do pé Foot deformities

1 – Médico assistente; Mestre pelo Departamento de Biomecânica, Medicina e Reabilitação do Aparelho Locomotor da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Univer-
sidade de São Paulo.
2 – Professor Titular do Departamento de Biomecânica, Medicina e Reabilitação do Aparelho Locomotor da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de
São Paulo.

Trabalho realizado no Setor de Afecções do Pé do Departamento de Biomecânica, Medicina e Reabilitação do Aparelho Locomotor da Faculdade de Medicina de Ribeirão
Preto da Universidade de São Paulo.
Correspondência: Daniel Augusto Carvalho Maranho. Av. Caramuru, 2.100, apto. 1.424 – 14030-000 – Ribeirão Preto, SP – Brasil. E-mail: [email protected]
José B. Volpon. Rua São José, 655 – 14010-160 – Ribeirão Preto, SP - Brasil. E-mail: [email protected]

Declaramos inexistência de conflito de interesses neste artigo

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INTRODUÇÃO ca foi proposta provisoriamente por Thomas et al(16),

mas adotada definitivamente nos anos seguintes por
O pé cavo é deformidade caracterizada pela acen-
Dyck(17) que, a partir do conhecimento anatômico e
tuação fixa do arco plantar(1-3); pode ser decorrente de
fisiológico da época, elaborou uma classificação bá-
alteração isolada localizada no antepé ou no retropé, ou
sica. Grande avanço surgiu com as técnicas de cito-
ainda resultar da combinação das duas condições(4-6). É genética e biologia molecular, que possibilitaram a
um defeito complexo que pode associar-se a outras de- identificação de vários loci de genes, de tal forma que
formidades como o varismo, calcâneo, equino, adução e novos subtipos da doença continuam a ser descritos,
garras dos artelhos(3,7,8). O termo mais comumente usado resultando numa classificação bastante complexa, cujo
no meio ortopédico talvez seja “pé cavovaro” que, clas- interesse não é somente acadêmico, mas com a impor-
sicamente, se caracteriza pela flexão plantar do primeiro tância prática de informar sobre a evolução e realizar
raio, pronação do antepé e varismo do retropé(9). o aconselhamento genético(15).
O pé cavo adquirido é frequentemente causado por
Entretanto, do ponto de vista ortopédico, ainda pre-
doença neurológica de base, sendo as neuropatias sen- valece a classificação simplificada e clássica, que acei-
sitivomotoras hereditárias as causas mais comuns(1,10,11). ta o conceito amplo de neuropatias sensitivomotoras,
Isso faz com que o tratamento desse pé na doença neu- basicamente representadas pela doença de Charcot-
romuscular seja desafiador, porque a natureza progres- Marie-Tooth.
siva do desequilíbrio muscular tende a causar recidivas,
mesmo após correção cirúrgica adequada(11). Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
É afecção neurológica periférica progressiva, que cau-
ETIOLOGIA sa hipotrofia muscular e deficiência da propriocepção(10),
Geralmente, o primeiro profissional a avaliar o pa- tem o diagnóstico mais comumente associado ao pé
ciente com pé cavo adquirido é o ortopedista, pois essa cavo e deve ser suspeitada em todo paciente com essa
condição é incapacitante, causada por calosidades do- deformidade. Consiste em manifestações clínicas mais
lorosas, garras de artelhos e deformação dos calçados. ou menos típicas, com gravidade variável, decorrente de
Entretanto, o ortopedista deve considerar sempre que diversas anormalidades genéticas complexas que oca-
a etiologia mais provável da deformidade é uma doen- sionam defeitos nos nervos periféricos(18).
ça neurológica de base, que deve ser investigada pelo Foi inicialmente descrita por Friedrich Schultze, em
neurologista(12). Embora a condição mais comum da 1884. Recebeu os nomes do neurologista e professor de
causa do pé cavo seja uma neuropatia sensitivomoto- anatomia patológica, o francês Jean-Martin Charcot e
ra, principalmente a doença de Charcot-Marie-Tooth, seu aluno Pierre Marie, que descreveram a doença em
outras afecções muito importantes devem ser conside- 1886, e Howard Henry Tooth, que, independentemente,
radas, como tumores ou defeitos congênitos na medu- publicou a descrição da doença naquele mesmo ano,
la espinhal (diastematomielia, seringomielia), etc.)(13). na Inglaterra. Charcot, Marie e Tooth relacionaram a
Sinais clínicos de alerta para essas últimas condições doença com uma função anormal do sistema nervoso
são a progressão rápida, grande assimetria da deformi- periférico apud Beals e Nickisch(18) e Dyck et al(19).
dade, hiper-reflexia, clônus e alteração do controle dos Na recente classificação neurogenética, o termo
esfíncteres(1,14). Entretanto, mesmo com investigação “neuropatia sensitivomotora” foi definitivamente subs-
etiológica adequada, cerca de 30% dos casos são rotu- tituído por Charcot-Marie-Tooth (CMT), que foi classi-
lados como idiopáticos(11,12). Qualquer que seja a causa ficada em subtipos, de acordo com os achados clínicos,
primária do pé cavo, o desequilíbrio muscular resultante neuromioelétricos e citogenéticos.
é o denominador comum em todas elas. A doença de CMT tipo 1 é a expressão mais comum
(mais de 50% dos casos), agrupa as formas desmieli-
Neuropatias hereditárias sensitivomotoras nizantes, apresenta herança autossômica dominante e
As neuropatias hereditárias sensitivomotoras são baixa velocidade de condução nervosa (10 a 30m/s),
um grupo heterogêneo de moléstias cujo conheci- porque a bainha de mielina é anormal(18). É subdividida
mento atual reflete a evolução de muitas outras áreas em CMT-1A, que é uma trissomia no cromossomo 17,
da neurociência(15). Essa denominação não específi- na região que contém o gene da proteína de mielina peri-
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férica 22 (PMP-22) e representa a maior parte dos casos ANATOMIA PATOLÓGICA DO PÉ CAVO
(60 a 90% das formas desmielinizantes). A CMT‑1B
Há grande variação anatômica no conjunto das de-
corresponde à mutação no gene da proteína zero da mie-
formidades que produzem o cavo, e que, didaticamente,
lina (P0) e o tipo CMT-1C, aos casos com defeitos não
podem ser analisadas individualmente. A deformidade
identificados. As formas CMT-1A e CMT-1B são as
pode ser leve, flexível e indolor, ou grave, rígida e in-
apresentações clínicas clássicas descritas originalmente
capacitante, com calosidades plantares e instabilidade
por Charcot, Marie e Tooth(15,20,21).
lateral no tornozelo. Assim, o padrão de desequilíbrio
A doença de CMT tipo 2 (CMT-2) é a segunda forma muscular e o grau de acometimento das partes moles e
mais comum e representa 20% dos casos, com neuropa- ósseas devem ser isoladamente interpretados(1). Enfim,
tia tipo axonal. Também é autossômica dominante, mas não existe um padrão comum de alterações em todos os
a velocidade de condução nervosa está quase normal, casos de pé cavo e tanto a avaliação quanto o tratamento
pois não há evidência de desmielinização e a amplitude devem ser individualizados(9,11).
do impulso é diminuída por causa do acometimento O cavo pode situar-se no antepé, no retropé ou em
axonal(18). A doença de CMT-3 é historicamente impor- ambas as regiões(2,4,6). A avaliação radiográfica do pé
tante (doença de Déjèrine-Sottas), de maior gravidade e, em perfil é útil para determinar a localização anatômica
atualmente, a maior parte dos casos tem herança domi- principal da deformidade(6).
nante. As formas recessivas, raras, foram classificadas
A gênese da maioria das deformidades está relacio-
como doença de CMT-4. A doença de CMT tipo X re-
nada com o desequilíbrio das musculaturas intrínseca
presenta um conjunto de alterações ligadas ao cromos-
e extrínseca do pé, com padrões muito diversificados.
somo X; assim, homens são afetados, mas mulheres Acredita-se que a fraqueza na doença de CMT tenha
raramente o são(15,18,20). um componente importante na musculatura intrínseca
A doença de CMT produz desequilíbrio muscular do pé(23,26), o que é apoiado pelo surgimento precoce de
distal, o que, nos membros inferiores, leva a deformi- garras dos artelhos(27); o processo de retração fibrótica
dades nos pés bilateralmente, com leve assimetria em dos músculos intrínsecos levaria à acentuação do arco
relação à força e às deformidades(18). Não é a fraqueza longitudinal. Entretanto, há casos de cavo acentuado
absoluta de um músculo que produz as alterações, mas sem a ocorrência de garras(28).
o desequilíbrio entre grupos musculares. Classicamente, O padrão inicial de desequilíbrio comumente encon-
produz enfraquecimento relativo dos músculos do com- trado na doença de CMT é a fraqueza do músculo fibular
partimento lateral e anterior, mas o acometimento prefe- curto, que não equilibra a força inversora do músculo
rencial é dos músculos fibular curto e tibial anterior, em tibial posterior, e a fraqueza do músculo tibial anterior,
virtude da desnervação seletiva que neles ocorre. Com a com relativa preservação da força do músculo fibular
progressão, a doença afeta também os compartimentos longo e tríceps sural(23,29-31). Há preservação relativa da
posteriores, causando hipotrofia de toda a musculatura força do músculo extensor longo do hálux, que passa a
da perna e pés (“perna de cegonha”)(22-24). agir com o dorsiflexor do tornozelo, quando o músculo
As alterações sensitivas acontecem mais tardiamente tibial anterior está enfraquecido.
na doença(22,23), são frequentes e afetam as sensibilidades
proprioceptiva, vibratória, dolorosa, tátil e térmica(25). Antepé
Nos membros superiores, a musculatura intrínseca da A deformidade em cavo do antepé consiste na flexão
mão é a primeira a sofrer hipotrofia, de forma simétrica, plantar dos metatarsais, que é, em geral, mais acentuada
seguida pela musculatura do antebraço. A doença poupa na coluna medial, principalmente no primeiro raio(3,4).
relativamente os músculos do ombro, tronco e face(22). O ponto crítico dessa alteração é que ela causa varismo
Os reflexos musculotendíneos estão diminuídos ou abo- secundário no retropé(32).
lidos simetricamente(20). Os sintomas são iniciados nas O desequilíbrio muscular resulta da ação do músculo
primeiras décadas de vida e evoluem lentamente, com fibular longo não contrabalanceada pelo músculo tibial
progressão de distal para proximal. A intensidade de anterior, que está enfraquecido(4,23,30). Assim, o músculo
acometimento é variável de caso para caso e o prognós- fibular longo flexiona plantarmente o primeiro metatar-
tico também, geralmente produzindo incapacidade leve sal, causa a pronação do antepé e, consequentemente,
ou moderada, mas,pode haver limitação importante(20). produz o cavo. Entretanto, a coluna lateral permanece
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inalterada. Na descarga do peso, o pé como um todo é e bloqueia o retropé em inversão(3). Ocorre diminuição
forçado em supinação para acomodar o equino do pri- de absorção de impactos na marcha pela capacidade
meiro raio, o que leva o retropé em varo(32,33). restrita de eversão do retropé durante a fase do médio
Nos estágios iniciais da deformidade, apesar de as apoio(3,6,40), com sobrecarrega da coluna lateral do pé(3),
forças musculares manterem as deformidades, o pé é podendo ocasionar fraturas por estresse(40).
flexível, pois as partes moles ainda são elásticas e não há O varo é agravado pela tração do tendão do calcâneo
deformidades ósseas ou articulares associadas. Nessa cir- e pela contratura da fáscia plantar, que se tornam mais
cunstância, a articulação subtalar compensa a pronação medializados(3,28); a maior tendência de apoio na borda la-
do antepé e o varo não se desenvolve. Com a progressão teral do pé exacerba a sintomatologia(7). O cavo associado
da doença, estruturas flexíveis como a fáscia plantar, ao varo do retropé, contratura da fáscia plantar e fraqueza
cápsulas articulares e ligamentos interósseos tornam-se do músculo fibular curto provoca sobrecarga nos ligamen-
contraturados e a deformidade estrutura-se(3,32,34). tos laterais do tornozelo, o que, cronicamente, produz ins-
A avaliação do cavo localizado no antepé na radio- tabilidade em varo nessa articulação, com risco de artrose
grafia é feita no perfil com carga, onde o eixo longitu- tibiotársica futura(3,23,41). Além disso, acredita-se que a de-
dinal do tálus deixa de se continuar com o do primeiro formidade cavovaro possa provocar sobrecarga de pressão
metatarsal. A interrupção do eixo longitudinal ocorre medialmente na articulação tibiotársica, mesmo quando o
no mediopé e o equino do primeiro metatarsal é, então, complexo ligamentar do tornozelo é competente(42).
evidenciado.
A adução do antepé surge quando o músculo tibial pos- Outros componentes
terior está ativo na presença de fraqueza do músculo fibu- A fáscia plantar atua fisiologicamente como um me-
lar curto(23). A adução aumenta mais a pressão na coluna canismo de mola para absorver impactos, elevar o arco
lateral do pé e pode surgir fratura por estresse na base do plantar, flexionar os metatarsais plantarmente e inverter
quinto metatarsal, além de piora das calosidades(35-38). o calcâneo. No pé cavo essa estrutura está contraturada(7)
e, como ela é anatomicamente mais espessa e forte na
Retropé porção medial, sua retração não só mantém a acentuação
Embora a deformidade calcaneocavo possa ocorrer do arco plantar, mas contribui para a adução do antepé e
na doença de CMT, classicamente há deformidade equi- varização do calcâneo(6). É também fonte de dor plantar
nocavo, pois o tríceps sural e o músculo tibial posterior medial (fasciite plantar)(3).
sofrem hipotrofia mais tardiamente que o músculo tibial As deformidades nos artelhos são variáveis quanto ao
anterior(11,22-24). No entanto, outros autores relataram que tipo, flexibilidade e gravidade. As garras e a hiperextensão
o retropé está dorsiflexionado e não em flexão plantar, e, das articulações metatarsofalangianas (MTF) restringem a
portanto, o cavo do antepé é o responsável pelo aspecto capacidade de apoio de carga durante o desprendimento
em equino do pé como um todo(39). do pé e o poder de impulsão. Elas surgem a partir da fra-
O cavo, quando está localizado no retropé, surge em queza da musculatura intrínseca e relativa preservação da
decorrência do desequilíbrio muscular resultante da fra- força dos extensores longos dos dedos, que hiperestendem
queza do músculo tríceps sural e relativa preservação da as articulações MTF, e dos flexores longos dos dedos, que
musculatura intrínseca(12). Desse modo, há excesso de in- flexionam as articulações interfalangianas(23,31).
clinação do calcâneo, com tendência à verticalização(23) e Nos casos com flexão plantar mais acentuada dos
contratura das partes moles. Clinicamente, há piora do arco metatarsais, o coxim plantar do antepé migra distal-
plantar, já aumentado, e a radiografia em perfil com carga mente em relação às cabeças metatarsais, que ficam
caracteriza-se pelo aumento do ângulo calcâneo-solo (ân- mais expostas à carga(1,9,43,44). Além disso, a migração
gulo de pegada do calcâneo ou pitch), maior que 30º(11). distal do coxim plantar diminui o apoio dos artelhos. A
No pé cavo o eixo da articulação subtalar está mais hiperextensão da MTF, com calosidade sob a cabeça me-
verticalizado e a cabeça do tálus tende a se situar sobre tatarsal, e a flexão das interfalangianas, com calosidade
o processo anterior do calcâneo. Assim, há menor mo- dorsal, são fonte importante de dor e incapacidade(45).
bilidade da subtalar e as articulações tarsais transversas Os músculos extensor longo do hálux e dos dedos, que
também estão mais rígidas(6). O navicular não está po- atuam como dorsiflexores auxiliares do tornozelo, não são
sicionado medialmente ao cuboide, mas superiormente, contrabalanceados pelos músculos intrínsecos, enfraqueci-
o que restringe a mobilidade da articulação de Chopart dos, e agravam a garra do hálux e demais artelhos(23).
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DIAGNÓSTICO 90º). A altura do navicular está aumentada. Como, no

pé cavovaro, a radiografia em perfil do pé gera uma
O paciente típico é jovem, queixa-se de deformação visão oblíqua do tornozelo, há uma imagem artefatual
progressiva dos pés com calosidades, dificuldade no uso onde a fíbula aparece posteriorizada e o dômus talar tem
de calçados e deformidades dolorosas nos artelhos(27), aspecto achatado(3).
geralmente com casos semelhantes na família. Ao se
A confirmação diagnóstica da afecção de base com
constatar pé cavo adquirido, há necessidade de exame
exame neurológico completo, eletroneuromiografia,
pelo neurologista(11), mas o ortopedista deve fazer ava-
citogenética e outros exames de imagens é, em geral,
liação preliminar da sensibilidade, atrofias e reflexos
realizada pelo neurologista.
tendíneos. Não devem ser esquecidos os membros su-
periores e o equilíbrio, bem como a progressão das al-
terações, pois esses aspectos são importantes na decisão TRATAMENTO CONSERVADOR
do tratamento. O tratamento conservador fica restrito aos casos
O exame ortopédico é o convencional, mas com aten- iniciais com doença lentamente progressiva, em geral
ção para identificar as queixas principais, estabelecer o com pé ainda flexível, pouco doloroso, razoavelmente
grau da deformidade e as alterações associadas. Uma boa plantígrado, com boa força muscular, nos pacientes mais
avaliação das calosidades é essencial, pois elas são as jovens. Consiste no uso de palmilhas, órteses, modifica-
causas de dor e espelham o distúrbio mecânico existente. ções nos calçados e fisioterapia(18). Essa visa a manter
A presença de calosidades sugere que a deformidade não a flexibilidade do pé com exercícios enfatizados no ga-
seja mais flexível(44). O exame da marcha deve analisar o nho de mobilidade global e alongamento das estruturas
contato do pé com o solo e, na fase de balanço, observar retraídas(30). Em geral, o tratamento conservador é feito
se há tendência ao “pé caído”, bem como hiperextensão de forma temporária(44).
dos artelhos resultante da ação dos extensores longos Nas deformidades flexíveis, a palmilha deve ter
que tentam compensar a fraqueza da dorsiflexão. revestimento macio, ser confeccionada sob molde, de
O teste de Coleman é realizado para estimar a in­fluên­ modo que se adapte à planta do pé e faça alívio da carga
cia do antepé no varismo do retropé e a flexibilidade nas regiões de pressão anômala, geralmente as cabe-
da deformidade(32). Pode ser realizado em três etapas, ças dos metatarsais, e ter apoio retrocapital. O estudo
porém, a primeira e a segunda são as mais importantes. da distribuição das cargas com a baropodometria pode
O teste consiste em retirar a carga da cabeça do primeiro ajudar nessa etapa(46). Nos pés flexíveis com equino
metatarsal pelo apoio apenas do calcanhar e borda lateral do primeiro raio, a elevação lateral no antepé pode ser
do pé em uma tábua. Se há melhora nítida do varo, signi- benéfica para acomodar o metatarsal e prevenir a va-
fica que a deformidade é redutível e secundária à inclina- rização do retropé(11). Os calçados devem ser comuns,
ção excessiva do primeiro raio(32). Quando todo o antepé mas confortáveis e de caixa alta, para acomodar o pé
está em equino, o apoio apenas do calcâneo na tábua fará e a palmilha. Órteses semirrígidas para alinhamento
desaparecer o varo (se a deformidade for flexível). do retropé, inclusive com barras estabilizadoras late-
Instabilidade lateral no tornozelo é um achado co- rais, podem ser prescritas nos casos mais graves e com
mum, devido ao varismo do retropé associado à falência instabilidade lateral no tornozelo(47), mas são de pouca
das forças estabilizadoras (fibular curto), que favorece a aceitação pelo desconforto e comprometimento estético
ocorrência de entorses(3,23,40,41). A ocorrência de impacto que apresentam.
anterior na tibiotársica deve também ser avaliada. Foi sugerido que medidas conservadoras podem atra-
A investigação radiográfica deve incluir incidências sar a progressão da deformidade(30) ou até mesmo pro-
axiais do calcâneo, frente e perfil dos pés, com carga. vocar sua regressão(28). Também, já houve sugestão de
No perfil, a angulação entre o eixo longitudinal do pri- que o tratamento cirúrgico pode ser postergado, pois a
meiro metatarsal e do tálus (ângulo de Meary maior cirurgia nem sempre seria necessária e muitos pacientes
que 5º) indica que há cavismo no antepé. No cavo do poderiam ser tratados de forma conservadora(9). Isso é
retropé o calcâneo posiciona-se mais verticalizado, com verdadeiro, principalmente nos casos leves. Entretanto,
aumento do ângulo calcâneo-solo (maior que 30º) e au- muitos autores acreditam que o tratamento conservador
mento do ângulo entre o eixo longitudinal do calcâneo do pé cavo, com o passar do tempo, não seja suficiente
e do primeiro metatarsal (ângulo de Hibbs maior que e que o atraso da correção cirúrgica apenas pioraria a
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deformidade(6), pois, no esqueleto imaturo, o desequi- ceps provocará piora da marcha. Essa situação deve ser
líbrio muscular pode levar a deformações ósseas(9,23). tratada aceitando-se o equino do retropé e deixando o pé
Segundo esses autores, o ideal seria atuar precocemen- plantígrado por meio da artrodese tríplice pela clássica
te na deformidade, enquanto ela é flexível, por meio técnica de Lambrinudi(55). Esse procedimento, herança
de liberações, transferências tendíneas ou osteotomias das técnicas usadas nas sequelas de poliomielite, tem a
localizadas(6,23,30,48,49), que são procedimentos mais sim- vantagem de restabelecer um pé plantígrado, mantendo
ples e menos agressivos(50). o equino do retropé, ou seja, sem enfraquecer mais o
tríceps sural. Além disso, o equino que surge na ex-
TRATAMENTO CIRÚRGICO tensão do joelho e desaparece com a sua flexão pode
ser adequadamente tratado com o alongamento seletivo
O objetivo do tratamento cirúrgico é obter um pé do gastrocnêmio(31,47). Já o alongamento do tendão de
plantígrado, indolor, estável e, se possível, com flexi- Aquiles no pé calcaneocavo constitui iatrogenia, pois
bilidade e força muscular. É importante lembrar que, piora a marcha em calcâneo(33).
no pé cavo, uma deformidade pode ser secundária a Garras leves e flexíveis dos artelhos frequentemente
outra e, se o pé for flexível, a correção da deformidade resolvem-se espontaneamente com a correção cirúrgi-
primária levará à correção da alteração secundária. O ca do cavo no mediopé(28). A necessidade de correção
principal exemplo é o varo secundário do retropé, pois dessas deformidades leves pode ser pesquisada semio-
a correção do equino do primeiro raio corrigirá o varo, logicamente antes da cirurgia com a elevação passiva
em pés flexíveis(32). Se o retropé é rígido e persistir va- do antepé e verificando se elas desaparecem. Entretanto,
rismo no teste de Coleman, a osteotomia do calcâneo a garra pode não se corrigir completamente ou ser uma
tipo Dwyer(7,28) deve ser associada(9,33). deformidade primária e completamente rígida. Quando
Pés cavos flexíveis e sem deformidade óssea estabe- ela é reversível, a indicação é a transferência do tendão
lecida devem ser tratados com procedimentos de partes do músculo flexor longo dos dedos para os extensores
moles, como fasciotomia plantar medial associada ou dos dedos, de acordo com a técnica de Girdlestone-
não a transferências tendíneas(6,34,49), sendo as mais co- Taylor(56,57). Se há hiperextensão fixa da articulação
muns a transferência do fibular longo para o curto e o metatarsofalangiana, a indicação é realizar alonga-
procedimento de Jones. As transferências tendíneas são mento dos tendões extensores e capsulotomia ampla
especialmente indicadas quando há desequilíbrio mus- dessa articulação(1,45). Se, após a capsulotomia e libera-
cular com característica progressiva e são importantes ção tendínea, persistir a subluxação dorsal da falange,
para prevenir recidivas(44). está indicada a osteotomia de Weil para encurtamento
Pés com deformidades osteoarticulares específicas, metatarsal(9,58,59). A deformidade fixa em flexão da arti-
mas ainda flexíveis, além dos procedimentos de par- culação interfalangiana requer artrodese ou artroplastia
tes moles, devem ser submetidos a osteotomias, como de ressecção (DuVries)(1,45).
elevação da extremidade distal do primeiro metatarsal, A osteotomia de elevação da extremidade distal do
osteotomia do mediopé (Cole, Japas) ou do calcâneo primeiro metatarsal(60) poucas vezes é feita como proce-
(Dwyer, associada ou não ao deslizamento cranial do dimento único, mas combinada com a fasciotomia plan-
fragmento posterior). Como, geralmente, existem de- tar medial e mesmo com a osteotomia do calcâneo(1).
formidades associadas, os procedimentos são combi- Uma técnica bem aceita consiste no acesso dorsal sobre
nados para a correção de cada componente primário da a região proximal do osso, inserção de um parafuso
deformidade(51). perpendicularmente ao eixo longitudinal do primeiro
Opções cirúrgicas que preservam as articulações são metatarsal, ressecção de cunha de base dorsal deixan-
sempre preferíveis, mas casos mais graves e rígidos de- do o córtex plantar íntegro para sofrer uma fratura em
vem ser submetidos à artrodese tríplice, que também galho verde e o consequente fechamento da cunha. A
é aplicada como procedimento de salvação em falhas correção é mantida por cerclagem transóssea ancorada
cirúrgicas prévias(6,22,43,50,52-54). distalmente no osso e proximalmente no parafuso(1).
Casos com equino secundário à retração do músculo Eventualmente, o segundo metatarsal também precisa
tríceps sural requerem especial avaliação da marcha e da ser corrigido. Em caso de esqueleto imaturo, não deve
força do quadríceps, pois alongar o tendão do músculo ser lesada a placa de crescimento do primeiro metatar-
já enfraquecido e no membro com fraqueza do quadrí- sal, que fica na base do osso.
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A osteotomia do calcâneo pela técnica de Dwyer(7) é As artrodeses são reservadas para os casos mais gra-
procedimento clássico indicado na presença de varismo ves, rígidos ou com artrose importante e sintomática,
rígido do retropé. O acesso ao osso é feito através de após a maturidade esquelética(1,6,9,11,22,43,50,52-54). Têm a
uma incisão oblíqua retilínea lateral no calcanhar logo vantagem de associar estabilização à correção da defor-
abaixo do tendão fibular longo, indo da região do extre- midade e a desvantagem de gerar sobrecarga e artrose
mo anterior e superior da tuberosidade posterior do cal- das articulações adjacentes(52-54). Entretanto, quando há
câneo e terminando na junção inferior da tuberosidade muito prejuízo da sensibilidade, principalmente a pro-
posterior com o corpo do calcâneo. É retirada cunha de funda, ela pode provocar, em longo prazo, degenerações
base lateral; o corte superior deve ser localizado ime- articulares tipo junta de Charcot(67,68).
diatamente abaixo do tendão fibular longo. O córtex Finalmente, para pés muito deformados, geralmente
medial é preservado e servirá de fulcro no fechamento já submetidos a cirurgias e com más condições de partes
da osteotomia. A fixação pode ser feita com grampos, moles e de pele, há possibilidade de correção seguindo
parafusos ou fios de Kirschner(1). os princípios da técnica de Ilizarov(69,70).
Em casos de cavo do retropé com ângulo calcâneo- A recidiva da deformidade tem sido observada mes-
solo elevado, está indicada a osteotomia de deslizamen- mo após a artrodese tríplice e é atribuída ao desequilí-
to cranial do fragmento inferior do calcâneo(61,62), asso- brio muscular residual e à característica progressiva da
ciada ou não à osteotomia de Dwyer (procedimento de doença(44,52,53,71). O uso de órteses bem adaptadas e pal-
Samilson modificado)(1). Entretanto, esse procedimento milhas no período pós-operatório é válido e tem como
enfraquece o tríceps sural, o que pode diminuir a força objetivos manter a correção e prevenir o aparecimento
de impulsão. de lesões tegumentares neuropáticas(44).
As osteotomias na região do mediopé são indicadas Um estudo recente relata baixa taxa de alterações
quando o cavo é consequência do equino de todo o antepé degenerativas e de reoperações, em longo prazo, em
e não apenas dos raios mediais. A osteotomia de Cole(30) pacientes com doença de CMT e pés cavovaros flexí-
consiste na retirada de uma cunha de base dorsal no medio- veis submetidos à fasciotomia plantar, transferência do
pé, mas tem o efeito indesejável de causar encurtamento(4). fibular longo para o curto e osteotomia de elevação do
A osteotomia de Japas(4) corresponde a um corte em “V” primeiro metatarsal. Foi comum a recidiva do varo e a
no mediopé com correção do equino do antepé. A osteo- ocorrência de um pequeno cavo residual, mas a maioria
tomia cupuliforme de Akron tem um poder de correção dos pés tinha bons índices funcionais(71). No entanto,
multidirecional(63). Embora tenham a vantagem de atuar poucos estudos relacionados com os resultados pós-ope-
no ápice da deformidade, os cortes das osteotomias cru- ratórios na cirurgia do pé cavovaro na doença de CMT
zam as articulações do mediopé e provocam artrodeses, o foram publicados e, considerando o pequeno número de
que pode não ser desejável. Há outras osteotomias nessa pacientes e a heterogeneidade da doença, não dispomos
região, mas com localização mais distal(27,64), o que repre- de evidências absolutas que estabeleçam um tratamento
senta menor capacidade de correção, além de poderem padrão-ouro(18). A tendência atual no tratamento do pé
causar deformidade em “S”. Giannini et al(65,66) descre- cavovaro na doença de CMT é a intervenção precoce no
veram bons resultados com a associação de fasciotomia pé e tornozelo com o objetivo atenuar o desequilíbrio
plantar, artrodese da articulação naviculocuneiforme e muscular para diminuir a perda de função e a morbidade
osteotomia do cuboide, em pés flexíveis. em longo prazo(1,21).

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