EPILEPSIA

PROBLEMA​ ​4

SÍNCOPE

Alteração transitória da consciência​, com ​perda do tônus muscular​, decorrente de uma

redução global aguda e reversível do fluxo sanguíneo cerebral​. É uma das causas mais
comuns de perda parcial ou total da consciência. Em todas as suas formas há diminuição súbita
na perfusão cerebral: PAS < 60 mmHg ou quando o FSC cessa por mais de 6-10 segundos. Possui
diversas​ ​causas​ ​e​ ​não​ ​há​ ​classificação​ ​uniforme.

Três aspectos diferenciais importantes: ​estímulos ou situações precipitantes​, ​natureza e

evolução dos sintomas prodrômicos e ​ausência de uma efetiva fase pós-crítica​. Dentre as
etiologias,​ ​as​ ​de​ ​causa​ ​neurológica​ ​(convulsões,​ ​por​ ​exemplo)​ ​estão​ ​presentes​ ​em​ ​7-10%.

Fase premonitória ​- a pessoa se sente atordoada (desfalecimento iminente) e apreensiva,

com sensação de mal-estar forte, porém mal definida. Vasoconstrição (pele pálida ou
acinzentada), sudorese profusa, frequentemente acompanhada de náuseas e de uma vontade de
urinar ou defecar. A visão se turva e diminui ou “escurece”, iniciando-se com frequência
perifericamente,​ ​antes​ ​que​ ​haja​ ​a​ ​perda​ ​da​ ​consciência.

Ocorrem geralmente quando a pessoa está de pé ou sentada; eles podem ser abortados se ela
se deitar ou abaixar a cabeça além do nível do coração. ​Se o ataque prosseguir, o paciente
perde tônus muscular e cai ao perder a consciência​. Período de inconsciência breve,
durando apenas alguns segundos. ​Posturas tônicas breves ​são vistas frequentemente por
alguns segundos, ocasionalmente até por 10 a 20 segundos, e podem se assemelhar a posturas
descerebradas​ ​ou​ ​em​ ​opistótono.

Ainda mais comum é a presença de alguns abalos clônicos ou mioclônicos ("síncope

convulsiva") ​após a perda de consciência​. ​Isso contrasta com uma convulsão, em que os
movimentos podem ocorrer antes, durante ou depois da perda de consciência​. Embora esses
movimentos involuntários possam sugerir uma síncope, ​a ausência de uma sequência
tônico-clônica típica (fase tônica de aproximadamente 30 segundos que passa
gradualmente para abalos clônicos rítmicos por pelo menos mais 30 segundos), a pronta
recuperação (em segundos e não em vários minutos) e outras características do ataque
devem​ ​levar​ ​ao​ ​diagnóstico​ ​correto​ ​de​ ​síncope​.

1
EPILEPSIA

Epilepsia é definida como “um ​distúrbio cerebral caracterizado pela ​predisposição

persistente do cérebro para gerar crises epilépticas e pelas ​consequências neurobiológicas,
cognitivas, psicológicas e sociais desta condição”. A epilepsia ​é um transtorno crônico​, ​ou
um grupo de transtornos crônicos​, em que a característica indispensável é a recorrência de
convulsões​ ​que​ ​são​ ​tipicamente​ ​não​ ​provocadas​ ​e​ ​geralmente​ ​imprevisíveis.

Crises epilépticas são ​manifestações epilépticas (​excessivas e/ou hipersíncronas​),

usualmente ​autolimitadas de neurônios cerebrais​. Uma crise epiléptica é a ​consequência de
uma disfunção fisiológica temporária do cérebro causada por uma descarga elétrica
hpersincrônica​ ​anormal​ ​autolimitada​ ​de​ ​neurônios​ ​corticais​.

Há muitos tipos diferentes de crises, cada um dos quais com alterações de comportamento
características e distúrbios eletrofisiológicos típicos, que podem geralmente ser detectados em
registros​ ​EEG​ ​do​ ​couro​ ​cabeludo.

Dependem de vários fatores: ​se de início há uma grande ou pequena parte do córtex
cerebral envolvida​, ​as funções das áreas corticais em que se origina a crise​, ​os padrões
subsequentes de disseminação da descarga elétrica crítica no cérebro e ​o grau em que
estruturas​ ​subcorticais​ ​e​ ​do​ ​tronco​ ​encefálico​ ​são​ ​afetadas​.

O paciente pode apresentar amnésia depois da crise, sem nenhuma recordação dos
eventos iniciais​. A consciência pode se alterar tão rapidamente ou a crise se tornar
generalizada tão rapidamente que as características distintivas iniciais são obscurecidas ou
perdidas. A crise pode se originar de uma região cerebral que não se associa a uma função
comportamental óbvia​. ​Portanto, a crise se torna clinicamente evidente apenas quando a
descarga​ ​se​ ​dissemina​ ​além​ ​da​ ​zona​ ​de​ ​início​ ​do​ ​evento​ ​crítico​ ​ou​ ​se​ ​torna​ ​generalizada.

O termo Status Epilepticus (SE) é definido como crises epilépticas suficientemente

prolongadas, ou repetidas em intervalos curtos, que resultam num estado epiléptico contínuo e
duradouro. Estima-se que entre 1 a 8% dos pacientes epilépticos apresentaram, em algum
período da sua doença, pelo menos um episódio de SE. O SE está associado a um risco
significativo​ ​de​ ​déficit​ ​cognitivo.

Crise aguda sintomática (ou crise provocada). Crise epiléptica decorrente de uma
causa imediata identificada, como distúrbio metabólico, intoxicação exógena, absti-
nência de drogas sedativas ou insulto neurológico agudo.

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 Convulsão é um ​evento epiléptico transitório, um sintoma de alteração da função
cerebral​. Embora as convulsões sejam as manifestações principais da epilepsia, ​nem todas as
convulsões significam epilepsia​. Por exemplo, as convulsões ​podem ser autolimitadas na
medida em que ocorrem unicamente durante a evolução de uma doença médica ou neurológica
aguda, como hiponatremia, intoxicação por drogas ou encefalite​; ​elas não persistem depois da
resolução do transtorno subjacente. ​Algumas pessoas apresentam somente uma convulsão
não provocada, sem que se possa descobrir a razão​. Esses tipos de crises não constituem
epilepsia. ​Crise única (ou isolada) refere-se a crise epiléptica única não provocada (ou
crises​ ​que​ ​ocorram​ ​num​ ​intervalo​ ​inferior​ ​a​ ​24​ ​horas).

Classificação​ ​Internacional​ ​das​ ​Crises​ ​Epilépticas​ ​de​ ​1981​​ ​considera​ ​três​ ​tipos​ ​de​ ​crises:

● PARCIAIS OU FOCAIS: as ​primeiras manifestações clínicas e eletrográficas ​indicam a

ativação inicial de um sistema de neurônios limitado a uma parte de um hemisfério
cerebral​.
As crises parciais são subdivididas em ​crises parciais simples, quando há preservação da
consciência e ​crises parciais complexas, quando há comprometimento da mesma​. Ambas
podem​ ​evoluir​ ​para​ ​crises​ ​secundariamente​ ​generalizadas.
● GENERALIZADAS: ​as ​primeiras manifestações clínicas indicam o ​envolvimento inicial
de​ ​ambos​ ​os​ ​hemisférios​ ​cerebrais​.
● NÃO​ ​CLASSIFICÁVEIS:​ ​não​ ​se​ ​enquadram​ ​nos​ ​dois​ ​tipos​ ​anteriores.

Na​​ ​proposta​ ​de​ ​Classificação​ ​de​ ​2010​:

● CRISES EPILÉPTICAS FOCAIS ​são aquelas que ​se originam em redes neuronais
limitadas a um hemisfério cerebral, as quais podem ser restritas ou distribuídas de
forma mais ampla​. Podem-se ​originar em estruturas subcorticais​. Para cada tipo de crise,
o início crítico é consistente de uma crise para outra com padrões de propagação
preferenciais​, e o ​ritmo ictal ​pode envolver o hemisfério contralateral​. ​Em alguns
casos, contudo, há ​mais do que uma rede neuronal epileptogênica e mais do que um
tipo de crise epiléptica, mas cada tipo de crise individual tem um local de início
consistente​.

As crises parciais simples ocorrem quando a descarga crítica ocorre em uma área
limitada e frequentemente circunscrita do córtex, o ​foco epileptogênico​. Quase todos os
sintomas ou fenômenos podem ser ​manifestações subjetivas (aura) ou observáveis​,

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variando de um ​distúrbio motor elementar (crises jacksonianas, crises adversivas) e um
distúrbio sensorial unilateral a complexos fenômenos emocionais, psicoilusórios,
alucinatórios​ ​ou​ ​dismnésicos​.

As auras particularmente comuns incluem uma ​sensação epigástrica ascendente,

medo, uma sensação de irrealidade ou distanciamento, vivências de déjà vu e jamais
vu e alucinações olfatórias​. Os pacientes podem interagir normalmente com o ambiente,
exceto por limitações impostas pela crise sobre funções cerebrais localizadas específicas
(quando​ ​não​ ​há​ ​perda​ ​de​ ​consciência).

A perda de consciência indica a disseminação bilateral da descarga convulsiva, pelo

menos nas áreas prosencefálicas basais e límbicas​. Além de perda de consciência, os
pacientes apresentam geralmente ​automatismos, como estalar os lábios, deglutição
repetida, perseveração desajeitada em uma tarefa motora em andamento ou alguma
outra atividade motora complexa que seja não dirigida e inadequada​. ​No período
pós-crítico, os pacientes se mostram confusos e desorientados por alguns minutos, e pode ser
difícil determinar a transição do estado crítico para o pós-crítico sem um registro EEG
simultâneo. ​De 70 a 80% destas se originam do lobo temporal; focos nos lobos frontal e
occipital​ ​são​ ​responsáveis​ ​pela​ ​maioria​ ​das​ ​demais​ ​crises.

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 ● CRISES EPILÉPTICAS GENERALIZADAS são aquelas que se originam em algum ponto
de uma rede neuronal e rapidamente envolvem e se distribuem em redes neuronais
bilaterais​. Estas redes bilaterais ​podem incluir estruturas corticais e subcorticais, mas
não necessariamente incluem todo o córtex​. Embora algumas crises possam parecer
localizadas quando analisadas individualmente, ​a lateralização não é consistente de uma
crise​ ​para​ ​outra​.​ ​Crises​ ​generalizadas​ ​podem​ ​ser​ ​assimétricas.

● Crises focais evoluindo para crises epilépticas bilaterais, convulsivas (incluindo

componentes tônicos, clônicos ou tônico-clônicos). Esta expressão substitui o termo
crises​ ​secundariamente​ ​generalizadas.

Foram feitas as seguintes alterações específicas na Classificação das Crises Epilépticas de

1981.

1. Crises​ ​neonatais​ ​não​ ​são​ ​consideradas​ ​entidades​ ​separadas​.

2. A subclassificação prévia das crises de ausência foi alterada de forma a se tornar

mais simples. ​São agora reconhecidas as crises de ausência mioclônicas e as
mioclonias​ ​palpebrais​.

3. Os espasmos foram incluídos na Classificação​. O termo “​espasmos epilépticos​”, o

qual inclui os espasmos infantis, foi previamente reconhecido. Como os espasmos
podem continuar ou até mesmo ocorrer de novo após o período da lactância​, foi
adotado o termo mais genérico, “espasmos epilépticos”. Não se sabe se os espasmos
deveriam ser classificados como focais, generalizados, ou ambos, e assim, eles foram
individualizados em seu próprio grupo sob o termo “​Sem concordância sobre como
caracterizar​ ​ou​ ​classificar​”.

4. Para crises focais, eliminou-se a classificação de diferentes tipos de crises (como

crises parciais simples e complexas)​. É importante, no entanto, reconhecer que o
comprometimento da consciência ou alerta ou outras características discognitivas
bem como a localização e a progressão dos eventos ictais podem ser de importância
fundamental na avaliação de pacientes individuais e para propósitos específicos
(como, por exemplo, para realizar o diagnóstico diferencial entre eventos não
epilépticos e crises epilépticas, ensaios randomizados, cirurgia). ​Esta recomendação

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 não​ ​impede​ ​a​ ​descrição​ ​das​ ​crises​ ​focais​ ​de​ ​acordo​ ​com​ ​estas​ ​e​ ​outras​ ​características​.

5. Crises mioclono-atônicas (previamente referidas como “crises

mioclono-astáticas”)​ ​são​ ​agora​ ​reconhecidas​.

CLASSIFICAÇÃO​ ​DE​ ​CRISES

As crises epilépticas que não puderem ser diagnosticadas em uma das características devem
ser consideradas não classificadas até que informações ulteriores permitam que as mesmas
sejam diagnosticadas acuradamente. No entanto, esta não é considerada uma categoria
separada​ ​na​ ​classificação.
Crises parciais simples devem ser denominadas agora, crises focais sem perda da
consciência​ ​ou​ ​alerta.
Crises focais devem ser subdivididas em apenas dois grupos: o das ​crises com sinais motores
ou ​autonômicos observáveis e o das ​crises com fenômenos sensitivossensoriais ou psíquicos
subjetivos​.
Crises parciais complexas devem ser denominadas crises com perda da consciência ou
alerta​ ​ou​ ​discognitivas.

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 As ​crises tônico-clônicas generalizadas (grande mal) caracterizam-se por ​perda
abrupta da consciência, com extensão tônica bilateral do tronco e dos membros,
supraversão ocular (​fase tônica - média 30 segundos​), frequentemente acompanhada de
uma ​vocalização alta ao ser o ar expelido vigorosamente através de cordas vocais
contraídas (grito epiléptico)​, ​seguida de abalos musculares sincrônicos (fase clônica -
média 90 segundos)​. ​Em alguns pacientes, uns poucos abalos clônicos precedem a
sequência tônico-clônica; em outros se evidencia apenas uma fase tônica ou clônica.
Associadamente ocorrem apneia, sialorreia e pode ocorrer liberação esfincteriana e
mordedura​ ​de​ ​língua.

Após a crise, os pacientes não podem ser ativados por um breve período e em seguida
se mostram letárgicos e confusos, muitas vezes preferindo dormir​. Ocorre relaxamento
muscular e respiração ruidosa, recuperação gradual da consciência, associada à intensa
agitação​ ​em​ ​alguns​ ​casos.​ ​Pode​ ​durar​ ​vários​ ​minutos.​ ​(PERÍODO​ ​PÓS​ ​ICTAL)

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 Muitos pacientes relatam sintomas premonitórios inespecíficos inconsistentes
(pródromos epilépticos) por alguns minutos a horas antes de uma crise tônico-clônica
generalizada. Os sintomas comuns incluem uma ​ansiedade maldefinida, irritabilidade,
diminuição da concentração e cefaleia ou outras sensações desconfortáveis; isso não
constitui​ ​uma​ ​aura.

As ​crises de ausência (pequeno mal) ​são ​lapsos momentâneos (10 segundos) da

percepção consciente que se acompanham de um olhar fixo imóvel e da interrupção de
qualquer atividade em andamento​. As crises de ausência ​começam e terminam
abruptamente; elas ocorrem sem aviso e sem um período pós-crítico. ​Abalos mioclônicos
leves dos músculos palpebrais ou faciais, perda variável do tônus muscular e automatismos
podem​ ​acompanhar​ ​ataques​ ​de​ ​duração​ ​mais​ ​longa​.

As ausências típicas caracterizam-se por i​ nício e término abruptos e por curta

duração. Ocorrem em i​ ndivíduos neurologicamente normais​. São reconhecidos os
padrões picnoléptico, que ocorre nas a
​ usências de início na infância, em que ocorrem
crises de ausência típica extremamente freqüentes (​ até 200 crises ao dia) e o p
​ adrão
espanioléptico, característico das a
​ usências de início na adolescência, em que as crises de
ausência típica ocorrem a intervalos mais espaçados (no máximo al- gumas crises por dia)​.
As crises de ausência típica podem ser desencadeadas pela manobra de hiperpnéia.

Quando o início e o fim da crise não são muito nítidos, ou quando a crise inclui
componentes tônicos e autônomos, usa-se o termo crise de ausência atípica​. Têm início e fim
menos abruptos e maior duração. Pode ocorrer confusão pós-ictal. As ausências atípicas são
vistas mais comumente em ​crianças com epilepsia que apresentam atrasos no
desenvolvimento ou em encefalopatias epilépticas, como a síndrome de
Lennox-Gastau.

As ​crises mioclônicas caracterizam-se por ​abalos musculares rápidos e breves que

podem ocorrer bilateralmente, sincrônica ou assincronicamente​, ​ou unilateralmente.
Os abalos mioclônicos ​vão de pequenos movimentos isolados de músculos da face, do braço
ou da perna a espasmos bilaterais maciços afetando simultaneamente a cabeça, os membros
e o tronco​. têm início e fim menos abruptos e maior duração. Pode ocorrer confusão
pós-ictal. Crises mioclônicas podem ser desencadeadas por ​estímulo luminoso repetido,
pela privação de sono ou pelo uso de bebidas alcoólicas. Elas devem ser diferenciadas de
crises​ ​focais​ ​motoras​ ​e​ ​de​ ​crises​ ​focais​ ​motoras​ ​negativas​ ​(mioclonias​ ​negativas).

Crises tônicas caracterizam-se por ​perda abrupta de consciência, contração

tônica dos membros, habitualmente simétrica, com elevação dos braços, anteflexão da

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 musculatura do pescoço e supraversão ocular. A duração média das crises é de cerca de
20 segundos​. Crises tônicas tendem a ocorrer ​durante o sono, quando também podem
manifestar-se de modo sutil, com abertura das pálpebras e supraversão ocular. ​Quando
ocorrem em vigília, podem levar a queda abrupta e ferimentos. Essas crises ocorrem de
modo praticamente exclusivo em pacientes com comprometimento neurológico e em
síndromes epilépticas graves. As crises tônicas devem ser diferenciadas das crises
tônico-posturais (ou crises posturais).

As ​crises atônicas (astáticas)​, também designadas ​ataques de queda,

caracterizam-se pela perda súbita do tônus muscular, que pode ser fragmentária
(queda da cabeça, por exemplo) ou generalizada, acarretando uma queda​. Uma força de
aceleração se soma à queda quando as crises atônicas são precedidas de uma crise
mioclônica ou um espasmo tônico breve, contribuindo assim para a elevada frequência de
autolesões​ ​nesse​ ​tipo​ ​de​ ​crise.

Crises​ ​Focais:

Crises motoras ou motoras simples caracterizam-se por abalos musculares rápidos

envolvendo a face ou os membros, que podem assumir a característica de marcha
(acometimento seriado de grupos musculares, como mãos, braços, face e pernas). Este padrão de

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crises indica envolvimento da área motora primária, no giro pré-central.

Crises motoras negativas (ou mioclonias negativas) ​– caracterizam-se pela perda abrupta e
transitória do tônus muscular, nos grupos musculares de face, braços, mãos e pernas, sendo
consideradas o fenômeno “negativo” das crises motoras simples. São de ocorrência mais rara
que crises motoras simples e, como estas, também decorrem do acometimento da área motora
primária, no giro pré-central ou em áreas frontais.

Crises posturais ou crises tônico-posturais ​caracterizam-se por acometimento motor bilateral,

com posturas bizarras, geralmente com elevação em abdução assimé- trica dos membros
superiores, e versão da cabeça (pos- tura do “espadachim”). Por vezes acometem também
membros inferiores, levando à queda ao solo, e podem ocorrer com ou sem acometimento da
consciência. Este tipo de crise sugere acometimento da área motora suplementar, situada na
superfície inter-hemisférica, anterior ao giro pré-central.

Crises versivas ​caracterizam-se por versão forçada da cabeça e dos olhos para um dos lados.
Este tipo de crise pode ocorrer com a consciência preservada ou comprometida. Embora este
tipo de crise decorra mais frequentemente de acometimento da região frontal imediatamente
anterior ao giro central (área 8 de Brodmann) contralateral à versão (crise contraversiva). Pode
haver​ ​perda​ ​da​ ​consciência​ ​ou​ ​não.

Crises automotoras caracterizam-se por automatismos oromastigatórios ou manuais, que

podem ser perseverativos (o paciente continua a fazer o que estava fazendo, como comer) ou de
novo (que se iniciam com a crise). Os automatismos mais frequentes são os oromastigatórios
(movimentos repetitivos de boca). Ocorrem também automatismos de membros, geralmente
envolvendo as extremidades, como automatismos manuais, em que o paciente faz movimentos
repetitivos, sem propósito definido, como explorar o meio, mexer nas roupas, bater
repetidamente.​ ​Pode​ ​haver​ ​perda​ ​da​ ​consciência​ ​ou​ ​não.

Crises hipermotoras ​caracterizam-se por automatismos vigorosos, que envolvem a porção

proximal dos membros, com movimentos amplos dos braços ou das pernas, movimentos de
pedalar, de balanceio do corpo, de propulsão do quadril ou outros movimentos complexos. Este
tipo de crise sugere envolvimento de estruturas do lobo frontal. Pode haver perda da consciência
ou​ ​não.

Crises hipomotoras ou hipocinéticas caracterizam- -se por parada da atividade em curso e

perda de contato, geralmente de curta duração. Estas crises podem se asse- melhar clinicamente
a crises de ausência, porém não de- vem ser confundidas , uma vez que o padrão eletroence-
falográfico é completamente distinto, evidenciando, nas crises hipomotoras, descargas de
natureza​ ​focal.​ ​Pode​ ​haver​ ​perda​ ​da​ ​consciência​ ​ou​ ​não.

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Crises somatossensitivas - sintomas somestésicos em face, mão braço ou perna, pode
apresentar​ ​também​ ​fenômeno​ ​de​ ​marcha.​ ​Sugere​ ​acometimento​ ​do​ ​giro​ ​pós-central.

Crises visuais ​- alucinações visuais, elementares (córtex visual primário no lobo occipital), ou
complexas​ ​(córtex​ ​de​ ​associação​ ​occipitotemporal).

Crises auditivas ​- alucinações auditivas simples ou complexas (regiões vizinhas ao giro

temporal​ ​superior).

Crises olfatórias ou gustatórias são incomuns - estruturas temporais mesiais ou

frontais-basais.

Crises autonômicas - sensação visceral ascendente, epigástrica, ou sensação de opressão no

peito ou garganta (sufocamento).Acompanham piloereção, podem ser bilaterais ou unilaterais,
pode ocorrer também taquicardia, palidez, sudorese. Acometimento de estruturas límbicas e
paralímbicas​ ​(temporais​ ​mesiais,​ ​como​ ​amigdala,​ ​hipocampo,​ ​etc).

Crises com manifestações psíquicas (experienciais, dismnésicas e afetivas) ​- sintomas de

desrealização, despersonalização, sensação de medo, pânico, catástrofe iminente, sensação
dismnésicas - de estranheza (jamais vu) ou de familiaridade (deja vu). Sugere localização igual a
autonômica.

Espasmos epilépticos - inicia habitualmente dos 3 aos 12 meses de vida, pode evoluir para
outro tipo de crise. Abalos musculares abruptos, contração por alguns segundos da musculatura
flexora ou extensora, duração maior que uma mioclonia e menor que uma crise tônica. Pode
ocorrer sozinho ou em salvos de intensidade crescente por em média cinco minutos até
cessarem.​ ​ ​Pode​ ​haver​ ​queda​ ​abrupta​ ​da​ ​cabeça.

Crises​ ​gelásticas​ ​-​ ​riso​ ​espontâneo.

Crises​ ​dacrísticas​ ​-​ ​crises​ ​de​ ​choro.

ETIOLOGIA

O processo em que, ​após um insulto cerebral agudo, alterações patológicas e fisiológicas

gradualmente ocorrem em determinadas regiões cerebrais, levando à expressão de epilepsia​, é
referido como ​epileptogenesis​. ​Estruturas do lobo temporal, nomeadamente o hipocampo, a
amígdala, o córtex piriforme estão mais suscetíveis a epileptogenesis-acionando insultos no
cérebro.

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 A epileptogênese deve-se a um ​desequilíbrio entre os mecanismos de inibição e de excitação
sináptica que atuam em uma população neuronal suscetível​, levando a um estado de
hiperexcitabilidade e hipersincronia​. Estas alterações podem ser devido à ​predisposição
genética ou alterações estruturais dos circuitos neuronais​, sendo mediadas por
neurotransmissores e canais iônicos. Uma das hipóteses é que as crises são causadas por um
aumento na ativação da via que utiliza o glutamato como neurotransmissor excitatório e/ou
uma​ ​diminuição​ ​na​ ​via​ ​que​ ​utiliza​ ​o​ ​GABA​ ​como​ ​neurotransmissor​ ​inibitório.

Em​ ​substituição​ ​aos​ ​termos​ ​idiopático,​ ​sintomático​ ​e​ ​criptogênico:

★ “Genética”​. ​resultado direto de um defeito genético conhecido ou presumido no qual as

crises são o sintoma fundamental do distúrbio​. A designação da natureza do distúrbio
como sendo fundamentalmente genético não exclui a possibilidade de que fatores
ambientais (externos ao indivíduo) possam contribuir para a expressão da doença.
Atualmente, não há conhecimento suficiente para suportar fatores ambientais
específicos como causas ou como fatores contribuintes para a expressão destas formas
de​ ​epilepsia.
★ “Estrutural/metabólica”​. Conceitualmente, neste grupo se incluem ​condições
estruturais, metabólicas ou doenças associadas ao risco aumentado de desenvolver
epilepsia ​em estudos apropriadamente desenhados. ​Lesões estruturais compreendem as
lesões adquiridas como as lesões vasculares, traumáticas e infecciosas​. ​Podem também
ter origem genética (como, por exemplo, a esclerose tuberosa e várias malformações do
desenvolvimento cortical); no entanto, segundo o nosso conhecimento atual, ​há um
distúrbio​ ​separado​ ​interposto​ ​entre​ ​o​ ​defeito​ ​genético​ ​e​ ​a​ ​epilepsia​.
★ “Causa desconhecida”. Significando que a natureza da causa subjacente é ainda
desconhecida. Neste caso, pode ser que o fator causal seja fundamentalmente um defeito
genético ou que a epilepsia seja a consequência de um distúrbio ou uma condição
isolada,​ ​ainda​ ​não​ ​reconhecida.

A ​epilepsia do lobo temporal (ELT) está entre os tipos de epilepsia a mais comum, sendo
responsável por aproximadamente 40% a 70% das epilepsias nos adultos. O padrão histológico
encontrado é a ​esclerose hipocampal ou esclerose mesial temporal​. Esta é caracterizada por
acentuada perda de neurônios piramidais, gliose reacional e brotamento axonal que promove
circuitos aberrantes​. A perda neuronal referida ocorre com uma intensidade gradualmente
menor​ ​nos​ ​seguintes​ ​subcampos​ ​da​ ​formação​ ​hipocampal,

SÍNDROMES​ ​EPILÉPTICAS

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 Doença versus síndrome: Embora existam razões para que sejam distinguidos os conceitos
de doença e de síndrome, estes termos não são utilizados de forma consistente em Medicina.
Por esta razão foi decidido pela Comissão não insistir da distinção entre doença e síndrome em
epilepsia no presente momento, embora cada um destes termos ou mesmo os dois têm sido e
continuarão​ ​a​ ​ser​ ​utilizados​ ​dependendo​ ​do​ ​contexto​ ​e​ ​do​ ​hábito.

Síndromes eletroclínicas​: A proposta de 2010 preconiza que o uso do termo ​“síndrome”

seja restrito ao grupo de entidades clínicas que são claramente identificadas por um
grupo de características eletroclínicas​. ​As epilepsias de pacientes que não preencherem os
critérios de uma síndrome eletroclínica podem ser descritas por vários fatores clinicamente
relevantes​ ​(p.​ ​ex.:​ ​etiologia​ ​conhecida,​ ​tipos​ ​de​ ​crises​ ​epilépticas,​ ​etc.)​.

Uma síndrome eletroclínica é um complexo que engloba as características clínicas, sinais e

sintomas​ ​que,​ ​juntos,​ ​definem​ ​um​ ​distúrbio​ ​epiléptico​ ​distinto,​ ​clinicamente​ ​reconhecível​.

Constelações​: Além do conceito de síndromes eletroclínicas, na caracterização das quais há

fortes componentes genéticos e do desenvolvimento, há um número de entidades que não se
distinguem como síndromes eletro-clínicas segundo o conceito destas últimas entidades, mas
representam constelações de características clinicamente distintas. ​Trata-se de formas de
epilepsia distintas baseadas em lesões específicas e a distinção destas características
como uma constelação pode ter importância no tratamento, particularmente no tratamento
cirúrgico. Estas incluem a esclerose mesial do lobo temporal (com esclerose hipocampal), o
hamartoma hipotalâmico com crises gelásticas, a epilepsia com hemiconvulsão e hemiplegia e a
‘síndrome’ de Rasmussen. A idade de apresentação da epilepsia não é uma das características
utilizadas para a caracterização destes distúrbios; eles apresentam, entretanto, características
suficientemente​ ​distintas​ ​para​ ​serem​ ​reconhecidos​ ​como​ ​entidades​ ​diagnósticas​ ​específicas.

Há um grupo de epilepsias sintomáticas decorrentes de lesões bem definidas as quais

cursam com manifestações clínicas e eletrográficas muito variáveis. O termo ‘síndrome’ que
subentende características eletroclínicas relativamente homogêneas quanto à apresentação,
evolução e prognóstico, não foi considerado adequado para estas situações heterogêneas. Para
este grupo composto por sinais e sintomas de diferentes naturezas, a Comissão de Classificação
da​ ​ILAE​ ​criou​ ​o​ ​termo​ ​“constelação”.

Na classificação das síndromes será abandonada a dicotomia entre síndromes focais e

generalizadas, ou seja, “epilepsias focais ou generalizadas”. A intenção disto é separar as
manifestações​ ​eletroclínicas​ ​da​ ​patologia​ ​subjacente​ ​a​ ​elas.

SEMPRE PERGUNTAR​: ​Idade de início, os antecedentes cognitivos e de desenvolvimento e

13
suas consequências, os exames motor e sensorial, as características eletrográficas, os fatores
precipitantes​ ​ou​ ​desencadeadores,​ ​os​ ​padrões​ ​da​ ​ocorrência​ ​de​ ​crises​ ​com​ ​relação​ ​ao​ ​sono​.

Evolução natural do distúrbio: Entre as várias dimensões que podem ser usadas para
organizar formas de epilepsia, a evolução “natural” é enfatizada aqui pela sua considerável
importância​ ​em​ ​refletir​ ​nossa​ ​compreensão​ ​crescente​ ​da​ ​natureza​ ​integral​ ​das​ ​epilepsias.

Encefalopatia epiléptica​: O conceito de encefalopatia epiléptica tem sido cada vez mais
aceito e usado e compreende a noção de que ​a atividade epileptiforme por si pode contribuir
para o comprometimento cognitivo e comportamental grave, além do esperado pela patologia
subjacente (como as malformações do desenvolvimento cortical) e que estas podem piorar com
o tempo. Este comprometimento podem ser global ou mais seletivo e pode ocorrer sob a forma
de um ​espectro de gravidade. Os efeitos encefalopáticos das crises epilépticas e das epilepsias
podem ser associados a qualquer forma de epilepsia. ​As encefalopatias epilépticas mais
conhecidas e mais comuns são as síndromes de West e de Lennox-Gastaut, de Dravet, de
Landau-Kleffner,​ ​de​ ​Doose​ ​e​ ​do​ ​padrão​ ​de​ ​ponta-onda​ ​contínua​ ​durante​ ​o​ ​sono​ ​lento.

Síndromes​ ​epilépticas​ ​benignas​ ​são​ ​aquelas​ ​que:

a. ​Cursam com crises auto-limitadas que entram espontaneamente em remissão,
independente do tratamento, ocorrem em determinadas idades, e o prognóstico é previsível na
grande​ ​maioria​ ​dos​ ​casos;
b. ​As consequências das crises epilépticas, quando presentes, não são incapacitantes
no período ativo da atividade epiléptica. Isto não exclui os riscos aumentados de distúrbios
comportamentais e cognitivos sutis ou moderados antes, durante, ou se estendendo além da
fase​ ​ativa​ ​das​ ​crises​ ​epilépticas;
O conhecimento atual da coexistência de comorbidades cognitivas e comportamentais,
distúrbios psiquiátricos, migrânea e mesmo morte súbita, as quais podem acompanhar
qualquer tipo de epilepsia, o termo ‘benigno’ parece inapropriado, pois pode acarretar
falsas​ ​esperanças​ ​e​ ​expectativas​ ​não​ ​realistas.

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INVESTIGAÇÃO

1. Caracterizar​ ​o​ ​evento

2. Diferenciar uma crise epiléptica de outros eventos paroxísticos de origem
não-epiléptica.
3. Diferenciar a manifestação como crise aguda sintomática, crise única ou epilepsia.
4. Caracterização semiológica detalhada da crise, para caracterizar o tipo (ou tipos)
de​ ​crise​ ​apresentado(s)​ ​pelo​ ​paciente.
5. Eletrencefalograma é fundamental, em todos os casos, assim por meio de
correlação clínico-eletrográfica, definir o tipo de crise apresentada pelo paciente.
6. Determinar a etiologia da epilepsia pelo conjunto de dados clínicos (tipo ou tipos
de crise apresentados pelo paciente, idade de início das crises, pela história
familiar de epilepsia, presença de doença neurológica prévia), por eletrográficos e
de neuroimagem (ressonância magnética).
7. Classificação de cada paciente em uma síndrome epiléptica.
8. Decisões terapêuticas + fatores prognósticos quanto à resposta terapêutica e à
duração do tratamento.

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