Doenças Pulmonares Restritivas

Podem ser divididas em 2 grupos (de acordo com as estruturas

anatómicas envolvidas):

Doenças pulmonares intrínsecas ou do parênquima

pulmonar: afetam o interstício (parede dos alvéolos),
espaços aéreos, vias aéreas e vasos sanguíneos
pulmonares;

Doenças pulmonares extrínsecas ou extrapulmonares:

afetam a parede torácica, pleuras, músculos respiratórios ou
neurónios que inervam estes músculos

Doenças Pulmonares Intrínsecas

Causam:

Inflamação e/ou cicatrização do tecido pulmonar;

Preenchimento dos espaços aéreos com exsudado

(líquido do interstício em proteínas) e detritos celulares

Fisiopatologia:

1. Resposta inflamatória aguda (originada por diferentes

causas…) → ↓ compliance

2. Destruição endotelial e epitelial (incluindo células alveolar

do tipo I e II)

Comprometimento da produção de surfactante → ↓

compliance e ↑ risco de atelectasia (colapso
reversível do tecido pulmonar com perda de volume)
→ ↓ ventilação

3. Formação de exsudado ou pus → ↓ ventilação e difusão

4. Resultados possíveis:

Eliminação do agente ofensivo e/ou resolução da

lesão e inflamação;

Persistência do agente ofensivo e/ou da lesão e

desenvolvimento de fibrose

↓ extensibilidade → ↓ compliance → ↓
ventilação

Espessamento da barreira alvéolo-capilar → ↓

difusão de O2 → Alcalose

Os mecanismos anteriores contribuem para um ↑ da área de shunt intrapulmonar (áreas mais perfundidas que
ventiladas) → ↓ V/Q

Contudo, nos casos mais graves, pode ocorrer também destruição dos capilares sanguíneos (hemorragia), o que ↓
perfusão.

Doenças Pulmonares Restritivas 1

 Doenças Pulmonares Extrínsecas
Causam:

Doenças/alterações da caixa torácica (cifoescoliose, trauma torácico, obesidade mórbida)

Doenças neuromusculares (medula, espinal, nervos periféricos, miopatias, junção neuromuscular)

Doenças que afetam as pleuras

Doenças Pulmonares Restritivas- Alterações

Diminuição dos volumes e capacidades pulmonares (estáticos- não dependem do fator tempo; VC; VRI; VRE; VR;
CI; CRF; CV; CPT)

O Índice de Tiffeneau pode estar aumentado devido à diminuição da CV (IT = FEV1/CV)

VENTILAÇÃO

O volume/expansão pulmonar depende de:

1. Diferença de pressão entre o interior e o exterior dos pulmões - Pressão Transpulmonar (Ptp) → DOENÇAS
PULMONARES EXTRÍNSECAS
Ptp = Palv - Pip

Quanto > for a Ptp, > o volume pulmonar

2. Grau de distensibilidade/compliance dos pulmões → DOENÇAS PULMONARES INTRÍNSECAS

Cp = Δ Vp / ΔPtp
Quanto > for a Cp, > o volume pulmonar

DOENÇAS PULMONARES DOENÇAS PULMONARES

INTRÍNSECAS EXTRÍNSECAS

↓ Compliance Pulmonar ↓ Capacidade de criar um gradiente de

pressão
Inflamação;
Por ↓ da capacidade de contrair os
Comprometimento da
músculos respiratórios;
produção de
surfactante; Por ↓ da capacidade de fazer
variar o volume caixa torácica;
Fibrose (tecido menos
extensível) Por ↓ da capacidade de fazer
variar a pressão intrapleural
Formação de exsudado e/ou
pus

Pneumonia
Pneumonia: inflamação de um ou ambos os pulmões
Ocorre sob duas formas:

Alveolar→ inflamação intra-alveolar (espaço alveolar)

Localizada (broncopneumonia ou pneumonia lobular)

Difusa (pneumonia lobar): frequentemente resulta de

broncopneumonia

Geralmente, são causadas por bactérias

Intersticial→ inflamação do epitélio alveolar e o endotélio

vascular pulmonar (capilar que envolve o alvéolo)

É normalmente difusa e frequentemente bilateral:

Doenças Pulmonares Restritivas 2

 Geralmente, são causadas por bactérias ou vírus

Podem ser classificadas de agudas ou crónicas, de acordo com a duração:

Agudas: são geralmente de origem bacteriana ou vírica

Crónicas: são geralmente de origem fúngica

Resultantes de pneumonias não tratadas ou parcialmente tratadas;

Pneumonias recorrentes também podem ser classificadas de crónica

Etiologia
Pode ser causada por:

Bactérias (75% dos casos): Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzar, Staphilococcus aureus

Vírus: influenza;

Fungos (-comuns): Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Pneumocystis jiroveci;

Pode ser classificada etiologicamente como sendo causada por:

Flora respiratória superior: normalmente existem em equilíbrio nas vias aéreas superiores não causando doença.
Contudo, quando aspiradas para as vias áreas inferiores causam pneumonia.

Streptococcus pneumoniae: uma das principais causas de pneumonia e meningite nos adultos.

Haemophilus influenzae: pode provocar meningites, otites, faringite, bronquite e pneumonia, geralmente em
crianças pequenas e imunodeprimidos.

Staphilococcus aureus: responsável por vários tipos de infeção nos jovens e idosos, sendo as mais frequentes
as das pele.

Bactérias saprófitas entéricas: Bactérias entéricas podem contaminar as vias aéreas ou alcançar os pulmões
através da circulação sanguínea.

Escherichia coli: causa comum de pneumonia associada a ventilação mecânica.

Pseudomonas aeruginosa: causa comum de pneumonia adquirida no hospital (associada a ventilação mecânica
e broncoscopia).

Agentes patogénicos estranhos: Bactérias e vários fungos e vírus que não estão normalmente presentes na flora
nasofaríngea ou noutras superfícies corporais podem causar pneumonia se inaladas acidentalmente.

Legionella pneumophila: causa de pneumonia adquirida na comunidade e no hospital.

Mycobacterium tuberculosis: causa comum de pneumonia adquirida na comunidade em países em

desenvolvimento.

Patogénese
Os agentes patogénicos podem alcançar o parênquima pulmonar através de muitas vias, incluindo:

Inalação de agentes patogénicos presentes nos gotículas do ar: meio típico através do qual as infeções víricas
são disseminadas (Mycobacterium tuberculosis)

Aspiração de secreções infectadas das vias aéreas superiores: meio típico para a Streptococcus pneumoniae e a
Staphilococcus aureus.

Aspiração de partículas infetadas presentes nos conteúdos gástricos, alimentos e bebidas: meio comum para
bactérias saprófitas.

Via hematogénica: comum na bacteremia, que se pode desenvolver-se secundariamente a infeções urinárias ou
digestivas (bacteremia secundária), ou por injeções intra-venosas (bacteremia primária).

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 Patológica
BRONCOPNEUMONIA → pode evoluir para PNEUMONIA LOBAR
1º Invasão bacteriana da mucosa dos brônquios e bronquíolos;
2º Migração de leucócitos para o lúmen das vias aéreas;

3º Disseminação do processo inflamatório para os alvéolos

adjacentes (com possível disseminação para grandes porções do
parênquima pulmonar -> pneumonia lobar);
4º Acumulação de exsudado no espaço alveolar, que substitui o ar
(“infiltrados” ou “consolidação” pulmonar→ visível no Raio X (área
branca));

5º Com tratamento adequado, a infeção é debelada, o exsudado é

reabsorvido ou expelido através da tosse, e há restituição completa
dos espaços aéreos.

PNEUMONIA INTERSTICIAL
1º Invasão vírica ou bacteriana das células epiteliais alveolares;

2º Necrose celular e infiltrado restrito ao epitélio alveolar (dá origem a

uma padrão reticular sem consolidações→ caracterizada por ser
visível no raio X com cor branca e em rede);
3º A maioria causa danos alveolares mínimos e resolve-se sem
consequências (principalmente vírica);
4º Algumas pneumonias víricas podem progredir para uma fase
crónica que é caracterizada por fibrose intersticial e aparência “favo
de mel” dos pulmões.

Complicações
As pneumonias víricas raramente apresentam complicações;

As complicações nas pneumonias bacterianas podem ocorrer:

No caso de agentes infeciosos virulentos (bactéria que se facilita com muita facilidade e mais resistente à
resposta inflamatória ex.: Pseudomonas aeruginosa e Staphilococcus aureus),

Em pacientes debilitados;

Em casos em que o tratamento foi tardio ou ineficaz.

As complicações mais importantes da pneumonia são:

Pleurite: extensão da inflamação à superfície pleural que normalmente origina derrame pleural, o que leva a
uma diminuição dos volumes e capacidades pulmonares;

Por vezes, o pus preenche a cavidade pleural (empiema ou piotórax).

Abcessos: normalmente associados a bactérias altamente virulentas (ex.: Staphilococcus aureus)

Causa destruição do parênquima pulmonar e pode originar bronquiectasias: dilatação irreversível das vias
aéreas

Doença pulmonar crónica: em pneumonias que não são responsivas ao tratamento.

Associada a destruição do parênquima pulmonar e fibrose intersticial, resultando na aparência “favo de mel”.

Características clínicas
Pode ocorrer em qualquer faixa etária, mas afeta com mais frequência crianças com idade inferior a 5 anos e adultos
com mais de 70 anos;

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 Clinicamente, podem ser dividas em 2 grupos:

Pneumonias primárias ou adquiridas na comunidade:

Streptococcus pneumoniae, Legionella pneumophila, Haemophilus influenza,

Pneumonias secundárias: adquiridas no hospital (nosocomiais) ou que surgem em indivíduos com doenças pré-
existentes;

Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa,

SINTOMATOLOGIA:

Sinais sistémicos de infeção: febre, arrepios e prostração;

Sinais locais de inflamação brônquica e secreção de muco: tosse e expectoração;

Sinais locais de inflamação pleural: dor no peito;

Sinais de ↓/↑ PCO2 e ↓PO2: dispneia e taquipneia;

Sinais de inflamação e destruição tecidular: expetoração mucopurulenta e rosada ou hemoptise.

Diagnóstico
HISTÓRIA

Exposição ambiental, hospitalar

Sinais e sintomas relatados: tosse produtiva, dispneia, febre (cujo início pode ser rápido ou progressivo)

EXAME FÍSICO

Observação: Medição da temperatura corporal:

Padrão ventilatório (taquipneia, dispneia); Febre

Tosse (produtiva); Medição da saturação de hemoglobina:

Auscultação pulmonar Dessaturação.

Roncos, sibilos, ruídos diminuídos→ ↓

compliance e ↓ volumes e capacidades

MEIOS COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Estudo bacteriológico da expetoração

Radiografia torácica Útil para identificar:
Essencial para determinar: Agente patogénico;
Características da pneumonia (tipo, Melhor tratamento.
localização, extensão);
Análise sanguínea e gasometria arterial
Outras patologias (tumores, ...).
Úteis para identificar:
Tomografia computorizada de elevada resolução
Leucocitose (pneumonia bacteriana) ou no
Útil para diagnóstico diferencial: elevado de linfócitos no sangue (pneumonia

Várias doenças restritivas intrínsecas. vírica)

Imunossupressão (neutropenia) e
Útil para guiar biópsia pulmonar (se TCER
inconclusiva ou para determinar agente bacteremia;
patogénico). Distúrbio ácido-base e resposta
compensatória.

Intervenção
Determinada pelo agente causador da pneumonia;
No entanto, o espectro de agentes patogénicos é amplo e os meios de diagnóstico apresentam limitações como a
sensibilidade e especificidade, efeitos colaterais e custos elevados.

Doenças Pulmonares Restritivas 5

 Logo, mesmo nos casos em que se utilizam vários meios de diagnóstico, inicia-se precocemente um tratamento
empírico (antibiótico de largo espectro) e pondera-se o internamento, considerando os seguintes fatores:

Idade > 65 anos;

Comorbilidades (múltiplas ou clinicamente significativas, como insuficiência cardíaca, doenças renais, hepáticas,
malignas, ...)

Frequência ventilatória > 30 ciclos /min;

PO2 < 60 mmHg;

SatHb < 90%;

Febre alta;

O tratamento consiste na erradicação da infeção e suporte de funções vitais até que a função pulmonar esteja
recuperada.
O paciente fica em isolamento se:

Existe suspeita de agente altamente virulento/contagioso;

Tem neutropenia.

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