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O documento descreve a leucemia linfocítica crônica como uma doença monoclonal caracterizada por um aumento progressivo de linfócitos incompetentes. Nos últimos anos, o entendimento da doença melhorou com novas publicações, porém ainda permanece incurável. Novos tratamentos como combinações quimioterápicas e transplantes de células-tronco podem melhorar as taxas de resposta.

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Raquel Sant'Anna
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O documento descreve a leucemia linfocítica crônica como uma doença monoclonal caracterizada por um aumento progressivo de linfócitos incompetentes. Nos últimos anos, o entendimento da doença melhorou com novas publicações, porém ainda permanece incurável. Novos tratamentos como combinações quimioterápicas e transplantes de células-tronco podem melhorar as taxas de resposta.

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Editoriais e Comentários Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

2009;31(4):215

Leucemia linfocítica crônica – Visão duladores, inibidores ciclinoquinase dependentes (CDK),


inibidores BCL-2, inibidores proteinoquinase C, entre outros,
geral com potencial positivo de fazerem parte do arsenal terapêu-
Chronic lymphocytic leukemia – Overview tico para esta doença.10

José Carlos Barros Referências Bibliográficas


1. Chiattone CS, Falcão RP. Leucemia linfóide crônica: nova visão
de uma velha doença. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2005;27(4):
Descreve-se a leucemia linfocítica crônica como uma 227-8 (Editorial).
doença monoclonal, caracterizada por um aumento pro- 2. Nicoloso MS, Kipps TJ, et al. MicroRNAs in the pathogeny of
gressivo de linfócitos funcionalmente incompetentes. É mais chronic lymphocytic leukaemia. Br J Haematol. 2007;139(5):
frequente em caucasianos do que em negros e manifesta-se 709-16.
mais comumente em pacientes de faixa etária elevada. É uma 3. Rai KR, Keating HJ. Chronic lymphocytic leukemia. In: Holland
das mais frequentes formas de leucemia no hemisfério JF, Bast RC, Morton DL, et al, eds. Cancer Medicine. Vol II. 4th
ocidental.1,2 ed. Baltimore, Md: Williams and Wilkins; 1997:2697-728.
O conhecimento global desta hemopatia tem sido objeto 4. Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the
diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report
de várias publicações nos últimos anos, apresentando, conse-
from the International Workshop on Chronic Lymphocytic
quentemente, grandes avanços e melhor entendimento e trata- Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group
mento dos pacientes portadores desta doença. O conceito 1996 guidelines. Blood. 2008;111(12):5446-56.
antigo clássico de ser uma doença indolente e curso pro- 5. Vasconcelos Y. Marcadores de prognóstico na leucemia linfocítica
longado tem sido substituído por uma condição heterogênea, crônica. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2005;27(4):253-6.
com curso clínico variável segundo a identificação de altera- 6. Chauffaille M. Citogenética e biologia molecular em leucemia
ções genéticas e moleculares, assim como mecanismos parti- linfocítica crônica. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2005;27(4):
cipantes da sobrevida do clone leucêmico.3 Embora o esta- 247-52.
diamento clínico (Rai e Binet) ainda tenha grande importância 7. Byrd JC, Gribben JG, et al. Select high-risk genetic features predict
earlier progression following chemoimmunotherapy with
na avaliação prognóstica destes pacientes, estudos atuais
fludarabine and rituximab in chronic lymphocytic leukemia:
demonstram o importante significado da caracterização do justification for risk-adapted therapy. J Clin Oncol. 2006;24
risco desta doença também por marcadores, que têm forte (3):437-43.
implicação na evolução e no tipo de tratamento a ser esco- 8. Byrd JC, Lin TS, Grever MR. Treatment of relapsed chronic
lhido.4,5,6 Entre os fatores principais para a definição deste lymphocytic leukemia: old and new therapies. Semin Oncol.
risco incluem-se: as alterações citogenéticas, o estado muta- 2006;33(2):210-9.
cional da imunoglobulina IgVh, a expressão aumentada da 9. Yee KW, OBrien SM. Chronic lymphocytic leukemia: diagnosis
CD38, a expressão aumentada da Zap70, o aumento da beta- and treatment. Mayo Clin Proc. 2006;81(8):1105-29.
2 microglobulina e a diminuição do tempo de duplicação 10. O'brien S. New agents in the treatment of CLL. Hematology
2008:457-464.
linfocitária (menor do que seis meses). Esses marcadores iden-
tificam indivíduos com doença mais agressiva, rapidamente
progressiva, curtos períodos de remissão, resistência aos Avaliação: O tema abordado foi sugerido e avaliado pelo editor.
tratamentos convencionais, resultando em menor sobrevida
global.7,8 Recebido: 25/05/2009
As opções terapêuticas para esta doença incluem desde Aceito: 04/06/2009
o suporte adequado (correção da anemia, manuseio profilático
e curativo de infecções, identificação precoce de segunda Professor da Disciplina de Hematologia e Oncologia e
neoplasia). A seleção de quais pacientes necessitam trata- Coordenador do TMO da Faculdade de Ciências Médicas da
Santa Casa de São Paulo. Médico do Serviço de Hematologia e
mento mais agressivo é fundamental, para se diferenciar Oncologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.
daqueles que devem ser somente observados, sem medica-
mentos. Correspondência: José Carlos Barros
Os recentes avanços no uso de estratégias quimiote- Avenida Angélica, 1189 – 9A – Santa Cecília
01227-100 – São Paulo-SP – Brasil
rápicas incluindo combinações de agentes alquilantes,
Tel.: (55 11) 3662-5605 – (55 11) 8333-4777
análogos de purina e anticorpos monoclonais, até as indi- E-mail: [email protected]
cações de transplantes de células-tronco hematopoéticas
(contando com o efeito enxerto versus leucemia em proce-
dimentos alogênicos), podem melhorar as taxas de resposta,
embora os ensaios ainda indiquem que esta doença perma-
nece incurável.4,9 Vários novos agentes estão atualmente em
estudo, incluindo drogas alquilantes (bendamustine), anti-
corpos monoclonais (lumiliximab, ofatumumab), imunomo-

215

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