ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

(ELA)

ACADÊMICAS: SARA LIMA ARAÚJO E VICTÓRIA ALVES DE CARVALHO

PROFESSORA: KARINI CAVALCANTI

DISCIPLINA: NEUROFUNCIONAL / 7° PERÍODO
 C O N CE I TO:

• A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença

neurodegenerativa que cursa com depleção dos neurônios
motores superiores e inferiores, com tempo médio de
sobrevivência compreeendido entre três a cinco anos após o
início dos primeiros sintomas.

• Existem dois tipos da doença:

• Esporádico: considerado o mais comum, responde por cerca de
90% a 95% dos casos. Eles são aleatórios, ou seja, não têm causa
conhecida.
• Familiar: ao contrário do esporádico, esse tipo está associado ao
histórico familiar, ou seja, a doença é hereditária.

• Caracteriza-se pela degeneração das células nervosas que

respondem pelo controle dos movimentos musculares.
• Quando isso acontece, o cérebro, a medula espinhal e os
músculos não conseguem se comunicar.
• Dessa forma, a pessoa com ELA apresenta dificuldade para andar,
falar, mastigar e realizar outros movimentos executados
automaticamente.
 • Embora ELA seja considerada uma doença de
incidência rara, com pouco mais de 1 caso para 100.000
pessoas/ano, ela representa um grande impacto pessoal
e socioeconômico para o indivíduo e para a sociedade.

EPI D EMI OL OGIA • Sua frequência é relativamente uniforme em todo o

mundo, com uma incidência e prevalência calculadas de
1,5- 2,6 / 100,000 / ano e 0,8-8,5 / 100,000,
respectivamente. A incidência varia entre 0,31 no Japão
e 2,6 na Suécia, por 100.000 pessoas/ano, com exceção
de algumas regiões do Pacífico Ocidental, onde esta é
maior.
• Deve-se considerar para efeito de estudos
epidemiológicos as três formas de apresentação da
doença: ELA esporádica (forma clássica); ELA
familiar e ELA do Pacífico Oeste.

• A ELA familiar tem uma forma de herança

autossômica dominante e o quadro clínico é
indistinguível da forma esporádica. A ELA do Pacífico
Oeste, mais precisamente na Ilha de Guam, 2.400km ao
sul do Japão e 2.000 km a leste das Filipinas, a maior das
Ilhas Marianas, a ELA apresenta uma prevalência 50 a
100 vezes mais elevada que em outros lugares do globo
terrestre.
 • São indefinidas as causas da ELA. Porém, em torno
de 5% a 10% dos casos são provocados pela genética
familiar.
• A doença pode ocorrer com maior frequência
dentro de certas famílias, muitas vezes em
associação com mutações genômicas específicas.
Enquanto alguns casos esporádicos têm sido
associados a toxinas ambientais ou traumatismos.
• O termo Esclerose Lateral Amiotrófica é reservado
C AUSAS para as formas da doença que envolvem tanto NMS
quanto NMI .
• Se houver manifestação apenas em neurônios
inferiores, a entidade é chamada de Atrofia Muscular
Progressiva (AMP).
• Nos casos em que somente os neurônios superiores
são acometidos, a doença é classificada como
Esclerose Lateral Primária (ELP). Ocasionalmente, se
a doença estiver restrita a sintomas bulbares é
chamada de paralisia bulbar progressiva
 ▪ Os sintomas clássicos da ELA desenvolvem-se a
partir de uma perda progressiva tanto dos neurônios
SI N A I S E SI N TO M AS : motores superiores (NMS), localizados no córtex
cerebral, quanto dos neurônios motores inferiores
(NMI), localizados no tronco cerebral e corno
anterior da medula espinhal.
▪ No decorrer da doença, os sintomas costumam ser
leves e delicados e passar desapercebidos na maioria
dos casos:
▪ Fraqueza muscular em mãos, braços, pernas e
na musculatura responsável pela a fala,
deglutição ou respiração;
▪ Câimbras musculares;
▪ Atrofia dos músculos acometidos e fraqueza;
▪ Perda da coordenação motora;
▪ Tônus espástico;
▪ Aumento dos reflexos tendinosos profundos.
I N T E RV E NÇ ÕE S
F IS I OT ER AP ÊU T IC AS • ESTÁGIO I
E S P EC IF IC AS PA RA OS ES T ÁG I OS • No primeiro estágio da doença o paciente
DA ( E L A ) ainda é totalmente independente e continua
normalmente com suas atividades de vida diária
e profissionais.
• Em alguns casos ele pode sentir apenas alguma
fraqueza muscular ou déficit de equilíbrio, por
isso é importante incluir na conduta
fisioterápica exercícios de manutenção de força
muscular, amplitude de movimento e ganho de
equilíbrio.
• Exercícios que trabalham mais a resistência
muscular (com menos carga) são os mais
indicados.
• É preciso orientar também sobre modificações
que podem ser feitas dentro de casa para
facilitar a vida do paciente (barras nos
corredores, barras nos banheiros, privadas mais
altas) e também para prevenção de quedas.
• Nesse estágio o paciente é encorajado a
realizar atividades aeróbicas como natação ou
corrida, mas sem alcançar seus níveis máximos.
 • ESTÁGIO II

• No estágio II já há um envolvimento da musculatura

I N T E RV E N Ç Õ E S distal, por isso pode ser necessária a prescrição de
F I S I OT E R A PÊ UT I C A S órteses para manutenção da ADM ou até mesmo
E S P E C I F I C AS PA R A O S para facilitar a marcha. Bengalas ou andadores
E S T Á G I O S DA ( E L A ) também podem ser prescritos.
• O paciente é encorajado a realizar exercícios ativos
e ativos-assistidos, porém deve-se ter um cuidado
extra com a fadiga muscular que não deve ocorrer
de forma alguma nesse caso.
• O fisioterapeuta precisa orientar o paciente e seus
familiares e cuidadores que o exercício precisa ser
realizado, mas sem causar muito esforço.
 • ESTÁGIO III
• Neste estágio o paciente já se encontra com muitas
limitações funcionais e estão mais suscetíveis à fadiga.
I N T E RV E N Ç Õ E S
F I S I OT E R A PÊ UT I C A S • Ele ainda é capaz de caminhar com ajuda, porém por
E S P E C I F I C AS PA R A O S ter uma fraqueza excessiva de membros inferiores,
E S T Á G I O S DA ( E L A ) caminha com o pé caído (marcha escarvante). Os
músculos intrínsecos da mão são bem acometidos e
nesse estágio dificilmente o paciente consegue se
levantar sozinho.
• O uso de cadeiras de rodas também é indicado para
caso o paciente precise percorrer longas distâncias, a
fim de diminuir o gasto energético geral.
 •ESTÁGIO IV
•O estágio IV é o início de uma fase mais grave, que
envolve fraqueza muscular grave em membros inferiores
e superiores.
I N TE RVE N ÇÕE S •Geralmente o paciente encontra-se restrito ao leito e
FI SI OTE R A PÊU TIC AS requer total assistência para atividades de vida diária.
E SP E C I FICA S PA RA •Nesse estágio o fisioterapeuta trabalha de forma global
O S E STÁ G I OS DA com alongamentos e exercícios passivos para a
(E L A ) prevenção de contraturas musculares.
•Mudanças de decúbitos também podem ser necessárias
para otimizar a ventilação, perfusão e a prevenção de
atelectasias. E também para prevenção de úlceras de
decúbito.
 • Os fisioterapeutas podem utilizar vários recursos
disponíveis para oferecer o melhor tratamento para o
seu paciente de ELA, como cinesioterapia, hidroterapia,
recursos terapêuticos físicos, recursos terapêuticos
manuais, manobras de higiene brônquica, FNP
T R ATA M ENTO (Facilitação Neuromuscular Proprioceptiva) entre
F I S I OT ER A P ÊU T I CO outras.
• A conduta vai variar de acordo com a evolução da
doença e do estágio em que ela se encontra e deve ser
traçada de forma individual, já que cada paciente
apresenta evoluções e limitações diferentes.
 FA M O SO S C O M
E SC L E R OSE L ATE RA L
A M I OTRÓFIC A:

• O renomado físico Stephen Hawking,

contribuiu com diversos estudos e pesquisas
para a sua área. Além disso, ajudou a tornar a
doença mais visível para a sociedade.
• Hawking descobriu que tinha ELA aos 21 anos
e contou com o auxílio de um sistema de
comunicação alternativa desenvolvido por ele
próprio e outros físicos, sendo possível escrever
frases, acessar a internet, enviar e-mails e
vocalizar palavras, através de um sistema de voz.
• Stephen Hawking faleceu em 2018 e
deixou um legado fundamental, tanto para a física
moderna quanto para as pessoas com deficiência,
contribuindo com uma perspectiva mais
consciente e inclusiva para pessoas com ELA.
F A M O S OS C O M E S C L E R O S E
L AT E R A L A M I OT R Ó F I C A:

Jason Eli Becker é um guitarrista

norte-americano que se destaca desde
os 16 anos, quando formou a banda de
metal Cacophony. Aos 20 anos, Becker
foi diagnosticado com ELA. Desde
então, o guitarrista teve seus
movimentos comprometidos com o
passar do tempo e ficou
impossibilitado de continuar a tocar.
 FA M O SO S
C O M E SC L E ROSE L ATE RA L
A M I OTRÓFI CA:

O jogador Washington Santos foi um

famoso atacante do futebol brasileiro
durante os anos 80. Atuou em times
como o Fluminense, Corinthians, Atlético
Paranaense e na seleção brasileira.

Em 2009,Washington foi diagnosticado

com Esclerose Lateral Amiotrófica. Com
isso, o jogador teve sua função motora
comprometida e grande dificuldade em
sua fala e comunicação. Dessa forma,
contou com o apoio do Fluminense e de
sua torcida, que o auxiliaram durante o
seu tratamento.Washington faleceu em
2014 após cinco anos com a doença.
 FA M O SO S
C O M E SC L E ROSE L ATE RA L
A M I OTRÓFI CA:

A banda de rock Toto marcou os

anos 80 anos, com hits como Africa,
Hold the Line e Rosanna. Um de seus
integrantes, o baixista Mike Porcaro,
descobriu que tinha a doença em
2007, após sentir dormência em suas
mãos. A banda, que encerrou tempos
depois da saída de Mike, decidiu voltar
com as atividades para ajudar o
baixista em seu tratamento.
Em 2015, Mike Porcaro faleceu,
deixando um legado importante para a
música e para pessoas com deficiência.
" IN T E L IG Ê N C IA É A H ABIL ID AD E D E S E AD AP TAR ÀS
M U D AN Ç AS . " .

S T E P H E N H AW K I N G

OBRIGADA!