Rev M e d (São Paulo) 2000 abr./dez.

;79(2/4):73-80

Manifestação intestinal rara e m paciente c o m

imunodeficiência c o m u m variável e estrongiloidíase
Relato de caso*
Uncommom gastrointestinal manifestation in
immunodeficient patienfs report case*

Cristina Helena Prado Kobata** Murilo Catafesta das Neves**

Simone Elisa Dutenhefner** Francisco Salles Collet e Silva***
Pedro Francisco G. Bianchi Jr**** Elza Hissako Kanashiro*****

Kobata C H P , N e v e s M C , Dutenhefner S E , Silva F S C , Bianchi Jr P F G , Kanashiro E H . Manifestação intestinal

rar e m paciente c o m imunodeficiência c o m u m variável e estrongiloidíase. Relato d e caso. R e v M e d (São
Paulo) 2 0 0 0 abr./dez.;79(2-4):73-80.

RESUMO; Relato de paciente com imunodeficiência rara e manifestação gastrointestinal incomum. Paciente masc,
26a., com Imunodeficiência C o m u m Variável (ICV), e m uso de Prednisona, entre outras drogas, com diarréias recorrentes
há 5a. e pesq. de S.stercoralis negativas. H á 3d., dor abd. difusa, náuseas, vômitos e parada de eliminação de gases e
fezes. Apresentava-se e m M E G , descorado, desidratado, distensão abd., dor à palpação, D B + e ausência de RHA. A o
R X abd., alças distendidas, edemaciadas e "empilhamento de moeda". Submetido à enterectomia do delgado médio por
sinais de sofrimento, o exame da peça demonstrou estrongiloidíase transmural e necrose hemorrágica da muscular
própria, sem comprometimento da mucosa. Evoluiu com síndrome do intestino curto e choque séptico, c o m boa resposta
a antibiótico e tiabendazol. Consideram os autores, após revisão de literatura, que a ICV é rara e estrongiloidíase
associada é incomum, podendo ser mais encontrada quando e m uso de corticóides. A necrose hemorrágica da muscu-
lar própria sem comprometimento da mucosa não foi detectada na literatura estudada.

DESCRITORES: Enteropatias parasitárias/complicações; Estrongiloidíase/etiologia; Imunodeficiência de variável comum/

etiologia.
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INTRODUÇÃO
As imunodeficiências primárias refletem resultando em uma suscetibilidade maior para
anormalidades no desenvolvimento e maturação das infecções devido a u m a deficiência na imunidade
células d o sistema imunológico. Esses defeitos celulare/ouhumoral (822) Classicamente, deficiências
o c o r r e m principalmente n o s linfócitos T e B na imunidade humoral c a u s a m a s c h a m a d a s

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Prêmio Oswaldo Cruz (Relato de Caso) COMU, 2000.

** Acadêmicos da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
** Médico-Doutor Assistente da Disciplina da Cirurgia do Trauma da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (orientador)
* Médico-Doutor Assistente da Disciplina de Imunologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (orientador)
***** Médica do Departamento de Patologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (orientador).
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hipogamaglobulinemias que são divididas e m dois quadro de dor abdominal difusa do tipo eólica, com
grupos, o primeiro das que têm linfócitos B e o piora progressiva, sem fatores de melhora ou piora,
segundo das que não têm. N o primeiro grupo, acompanhada de anorexia, náuseas, vômitos e
encontra-se a Imunodeficiência C o m u m Variável parada de eliminação de gases e fezes. Procurou
(ICV), a Deficiência de IgA, a Síndrome de Hiper-lgM, nosso serviço sendo internado para avaliação
os Defeitos específicos de subclasses de IgG e outras diagnostica e terapêutica.
desordens não muito definidas. No segundo grupo Estava e m uso de g-globulina (400 mg/Kg/
encontra-se a Agamaglobulinemia ligada ao X 7 dose), Prednisona (60 mg/dia) e Ciprofloxacin (1,0
A ICV foi descrita pela primeira vez e m 1953 e é g/dia, há 5 dias).
pouco freqüente, c o m u m a incidência de A P - Imunodeficiência C o m u m Variável
aproximadamente 1:100.0001123 O fenótipo da doença diagnosticada há 8 meses, com exames datados de
é muito variável e muitos pacientes apresentam outubro/99 apresentando imunoglobulinas baixas
infecções bacterianas recidivantes, predominantemente (lgG:423, lgA:60, lgM:119), assim como contagem
no trato respiratório superior. Mais raramente, há de C D 4 + e C D 8 + (CD4:339, CD8:296, C D 4 /
acometimento do trato gastrointestinal, normalmente CD8:1,15).
inflamatório ou infeccioso por Giardia lamblia"™22 Broncopneumonias/IVAS de repetição há 5 anos.
Entre as helmintíases intestinais, ainda que Diarréias recorrentes há 5 anos, com PPF e
considerada endêmica, a estrongiloidíase, e m sua pesquisa de estrongilóides negativos.
forma disseminada, é incomum e m doentes com ICV Bronquiolite obliterante diagnosticada há 2
devido à predominância da forma humoral da anos.
imunodeficiência. Esta parasitose, primordialmente Nega diabetes, HAS, asma brônquica, etilismo
intestinal, acomete 8 3 % da população brasileira e ou tabagismo.
de outros países tropicais, s e m que haja HF: Nega quadros infecciosos, neoplasias.
manifestação clínica exuberante420. É causada pelo Pai com HAS.
Strongyloides stercoralis, nematódio da família E X A M E FÍSICO: Apresentava-se e m m a u
Rhabdiasidae, descrito pela primeira vez e m 1876 estado geral, toxemiado, descorado +/4+r desidratado
por Bavay, que o isolou de fezes de soldados ++/4+, acianótico, anictérico, temperatura: 37,2°C,
franceses4 e, no m e s m o ano, identificado como FR: 20 inc/min, FC: 110 bat/min, PA: 110 X 90 m m H g .
parasita humano por Normand 21 Possui grande Bulhas cardíacas rítmicas normofonéticas e m
importância clínica devido à sua capacidade única 2 tempos, sem sopros.
dentre os nematódios de fazer auto-infecção e m Murmúrios vesiculares presentes, b e m
indivíduos imunodeprimidos, conforme demonstrada distribuídos, simétricos, com roncos difusos.
por Olphus, e m 1929, quando encontrou a larva no Abdome distendido, com dor à palpação su-
cólon de u m caso fatal21 Outras vezes pode ocorrer perficial e profunda, D B + difusamente e ausência de
invasão de tecidos extra-abdominais levando a ruídos hidroaéreos. Baço não percutível e fígado
quadros graves, potencialmente fatais4 palpável no rebordo costal direito.
caracterizando a estrongiloidíase disseminada Membros sem alterações.
descrita, pela primeira vez, e m 194021 As manifes- E X A M E S C O M P L E M E N T A R E S : Htc: 35,1%;
tações clínicas são variáveis, dependendo do grau Hb: 11,4 g/dL, GB: 21 mil/mm3 (0%, 84,8%, 6,3%,
de infestação e do estado de imunidade do indivíduo. 5,7%, 3,0%, 0,2%); Plaquetas: 531 mil/mm3.
Entre 3 0 % e 5 0 % dentre os infestados apresentavam- Raio-X simples de a b d o m e c o m alças
se assintomáticos ou oligossintomáticos, intestinais distendidas, espessadas, edemaciadas e
apresentando sintomas gastrointestinais vagos4 com sinal de "empilhamento de moeda"
Relata-se, a seguir, u m a manifestação ab- H I P Ó T E S E S DIAGNOSTICAS: Abdome
dominal rara e m paciente com Imunodeficiência agu-do inflamatório ou vascular; imunodeficiência
C o m u m Variável e estrongiloidíase. c o m u m variável; bronquiolite obliterante.
C O N D U T A : Laparotomia exploradora.
A C H A D O S I N T R A O P E R A T Ó R I O S : Alças de
RELATO DE CASO intestino delgado médio distendidas, vinhosas, com
paredes espessadas e sem peristaltismo, iniciando
ID: L. C. O., 26 anos, masculino, branco, a 170 cm do ligamento de Treitz até 25 cm da válvula
casado, aposentado (serralheiro), natural de São íleo-cecal correspondendo a aproximadamente 230
Paulo, onde reside. c m de extensão; adenomegalia mesentérica e
Q D : Dor abdominal e vômitos há 3 dias. ausência de líquido livre ou sinais macroscópicos de
H P M A : Paciente, portador de Imunodeficiência contaminação da cavidade.
C o m u m Variável (diagnosticada há 8 meses) e Diagnóstico cirúrgico de possível enterite
rebelde a tratamento, iniciou há 3 dias da internação necrotizante ou trombose venosa mesentérica sendo
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realizada enterectomia das alças em sofrimento com de 1 5 % dos pacientes com ICV têm parentes de
êntero-êntero-anastomose término-terminal e m 2 primeiro grau com deficiência de IgA, levantando a
planos de sutura e exérese de gânglio mesentérico. hipótese de que estão geneticamente relacionados
O s espécimes de ressecção cirúrgica foram e podem representar estados clínicos diferentes de
encaminhados para exame histopatológico. u m m e s m o defeito genético1123 Há evidências que
E V O L U Ç Ã O : No pós-operatório, o paciente associam ambas as alterações a u m único haplótipo
evoluiu com síndrome do intestino curto e choque de M H C 8 1 1 Não houve possibilidade de caracterizar-
séptico. Foi iniciada nutrição parenteral, reposição se u m elo familiar no caso relatado.
volêmica e administração de antimicrobianos de O s linfócitos B são imaturos, mas aparentemente
amplo espectro, observando-se gradativa melhora conseguem reconhecer antígenos e se proliferar
do quadro clínico e laboratorial do estado de choque, perante estímulo antigênico8 N o entanto, não
além do controle parcial da síndrome do intestino conseguem se diferenciar e m plasmócitos, (células
curto. plasmáticas) que vão, efetivamente, produzir as
E X A M E H I S T O P A T O L Ó G I C O : (3 semanas imunoglobulinas, causando freqüentemente hiperplasia
depois) Parede intestinal adelgaçada, com presença linfóide nodular, incluindo esplenomegalia e hiperplasia
de Strongyloides stercoralis acometendo toda a linfóide intestinal7811121322 No caso apontado, apesar
espessura da parede sob a forma de vermes adultos, da ausência de esplenomegalia e da presença de
larvas, ovos e granulomas. Necrose hemorrágica da hiperplasia linfóide reacional de padrão sinusoidal (e
túnica muscular própria c o m extravasamento não nodular como era de se esperar), observou-se
hemático intenso, sem acometimento proporcional ausência de plasmócitos. O mecanismo exato dessa
da mucosa. Congestão e edema dos vilos e da sub- falha na diferenciação do linfócito B ainda é
m u c o s a e infiltrado inflamatório constituído desconhecido, mas algumas teorias são principalmente
principalmente de neutrófilos e eosinófilos. N o atribuídas a ele s e m estarem, no entanto,
linfonodo, centro germinativo pouco reativo, eficientemente comprovadas. Acredita-se na existência
hiperplasia linfóide reacional com padrão sinusoidal, de u m defeito intrínseco no próprio linfócito B que im-
seios medulares c o m larvas de estrongilóides pede que este se diferencie e m plasmócito, m e s m o
circundadas por células inflamatórias (eosinófilos, com estímulo normal do linfócito T 781112 ; ou que, os
linfócitos). Foi notada ausência de plasmócitos e m linfócitos T e seus produtos, podem estar alterados e
todos os cortes. fazer u m a estimulação inapropriada para o linfócito
E m vista do exame histopatológico, foi iniciado g7,8,n,22. ou a j nc j a q u e a resposta defeituosa dos
ciclo terapêutico com tiabendazol e recebeu alta e m linfócitos B refletem u m a deficiência na função dos
b o m estado geral, hemodinamicamente estável, linfócitos T auxiliares7 81112 que pode estar associada a
sendo acompanhado ambulatorialmente pelos u m número reduzido de C D 4 + c o m o no caso
Serviços de Imunologia, Gastroenterologia e Cirurgia apresentado, que leva a u m a falha na apresentação
Torácica. de antígeno, ou u m número aumentado de CD8+, que
DISCUSSÃO faz u m a supressão intensa dos linfócitos B81112.
A maioria dos autores concorda que a ICV
A ICV é uma rara condição que acomete um não é s o m e n t e u m a falha na secreção de
grupo heterogêneo de pessoas, homens e mulheres, imunoglobulinas, m a s a representação de u m
a maioria na segunda e terceira décadas da vida, estado generalizado de desregulação imunológica
cujas manifestações clínicas estão relacionadas à caracterizado por anormalidades funcionais
produção deficiente de todas as classes de provavelmente não somente de u m único fator,
imunoglobulinas8 Estudos recentes enfatizam que m a s de ambos os linfócitos B e T, o que clinicamente
a heterogeneidade dessa síndrome sugere que a ICV reflete n u m a suscetibilidade desses pacientes a
é, na verdade, u m conjunto de várias doenças u m a variedade de condições que não são
idiopáticas que culminam numa facilmente explicadas por u m defeito exclusivo na
hipogamaglobulinemia, geralmente c o m níveis resposta humoral do sistema imunológico 78111223 .
normais de linfócitos B e grande diminuição dos níveis E m outras palavras, não só é possível que todas
de IgG, IgM e IgA12. O s resultados da análise labora- as teorias estejam igualmente corretas, c o m o
torial do doente apresentado estão de acordo com t a m b é m , que ocorram associações diversas
estes últimos relatos, caracterizados pela redução entre elas, justificando a heterogeneidade
dos níveis de imunoglobulina. das manifestações clínicas e m pacientes c o m ICV.
Freqüentemente membros da m e s m a família N a maioria dos casos, ocorre s o m e n t e u m
são afetados por ICV e/ou deficiência de IgA. Cerca defeito no linfócito B ou somente no linfócito T
c o m u m quadro clínico mais brando ou, mais
raramente, u m a associação de falhas nos linfócitos
B e T c a u s a n d o além de u m a deficiência
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humoral, uma deficiência celular, causando u m quadro intravenosa constitui o principal tratamento disponível,
clínico mais rico e exuberante. Acredita-se que o não sendo, entretanto, ainda muito eficaz. Além dos
doente relatado apresentava-se neste último grupo muitos efeitos colaterais como cefaléia, febre, calafrios,
citado. desconforto abdominal, muitos pacientes, assim como
As manifestações clínicas mais comuns da no caso descrito, não têm redução das inúmeras
ICV são infecções bacterianas recorrentes e m trato infecções e continuam comprometendo os órgãos,
respiratório, c o m o as que foram relatadas nos principalmente os pulmões11
antecedentes do presente caso. Entre outras O mecanismo que envolve a imunorregulação
infecções, são citadas as sinusites, otites médias, da infecção pelo S. stercoralis não está ainda
bronquites e pneumonias, principalmente por totalmente compreendido. A disseminação da
encapsulados (Streptococcus pneumoniae, doença, quando se encontra o verme e m outros
Haemophillus influenza e Staphylococcus aureus). locais que não os tratos gastrointestinal e pulmonar,
Alguns pacientes p o d e m apresentar infecções c o m o por exemplo, no sistema nervoso central,
envolvendo microorganismos pouco comuns como coração, fígado e cérvix uterino, ocorre quando há
Pneumocystis carinii, mycobactérias, micoplasmas a u m e n t o do n ú m e r o de parasitas por auto-
(artrite infecciosa) e fungos, além de ter crises infecção, intimamente associada à
recorrentes de herpes simplex8111922. A maioria dos imunodepressão. N o entanto, indivíduos HIV
pacientes com ICV consegue responder a infecções positivos não apresentam essa manifestação com a
virais efetivamente, com raras exceções11 Há u m a freqüência esperada. A maior parte dos casos de
alta incidência de linfadenopatia e esplenomegalia disseminação ocorre e m casos de imunodepressão
enquanto não tão alta incidência de linfomas e iatrogênica, diferente da induzida pelo HIV, o que
manifestações gastrointestinais infecciosas - reforça a teoria de que a limitação da infecção está
principalmente por Giardia lamblia, podendo também ligada, ao menos e m parte, a mecanismos de defesa
serem causadas por Salmonella, Shigella, Yersinia da mucosa 4 Sabe-se que os corticosteróides são
e Campilobacter- e não-infecciosas - síndrome de os mais freqüentemente associados a esse tipo de
má-absorção, doença celíaca, carcinomas gástricos manisfestação610111721 e alguns autores defendem
e doenças inflamatórias (doença de Crõhn, colite que é não só pela ação sobre o sistema imune m a s
ulcerativa) que são mais comuns 8 1 1 1 8 1 9 2 2 É possível também pela ação direta do corticosteróide sobre a
que as crises diarréicas apontadas pelo paciente do fêmea partenogenética, levando a u m aumento da
caso apresentado tenham sido conseqüências de oviposição, ou sobre as larvas rabditóides,
síndrome de má-absorção e/ou, também, de u m a acelerando a sua transformação e m larvas
ou mais infecções pelos microorganismos citados. filarióides4 Pode ocorrer, também, infecção por
É aparentemente paradoxal que, apesar da g e r m e s Gram-negativos, secundariamente à
imunodeficiência, cerca de 2 0 % dos pacientes com estrongiloidíase, como conseqüência da invasão da
ICV desenvolvam alguma doença auto-imune, tais mucosa intestinal por perda de sua capacidade de
como artrite reumatóide, anemia hemolítica, anemia defesa, podendo inclusive levar a u m choque
perniciosa, trombocitopenia, neutropenia, doença de séptico20 Deve-se lembrar a este respeito que, no
Addison, diabetes mellitus, entre outras. Entre as caso descrito, o paciente apresentava, além da
complicações da ICV, t a m b é m de fisiopatologia deficiência imunológica de base, referência de estar
desconhecida, descreve-se u m a doença e m tratamento c o m doses elevadas de
granulomatosa, não-caseosa, semelhante à corticoesteróide, o que pode ter facilitado a
sarcoidose e que pode acometer vários órgãos como proliferação das larvas e o posterior choque séptico.
fígado, baço, linfonodos, pulmão, pele e até o É importante conhecer o ciclo de vida do
cérebro1123 parasita, que é u m dos mais complexos na natureza,
O diagnóstico diferencial da ICV inclui as outras para que se possa entender as diversas
imunodeficiências primárias, as secundárias a drogas manifestações desta doença.
e as doenças malignas, além de outras condições que Este parasita, e m sua forma filariforme que
predispõem a infecções como alergias, anormalidades m e d e 300 a 600 microns e tem u m esôfago longo e
anatômicas e fibrose cística11 O diagnóstico é feito não bulbar20, penetra ativamente na pele humana,
pelas inúmeras infecções respiratórias recorrentes, atinge a circulação venosa, o coração direito e, pelas
ausência de história familiar compatível c o m artérias pulmonares, alcança os pulmões. Atravessa
Agamaglobulinemia ligada ao X, nível normal de a parede dos capilares pulmonares, atinge os
linfócitos B e diminuição generalizada - e não ausência alvéolos e, seqüencialmente, ascende pela via
- d e imunoglobulinas81122. respiratória passando pelos brônquios, traquéia e
A administração de imunoglobulina por via quando chega na orofaringe é deglutido atingindo o
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intestino delgado, onde invade a mucosa intestinal e à anorexia, náuseas e vômitos) e não diretamente
se torna u m verme adulto 26211017 que, na forma pela agressão do verme à m u c o s a intestinal15.
parasitária, é u m a fêmea partenogenética que m e d e Raramente a estrongiloidíase pode manifestar-se sob
de 2 a 3 m m e tem u m a cutícula de 1 a 2 microns de a forma de íleo paralítico ou enterorragia17
espessura que contém finas estriações transversas Algumas manifestações raras, a maioria
e m intervalos de 2 microns. O terço anterior do verme atribuídas à hiperinfecção, foram descritas: íleo
contêm u m longo esôfago cilíndrico enquanto os 2/3 paralítico mimetizando oclusão intestinal aguda,
posteriores contêm o intestino e os órgãos situação na qual, as alças encontravam-se
reprodutores. O verme coloca ovos de 50 a 60 mi- distendidas e espessadas, porém sem obstrução
crons 20 que eclodem ainda na luz intestinal, mecânica ou aderências (nestes casos o diagnóstico
originando formas vegetativas denominadas larvas diferencial é com linfoma intestinal primário)1; infarto
rabditiformes que m e d e m de 200 a 300 microns e intestinal por obliteração da artéria mesentérica por
têm u m a cápsula bucal curta e u m esôfago com bulbo fibrose subíntima extensa7- enterocolite eosinofílica
posterior. Estas, por sua vez, são carregadas pelas granulomatosa simulando Doença de Crõhn e
fezes contaminando o solo. No solo, a larva se enterocolite ulcerativa, com diarréia sanguinolenta e
desenvolve transformando-se na forma filariforme, enterorragia17 Relata-se, também, u m caso e m 1971
que é infectante, perpetuando-se, assim, o que mimetizou u m a enterite necrotizante, motivo pelo
CÍClO 2 ' 6 ' 10 ' 17 ' 21 qual foi indicada e realizada u m a laparotomia que
Pode ainda ocorrer auto-infestação explicando não confirmou a hipótese diagnostica. Apesar da
relatos da persistência da doença por até 50 anos, ausência de qualquer alteração macroscópica, o
m e s m o após o hospedeiro ter deixado a zona doente de 29 anos veio a falecer. Submetido ao
endêmica e não poder ser reinfectado46 Não se sabe estudo necroscópico, verificou-se e d e m a da parede
exatamente qual o mecanismo responsável, m a s intestinal, provavelmente causada por obstrução
alguns autores acreditam que, ao ocorrer a invasão linfática, e hipertrofia linfóide decorrentes da migração
das camadas mais profundas da parede intestinal, da larva e trombose das veias subserosas9 Este
formam-se granulomas próximos aos plexos último relato foi o que mais se assemelhou,
nervosos mioentéricos (Meissner e Auerbach) clinicamente, com o caso apresentado. Entretanto,
provocando sua destruição. Ocorre, então, u m a os resultados da laparotomia, da evolução do
diminuição da peristalse intestinal e o verme passa paciente e do estudo histopatológico mostraram-se
a ter condições para, após a eclosão do ovo na luz substancialmente diferentes.
do intestino, desenvolver-se até a forma filariforme Embora as alterações anátomo-patológicas da
sem ser eliminado nas fezes. Essa forma infectante estrongiloidíase sejam pouco específicas, há alguns
atinge a pele perianal (auto-infestação externa) ou a achados que facilitam o diagnóstico etiológico424
região colônica (auto-infestação interna) e penetra Além da reação inflamatória da submucosa do
novamente no m e s m o hospedeiro caracterizando, intestino delgado, com congestão e e d e m a da mu-
nesse último caso, a hiperinfecção por cosa, devido ao depósito de ovos do verme no local,
estrongilóides120 classicamente, e m ordem de gravidade, citam-se a
A estrongiloidíase é u m a infecção geralmente enterite catarral, edematosa e ulcerativa. A enterite
assintomática. Eventualmente pode manifestar-se catarral é caracterizada macroscopicamente por
clinicamente c o m o Síndrome de Lõeffler, urticária congestão da mucosa e hipersecreção de m u c o
recorrente, larva currens e anasarca por caracterizando u m aspecto tigróide20 e, raramente,
hipoproteinemia4516 Perda de peso e sintomas associam-se microulcerações ou hemorragia 4 .
gastrointestinais como dor epigástrica semelhante a Microscopicamente observam-se infiltrados
da úlcera péptica, que é agravada pela ingestão eosinofílicos e mononucleares na lâmina própria,
alimentar, dominam o quadro clínico e m decorrência aumento das células secretoras de mucina e e d e m a
da localização do parasita e provavelmente são dos vilos. As larvas estão confinadas à mucosa. Na
causados pela invasão da mucosa pelos vermes enterite edematosa, o intestino apresenta
adultos e larvas. A diarréia é u m sintoma freqüente, espessamento difuso da parede, os achados
assim c o m o desconforto abdominal, pirose, mal- microscópicos são atrofia de mucosa, edema de sub-
estar, sonolência, náuseas e vômitos 414 U m a mucosa, alargamento e fusão dos vilos. As larvas
associação freqüente e m casos graves de estão confinadas à mucosa e submucosa. Na enterite
estrongiloidíase é a síndrome de ,má-absorção, ulcerativa, a parede do intestino delgado apresenta-
sendo que alguns autores acreditam que seja se rígida pelo edema e pela fibrose, a atrofia da mu-
decorrente do m a u estado nutricional dos pacientes cosa e ulcerações são achados característicos;
(causado tanto pela dieta pobre, quanto secundário microscopicamente observam-se atrofia dos vilos,
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ulcerações e e d e m a da mucosa, fibrose da submu- qual deve-se evitar u m a laparotomia, conforme

cosa e atrofia da túnica muscular. As larvas podem ressaltam alguns autores120 O quadro de abdome
ser encontradas e m toda a extensão da parede, agudo que foi constatado no paciente deste "relato
assim como nos gânglios linfáticos mesentéricos. de caso" levou-o à laparotomia que resultou e m u m a
Pode-se encontrar granulomas contendo células enterectomia devido a alças e m sofrimento e, apesar
gigantes multinucleadas ao redor das larvas do posterior choque séptico e da síndrome de
mortas420. Frente a casos de hiperinfecção encontra- intestino curto, o doente apresentou boa evolução,
se larvas e m qualquer órgão, inclusive no S N C e, confirmando que a conduta foi a mais apropriada.
principalmente no cólon4 A superfície da mucosa O diagnóstico e m casos não complicados
caracteriza-se pela presença de grande quantidade geralmente é feito pela presença das larvas
de muco, petéquias e ulcerações. Afibrose da parede rabditiformes nas fezes, os ovos geralmente não são
intestinal (duodeno, jejuno e íleo proximal) caracteriza encontrados pois eclodem na luz intestinal20 O
evolução mais crônica da infecção o que, exame é sensível, sendo necessário, no entanto,
eventualmente, pode acometer, também, os cólons20 sempre colher 4 a 6 amostras de fezes e m intervalos
N o caso apontado não se conseguiu de pelo menos 2 dias para u m resultado satisfatório,
caracterizar nenhuma das formas histológicas de pois u m a única amostra demonstra o parasita e m
estrongiloidíase (catarral, edematosa e ulcerativa), apenas u m terço dos pacientes contaminados. C o m
pois apesar da reação inflamatória da submucosa o objetivo de aumentar a sensibilidade do exame para
do intestino delgado - eosinofílico e mononuclear - 9 0 % , deve-se processar e cultivar as amostras e m
com congestão e e d e m a da mucosa, dos vermes concentrado de Baermann ou placa de ágar. Já na
adultos, larvas, ovos e granulomas acometendo toda estrongiloidíase disseminada, a forma filariforme
a espessura da parede, assim c o m o os gânglios deve ser encontrada tanto no e x a m e de fezes
mesentéricos, caracterizando a hiperplasia linfóide quanto e m outros possíveis locais de migração da
reacional de padrão sinusoidal, a superfície da mu- larva incluindo urina, escarro, lavado
cosa e da s u b m u c o s a estavam relativamente broncoalveolar e líquidos intracavitários. O teste
preservadas, não apresentando grande quantidade de ELISA pode ser feito e tem sensibilidade de 8 5 %
de muco, sinais de ulcerações, atrofia ou fibrose. e especificidade de 9 7 % , porém, aponta não só
Além disso, a parede do intestino estava adelgaçada u m a infecção atual c o m o também u m a infecção
às custas de u m a necrose hemorrágica de túnica passada. É relevante a presença de eosinofilia,
muscular própria, com extravasamento hemático proporcional ao grau de infecção, exceto e m casos
intenso. Segundo informações obtidas para este graves de disseminação, situação na qual, pode
estudo, o resultado do exame microscópico deste ocorrer aneosinofilia, indicativo de pior
paciente não é característico de qualquer doença prognóstico16 C o n v é m assinalar que, no doente
previamente relatada. A necrose observada justifica apresentado, o exame hematológico não revelou
a macroscopia de sofrimento de alça à laparotomia. eosinofilia acentuada (3%), apesar da maciça
No entanto, embora o quadro macroscópico do parasitose constatada no e x a m e histopatológico.
intestino ressecado sugerisse u m a causa vascular, A administração de tiabendazol, por via oral,
não havia lesão proporcional entre mucosa e túnica na dosagem de 25 mg/kg, duas vezes ao dia du-
muscular própria, o que praticamente descarta as rante 2 a 3 dias é o tratamento preconizado
causas vasculares (arterites e trombose habitualmente nas estrongiloidíases. Frente a
infecções disseminadas o tratamento deve ser
mesentérica). Não havia, também, sinais de trombos
prolongado para 5 a 7 dias. O albendazol é u m a
ou microtrombos, além de ser u m paciente jovem,
alternativa, administrado e m doses de 400 m g duas
sem alterações circulatórias centrais. Do m e s m o
vezes ao dia durante 3 a 7 dias. Finalmente, e c o m o
modo, enterite necrotizante por infecção maciça de melhor opção, pode-se utilizara ivermectina na dose
algum microorganismo, principalmente por C. de 200 mg, administrada e m u m a ou duas doses,
períringens, E.histolytica ou vírus, foi descartada, com efeito comparável ao tiabendazol, porém, com
assim como as causas vasculares, pela ausência do menos efeitos colaterais16
acometimento da mucosa. Descartadas essas
possibilidades, resta-nos interrogar se a própria
infecção maciça por estrongilóides, presente no CONCLUSÃO
quadro, e s o m e n t e ela, não possa ter sido
responsável pelas alterações descritas. Conclui-se, então, que neste paciente
Caso a estrongiloidíase possa causar tal lesão associaram-se duas situações infreqüentes:
necrotizante, torna-se necessário lembrar, para 1. uma rara doença de base, a Imunodeficiência
diagnóstico diferencial, que u m a das manifestações C o m u m Variável, com manifestações clínicas ricas
raras desta infecção é o íleo paralítico, situação na e, ao m e s m o tempo, complexas;
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2. o resultado do e x a m e histopatológico que estrongilóides e essa infestação maciça possa ser a

revelou u m a estrongiloidíase maciça e u m a responsável pela microscopia atípica.
interessante necrose hemorrágica de túnica muscu- Finalmente, é importante lembrar que os
lar própria, s e m comprometimento proporcional da pacientes imunodeficientes são propensos às mais
mucosa. Esse achado microscópico, aparentemente, diversas infecções que, n e m sempre, cursam de
não é característico de nenhuma doença previamente forma típica. Deve-se ter e m mente essas situações
relatada. Supõe-se que a associação da ICV e do para que não se incorra e m erro diagnóstico e/ou
corticoesteróide facilitou a proliferação dos terapêutica.

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Kobata C H P , Neves M C , Dutenhefner SE, Silva F S C , Bianchi Jr PFG, Kanashiro EH. U n c o m m o m gastrointestinal manifes-
tation in immunodeficient patienfs report case. Rev M e d (São Paulo) 2000 abr./dez.;79(2/4):73-80.

ABSTRACT: Uncommom gastrointestinal manifestation in immunodeficient patienfs report case. A 26-year-old man with
C o m m o m Variable Immunodeficiency (CVID), using Prednisone and other drugs, presented 3 days of diffuse abdominal
pain, náusea, vomiting and constipation. H e refered 5 years of recurrent diarrhea and negative tests for S.stercoralis.
Physical examination revealed bad general condition, anemy, dehidration, distended abdômen without abdominal sounds
and abdominal pain with guarding. The radiologic study showed marked dilation of small bowel which w a s oedematous.
Ressection of the affected loop w a s done and the histopatology showed transmural infection with S.stercoralis and
haemorrhagic necrosis of muscular layer, without mucosal destruction. H e developed malabsorption syndrome and septic
shock, treated with antibiotics and thiabendazol. In the revision of literature, CVID is considered a rare disease and asso-
ciated strongyloidiasis is u n c o m m o m , but it is seen in patients using corticosteroid. Haemorrhagic necrosis of muscular
layer, without mucosal destruction wasn't mentioned in the studied literature.

KEYWORDS: Intestinal disease, parasitic/complications; Strongyloidiasis/etiology; Comum variable immunodeficiency/

etiology.

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