SIGNIFICADO PERINATAL DAS

DILATAÇÕES VENTRICULARES
CEREBRAIS
Ventriculomegalias fetal e neonatal

Hidrocefalias fetal e neonatal

Paulo R. Margotto
www.paulomargotto.com.br
Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de
Ciências da Saúde (ESCS) /SES/DF
junho/2006

1
 RESUMO

A dilatação ventricular é a mais freqüente anormalidade cerebral observada nos

fetos, sendo que 60% ocorrem de forma isolada. O ponto de corte na definição da
ventriculomegalia é uma largura atrial maior que 10 mm (acima de 15 mm é considerada
severa ventriculomegalia). O prognóstico dos fetos com ventriculomegalia (VM) é ruim
quando associada com anomalias do sistema nervoso central, aberrações cromossômicas,
infecção e hemorragia cerebral. A ventriculomegalia moderada não progressiva unilateral
pode constituir uma variante do normal da anatomia fetal. A hidrocefalia congênita resulta
de um acúmulo excessivo de líquor cefaloraquidiano (LCR) com um excessivo crescimento
do perímetro cefálico. Entre as causas, a mais freqüente é a obstrução do aqueduto de
Sylvius secundária a infecção, tumor, cisto subaracnóide e angioma do plexo coróide. A
hidrocefalia congênita apresenta riscos para o desenvolvimento cognitivo em conseqüência
de alterações na proliferação e migração neuronal, além do comprometimento do
desenvolvimento neuronal. O manuseio não deve ser baseado somente no tamanho
ventricular e do manto cerebral. A hemorragia peri/intraventricular é a maior causa de VM
no recém-nascido, mas a VM pode ser o reflexo de ampla lesão da substância branca,
principalmente as VM não acompanhadas de macrocefalia, podendo explicar o prognóstico
desfavorável neste recém-nascido (RN). A VM secundária à redução da substância branca
representa alterações subseqüentes na conectividade hemisférica, provendo assim base para
a deficiência cognitiva nestes pacientes. Os RN com desproporcional aumento do trígono
ou corno occipital não apresentaram significantes diferenças no desenvolvimento nas
idades corrigidas de 6,12,18 e 24 meses em relação aqueles RN sem este achado. Dos RN
com hemorragia peri/intraventricular, 65% dos casos apresentam dilatação ventricular não
progressiva e 35% desenvolvem dilatação progressiva lenta secundária a múltiplos
pequenos coágulos no líquor cefaloraquidiano, impedindo a sua circulação ou reabsorção.
O prognóstico está relacionado com a severidade da hemorragia e a presença ou não de
hemorragia parenquimatosa (infarto hemorrágico periventricular). O único tratamento
estabelecido para o hidrocéfalo pós-hemorrágico persistente e progressivo com aumento
da pressão intracraniana é a derivação ventrículo-peritoneal. Para os RN graves, abaixo de
1500g com coágulos sangüíneos ventriculares, a opção temporária é a colocação do shunt
ventriculosubgaleal (em 20% pode ser definitivo) e a derivação ventricular externa. A
colocação da derivação proporciona melhor desenvolvimento psicomotor e o conteudo total
de mielina pode se aproximar do normal, se os axônios não tenham sido lesados, assim
como o restabelecimento das sinapses. A hidrocefalia leva a lesão axonal, seguido de
gliose, atrofia da substância branca e em alguns casos, com cavitação desta, além de
alterações degenerativas nas fibras descendentes dos tratos corticoespinhais. O deficiente
desenvolvimento cortical nos cérebros hidrocefálicos se deve a obstrução do líquor
cefaloraquidiano nos estágios fetais (o LCR contém fatores moduladores da neurogênese e
diferenciação). O acúmulo do LCR pode resultar em um desenvolvimento cortical anormal
através do acúmulo de fatores inibitórios a proliferação neuronal normal. A colocação
precoce de uma derivação pode prevenir a lesão neuronal progressiva. A perda
celular de progenitores neuronais para o LCR (há rompimento do epêndima no hidrocéfalo)
pode contribuir para a deficiente recuperação do manto cortical. A exposição destas células
no ambiente ventricular com altas concentrações de mediadores inflamatórios nestes RN,
além de confundir os clínicos na interpretação da celularidade do LCR nestes pode
interferir com a proliferação apropriada, migração e diferenciação celular.

2
 SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES
CEREBRAIS
Ventriculomegalias fetal e neonatal
Hidrocefalias fetal e neonatal

Paulo R. Margotto

Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde

(ESCS) /SES/DF

[email protected]

www.paulomargotto.com.br

A paralisia cerebral (PC) é uma das mais comuns e severas seqüelas do nascimento
do pré-termo extremo, constituindo mais de 25% de todos os casos de PC na Suécia 1. Desde
os anos 90, as taxas de sobrevivência dos RN pré-termos extremos vem aumentando, em
decorrências de inovações como: maior uso de corticosteróide no pré-natal, uso cada vez
mais precoce de surfactante pulmonar exógeno, novas técnicas de ventilação, transferência
in utero. No entanto, os efeitos destas inovações na desabilidade tardia destas crianças são
muito controversos e constituem matéria de discussão2.
O estudo francês de Ancel et al2 mostrou uma prevalência de PC aos 2 anos de idade
de 20% nos recém-nascidos (RN) com idade gestacional entre 24 a 26 semanas
(corresponde a mais do que 2/3 dos casos de PC entre os RN pré-termos), comparado com
4% na idade gestacional de 32 semanas. Na população total das crianças que foram muito
pré-termos ao nascer, este estudo mostrou que 1 de cada 12 crianças teve PC (esta taxa
corresponde a quase 80 vezes mais do que as crianças nascida a termo).
Com base nos resultados dos ultra-sons cerebrais no período neonatal, o estudo de
Ancel et al2 evidenciou que 17% das crianças com hemorragia peri/intraventricular grau
III e 25% das crianças com lesão da substância branca (ventriculomegalia,
hiperecogenicidade persistente ou leucomalácia periventricular cística) tiveram PC,
comparado com 4% das crianças com ultra-sons cerebrais normais.
Outros estudos estimaram a prevalência de PC nos RN abaixo de 27 semanas entre
11% a 35%3,4.
A lesão cerebral no RN pré-termo consiste de múltiplas lesões, principalmente a
hemorragia peri/intraventricular (HP/HIV), a leucomalácia periventricular (LPV) e a
ventriculomegalia (VM). Estas constituem as maiores complicações neuropatológicas dos
RN pré-termos e são associadas com alta mortalidade e com um desenvolvimento
neurológico adverso, principalmente nas mais tenras idades gestacionais5,6,7.
A hemorragia peri/intraventricular e a leucomalácia periventricular já foram
discutidos em outros artigos8,9. Neste artigo, vamos discutir a ventriculomegalia e a
hidrocefalia fetal e neonatal, revisando o conceito, a etiologia e a fisiopatologia que
envolve a lesão cerebral. Assim será possível a melhor compreensão do prognóstico, com

3
o objetivo de identificar os fatores de risco envolvidos, prevenindo seqüelas nestes RN de
muito baixo peso. Este objetivo deve constituir o papel de todo neonatologista na Unidade
de Cuidados Intensivos.

VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL

A dilatação ventricular representa a mais freqüente anormalidade cerebral observada

nos fetos. Em 60% dos casos, a dilatação ventricular é isolada10.
Pilu et al11, mostraram que a largura atrial dos ventrículos laterais de fetos normais
permanece constante durante a gestação, com um diâmetro médio de 6,9+-1,3mm., sendo
considerada moderada ventriculomegalia um diâmetro entre 10-15mm e severa
ventriculomegalia acima de 15mm. O ponto de corte para a ventriculomegalia na
ressonância magnética foi largura atrial >10mm12. Wyldes e Watkinson13 usam o termo
hidrocéfalo quando o diâmetro atrial é maior que 15mm e com rápido aumento.
Devido ao aumento da espessura do córtex durante a gestação, o tamanho relativo
dos ventrículos laterais diminui de 70% com 18 semanas a 30% com 28 semanas de
gestação e permanece constante a seguir14.
Goldstein et a14 avaliaram as características clínicas e ultra-sonográficas, assim
como o prognóstico dos fetos com moderada ventriculomegalia. Os autores estudaram 34
fetos consecutivamente com moderada ventriculomegalia (largura atrial dos ventrículos
laterais de 10-15mm) entre 18-35 semanas de gestação. Em 7 dos 34 fetos foi realizado o
cariótipo e este foi normal. Em 4 dos 34 fetos, a gravidez foi interrompida, sendo que em 2
havia evidência de hidrocefalia. Oito fetos que nasceram tiveram malformações congênitas,
3 dos quais morreram no período neonatal precoce. Dos 8 com malformações, 6
apresentaram no cariótipo aberrações cromossômicas. A moderada ventriculomegalia
resolveu-se espontaneamente em 10 de 30 (33,3%). Das 26 crianças disponíveis para o
seguimento, 16 (61,1%) eram normais com 1 mês e aos 2 anos de idade. Assim, os dados
dos autores confirmaram relatos anteriores do prognóstico de moderada ventriculomegalia:
na ausência de malformações e com um cariótipo normal. Assim, o prognóstico da
moderada ventriculomegalia parece favorável.
Drugan et al15, analisando 43 casos de ventriculomegalia fetal, evidenciaram que o
prognóstico é ruim para os fetos que apresentam malformações, bom para aqueles com
ventriculomegalia isolada e não progressiva e variável para aqueles com ventriculomegalia
isolada progressiva.
A etiologia da ventriculomegalia permanece desconhecida. Provavelmente é
multifatorial e freqüentemente encontra-se associada com anomalias do sistema nervoso
central, aberrações cromossômicas, infecção fetal ou hemorragia intracerebral14.
O encontro de uma dilatação ventricular intra-útero levanta uma série de questões
que podem ajudar na determinação da etiologia, como 10: aumento da ecogenicidade da
parede ventricular que é um forte indicador de etiologia hemorrágica, espessamento e
irregularidade da parede ventricular pode sugerir distúrbios na migração neuronal
(heterotopias periventriculares, onde neste caso, a ressonância magnética é a técnica de
escolha na confirmação diagnóstica), agenesia do corpo caloso, agenesia septal (a falta de
visibilidade do septo pelúcido, fusão dos cornos frontais e ventriculomegalia, sugerem
agenesia septal).

4
 As alterações cromossômicas foram relatadas em 9% dos fetos com moderadas
ventriculomegalia (no estudo de Goldstein et al10, a incidência foi de 23%-3/13 casos
examinados).
As anomalias do sistema nervoso central nos casos de moderada ventriculomegalia
estiveram presentes e mais de 50% dos casos, incluindo espinha bífida, malformação de
Dandy-Walker e agenesia de corpo caloso. Na série de Goldstein e col. 14, 12% dos fetos
(4/33) com moderada ventriculomegalia apresentaram anomalias do sistema nervoso
central (2 com hidrocéfalo e 2 com cisto no plexo coróide)
Quanto ao prognóstico, é interessante citar que pode haver regressão espontânea da
moderada ventriculomegalia, ocorrendo em 33,3% na série de Goldstein et al 14, estando de
acordo com os relatos na literatura (29%). Estudo de Kelly et al citado por Garel e col. 10, a
partir de uma análise de 295 fetos com ventriculomegalia isolada, demonstrou resolução
espontânea da ventriculomegalia moderada em 29% dos casos, permanecendo estável em
57% dos casos e, porém, progressão em 14% dos casos. Goldstein et al 14 explicam a
regressão observada da ventriculomegalia pelo atraso parcial ou transitório na drenagem ou
superprodução do fluido espinhal.
A completa resolução in utero da ventriculomegalia, embora globalmente favorável,
não é sempre acompanhada de prognóstico favorável10.
Quanto ao seguimento das crianças que apresentaram ventriculomegalia moderada
na vida fetal, os dados disponíveis na literatura são insatisfatórios. No estudo de Goldstein
et al14, 61,6% (16 de 26 crianças) tiveram crescimento e desenvolvimento normais na idade
de 2 anos.
O estudo de Gaglioti et al 16 mostrou que quando a ventriculomegalia constituía um
achado isolado, 97,7% dos fetos com leve ventriculomegalia (10-12 mm), 80% com
moderada ventriculomegalia (12,1-14,9mm) e 33,3% dos fetos com severa
ventriculomegalia (>15mm) estavam vivos aos 24 meses ou mais de vida. O prognóstico
neurocomportamental correspondente a essas crianças foi normal em 93% (leve
ventriculomegalia), 75% (moderada ventriculomegalia) e 62,5% (severa
ventriculomegalia). Com estes resultados, os autores estabeleceram um limite abaixo de 12
mm para a largura ventricular na definição de ventriculomegalia boderline. Os casos com
medidas acima deste valor são aqueles mais freqüentemente associados a malformações e
menos freqüentemente terão um desenvolvimento neurocomportamental normal.
Breeze et al16a relataram desenvolvimento normal em apenas 1 de 8 crianças com
severa ventriculomegalia (esta criança tinha cariótipo normal e agenesia calosa).
A presença de hemorragia intraventricular ocorre intra-útero em 1-5/10000
gestações. Entre as causas, são citadas, acidentes ou traumas durante a gestação e
trombocitopenia aloimune. No entanto, a causa nem sempre é identificada. Nem sempre é
identificada intra-útero devido a ecogenicidade isolada do sangue e do plexo coróide, sendo
confirmada logo após o nascimento ao ultra-som. O prognóstico está relacionado com a
extensão da lesão parenquimatosa. Assim, nem sempre a dilatação ventricular pós-
hemorrágica nem sempre é associada com prognóstico ruim, mesmo com moderada a
severa ventriculomegalia (Luciano R et al16b).
A presença de malformações associadas é considerada um fator de prognóstico
ruim. Também a presença do 3o ou 4o ventrículos dilatados têm sido considerado um
marcador de prognóstico ruim, assim como severas dilatações (acima de 15mm)10.
No estudo de Pilu et al11, o risco de prognóstico neurológico ruim nos fetos com
moderada ventriculomegalia (10-15 mm) foi maior no sexo feminino (22,6%) em relação

5
ao sexo masculino (4,6%: RR= 4,89; IC a 95% de 1,35-17,65). No caso da largura atrial
maior que 12 mm ou mais, os resultados foram 13,9% para o sexo feminino e 3,8% para o
sexo masculino com RR=3,6; IC a 95% de 1,035-12,84.
Uma vez identificado ventriculomegalia fetal deve ser realizada uma busca de
malformações, incluindo ecocardiograma e cariótipo. Na ausência de malformações
associadas e aberrações cromossômicas, uma moderada ventriculomegalia isolada não
progressiva permite um favorável prognóstico neurocomportamental14,15.
O neonatologista ao receber um RN com história de ventriculomegalia fetal deve se
informar se a ventriculomegalia foi aparentemente isolada ou associada com outras
anormalidades e se foi transitória, unilateral ou leve. O ultra-som deve ser realizado para a
detecção de malformações cerebrais, entre as quais a hipoplasia ou aplasia de corpo caloso,
Síndrome de Dandy-Walker, lisencefalia, holoprosencefalia, esquisencefalia e estenose de
aqueduto de Sylvius. Investigar erros inatos do metabolismo. Muitas malformações são
diagnosticadas intra-útero, mas em 16-25% dos bebês com ventriculomegalia
aparentemente isolada haviam malformações associadas somente diagnosticadas após o
nascimento como: lesões cardíacas, atresia de esôfago e renal e anormalidades genitais.
Aneuploidia tem sido relatada em 3% das ventriculomegalias isoladas e em 36% quando
associada a malformações. A trissomia do 21 tem sido associada com ventriculomegalia
isolada em 3,8%13.
Ventriculomegalia moderada não progressiva unilateral de 11-13mm foi relatada
como uma variante do normal da anatomia fetal com um prognóstico neurológico
favorável. Senat et al 17 relataram um desenvolvimento cognitivo normal nestes casos em
88%. Os fetos com ventriculomegalia isolada devem ser acompanhados com ultra-som até
ao final do terceiro trimestre. Achiron et al 18 relataram desenvolvimento neurológico
normal em 80% dos casos com ventriculomegalia unilateral (diferença maior do que 2,4mm
na largura dos ventrículos). Segundo estes autores israelenses, algum grau de assimetria dos
ventrículos laterais existe no cérebro fetal humano. Assimetria ventricular lateral isolada
provavelmente não é clinicamente significativa e pode ser considerada uma variante do
normal, mais do que um achado patológico.

HIDROCEFALIA CONGÊNITA

A hidrocefalia é definida como um acúmulo excessivo de líquor cefalorraquidiano

(LCR) acompanhado de excessivo crescimento do perímetro cefálico (já a
ventriculomegalia descreve o aumento dos ventrículos sem aumento do perímetro cefálico;
a ventriculomegalia pode ser o primeiro estágio da hidrocefalia, antes do aumento do
perímetro cefálico)10.
Aproximadamente 3 a 4 recém-nascidos de cada 1000, nascem com hidrocefalia. A
hidrocefalia acompanha 80-90% dos RN que nascem com defeitos no tubo neural19.
A prevalência do hidrocéfalo fetal é difícil de determinar devido à inacurácia
diagnóstica e a subdetecção, mas tem sido relatada uma prevalência de 0,3 a 1,5/1000
nascidos vivos. Um hidrocéfalo isolado é raro, tendo sido associado a anomalias
intracranianas em 37% dos casos e extracranianas em 63% dos casos, sendo o dirrafismo
espinhal a mais comum20.
Oi et al21 classificaram 61 casos de hidrocéfalos; 84% tiveram uma ou mais
anormalidades no SNC (63%) ou anomalias extracranianas (49%).

6
 -Primário (31%; média de QI:74,2): hidrocéfalo comunicante, estenose do aqueduto,
atresia do foramen e outras formas de hidrocéfalo obstrutivo.
-Disgenético (56%; média de QI: 52,4) associado com espinha bífida, crânio bífido,
malformação de Dandy-Walker, holoprosencefalia, hidranencefalia, lisencefalia, cisto
congênito e outros.
-Secundário (13%; média de QI 26); tumor cerebral, doenças hemorrágicas e vasculares,
infecção, trauma, coleção de fluido subdural e outros.

Tipos de hidrocefalias19

O equilíbrio da produção e absorção do LCR é de importância vital. Havendo

alteração na produção ou na inibição do seu fluxo, origina-se a hidrocefalia. Quando não se
absorve o LCR, denomina-se Hidrocefalia Comunicante, a circulação do líquor encontra-se
bloqueada após sair dos ventrículos e mesmo circulando entre eles, não há absorção,
havendo acúmulo e provocando aumento da pressão intracraniana (obstrução no espaço
subaracnóide na convexidade do crânio impede que o LCR seja absorvido nos corpúsculos
de Pachioni). Havendo um bloqueio na circulação do LCR ou algum conduto ou orifício
estreito, se conhece como Hidrocefalia Não Comunicante ou Hidrocefalia Obstrutiva
(obstrução do foramen de Monroe, aqueduto de Sylvius e nos foramens de Luschka e
Magendie).
Há duas outras formas de hidrocefalia que não se encaixam nas descritas
anteriormente: Hidrocefalia ex-vácuo (atrofia cortical) e/ou de pressão normal (crianças
com macrocefalia em que há aumento do espaço subaracnóide que melhora por si só).
É importante frisar que nem todas as dilatações ventriculares são hidrocefalias. A
ventriculomegalia pode se apresentar secundário a perda de volume cerebral (atrofia
cerebral). A atrofia cerebral deve ser diferenciada de uma hidrocefalia. A atrofia cerebral
apresenta-se com um aumento das circunvoluções corticais (espessamento giral) e da
cisterna magna. Ao contrário, a hidrocefalia se acompanha de aumento da pressão
intracraniana e o aumento ventricular provoca um efeito de massa no cérebro e o
apagamento das circunvoluções cerebrais (Figura 1) Na hidrocefalia se observa um edema
periventricular que não se observa na atrofia cerebral19.

7
Figura 1. RN a termo, sexo feminino, com hidrocéfalo congênito diagnosticado ao nascer,
observando-se extrema atenuação do manto cerebral na região occipital. O RN foi
encaminhado à neurocirurgia do Hospital de Base de Brasília para derivação ventrículo-
peritoneal. As sorologias para infecções perinatais crônicas foram normais (Margotto,PR;
Castro J; HRAS/SES/DF)

A causa mais comum de hidrocefalia congênita é a obstrução do aqueduto de

Sylvius (33%)19 secundário a um bloqueio, infecção (varicela congênita22), hemorragia na
matriz germinativa/intraventricular (oclusão do aqueduto de Sylvius ) 23, tumor ou cisto
subaracnóide19 e angioma de plexo coróide 24. Entre outras causas, estão a Malformação de
Arnold-Chiari com mielomeningocele (28%), hidrocefalia comunicante (22%),
Malformação de Dandy-Walker (7%)19.
A estenose do aqueduto de Sylvius, estrutura estreita que permite a comunicação
entre o terceiro e o quarto ventrículo, (Figura 2) resultando em hidrocéfalo pode ser de
origem genética (ligado ao X), por infecção, por teratogenia ou por origem neoplásica. A
forma hereditária é conhecida como Síndrome de Bickers-Adams e se apresenta
aproximadamente em 2% dos pacientes com estenose aqueductal. Estes pacientes têm
polegares aduzidos. É a forma mais comum de hidrocefalia congênita com uma incidência
de 1/30.000 nascimentos do sexo masculino. Estas crianças evoluem com retardo mental,
geralmente grave com paraplegia (ou quadriplegia) espástica. A hidrocefalia pode deter-se
e o paciente apresentar somente as manifestações de deficiência mental e paraplegia

8
espástica, assim como a hipoplasia e a contratura do polegar. Caracteriza-se pela dilatação
do ventrículo lateral e terceiro ventrículo (o quarto ventrículo é normal) sem outras
anormalidades19.

Fig. 2. Estenose do aqueduto de Sylvius (o 4o ventrículo não está dilatado)19.

PROGNÓSTICO
(consulte Ventriculomegalia Cerebral Neonatal a seguir)

O prognóstico do hidrocéfalo fetal é ruim e os resultados da descompressão intra-

uterina não tem sido satisfatórios. Oi et al25 estudaram morfologicamente a maturação
neuronal em fetos com hidrocéfalos não tratados. Os autores evidenciaram alteração na
proliferação e migração neuronal nos casos de hidrocéfalo rapidamente progressivo. O
hidrocéfalo por si só causou mais lesão ao lento desenvolvimento neuronal. O hidrocéfalo
secundário reflete prévia deficiência da maturação neuronal e assim, a hidrocefalia, por si
só, compromete o potencial para a continuação do desenvolvimento neuronal.
Das quatro maiores etiologias do hidrocéfalo congênito, a média do QI foi maior
nos RN com hidrocéfalo comunicante (QI de 109) e mielomeningocele (QI de 108) e menor
para os RN com estenose do aqueduto de Sylvius (QI de 71) e malformação de Dandy-
Walker (QI de 45). O pior prognóstico nas duas últimas categorias pode estar relacionado a
anormalidades cerebrais associadas, especialmente na malformação de Dandy-Walker
(defeitos de migração neuronal e agenesia do corpo caloso)26.
Portanto, a hidrocefalia apresenta riscos para o desenvolvimento cognitivo, como para
o físico. No entanto, muitas crianças diagnosticadas se beneficiam de reabilitação e
intervenções educacionais que os ajudam a levar uma vida normal com poucas limitações.
No tratamento, deve estar incluído uma equipe multidisciplinar (médicos, especialistas em
reabilitação, educadores). A atuação desta equipe multiprofissional é vital para o resultado
positivo e deverá ser iniciado o mais precoce possível19.

9
 Manuseio

Decisões a respeito do manuseio não devem ser baseadas somente no tamanho

ventricular. Há uma correlação limitada entre o tamanho ventricular e o tamanho do manto
cortical com o desenvolvimento neurológico27. O reaparecimento dramático do córtex
cerebral (Figura 3 e Figura 4) após a drenagem ventricular atesta o potencial da plasticidade
do cérebro hidrocefálico26.

Fig. 3 TC de um RN com hidrocéfalo congênito. Em A, observamos maciço hidrocéfalo e

pequena quantidade de manto cerebral antes da derivação ventrículo-peritoneal. Em B, aos
2 anos de idade, onde observamos o reaparecimento do tecido cerebral27 .

10
Fig 4.Tomografia computadorizada de um RN com hidrocéfalo congênito. Em (A) observa-
se total ausência de reconhecível manto cerebral na região occipital e extrema atenuação do
manto anteriormente. Em (B), TC aos 11 meses após a derivação ventrículo-peritoneal,
onde se observa grande aumento da espessura do manto cerebral26.

VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL NEONATAL

Os RN pré-termos, incluindo alguns com hemorragia HP/HIV têm risco de

desenvolverem ventriculomegalia. Embora tal fato pode ser conseqüente ao deficiente fluxo
do LCR ou sua deficiente absorção, muitos casos de ventriculomegalia sem macrocefalia
concomitante refletem uma lesão difusa da substância branca resultando em diminuição
desta ou na densidade inadequada dos axônios. Há sugestão que, em alguns RN,
ventriculomegalia e a mielinização atrasada sejam conseqüências de distúrbios da
mielogênese. Assim, a ventriculomegalia que pode parecer um hidrocéfalo, não é devido a
um distúrbio da dinâmica do LCR e sim um reflexo de ampla lesão da substância branca28.
O hidrocéfalo pós-hemorrágico (HPH) é reconhecido como uma ventriculomegalia
causada por distúrbios no fluxo do líquor cefaloraquidiano ou na sua absorção. Embora a
ocorrência do HPH muitas vezes esteja relacionada à gravidade da hemorragia
intraventricular, ambas as condições podem ocorrer independentemente. A baixa idade
gestacional aumenta o risco de hemorragia intraventricular (imaturidade dos vasos da
matriz germinativa) e também predispõe à lesão da substância branca (isquemia secundária
a deficiente auto-regulação do fluxo sangüíneo cerebral)29.
A hemorragia intraventricular não é a única causa de ventriculomegalia. A
ventriculomegalia pode ocorrer devido à perda de tecido cerebral, mais comumente devido
à destruição ou a falha do desenvolvimento da substância branca, principalmente as
ventriculomegalia não acompanhadas de macrocefalia 25. A ventriculomegalia associada à
perda de tecido cerebral se desenvolve gradualmente em várias semanas sem sinais clínicos
ou radiológicos de aumento da pressão intracraniana (abaulamento de fontanela,
afastamento de suturas, aumento do perímetro cefálico e disfunção do tronco cerebral).
Muitas crianças afetadas são normocefálicas ou microcefálicas e podem exibir uma
diminuição da taxa de crescimento da cabeça29.
A distinção entre hidrocéfalo hemorrágico e a ventriculomegalia por perda de tecido
cerebral (“hidrocéfalo ex-vácuo”) pode não ser fácil, uma vez que a definição do
hidrocéfalo pós-hemorrágico pode atrasar várias semanas. De fato, ambos os processos que
causam ventriculomegalia podem coexistir. O atraso do desenvolvimento do aumento da

11
pressão intracraniana se deve a alta complacência do tecido cerebral no cérebro do RN
prematuro (alto conteúdo de água, pobreza relativa de fibras mielinizadas e relativos
grandes espaços subaracnóideos)29.
Observações que podem ser de auxílio na distinção entre hidrocéfalo e
ventriculomegalia por perda de tecido cerebral (hidrocéfalo ex-vácuo) incluem a rápida
taxa de aumento do tamanho ventricular, proeminente dilatação dos cornos temporais dos
ventrículos laterais ou 3o ou 4o ventrículos, o contorno periventricular hiperecóico
(resultado do acúmulo de LCR transependimal) e identificação de hidrocéfalo comunicante
pela diminuição do tamanho ventricular após a remoção do LCR30. Há sugestão que a
evidência ecogênica de hemorragia subaracnóidea nas cisternas basais, fissura silviana e
espaço espinhal subaracnóideo pode ser um predictor independente de ventriculomegalia
progressiva necessitando de derivação30.
Na Figura 5 as medidas do crescimento dos ventrículos laterais nos RN pré-termos
utilizando o ultra-som na fontanela anterior no corte coronal a nível do foramen de Monroe
(medidas A a C) e no corte sagital (medidas D e E), segundo Levene31.

Fig. 521 (vide texto)

A maior descoberta com o uso do ultra-som foi a evidência de que a
dilatação ventricular que se segue à hemorragia peri/intravetricular pode resolver-se
espontaneamente. A tomografia computadorizada demonstrou que a dilatação ventricular
ocorre antes da mudança no perímetro cefálico nestes recém-nascidos. Assim, a dilatação
sempre precede e eventualmente leva a um aumento anormal do perímetro cefálico e
hidrocéfalo clínico. A realização de ultra-sons seqüenciais nos RN com hemorragia
peri/intraventricular mostra com clareza que nem todos os RN que desenvolveram dilatação
ventricular vão evoluir para hidrocéfalo. Antes da ocorrência do rápido aumento do
perímetro cefálico, a pressão intracraniana aumenta 1 a 2 dias antes. Com estas
informações, podemos dividir a dilatação ventricular que se segue à hemorragia
peri/intraventricular em dois grupos: (1) hidrocéfalo pós-hemorrágico: dilatação
progressiva e associada com aumento do perímetro cefálico maior do que 2cm/semana e
com sinais neurológicos de aumento da pressão intracraniana e (2) ventriclomegalia:
dilatação que eventualmente se estabiliza ou reverte, sem aumento rápido do perímetro
cefálico. Usando esta definição com bases em critérios clínicos, Allan e Phillip 32
agregaram “um ponto de corte” ao ultra-som para a diferenciação das duas condições para
direcionar uma intervenção: 15mm. Uma medida acima de15mm (medida de Levene,
Figura 5) requer monitorização mais rigorosa do RN. Na Unidade de Neonatologia do
Hospital Regional da Asa Sul, o RN com dilatação ventricular pós-hemorrágica com

12
medidas que ultrapassam 15mm, encaminhamos a neurocirurgia para avaliar a
possibilidade de derivação. As Figuras. 6 e 7 evidenciam dois casos, um de dilatação
ventricular (resolução espontânea) e outro de hidrocéfalo pós-hemorrágico (drenagem
ventricular). A Figura 8 mostra o ponto de corte entre as duas situações.

Fig. 6. com aproximadamente 2 semanas D. Resolução espontânea da dilatação ventricular

com 3 semanas32. Ventriculomegalia. A. Ultra-som no corte coronal evidenciando hemorragia
peri/intraventricular grau II (seta). V= vértex, R= direito. B. Ultra-som no corte sagital evidenciando a
hemorragia intraventricular (setas). A= anterior. C. Dilatação ventricular

13
 Fig 7.Hidrocéfalo pós-hemorrágico. A. Hemorragia peri/intraventricular grau 2 no
ultra-som em corte coronal (seta). B. Ultra-som em corte sagital mostrando sangue no
ventrículo (setas). C. Severa dilatação ventricular com duas semanas. D. Tamanho
ventricular após a drenagem ventricular externa por uma semana32

Figura 8. Gráfico do diâmetro ventricular na posição mostrada pelas setas no ultra-som no

corte sagital. Cada ponto representa o diâmetro na época da máxima dilatação. Os pacientes
com ventriculomegalia e hidrocéfalo pós-hemorrágico são colocados separadamente. A
linha representa a média de cada grupo. Os grupos são significativamente diferentes
(p<0,01)32.
A seguir um exemplo de um RN com hemorragia peri/intraventricular grau III
(Figura 9) que apresentou dilatação ventricular, atingindo diâmetro ventricular máxima de
20 e 14 mm (VE e VD) com 21 dias (Figura 10) e regressão espontânea com 30 dias
(VE=12 e VD de 9,0mm; Figura 11) e 2 meses de vida (Figura 12 ), com VE e VD de
9mm). Este RN encontra-se em acompanhamento por nós.

14
 Fig.9 (vide texto). Margotto PR, Castro J. HRAS/SES/DF.

Fig. 10 A e B (vide texto). Margotto PR, Castro J. HRAS/SES/DF.

Fig. 11 Fig.12.
(vide texto). Margotto PR, Castro J. HRAS/SES/DF.

-HIDROCÉFALO PÓS-HEMORRÁGICO

Aproximadamente 65% dos RN com hemorragia intraventricular exibem dilatação

ventricular não progressiva (inclui a maioria dos RN com leve a moderada hemorragia

15
intraventricular; tamanho ventricular ou leve dilatação ventricular na época do diagnóstico
da hemorragia intraventricular e a minoria dos RN com severa hemorragia intraventricular).
Os restantes 35% dos RN com hemorragia intraventricular desenvolvem dilatação
ventricular progressiva lenta (ocorre em semanas, sendo secundário a múltiplos pequenos
coágulos através dos canais do LCR, impedindo a circulação e reabsorção do LCR)29,30,33 .
Na experiência de Murphy et al 34, envolvendo 248 RN com idade gestacional média de
26,8+/-2,6 semanas com HP/HIV (incidência de 25%), ¼ apresentou dilatação ventricular
pós-hemorrágica; 38% apresentaram uma parada da dilatação; dos 62% restante, 48% não
necessitou de intervenção cirúrgica e 34% recebeu ou drenagem ventricular externa ou
derivação ventrículo-peritoneal; 18% morreram. O maior predictor de prognóstico adverso
foi a severidade da hemorragia.
A seguir, exemplo de um RN que apresentou hemorragia peri/intraventricular grau III
bilateral, acompanhada de infarto periventricular à esquerda com formação de cisto
porencefálico (Figuras 13.A e B) que evoluiu para hidrocéfalo pós-hemorrágico (Figura 14
– observar o cisto porencefálico comunicando-se com o ventrículo esquerdo) sendo
transferido para a neurocirurgia do Hospital de Base de Brasília, onde foi realizada
derivação ventrículo-peritoneal.

Fig. 13 A e B (vide texto). Margotto, PR, Castro J. HRAS/SES/DF.

16
 Fig. 14 (vide texto). Margotto, PR, Castro J. HRAS/SES/DF.

-Classificação da dilatação ventricular

Segundo Volpe33:

Grupo A: INÍCIO DA DILATAÇÃO PROGRESSIVA LENTA (<4 semanas)

Grupo B: PERSISTENTE DILATAÇÃO PROGRESSIVA LENTA (>4 semanas)
Grupo C: DILATAÇÃO RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (5%)
Grupo D:RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA DA DILATAÇÃO (65%)

Os RN com dilatação ventricular progressiva lenta, aproximadamente 65% apresentam

parada espontânea da dilatação, geralmente com total ou parcial resolução da dilatação
ventricular (dentro de 4 semanas do seu início). Os outros 35% continuam a progressão da
dilatação por mais 4 semanas e se não tratados, desenvolverão uma dilatação rapidamente
progressiva, com severa dilatação ventricular (5% do grupo inicial podem desenvolver
dilatação ventricular rapidamente progressiva). Os RN que desenvolvem dilatação
ventricular rapidamente progressiva apresentam rápido crescimento da cabeça (acima de 2
cm/semana). e freqüentemente com sinais de apnéia, diminuição do nível de alerta,
fontanela cheia, afastamento das suturas cranianas e anormalidades oculomotoras. Neste
grupo, a pressão intracraniana aumenta acima de 150cm H2O33.
A severidade da hemorragia intraventricular é o determinante mais crítico da
probabilidade do RN apresentar uma dilatação ventricular rapidamente progressiva. Na
moderada hemorragia, o início da dilatação ventricular progressiva lenta ocorre geralmente
após 2 a 3 semanas e a probabilidade de resolução espontânea é alta. Com a severa
hemorragia intraventricular, o início da dilatação pode ocorrer dentro de dias, a fase da
progressão lenta é breve e a probabilidade de resolução espontânea é muito baixa33.

17
 A seguir, RN com hemorragia grau III e infarto hemorrágico (Figura 15) com
evidência anatômica (Figura 16).

Fig.15. RN de VVS. Reg. 070982-2. Peso ao nascer de 710g, idade gestacional de 26

semanas. Apresentou doença da membrana hialina, sepses, insuficiência renal. Faleceu com
11 dias de vida. US realizada com 4 dias de vida, evidenciando hemorragia intraventricular
grau III bilateral com hiperecogenicidade periventricular à esquerda (infarto hemorrágico
periventricular). Margotto PR,HRAS/SES/DF

Figura 16. Cortes cerebrais realizados por Margotto PR, evidenciando a hemorragia
intraventricular e o extenso infarto hemorrágico à esquerda do caso descrito na Figura 15
(Margotto PR, HRAS/SES/DF).

-Mecanismo

O mecanismo do hidrocéfalo pós-hemorrágico se relaciona, em parte, ao tempo e a

taxa de progressão. Havendo uma maciça hemorragia intraventricular, ocorrerá rápida
distensão ventricular, aumento da pressão intracraniana, hipotensão sistêmica e deficiente
perfusão cerebral, com deterioração clínica. Devido à deficiente circulação do líquor
cefaloraquidiano por debris ou coágulos sanguíneos, o hidrocéfalo pós-hemorrágico pode

18
ocorrer em dias30,35. Hidrocéfalo subagudo crônico pode ocorrer em semanas, sendo
secundário a araquinoidite na fossa posterior com obstrução do fluxo do líquor
cefaloraquidiano do quarto ventrículo ou por obstrução do aqueduto por coágulos
sanguíneos ou por debris. Devido ao pobre desenvolvimento das granulações aracnóides no
período pré-natal, parece que uma via alternativa linfática, perivascular e vias na dura
possam estar envolvidas. É possível que fatores de crescimento tais como o fator-beta 1
(está elevado nos LCR após a hemorragia intraventricular, sendo mais alta nos pacientes
que necessitaram de derivação), juntamente com outros fatores presentes no LCR como
conseqüência da hemorragia, tais como a trombina, promovam o crescimento de tecido
conectivo dentro das leptomeninges, levando a uma aracnoidite e contribuindo para a
redução da absorção do LCR36.

Um fator contribuinte pode ser a ineficiente fibrinólise do líquor cefaloraquidiano

devido aos baixos níveis de plasminogênio e altos níveis de inibidor do ativador de
plasminogênio37.

No modelo experimental de Shobha et al 37, o hidrocéfalo pós-hemorrágico ocorreu

somente quando houve uma distensão aguda do ventrículo. Os autores também sugeriram
uma obstrução funcional em nível dos ventrículos laterais.

-Manuseio do hidrocéfalo pós-hemorrágico

Devido ao aumento da sobrevivência dos RN de muito baixo peso o número

absoluto de casos de hemorragia intraventricular e hidrocéfalo pós-hemorrágico tem
aumentado. A prevenção e o manuseio do hidrocéfalo pós-hemorrágico, embora constituam
mais importante tópico na Terapia Intensiva Neonatal, tem permanecido inalterado ou
mesmo aumentado38.

Evidentemente, que a melhor abordagem do hidrocéfalo pós-hemorrágico é a

prevenção do nascimento prematuro ou a prevenção da severa hemorragia intraventricular.
A efetividade das intervenções propostas na prevenção do hidrocéfalo pós-hemorrágico é
muito discutida, como a efetividade de drogas que diminuem a produção liquórica,
principalmente nas hidrocefalias não comunicantes. A acetazolamida é um inibidor da
anidrase carbônica, diminui a produção do LCR por volta de 50%. O furosemide também
diminui a produção do LCR. Devido aos efeitos colaterais, como distúrbio do equilíbrio
ácido-básico/hidreletrolítico, distúrbios gastrintestinais, nefrocalcinose e letargia, dois
estudos controlados e randomizados foram analisados pela Biblioteca Cochrane 39. Nenhum
dos estudos evidenciou diminuição do risco para a derivação ventrículo-peritoneal ou morte
no grupo que fez o uso da terapia diurética. No grupo do diurético do maior ensaio clínico,
ocorreu um leve aumento do déficit motor no primeiro ano de vida (OR: 1,27; IC: 1,02-
1,58), assim como maior risco para nefrocalcinose (OR: 5,31; IC: 1,9-14,84). No estudo do
International PHVD Drug40, a mortalidade foi maior no grupo do diurético (20% versos
12%), assim como maior necessidade de colocação da derivação (48% versus 45%) e maior
desabilidade neurológica com um ano de idade (77% versos 60%) Assim, a terapia com a

19
acetazolamida e furosemide não é nem segura e nem efetiva para o tratamento da dilatação
ventricular pós-hemorrágica e, portanto, não pode ser recomendada como terapia para o
hidrocéfalo pós-hemorrágico. Punções lombares também não resultaram na redução da
necessidade de derivação ventrículo-peritoneal ou de desabilidade neurológica (houve
aumento de infecção)41. A terapia fibrinolítica intraventricular também não diminuiu a
necessidade da derivação ventrículo-peritoneal e não diminuiu a mortalidade42.

O único tratamento estabelecido para o hidrocéfalo pós-hemorrágico persistente e

progressivo com aumento da pressão intracraniana é a derivação ventrículo-peritoneal43 .

A decisão de usar terapia definitiva para o hidrocéfalo pós-hemorrágico através da

colocação de uma derivação ventrículo-peritoneal é difícil no RN prematuro. Devido, pois
estes RN apresentarem peso abaixo do mínimo requerido para a intervenção, coágulos
sanguíneos residuais intraventriculares e debris, há aumento o risco de obstrução
recorrente, além do alto risco de sepses, infecção e ventriculite com prognóstico
neurológico ruim29. Na experiência de Roland e Hill29, a colocação nestes RN de um shunt
ventriculosubgaleal (Figuras 17 A e B, Figuras 18 A e B) é uma opção temporária,
especialmente nos RN com peso abaixo de 1500g, podendo ser transformado em derivação
ventrículo-peritoneal quando o RN ganhar peso suficiente (em 20% dos casos pode servir
como procedimento definitivo). Uma potencial contra-indicação é a aparência cosmética de
uma grande coleção de fluido subgaleal. Willis e col. 44 recentemente descreveram uma
associação inaceitavelmente alta de infecção no LCR com o uso do shunt
ventriculosubgaleal (taxa total de infecção de 66,6%). A potencial causa de infecção é a
estase do LCR sob a pele fina do prematuro, promovendo colonização pela flora da pele.
Todas as infecções foram causadas pela espécie Staphylococcus.

Fig.17 Derivação subgaleal. (A)29. Em B, o reservatório (reservoir) e a saída da

derivação (outlet) ficam no espaço subgaleal. O plug é removido é removido se o cirurgião
pretende usar o dispositivo como uma derivação. O plug pode ser mantido e o dispositivo
pode ser usado como simples reservatório ventricular, o assim chamado “dispositivo de
acesso ventricular”36.

20
 Fig. 18 A e B (vide texto). Margotto, PR, Castro J. HRAS/SES/DF.

Kazan et al 45, recentemente analisaram os fatores de risco para a derivação

ventrículo-peritoneal nos RN de muito baixo peso pré-termos (peso médio 1164g; idade
gestacional média de 28,9 semanas). O mais importante fator de risco para a derivação
nestes RN com hidrocéfalo pós-hemorrágico foi a severidade da hemorragia
intraventricular, assim como a época em que ocorreu a hemorragia intraventricular. Neste
estudo os autores detectaram uma incidência de 26% de hidrocéfalo pós-hemorrágico.

Olischar et al.46 evidenciaram alterações na atividade no EEG de amplitude-

integrada (aEEG) nos RN pré-termos com hidrocéfalo pós-hemorrágico progressivo.
Assim, a monitorização neurofisiológica contínua pelo aEEG pode ser de valor no
diagnóstico e manuseio terapêutico dos RN pré-termos com hidrocéfalo pós-hemorrágico
progressivo (um RN mostrou início abrupto de um padrão quase isoelétrico sem qualquer
alteração na condição clínica; em outro paciente, as alterações eletroencefalográficas
retornaram ao normal após a colocação da derivação e redução da pressão intracraniana).

Recentemente tem sido realizada uma nova abordagem com a finalidade de remover
sangue e citocinas do sistema ventricular com o objetivo de prevenir o hidrocéfalo pós-
hemorrágico. No estudo piloto de Whitelaw et al 47 o ativador tecidual de plasminogênio foi
administrado intraventricular 8 horas antes dos ventrículos serem irrigados com LCR. Os
resultados preliminares mostraram que 74% dos pacientes com dilatação ventricular
progressiva pós-hemorrágica não requereram derivação e que 42% foram normais. Mais
estudos são necessários para validar este método inovador para a prevenção da ocorrência
ou progressão da hemorragia intraventricular, com o objetivo de melhorar o prognóstico
das crianças com hidrocéfalo pós-hemorrágico.

Volpe33 propõe a seguinte conduta no hidrocéfalo pós-hemorrágico:

Descompressão ventricular

Drenagem ventricular externa* (Figura 19) Derivação ventrículo-peritoneal definitiva

-RN muito pequeno e doente Realizar com RN em melhores condições

clínicas

21
 -Quando há sangue ou elevada concentração protéica

(risco de obstrução do cateter)

Fig. 19. Drenagem ventricular externa. Hemorragia intraventricular (tomografia

computadorizada); Margotto PR, HRAS/SES/DF

-Lesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

O principal determinante do prognóstico neurológico anormal dos RN com

hemorragia intraventricular e hidrocéfalo pós-hemorrágico é a presença concomitante da
lesão parenquimatosa, especialmente o infarto hemorrágico periventricular,9,33,38.

Vários estudos têm evidenciado maior risco para seqüelas neurológicas nos RN com
hidrocéfalo pós-hemorrágico, especialmente aqueles que necessitaram de colocação de
derivação ventrículo-peritoneal.

Reshch48, em um período de 5 anos, de 1984-1988, 299 RN prematuros

desenvolveram hemorragia intraventricular, dos quais 68 (22,7%) desenvolveram
hidrocéfalos pós-hemorrágicos e destes, 23 (34%) morreram e 35 foram seguidos. Com 1
ano de idade corrigida, 15% (25% no follow-up de 5 anos) eram normais; 35% (25% aos 5
anos) mostraram leve atraso no desenvolvimento, 32,5% (28% aos 5 anos) tiveram
moderado retardo mental e 17,5% (22% aos 5 anos) tiveram severo retardo mental. O pior
prognóstico foi no grupo que necessitou de derivação ventrículo-peritoneal, assim como
nos RN que necessitaram de maior número de revisão da derivação. Portanto, 50% tiveram
leve a moderado atraso e 50% com severo atraso aos 5 anos de vida.

Outro estudo randomizado e controlado 49 envolvendo 157 RN com dilatação

ventricular progressiva pós-hemorrágica, evidenciou que a drenagem precoce não resultou
na melhora do prognóstico em relação aos controles, apesar de ter reduzido a taxa de
expansão dos ventrículos e do perímetro cefálico. Destes 157 RN, 32 (20%) morreram. Aos
30 meses, 127 crianças foram avaliadas, sendo que 90% tinham deficiência motora e 76%
tinham grave desabilidade e 56% apresentavam deficiências múltiplas.
Paneth50 sugere incluir a ventriculomegalia no espectro da lesão da substância
branca, podendo alguns destes RN com ventriculomegalia apresentar espectro de
leucomalácia tipo II (densidades periventriculares transitórias evoluindo para pequenos

22
cistos localizados). Tradicionalmente a ventriculomegalia e o hidrocéfalo tem sido
interpretados como seqüela de hemorragia intraventricular, mas há uma evidência cada vez
maior que a ventriculomegalia quase sempre reflete algum grau de lesão da substância
branca. Esta evidência é patológica (a lesão da substância branca freqüentemente está
presente nas crianças que morrem com ventriculomegalia) e prognóstica (o risco de
desenvolvimento anormal nas crianças com ventriculomegalia é semelhante às crianças
com lesão da substancia branca).
O artigo de Leviton et al28 resume as evidências de que a ventriculomegalia é melhor
vista como uma forma de lesão da substância branca. O estudo de Kuban e col. 51 dá suporte
a este ponto de vista. Neste estudo, os RN com ventriculomegalia apresentam um risco
quase 50 vezes maior de ter ecogenicidade ou ecoluscência parenquimatosa, em relação aos
RN sem hemorragia intraventricular e ventriculomegalia. A hemorragia intraventricular
pode contribuir de alguma forma na patogênese da lesão da substância branca, mas não
tanto quanto a ventriculomegalia. Segundo Kuban et al 51, embora a ventriculomegalia possa
ser um marcador indireto da lesão da substância branca, muitos RN neste estudo com
ventriculomegalia foram identificados precocemente (dentro de semanas de nascimento),
tornando assim improvável a hipótese que a lesão da substância branca levaria a algum grau
de atrofia, resultando no hidrocéfalo ex-vácuo. Embora a maioria dos RN com
ventriculomegalia apresente hemorragia intraventricular, isto não é universalmente
verdadeiro. A persistente ventriculomegalia nos RN que não apresentam hemorragia
intraventricular sugere ter ocorrido injúria pré-natal ou a falta de um desenvolvimento
normal da substância branca. A ventriculomegalia, evento que ocorre mais nos RN de
menores idades gestacionais, permite a entrada de entidades tóxicas ao cérebro,
possivelmente citocinas, para a substância branca, devido o rompimento do epêndima da
parede ventricular.
Na coorte de RN com LPV, no estudo de Pierrat et al 52 a ventriculomegalia foi um
bom predictor de paralisia cerebral (29 de 30 RN com ventriculomegalia ao redor do termo
desenvolveram paralisia cerebral). No entanto, é importante ter em mente que
ventriculomegalia pode estar presente ao redor do termo em RN que apresentaram
hemorragia intraventricular durante o período neonatal. Nestes RN, a ventriculomegalia
pode ser devida a leve dilatação ventricular pós-hemorrágica que improvavelmente leva a
déficit neurológico. Há sugestão de que o aumento dos ventrículos, quando pertencente à
lesão da substância branca, é mais irregular no que diz respeito à forma.
A ventriculomegalia sem evidência de aumento da pressão intracraniana pode
também representar um predictor sensível de deficiência tanto cognitiva como motora. No
estudo de Whitaker et al7, aproximadamente metade dos casos de retardo mental aos 6 anos
em RN de muito baixo peso foi atribuída a lesões parenquimatosas/ventriculomegalia
independente de outros fatores.
No estudo de Ment et al53, aos 4,5 anos de idade nos RN pré-termos com
ventriculomegalia (Figura 20) a termo (moderada ventriculomegalia: 10-15 mm e severa
ventriculomegalia: >15 mm, medida realizada a nível no corpo médio do ventrículo lateral
em corte sagital) foi o mais importante predictor de QI abaixo de 70 (OR de 19; 95% IC:
4,5-80,6). Das crianças com ventriculomegalia a termo, 55% tiveram um QI <70 em
comparação com 13% das crianças sem ventriculomegalia a termo, a despeito de maior
vantagem educacional das mães das crianças com ventriculomegalia. Os déficits nas
crianças com ventriculomegalia a termo eram mais pronunciados nos testes de avaliação da
habilidade visual motora. Das crianças com ventriculomegalia, a paralisia cerebral ocorreu

23
em 45% comparado com 7% das crianças sem ventriculomegalia. Estes dados sugerem que,
para o RN pré-termo, a ventriculomegalia a termo é conseqüência da vulnerabilidade do
cérebro em desenvolvimento.

Fig. 20. Ultra-som no corte sagital evidenciando ventrículo lateral normal (imagem
superior) e ventriculomegalia a termo (imagem inferior). As setas indicam o ponto de
referência na medida dos ventrículos53.

Os fatores de risco associados à ventriculomegalia no estudo de Ment et al 53

incluíram não somente o envolvimento parenquimatoso da hemorragia intraventricular, mas
também a hemorragia intraventricular de baixo grau e a displasia broncopulmonar. Os RN
com hemorragia intraventricular apresentam severa depressão do fluxo sanguíneo cerebral.
A displasia broncopulmonar tem sido considerada uma causa de deprivação de oxigênio
para o desenvolvimento cerebral (25-40% dos RN com displasia broncopulmonar
apresentam déficits neurocomportamentais).

O desenvolvimento cerebral do feto humano caracteriza-se por períodos seqüenciais

de proliferação celular, pela migração da glia e neurônios para apropriadas posições
corticais e pela elaboração de conexões sinápticas com outras regiões corticais e
subcorticais do cérebro. Por volta de 25 semanas de gestação quase todo o desenvolvimento
dos neurônios corticais tem sido gerado, a elaboração da árvore axonal e dendrítica está em
um estágio ativo e muitos contatos sinápticos estão sendo formados no córtex em
desenvolvimento53.

Estudos experimentais conduzidos pelo grupo de Ment et al 54,55 em ratos submetidos

a insulto hipóxico crônico subletal no 7o dia de vida (nos primeiros 20 dias destes ratos
recém-nascidos ocorre uma rápida diferenciação dos axônios e dendritos), evidenciou no 7 o
dia de vida diminuição do volume cortical e do volume hemisférico da substância branca
com significante ventriculomegalia e evidência de severo comprometimento na
corticogênese neste modelo animal de desenvolvimento cerebral.

Assim, a ventriculomegalia secundária a redução do volume da substância branca,

sugere um profundo efeito no padrão e nível da conectividade córtico-cortical e córtico-

24
fugal. Os estudos clínicos informam que estas crianças com ventriculomegalia sofrem não
somente anormalidades nos testes de resposta evocada visual, como também no
desempenho motor visual. Os dados do presente estudo de Ment et al53 provêem adicional
evidência da associação das anormalidades visuais com ventriculomegalia a termo nos RN
de muito baixo peso ao nascer aos 4,5 anos de idade corrigida.

Stewart e Kirkbride, citados por Ment et al 53, relataram deficiente desempenho

escolar em crianças com 14 anos de idade com história de nascimento pré-termo e que
apresentaram ventriculomegalia detectada pela ressonância magnética. As anormalidades
encontradas na substância branca em seus pacientes representam alterações subjacentes na
conectividade hemisférica, provendo assim base para a deficiência cognitiva nos pacientes
estudados.

Tang et al 56 relataram recentemente que os RN de muito baixo peso ao nascer (idade

gestacional média de 30 semanas; peso médio de 1290g) com desproporcional aumento do
trígono ou corno occipital (>=15 mm no corte sagital, mais a esquerda e em RN do sexo
masculino, parede ventricular lisa e regular) não apresentaram significantes diferenças no
desenvolvimento nas idades corrigidas de 6,12,18 e 24 meses em relação aqueles RN sem
estes achados; 55% destes RN apresentaram hiperecogenicidade periventricular transitória
versos 35% no grupo controle de semelhante idade gestacional e peso ao nascer. Muitos
destes RN com aumento do corno occipital apresentaram resolução nas ecografias
posteriores (88%) e os autores acreditam que este achado pode ser uma variante normal do
desenvolvimento cerebral. No entanto, o estudo sonográfico tem suas limitações na
detecção de lesão cortical e lesões difusas da substância branca6.

A colpocefalia (desproporcional aumento do trígono, corno occipital e geralmente

temporal) tem sido descrita como a persistência da configuração fetal dos ventrículos
laterais (Figura 21 A e B). Este quadro patológico é caracterizado por diminuição ou atraso
do desenvolvimento do cérebro que resulta em diminuição da espessura da substância
branca na porção posterior do centro semioval, ocasionando o aumento dos cornos
occipitais. Nem todos os casos de colpocefalia se acompanham de distúrbios de migração
neuronal e deficiente neurodesenvolvimento. Nos casos de distúrbios de migração neuronal,
a parede e a forma ventricular são irregulares56,57,58.

25
 A B

Fig. 21. RN com 7 dias, 39 sem 5 dias, com diagnóstico de hidrocefalia intra-útero.
A ultra-sonografia (A) e a correspondente tomografia computadorizada (B) mostram
desproporcional aumento do ventrículo direito (colpocefalia). A regularidade da parede
ventricular não sugere a presença de distúrbios de migração neuronal. (Margotto, PR Castro
J, HRAS/SES/DF).

Publicação recente de Reinprecht et al 59, compreendendo 76 crianças com

hemorragia intraventricular que foram tratadas primariamente pela drenagem ventricular
externa e 42 crianças que necessitaram de derivação permanente, o segmento entre 15
meses e 15 anos (média de 92 meses) evidenciou, nas crianças com derivação permanente:
mortalidade de 7% (3 pacientes); a média de revisões da derivação foi de 1,57 por paciente
e que as principais causas das revisões foram infecção (7,1%) e bloqueio (45,2%). O
seguimento evidenciou que o desenvolvimento foi normal em 13 pacientes (33,3%), atraso
menor em 12 pacientes (30,8%) e atraso maior em 14 pacientes (35,9%). Neste período de
seguimento, o resultado neurológico foi normal em 15 pacientes (38,4%), leve
desabilidade em 8 pacientes (20,5%), moderada desabilidade em 9 pacientes (23%) e
severa desabilidade em 7 pacientes (18%).

O prognóstico ruim destes RN pode estar relacionado a complicações com a

derivação, tais como infecção ventricular, desconexão, fratura, migração, superdrenagem
obstrução da derivação29, 60. Segundo Bergsneider e col.61, mais de 30% das novas
derivações falham com um ano. Com 2 anos de idade a falha chega a 50%53 . Menos que
1/3 das novas derivações sobrevivem a 10 anos sem revisão61.

Estudos neuropatológicos de hidrocéfalo pós-hemorrágico em animais e humanos

têm demonstrado estiramento axonal e gliose, permitindo a infusão de líquor
cefaloraquidiano na substância branca causando atenuação vascular e lesão cerebral
isquêmica. Dados de estudos em animais sugerem haver nos modelos de hidrocéfalo,
significante alterações na maturação dendrítica, nos neurônios corticais, distúrbios no
desenvolvimento de neurotransmissores e na sinaptogênese que podem afetar o

26
desenvolvimento organizacional do córtex cerebral. Estas alterações podem ser reversíveis
com a correção precoce do hidrocéfalo (melhora tanto a sinaptogênese, como o déficit de
aprendizado)29,62,63,64.

Em estudo experimental, da Silva65 avaliou a lesão da substância branca no

hidrocéfalo neonatal. Dentro de poucos dias do início do hidrocéfalo, o edema extracelular
e a lesão axonal estavam presente na substância branca periventricular, sendo seguido por
gliose, atrofia e em alguns animais, cavitação da substância branca. A despeito da melhora
clínica com a derivação, as alterações da substância branca persistiram. Estas alterações na
substância branca são muito semelhantes às observadas na leucomalácia periventricular,
sugerindo que a isquemia desempenha papel importante na lesão cerebral neonatal causada
pelo hidrocéfalo.

Knaap et al 66 investigaram a relação entre a progressão da mielinização e o

desempenho neurocomportamental, utilizando a ressonância magnética e o
desenvolvimento psicomotor. A deposição de mielina é um dos maiores processos de
maturação cerebral. A mielinização do sistema nervoso central inicia no segundo trimestre
de gestação, mas a maior parte do processo ocorre após o nascimento, especialmente
durante os primeiros anos de vida. Durante este período, ocorre rápido desenvolvimento
psicomotor. Com relação ao hidrocéfalo, houve uma tendência a menor desempenho
neurocomportamental e atraso da mielinização em pacientes com maior volume de LCR. O
grau do hidrocéfalo é o fator menos importante na lesão parenquimatosa intrínseca. No
entanto, o nível e a duração do aumento da pressão do LCR podem ser importante na
determinação da severidade da lesão parenquimatosa intrínseca e atraso da maturação do
cérebro. Com a colocação precoce da derivação, o desenvolvimento psicomotor e a
mielinização foram mais severamente atrasados nas crianças com hidrocéfalo progressivo
em relação às crianças derivadas e com hidrocéfalo não progressivo.

A falha na derivação é associada com destruição da mielina. O conteúdo total de

mielina pode se aproximar do normal em alguns casos, particularmente se os axônios não
tenham sido lesados permanentemente. O estabelecimento das sinapses pode ser
completamente restabelecido, desde que não tenham sido perdidos axônios, uma vez que a
perda do contato sináptico resulta da axotomia que ocorre na substância branca67.

A mielinização expressa a maturidade funcional do cérebro. Há uma grande

interdependência entre neurônios e mielina (um distúrbio afetando um dos dois,
inevitavelmente também leva a distúrbio no outro)66. Oi25, em 1989 evidenciou que a
maturação neuronal é atrasada no hidrocéfalo, enquanto no período fetal a mielinização dos
hemisférios cerebrais ainda não tenha começado. A possibilidade de que o hidrocéfalo por
si só exerça um efeito independente negativo na mielinização não pode ser excluído, mas é
também possível que o atraso na mielinização seja secundário ao atraso da maturação
neuronal59.

Del Bigio68, em modelos animais, evidenciou edema e lesão axonal dentro de dias
após início do hidrocéfalo, sendo seguido por gliose, atrofia da substância branca, e em
alguns animais, grande cavitação da substância branca. Estas alterações são semelhantes às
vistas na leucomalácia periventricular, sugerindo o papel da isquemia na lesão cerebral

27
causada pelo hidrocéfalo. O afinamento do corpo caloso e compressão ou atrofia da
substância branca são achados consistentes dos cérebros hidrocefálicos. Algumas destas
lesões calosas são causadas por estiramento. Estes insultos podem resultar em desconexão
hemisférica.

A perda dos axônios periventriculares é evidente nos casos de hidrocefalia e tem

sido observadas alterações degenerativas nas porções descendentes dos tratos
corticoespinhais69.

Os axônios periventriculares e a mielina são os alvos primários da lesão 70. A

degeneração axonal é a maior alteração patológica nas regiões cerebrais envolvidas nas
funções motoras e aprendizado durante o hidrocéfalo, correlacionando-se com o aumento
dos ventrículos cerebrais71. Del Bigio et al72 evidenciaram, em estudo experimental que o
atraso da mielinização é potencialmente reversível com o uso precoce da derivação, o que
não ocorre com a perda da mielina acompanhando a lesão axonal. Os autores atribuem o
atraso da mielinização no hidrocéfalo a algum fator metabólico produzido pelos astrócitos
reativos ou do epêndima lesado ou a um efeito tóxico de metabólitos acumulados que
normalmente seriam eliminados pelo fluxo do LCR ou ainda como conseqüência da
atividade axonal alterada.

A lesão axonal que ocorre na substância branca com a severa ventriculomegalia tem
sido mediada pelo cálcio (a lesão do epêndima pelo hidrocéfalo permite que haja um
aumento de Ca++ no LCR que alcança os vulneráveis axônios e glia, onde se acumula
gradualmente nos axônios estirados com subseqüente lesão) . Este fato ocorre em um
período de dias a meses. Isto explicaria a disfunção oligodendroglial observada nos
cérebros hidrocefálicos73. Com este conhecimento, foi testado, experimentalmente, o uso de
nimodipine, um agente bloqueador do canal de cálcio tipo-L para melhorar os efeitos
adversos da hidrocefalia, sendo observado maior espessamento caloso nos animais tratados
(este efeito protetor deste bloqueador do canal de cálcio provavelmente tenha resultado da
melhora do fluxo sanguíneo, embora não possa ser excluída a prevenção do influxo de
cálcio mediado por processo proteolítico)74.

Em estudo experimental, da Silva et al 75 evidenciaram uma semana após a indução

do hidrocéfalo, redução global do fluxo sanguíneo cerebral (FSC) no córtex, na substância
branca, assim como nas estruturas subcorticais profundas (a máxima redução, 37% dos
níveis dos controles, foi na substância branca parietal). Com 3 semanas após a derivação, a
redução do FSC persistiu significativa (42% em relação aos controles) apenas na
substância branca (parietal, occipital e corpo caloso). Na substância cinzenta cortical e
estruturas subcorticais profundas, o FSC retornou espontaneamente ao normal com 3
semanas.

Estudos experimentais confirmam que o hidrocéfalo pode causar redução do fluxo

sanguíneo cerebral e alteração no metabolismo oxidativo nas regiões cortical e subcortical.
Estas alterações são mais pronunciadas nos estágios precoces do hidrocéfalo enquanto os
ventrículos estão expandindo ativamente. A conseqüência do diminuído fluxo sangüíneo é a
lesão aos oligodendrócitos e aos axônios na substância branca69.

28
 Kempley et al 76 avaliaram a velocidade do fluxo sangüíneo na artéria cerebral
anterior de 6 prematuros com hidrocéfalo pós-hemorrágico antes e após a drenagem do
líquor cefalo-raquidiano em 23 ocasiões. Houve um significante aumento da velocidade do
fluxo sangüíneo cerebral após a drenagem (reflexo da diminuição do volume de sangue
cerebral29).

A seguir, a evidência à luz da ressonância magnética das alterações cerebrais em um

RN de 27 semanas, com peso ao nascer de 980g que desenvolveu hemorragia
peri/intraventricular grau III. A dilatação ventricular foi acompanhada por nós. Com 2
meses os ventrículos direito e esquerdo mediam, respectivamente 4,7mm e 8,3mm,
respectivamente. (Figuras 22A e B). Com 3 meses, estes valores passaram para 5,0mm e
11,3mm. Com 5 meses os valores foram 5,5mm e 13,0mm (Figura 23 A e B e Figura 24).
A ressonância magnética aos 5 meses de idade (47 semanas pós-concepção ou 7 semanas
de idade gestacional corrigida) revelou redução volumétrica do hemisfério cerebral
esquerdo, especialmente dos gânglios basais e da substância branca com conseqüente
dilatação compensatória do ventrículo esquerdo. Ainda há atrofia do trato cortico-espinhal
traduzida por hemiatrofia esquerda das estruturas do tronco cerebral (ponte, mesencéfalo e
bulbo), Afilamento do corpo caloso. Em conclusão: seqüela de insulto isquêmico no
hemisfério cerebral esquerdo, hemiatrofia cerebral esquerda. Leucomalácia periventricular
esquerda degeneração walleriana à esquerda. Comprometimento das fibras de associação,
com atrofia do corpo caloso, não há sinais de hidrocefalia (Figuras 25,26,27).

Fig. 22 A e B (vide texto). Margotto PR. Hospital Unimed Brasília

29
 Fig.24A

Fig. 23 A e B (vide texto). Margotto PR. Hospital Unimed Brasília.

Fig. 24 (vide texto). Margotto PR.Hospital Unimed Brasília

Fig. 25: Atrofia do copo caloso (vide texto). Margotto PR. Hospital Unimed
Brasília.

30
 Fig. 26. Degeneração walleriana (vide texto). Margotto PR. Hospital Unimed
Brasília.

Figura 27. Redução volumétrica dos gânglios da base (vide texto). Margotto PR.
Hospital Unimed Brasília.

-Quanto às desabilidades cognitiva e motora

Vasileiadis et al 77 estudaram os efeitos da hemorragia intraventricular não

complicada (sem envolvimento parenquimatoso e sem hidrocéfalo pós-hemorrágico) no
volume cortical, utilizando-se da ressonância magnética, sendo evidenciada uma redução
de 16% na substância cinzenta cortical a termo. Os autores atribuem este achado à perda
das células precursoras astrocíticas causada pela hemorragia intraventricular e pela
destruição da matriz germinativa. A matriz germinativa representa o remanescente da zona
germinativa. Entre 10-24 semanas de gestação, esta região celular é a fonte de precursores
neuronais. Após 24 semanas de gestação, a migração neuronal se completou, mas a matriz
germinativa provê precursores gliais que se tornarão oligodendrócitos e astrócitos. Neste
estágio tardio da gliogênese, os astrócitos migram às camadas superiores corticais e são
cruciais para a sobrevivência neuronal e o desenvolvimento normal do córtex cerebral.
Estes achados são consistentes com as publicações na literatura a respeito dos possíveis
efeitos da perda astrocítica no desenvolvimento cortical.

Nos últimos anos o desenvolvimento do cérebro tem recebido uma grande atenção,
principalmente em duas áreas. A primeira se refere às células troncos cerebrais encontradas
no tubo neural e na zona ventricular do córtex cerebral e os mecanismos envolvidos na sua
proliferação e diferenciação em neurônios e glia. A segunda área de atenção da pesquisa se
refere aos sinais hierárquicos envolvidos na migração dos neurônios do epitélio

31
germinativo para o córtex ao longo da glia radial. O papel vital das células Cajal-Retzius
tem sido elucidado. Estas células se localizam na zona marginal, secreta reelina (uma
glicoproteina extracelular envolvida na migração neuronal e laminação) que por sua vez
estimula receptores do sistema de sinalização intracelular em resposta a precursores neurais
e mediam a migração e a estratificação destes no córtex cerebral78.

No passado, pelo efeito óbvio do hidrocéfalo não tratado, pensava-se que o aumento
da pressão intracraniana com o acúmulo de LCR no cérebro seria o responsável pela lesão
cerebral. Assim, a maioria dos estudos se concentrou na avaliação da eficácia da derivação
do LCR, como colocação de derivação. No entanto, o hidrocéfalo de início fetal resulta em
uma grande variedade de deficiências nas crianças afetadas que são prevenidas ou
recuperadas pelo tratamento através da colocação de uma derivação. Os dados recentes dão
suporte que estas deficiências resultam de um deficiente desenvolvimento cortical devido à
obstrução do LCR nos estágios fetais. Há um corpo de evidências sugerindo o papel
fisiológico do LCR no desenvolvimento do cérebro. O LCR contém fatores de crescimento
e citocinas secretadas do plexo coróide e do órgão subcomissural, que são moduladores
conhecidos da neurogênese e diferenciação. Constituintes do LCR mudam durante o
desenvolvimento e são capazes de contactar células no parênquima cortical. Manipulação
experimental do volume do LCR ou do conteúdo do fator de crescimento pode resultar em
falha do desenvolvimento cortical e/ou hidrocéfalo 78,79.

Jones et al 80, à luz da microscopia evidenciaram em estudo experimental a grave

redução do volume cortical aos 30 dias de vida dos animais com do hidrocéfalo congênito
(já com 10 dias, havia pequena redução).

Segundo Bigio69, o hidrocéfalo severo pode causar grande afinamento do córtex,

mais pronunciadamente nas regiões occipitais quando a ventriculomegalia inicia no útero
ou precocemente na infância. A atrofia dos núcleos da base também tem sido relatada, tanto
em animais como seres humanos.

Boillat et al 81 evidenciaram que as alterações patológicas na substância cinzenta

cortical no hidrocéfalo infantil variam com a idade em que teve início e pode não ser
reversível após a colocação de derivação. Os efeitos foram mais severos no córtex visual.
Com 3 semanas de hidrocéfalo, os neurônios mostraram alterações degenerativas. A
colocação precoce de uma derivação pode prevenir a lesão progressiva neuronal.

O LCR é secretado continuamente pelo plexo coróide, localizado nos ventrículos

laterais, 3o e 4o ventrículo. O volume total do LCR é de 125 a 150 ml. A pressão normal em
repouso está entre 150 e 180mmH2O. Calcula-se que o LCR seja produzido na velocidade
de 0,2-0,7ml/min ou de 500 a 700 ml/dia. O LCR escoa através do sistema ventricular,
passando por todas as regiões de atividade germinativa 19,72. As funções do LCR são: manter
flutuante o tecido cerebral, atuando como amortizador, serve como veículo para transportar
os nutrientes ao cérebro, assim como para eliminar escórias, circula entre o crânio e a
espinha dorsal compensando as mudanças no volume de sangue intracraniano19.

Estudos experimentais evidenciaram que seguindo a obstrução do fluxo do LCR, a

neurogênese do epitélio germinativo torna-se anormal, alterando a atividade das células do

32
epitélio germinativo do córtex em desenvolvimento. Uma vez removidas do seu ambiente
in vivo, as células corticais proliferaram normalmente. LCR extraído dos ventrículos
dilatados dos cérebros afetados foi capaz de inibir a proliferação de células normais. Assim,
os autores levantaram a hipótese que o LCR tem um papel potencial no processo do
desenvolvimento cerebral. O acúmulo de LCR pode resultar em um anormal
desenvolvimento cortical através do acúmulo de fatores inibitórios a proliferação neuronal
normal78.

Os autores Mashayekhi et al 78 evidenciaram, a partir de estudos experimentais de

hidrocéfalo fetal em ratos, o papel crítico do LCR no desenvolvimento cortical. Se o fluxo é
rompido, o desenvolvimento do córtex é seriamente afetado, resultando em deficiências
neurológicas significantes nos indivíduos afetados. O desenvolvimento cortical normal é
provavelmente dependente não somente da presença do LCR, mas também do seu correto
fluxo e composição.

Mais recentemente, em 2006, Krueger et al 82 relataram que os progenitores neurais

podem ser recuperados do LCR dos RN pré-termos com hidrocéfalo. Este acúmulo de
progenitores neurais no LCR poderia confundir a interpretação clínica da contagem de
células do LCR dos RN com hidrocéfalo. Estas células entram no LCR através do
rompimento do epêndima, comumente encontrado nos casos de hidrocéfalo. Não se
conhece a causa desta rotura, mas especula-se que pode não ser devido a elevadas pressões,
mas a freqüente expansão/contração do ventrículo que ocorre com o acúmulo e remoção do
LCR. Outra causa, poderia ser a presença de mediadores inflamatórios que estão presentes
no LCR dos pré-termos com hidrocéfalo. É possível que células troncos migrem para a área
do parênquima lesado e entrem no LCR através do epêndima rompido. Esta perda celular
de progenitores neurais para o LCR pode contribuir para o deficiente recuperação do
manto cortical após a colocação do shunt com repercussões importante no
desenvolvimento. A exposição destas células ao ambiente ventricular nestes RN com altas
concentrações de mediadores inflamatórios pode interferir com a proliferação apropriada,
migração e diferenciação celular.

Recentemente Khan et al 83, em estudo experimental em ratos, evidenciaram 7 dias

após a indução de hidrocéfalo em ratos de 1 dia, variável aumento ventricular com edema
da substância branca, lesão de axônio, astrogliose reativa e acúmulo de macrófagos no
severo hidrocéfalo. A proliferação celular na zona subependimal foi significativamente
reduzida. A camada de neurônios da subplaca cortical foi rompida. Com 21 dias, os estudos
histológicos evidenciaram redução do espessamento do corpo caloso, poucos
oligodendrócitos maduros, lesão dos axônios e reação astroglial/microglial.

Massicotte et al 84 evidenciaram, a partir de hidrocéfalo experimental em ratos

adultos compressão da substância cinzenta, talvez associada com redução na água total que
piora a difusão da água no tecido. A compressão da substância branca e a hipoperfusão
precede o desenvolvimento do edema cerebral.

-Ultra-som Doppler na Hidrocefalia

33
 O ultra-som Doppler, pode ser de auxílio na identificação de RN com aumento da
pressão intracraniana, assim como na determinação da necessidade e o melhor momento
para realizar uma derivação.
Seibert et al85 relataram, inicialmente em animais que o índice de resistência (IR) ou
índice de Pourcelot (velocidade máxima da sístole-velocidade máxima da diástole /
velocidade máxima da sístole86) correlaciona-se linearmente com o aumento da pressão
intracraniana. Assim que a pressão intracraniana aumenta, o fluxo tende a ser afetado mais
durante a diástole do que na sístole, resultando em maior IR. A colocação da derivação
diminui significativamente o IR. Em RN normais, o IR está em torno de 0,75 ± 0,0887.
Segundo Hill e Volpe88, o aumento da resistência ao fluxo na artéria cerebral
anterior no hidrocéfalo infantil é mais provavelmente pelo estiramento e compressão destas
artérias pelos ventrículos dilatados. A diminuição dos ventrículos pela ventriculostomia ou
derivação ventrículo-peritoneal foi acompanhado de queda do IR.
Pople et al.89 correlacionaram o IR com o aumento da pressão intracraniana em
crianças com bloqueio da derivação ventrículo-peritoneal e um IR elevado, com uma
sensibilidade de 56% e especificidade de 97% na predicção deste bloqueio.
Goh et al 90 relataram significante correlação entre pressão intracraniana e IR, com
queda significante do IR após ventriculostomia e derivação ventrículo-peritoneal.
Taylor e Madsen91 relataram significante correlação entre alteração no IR durante a
compressão da fontanela e elevada pressão intracraniana: o IR aumentou significativamente
nos RN com aumento da pressão intracraniana e já no RN sem hipertensão intracraniana, o
IR se alterou muito pouco. Estes autores não detectaram alteração no IR após remoção do
LCR, assim como não detectaram correlação entre IR e hipertensão intracraniana. Segundo
Taylor92, a explicação desta resposta baseia-se na hipótese de Monro-Kellie, segunda a
qual o volume do cérebro, o líquido cefaloraquidiano, o conteúdo vascular e outros
componentes intracranianos são constantes. Durante a compressão (compressão leve do
transdutor sobre a fontanela por 3 a 5 segundos), em crianças normais, o líquor e o sangue
se distribuem em outros compartimentos para compensar o aumento de volume resultante
da compressão com conseqüente aumento da pressão intracraniana (nestes casos, o IR
muda muito pouco); já nas crianças com hidrocefalia e hipertensão intracraniana, esta
compensação não ocorre, havendo aumento importante, da hipertensão intracraniana com
alteração da perfusão cerebral e aumento do IR.
Os autores concluem que a mudança do IR durante a compressão da fontanela é um
melhor predictor de hipertensão intracraniana do que o IR obtido sem a compressão da
fontanela, podendo esta técnica ser usada na monitorização da efetividade de terapias não
cirúrgicas nas crianças com hidrocefalia.
A presença de diástole reversa sem compressão da fontanela é fortemente sugestiva
de aumento da pressão intracraniana e para estes pacientes, não se recomenda a compressão
da fontanela92.
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93. Agradecimentos ao Dr. Sérgio Luiz Lira Costa, Coordenador Pediátrico da
Unidade de Emergência do Hospital Doutor Armando Lages, Maceió, (AL) pela
revisão do texto e a Dra. Marta David Rocha (ESCS/HRAS) pela realização da
Capa.

Paulo R. Margotto
AOS 5 D 205
70660-054
xxx6132333614; xxx6199868953
[email protected]
www.paulomargotto.com.br

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