Fibrose Cistica

FIBROSE CÍSTICA
Protocolo Clínico dos

Centros de Referência do
Estado de Minas Gerais
SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE DE MINAS GERAIS

Belo Horizonte
2008
fibrose_cistica_170609_Tales.indd 1 17/6/2009 11:57:19

GOVERNO DO ESTADO DE MINAS GERAIS
Governador - Aécio Neves da Cunha
SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE DE MINAS GERAIS

Secretário - Marcus Vinicius Caetano Pestana da Silva
SECRETÁRIO ADJUNTO
Antônio Jorge de Souza Marques
SUBSECRETARIA DE VIGILÂNCIA EM SAÚDE

Subsecretário - Luíz Felipe Almeida Caram Guimarães
SUBSECRETARIA DE INOVAÇÃO E LOGÍSTICA EM SAÚDE

Subsecretária - Jomara Alves da Silva
SUBSECRETARIA DE POLÍTICAS E AÇÕES DE SAÚDE

Subsecretária - Helidéa de Oliveira Lima
SUPERINTENDÊNCIA DE ATENÇÃO À SAÚDE

Superintendente - Marco Antônio Bragança de Matos
ASSESSORIA DE NORMALIZAÇÃO DE ATENÇÃO À SAÚDE

Assessor - Wagner Fulgêncio Elias
Comissão Estadual de Fibrose Cística
NÚCLEO DE AÇÕES E PESQUISA EM APOIO DIAGNÓSTICO (NUPAD)
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS

Organizado por Elizabet Vilar Guimarães e colaboradores
Projeto gráfico e editoração eletrônica

Autêntica Editora
Ilustração
Lucas Faria
Produção, distribuição e informações Secretaria de Estado de Saúde de Minas Gerais

Rua Sapucaí, 429 – Floresta – Belo Horizonte – MG – CEP 30150 050
Telefone (31) 3247-3700

E-mail: [email protected]
Site: www.saude.mg.gov.br
Dados Internacionais de Catalogação na Publicação – CIP
Comissão Estadual de Fibrose Cística.

Fibrose cística: Protocolo Clínico dos Centros de Referência do Estado de Minas Gerais
/ organizado por Elizabet Vilar Guimarães e colaboradores. – Belo Horizonte : Secretaria
de Saúde de Minas Gerais, 2008.
116 p. : il..
ISBN 978-85-89239-73-8
Editores associados: Francisco José Penna, Paulo Augusto Moreira Camargos, Francis-
co José Caldeira Reis, Alberto Andrade Vergara, José Nélio Januário; autores: Equipes de
Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG, do Hospital João Paulo II da FHEMIG;
colaboradores: Equipe de Fibrose Cística do Hospital Universitário de Juiz de Fora, Equipe
de Fibrose Cística do Hospital Universitário de Uberlândia.
1.Fibrose Cística. I. Guimarães, Elizabet Vilar, org. II. Minas Gerais.
Secretaria de Estado de Saúde. III. Título.

© 2008, Elizabet Vilar Guimarães e colaboradores
Este livro ou parte dele não pode ser reproduzido por qualquer meio sem autorização escrita do Editor.
CORPO EDITORIAL
EDITOR CHEFE
Elizabet Vilar Guimarães
EDITORES ASSOCIADOS
Francisco José Penna, Paulo Augusto Moreira Camargos, Francisco José Caldeira Reis,
Alberto Andrade Vergara, José Nélio Januário
AUTORES
Cintia Cristiane Passos
Cristina Gonçalves Alvim
Flávia Cassimiro Silva Viegas
Irmgard de Assis
Juliana Lopes Mascarenhas Dalle
Luciana Ribeiro Sampaio
Luiza Cristina Gomes Delfim
Marcelo Bicalho de Fuccio
Marcelo Coelho Nogueira
Margarida Maria Gontijo de Brito Soares
Maria Beatriz Marcos Bedran
Maria Cristina Rocha Pimenta
Maria das Graças Rodrigues de Oliveira
Maria de Lourdes Penna Santos
Renata dos Santos Vieira
Sandra Ribeiro Pires
Suzana Fonseca Oliveira Melo
Valéria Evangelista Guimarães
Valéria Maria Augusto
Wilson Rocha Filho
COLABORADORES
Equipe de Fibrose Cística do Hospital Universitário de Juiz de Fora ·Equipe de Fibrose Cística do Hos-
pital Universitário de Uberlândia ·Corpo Técnico do CEAPS/SCT/Laboratório do NUPAD ·Alunos dos
Cursos de Especialização em Gastroenterologia Pediátrica e Pneumologia Pediátrica da Faculdade de
Medicina da UFMG, ano de 2007.
PRODUÇÃO GRÁFICA
Autêntica Editora

fibrose cística

Fibrose Cística
Às pessoas com fibrose cística e suas famílias.

fibrose cística

Fibrose Cística
Prefácio
Comemoramos em 2007 cinco anos de triagem neonatal em fibrose cística em

Minas Gerais. A experiência desses anos culmina na elaboração deste protocolo. Este
manual, o qual chamamos protocolo clínico, foi primariamente idealizado com o obje-
tivo de sistematizar as rotinas da assistência multidisciplinar em fibrose cística adotadas
pelos serviços que atendem os doentes. Assim, o manual resgata o conceito inicial da
assistência idealizada pela triagem neonatal, uma única proposta assistencial implan-
tada em diferentes centros de referência. A adoção de condutas sistematizadas faz-se
necessária devido à multiplicidade de propostas terapêuticas encontradas na literatura
e ao número elevado de profissionais que cada vez mais se envolvem no tratamento da
doença. O conteúdo deste manual foi discutido ao longo de várias reuniões de consen-
so e representa a opinião dos serviços do Hospital da Clínicas/UFMG, Hospital João
Paulo II/FHEMIG, Hospital Universitário de Juiz de Fora/UFJF e Hospital Universitário
de Uberlândia/UFU. Como todo protocolo, deve ser revisto periodicamente. Condutas
novas com alto grau de evidência científica e adequada avaliação de efetividade, que
modifiquem substancialmente algum aspecto diagnóstico ou do tratamento, poderão
ser introduzidas a qualquer momento no formato eletrônico do manual. No momento,
encontra-se em discussão a implantação sistematizada do teste do suor em Minas Gerais.
Aspectos técnicos e operacionais estão sendo revistos. Nova revisão geral do conteúdo
deste manual está prevista para 2010, quando o teste do suor também será abordado.
Por fim, observamos com grande satisfação que, primeiramente, a triagem neonatal
e, agora, a elaboração deste manual marcam momentos especiais da assistência à fibrose
cística em Minas Gerais. Bons ventos sopram por aqui.
Os editores

fibrose cística

Fibrose Cística
Corpo Editorial
Editora chefe
Elizabet Vilar Guimarães – Professora adjunta do Departamento de Pediatria da Faculdade de
Medicina da UFMG. Subcoordenadora da Assistência Ambulatorial da Triagem Neonatal em
Fibrose Cística do NUPAD-FM/UFMG. Membro do Grupo de Gastroenterologia Pediátrica
do Hospital das Clínicas da UFMG e da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cística do Hospital
das Clínicas da UFMG.
Editores associados
Francisco José Penna - Professor titular do Departamento de Pediatria da Faculda-
de de Medicina da UFMG. Diretor da Faculdade de Medicina da UFMG. Coordenador do
Grupo de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG. Coordenador da
Assistência Ambulatorial da Triagem Neonatal em Fibrose Cística do NUPAD-FM/UFMG.
Paulo A. M. Camargos - Professor titular do Departamento de Pediatria e Coorde-
nador da Unidade de Pneumologia Pediátrica e da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cística
do Hospital das Clínicas da UFMG.
Alberto Andrade Vergara - Pneumologista Pediátrico. Coordenador do Serviço de
Fibrose Cística do Hospital João Paulo II (FHEMIG). Membro do Conselho Assessor Cien-
tífico da AMAM
Francisco José Caldeira Reis - Professor do Departamento de Pediatria da Faculda-
de de Medicina da UFMG. Pneumologista Pediátrico pelo Serviço do Prof. Victor Chernick,
Children’s Hospital de Winnipeg, University of Manitoba, Winnipeg, Canadá. Assessor Mé-
dico, pela América Latina, da Cystic Fibrosis Worldwide (Associação Internacional de Fibrose
Cística). Assessor Especial do Hospital Infantil João Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da
Rede FHEMIG, da Secretaria de Estado de Saúde de Minas Gerais. Membro do Conselho
Assessor Científico da AMAM.
José Nélio Januário - Professor assistente do Departamento de Clínica Médica da
Faculdade de Medicina da UFMG. Diretor Geral do Núcleo de Ação e Pesquisa em Apoio
Diagnóstico da Faculdade de Medicina da UFMG. Coordenador do Serviço de Referência
em Triagem Neonatal de Minas Gerais.
Autores
Cintia Cristiane Passos - Pós-graduada em Nutrição Clínica no Centro de Pós-
Graduação São Camilo/BH. Nutricionista do Serviço de Fibrose Cística do Hospital Infantil
João Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Saúde
de Minas Gerais. Membro do Conselho Assessor Científico da AMAM
Cristina Gonçalves Alvim - Professora adjunta, doutora do Departamento de Pediatria
da Faculdade de Medicina da UFMG. Membro do Grupo de Pneumologia do Departamento

fibrose cística
de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. Membro da Equipe Multidisciplinar de

Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG.
Flávia Cassimiro Silva Viegas - Mestranda do Departamento de Neuroimuno Pa-
tologia do ICB – UFMG. Pós-graduada em Reabilitação Cardiopulmonar na PUC MG e em
Fisioterapia respiratória na Faculdade de Ciências Médicas – BH. Fisioterapeuta respiratória
do Serviço de Fibrose Cística do Hospital Infantil João Paulo II (Centro Geral de Pediatria)
da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Saúde de Minas Gerais.
Irmgard de Assis - Professora do Departamento de Pediatria UFMG. Membro do
Grupo de Pneumologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG. Mestre em pediatria.
Membro da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG.
Juliana Lopes Mascarenhas Dalle - Pós-graduada em Fisioterapia respiratória na
UFMG. Fisioterapeuta respiratória do Serviço de Fibrose Cística do Hospital Infantil João
Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Saúde de
Minas Gerais.
Luciana Ribeiro Sampaio - Fisoterapeuta. Especialista em Fisioterapia respiratória
e em Geriatria pela UFMG. Mestranda em Ciências da Reabilitação pela UFMG. Membro
da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG.
Luiza Cristina Gomes Delfim - Pneumologista e alergista pediátrica do Serviço
de Fibrose Cística do Hospital Infantil João Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da Rede
FHEMIG, Secretaria de Estado de Saúde de Minas Gerais. Membro do Conselho Assessor
Científico da AMAM.
Marcelo Bicalho de Fuccio - Doutor em pneumologia pela Universidade Federal
de São Paulo. Médico Pneumologista dos ambulatórios de Fibrose Cística de Adultos do
Hospital das Clínicas – UFMG e Hospital Júlia Kubitschek – FHEMIG.
Marcelo Coelho Nogueira - Mestrando no Departamento de Fisiologia e Biofísica da
UFMG. Nutricionista do Serviço de Fibrose Cística do Hospital Infantil João Paulo II (Centro
Geral de Pediatria) da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Saúde de Minas Gerais.
Margarida Maria Gontijo de Brito Soares - Psicóloga. Pós-graduada em Psico-
logia Médica pela UFMG (Especialização). Participante do Fórum do Círculo Psicanalítico de
Minas Gerais. Psicóloga da equipe multidisciplinar de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas.
Membro da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG.
Maria Beatriz Marcos Bedran - Membro do Grupo de Pneumologia Pediátrica do
Hospital das Clínicas da UFMG. Médica do Pronto Atendimento do Hospital das Clínicas da
UFMG. Mestre em Pediatria. Membro da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cística do Hosital
das Clínicas da UFMG.
Maria Cristina Rocha Pimenta - Fisioterapeuta. Especialista em Fisioterapia res-
piratória pelo Centro Universitáriode Belo Horizonte (UNI BH). Membro da Equipe Multi-
disciplinar de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG.
Maria das Graças Rodrigues de Oliveira - Pneumologista Pediátrica e Espe-
cialista em Saúde Pública. Membro do Grupo de Pneumologia Pediátrica do Hospital das
Clínicas da UFMG. Membro da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cística do Hosital das
Clínicas da UFMG.

Fibrose Cística
Maria de Lourdes Penna Santos- Fisioterapeuta Respiratório do Serviço de Fibro-

se Cística do Hospital Infantil João Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da Rede FHEMIG,
Secretaria de Estado de Saúde de Minas Gerais. Fisioterapeuta Respiratório do Hospital
Mater Dei BH.
Renata dos Santos Vieira - Nutricionista. Membro da Equipe Multidisciplinar de
Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG.
Sandra Ribeiro Pires - Fisioterapeuta. Especialista em Fisioterapia respiratória pela
UFMG. Mestranda em Ciências da Reabilitação pela UFMG. Membro da Equipe Multidisci-
plinar de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG.
Suzana Fonseca Oliveira Melo - Gastrenterologista Pediátrica do Hospital Infantil
João Paulo II (CGP) da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Saúde de Minas Gerais. Pre-
ceptora da Residência de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital Infantil João Paulo II (CGP)
da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Saúde de Minas Gerais. Preceptora do Internato
de Pediatria da UNIFENAS/BH. Membro do Conselho Assessor Científico da AMAM.
Valéria Evangelista Guimarães - Coordenadora do Núcleo de Psicologia da AMAM.
Coordenadora da casa de assistência à Fibrose Cística. Pós-graduada em Educação Ambiental
na UEMG BH. Psicóloga Clínica e Hospitalar. Psicóloga do Serviço de Fibrose Cística do
Hospital Infantil João Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da Rede FHEMIG, Secretaria de
Estado de Saúde de Minas Gerais. Membro do Conselho Assessor Científico da AMAM.
Valéria Maria Augusto – Professora assistente do Departamento de Clínica Médica
da Faculdade de Medicina da UFMG. Coordenadora Clínica do Ambulatório de Transplante
Pulmonar do Hospital das Clínicas da UFMG.
Wilson Rocha Filho - Pneumologista Pediátrico. Coordenador do Serviço de Pneumo-
logia Pediátrica do Hospital Infantil João Paulo II (FHEMIG). Membro do Conselho Assessor
Científico da AMAM.
Colaboradores
Equipe de Fibrose Cística do Hospital Universitário de Juiz de Fora/UFJF
Equipe de Fibrose Cística do Hospital Universitário de Uberlândia/UFU
Corpo Técnico do NUPAD: CEAPS, SCT e Laboratório
Alunos dos Cursos de Especialização em Gastroenterologia Pediátrica e Pneumologia
Pediátrica da Faculdade de Medicina da UFMG, ano de 2007

fibrose cística
12

Fibrose Cística
Sumário
Capítulo 1: Fibrose cística ................................................................ 15

2 1.1 - Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ...... . . . . . 17
2 1.2 - Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
2 1.3 - Apresentações clínicas da FC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
2 1.4 - Diagnóstico de FC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
2 1.5 - Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Capítulo 2: Avaliação antropométrica e recomendações dietéticas .................... 21
2 2.1 - Avaliação antropométrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
2 2.2 - Recomendações Dietéticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Capítulo 3: Insuficiência pancreática (IP) e terapia de reposição enzimática (TRE) ....... 27
2 3.1 - Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
2 3.2 - Acompanhamento da IP e da TRE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
2 3.3 - Tratamento da IP: Terapia de reposição enzimática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
2 3.4 - Complicações relacionadas ao uso da enzima pancreática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
2 3.5 - Vitaminas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 5
Capítulo 4: Outras doenças digestivas e nutricionais ................................ 37
2 4.1 - Doença hepática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
2 4.2 - Doença do refluxo gastroesofágico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
2 4.3 - Íleo meconial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
2 4.4 - Pancreatite recorrente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
2 4.5 - Anemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
2 4.6 - Deficiências nutricionais específicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
2 4.7 - Desnutrição . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Capítulo 5: Hiponatremia, depleção corporal de sódio e diabetes
relacionado à fibrose cística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 1
2 5.1 - Hiponatremia a depleção corporal de sódio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 2
2 5.2 - Pseudo-síndrome de Bartter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 3
2 5.3 - Diabetes relacionada à FC (DRFC) e intolerância a glicose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 3
Capítulo 6: Aspectos conceituais da abordagem respiratória ........................... 57
2 6.1 - Conceitos gerais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 9
2 6.2 - Avaliação respiratória do paciente com FC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 0
Capítulo 7: Tratamento das infecções respiratórias por bactérias diferentes de P.
aeruginosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 3
2 7.1 - Conduta diante de culturas de escarro/aspirado traqueal positiva. . . . . . . . . . . . . . . 6 5
Capítulo 8: tratamento das infecções respiratórias por Pseudomonas aeruginosa .. 67
2 8.1 - Exacerbações leves . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 9
Capítulo 9: Conduta em situações específicas infecciosas e não infecciosas .............. 73
2 9.1 - Resfriado comum (sintomas respiratórios leves) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 5
2 9.2 - Sinusite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 5
2 9.3 - Sintomas moderados a graves que necessitam de internação nos casos em

que não se conhece o resultado de cultura de escarro ou aspirado traqueal. . . . . . . . 7 5
2 9.4 - Outras situações específicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 6 Ca
Capítulo 10: Outras modalidades de tratamento ........................................ 79

2 10.1 -Tratamento Mucolítico: Dornase alfa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
2 10.2 - Azitromicina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
2 10.3 - Salina Hipertônica a 7,0% . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
2 10.4 - Corticoterapia oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
2 10.5 - Corticoterapia inalatória . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
2 10.6 - B2 de longa duração . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
2 10.7 - Broncoscopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
Capítulo 11: Transplante pulmonar em fibrose cística .................................. 83
2 11.1 - Indicações . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
2 11.2 - Contra-indicações . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
2 11.3 - Outras Considerações . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
Capítulo 12: Abordagem fisioterápica ................................................... 87
2 12.1 - Coleta de secreção . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
2 12.2 - Avaliação respiratória e motora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
2 12.3 - Orientações aos pais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
2 12.4 - Estímulos proprioceptivos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
2 12.5 - Técnicas utilizadas para desobstrução brônquica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
2 12.6 - Aerossolterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
2 12.7 - Freqüência da fisioterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
Capítulo 13: Aspectos psicossociais do paciente com fibrose cística ................... 93
2 13.1 - Tópicos importantes a serem considerados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
2 13.2 - Prevenção dos transtornos emocionais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
2 13.3 - Intervenções durante o acompanhamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
Capítulo 14: Abordagem do paciente adulto com fibrose cística ........................ 97
2 14.1 - Exacerbações infecciosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 9
2 14.2 - Aspergilose broncopulmonar alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 0 2
2 14.3 - Agentes Mucolíticos . . . . . . ....................................................... 104
2 14.4 - Broncodilatadores ............................................................... 105
2 14.5 - Terapias antiinflamatórias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 0 5
2 14.6 - Corticóides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 0 6
2 14.7 - Ibuprofeno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 0 6
2 14.8 - Suplementação de oxigênio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 0 6
2 14.9 - Insuficiência pancreática e suplementeação de enzimas pancreáticas . . . . . . . . 1 0 7
2 14.10 - Condutas no paciente desnutrido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 0 8
2 14.11 - Vitaminas Lipossolúveis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 0 9
2 14.12 - diabetes relacionado a fibrose cística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 0 9
2 14.13 - Doença Hepato-biliar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 0
2 14.14 - Osteporose e osteopenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 1
2 14.15 - Doença em articulações . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 2
2 14.16 - opções de fim de vida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 2
2 14.17 - Assistência ventilatória . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 3
Bibliografia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 5

Capítulo 1 Fibrose cística
Autores: Alberto Andrade Vergara

Maria das Graças Oliveira
Francisco José Caldeira Reis

fibrose cística
16

Fibrose Cística
1.1 - Introdução
A Fibrose cística (FC) é a doença hereditária potencialmente letal mais comum da raça
branca. No entanto, tem sido descrita em todas as raças. No Brasil, a incidência varia de
acordo com a região. No Rio Grande do Sul, parece aproximar-se da população caucasiana
centro-européia (1:2.000 a 1:5.000), enquanto que em Minas Gerais, Paraná e Santa Catar-
ina, reduz-se para cerca de 1/9.000 a 1:9.500 nascidos vivos. É uma doença monogênica,
na qual a alteração genética localiza-se no braço longo do cromossomo 7, no locus q31.
Até o momento, foram identificadas mais de 1.400 mutações do gen, sendo que a mutação
ΔF508 é a mais freqüente. As manifestações da doença são decorrentes da alteração na
função da proteína reguladora da condutância transmembrana (cystic fibrosis transmenbrane
regulator - CFTR), que controla a permeabilidade do íon cloro nas superfícies apicais das
células epiteliais. Cinco situações básicas podem ocorrer: ausência total de síntese da CFTR,
bloqueio no processamento, bloqueio na regulação, condutância alterada e síntese reduzida.
As três primeiras condições conferem manifestações mais graves, enquanto as duas últimas,
manifestações mais leves.
1.2 - Fisiopatologia
Em condições normais, o fluxo de água através dos epitélios é resultado do gradiente
osmótico criado pelo transporte ativo de íons, principalmente sódio e cloro. Na FC a codifi-
cação anômala da CFTR prejudica a excreção do cloro. A retenção dos íons cloro provoca
a reabsorção de sódio e água para o meio intracelular. O resultado é a desidratação das
secreções e o aumento da sua viscosidade, favorecendo a obstrução de dutos das glândulas
exócrinas. As manifestações da doença ocorrem em graus variados no pâncreas, pulmões,
intestino, fígado e testículos.
No suor ocorre o processo inverso. As glândulas sudoríparas normalmente produzem
uma secreção com grande quantidade de cloro e sódio. À medida que o suor ascende no
ducto da glândula sudorípara, o cloro e o sódio são absorvidos, e o suor aflora na pele com
pequena quantidade destes íons. Na FC, como os canais de cloro não funcionam, o cloro e
o sódio não são absorvidos, provocando a exteriorização de um suor mais salgado. Na FC
não ocorre um aumento do volume do suor, mas a produção de um suor com 5 a 10 vezes
mais sal do que nas pessoas normais.
1.3 - Apresentações clínicas da FC
Sinusopatia crônica, pólipos nasais.

Infecção/colonização brônquica por bactérias patogênicas para FC.
Doença endobrônquica: tosse produtiva, sibilância, alterações radiológicas, evidência
de doença obstrutiva na espirometria.
Baqueteamento digital.
17

fibrose cística
Íleo meconial, insuficiência pancreática exócrina, síndrome da obstrução intestinal distal,

prolapso retal, pancreatite recorrente, doença hepatobiliar crônica.
Desnutrição protéico-calórica, edema por hipoproteinemia, deficiência de vitaminas
lipossolúveis.
Azospermia obstrutiva.
Síndrome da perda de sal, depleção aguda de sal e alcalose metabólica crônica.
1.4 - Diagnóstico de FC
O diagnóstico de FC é feito a partir da suspeita clínica e confirmado pelo teste do suor

alterado. A confirmação da doença pode ser feita também pela identificação de duas muta-
ções genéticas para FC, um exame de diferencial de potencial nasal alterado ou um exame de
potencial retal alterado. A presença de cepa de Pseudomonas aeruginosa mucóide em
escarro/secreção traqueal de paciente com sintoma da doença também tem sido considerado
citério diagnóstico. A triagem neonatal para FC identifica um grupo de crianças com probabi-
lidade de apresentar a doença, mas o diagnóstico tem de ser confirmado pelo teste do suor.
Teste do suor
O teste do suor permanece como padrão ouro para confirmação do diagnóstico de FC.
Realizado com técnica adequada, ele faz o diagnóstico de fibrose cística em 98% dos casos.
São necessários dois testes alterados (duas amostras) para confirmar a doença. Até o mo-
mento, em Minas Gerais, no Sistema Único de Saúde (SUS), ele é realizado pela estimulação
da sudorese localizada pela iontoforese com pilocarpina (método de Gibson e Cooke) e pela
análise quantitativa do cloro no suor (método de titulação de Schalles e Schalles).
A interpretação do resultado é feita da seguinte forma:
 Cloro no suor < 40 mEq/L: normal

 Cloro no suor entre 40 e 60 mEq/L: duvidoso
 Cloro no suor > 60 mEq/L: alterado
O valor de cloro no suor nunca excede 160 mEq/L, e a diferença dos resultados das amostras
de suor colhidas no mesmo exame não deve exceder 10 mEq/L.
Triagem neonatal para FC

A triagem neonatal para FC é realizada em Minas Gerais desde 1º de julho de 2003.
O exame faz parte do Programa Estadual de Triagem Neonatal (PETN), e é implementado
pela Secretaria Estadual de Saúde de Minas Gerais (SES/MG) com recursos do Ministério da
Saúde (MS). O Serviço de Referência Estadual é o Núcleo de Pesquisa e Apoio Diagnóstico
da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (NUPAD/FM-UFMG).
O PETN-MG tem uma cobertura de mais de 95% dos nascidos vivos no Estado.
18

Fibrose Cística
A triagem neonatal para FC baseia-se na dosagem da Tripsina Imunorreativa (TIR),

uma enzima pancreática que, em razão da obstrução dos canalículos e ductos pancreá-
ticos, é absorvida pela corrente sangüínea e encontra-se elevada nos casos suspeitos de
FC. Trata-se de um exame com alta sensibilidade, mas com baixa especificidade.
A dosagem da TIR é feita no sangue colhido em papel-filtro (teste do pezinho). O
ponto de corte é ajustado para considerar positivo 1% da população investigada, sendo
que em MG o ponto de corte tem sido de 70 ng/dL.
Se a primeira dosagem tiver resultado acima do ponto de corte (TIR > 70 ng/dL), é
colhida uma nova amostra de sangue em papel-filtro, de preferência até 45 dias de vida,
e repetido a dosagem de TIR. Se a segunda dosagem de TIR também for alterada, é
realizado o teste do suor. As crianças que apresentam as duas dosagens de TIR alteradas
representam em média 0,08% do total de nascidos vivos.
Se a criança apresentar a 1ª ou a 2ª TIR em níveis normais, o diagnóstico de FC
é improvável. A incidência de casos falso-negativos pode atingir 5% da população de
indivíduos doentes. Nesse caso, o teste do suor é realizado se a criança apresentar sinais
e sintomas clínicos compatíveis com FC.
Em média, na triagem neonatal, de cada 16 crianças encaminhadas para realizar o
teste do suor, uma tem FC. A incidência da FC em Minas Gerais tem sido de cerca de
um caso para cada 10.000 nascidos vivos.
Análise das mutações: teste de DNA

A identificação de duas mutações conhecidas confirma o diagnóstico de Fibrose Císti-
ca. Trata-se de um exame com grande especificidade, mas pouco sensível. O diagnóstico
não pode ser excluído diante de um resultado negativo na pesquisa de mutações. Para
aumentar a sensibilidade do exame seria necessário o seqüenciamento genético completo,
o qual é procedimento de alto custo, não utilizado para diagnóstico de FC pelo PETN.
Avaliação urogenital
Deverá ser realizada quando as manifestações da Fibrose Cística são atípicas. Indi-
víduos que apresentam azoospermia obstrutiva, caracterizada por ausência bilateral de
vasos deferentes ou que os tenham rudimentares normalmente não têm manifestações
respiratórias nem insuficiência pancreática, podendo ter concentrações de cloretos no
suor normais, limítrofes ou elevadas. Nesses casos, só se poderá firmar o diagnóstico
de fibrose cística se houver concentrações elevadas de cloretos no suor ou identificação
de duas mutações da doença ou anormalidade do canal de cloro no material de biópsia
retal ou no epitélio nasal.
19

fibrose cística
C
1.5 - Tratamento
O tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possível e implementado de maneira

individualizada, levando-se em conta a gravidade e os órgãos acometidos.
Os objetivos gerais do tratamento são:
 Educação continuada do paciente e dos familiares.

 Profilaxia das infecções.
 Detecção precoce e controle da infecção pulmonar.
 Melhora da obstrução brônquica e da drenagem das secreções.
 Correção da insuficiência pancreática e da desnutrição.
 Monitoramento da progressão da doença e das complicações.
 Aconselhamento genético familiar.
20

Avaliação antropométrica e recomendaçõesdietéticas
Capítulo 2 Avaliação
antropométrica e
recomendações
dietéticas
40kg
1,40
1,35
1,30
Autores: Renata dos Santos Vieira

Cíntia Cristiane Passos
Marcelo Coelho Nogueira
21

fibrose cística
22

2.1 - Avaliação antropométrica
A antropometria, realizada com técnicas corretas, é o primeiro passo do atendimento

clínico de todo paciente. Devem ser aferidos em toda consulta: peso, altura e, em
menores de 24 meses, o perímetro cefálico (PC).
Nos centros de referência é realizada pelo nutricionista. Porém, qualquer profissional

da equipe pode realizá-la.
O acompanhamento nutricional é mensal durante os primeiros 12 meses após o
diagnóstico. Pacientes desnutridos, e aqueles com perdas agudas de peso, devem ser
acompanhados com intervalos menores. Demais pacientes devem ser acompanhados
trimestralmente.
O registro gráfico das aferições deve ser realizado mensalmente para menores de 12
meses e trimestralmente para maiores de 12 meses.
Parâmetros adotados
Peso ao nascer (recém-nascidos a termo)
Maior ou igual a 3000g: peso adequado (PA).

Entre 2500 e 2999g: peso insuficiente (PI).
Entre 1500 e 2499g: baixo peso ao nascer (BPN).
Menos de 1500g: muito baixo peso ao nascer (MBPN).
Eutrofia
Peso atual entre 90% a 110% do peso esperado para a altura (o ideal é que o peso
atual seja >95% do peso esperado para a altura)
Análise do gráfico NCHS 2000
Peso/Idade e Estatura/ Idade – entre 0 e 20 anos

Peso/ Estatura – entre 0 e 6 anos
IMC – entre 2 e 20 anos
Estatura/ Idade
Peso/Altura (P/A) Peso/Idade (P/I) IMC 2 a 18 anos
(E/I)
Baixo <P10 Baixo < P3 Baixa < P3 Baixo < P3
peso peso estatura peso
Risco P10 |– 25 Risco P3 |– P10 Risco P3 |– P10 Risco P3 |– P10

Nutricional Nutricional nutricional Nutricional
>P25 |– 90 Eutrofia P10 |– P90 Eutrofia P10 |– P90 Eutrofia P10 |– P90
23

fibrose cística
Estatura/ Idade
Peso/Altura (P/A) Peso/Idade (P/I) IMC 2 a 18 anos
(E/I)
P90 |– Estatura
Sobrepeso Sobrepeso P90 |– P97 P90 |– P97 Sobrepeso P90 |– P97
P97 elevada
Obesidade ≥P97 Obesidade ≥ P97 ≥ P97 Obesidade ≥ P97
O “peso atual” e a “análise do gráfico NCHS 2000” são sempre interpretados conjun-
tamente, valorizando-se condições específicas (fisiológicas ou não) que alteram apenas um
parâmetro, podendo ou não significar desnutrição e, conseqüentemente, alterar a proposta
de intervenção nutricional.
Avaliação dos pacientes maiores de 18 anos
Índice de Massa Corporal (IMC) –

a partir de 18 anos
Classificação IMC (Kg/m2)
Desnutrição energético-protéica Grau III <16

Desnutrição energético-protéica Grau II 16.0 – 16.9
Desnutrição energético-protéica Grau I 17.0 – 18.4
Baixo peso <18.5
Normal 18.5 – 24.9
Sobrepeso 25.0 – 29.9
Obesidade I 30.0 – 34.9
Obesidade II 35.0- 39.9
Obesidade III ≥ 40
Prega cutânea tricipital (PCT) e circunferência muscular do braço (CMB) (para maiores
de 2 anos):
Devem ser avaliadas preferencialmente pelo mesmo examinador.

É de aferição obrigatória apenas nos pacientes em intervenção nutricional.
Isoladamente não é usada para diagnóstico de desnutrição.
24

PCT e CMB em maiores de 2 anos

Medida Valor (percentil) Classificação
<5 Depleção de tecido adiposo

PCT
>5 Reservas normais de tecido adiposo
<5 Depleção muscular

CMB
>5 Massa muscular normal
FÓRMULA PARA CÁLCULO DA CMB: CB – (0,314 x PCT)
2.2 - Recomendações Dietéticas
A ingestão deve corresponder de 120% a 150% do GET (baseado na RDA e FAO).

Aportes ainda maiores podem ser necessários.
Para o cálculo do GET (gasto energético total) utilizar o “peso ideal”:
0 a 2 anos – Representa o peso adequado para idade (P/I)

2 anos a 10 anos – Representa o peso adequado para estatura (P/E)
> de 10 anos – IMC
25

fibrose cística
Ca
Gasto Energético Total (GET)
Energia (Kcal/ Energia (Kcal/kg/dia)
Idade em meses Idade em anos
kg/dia) Meninos Meninas
0–0,5 124,0 1-2 104 108

1–2 116,0 2-3 104 102
2–3 109,0 3-4 99 95
3–4 103,0 4-5 95 92
4–5 99,0 5-6 92 88
5–6 96,5 6-7 88 83
6–7 95,0 7-8 83 76
7–8 94,5 8-9 77 69
8–9 95,0 9 - 10 72 62
9–10 99,0 11 – 14 55 47
10–11 100,0 15 – 18 45 40
11 –12 104,5 19 – 24 40 38
25 – 50 37 36
51 + 30 30
Proteína Lipídeo
Lactentes 4 g/Kg/dia
35-45% do VCT se o ganho de peso for
Crianças 3 g/Kg/dia insuficiente e 30 a 40% do VCT para pacientes
com ganho de peso satisfatório
Adultos 2-3 g/Kg/dia
Ácido graxo essencial: 1-2% do VCT sob a forma de ácido linoleico (W3).
Carboidratos: devem representar 45-48% do VCT, devendo ser compostos, majorita-
riamente, de açúcares complexos e fibra.
26

Fibrose Cística
Capítulo 3 Insuficiência panceática

(IP) e terapia de reposição
enzimática (TRE)
Autores: Suzana Fonseca Oliveira Melo

Francisco José Penna
Cíntia Cristiane Passos
27

fibrose cística
28

Insuficiência panceática (IP) e terapia de reposição enzimática (TRE)
3.1 - Diagnóstico clínico

A avaliação clínica deve considerar:
Características das fezes

Sinais e sintomas digestivos como distensão e dor abdominal
Estado nutricional
Em pacientes recém-diagnosticados pela triagem neonatal, o diagnóstico clínico de IP é

realizado a partir de um ou mais dos seguintes achados: hipoalbuminemia, anemia, ganho
insuficiente de peso, fezes com característica esteatorréica e lactente “com apetite voraz,
levando a esgotamento do seio materno”.
Diagnóstico laboratorial
Elastase fecal (é realizado rotineiramente em Minas Gerais, porém está limitado a pes-
quisas), avaliações quantitativas e semi-quantitativas da esteatorréia.
Elastase fecal
Interpretação da elastase fecal
normal: > 200mcg/g de fezes;

insuficiência pancreática leve/moderada: 100-200 mcg/g de fezes;
insuficiência pancreática grave: < 100 mcg/g de fezes.
* Pacientes com FC geralmente apresentam valores < 15 mcg/g de fezes.
A insuficiência pancreática (IP) leve, diagnosticada pela elastase fecal, pode ser acom-
panhada apenas de hiposecreção de bicarbonato, com secreção de enzima suficiente para
manter o paciente sem esteatorréia. A IP é progressiva, sendo habitual a piora da função
do pâncreas com necessidades de ajustes nas doses de enzimas.
Gordura fecal de 24h em fezes de 72h (Van de Kamer):

Método quantitativo de excreção de gordura. Necessidade de treinamento adequa-
do na técnica. Não dosa triglicerídeo de cadeia média (TCM), portanto, suplementos à
base de TCM devem ser substituídos por suplementos com triglicerídeo de cadeia longa
(TCL) dois dias antes de iniciada a coleta das fezes e mantidos durante todo o período
de coleta. Pacientes com FC podem ter esteatorréia por causas diferentes de IP, tais
como doença hepática e supercrescimento bacteriano.
29

fibrose cística
Interpretação da gordura fecal

por Van de Kamer (limite superior)
Lactente menor de seis meses em uso de LM: 0,93 g de gordura por dia
Lactente menor de seis meses em dieta artificial: 2,25 g de gordura por dia
Criança de idade superior a seis meses: 2,28 g de gordura por dia
Coeficiente de absorção de gordura: Registra-se a ingestão alimentar dois dias antes e

durante o período de coleta de fezes (Van de Kamer). O coeficiente é a relação entre ingestão e
excreção.
Esteatócrito: Método semi-quantitativo de excreção de gordura. É realizado rotinei-
ramente em Minas Gerais, porém, está limitado a pesquisas.
Interpretação do esteatócrito (limite superior)

< um mês: 4,04%
De um a três meses incompletos: 1,38%
Três meses completos a 72 meses incompletos: 0,29%
Pacientes com diagnóstico clínico recente de IP devem ser submetidos à avaliação qualita-
tiva da IP (elastase fecal, quando se tornar disponível) e quantitativa da esteatorréia através
da gordura fecal de 24 h (Van de Kamer).
3.2 - ACOMPANHAMENTO DA IP E DA TRE

Acompanhamento clínico:
Mesmos parâmetros anteriores.

Avaliação realizada em toda consulta.
Acompanhamento laboratorial:
Elastase fecal: se disponível, anualmente até diagnóstico de IP grave.
Avaliação longitudinal da capacidade funcional do pâncreas:
Gordura fecal 24h em fezes de 72h com coeficiente de absorção de gordura
30

Deve ser realizada em

 Pacientes sem quadro respiratório que justifique baixo ganho de peso, quando:
 Em terapia de reposição enzimática (TRE) sem ganhar peso satisfatoriamente
em duas consultas consecutivas (ou mais de três meses sem ganhar peso); ou
 Na avaliação de baixa estatura em pacientes, com ou sem TRE, que apresentam
 Em TRE de
percentil com redução
altura progressiva
menor e crônica do percentil
que 10, independentemente do de peso;respiratório
quadro
 Pacientes com dado clínico, porém pouco consistente, de esteatorréia.
Esteatócrito: Está sendo avaliado, em pesquisa, a necessidade da sua realização rotineira.
Atenção
Pacientes com dado clínico inequívoco de esteatorréia não precisam da avaliação la-
boratorial da mesma.
3.3 - TRATAMENTO DA IP:

TERAPIA DE REPOSIÇÃO ENZIMÁTICA
3.3.1 - TRE Neonatal:

A IP está presente em 60% dos pacientes ao nascimento.
A TRE deve ser iniciada em RN/lactentes oriundos da triagem neonatal quando:
 Paciente com a forma edematosa e anêmica da doença;

 Pacientes sem a forma edematosa e anêmica da doença, no entanto:
Elastase disponível: sempre que menor que 100 mcg/g de fezes; quando entre

100-200 mcg/g de fezes e paciente com diagnóstico clínico de IP;
Sem elastase disponível e com avaliação da esteatorréia pela gordura fecal de 24h

em fezes de 72h (Van de Kamer): sempre que a esteatorréia for superior ao valor de
referência; quando for inferior ao valor de referência mas paciente com diagnóstico
clínico de IP;
sem exame laboratorial, porém paciente com diagnóstico clínico de IP.

Como repor enzimas:

RN e lactentes em dieta láctea exclusiva:
Devem receber enzima em toda mamada: 2.000 a 4.000 U de lípase para cada
120 ml de leite (humano ou não).
31

fibrose cística
Recomendações gerais:
As fórmulas semi-elementares com 50% de TCM podem precisar de quantidades
menores de enzima.
No caso do uso de fórmula a base de aa livres e predomínio de TCL devem-se usar
as doses acima de lipase.
A enzima deve ser oferecida utilizando-se como veículo uma pequena quantidade
de leite materno ou fórmula. Após a introdução de frutas na alimentação, deve
ser administrada misturada a uma pequena porção de papa de maçã, banana ou
iogurte. Em todas essas situações, as cápsulas devem ser abertas e as microesferas
misturadas a um dos veículos citados.
3.3.2 - TRE após iniciado o desmame:
500 a 1.500 U de lipase/Kg/refeição

5.000 a 10.000 U de lipase/Kg/dia
Recomendações gerais:
A dose para cada refeição deve considerar a quantidade de gordura na mesma.
Todo paciente em TRE deve ter um registro e/ou recordatório alimentar anual.
O paciente deve ser educado para reconhecer refeições gordurosas.
Atenção
Lanche não significa refeição menor. Muitas vezes o conteúdo de gordura dessas
refeições é maior que o conteúdo do almoço e jantar.
Não administrar com: frutas e sucos (exceto abacate), vegetais (exceto batata), açúcar,
geléia, gelatina, mel, melado.
A administração de doses de enzima superiores a 10.000U/Kg/dia deve ser discutida
com a equipe do centro de referência.
Critérios para aumento da dose de enzima:
 Sintomas de esteatorréia: freqüência evacuatória* e aspecto das fezes (impressão

de gordurosas ou líquidas, fétidas, volumosas)
 Parâmetros antropométricos
 Parâmetros laboratoriais: Gordura fecal aumentada dosada em uso de enzima.
Se a dose de enzima prescrita já é máxima e a secreção gástrica está bloque-
ada, excluir má adesão ao tratamento e outras causas de esteatorréia antes
de
aumentar dose de enzima (doença hepática, supercrescimento bacteriano,
muco intestinal espesso).
32

* Para < 4 anos: Número de evacuações não é um bom parâmetro
Atenção
Aumentos nas doses de enzimas devem representar 25% da dose em uso ou mais ou
adequação específica da dose de enzima por refeição habitual avaliada por meio do
registro alimentar (ingestão de gordura em cada refeição).
3.4 - Complicações relacionadas ao

uso da enzima pancreática
3.4.1 - Complicações leves

Constipação intestinal: Frequência evacuatória menor que três vezes por semana e/
ou eliminação de fezes endurecidas e/ou esforço evacuatório e/ou sensação de esva-
ziamento incompleto do reto.
 Laxante: leite de magnésia 1 a 3 ml/Kg (não usar em menores de um ano)
ou lactulose 1 a 3 ml/Kg ou PEG 4000 (polietilenoglicol sem eletrólitos) 0,5 a
1,0g/Kg.
 Avaliar dose de enzima: a redução raramente é necessária.
Lesão de mucosa oral:
 Avaliar veículo de administração da enzima. Usar papa de maçã.
Irritação perianal:
Pode ser secundária ao aumento da velocidade do trânsito intestinal.
 Nesse caso usar suco de maçã batido com casca e coado ou suplementar com
fibra solúvel.
 Usar creme protetor perianal.
 Reavaliar dose de enzima.
3.4.2 - Complicações moderadas e graves

 Colonopatia fibrosante:
 Avaliação cirúrgica.
 Reavaliar dose de enzima por refeição e refazer cálculo baseado na ingestão de
gordura obtida pelos registros alimentares e no balanço de gordura.
* Atenção: não usar apresentações contendo altas doses de enzimas por cápsula em
crianças menores; reservá-las para adolescentes (apresentações de 18.000 e 25.000
U de lipase/cápsula).
33

fibrose cística
 Síndrome da obstrução intestinal distal:
PROPEDÊUTICA:
 Leucograma, amilase sérica, provas de função hepática, urina rotina, gram de gota
de urina não centrifugada;
 raio X simples de abdome;
 ultra-som de abdome;
 avaliar realização de enema opaco com contraste hidrossolúvel.
TRATAMENTO Apresentação crônica:

 Avaliar dose de enzima e reduzi-la: redução com posterior aumento gradual?
 Usar laxativo (lactulose ou leite de magnésia).
 Orientar: ingestão de líquido, uso do sanitário após refeições, dieta balanceada,
reforçar aspectos relativos à adesão ao tratamento.
 Logo após melhora clínica, fazer a gordura fecal. Pode ser necessário aumentar
gradativamente a dose de enzima ou inibir a secreção ácida.
Apresentação aguda:
 Acetilcisteína oral: 10-30 ml de solução a 20% em 100 a 120 ml de água ou
suco. Pode ser administrada via retal se falhar.
 Contraste hidrossolúvel*:
Gastrografina oral: <25 kg = 50 ml em 200 ml de água ou suco; >25 Kg =100 ml
em 400ml de água ou suco.
Gastrografina retal: Considerar se a administração oral falhou ou se estiverem ocor-
rendo vômitos devido à obstrução. Administrar somente sob visão radiológica. Re-
petir raio X de abdome após uma hora para excluir dilatação maciça.
* A condução do caso deve ser discutida/acompanhada pelo cirurgião pediátrico.
* Manter o paciente bem hidratado; pode ser necessário iniciar soroterapia venosa.
* Pode ser repetido após 24 horas
 Manter lactulose por uma semana.
3.5 - vitaminas
3.5.1 - Recomendações para
suplementação de vitaminas
Suplementação de vitaminas lipossolúveis e

de vitamina B12 conforme Consenso Europeu
Pacientes que necessitam

Vitaminas Dose inicial
de suplementação
34

A IP 4000-10000 UI/dia
IP e quando exposição solar não está

D 400-800 UI/dia
assegurada
E Todos 100-400UI/dia
K IP, colestase 1 mg/dia a 10 mg/semana
B12 Ressecção de íleo distal 300 mcg, IM/mês
Outras vitaminas Não necessita suplementar se ingestão

hidrossolúveis alimentar é adequada
IP: insuficiência pancreática exócrina. Conversão de fatores: UI para mg: vitamina A: UI 0,3
= mcg; vitamina D: UI/40 = mcg; vitamina E: all-rac-α-tocoferol: UI = mg; RRR-α- tocoferol:
UI/1,49 = mg.
A necessidade de suplementação de vitaminas em pacientes sem deficiência pancreática
deve ser avaliada individualmente de acordo com os níveis plasmáticos.
3.5.2- Prescrição da suplementação vitamínica
Recomenda-se:
Crianças menores de um ano: vinte gotas (1,0 mL) de Protovit® ao dia e 1 cápsula de Ephynal®
(400UI de vit E) por semana ou vinte gotas (1,0 mL) de Source CF ao dia. Crianças de um a
quatro anos: 1,5 ml (30 gotas) Source CF® ao dia.
Pacientes maiores de quatro anos, que mastigam comprimidos: um comprimido de
Centrum® ou um comprimido de Source CF® ao dia.
Vitamina K: Deficiência comprovada: administração via parenteral: 1mg/Kg/dose por
dois dias consecutivos. Repetir PT e PTT a seguir.
Quando possível, a administração oral da vitamina K deve ser iniciada ou mantida.

Quando indisponível a formulação gotas ou a criança não mastigar a cápsula de Sour-
ce CF®, iniciar administração parenteral periódica de 15/15 dias em pacientes com doença
hepática (colestase ou doença hepática relacionada à fibrose cística) pacientes com recorrência
de alteração laboratorial, pacientes que alteram esses exames após o uso de ATB. Sempre
rever se o paciente não mantém esteotorréia.
35

C

Fibrose Cística
Capítulo 4 Outras doenças

digestivas e nutricionais
Autores: Elizabet Vilar Guimarães

Alberto Andrade Vergara
Francisco José Penna
37

fibrose cística
38

Outras doenças digestivas e nutricionais
4.1- Doença hepática
Formas clínicas do acometimento do fígado e das vias biliares:
Elevação assintomática das enzimas hepáticas

Esteatohepatite
Colestase neonatal
Doença hepática relacionada à fibrose cística
Cirrose biliar focal
Cirrose biliar multifocal
Colelitíase
Microvesícula
Diagnóstico
Clínico:
 Aumento do tamanho do fígado (≥ 2,5cm do RCD) ou alteração da consistên-

cia ou da borda hepática (fígado habitualmente firme e nodular, pode ocorrer
apenas aumento do lobo esquerdo). Icterícia. Esplenomegalia. Estigmas de
hipertensão porta.
 Colestase: icterícia, hipocolia fecal, colúria.
 Colelitíase: na maioria das vezes é assintomática. Mais comum na adolescência e
na vida adulta.
Laboratorial:
 Aumento de duas enzimas hepáticas (TGO,TGP,FA,GGT) (> que 1,5 vezes os

valores de referência) em 2 exames consecutivos, com intervalo de 3 a 6 me-
ses.
 Colestase neonatal: aumento de bilirrubinas com bilirrubina direta, correspon-
dendo a 20% ou mais da bilirrubina total. Aumento de GGT e FA. Aumento
das transaminases.
 Aumento da GGT pode ser o primeiro sinal do acometimento hepático.
 Evolução crescente da GGT pode estar relacionada à cirrose biliar multifocal.
 Descartar outras causas de hepatopatias (infecciosas e metabólicas).
Esteatohepatite: acompanha, com frequência, os pacientes diagnosticados pela

triagem neonatal. Segundo a literatura, regride com as correções nutricionais. Avaliar
39

fibrose cística
deficiência de ácidos graxos essenciais. Quando observada mais tardiamente, excluir

intolerância à glicose.
Ultra-som abdominal:
Indicações:
Realizado em todos os casos em que se observa alteração clínica e/ou laboratorial,
inclusive na colestase neonatal.
 Na doença hepática relacionada à fibrose cística (DHRFC), observa-se aumento
do volume, heterogeneidade ecográfica, nodularidade, esplenomegalia. Nessa
situação, a realização do ultra-som é válida para excluir outras causas de doença
hepática e, para acompanhamento evolutivo, repete-se anualmente.
 Na segunda década de vida, para rastreamento da colelitíase, deve ser feito a cada 2
anos.
Biópsia hepática:
Excepcionalmente realizada.
Útil no diagnóstico diferencial quando a doença apresenta evolução atípica.
Tratamento
 Sem cirrose:
 iniciar ácido ursodeoxicólico (Ursacol): 20mg a 25 mg/Kg/dia. Efeito colateral
mais comum: diarréia. Nesse caso, reduzir dose (10 a 15 mg/Kg/dia).
 Se PTT alargado: vit K 10mg IM por três dias. Repetir PTT.
 Tempo de tratamento: indefinido.
Na colestase neonatal pode ser suspenso depois de 3 a 4 meses se enzimas e bilirru-
bina normalizam.
 Com cirrose: encaminhar para o hepatologista.
4.2 - Doença do refluxo gastroesofágico

É muito comum. Pacientes com FC apresentam quadros mais graves (esofagite ero-
siva e esôfago de Barret).
40

Diagnóstico
Clínico:
Não ganho de peso

Sintomatologia típica (dor, pirose, regurgitação, vômito)
Doença respiratória moderada ou grave
* Na criança jovem, a dor não costuma ser referida ao andar superior do abdome.
Laboratorial
pHmetria esofágica de 24 horas

Endoscopia digestiva com biópsia do esôfago
Tratamento:
Medidas gerais: postural, dietéticas.

Intervenções respiratórias (dirigidas principalmente à sibilância e pneumonias de aspiração)
Tratamento medicamentoso (12 semanas):
 Menor de um ano: ranitidina: 5 a 10 mg/Kg/dia
 Crianças maiores de um ano: Omeprazol: 0,7 a 3,3 mg/Kg/dia (usar excepcio-
nalmente em menores de um ano.)
Acompanhamento:
Persistência de sintomas pépticos: endoscopia digestiva alta

Sem melhora respiratória ou do ganho de peso: monitoração da supressão ácida
com a pHmetria esofágica.
Retorno dos sintomas após suspensão medicamentosa: avaliar manutenção da tera-
pia medicamentosa indefinidamente.
4.3 - Íleo meconial

Diagnóstico
Clínico:
Quadro obstrutivo
41

fibrose cística
Laboratorial:
RX simples de abdome
Exames radiológicos contrastados
Tratamento:
 Comunicar sempre com cirurgia pediátrica.
 O tratamento deve ser instituído após discussão com cirurgião.
 Considerar contraste radiológico hidrossolúvel oral e, se necessário, retal.
 Gastrografina: 250 ml a 25%, via oral.
.
 Pode-se repetir a dose.
 Acompanhar com RX simples de abdome em ortostatismo ou decúbito dorsal
com raios horizontais.
 Se ocorrer falha: considerar administração retal.
4.4 - Pancreatite recorrente
É de ocorrência em pacientes com função pancreática normal.
Diagnóstico:
Clínico:
Dor abdominal e vômitos
Laboratorial:
Aumento da amilase e lipase séricas

US de abdome
TC de abdome (maior sensibilidade para quadros leves)
Tratamento:
Avaliação individual: Internação

Repouso alimentar
Nutrição parenteral
42

4.5 - Anemia
Diagnóstico
Clínicos:
Baixa sensibilidade e especificidade
Laboratoriais:
 Quando realizar:
 na suspeita de anemia;
 aos seis meses de idade;
 uma vez por ano.
 Exames: Hemograma, ferro sérico, ferritina*, CLTF, reticulócitos**.
* Em relação à ferritina: considerar que reflete o estoque corporal de ferro após

seis meses de idade e é o primeiro marcador a cair na deficiência de ferro, porém é
proteína de fase aguda.
** A contagem de reticulócitos deve ser realizada quando se suspeita de hemólise (defi-
ciência de vitamina E) e na primeira consulta dos lactentes triados.
Ponto de corte para anemia:
um mês: 10,7 g/dl

dois meses: 9,4 g/dl
> seis meses a cinco anos: 11,0 g/dl
> 5 anos: 11,5 g/dl
12-18 anos: meninas: 12,0 g/dl
meninos: 13,0 g/dl
Reticulócitos
seis meses: 0,7 a 2,3 %

2 a 18 anos: 0,5-1,0%
Índice reticulocitário corrigido: IRC: %Rt X Ht do paciente/ Ht normal
IRC > 1,5: reflete aumento da produção de hemácias (hemólise ou perda sanguí-
nea)
43

fibrose cística
Tratamento:
Ferro: 3 a 5 mg/kg/dia
* Vitamina E: 400UI três vezes por semana, por três semanas.
* Se IRC aumentado, tratar com administração de vitamina E
Repetir hemograma e Rt em 30 dias
Prevenção:
Anemia ferropriva: Ferro (1 a 2mg/Kg/dia de ferro elemento):
 Após o início do desmame e até dois anos de vida.

 Após tratamento de anemia em lactentes, até dois anos de vida.
 Em crianças maiores, após normalização do nível de hemoglobina, por seis me-
ses.
 Em todo paciente com IP: indicação sendo reavaliada, ainda não conclusiva.
4.6 - Deficiências nutricionais específicas
Deficiência de vitaminas lipossolúveis:

Diagnóstico clínico e laboratorial
Atenção para os sinais e sintomas de deficiências de vitaminas lipossolúveis. Os diag-

nósticos laboratoriais não são disponíveis em nossos serviços.
Doença mineral óssea:

Má-absorção de cálcio, vitamina D, vitamina K (ou baixa oferta).
O protocolo de diagnóstico, prevenção e tratamento ainda não está definido. Cada caso
tem sido discutido individualmente.
Deficiência de zinco:
Relativamente freqüente e pouco diagnosticada. Deve ser lembrada em lactentes com
IP e com lesões cutâneas, e nos casos de falência de crescimento. Deve-se instituir teste
terapêutico: 0,5 a 1,0 mg de Zn elemento/Kg /dia. Na baixa estatura, o teste deve ser
feito por três a seis meses.
44

4.7 - Desnutrição
4.7.1 - Lactentes com a forma edematosa

(hipoproteinêmica) e anêmica
Atenção
Trata-se de manifestação inicial grave da doença, com risco maior de mortalidade,
requerendo controle clínico rigoroso
Tratamento:
 A avaliação da necessidade de internação hospitalar deve considerar: a avaliação

clínica geral, a eficiência das mamadas, a necessidade de hemotransfusão, a ca-
pacidade de compreensão adequada e rápida do tratamento (principalmente ad-
ministração de enzima e sal), a condição social do paciente e outros fatores que
influenciem na segurança da equipe na condução ambulatorial dos casos.
 A TRE deve ser iniciada na primeira consulta e com supervisão do médico.
 A suplementação com sal deve iniciada no dia do diagnóstico.
 Suplementação precoce de vitaminas
 Consultas diárias de controle até o início do “ganho de peso adequado” são pre-
feríveis à internação hospitalar.
 Reavaliação a qualquer momento da necessidade de internação se o recém-nas-
cido:
 Inicia sintomas respiratórios que complicam o quadro nutricional;
 Não ganha peso, mamadas parecem ineficazes ou débeis, piora clínica.
 Intervenção nutricional no lactente hospitalizado:
 Avaliar administração de dieta por sonda nasogástrica: sucção débil, quadro res-
piratório que impede administração da dieta por sucção.
 Tipo de dieta a ser administrada: podem ser utilizadas fórmulas infantis padrão
(mais baratas) ou fórmulas hidrolizadas. Ver acima “Tratamento da IP: TRE”
Atenção
“Ganho de peso adequado”: é considerado, ao diagnóstico neonatal e início da TRE,

quando o lactente ganha 25g/dia nos primeiros três meses de vida. Pacientes com
IP e baixo ganho de peso ao diagnóstico, após início de TRE adequada, fazem o
catch-up, chegando a ganhar até 40g/dia.
45

fibrose cística
4.7.2 - Intervenção nutricional
Guia para intervenção nutricional

Grau de
< 2 anos 2-18 anos > 18 anos Conduta
Nutrição
IMC 18,5-24,9
Estado nutricional ou nenhuma
% P/E 90-110 % P/E 90-110 prevenção
normal perda de peso
recente
% P/E 85-89 ou
Qualquer grau IMC < 18,5 ou Orientação
perda de peso
de falha no 5% de perda de dietética.
Desnutrido em 4-6 meses ou
crescimento/ peso em menos Considerar
manutenção do
desenvolvimento de 2 meses. suplementação
peso em 6 meses
Suporte
Tentativa de
Tentativa de nutricional
Desnutrido Falha no suplementação
suplementação e invasivo Dieta
sem resultado crescimento/ e ainda: IMC <
ainda: enteral noturna
à intervenção desenvolvimento 18,5 ou perda de
% P/E < 85 ou por SNG ou
nutricional mesmo com peso maior que
perda de peso em 2 gastrostomia
(Desnutrido grave) suplementação oral 5% em menos de
percentis. e/ou Nutrição
2 meses.
Parenteral
4.7.3 - Suplementação Oral
Indicação de suplementação oral:
Ingestão calórica insuficiente

Perda de peso
Declínio no percentil de peso e/ou estatura
Durante infecções pulmonares agudas
Suplementos padronizados: Suplemento líquido 1,5kcal/ml, complemento em pó,

trigliceril TCM, módulo de proteína.
O uso do triglicerídeos de cadeia média (TCM) é recomendado somente para lactentes
com síndrome do intestino curto, colestase neonatal ou em crianças com doses de
enzimas no limite máximo recomendado sem ganho de peso satisfatório.
TCM: iniciar com 1 mL/Kg/dia, podendo chegar a 4 mL/Kg/dia nos lactentes.
46

4.7.4 - Suporte nutricional invasivo –

Protocolo de gastrostomia
A adoção do suporte nutricional invasivo é uma conduta complexa, avaliada e deci-

dida pela equipe multidisciplinar, que apenas é possível quando o paciente (quando
maior que seis anos) e familiares encontram-se totalmente esclarecidos e dispostos a
investir em qualidade de vida e longevidade.
4.7.4.1 - Aspectos relativos à indicação do

procedimento
Aspectos nutricionais:
Para indicação da gastrostomia, o paciente deverá apresentar uma das seguintes carac-
terísticas nutricionais:
 Encontrar-se no percentil inferior a 3 de peso e inferior a 10 de estatura (o que

equivale à desnutrição crônica);
 Apresentar peso estacionário (ou seja, sem ganho de peso) ou em declínio: nos úl-
timos três meses para menores ou iguais a dois anos e nos últimos seis meses para
maiores que esta idade.
 Apresentar atraso da maturação sexual, com história familiar negativa para atra-
so constitucional do crescimento e da maturação sexual.
 Apresentar redução da velocidade de crescimento nos últimos dois anos (<5,0
cm/ ano).
Os seguintes pré-requisitos também já devem ter sido atendidos:
 Excluir complicações metabólicas da FC como intolerância à glicose, diabetes re-
lacionado à FC, hiponatremia e depleção corporal de sódio, doença celíaca. De-
vem ter sido realizados: glicemia de jejum, teste oral de tolerância à glicose, sódio
sérico, sódio urinário, Ig A sérica, anti-gliadina IgA e IgG.
 Já ter sido submetido a apoio nutricional não-invasivo (consultas com nutricionis-
ta e uso de suplementos alimentares por via oral) sem êxito.
 Estar em uso regular de enzima pancreática, já tendo atingido a dose máxima reco-
mendada (10.000U/Kg/dia) e não apresentar esteatorréia (gordura fecal < 3,0g/dia).
 Não ser portador de distúrbio endocrinológico (comprovado laboratorialmente)
relacionado à baixa estatura (deficiência de hormônio de crescimento, hipotireoi-
dismo);
 Não apresentar comorbidade que se relacione à baixa estatura;
 Seguramente, não ser portador de baixa estatura familiar.
47

fibrose cística
Atenção
É desejável que o paciente esteja consumindo, por via oral, pelo menos 100% da
necessidade calculada para o peso ideal. Porém, vários pacientes apresentam redu-
ção crônica do apetite e, apesar de não consumirem 100% da recomendação, a in-
dicação de gastrostomia deve ser feita, se os critérios anteriores são preenchidos.
Aspectos da doença pulmonar:

A gastrostomia não será realizada em pacientes com necessidade de oxigenioterapia
domiciliar, porém sem fazer uso do mesmo.
Após instituir a oxigenioterapia deve-se aguardar três a seis meses para nova avaliação
da necessidade de suporte nutricional invasivo.
Aspectos emocionais:
Avaliação psicológica é realizada nos pacientes, procurando concluir se o paciente e
responsáveis apresentam condições para colocação da gastrostomia. Principalmente
se a gastrostomia é entendida como uma opção terapêutica de melhora da qualidade
de vida e se aspectos relativos à imagem corporal não dificultarão a adesão ao uso
do dispositivo de infusão da dieta.
Aspectos sociais:
Ter moradia em adequadas condições sanitárias e com luz elétrica.
O paciente ou responsável deve ter condições de aprendizado de manipulação da bomba
de infusão.
Aspectos éticos:
A gastrostomia deve ser indicada no mínimo seis meses antes da realização do procedi-
mento. Durante esse período todas as dúvidas dos pacientes ou responsáveis devem
ser respondidas. O paciente deve fazer um mínimo de três consultas com o médico
responsável pela indicação, bem como com a nutricionista e psicóloga da equipe.
O paciente deve conhecer todos os riscos inerentes ao procedimento e à possibilidade
de sucesso ou fracasso do objetivo.
É considerado insucesso terapêutico quando não ocorre ganho de peso após um ano
da adoção do procedimento.
Pacientes e/ou responsáveis devem estar de acordo com o procedimento.
Exames propedêuticos que devem ser realizados pré-inserção do

tubo de gastrostomia:
PHmetria esofágica de 24 h, espirometria (nos pacientes aptos a realizá-la), idade

óssea, dosagem de hormônio do crescimento, T4 livre, TSH, glicemia de jejum e
TOTG, sódio sérico e urinário, avaliação da saturimetria em consultas consecutivas
(se necessário monitorar saturimetria em casa).
48

4.7.4.2- Aspectos relativos à técnica da

gastrostomia
A técnica empregada para colocação da gastrostomia é a endoscópica percutânea. A
sonda usada é de silicone, calibre de 18 a 24 Fr. Após três meses, a sonda é trocada por um
bottom (Mic-Key).
Profilaxia de infecções:
 Doença pulmonar leve ou moderada: antibioticoterapia oral (dose máxima) inicia-

da 48h antes do procedimento e mantida por 48 h depois.
 Doença pulmonar grave: antibioticoterapia venosa iniciada sete dias antes do pro-
cedimento e mantida por sete dias após.
 A escolha do antibiótico deve ser guiada pelo resultados de cultura/secreção
traqueal.
4.7.4.3- Estabelecimento de aportes:

Avaliação da nutricionista:
 Cálculo dos aportes calórico, protéico e lipídico, considerando-se 150% da reco-
mendação para a idade.
 Infusão noturna de 40% do aporte diário calculado (durante 5 a 7 horas de infu-
são).
Dieta a ser infundida:
 Polimérica ou oligomérica.
 Podem ser usados dietas enterais nutricionalmente completas, suplementos ou mó-
dulos de proteína e TCM.
 A dieta deve ter densidade calórica de 1,5 a 2,5 cal/ml.
4.7.4.4- Acompanhamento
Consultas pós-gastrostomia:
1a, 2a e 3ª consultas, com intervalo de 15 dias entre cada uma, e consultas subse-
qüentes, de 30 em 30 dias nos primeiros seis meses. A seguir, agendamento com os
mesmos critérios que pacientes não gastrostomizados.
Avaliação da função pulmonar:
A cada seis meses nos pacientes aptos a realizá-la.
49

C

Fibrose Cística
(continuação)
Capítulo 5 Hiponatremia, depleção

corporal de sódio e
diabetes relacionado à
fibrose cística
SA
L
Autores: Elizabet Vilar Guimarães

Paulo Augusto Moreira Camargos
51

fibrose cística
5.1- Hiponatremia e
depleção corporal de sódio
Ao diagnóstico, em pacientes da triagem neonatal:
 A depleção corporal de sódio é observada em praticamente todos os pacientes.

 A hiponatremia também é muito freqüente. No primeiro ano de vida, quase todos
os pacientes a apresentam em algum momento do acompanhamento.
 Alguns pacientes se apresentam com sódio sérico menor que 120 mEq/L
ao diagnóstico.
Diagnóstico:
Apresentação clínica:
 Sinais clínicos agudos clássicos do distúrbio:

Desidratação
Inapetência
Hipoatividade
Perda de tônus
 Cronicamente pode ser manifestada apenas por baixo ganho de peso, anorexia e
vômitos esporádicos
Avaliação laboratorial:
 Primeiro ano de vida: Ionograma trimestralmente

Sódio urinário* mensalmente
 Segundo ano de vida: Ionograma trimestralmente
Sódio urinário trimestralmente
 Sempre que forem observados sinais de hiponatremia: realizar o sódio sérico
(urgência).
 Pacientes que apresentaram algum episódio de hiponatremia grave também
devem realizar sódio sérico mensalmente nos próximos três meses que se
seguem ao episódio.
** Sódio urinário: < 10: sugere depleção corporal grave

10-20: depleção corporal moderada
52

Hiponatremia, depleção corporal de sódio e diabetes relacionado à fibrose cística
20-40: nível aceitável

> 40: desejável
Tratamento:
Hiponatremia
 Com sintomas ou sódio sérico < 120: encaminhar para tratamento hospitalar.
 Sódio sérico > 120 e assintomático: prescrever 3 a 10 mEq/Kg/dia de sódio.
1,0 g de sal de cozinha: 17 mEq de sódio. Manter administração diária de sais
de reidratação oral, livre demanda.
 Sem o valor de sódio sérico, apenas com sódio urinário baixo e assintomático:
prescrever 3 a 10 mEq/Kg/dia de sódio.
 Manter administração diária de sais de reidratação oral, livre demanda.
Prevenção:
 3 a 10 mEq/kg/dia de sódio.
 Sais de reidratação oral em livre demanda.
5.2- Pseudo-síndrome de Bartter

Fazer gasometria arterial no mesmo dia para diagnóstico de pseudo-síndrome de
Bartter.
Tratamento:
 Corrigir a hiponatremia.
 Se potássio > 2,5 mEq/l: 3 a 5 mEq/Kg/dia de solução de cloreto de potássio
oral (3g de KCl = 40 mEq de potássio). Repetir dosagem em 72 horas.
 Se potássio < 2,5 mEq/l: encaminhar para correção venosa.
Acompanhamento:
 Sódio sérico semanalmente até normalização.
5.3- Diabetes relacionado à FC (DRFC)

e intolerância a glicose (IG)
Muitos estudos têm demonstrado que a taxa de declínio do VEF1 e CVF aumenta nos
dois a quatro anos que antecedem ao diagnóstico DRFC.
53

fibrose cística
O teste padrão-ouro para identificação de DRFC e IG é o teste oral de tolerância

à glicose (TOTG).
Teste oral de tolerância à glicose: após coletar glicemia de jejum, administrar via
oral, 1,75g de dextrosol/Kg de peso (máximo de 75g ). Coletar glicemia duas horas
após o dextrosol.
Categorias de tolerância à glicose

em pessoas com FC definidas após TOTG
Categorias de tolerância à Glicemia 2h pós-
Glicemia de jejum
glicose dextrosol
Tolerância normal à glicose < 126,0 mg/dl < 140,0 mg/dl
Intolerância à glicose < 126,0 mg/dl 140,0 – 200 mg/dl
DRFC sem hiperglicemia de jejum < 126,0 mg/dl >= 200 mg/dl
DRFC com hiperglicemia de jejum >= 126,0 mg/dl TOTG não é necessário
Se TOTG não é possível: considerar improvável o diagnóstico de DRFC se glicemia

aleatória (ou “casual”) < 126,0 mg/dL, exceto se presentes sintomas de hiperglice-
mia.
Critérios para diagnóstico de DRFC

 Glicemia >= 200 mg/dL no TOTG (2 horas pós dextrosol)
 Glicemia de jejum maior ou igual a 126 mg/dL em duas ou mais ocasiões
 Glicemia de jejum maior ou igual a 126 mg/dL associado à glicemia aleatória >
= a 200 mg/dL
 Níveis de glicemia aleatória > = 200 mg/dL em duas ou mais ocasiões com sin-
tomas de diabetes
Sintomas de hiperglicemia em FC
 Poliúria ou polidpsia inexplicada

 Dificuldade no ganho de peso, apesar de intervenção nutricional
 Baixa velocidade de crescimento
 Atraso na velocidade de maturação sexual
 Declínio inexplicado da função pulmonar
54

Hiponatremia, depleção corporal de sódio e diabetes relacionado à fibrose cística
Tratamento:
Nutrição:
É necessário alcançar um equilíbrio entre dose de insulina a ser administrada e

atendimento às necessidades calóricas.
Atenção: Risco de dislipidemia (pois a dieta do FC é rica em gordura): risco aumen-

tado para doença microvascular
Insulinoterapia:
 Esquema ideal para o paciente com FC: insulina ultra-rápida antes das refeições
e insulina NPH à noite.
 Acompanhamento com endocrinologista é obrigatório. O tratamento deve ser
iniciado por esse profissional. Apenas quando não for possível é que deve ser
iniciado por médicos não endocrinologistas.
Indicações:
DRFC com hiperglicemia de jejum

DRFC sem hiperglicemia de jejum
IG: Apenas nas situações de descontrole glicêmico,
como durante exacerbações respiratórias.
Acompanhamento:
Aferição da pressão arterial em toda consulta.
Controle glicêmico domiciliar
glicemia de jejum: entre 72 e 108 mg/dL;

glicemia 2h pós-prandial: entre 72 e 126mg/dL.
Triagem anual para complicações microvasculares da diabetes: fundoscopia, dosagem

urinária de albumina, exame dos pés para neuropatia periférica.
55

C

Fibrose Cística
(continuação)
Capítulo 6 Aspectos conceituais

da abordagem
respiratória

Irmgard de Assis
57

fibrose cística
58

Aspectos conceituais da abordagem respiratória
6.1 - CONCEITOS GERAIS
 Infecção: presença de microorganismos patogênicos para FC (Haemophilus

influenzae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia
cepacia, Stenotrophomonas maltophilia, Aspergilus fumigatus,
Acromobacter xylosoxidans e micobactérias atípicas) em cultura de escarro/
aspirado traqueal/swab de faringe.
 Primoinfecção: primeira cultura positiva para microorganismos patogênicos
para FC.
 Colonização:
 Crônica: três culturas positivas , com intervalo maior que um mês entre elas, em
um período de seis meses, por mesma bactéria patogênica.
 Intermitente: infecções, por mesma bactéria patogênica, que não atinjam a fre-
quência de três episódios em seis meses.
Sintomático respiratório
Exacerbação respiratória
Definição:
,
critério de fuchs
Exacerbação da doença crônica (sintomas respiratórios agudos, diferentes
de resfriado): Escore de Fuchs (quatro de 12 critérios):
1. Alteração do volume e da cor do escarro.
2. Hemoptise nova ou aumentada.
3. Aumento da tosse.
4. Aumento da dispnéia.
5. Mal-estar, fadiga ou letargia.
6. Temperatura axilar > 38 ° C.
7. Anorexia ou perda de peso.
8. Cefaléia ou dor na região dos seios da face.
9. Alteração de cor da rinorréia.
10. Alteração da ausculta pulmonar.
11. Queda da VEF1 superior 10% do valor basal.
12. Alterações radiológicas indicativas de infecção pulmonar.
59

fibrose cística
Classificação da exacerbação:
 Exacerbação leve: isolamento da bactéria nas vias aéreas inferiores sem sinais dire-
tos de infecção (febre, cansaço, prostração), com repercussão discreta no quadro clínico
do paciente (perda de apetite, perda de peso, aumento da expectoração, alteração da
cor do escarro).
 Exacerbação moderada a grave (Exacerbação respiratória modera-
da/grave): isolamento de bactéria nas vias aéreas inferiores com sinais diretos
de infecção e evidente repercussão no quadro clínico do paciente, tais como fe-
bre, cansaço, prostração, taquipnéia, desconforto respiratório, hipoxemia, etc.)
Sintoma respiratório de resfriado :
Sinais e sintomas apenas de vias aéreas superiores.
6.2- Avaliação respiratória

do paciente com FC
Quadro clínico:
Assintomático
Sintomas habituais
Exacerbação dos sintomas (leve, moderada ou grave)
Resfriado comum (apenas sintomas de vias aéreas superiores).
Aspectos que devem ser avaliados

para caracterização do quadro clínico:
Freqüência e intensidade dos sintomas

(tosse, chieira, dispnéia, expectoração e seu aspecto)
Presença de febre (apesar de rara)
Alterações no exame físico (especialmente, dispnéia e ausculta)
Diminuição do apetite
Perda de peso
Saturação de oxigênio
Função pulmonar (VEF1), quando possível.
60

Aspectos conceituais da abordagem respiratória
Exames complementares:
 Espirometria e radiografia de tórax: uma vez por ano ou mais freqüente (se necessá-
rio).
 Tomografia computadorizada de tórax:
 A partir dos cinco anos: em todo paciente a cada 3 anos.
 Antes dos cinco anos: apenas em casos selecionados.
 Culturas de escarro ou aspirado traqueal (AT): solicitá-los em toda consulta.
 Dosagem de IgE total: uma vez por ano (diagnóstico da aspergilose bronco-
pulmonar alérgica)
Resultados de culturas de escarro ou aspirado traqueal (AT)
 Avaliar todas as culturas realizadas nos últimos 12 meses ou mais.

 Classificar: Primoinfecção
Colonização intermitente
Colonização crônica
61

C

Tratamento das infecções respiratórias por bactérias diferentes de P. aeruginosa
(continuação)
Capítulo 7 Tratamento das infecções

respiratórias por
bactérias diferentes de
P. aeruginosa
Autores: Cristina Gonçalves Alvim

Paulo Augusto Moreira Camargos
63

fibrose cística
64

Tratamento das infecções respiratórias por bactérias diferentes de P. aeruginosa
7.1- Conduta diante de culturas

de escarro/aspirado traqueal
positivas
7.1.1-Haemophilus influenzae
Tratar todas as vezes que aparecer na cultura, independentemente de ter ou não sinto-
mas
 1ª opção: amoxicilina ou amoxicilina + clavulanato por quatro semanas
 2ª opção: cefalosporina de 2ª geração* se não houve erradicação ou persistência
de sintomas.
* Atenção para o risco de aparecimento de P. aeruginosa.
7.1.2- Staphylococcus aureus sensível à oxacilina

(OSSA)
 Não fazer profilaxia.

 Tratar sempre a primeira cultura positiva, com ou sem sintomas, por três a quatro se-
manas.
 Nas culturas positivas subseqüentes, tratar sempre que estiver sintomático.
 Outras situações, discutir com equipe do centro de referência
Atenção
Considerar prolongar tratamento por até três meses se houver persistência ou

recorrência de sintomas a curto prazo.
Alternativa: considerar a possibilidade de descolonizar o S. aureus das vias aéreas
 Primeira cultura: tratar com antibiótico oral por três a quatro semanas.
 Se cultura subseqüente positiva ou persistência de sintoma: associar um segundo
antibiótico oral, prolongando o tratamento por mais duas semanas
 Se persistência de nova cultura positiva ou de sintomas: antibioticoterapia veno-
sa por duas semanas
 Se nova cultura positiva, após antibioticoterapia venosa, tratar apenas se sinto-
mático
65

fibrose cística
Exacerbação leve Ca
 1ª opção: amoxicilina + clavulanato ou SMZ/TMP por três a quatro semanas.

 2ª opção: cefalexina. Outras opções: macrolídeo, preferencialmente
claritromicina ou azitromicina.
Atenção
Limitar uso das cefalosporinas devido ao risco de aparecimento P. aeruginosa mu-
cóide.
Exacerbação grave
Oxacilina 200mg/Kg/dia, EV, por 14 a 21 dias
7.1.3 - Staphylococcus aureus resistente à oxacilina (ORSA)
Tratar sempre
Exacerbação leve:
Linezolida, VO, por duas ou três semanas (fazer hemograma semanal).
Exacerbação grave:
Vancomicina ou teicoplanina, EV, por 2 a 3 semanas ou linezolida, VO ou EV, por 14 a

21 dias.
7.1.4 - Stenotrophomonas malthophilia

 Na maioria das vezes não é patogênico e desaparece sem tratamento. Tratar se
sintomático e se for o único agente isolado.
 Se assintomático, discutir com o centro de referência
 1ª opção: Sulfa-trimetoprim por duas a quatro semanas
 2ª opção: Cloranfenicol por duas semanas, com hemograma
7.1.5- Burkholderia cepacea
 Tratar sempre.
 Seguir antibiograma.
 Segregação obrigatória.
 Impedir situações que permitam contato com outros pacientes com FC.
66

Fibrose Cística
(continuação)
Capítulo 8 Tratamento das infecções

respiratórias
por Pseudomonas aeruginosa
Autores: Cristina Gonçalves Alvim

67

fibrose cística
68

Tratamento das infecções respiratórias por Pseudomonas aeruginosa
8.1-Exacerbações Leves
 Ciprofloxacina por duas semanas. Considerar prolongar para três semanas

se necessário.
 Manter antibiótico inalatório em uso (amicacina inalatória ou colimicina inalató-
ria).
8.2-Exacerbações moderadas/graves
 Internação
 Ceftazidime + Amicacina ou Gentamicina (de acordo com antibiograma ante-
rior),
EV, por duas semanas.
 (Re)Iniciar Colimicina ou Tobramicina após o 10º dia de hospitalização. Consi-
derar cefepime ou meropenen, segundo o antibiograma.
 Não modificar antibioticoterapia se cultura atual mostrar resistência, mas houver
melhora clínica.
 Associar oxacilina, se cultura positiva para S. aureus nos últimos 12 meses.
8.3-Colonização crônica para

p. aeruginosa: antibioticoterapia
prolongada
Esquema dependerá da gravidade e da evolução, progredindo do esquema 1 ao 4, con-
forme avaliação individual:
1- colimicina contínua;
2- tobramicina em meses alternados;
3- alternância mensal de colimicina e tobramicina (gentamicina, amicacina ou
tobramicina);
4- antibiótico sistêmico a cada três meses em pacientes graves (bronquiectasias
extensas, exacerbações freqüentes, cultura semi-quantitativa com crescimento
abundante, declínio da função pulmonar, ganho de peso insuficiente ou perda de
peso persistentes), alternado três semanas de ciprofloxacina oral com duas sema-
nas de antibioticoterapia venosa.
69

fibrose cística
8.4-esquema para erradicação da pseudomonas

aeruginosa após o primeiro isolamento
Esquema 1
1a cultura positiva p/ P. aeruginosa
(ou nova cultura positiva após seis meses de culturas negativas)
Ciprofloxacina, duas semanas + colimicina inalatória até resultado da cultura

Se o paciente não estiver bem: antibioticoterapia venosa
(ver esquema de internação)
Culturas de escarro/ aspirado traqueal mensal por seis meses
Cultura positiva, em qualquer momento Cultura negativa, em qualquer momento

dos seis meses que se seguem ao dos 12 meses que se seguem ao
primeiro isolamento primeiro isolamento
Manter colimicina
Antibioticoterapia EV, se: por 12 meses
n)DADE ANOSEOU
n3INTOMASMODERADOSGRAVESEOU
n-¸ADESºOAOTRATAMENTOAMBULATORIAL
Alta com colimicina em dose dobrada por
três meses.
Se não apresentar nenhum critério acima: Culturas seguidamente negativas

n$OBRARDOSEDACOLIMICINAPORTRÁS por um ano após o 1o isolamento
MESES = erradicação: suspender colimicina
nRepetir o tratamento com ciprofloxacina,
após discussão com equipe, por duas a
três semanas.
Três culturas positivas com intervalo entre elas > um mês, dentro de seis meses = colonização crônica –
antibioticoterapia inalatória contínua e duradoura “lifelong”
70

Tratamento das infecções respiratórias por Pseudomonas aeruginosa
Esquema 2
1a cultura positiva p/ P. aeruginosa

(ou nova cultura positiva após seis meses de culturas negativas)
Ciprofloxacina VO, três meses + colimicina inalatória, três meses, até resultado
da cultura
Pacientes menores de 12 meses: Tobramicina inalatória por 28 dias
Primeira infecção por P. aeruginosa mucóide: Tobramicina inalatória por 56 dias
Culturas de escarro/ aspirado traqueal mensal por seis meses
Cultura positiva, em qualquer momento

Cultura negativa durante os 12 meses
dos seis meses que se seguem ao
que se seguem ao primeiro isolamento
primeiro isolamento
Antibioticoterapia EV, ceftazidime e Manter colimicina

aminoglicosídeo, por 21 dias. por 12 meses
Colimicina INL por três meses.
Culturas seguidamente negativas

Três culturas positivas com intervalo por um ano após o 1o isolamento
entre elas > um mês, dentro de seis = erradicação: suspender colimicina
meses = colonização crônica –
antibioticoterapia inalatória contínua
e duradoura “lifelong”
* São apresentados dois protocolos de descolonização. Os centros de referência adot-

arão um ou outro esquema. Deverá ser preenchido protocolo de descolonização para todo
paciente, onde deverá constar: nome, data de nascimento, data da primoinfecção (ou rein-
71

fibrose cística
fecção), proposta de tratamento prescrita, descrição dos resultados (registro progressivo das
C
culturas realizadas com antibiograma), registro de todos eventos avaliados como relacionados
ou não ao esquema adotado. Essas informações serão armazenadas em banco de dados, o
qual deverá ser reavaliado a cada seis meses até resultado conclusivo do melhor esquema
a ser adotado. Projeto de pesquisa deverá ser realizado e aprovado pelos comitês de ética
em pesquisa.
72

Fibrose Cística
(continuação)
Capítulo 9 Conduta em situações

específicas
infecciosas e Não
infecciosas
Autores: Paulo Augusto Moreira Camargos

73

fibrose cística
74

Conduta em situações específicas infecciosas e Não infecciosas
9.1 - Resfriado comum

(sintomas respiratórios leves)
 Sem Pseudomonas aeruginosa em culturas de escarro/aspirado traqueal (AT)

nos últimos 12 meses: amoxicilina + clavulanato ou macrolídeo;
 Com P. aeruginosa em culturas de escarro/AT nos últimos 3 meses:
Ciprofloxacina por duas semanas para pacientes que não a usaram nos últimos
três meses.
Tentar reservar a ciprofloxacina para as exacerbações mais do que para um sim-

ples resfriado menor, devido ao risco de resistência.
9.2 - Sinusite
 A maioria dos pacientes com FC apresenta alterações dos seios da face, mas apenas
1% deles apresenta sintomas sugestivos de sinusite. A radiografia simples dos seios
da face não auxilia na conduta.
 Na presença de sintomatologia (cefaléia, obstrução nasal, gotejamento pós-nasal
purulento, pigarro constante, anosmia e, especialmente, halitose):
Tratar de acordo com o resultado da cultura e antibiograma (escarro/aspi-

rado
traqueal)
* Considerar antibioticoterapia prolongada por três a seis semanas e uso de
metronidazol.
9.3 - Sintomas moderados a graves que

necessitam de internação nos casos
em que não se conhece o resultado
de cultura de escarro ou aspirado
traqueal
 Iniciar antibioticoterapia de amplo espectro para cobertura de S. aureus sensí-

vel, H. Influenzae e P. aeruginosa.
Cefepime + amicacina ou ceftazidime + amicacina + oxacilina.
75

fibrose cística
9.4- Outras situações específicas
9.4.1 -Atelectasias
 Tratamento clínico usual (antibioticoterapia e fisioterapia).

 Tratamento fisioterápico com dispositivos de pressão positiva (EPAP)
 Broncoscopia e lavado brônquico com dornase alfa
 Ressecção pulmonar nos casos resistentes.
9.4.2 - Pópilos nasais
 Considerar uso de corticóide tópico nasal por três meses

 Considerar tratamento cirúrgico após avaliação otorrinolaringológica
9.4.3 - Pneumotórax
Assintomático:
 Hospitalização e observação por 24h.
Sintomático ou acometimento maior de 20% do vol total do HTx:
 Hospitalização
 Drenagem torácica - retirar quando parar de borbulhar.
 Considerar cirurgia se não ocorrer melhora do escape de ar em cinco dias.
9.4.4 - Hemoptise
Hemoptise menor
 Habitualmente não requer tratamento específico.

 Se persistir, considerar exacerbação de infecção pulmonar.
 Afastar fatores desencadeantes, como uso de ácido acetilsalicílico, antiinflamató-
rios não-hormonais.
Hemoptise maior:
 Maioria auto-limitada e não exige de broncoscopia.

 Excluir medicações que alteram a crase sanguínea.
76

 Propedêutica: radiografia de tórax, cultura de escarro.

 Tratamento:
 Sedar se necessário.
Vit K.

Transfusão.

ATB específico à colonização.

9.4.5 - Aspergilose broncopulmonar alérgica

Investigar na tosse persistente, sibilos não responsivos ao tratamento usual, febre, mal-
estar, expectoração escura (amarronzada ou enegrecida).
Diagnóstico
 Critérios maiores:
Radiografia de tórax infiltrado > 1 cm e colapso segmentar.

Bronquiectasia cilíndrica à radiografia de tórax (bronquiectasia central).

Aumento de IgE sérica, IgE e IgA (IgG) específicas para Aspergillus fumigatus.

Eosinofilia.

Teste alérgico positivo.

Broncoespasmo (broncoespasmo reversível).

 Critérios menores:
Rolhas marrons ou pretas no escarro.

Reação cutânea tardia.

Cultura de escarro positiva para Aspergillus.

Tratamento
 Prednisona 2mg/Kg/dia por duas semanas - 1mg/Kg/dia por 2semanas -

1mg/Kg/dia em dias alternados por duas semanas. Redução lenta por 4-6 me-
ses
(deve ser acompanhada pela dosagem de IgE)
 Itraconazol < 12 anos 5mg/Kg/d; > 12 anos 200mg/d.
 Corticóide a longo prazo
9.4.6 - Hipoxemia
Hipoxemia crônica diurna:
77

fibrose cística
Saturimetria < 92% quando não exacerbado: realizar gasometria arterial no

Ca
mesmo dia.
É diagnóstico uma PaO2<55 torr em repouso, em ar ambiente.
Conduta:
 Intensificação das medidas terapêuticas padrão.

 Oxigênio suplementar contínuo: alcançar PaO2>60 Torr sem efeitos adversos
na PaCO2 arterial ou pH.
Hipoxemia noturna:
Investigar em todo paciente que tiver saturação menor que 92%.
Conduta:
Suplementação de oxigênio; indicações:

10% ou mais do tempo de sono total com saturação < 90% ou saturação < 90%

por cinco minutos consecutivos
 Em ambiente hospitalar paciente mantém saturação < 90% por 5% do tempo
78

(continuação)
Capítulo 10 Outras modalidades de

tratamento

Irmgard de Assis
Wilson Rocha Filho
79

fibrose cística
80

Outras modalidades de tratamento
10.1 - TRATAMENTO MUCOLÍTICO:

Dornase alfa
Indicações da dornase alfa (DNase)
 VEF1< 70% do valor previsto (após otimização de outras terapêuticas usuais) ou

tomografia de tórax de alta resolução com bronquiectasias
Como administrar:
1 ampola de 2,5 mL uma vez ao dia.
10.2 - AZITROMICINA
Indicações:
 Como antibiótico convencional.

 Pacientes que não se beneficiaram após 3 meses de DNase.
 Colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa com evolução desfavorável.
10.3 - SALINA HIPERTÔNICA A 7,0%

Indicações:
 Na indução de escarro em pacientes com tosse improdutiva e cultura negativa.

 Pacientes que não respondem a DNase.
 Pacientes que apresentam exacerbações infecciosas freqüentes.
* Iniciar com monitorização hospitalar. Realizar saturimetria antes e após a nebuli-
zação.
10.4 - CORTICOTERAPIA ORAL

(prednisona 1 a 2 mg/kg/dia)
Indicações
81

fibrose cística
 Aspergilose broncopulmonar alérgica. Ca

 Broncoespasmo de difícil controle (prescrever pelo menor tempo possível).
 Estados terminais.
10.5 - CORTICOTERAPIA INALATÓRIA

(Budesonida spray oral 200mcg/
jato; 1 a 4 jatos/dia)
Indicações:
 Sibilância que requer uso regular do broncodilatador.
10.6 - B2 DE LONGA DURAÇÃO

Indicação:
 Em associação ao corticóide inalatório quando doses moderadas ou altas são re-

queridas para controle de hiperreatividade brônquica.
10.7 - BRONCOSCOPIA
Indicações:
 Necessidade de diagnóstico microbiológico (ausência de secreção)

 Criança não-responsiva ao tratamento venoso.
 Deterioração clínica em paciente previamente não infectado com P aeruginosa.
 Colapso focal persistente/consolidação.
 Sibilância intratável (excluir broncomalácia e outras condições).
 Hemoptise (indicação formal de broncoscopia rígida).
ATENÇÃO AOS SEGUINTES ASPECTOS:
 Verificar adesão a medicamentos de uso prolongado: colimicina, tobramicina,

pulmozyme, azitromicina, corticóide inalatório, beta 2 de longa duração.
 Verificar a técnica inalatória.
 Verificar a vacinação (esquema básico + antipneumocócica + anti-Influenza).
82

Fibrose Cística
(continuação)
Capítulo 11 Transplante pulmonar

em fibrose cística
Autores: Marcelo Bicalho de Fuccio

Valéria Maria Augusto
83

fibrose cística
A avaliação sistemática de fatores prognósticos evita o encaminhamento de pacientes

em condições clínicas desfavoráveis.
11.1 - Indicações
 VEF1<30% (ou rápido declínio)

Esse parâmetro deve ser analisado em conjunto com outras condições médicas.
Não deve ser considerado isoladamente como indicação.
 Distância caminhada em 6 minutos abaixo de 400 metros
 Hipercapnia
 Insuficiência respiratória dependente de oxigênio
 Hipertensão arterial pulmonar clinicamente ou não evidente (Pressão sistólica de
artéria pulmonar acima de 35 mmHg)
 Exacerbações e internações freqüentes com piora da função respiratória
 Complicações pulmonares que ameacem a vida (ex.: Hemoptise maciça)
 Aumento da resistência antimicrobiana
11.2 - Contra-indicações
Contra-indicações absolutas
Contra-Indicações psicológicas e sociais:
 Etilismo, tabagismo ou drogadição.

 Distúrbios psiquiátricos que levem a não adesão ao tratamento pré e pós-trans-
plante.
 Incapacidade de aderir ao plano de tratamento.
 Falta de sistema de suporte social adequado.
Contra-indicações médicas não-infecciosas:
 Disfunção ventricular esquerda significativa.

 Disfunção hepática significativa ou hipertensão porta.
 Insuficiência renal.
 Diabetes mellitus com lesão significativa de órgão alvo.
 Neoplasia nos últimos 5 anos.
 Osteoporose (abaixo de limiar de fratura, ou fraturas vertebrais sintomáticas).
 Incapacidade de deambular.
84

Transplante pulmonar em fibrose cística
 Outras doenças sistêmicas que comprometem a sobrevivência com ou sem trans-

plante.
 Paralisia diafragmática.
 Doença pulmonar restritiva grave, associada à disfunção da parede torácica.
 Desnutrição grave (IMC < 17).
 Obesidade morbida
Contra-indicações médicas infecciosas:
 HIV.
 Tuberculose (Passado de TBC tratado deve ser decisão de cada centro de transplante).
 Hepatite B (HbsAg positivo).
 Infecção pela Burkholderia cepacia (será considerada contra-indicação absoluta
neste centro).
Contra-indicações relativas
Infecciosas
 Micobacteriose Atípica: não há evidências sobre a evolução de transplantados
infectados. Considerar que a resposta terapêutica é frusta.Tratamento pré-trans-
plante deve ser considerado em colonizados.
 Colonização por bactérias multi-resistentes (infecção por pseudomonas aerugino-
sa multi-resistente não é considerada contra-indicação).
 Infecção por fungos: há maior risco de envolvimento fúngico precoce na anastomose.
Não há evidências de maior risco de pneumonia fúngica. Tais condições devem ser
tratadas sistemicamente, não há definição sobre a profilaxia com anti-fúngicos.
Não infecciosas
 Idade acima de 65 anos.
 Múltiplas co-morbidades (Diabetes, hipertensão arterial, refluxo gastro-esofági-
co, úlcera péptica).
11.3 - Outras considerações
 Sinusopatia: a avaliação dos seios da face deve ser realizada pré-transplante,

quando deve ser considerada a intervenção.
 Casos selecionados de portadores de cirrose hepática com hipertensão portal:
considerar transplante de pulmão + fígado.
 Diabetes mellitus relacionada a fibrose cística é fator de piora funcional pulmo-
nar. Tais pacientes devem ser considerados precocemente para encaminhamento
ao centro de transplante.
 Nutrição: IMC deve estar acima do percentil 25% e peso acima de 80% do peso ideal.
85

Ca

Transplante pulmonar em fibrose cística
(continuação)
Capítulo 12 Abordagem
fisioterápica
Autores: Sandra Ribeiro Pires

Luciana Ribeiro Sampaio
Maria Cristina Rocha Pimenta
Flávia Cassimiro Silva Viegas
Maria de Lourdes Penna Santos
Juliana Lopes Mascarenhas Dalle
87

fibrose cística
88

Abordagem fisioterápica
O tratamento de fisioterapia deve ser realizado com o menor consumo de tempo

possível em relação à eficácia do mesmo, tendo como consequênciauma melhor quali-
dade de vida
12.1- Coleta de secreção
 Lactentes: Aspirado traqueal (AT).

 Crianças e adultos: escarro .
Atenção
Quando a criança não expectora espontaneamente: induzir com solução salina

hipertônica.
12.2 - Avaliação respiratória e motora
Avaliar:
 Padrão respiratório.
 Ausculta respiratória.
 Saturação de oxigênio.
 Freqüência respiratória e cardíaca.
 Desenvolvimento neuropsicomotor.
12.3 - Orientações aos pais
 Explicar objetivo do tratamento fisioterápico para melhor adesão ao tratamento.

 Aprendizado nas técnicas utilizadas para desobstrução pulmonar.
 Atividade física.
 Aerossolterapia.
12.4- Estímulos proprioceptivos
Devem ser realizados nos recém-nascidos e lactentes não-colonizados para evitar a

hiperinsuflação pulmonar e auxiliar a mobilização pulmonar.
89

fibrose cística
12.5 - Técnicas utilizadas para

desobstrução brônquica
Atenção
Devem ser realizadas antes das refeições para evitar refluxo gastroesofágico.
Em lactentes com doença do refluxo gastroesofágico, as manobras devem ser reali-
zadas evitando a inclinação da cabeça para baixo.
12.5.1 - Menores de dois anos:

• Drenagem postural modificada: tempo mínimo de execução 20-30 minutos. Pode
ser realizada quantas vezes forem necessárias.
• Tapotagem/vibração: tempo mínimo de 20-30 minutos. Podem ser realizadas
quantas vezes forem necessárias. Quando necessário, devem ser associadas à
drenagem postural modificada. Pode ser realizada com o bico da mamadeira ou
por meio de vibrador portátil.
• Expiração lenta prolongada (ELPR): técnica passiva aplicada ao lactente. Não tem
tempo exato de execução (utilizar até melhora da ausculta respiratória).
• Aumento do fluxo expiratório (AFE): mesma indicação da ELPR

• Drenagem autógena assistida:
• Deve ser realizada de duas a três vezes por dia.
• Técnica passiva aplicada ao lactente para auxiliar na mobilização de vários volumes
e fluxos expiratórios.
• Desobstrução rinofaríngea retrógrada (DRR). Pode ser realizada de acordo com a
necessidade. Desobstrução das vias aéreas extra-torácicas.
• Estímulo do desenvolvimento neuropsicomotor.
• Brincadeiras associadas à respiração: qualquer tipo de brincadeira que trabalhe a res-
piração: bolinha de sabão, língua de sogra, soprar algodão, etc.
Atenção
Lactentes com refluxo gastroesofágico: elevar a cabeceira e realizar antes da refeição.
12.5.2 - Dois a três anos

• Drenagem postural modificada: mesma indicação faixa etária anterior.
• Tapotagem / vibração: mesma indicação faixa etária anterior.
90

• Desobstrução rinofaríngea retrógrada: mesma indicação faixa etária anterior.

• Drenagem autógena assistida: mesma indicação faixa etária anterior.
• Técnica de expiração forçada (TEF) a alto volume pulmonar ou Huff: visa a deso-
bstrução das vias aéreas centrais.
Deve ser realizada duas vezes e seguida de período de descanso. Acompanha
qualquer técnica de desobstrução.
• É conhecida como embaçar o espelho. Gera menos pressão na via
aérea do que a tosse.
• Estímulo do desenvolvimento neuropsicomotor: estímulo do desenvolvimento motor

de acordo com a faixa etária.
Brincadeiras associadas à respiração: Cama elástica, velotrol , bolinha de sabão, lín-

gua de sogra, soprar algodão,etc.
12.5.3 - Três a seis anos

• Drenagem postural.
• Tapotagem / vibração.
• Desobstrução rinofaríngea retrógrada (DRR).
• Drenagem autógena assistida.
• Drenagem Autógena (DA):
• Com a criança maior tentar a realização da técnica independente de
auxílio externo.
Pode ser realizada até três vezes por dia.
• Tempo de execução em cada sessão de 30-45 minutos.
Técnica difícil de ser aprendida.

Necessita de treinamento mínimo de 72 horas para execução correta.
• Ciclo ativo das técnicas de respiração: técnica que dá independência para a criança.
Pode ser realizada até três vezes ao dia com tempo de sessão de 10 a 30 minutos.
Pode ser associada com a drenagem postural.
• EPAP/ EPAP selo d’água / Flutter / Shaker / Acapella®:
Tipos diferentes de pressão positiva expiratória.

Podem ser realizados até três vezes ao dia por até 15 minutos.
91

fibrose cística
• Técnica de expiração forçada (TEF) a alto volume pulmonar ou Huff .

Ca
• Brincadeiras associadas à respiração.
• Exercício físico de acordo com a idade.
• Cinesioterapia.
12.5.4 - Acima de seis anos
 Drenagem Postural.
 Tapotagem / Vibração.
 Desobstrução rinofaríngea retrógrada (DRR).
 Ciclo ativo das técnicas de respiração.
 Expiração lenta total com a glote aberta (ELTGOL).
 EPAP/ EPAP selo d`água /Flutter / Shaker / Acapella®.
 Cinesioterapia.
 Testes submáximos com reavaliações periódicas (teste do degrau, teste da
caminhada de seis minutos).
 Exercício físico.
12.6- Aerossolterapia
Broncodilatador e mucolítico:
Devem ser realizados antes da fisioterapia desobstrutiva da via aérea
Antiinflamatório e antibiótico:
Devem ser realizados após a fisioterapia desobstrutiva da via aérea
12.7- Freqüência da fisioterapia

Pacientes sintomáticos:
Realizar no mínimo duas vezes ao dia.
Pacientes assintomáticos:
Realizar duas vezes ao dia.
92

(continuação)
Capítulo 13 Aspectos psicossociais

do paciente com
fibrose cística
Autores: Valéria Evangelista Guimarães

Margarida Maria Gontijo de Brito Soares
93

fibrose cística
94

Aspectos psicossociais do paciente com fibrose cística
13.1- Tópicos importantes

a serem considerados
• Não infantilizar ou não superproteger a criança, pois essa atitude só prejudica o tra-
tamento. É importante que ela possa vivenciar as diversas etapas de sua vida sem
carregar o estigma da doença, mas ao mesmo tempo sendo informada e participando
do tratamento.
• Preservar as relações dentro do núcleo familiar, pois delas dependerão uma boa adesão
ao tratamento e a garantia de uma boa qualidade de vida para o paciente.
• Ensinar às crianças desde pequenas a saber se expressar para que possam se sentir
seguras no meio social.
• Entre quatro e dez anos: a instauração de hábitos de cuidados é de suma importância
para o desenvolvimento. Alguns hábitos são: hábitos adequados de alimentação,
realização de tratamentos respiratórios, uso de medicação, higiene pessoal, etc.
ATENÇÃO para:
Desobediência ( também chamada de negação desafiante ou problema de conduta):
pode prejudicar o tratamento se a criança se nega a se submeter ao mesmo e são
criadas tensões e discussões quando os pais não sabem como manejar. Esse problema
é freqüente na infância. Os problemas da alimentação, como falta de apetite e de
bons hábitos alimentares, também repercutem seriamente no tratamento.
13.2- Prevenção dos

transtornos emocionais
Infância
Até os quatro anos, os pais se ocupam dos cuidados com a saúde da criança, porém
a partir desta idade, devem fazer com que os filhos participem de seus próprios cuida-
dos.
Adolescência
Podem surgir os seguintes problemas:
Rebeldia
Vergonha por se sentirem diferentes
Auto-imagem versus auto-estima
Auto-controle
Adulto
Vida profissional versus tratamento;
Insegurança diante de planejamentos a longo prazo;
Relacionamentos conjugais, planejamento familiar.
95

fibrose cística
13.3- intervenções durante Ca

o acompanhamento
Indicações da atuação da psicologia:

Enunciado da FC na triagem neonatal;
Adesão ao tratamento;
Indicação e acompanhamento dos pacientes com gastrostomia;
Internação prolongada;
Transplante;
Óbito.
Objetivos da atuação da psicologia:

Promover um acolhimento e acompanhamento inicial no diagnóstico.
Garantir uma melhor relação da família com a realidade do dia-a-dia, do tratamento e
das pessoas envolvidas.
Encaminhamento para tratamento na cidade de origem, quando o paciente não puder
ser acompanhado no centro;
Trabalhos da psicologia em dinâmicas de grupo.
Ouvir pacientes e familiares no tocante às suas angústias e à forma de lidar com a doença
na família e no social.
Atendimento aos paciente/familiares com o objetivo de prepará-los para cirurgias e
quaisquer outros procedimentos invasivos.
Participação em reuniões interdisciplinares, discussão de caso com a equipe, ações tera-
pêuticas na equipe.
Atuar como facilitador junto aos pacientes e familiares no enlace social e com a equipe
multidisciplinar e institucional, objetivando melhores resultados.
Espaço Lúdico:
Trabalhar com a criança suas angústias e dificuldades num espaço apropriado à lingua-
gem infantil, onde por meio do simbólico extraído de trabalhos lúdicos ela possa se
expressar e, “falando” a seu modo, possamos identificar seus sintomas subjetivos onde
então atuaremos em seu tratamento.
96

Abordagem do paciente adulto com fibrose cística
(continuação)
Capítulo 14 Abordagem do
paciente adulto com
fibrose cística
Autor: Marcelo Bicalho de Fuccio

97

fibrose cística
98

Princípios gerais da assitência ao paciente adulto

1. Mínimo de quatro visitas médicas ao ano. Os casos especiais necessitam visitas
mais freqüentes.
2. O atendimento de urgência pode ser realizado no ambulatório de fibrose cística ou
em outros hospitais ou ambulatórios, como nos centros de atendimento primário.
A assistência deve ser compartilhada entre os serviços (ambulatório de FC e local
do atendimento de urgência).
3. Pelo menos uma consulta anual para avaliação conjunta dos membros da equipe
multidisciplinar (médico, fisioterapeuta, psicólogo, nutricionista) com enfoque na
adesão, questões médicas e psicossociais.
4. Os pilares do tratamento são:
1. Antibioticoterapia
2. Limpeza das vias aéreas (fisioterapia respiratória)
3. Suporte nutricional
14.1 - Exacerbações infecciosas

Normas gerais do tratamento:
 Colher escarro para cultura e antibiograma antes de iniciar o antimicrobiano.

 A escolha do antimicrobiano deve ser baseada nos últimos resultados destes exa-
mes.
 Evitar monoterapia nos casos de Pseudomona aeruginosa.
14.1.1 - Antibióticos usados

no tratamento ambulatorial:
Patógenos Antimicrobiano Dose

Amoxicilina/clavulanato 500 mg 8/8 h
Cefalexina 500 mg 6/6 h
Claritromicina 500 mg 12/12 h.
Staphylococcus aureus
500 mg (dose inicial), segue 250 mg
(sensível) Azitromicina
24/24h.
Eritromicina 500 mg 6/6 h.
Clindamicina 1200 mg a 1800 mg/dia de 06/06 h
Staphylococcus aureus
(resistente a meticilina) Linezolida 600 mg 12/12h. por 21 dias
Estável clinicamente
Amoxicilina 500 mg 8/8 h.

Amoxicilina/clavulanato 500 mg 8/8 h.
Haemophilus influenzae
Cefixima 400 mg 12/12 h.
Cefaclor 750 mg 12/12 h.
99

fibrose cística
Patógenos Antimicrobiano Dose

Ciprofloxacin Associado
750 mg 12/12 h.
a um dos seguintes
Pseudomonas aeruginosa Tobramicina inalatória 300 mg 12/12 h.
Colimicina inalatória 150 mg 12/12 h.
Amicacina inalatória 250 mg 12/12 h.
Sulfametoxazol + Trimetoprim 800mg/160 mg 12/12 h.
200 mg dose inicial seguido 100 mg
Burkholderia cepacia Doxiciclina
12/12 h.
200 mg dose inicial seguido 100 mg
Minociclina
12/12 h.
14.1.2 - Antibióticos usados

no tratamento hospitalar (intravenoso):
Patógeno Antimicrobiano Dose
Staphylococcus aureus Oxacilina 1,0 g 6/6 h
(sensível) Cefazolina 1g 8/8 h
Vancomicina 1g 12/12 h
Staphylococcus aureus 12mg/Kg de 24/24h
(meticilina resistente ) Teicoplamin (casos graves: as 3 primeiras
doses devem ser de 12/12 h)
β-Lactâmicos(1ª escolha)
Ceftazidime 2 g 8/8 h(6,0g/dia?)
Ticarcilina 3 g 6/6h
Piperacilina 3 g 6/6 h
Imipenem 500 mg 6/6 h
Pseudomonas aeruginosa
Meropenem 2 g 8/8 h
Aztreonam 2 g 8/8 h
Associados a um aminoglicosídeo:
Tobramicina 3mg/Kg 8/8 h
Amicacina 5-7,5mg/Kg 8/8h
Meropenem 2 g 8/8 h
Associado a:
Minociclina 100mg iv ou vo 12/12h
Amicacina 5-7,5mg/Kg 8/8h
Burkholderia cepacia
Ceftazidime 2g 8/8 h
Cloranfenicol 15-20 mg/kg 6/6 h
4-5mg/Kg (Trimetroprim)
Sulfametoxazol / Trimetoprim
12/12h
100

(continuação)
Patógeno Antimicrobiano Dose
Ticarcilina/Clavulanato 3 g 6/6 h
Stenotrophomonas 4-5mg/Kg (Trimetroprim)
Sulfametoxazol / Trimetoprim
maltophilia 12/12h
Ticarcilina/Clavulanato + Aztreonam 3 g 6/6 h +2 g 8/8 h
15-20 mg/Kg 6/6 h +

Cloranfenicol + Minociclina
Achromobacter 100 mg iv ou vo 12/12h
xylosoxidans 400 mg 12 / 12 h +
Ciprofloxacin +Imipenem ou
500 mg – 1g 6/6 h ou 2 g 8/8
Meropenem
h
14.1.3 - Terapia antimicrobiana crônica supressiva:
Considerar em adultos colonizados por Pseudomonas sp com VEF1 entre 25% a 75%
do previsto.
Terapias:
1. Inalatória:
Tobramicina (1a escolha) ou Colimicina ou Amicacina.
Curso de tratamento de 28 dias, intercalado por 28 dias de descanso por 6 meses. Ou
intercalar duas drogas em períodos de 28 dias, sem períodos de descanso (ex. tobramicina
e colimicina).
2. Endovenosa:
Cursos de 2 semanas de antibiotico (baseado em cultura de escarro) a cada 3 meses
14.1.4- Antibióticos usados na Micobacteriose

Atípica
Patógeno Antimicrobiano Dose Monitorar
Mycobacterium avium 15-30 mg/Kg/dia até máximo

Claritromicina*
intracellulare complex de 500 mg 12/12 h. Via Oral
10-20 mg/Kg/dia até

Rifampicina máximo, 600 mg 24/24 h. Hemograma
Via Oral
5-10 mg/Kg/dia até máximo

Rifabutina Hemograma
300 mg 24/24 h. Via Oral
101

fibrose cística
(continuação)
Sintomas visuais e
Etambutol 25 mg/Kg/dia. Via Oral
acústicos
500-750 mg 2 a 3 vezes por

Considerar em casos Função renal,
Estreptomicina semana, Intravenosa, nas 8
graves audiometria
primeiras semanas
Patógeno Antimicrobiano Dose Monitorar
200 mg/Kg/dia até máximo

Mycobacterium
Cefoxitina de 12g. (Dividir de 8/8 h). Via Hemograma
abscessus
Intravenosa
10-15 mg/Kg/dia. (Dividir de

Função renal,
Amicacina 12/12 h).
audiometria
Via Intravenosa
15-30 mg/Kg/dia até máximo

Claritromicina*
de 500 mg 12/12 h. Via Oral
* Níveis reduzidos pela rifampicina/rifabutina

ATENÇÃO: Avaliar ressecção cirúrgica se infecção localizada.
14.2 - Aspergilose broncopulmonar

alérgica
14.2.1 - Critérios diagnósticos e

recomendações de tratamento:
Sorologia
positiva
(IgG ou IgE
Sintomas Novas
Aspergillus-
pulmonares alterações
IgE total sérica Específico ou Recomendação
e/ou piora Radiológicas
(UI/mL) presença de de tratamento
na função (TC ou Rx
precipitinas
pulmonar Tórax)
para
Aspergillus
fumigatus)
1. > 1000 ou
elevação de 2 vezes Sim Sim Sim Tratar para ABPA
o valor basal
102

(continuação)
2. > 1000 ou Não tratar para

elevação de 2 vezes Não Não Sim ABPA. Monitorar
o valor basal IgE, Rx, PFP
Tratar para
3. > 1000 ou infecção, considerar
elevação de 2 vezes Não Sim Sim tratamento para
o valor basal ABPA se não
houver melhora
Considerar
4. > 1000 ou
tratamento para
elevação de 2 vezes Sim Não Sim
ABPA, infecção e/
o valor basal
ou asma
Tratar para
5. > 500 no infecção, considerar
passado, sem Sim Sim Sim tratamento para
mudança do basal ABPA ou asma se
não houver melhora
6. 500-1000 Sim Sim Sim Tratar para ABPA
TC: Tomografia computadorizada de tórax. Rx: Radiografia de tórax. PFP: Prova de

função pulmonar.
14.2.2 - Considerações e condutas

em situações clínicas específicas:
Cenário 1: Inequívoca exacerbação por ABPA
Considerar infecção associada (escarro purulento, leucocitose).
Cenário 2: ABPA assintomática
Risco de evoluir para doença sintomática.
Monitorar IgE, Sórologia específica para Aspergillus, PFP e Rx e/ou TC tórax.
Cenário 3: Suspeita ABPA: piora radiológica, sem sintomas
Considerar tratamento para ABPA após inicio dos antibióticos. Principalmente se
altos níveis de IgE.
Cenário 4: Suspeita ABPA: com descompensação pulmonar, sem piora
radiológica
O julgamento clínico é fundamental nesta situação. Pode ser abordado como um dos
três cenários anteriores. Se optado por tratar para ABPA, concomitantemente devem ser
dados antibióticos (risco de exacerbação respiratória com a administração de alta dose de
corticóide).
Cenário 5: ABPA prévia com piora funcional e radiológica, sem altera-
ção sorológica
103

fibrose cística
Infecção ou asma são as primeiras hipóteses. Considerar ABPA se não houver melhora
após tratamento antimicrobiano e/ou anti-asmático.
Cenário 6: Insucesso no tratamento para FC, piora funcional e radio-
lógica, IgE entre 500-1000
Tratar para ABPA.
Se a suspeita clínica for de infecção, tratar para infecção associado ao tratamento para
ABPA.
14.2.3 - Tratamento da ABPA:

Corticóide sistêmico:
Prednisona (ou equivalente): 0,5 a 2 mg/Kg/dia (máximo de 60 mg/dia) por 1 a 2 se-
manas. Em seguida, mantém-se a mesma dose em dias alternados por mais duas semanas.
Realiza-se a retirada gradual em 4 a 6 meses.
Anti-fúngico:
Caso haja piora clínica na retirada do corticóide deve ser iniciado anti-fúngico
Itraconazol: 5 mg/Kg/dia. Administração diária única se dose até 200 mg/dia. Doses
maiores que 200mg/dia devem ser administradas de 12/12 h.. Dose máxima: 400 mg/dia.
Tempo de tratamento: 3 a 6 meses.Monitorar função hepática.
Corticóide Inalatório e Broncodilatadores:
Devem ser utilizados para tratar o componente asmático associado e não a ABPA.
14.3 - Agentes mucolíticos

1. Dnase recombinante humana
Indicações:
VEF1< 70% do valor previsto (após otimização de outras terapêuticas usuais) ou to-
mografia de tórax de alta resolução com bronquiectasias
Nos pacientes em que foi optado o tratamento com Dnase, deve ser feita uma análise
longitudinal do benefício da droga.
Avaliar:
• Sintomas.
• Número de exacerbações.
• Evolução das provas funcionais.
• Caso indicado: alterações radiológicas, colonização bacteriana das vias aéreas.
• Micronebulização com solução salina hipertônica:
104

Indicações:
 Na indução de escarro em pacientes com tosse improdutiva e cultura negativa.

 Pacientes que não respondem a DNase.
 Pacientes que apresentam exacerbações infecciosas freqüentes.
* Iniciar com monitorização hospitalar. Realizar saturimetria antes e após a nebulização
14.4 - Broncodilatadores
A prescrição de broncodilatadores deve ser analisada caso a caso e de acordo com a

resposta terapêutica e/ou efeitos adversos. São medicações bem toleradas, que trazem,
na maioria das vezes, efeitos benéficos, mas alguns pacientes apresentam piora ao uso de
broncodilatadores. Nesses casos a medicação broncodilatadora deve ser suspensa.
Beta 2 Agonistas devem ser prescritos pela via inalatória, não sendo recomendável
a via oral.
Curta duração:
Salbutamol spray 100 mcg em espaçador valvulado de grande volume, até de 01/01
hora.
Longa duração:
Salmeterol 50 mcg 12/12h (Diskus ou Spray com espaçador valvulado de grande vo-
lume)
Formoterol 12 mcg 12/12h (Cápsulas ou Spray com espaçador valvulado de grande
volume)
Anticolinérgicos:
Brometo de Ipratrópio Spray com espaçador valvulado de grande volume
14.5 - Terapias antinflamatórias
Azitromicina:
Indicação:
 Pacientes que não se beneficiaram após 3 meses de DNase.

 Colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa com evolução desfavorável.
Dose: 500 mg 3 vezes por semana por 6 meses.
105

fibrose cística
Atenção:
Antes de iniciar o tratamento realizar BAAR no escarro (descartar microbacteria atípica
a fim de evitar resistência).
Pacientes que forem submetidos a esse tratamento devem ser reavaliados clinica e fun-
cionalmente com objetivo de determinar a manutenção ou suspensão.
14.6 -Corticóides
Corticóides inalatórios: indicado para os pacientes com sintomas compatíveis com
asma.
Corticoides sistêmicos a longo prazo: devem ser evitados.
14.7 - Ibuprofeno
Algum benefício em pacientes levemente acometidos (VEF1 > 60% previsto). Avaliar
risco/benefício.
Dose: 20 a 30 mg/Kg. Máximo de1600 mg 12/12 h.
ATENÇÃO:
Monitorar dose sérica.
Monitorar a função renal 6/6 meses.
Avaliar sinais e sintomas gastrointestinais.
Não deve ser utilizado em pacientes moderado a gravemente acometidos.
14.8 - Suplementação de oxigênio

Indicações:
O2 por 24 horas diárias:
PaO2 < 55 mmHg em ar ambiente em repouso ou

PaO2 < 59 mmHg com evidências eletrocardiográficas de sobrecarga de câmaras
cardíacas direitas ou policitemia
O2 durante exercício:
Se SO2 < 90%
O2 noturno:
SpO2 < 90% por pelo menos 10% do total do sono


Em ambiente hospitalar paciente mantém saturação < 90% por 5% do tempo

106

14.9 - Insuficiência pancreática e

suplementação de enzimas
pancreáticas
Diagnóstico de IP
Esteatorréia:
Clinicamente volumosa: IP sem necessidade de comprovação laboratorial.
Clinicamente não volumosa ou questionável: necessidade de diagnóstico da esteatorréia
e da IP: gordura fecal de 24h em fezes de 72h (técnica de Van de Kamer) e dosagem da
elastase fecal, se disponíveis.
Outros sinais/sintomas clínicos*:
Perda de peso ou baixo peso.


Flatulência, desconforto abdominal.

Deficiência de vitaminas lipossolúveis.

*Indicado realização de gordura fecal de 24h e de elastase fecal.
Administração e prescrição:
As cápsulas de enzimas devem ser administradas imediatamente antes da ingestão do
alimento.
Em geral há necessidade de 500 a 4000 U de lipase por grama de gordura ingerida por dia.
Como calcular a dose:
500 U lipase por quilo por refeição principal, metade dessa dose nos lanches (se a
refeição contiver menor teor de gordura). Após remissão da esteatorréia, reduzir a
dose até a mínima necessáriaSe persistir esteatorréia (clínica ou na avaliação da gor-
dura fecal de 24h em fezes de 72 h): aumentar a dose em 150U/Kg a 250 U/Kg
por refeição até remissão dos sintomas. Não ultrapassar 2500 U/Kg por refeição.
Atenção
Avaliar redução da dose de enzimas pancreáticas nos pacientes que utilizam por re-
feição mais de 2500 U de lipase /Kg.
– Casos refratários apesar de dose adequada de enzimas:
Avaliar adesão. Administrar enzima entre refeições. Avaliar supressão da acidez

gástrica: Prescrever bloqueadores H2 ou inibidores da bomba de prótons.
107

fibrose cística
– Caso persistam os sintomas, considerar :
Gastroenterite infecciosa.
Parasitose.
Intolerância a glicose.
Super crescimento bacteriano intestinal.
Colestase.
Doença por Clostridium difficile.
Doença celíaca.
Síndrome do intestino curto.
Doença de Crohn.
Alergia alimentar.
Tumor intestinal.
14.10- Condutas no paciente desnutrido
Classificação de estado nutricional, segundo índice de massa corporal (IMC)

Eutrófico: IMC entre 20- 25
Desnutrido: IMC < 19
Intervenção nutricional deve ser instituída em indivíduos com critérios de desnutrição
ou evoluindo com perda de peso. A intervenção nutricional pode ser realizada com a suple-
mentação da via oral ou com suporte nutricional invasivo.
O suporte nutricional invasivo é realizado por sonda nasoentérica ou por gastrostomia,
em casos selecionados.
Suporte nutricional parenteral por curto prazo pode ser considerado em pacientes gra-
vemente desnutridos com via oral/enteral suspensa. A longo prazo, a via nasoentérica ou
por gastrostomia é mais apropriada e segura.
14.11- Vitaminas lipossolúveis
Aspectos clínicos da
Vitamina Dose diária a ser suplementada
deficiência
Vitamina A Conjuntiva seca, cegueira noturna 10.000 IU
Vitamina D Doença óssea metabólica 400 a 800 IU; exposição solar regular
108

Degeneração espino-cerebelar,
Vitamina E 200 a 400 IU
anemia hemolítica
Vitamina K Discrasia sangüínea 2,5 a 5 mg/semana
Avaliação anual laboratorial, se disponível, de Retinol, Vitamina E, 25-hydroxyvitaminD

(25-OHD),RNI.
14.12 - Diabetes relacionado

a fibrose cística (DRFC)
Glicemia 2 horas após

Glicemia em jejum (mg/
Classificação ingestão de 75g de
dL)
glicose
Tolerância normal a glicose 70-99 < 140
Intolerância a glicose 100-125 140-199
Diabetes sem hiperglicemia de

< 126 > 200
jejum
Diabetes com hiperglicemia

≥ 126 ≥ 200
de jejum
≥ 126 em infecções, nutrição ≥ 200 em infecções, nutrição

Diabetes intermitente
enteral, uso de corticóides enteral, uso de corticóides
Avaliação laboratorial:
Glicemia de jejum – Anual
Tolerância oral a glicose – Anual
Hemoglobina glicosilada – Somente deve ser realizada para monitorar casos já diagnos-
ticados de DRFC.
Tratamento:
Aspectos gerais:
1. Manter o estado nutricional otimizado.
2. Dieta hipercalórica e hiperprotéica.
3. Controlar glicemia para evitar complicações a curto e longo prazo da DM.
4. Evitar hipoglicemia grave.
5. Adaptação social, emocional e psicológica à realidade da fibrose cística e diabetes.
109

fibrose cística
Tratamento farmacológico:
Insulina.
Não é recomendado o uso de hipoglicemiantes orais.
Controle anual de complicações microvasculares:
1. Urina rotina.
2. Fundo de olho.
14.13- Doença Hepato-biliar

Avaliação anual de:
TGO.

TGP.

Fosfatase Alcalina.

GGT.

Bilirrubina total e frações.

Proteína total e Albumina.

RNI.

Hemograma, glicemia, colesterol: se suapeita clínica de hipertensão portal e

hiperesplenismo.
Se qualquer enzima hepática 1.5 vez acima do normal: repetir a avaliação da função
hepática em 3 a 6 meses. Mantendo alteração laboratorial, prosseguir com propedêutica.
TGO e TGP alteradas, avaliar:
– Hepatites virais.
– Citomegalovirose.
– Vírus Epstein-Barr.
– Álcool, drogas, toxinas.
– Doença hepática relacionada à fibrose cística.
GGT ou Fosfatase Alcalina alteradas, avaliar:
Obstrução biliar.

Colelitíase, colecistite.

Doença óssea

110

Na suspeita desses diagnósticos:

Realizar ultrassonografia abdominal.
Tratamento:
Seguimento em conjunto com hepatologista.
Tratamento farmacológico
Ácido Ursodeoxicólico
Utilizar em casos de colestase, fibrose, cirrose.
Dose: 20 mg/Kg/dia, dividido em duas tomadas diárias.
Atenção:
Não há evidência científica para o seu uso em casos de mínima ou nenhuma disfun-
ção hepática ou fibrose portal.
Nutrição:
Suplementação de vitaminas: Devem ser administradas durante as refeições com as
enzimas pancreáticas.
Vitamina E hidrossolúvel: 400 a 1200 IU/dia

Vitamina D2 ou D3: 800 a 1600 IU/dia
Retinol: 10.000 a 20.000 IU/dia
Vitamina K: 5 a 10 mg semanal ou diário (dependendo da resposta)
14.14- Osteoporose e osteopenia
Avaliação pelo método DEXA (absortimetria de raios-X em duas energias): se sem alte-
rações, repetir a cada 2 a 5 anos.
111

fibrose cística
Tratamento:
Aspectos gerais:
Exercícios de levantamento de peso (musculação).

Exposição à luz solar .
Manter bom estado nutricional.
Atenção ao tratamento da infecção pulmonar.
Tratamento farmacológico:
Suplementação de cálcio:
Carbonato de cálcio 1 g / dia (atenção a nefrolitíase)
Vitamina D: se dosagem sérica da 25-hidroxivitamina D (25 OHD) < 18 a 20 ng/
mL, suplementar a vitamina até atingir nível sanguíneo de 30 ng/mL.
Uso de bifosfonatos orais (ex.: alendronato) pode ser útil.
14.15- Doença em articulações
- Artrite episódica: Episódios agudos, com acometimento de todas articulações, assimé-

trico e com sinais flogísticos.
Tratamento
Corticóides ou antiinflamatórios não esteróides por curto tempo.

Osteoartropatia hipertrófica: tendem a acompanhar as infecções pulmonares.

Tratamento
Antiinflamatórios não esteróides.
14.16 - Opções de fim de vida

Tratamento Paliativo:
1. Seguimento multidisciplinar (médico, enfermeira, assistente social, fisioterapeuta
respiratório, psicólogo, e outros)
2. Condução minuciosa dos sintomas (ex.: dor, dispnéia). Cefaléia costuma ser muito
intensa. Opiódes são úteis nessas situações (sem levar a depressão ventilatória). An-
siedade, depressão e fadiga devem ser observados.
112

3. Concentrar esforços em preservar a qualidade vida (determinados pelo paciente e

pelos familiares).
4. Orientação dos familiares e/ou cuidadores do paciente sobre otimizar os cuidados.
5. Quantificar e tratar o sofrimento psicológico, social e espiritual.
6. Cuidados de alívio para familiares e/ou cuidadores.
Suporte de vida avançado:

Aspectos gerais:
1 A vontade do paciente deve ser respeitada.
2 O paciente deve determinar quem tomará decisões sobre cuidados de saúde que receberá.
3. Se possível deve saber as condições de tratamento e suas implicações nos diversos
graus de suporte de vida.
4. O(s) médico(s) deve estar, flexíveis e sensíveis para oferecer os diversos locais de
tratamento na fase terminal e morte do paciente (unidade de tratamento intensivo,
quarto de hospital ou enfermaria, domicílio).
14.17- Assistência ventilatória

Aspectos gerais
1. Ventilação mecânica não-invasiva pode ser considerada em pacientes graves com
necessidade de suporte ventilatório e que aguardam transplante pulmonar.
2. Atenção: para pacientes terminais, o suporte ventilatório invasivo pode representar
uma falsa esperança, prolongando o sofrimento, sem possibilidade de reversão do
quadro e sem possibilidade de transplante pulmonar em curto prazo.
3. A insuficiência respiratória é o evento terminal desses pacientes
113

fibrose cística
Bibliografia consultada
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2002 Nov-Dec;78 Suppl 2:S171-86.
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3. Raskin S, Phillips JA 3rd, Krishnamani MR, Vnencak-Jones C, Parker RA, Rozov T et al. DNA
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4. Davis PB, Drumm M, Konstan MW. Cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 1996 Nov; 154(5):1229-56
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recombinant human DNase on exacerbations of respiratory symptoms and on pulmonary function in patients
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triagem/fibrosediagnostico.htm. Anexo 3: Apresentação e dose dos medicamentos usados no tratamento
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SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE DE MINAS GERAIS

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SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE DE MINAS GERAIS

SUBSECRETARIA DE VIGILÂNCIA EM SAÚDE

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SUBSECRETARIA DE POLÍTICAS E AÇÕES DE SAÚDE

SUPERINTENDÊNCIA DE ATENÇÃO À SAÚDE

ASSESSORIA DE NORMALIZAÇÃO DE ATENÇÃO À SAÚDE

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NÚCLEO DE AÇÕES E PESQUISA EM APOIO DIAGNÓSTICO (NUPAD)

FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS

Projeto gráfico e editoração eletrônica

Produção, distribuição e informações Secretaria de Estado de Saúde de Minas Gerais

Telefone (31) 3247-3700

Dados Internacionais de Catalogação na Publicação – CIP

Comissão Estadual de Fibrose Cística.

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Às pessoas com fibrose cística e suas famílias.

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Comemoramos em 2007 cinco anos de triagem neonatal em fibrose cística em

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de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. Membro da Equipe Multidisciplinar de

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Maria de Lourdes Penna Santos- Fisioterapeuta Respiratório do Serviço de Fibro-

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Capítulo 1: Fibrose cística ................................................................ 15

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Capítulo 10: Outras modalidades de tratamento ........................................ 79

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Autores: Alberto Andrade Vergara

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1.3 - Apresentações clínicas da FC

Sinusopatia crônica, pólipos nasais.

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Íleo meconial, insuficiência pancreática exócrina, síndrome da obstrução intestinal distal,

O diagnóstico de FC é feito a partir da suspeita clínica e confirmado pelo teste do suor

 Cloro no suor < 40 mEq/L: normal

Triagem neonatal para FC

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A triagem neonatal para FC baseia-se na dosagem da Tripsina Imunorreativa (TIR),

Análise das mutações: teste de DNA

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 Educação continuada do paciente e dos familiares.

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Autores: Renata dos Santos Vieira

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2.1 - Avaliação antropométrica

A antropometria, realizada com técnicas corretas, é o primeiro passo do atendimento

Nos centros de referência é realizada pelo nutricionista. Porém, qualquer profissional