magnitude das manifestações clínicas nas cardiopatias

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS congênitas ) = relação entre fluxo pulmonar/ fluxo

sistêmico. Em um indivíduo normal, a relação QP/QS é igual
CIRCULAÇÃO FETAL a 1. No shunt E-D, essa relação é maior que 1 (parte do
Durante a vida intra-uterina, a estrutura responsável pelas sangue que deveria seguir para o sistêmico, ele volta para o
trocas gasosas é a placenta. coração).
Durante a vida intra-uterina, os pulmões estão colabados,
a vasculatura pulmonar está constricta (alta resistência). CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
Isso faz com que pouco sangue passe pelo território COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
pulmonar durante a vida fetal. - Cardiopatia cianótica mais comum
Durante a vida fetal existem duas circulações em paralelo - Defeito pode estar localizado em vários pontos do
(uma com sangue oxigenado e outra com sangue não septo IV – as duas localizações mais comuns são:
oxigenado) que se comunicam em alguns pontos. perimembranosa (próximo às valvas aórtica e
O sangue oxigenado vai da placenta para o feto através da pulmonar – uma das margens do defeito é formada
veia umbilical. Esse sangue segue parte para o fígado e por tecido membranoso) e a muscular (defeito único
outra parte, através do ducto venoso, desagua na VCI, ou múltiplo, com todas as bordas em tecido muscular
onde é levado ao AD (o AD recebe sangue oxigenado  grande chance de fechamento espontâneo) –
proveniente da placenta) – esse sangue segue sendo que, dessas duas, a mais comum é a
preferencialmente para o AE - graças à presença do perimebranosa.
forame oval. A partir do AE, o sangue segue para VE e é - Clínica:
ejetado para a aorta, nutrindo as coronárias, cérebro e  Logo após o nascimento: shunt limitado (pois não há
porções corporais superiores. um gradiente de pressão estabelecido)
Além do sangue oxigenado, também temos sangue não  CIV pequena: assintomática – sopro holossistólico
oxigenado desembocando na VCS. Por uma questão em borda esternal esquerda inferior (com frêmito)
anatômica, esse sangue proveniente da VCS segue  CIV moderada/ grande: manifestações de
preferencialmente para o VD e a partir do VD, ele é insuficiência cardíaca (taquipneia, interrupção das
ejetado na artéria pulmonar. Durante a vida intra-uterina, mamadas, sudorese – tipicamente no pólo cefálico)
o território vascular pulmonar é de alta resistência, e – hiperfonese de B2 em área pulmonar – sopro
assim, o sangue acaba por procurar um caminho ‘mais holossistólico – ruflar diastólico mitral.
fácil’ – existe uma estrutura que comunica a artéria - Diagnóstico:
pulmonar com a aorta – canal arterial – assim, o sangue  Raio-x de tórax: normal (CIV pequena) ou
não oxigenado segue preferencialmente por esse canal aumento da circulação pulmonar, cardiomegalia
arterial, indo para as porções inferiores e retornando à (aumento de AE/VE, aumento de VD, aumento de
placenta para ser oxigenado. AP)
CIRCULAÇÃO PÓS-NATAL  ECG: sobrecarga de AE e VE, sobrecarga
Logo após o nascimento, começam a ocorrer algumas biventricular
transformações:  Eco: localização, tamanho e repercussão
Aumento do fluxo pulmonar (diminuição da resistência hemodinâmica
vascular pulmonar  aumento do fluxo pulmonar  - Tratamento:
aumento do volume e pressão no AE  fechamento  Fechamento espontâneo
funcional do forame oval). Obs.: o fechamento definitivo  Correção cirúrgica:
irá ocorrer bem depois - Defeitos pequenos sem sintomas (?)
Aumento da resistência sistêmica (em relação à - Sintomáticos/ CIV grande
resistência pulmonar)  inversão do shunt, que passa a - Complicações:
ser E-D  aumento da tensão de oxigênio + diminuição  SÍNDROME DE EISENMENGER = o aumento do fluxo
da concentração de prostaglandinas circulantes  pulmonar, com o tempo leva ao desenvolvimento de
fechamento do canal arterial uma doença da vasculatura pulmonar  aumento
da resistência vascular pulmonar  inversão do
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS shunt (direita-esquerda)  desenvolvimento de
Acianóticas Sobrecarga de CIA, CIV, PCA, cianose
volume (shunt DSAV
esquerda-direita)* CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
Sobrecarga de Coarctação da COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
pressão (obstrução) aorta - Tipos:
Cianóticas Tetralogia de Fallot e transposição dos 1. Ostium primum: o defeito é adjacente às valvas
grandes vasos atriovenrictulares
Algumas cardiopatias acianóticas podem tornar-se 2. Ostium secundum (tipo fossa oval): mais comum
cianóticas, e, algumas cardiopatias cianóticas podem não – fica na mesma topografia onde antes estava o
cursar inicialmente com cianose. forame oval
(*) As manifestações dessas cardiopatias são decorrentes do 3. Sinus venosus: comunicação adjacente ao ponto
que encontrarmos na relação QP/QS (determina a de escoamento da veia cava.
- Clínica:
  Assintomáticas (grande parte) bicúspide
 DESDOBRAMENTO FIXO DE B2 - Síndrome de Turner (comumente associada com CoA)
 Sopro sistólico ejetivo em borda esternal esquerda - Formas:
média e alta (estenose pulmonar relativa)  Justaductal: adjacente ao canal arterial
 Sopro diastólico tricúspide (encontrado  Pré-ductal (hipoplasia tubular): obstrução anterior à
principalmente naquelas com maior aumento da emergência do canal arterial – quadro mais grave
relação QP:QS) (principalmente se hipoplasia tubular)
- Diagnóstico: - Clínica:
 Raio-x de tórax: aumento de AD e VD, aumento da  RN com CoA grave: manifestações ainda no período
artéria pulmonar e circulação pulmonar neonatal; no período neonatal, o fluxo sistêmico é
 ECG: sobrecarga de VD, BRD dependente do canal arterial. Manifestações:
 Eco: tipo e tamanho do defeito, sentido do shunt cianose diferencial (nos membros superiores não há
- Tratamento: cianose), IC grave e sinais de choque
 Acompanhamento: CIA pequena, assintomáticos  Crianças maiores/ adolescentes:
 Cirurgia ou cateterismo: sintomáticos, aumento do  Hipertensão arterial em membros superiores
VD, aumento da relação QP/QS  Pulsos diminuídos em membros inferiores:
dores nos membros
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS  Frêmito nos espaços intercostais (circulação
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL colateral)
- Diagnóstico:
- Mais comum em prematuros
 Raio-x: erosões costais; sinal do “3” (aumento da
- Associação com Síndrome da Rubéola Congênita
aorta pré e pós-obstrução)
- Clínica: assintomática – clínica de insuficiência
- Tratamento:
cardíaca – sopro contínuo em maquinaria (2º EIC
 RN: prostaglandina (manter perfusão sistêmica)
esquerdo ou região infraclavicular esquerda) – pulsos
 Correção cirúrgica aberta ou por cateterismo
periféricos amplos
- Diagnóstico:
 Raio-x: aumento da circulação pulmonar, aumento CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
de AE, VE, aorta e artéria pulmonar - Quando o sangue não passa pelo pulmão
 ECG: aumento de VE - Sangue oxigenado e não oxigenado se misturam
 Eco: estabelece o diagnóstico dentro do coração
- Tratamento: - Inversão das artérias – aorta recebe sangue não
 Farmacológico (PMT): indometacina, ibuprofeno oxigenado a partir do VD
 Cirúrgico ou por cateterismo: repercussão TESTE DA HIPERÓXIA
hemodinâmica – (naquelas sem repercussão pode Cianose cardíaca x Cianose não cardíaca
ser feita opção de acompanhamento) Se a cianose tiver etiologia cardíaca – mesmo com a oferta
de oxigênio, não há melhora do parâmetro gasométrico
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS Oferecer O2 a 100% por 10 minutos ...
DEFEITO TOTAL NO SEPTO AV PaO2 > 150 mmHg  provável causa não cardíaca (se
(Defeito de fechamento do coxim endocárdico) maior que 250mmHg – excluir cardiopatia congênita
cianótica)
- Coxim: dá origem as valvas AV, à parte do septo
PaO2 < 150 mmHg  reforça suspeita de cardiopatia
interatrial e à parte do septo interventricular
- CIA + CIV + valva AV anormal  Tetralogia de Fallot
- Síndrome de Down (cardiopatia congênita nessa  Transposição dos grandes vasos
síndrome genética; sempre solicitar eco em pacientes
com síndrome de Down) CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
- Clínica = CIV grande TETRALOGIA DE FALLOT
- Pode levar ao desenvolvimento da Síndrome de - É a cardiopatia congênita cianótica mais comum
Eisenmenger - Características:
 Obstrução via saída de VD
CIV Mais comum – Manifestações de ICC  Hipertrofia do VD
CIA Desdobramento fixo de B2  CIV (defeito no septo IV)
PCA Prematuros – sopro em maquinaria  Dextroposição da aorta
DSAV Síndrome de Down - Clínica: determinada pelo grau de obstrução da via de
saída do ventrículo direito
 Grave: cianose no RN
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS  Não grave: cianose progressiva
COARCTAÇÃO DA AORTA  Crise hipercianótica:
- A obstrução pode estar localizada em qualquer ponto  < 2 anos
da aorta. Pode ser em algum ponto ou acometer  Ao acordar ou após o choro
algum segmento  Cianose intensa – hipoxemia –  sopro
- Com frequência existe associação com valva aórtica  Recomendar – posição genupeitoral: flexão das
 pernas sobre o tórax
 Morfina, oxigênio e beta-bloqueador
- Diagnóstico:
 Raio-x: “coração em bota” – elevação do ápice
cardíaco devido ao aumento de VD; diminuição da
circulação pulmonar; arco da pulmonar escavado
 ECG: sinais de aumento do VD
 Eco: diagnóstico definitivo
- Tratamento:
 Paliativo: Blalock-Taussig (subclávia  pulmonar)
 Cirurgia

CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
D-TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS
- O ventrículo direito estará conectado com a aorta e o
ventrículo estará conectado com a artéria pulmonar
- AD – VD – Ao (concordância átrio-ventricular – o AD
recebe o retorno venoso e manda o sangue não
oxigenado para o VD, porém como este é conectado à
aorta, o sangue desoxigenado será distribuído para
todo o organismo)
- AE – VE – AP
- Temos um lado da circulação onde temos somente
sangue oxigenado e outro lado somente com sangue
desoxigenado – isso só é compatível com a vida
devido a pontos de comunicação, que permitem certa
mistura de sangue oxigenado e desoxigenado; porém,
quando essas estruturas começam a se fechar, há uma
cianose grave
- Clínica:
 Cianose progressiva no RN
 Disfunção miocárdica – insuficiência cardíaca
 Sem sopros; B2 hiperfonética
*No período neonatal, a cardiopatia congênita com mais
manifestações é a transposição.
- Diagnóstico:
 Raio-x: coração em “ovo deitado”, fluxo pulmonar
normal ou aumentado
- Tratamento:
 RN: prostaglandina IV – para manter o canal (e
permitir que o sangue oxigenado consiga alcançar a
circulação sistêmica)
 Atriosseptostomia por balão (Rashkind)
 Jatene (cirurgia definitiva) – até 21 dias de vida !
(nessa cirurgia é feita a troca das artérias) – como o
VE está conectado a um circuito de baixa pressão, de
maneira que ele vai perdendo massa muscular;
assim, se a cirurgia não for feita nos primeiros dias
de vida, ao conectar o VE com a aorta, ele não terá
mais capacidade de bombear o sangue contra a
circulação sistêmica.

CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DAS VEIAS PULMONARES
4 veias pulmonares drenam para o átrio direito ou para
alguma veia sistêmica.
Raio-x: sinal do “BONECO DE NEVE”
TRUNCUS ARTERIOSUS
ATRESIA TRICÚSPIDE