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AFASIA PROGRESSIVA PRIMRIA E VARIANTES

Eva Bolle Antunes
Aluna de Doutoramento em Sade Pblica
Faculdade de Medicina
Universidade do Porto, Porto, Portugal
Assistente Estagiria
Faculdade de Cincias da Sade
Universidade Fernando Pessoa, Porto, Portugal
Terapeuta da Fala
[email protected]

Bruna Lima
Aluna da Licenciatura em Teraputica da Fala
Faculdade de Cincias da Sade
Universidade Fernando Pessoa, Porto, Portugal
[email protected]

Jessica Rodrigues
Aluna da Licenciatura em Teraputica da Fala
Faculdade de Cincias da Sade
Universidade Fernando Pessoa, Porto, Portugal
[email protected]

Helena Neto
Aluna da Licenciatura em Teraputica da Fala
Faculdade de Cincias da Sade
Universidade Fernando Pessoa, Porto, Portugal
[email protected]

ISSN: 1646-0499
Revista da Faculdade de Cincias da Sade, n 7, p. 282-293 (2010)
Submetido: 31 Mai. 2010/Aceite: 24 Ago. 2010

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Sara Correia
Aluna da Licenciatura em Teraputica da Fala
Faculdade de Cincias da Sade
Universidade Fernando Pessoa, Porto, Portugal
[email protected]

Sara Santos
Aluna da Licenciatura em Teraputica da Fala
Faculdade de Cincias da Sade
Universidade Fernando Pessoa, Porto, Portugal
[email protected]

RESUMO
A afasia progressiva primria uma patologia neurodegenerativa que provoca a perda gradual
da linguagem. Neste artigo efectuada uma reviso de literatura sobre as suas variantes e manifestaes clnicas: afasia progressiva no-fluente, afasia progressiva logopnica e demncia
semntica ou afasia progressiva fluente. Sero, ainda, discutidos alguns aspectos controversos
relativos aos critrios de diagnstico e s possibilidades nas abordagens de interveno.
PALAVRAS-CHAVE
Afasia progressiva primria, demncia frontotemporal, linguagem.

ABSTRACT
Primary progressive aphasia is a neurodegenerative disease which causes a gradual loss of
language function. In this paper a literature review is carried out regarding its variants and
clinical manifestations: non-fluent progressive aphasia, logopenic progressive aphasia and
semantic dementia or fluent progressive aphasia. A few controversial aspects regarding the
diagnostic criteria and treatment possibilities will also be discussed.
KEYWORDS
Primary progressive aphasia, frontotemporal dementia, language.

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ABREVIATURAS
APP afasia progressiva primria; APNF afasia progressiva no-fluente; APL afasia
progressiva logopnica; APF afasia progressiva fluente; DS demncia semntica.

1. INTRODUO
Os quadros demenciais neurodegenerativos incluem a demncia de Alzheimer, a demncia
vascular, demncia com corpos de Lewy e a degenerescncia frontotemporal (Gregory e
Hodges; Mesulam, Primary Progressive Aphasia-Differentiation")
. A degenerescncia frontotemporal foi descrita inicialmente por Arnold Pick em 1892. Mais recentemente, foram
propostos critrios para a diferenciao entre a demncia frontotemporal, caracterizada por
problemas evidentes de comportamento, e a afasia progressiva primria (APP), que engloba
perturbaes predominantes de linguagem durante os primeiros dois anos do curso da
doena (Chawluk et al.; Tyrrell et al.; Abe, Ukita e Yanagihara; Westbury e Bub; Sonty et al.;
Gorno-Tempini, Dronkers et al.; Neary et al.; Mesulam, Primary Progressive Aphasia).
A APP uma sndrome neurodegenerativa de instalao insidiosa, que afecta principalmente a linguagem, cuja deteriorao evolutiva, geralmente com incio entre os 45 e os 70
anos, podendo durar uma mdia de oito anos (de quatro a 14 anos) (Mesulam e Weintraub;
Mesulam, Primary Progressive Aphasia-a Language")
. A apresentao inicial da APP frequentemente a dificuldade na nomeao, tal como acontece aos doentes de Alzheimer
numa fase precoce. Quando apresentam gaguez ou fala lenta e segmentada, e apraxia da
fala (que inclui dificuldades articulatrias e parafasias fonolgicas), a distino com doena
de Alzheimer facilitada (Kertesz). Foi sugerido que, nos doentes com APP, as manifestaes
clnicas relacionadas com a memria e a cognio no-verbal esto relativamente preservadas nos dois primeiros anos (Mesulam, Primary Progressive Aphasia-Differentiation"; Neary
et al.; Weintraub, Rubin e Mesulam). Contudo, alguns doentes podem ter caractersticas
comportamentais ou extrapiramidais que se revelam antes do final deste perodo (Kertesz).
A evoluo dos sintomas determinada pela regio afectada primariamente, visto que o comprometimento pode principiar pelo lobo frontal e afectar posteriormente o lobo temporal, e
vice-versa (Neary et al.). Estudos de neuroimagem, patolgicos e genticos tm sido levados a
cabo de forma a melhor identificar e caracterizar as diferentes manifestaes clnicas descritas,
apesar de uma abordagem mais abrangente ser ainda necessria (Amici

et al.; Mesulam, Primary Progressive Aphasia: a 25-Year; Wilson et al.)

. Foi demonstrado, por imagiologia morfolgica e funcional, atrofia e hipoactividade das regies corticais perissilvianas, do lado esquerdo
em cerca de dois teros dos casos e bilaterais para os restantes (Westbury e Bub).
Foi desde as primeiras descries da APP que se tornou claro que esta pode apresentar-se
numa forma fluente ou no-fluente (Mesulam, Primary Progressive Aphasia-Differentiation";
Mesulam, "Primary Progressive Aphasia"; Weintraub, Rubin e Mesulam; Neary et al.; Mesulam
e Weintraub; Grossman e Ash). Actualmente, existe alguma controvrsia quanto relao
entre a demncia semntica e a afasia progressiva fluente (David, Moreaud e Charnallet;
Adlam et al.; Hodges et al.). Est identificada ainda uma outra variante, a afasia progressiva
logopnica (Gorno-Tempini

et al., The Logopenic; Grossman)

. A diviso da APP em no-fluente, fluente e logopnica nem sempre foi clara e evidente, visto estes termos terem sido
utilizados de forma inconsistente (Kertesz) e as aplicaes do termo logopenia se basearem

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em caractersticas diferentes, acabando alguns destes doentes por revelar ter a doena de
Alzheimer (Gorno-Tempini et al., Cognition).

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Durante os anos iniciais aps o aparecimento dos primeiros sintomas, os indivduos com
APP conseguem manter as suas actividades de vida diria, continuar a cuidar de si prprios,
conservar os seus passatempos e at mesmo os seus empregos. Todas as dificuldades sentidas podem provocar um sofrimento significativo e prejuzo ao nvel do funcionamento social e familiar, particularmente considerando que so progressivas e que podem evoluir para
incapacidades graves de comunicao (Mesulam, Primary Progressive Aphasia; Mesulam,
Primary Progressive Aphasia-a Language-Based"; David, Moreaud e Charnallet). O mutismo
tende a ser a fase final de todas as formas de demncia frontotemporal, mesmo aquelas que
iniciam com anomalias comportamentais em vez da perturbao de linguagem e verifica-se preservao relativa da compreenso, ao contrrio do que acontece na afasia global ou
na doena de Alzheimer grave (Kertesz). O mutismo final ocorre igualmente na doena de
Alzheimer, mas geralmente em indivduos que j tm demncia global com perda da compreenso e das funes bsicas nas actividades de vida dirias (Kertesz).

2. AFASIA PROGRESSIVA NO-FLUENTE

A afasia progressiva no-fluente tem sido associada a leso na regio perissilviana esquerda
(Neary et al.) e a atrofia frontal inferior esquerda e insular (Gorno-Tempini et al., Cognition).
As caractersticas fundamentais para o diagnstico so o incio com um discurso espontneo no-fluente, esforado e com um ritmo inferior a um tero do de adultos saudveis. Esta
sndrome est associada a agramatismo, parafasias fonolgicas, anomia, dificuldades progressivas na repetio e perturbao na compreenso de frases sintacticamente complexas,
mas devero ter a compreenso da palavra isolada preservada (Mesulam et al.; Mesulam,
Primary Progressive Aphasia-a Language-Based; Hodges e Patterson, "Nonfluent"; Weintraub, Rubin e Mesulam; Neary et al.; Grossman). Os doentes manifestam ainda disprosdia,
ou seja, alteraes no ritmo e melodia da fala (Grossman).
O discurso lento, com pausas frequentes e agramtico caracterizado pela omisso ou uso
incorrecto de morfemas gramaticais (
artigos, afixos, preposies, conjunes
) livres ou presos (David, Moreaud e Charnallet; Kartsounis et al.; Tyrrell et al.; Mesulam, Primary Progressive
Aphasia-a Language-Based"). Esta fala esforada piora gradualmente e, caracteristicamente,
os doentes desenvolvem mutismo (Grossman).
Quanto anomia (dificuldades na nomeao), constante observar dificuldades no acesso
semntico, que tendem a progredir no decurso da doena (Weintraub, Rubin e Mesulam;
Grossman e Ash; Hodges e Patterson, Nonfluent)
. Estes doentes apresentam maioritariamente mais dfices durante a nomeao oral do que na nomeao escrita, observando-se
que parafasias semnticas (substituies de palavras semanticamente relacionadas) ocorrem tambm durante tarefas que envolvem verbos (Hillis, Tuffiash e Caramazza).
As parafasias fonolgicas referem-se s substituies de fonemas, ocorrem com mais frequncia do que as semnticas, e so mais comuns no discurso espontneo e na repetio (Croot, Patterson e Hodges). Estes erros articulatrios podero estar relacionados com
perturbao no sistema fonolgico, ou podem ter como base a apraxia da fala, que uma
perturbao no planeamento motor da fala (Grossman).

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importante salientar que estes doentes costumam apresentar preservadas as capacidades

de compreenso de palavras isoladas e de frases, quando se mantm meramente o discurso a um nvel de conversao. Contudo, a compreenso revela-se perturbada quando lhes
so apresentados textos de maior complexidade lxico-semntica (Tree et al.; Grossman e
Moore)
e sintctica (Grossman)

. Verifica-se que o processamento semntico se mantm relativamente intacto no que respeita aos mecanismos de compreenso de palavras isoladas,
bem como manuteno da compreenso e desempenho adequado em tarefas semnticas
no-verbais (Croot, Patterson e Hodges). J quanto aos dfices gramaticais na compreenso
e na expresso, estes encontram-se quer na leitura quer na escrita (Grossman).
Deve ter-se em conta, ainda, outros aspectos que tendem a surgir posteriormente como
apraxia da fala, comprometimento da repetio, alexia (perturbao da leitura), agrafia (perturbao da escrita), perseverao no muito marcada (tendncia para repetir sries anteriores de estmulos, por exemplo, palavras evocadas e previamente activadas) e, mais tarde,
mutismo. Num estudo de caso relatado (Maia et al.), a memria de trabalho e de curto prazo,
e a capacidade de seguir instrues complexas estavam preservadas, contudo, estas capacidades podem deteriorar-se com o tempo (Grossman). Inicialmente, estes doentes mantm a
aptido para a realizao mental de tarefas aritmticas simples e, durante mais tempo ainda,
a noo de quantidades e do valor dos nmeros (David, Moreaud e Charnallet; Maia et al.).
possvel que surja tambm perturbao do funcionamento social, manifestado como
iniciao limitada de comportamento, apatia ou fraca motivao (Grossman). A avaliao
neurolgica pode ainda revelar uma perturbao extra-piramidal, envolvendo mioclonia
unilateral, distonia, rigidez e apraxia dos membros, o que poder sugerir evoluo para um
diagnstico de sndrome crtico-basal no decurso natural da doena (Grossman).

3. AFASIA PROGRESSIVA LOGOPNICA

A afasia progressiva logopnica caracteriza-se por uma profunda e notria dificuldade na
nomeao de palavras isoladas (Gorno-Tempini et al., Cognition; Kertesz), pela repetio de
frases marcadamente perturbada como consequncia de limitaes na memria de curto
prazo auditivo-verbal (Grossman). O comprimento das frases continua a ser superior a 4
palavras e a sintaxe encontra-se preservada (Kertesz).
Apesar de ter um perfil cognitivo e anatmico menos definido do que as outras variantes de
APP, h dados que indicam que uma forma distinta, resultado de um dfice nas funes
da ansa fonolgica (armazenamento temporrio de informaes verbais como sistema de
suporte descodificao do componente fonolgico da linguagem), como consequncia de
um padro diferente de atrofia ou de fluxo sanguneo reduzido, na poro posterior do crtex
temporal esquerdo e mdio, e no lobo parietal inferior (Gorno-Tempini

et al., The Logopenic; Gorno-Tempini, Dronkers et al., Cognition). A memria fonolgica (tarefas de amplitude
de dgitos, letras e palavras) demonstrou-se reduzida, constatando-se que o desempenho
seria influenciado pela extenso da palavra (Gorno-Tempini et al., The Logopenic).
Os indivduos com afasia progressiva logopnica revelam um discurso pouco fluente, com
um ritmo lento e com pausas anmicas longas, mas no apresentam dificuldades de articulao nem sintcticas, apesar de poderem ocorrer parafasias fonolgicas (Gorno-Tempini et
al., The Logopenic). A repetio e a compreenso para frases de estrutura gramatical mais

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complexa estaro perturbadas, mas preservadas para palavras isoladas (Gorno-Tempini et

al., Cognition; Kertesz, Davidson et al.; Gorno-Tempini et al., The Logopenic; David, Moreaud e Charnallet). Todavia, com a evoluo da condio do doente, pode desenvolver-se
expresso limitada e dificuldade na compreenso da palavra (Grossman).

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As caractersticas da logopenia so, por vezes, descritas como afasia progressiva mista de
forma a reflectir a presena da produo de fala no-fluente e de compreenso lexical perturbada
(Grossman e Ash)
. Estudos referem que a doena de Alzheimer poder ser a patologia mais comum subjacente afasia progressiva logopnica (Gorno-Tempini et al., The
Logopenic). As suas caractersticas clnicas so evocativas das perturbaes de linguagem
frequentemente descritas na doena de Alzheimer: dificuldades de nomeao e dfices de
repetio que podem progredir para compreenso lexical perturbada e fala hesitante, associado a perturbao no acesso semntico (Grossman).

4. DEMNCIA SEMNTICA E AFASIA PROGRESSIVA FLUENTE

A ligao e eventual sobreposio entre o que foi descrito como demncia semntica e
uma forma fluente de APP ainda pouco clara, estando ambas relacionadas com a variante
temporal da APP, ou seja, com leso temporal anterior (Gorno-Tempini et al., Cognition).
Esta perturbao fluente caracterizada por um discurso fludo com dbito normal, articulao e sintaxe correctas, mas com pausas anmicas frequentes, substituio por palavras
relacionadas (de categorias supra-ordenadas) e degradao progressiva da compreenso
da palavra isolada. Existem relatos de doentes que procuram compensar esta anomia com
circunlquios (do explicaes e as definies das palavras) e imitao do uso dos objectos (Mesulam, Primary Progressive Aphasia; Mesulam, Primary Progressive Aphasia: A 25Year; Westbury e Bub; Abe, Ukita e Yanagihara; Sonty et al.; Gorno-Tempini et al., Cognition;
Grossman e Ash).
Estas dificuldades no acesso ao significado das palavras acontecem, em alguns casos, na
ausncia de dfices cognitivos e de identificao visual (David, Moreaud e Charnallet), o que
poder ser um elemento diferenciador da demncia semntica, visto que muitos doentes
tm agnosia para objectos (Neary et al.; Snowden et al.). Exceptuando as fases avanadas,
na afasia progressiva no-fluente a compreenso no est afectada ao nvel da palavra isolada, mas sim da frase, sendo este um elemento diferenciador face fluente (Hodges et al.;
Hodges e Patterson, Nonfluent).
A introduo da denominao de demncia semntica surgiu do facto de se verificar que h
doentes com perturbao no conhecimento conceptual no-verbal (memria semntica)
(Adlam et al.). A caracterstica precoce mais saliente e a queixa tpica na demncia semntica
a reduo de vocabulrio expressivo, comummente descrita como perda de memria
para palavras (Hodges

e Patterson, Semantic)
. A compreenso da linguagem est manifestamente diminuda devido degradao das representaes semnticas, o que parece ser
o dfice crucial na demncia semntica, uma vez que as caractersticas clnicas principais da
demncia semntica incluem dificuldades de nomeao por confrontao, compreenso
perturbada para palavras isoladas e conhecimento degradado para objectos
(Hodges e Patterson, Semantic; Hodges et al.; Hodges e Patterson, Nonfluent; Grossman). Estes doentes
perdem progressivamente os conceitos das palavras (Kertesz)

e o acesso ao sistema semn-

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tico (Grossman), produzindo inicialmente parafasias semnticas e posteriormente um jargo

semntico fluente (Kertesz). A fala pode parecer vazia de contedo devido ao uso frequente
de palavras de referncia imprecisa (e.g., isto) (Grossman).
Outra perturbao chave concomitante a deteriorao do vocabulrio receptivo, que
pode no ser imediatamente evidente em conversao, visto que afecta inicialmente apenas as palavras menos comuns
(Hodges e Patterson, Semantic)
. Os indivduos com demncia semntica questionam frequentemente o significado de objectos ou de nomes ouvidos
durante uma conversa (Kertesz).
O que ainda no est claro a base exacta para que a memria semntica esteja perturbada,
com estudos que indicam que este dfice generalizado e compromete todos os conceitos
semnticos, enquanto que outros apontam para o facto de que os conceitos de objectos visuais esto mais perturbados do que os conceitos abstractos (consequncia da degradao
das representaes visuais de caractersticas perceptivas que so cruciais para os conceitos
dos objectos), e ainda que os conceitos de nmeros esto relativamente preservados (Gross
man). O comprometimento da memria semntica pode afectar uma categoria especfica
(por exemplo, animais e no alimentos) e determinadas variveis psicolingusticas como a
frequncia e a dimenso concreto-abstracto podero ser um factor influenciador (Grossman
e Ash). Isto no impede que se verifiquem fenmenos de dissociao dupla, por exemplo,
doentes que demonstrem maior dificuldade em palavras concretas (mais imaginveis) do
que com conceitos mais abstractos (menos imaginveis), ao contrrio do que seria de esperar (Grossman e Ash). Para alm da memria semntica, apresentam igualmente problemas
ao nvel da memria antergrada (esquecimento progressivo, incapacidade ou dificuldade na memorizao de factos novos). Estudos realizados sobre a memria autobiogrfica
indicaram que a recordao de acontecimentos recentes melhor do que para os mais
distantes (Grossman e Ash). A relao entre memria semntica e memria antergrada
importante porque as representaes das vrias formas de conhecimento desenvolvem-se durante um longo perodo de tempo (Graham et al., Two; Graham et al., Insights).
Apesar de os doentes tambm poderem ter perturbao no-especfica de memria, isto
no reflecte uma verdadeira amnsia, ao contrrio da doena de Alzheimer: a memria para
acontecimentos dirios e aspectos topogrficos da memria so relativamente normais em
doentes com demncia semntica (Graham et al.; Hodges e Patterson, Semantic).
O facto de existirem doentes que fornecem as definies das palavras que no conseguem
evocar, e de demonstrarem ausncia de dfices acentuados na identificao visual de objectos e imagens (tal como j foi referido), contribui para os argumentos de que a demncia
semntica e a afasia progressiva fluente so entidades diferentes (David,

Moreaud e Charnallet), visto que parece que acedem ao sistema semntico a partir do reconhecimento visual
dos objectos e no a partir de inputs verbais, orais ou escritos. Contudo, por haver indivduos
que demonstram anomia e dfice na compreenso de palavras, mas que no tm dificuldade no reconhecimento de objectos nas fases iniciais, alguns autores defendem que tal
levar somente concluso de que a demncia semntica deveria ser encarada como um
sub-tipo da APP (Mesulam, Primary Progressive Aphasia-a Language-Based"; Adlam et al.).
Assim, h autores que alegam que esta seria uma nica entidade representando a degradao da rede semntica, com impacto em competncias verbais e no-verbais e a progresso
da afasia progressiva fluente resultaria invariavelmente num perfil de demncia semntica
(Adlam et al.).

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Alguns autores incluem como critrios para o diagnstico de demncia semntica (Neary
et al.; Snowden et al.) a agnosia visual associativa1 (perturbao no reconhecimento de objectos), logo mau desempenho em tarefas de emparelhamento palavra-objecto, ou palavra-imagem e at prosopagnosia (perturbao no reconhecimento de rostos familiares, mais
frequente na variante direita da demncia semntica). Foram relatados achados consistentes
de atrofia do lobo temporal anterior bilateral, apesar de normalmente assimtrica (Hodges
e Patterson, Semantic)
. Inicialmente, verifica-se atrofia temporal esquerda, todavia, o aumento de anomalias comportamentais, e a agnosia visual para objectos e para faces esto
relacionados com o desenvolvimento de atrofia temporal direita, apesar de se argumentar
que a demncia semntica uma perturbao nuclear da memria semntica (Kertesz).

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Como j referido, o aspecto do reconhecimento tem gerado a maior parte do desacordo,

todavia, na perspectiva da demncia semntica representar a fase mais grave da afasia progressiva fluente devido deteriorao gradual das capacidades do doente, tem sido sugerido (Adlam et al.) que se abandone como critrio a agnosia, substituindo-o por perturbao
em testes de conhecimento associativo no-verbal, uma vez que se encontram publicaes
com avaliaes distintas que originam concluses diferentes.
Esta sndrome resulta frequentemente em dislexia e disortografia de superfcie, com a ocorrncia de erros por regularizao durante a leitura e escrita (substituio de pronunciao
irregular pela mais frequente de um determinado grafema), e de falhas em tarefas de deciso lexical (se ou no palavra real) (Amici et al.; David, Moreaud e Charnallet; Grossman;
Hodges e Patterson, Semantic). Pode, ainda, ser acompanhada por uma perturbao social
e comportamental que se agrava com o progresso da doena
(Grossman; Kertesz)
. Os doentes podem adoptar crenas polticas ou religiosas obsessivas e distintas das anteriores, ser
considerados como tendo pouca empatia por outros, tornar-se desinibidos e fazer comentrios ofensivos, ou demonstrar comportamentos de hiperoralidade ou hipersexualidade
(Grossman; Snowden et al.).

5. INTERVENO
A APP pode ter um forte impacto nos doentes e na famlia, logo importante o apoio de
uma equipa multidisciplinar
(Hodges e Patterson, Semantic)
, que inclua psicologia, gentica, enfermagem, terapia da fala e organizaes de apoio. Os cuidadores podero necessitar
igualmente de assistncia contnua e de aconselhamento, devido aos efeitos da progresso
da doena nas rupturas sociais, familiares e de personalidade (Kertesz et al.). Apesar da falta
de estudos aleatorizados relativos a todas as vertentes teraputicas e de no haver tratamento conhecido para atrasar a progresso da doena, existem alguns dados sobre interveno ambiental e farmacolgica que alivie os sintomas (Hodges e Patterson, Semantic).
Ainda no foram publicados muitos ensaios clnicos em que tenham sido administrados
agentes farmacolgicos
(Freedman)
. O uso de frmacos parece ajudar a estabilizar com-

Um dos aspectos que contribui para a questo da determinao da afasia progressiva fluente como uma
entidade diversa, tal como referido anteriormente.

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portamentos como irritabilidade, agitao, depresso e perturbaes alimentares, mas, sem

grande impacto sobre cognio (Hodges e Patterson, Semantic; Lebert; Lebert et al.; Moretti
et al., Frontotemporal). Um estudo de caso-controlo retrospectivo mostrou efeitos positivos
de rivastigminas (Moretti et al., Rivastigmine) e um ensaio clnico comparando um placebo
com galantamina apontou para efeitos estabilizadores ao longo da APP (Kertesz et al.). Apesar
de no ser possvel qualquer extrapolao devido limitao inerente ao facto de se tratar
do relato de apenas um doente (Finocchiaro et al.), a estimulao magntica transcraniana
repetitiva de alta-frequncia aplicada no crtex pr-frontal esquerdo produziu melhorias significativas e duradouras nas tarefas de linguagem, incluindo a produo de verbos.
Estes doentes podero beneficiar de terapia da fala, tendo como meta a comunicao funcional e a compensao do aumento progressivo dos dfices lingusticos. possvel melhorar funes conservadas e simultaneamente modificar as que esto perturbadas em
comportamentos adaptativos, de forma a aumentar a qualidade de vida dos doentes (Shig
enobu e Ikeda), ajudando-os a manter o mximo possvel da sua independncia. Existem
estratgias de comunicao aumentativa e alternativa, recorrendo-se a qualquer tipo de
suporte ou forma comunicativa para dar nfase interaco e ao ambiente na qual ocorre. A
utilizao das tcnicas depende muito do grau de incapacidade, dos dfices co-ocorrentes,
dos contextos e dos interlocutores. Algumas exigem a implementao apenas pelos doentes, outras pelos ouvintes, e outras a cooperao entre ambos (Beukelman et al.).
A anomia uma caracterstica clnica consistente nas APP. Estas dificuldades na evocao
das palavras podem ser atribudas a perda de conhecimento conceptual (no caso das afasias
progressivas logopnicas ou fluente), ou apenas a dificuldades no acesso ao sistema semntico (como na afasia progressiva no fluente). Alguns autores defendem que possvel
fazer uma interveno a nvel da aprendizagem lexical, apesar de ser necessrio considerar
que esta nova informao estar limitada pelo contexto e pelas memrias prvias (Henry,
Beeson e Rapcsak). Neste aspecto, tal como para os indivduos com anomia devido a leso
cerebral focal por acidente vascular cerebral, ser possvel procurar recuperar itens lexicais
ainda no perdidos e atrasar a progresso da anomia.
A interveno ser mais benfica se ocorrer em fases precoces da doena, onde os conhecimentos semnticos residuais e a memria episdica (autobiogrfica) ainda relativamente
preservada possam suportar as novas aprendizagens (Henry, Beeson e Rapcsak).

6. CONCLUSO
O aspecto mais marcante na APP o incio insidioso dos sintomas e a degradao progressiva da linguagem como perturbao primria. Esta patologia pouco frequente, no est
associada a leses sbitas ou a eventos traumticos e esto descritas algumas variantes clnicas. As caractersticas cognitivas, genticas e anatmicas indicam que as diferentes formas
da APP podero corresponder a diferentes processos patolgicos subjacentes.
A afasia progressiva no-fluente marcada pelo discurso agramtico, anmico, lento, hesitante e com pausas, pelas dificuldades no processamento da sintaxe complexa e pela probabilidade de coexistir com apraxia da fala. A descrio de afasia progressiva logopnica
apresenta um quadro clnico semelhante ao anterior, mas perfis anatmicos diferentes e
como particularidade as dificuldades de memria fonolgica. Na demncia semntica o

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discurso fludo, com dbito normal, articulao e sintaxe correctas, mas com pausas anmicas frequentes preenchidas por circunlquios e/ou a imitao do uso de objectos. Consoante a perspectiva, a demncia semntica poder ser considerada como uma forma mais
grave da afasia progressiva fluente ou como uma entidade distinta, estando afectada a memria semntica, ou seja, o conhecimento conceptual no-verbal e verbal, demonstrando
dificuldades no acesso ou nas prprias representaes semnticas armazenadas.

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De salientar que, em patologias degenerativas e de gravidade progressiva, a meta das intervenes ser atrasar, compensar e aconselhar o doente e os cuidadores quanto melhor
forma de lidar com a condio. A terapia da fala poder ser benfica em certos aspectos da
perturbao de linguagem e da a importncia de se identificarem e descreverem os sinais e
sintomas da APP e suas variantes. As diferentes possibilidades de abordagem em terapia da
fala seriam um tema aliciante s por si para uma prxima pesquisa.

7. BIBLIOGRAFIA
Abe, K., H. Ukita, e T. Yanagihara. Imaging in Primary Progressive Aphasia. Neuroradiology
39.8 (1997): 556-59.
Adlam, A. L., et al. Semantic Dementia and Fluent Primary Progressive Aphasia: Two Sides of
the Same Coin? Brain 129 Pt 11 (2006): 3066-80.
Amici, S., et al. An Overview on Primary Progressive Aphasia and Its Variants. Behav Neurol
17.2 (2006): 77-87.
Beukelman, D. R., et al. Aac for Adults with Acquired Neurological Conditions: A Review.
Augment Altern Commun 23.3 (2007): 230-42.
Chawluk, J. B., et al. Slowly Progressive Aphasia without Generalized Dementia: Studies with
Positron Emission Tomography. Ann Neurol 19.1 (1986): 68-74.
Croot, K., K. Patterson, e J. R. Hodges. Single Word Production in Nonfluent Progressive Aphasia. Brain Lang 61.2 (1998): 226-73.
David, D., O. Moreaud, e A. Charnallet. [Primary Progressive Aphasia: Clinical Aspects]. Psychol
Neuropsychiatr Vieil 4.3 (2006): 189-200.
Freedman, M. Frontotemporal Dementia: Recommendations for Therapeutic Studies, Designs, and Approaches. Can J Neurol Sci 34 Suppl 1 (2007): S118-24.
Finocchiaro, C., et al. A Case Study of Primary Progressive Aphasia: Improvement on Verbs
after Rtms Treatment. Neurocase 12.6 (2006): 317-21.
Gorno-Tempini, M. L., et al. The Logopenic/Phonological Variant of Primary Progressive
Aphasia. Neurology 71.16 (2008): 1227-34.
Gorno-Tempini, M. L., et al. Cognition and Anatomy in Three Variants of Primary Progressive
Aphasia. Ann Neurol 55.3 (2004): 335-46.

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2/15/12 12:31 PM

292

Graham, K. S., et al. Two Further Investigations of Autobiographical Memory in Semantic

Dementia. Cortex 39.4-5 (2003): 729-50.
Graham, K. S., et al. Insights from Semantic Dementia on the Relationship between Episodic
and Semantic Memory. Neuropsychologia 38.3 (2000): 313-24.
Gregory, C. A., e J. R. Hodges. Clinical Features of Frontal Lobe Dementia in Comparison to
Alzheimers Disease. J Neural Transm Suppl 47 (1996): 103-23.
Grossman, M. Primary Progressive Aphasia: Clinicopathological Correlations. Nat Rev Neurol
6.2 (2010): 88-97.
Grossman, M., e P. Moore, A Longitudinal Study of Sentence Comprehension Difficulty in
Primary Progressive Aphasia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 76.5 (2005): 644-49.
Grossman, M., e S. Ash. Primary Progressive Aphasia: A Review. Neurocase 10.1 (2004): 3-18.
Henry, M. L., P. M. Beeson, e S. Z. Rapcsak. Treatment for Anomia in Semantic Dementia.
Semin Speech Lang 29.1 (2008): 60-70.
Hillis, A. E., E. Tuffiash, e A. Caramazza. Modality-Specific Deterioration in Naming Verbs in
Nonfluent Primary Progressive Aphasia. J Cogn Neurosci 14.7 (2002): 1099-108.
Hodges, J. R., et al. Repeat and Point: Differentiating Semantic Dementia from Progressive
Non-Fluent Aphasia. Cortex 44.9 (2008): 1265-70.
Hodges, J. R., e K. Patterson. Nonfluent Progressive Aphasia and Semantic Dementia: A Comparative Neuropsychological Study. J Int Neuropsychol Soc 2.6 (1996): 511-24.
Hodges, J. R., e K. Patterson. Semantic Dementia: A Unique Clinicopathological Syndrome.
Lancet Neurol 6.11 (2007): 1004-14.
Kartsounis, L. D., et al. Primary Progressive Non-Fluent Aphasia: A Case Study. Cortex 27.1
(1991): 121-29.
Kertesz, A. Frontotemporal Dementia: A Topical Review. Cogn Behav Neurol 21.3 (2008): 127-33.
Kertesz, A., et al. Primary Progressive Aphasia: Diagnosis, Varieties, Evolution. J Int Neuropsychol
Soc 9.5 (2003): 710-19.
Kertesz, A., et al. Galantamine in Frontotemporal Dementia and Primary Progressive Aphasia. Dement Geriatr Cogn Disord 25.2 (2008): 178-85.
Lebert, F. [Treatment of Frontotemporal Dementia]. Psychol Neuropsychiatr Vieil 2.1 (2004): 35-42.
Lebert, F., et al. Frontotemporal Dementia: A Randomised, Controlled Trial with Trazodone.
Dement Geriatr Cogn Disord 17.4 (2004): 355-59.
Maia, L., et al. [Primary Progressive Non-Fluente Aphasia]. Acta Med Port 19.1 (2006): 85-92.

maquete08.indd 292

2/15/12 12:31 PM

Mesulam, M. M. Primary Progressive Aphasia. Ann Neurol 49.4 (2001): 425-32.

293

Mesulam, M. M. Primary Progressive Aphasia-a Language-Based Dementia." N Engl J Med

349.16 (2003): 1535-42.
Mesulam, M. M. Primary Progressive Aphasia-Differentiation from Alzheimer's Disease." Ann
Neurol 22.4 (1987): 533-34.
Mesulam, M. M. Primary Progressive Aphasia: a 25-Year Retrospective. Alzheimer Dis Assoc
Disord 21.4 (2007): S8-S11.
Mesulam, M. M., and S. Weintraub. Spectrum of Primary Progressive Aphasia. Baillieres Clin
Neurol 1.3 (1992): 583-609.
Mesulam, M. M., et al. The Core and Halo of Primary Progressive Aphasia and Semantic Dementia. Ann Neurol 54 Suppl 5 (2003): S11-4.
Moretti, R., et al. Rivastigmine in Frontotemporal Dementia: An Open-Label Study. Drugs
Aging 21.14 (2004): 931-37.
Moretti, R., et al. Frontotemporal Dementia: Paroxetine as a Possible Treatment of Behavior
Symptoms. A Randomized, Controlled, Open 14-Month Study. Eur Neurol 49.1 (2003): 13-9.
Neary, D., et al. Frontotemporal Lobar Degeneration: A Consensus on Clinical Diagnostic
Criteria. Neurology 51.6 (1998): 1546-54.
Shigenobu, K., e M. Ikeda. [Care for the Patients with Frontotemporal Lobar Degeneration].
Brain Nerve 61.11 (2009): 1337-42.
Snowden, J. S., et al. Distinct Behavioural Profiles in Frontotemporal Dementia and Semantic
Dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 70.3 (2001): 323-32.
Sonty, S. P., et al. Primary Progressive Aphasia: Ppa and the Language Network. Ann Neurol
53.1 (2003): 35-49.
Tree, J. J., et al. Deep Dysphasic Performance in Non-Fluent Progressive Aphasia: A Case
Study. Neurocase 7.6 (2001): 473-88.
Tyrrell, P. J., et al. Heterogeneity in Progressive Aphasia Due to Focal Cortical Atrophy. A Clinical and Pet Study. Brain 113 (Pt 5) (1990): 1321-36.
Weintraub, S., N. P. Rubin, e M. M. Mesulam. Primary Progressive Aphasia. Longitudinal Course, Neuropsychological Profile, and Language Features. Arch Neurol 47.12 (1990): 1329-35.
Westbury, C., e D. Bub. Primary Progressive Aphasia: A Review of 112 Cases. Brain Lang 60.3
(1997): 381-406.
Wilson, S. M., et al. Automated Mri-Based Classification of Primary Progressive Aphasia Variants. Neuroimage 47.4 (2009): 1558-67.

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