Jump to content

ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟୋସିସ ସ‌ହିତ ପଲିଆଞ୍ଜାଇଟିସ

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ‌ରୁ
Granulomatosis with polyangiitis
Wegener's granulomatosis (WG)
Micrograph showing features of granulomatosis with polyangiitis – vasculitis and granulomas with multi-nucleated giant cells. H&E stain.
ବିଭାଗRheumatology
ଲକ୍ଷଣStuffy nose, nosebleeds, inflammation within the eye, fever, coughing up blood, leg swelling, weight loss[][]
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ40 to 60 yrs old[]
କାରଣUnknown[]
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟMicroscopic polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, polyarteritis nodosa[]
ଚିକିତ୍ସାImmunosuppressive medications (rituximab, cyclophosphamide, corticosteroids)[]
Prognosis90% have significant problems despite treatment[]
ପୁନଃପୌନିକRare[]

ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟୋସିସ ସ‌ହିତ ପଲିଆଞ୍ଜାଇଟିସ ( GPA ), ପୂର୍ବ ନାମ ୱେଜେନର ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟୋସିସ ( WG ), ଏକ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ଗ୍ରାନୁଲୋମା ସୃଷ୍ଟି ଓ ରକ୍ତନଳୀରେ ପ୍ରଦାହ ହୁଏ । [] [] ଉର୍ଦ୍ଧ୍ୱ ଶ୍ୱାସନଳୀ, ଫୁସଫୁସ ଓ ବୃକ୍‌କରେ ଥିବା କ୍ଷୁଦ୍ର ଏବଂ ମଧ୍ୟମ ଆକାରର ରକ୍ତନଳୀମାନଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିଥାଏ।[] ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ନାକ ବନ୍ଦ, ନାକରୁ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଏବଂ ଆଖି ଭିତରେ ପ୍ରଦାହ ଦେଖାଯାଏ । [] ଅନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ଜ୍ୱର, କାଶରେ ରକ୍ତ ପଡ଼ିବା, ଗୋଡ ଫୁଲିଯିବା ଏବଂ ଓଜନ ହ୍ରାସ ହୋଇପାରେ। [] ଲକ୍ଷଣ ଧିର କିମ୍ବା କ୍ଷୀପ୍ର ହୋଇପାରେ। [] ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ଶ୍ରବଣହାନୀ, ଦୃଷ୍ଟିହାନୀ, ସଂକ୍ରମଣ ଏବଂ କିଡନୀ ବିଫଳତା ହୋଇପାରେ | []

ଏହାର ପ୍ରକୃତ କାରଣ ଅସ୍ପଷ୍ଟ, ଯଦିଓ ଏହା ଜେନେଟିକ ଓ ପରିବେଶ ଯୋଗୁ ହେଉଥିବା ବିଶ୍ୱାସ କରାଯାଏ | [] [] ଏହା ବ୍ୟକ୍ତିର ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାର ସୂତ୍ରରେ ଆସେନି ।[] ଏହା ଏକ ପ୍ରକାର ଅଟୋଇମ୍ୟୁନ ଡିଜିଜ, ବିଶେଷ ଭାବରେ ଏଏନସିଏ-ଜଡ଼ିତ ଭାସ୍କୁଲାଇଟିସ ଏବଂ ପଲିଆଞ୍ଜାଇଟିସ ସ‌ହିତ ମାଇକ୍ରୋସ୍କୋପିକ ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟୋସିସ ।[] [] ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଶୀଳନ ଏବଂ ଲାବୋରେଟୋରୀ ପରୀକ୍ଷଣ ଉପରେ ଆଧାର କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇପାରେ ଏବଂ ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି କରି ରୋଗ ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଇଥାଏ। []

ରୋଗର ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ଚିକିତ୍ସା ନିର୍ଭର କରେ | [] [] ଲକ୍ଷଣ ଉପଶମ ନିମନ୍ତେ ରିଟକ୍ସିମାବ ବା ସାଇକ୍ଲୋଫୋସ୍ଫାମାଇଡ ଭଳି ଇମ୍ମ୍ୟୁନୋସପ୍ରେସିଭ ଔଷଦ ଏବଂ ଉଚ୍ଚ ମାତ୍ରାର କର୍ଟିକୋଷ୍ଟିରଏଡ ଦିଆଯାଏ ।[] ରୋଗକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣରେ ରଖିବା ପାଇଁ ଆଜାଥାଓପ୍ରିନ, ମେଥୋଟ୍ରେକ୍ସେଟ କିମ୍ବା ରିଟକ୍ସିମାବ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ | [] [] ବୃକ୍‌କରେ ଦୋଷ ଥିଲେ ପ୍ଲାଜ୍ମା ବିନିମୟ ବ୍ୟବହୃତ ହୋଇପାରେ | [] ଚିକିତ୍ସା ବିନା ବଞ୍ଚିବା ଦୁଷ୍କର; ତଥାପି, ଚିକିତ୍ସା ସହିତ ଅଧିକାଂଶ ରୋଗୀ ୮ ବର୍ଷରୁ ଅଧିକ ବଞ୍ଚନ୍ତି | []

ୟୁରୋପରେ ପ୍ରତି ଏକ ନିୟୁତ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ୨-୪ ନୂତନ ରୋଗୀ ଚିହ୍ନଟ ହୁଅନ୍ତି ।[] ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ରରେ ପ୍ରତି ୧୦୦,୦୦୦ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ ୩ ଜଣ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି । [] ରୋଗର ଆରମ୍ଭ ପ୍ରାୟଃ ୪୦ରୁ ୬୦ ବର୍ଷ ବୟସ ମଧ୍ୟରେ ହୋଇଥାଏ | [] ପୁରୁଷ ଏବଂ ସ୍ତ୍ରୀ ସମାନ ଭାବରେ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି | [] ଜାପାନ ଏବଂ ଆଫ୍ରିକୀୟ-ଆମେରିକୀୟ ବାସିନ୍ଦାଙ୍କର ଏହି ରୋଗ କ୍ୱଚିତ ହୁଏ ।[୧୦] ଏହି ରୋଗ ପ୍ରଥମେ ୧୯୩୧ ମସିହାରେ ହେଞ୍ଜ କିସିଞ୍ଜର ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ମଧ୍ୟ ୧୯୩୬ ମସିହା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଏହା ଏକ ପୃଥକ ରୋଗ ଭାବରେ ଚିହ୍ନଟ ହୋଇନଥିଲା। []

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ Yates, M; Watts, R (February 2017). "ANCA-associated vasculitis". Clinical Medicine (Review). 17 (1): 60–64. doi:10.7861/clinmedicine.17-1-60. PMC 6297586. PMID 28148583.
  2. ୨.୦୦ ୨.୦୧ ୨.୦୨ ୨.୦୩ ୨.୦୪ ୨.୦୫ ୨.୦୬ ୨.୦୭ ୨.୦୮ ୨.୦୯ "Granulomatosis with Polyangiitis". NORD (National Organization for Rare Disorders). Retrieved 11 April 2021.
  3. ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ ୩.୬ ୩.୭ ୩.୮ Garlapati, P; Qurie, A (January 2021). "Granulomatosis with Polyangiitis". PMID 32491759. {{cite journal}}: Cite journal requires |journal= (help)
  4. ୪.୦ ୪.୧ ୪.୨ ୪.୩ ୪.୪ ୪.୫ "Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) - Musculoskeletal and Connective Tissue Disorders". MSD Manual Professional Edition (in ଇଂରାଜୀ). Retrieved 11 April 2021.
  5. "Granulomatosis with polyangiitis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Retrieved 11 April 2021.
  6. Lally, L; Spiera, R (2015). "Current therapies for ANCA-associated vasculitis". Annual Review of Medicine (Review). 66: 227–40. doi:10.1146/annurev-med-011514-023051. PMID 25341007.
  7. Singer, O; McCune, WJ (May 2017). "Update on maintenance therapy for granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis". Current Opinion in Rheumatology (Review). 29 (3): 248–53. doi:10.1097/BOR.0000000000000382. PMID 28306595.
  8. Walters, GD; Willis, NS; Cooper, TE; Craig, JC (13 January 2020). "Interventions for renal vasculitis in adults". The Cochrane database of systematic reviews. 1: CD003232. doi:10.1002/14651858.CD003232.pub4. PMID 31927782.
  9. Pakalniskis, MG; Berg, AD; Policeni, BA; Gentry, LR; Sato, Y; Moritani, T; Smoker, WR (December 2015). "The Many Faces of Granulomatosis With Polyangiitis: A Review of the Head and Neck Imaging Manifestations". AJR. American Journal of Roentgenology (Review). 205 (6): W619–29. doi:10.2214/AJR.14.13864. PMID 26587951.
  10. Millet, A; Pederzoli-Ribeil, M; Guillevin, L; Witko-Sarsat, V; Mouthon, L (August 2013). "Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides: is it time to split up the group?". Annals of the Rheumatic Diseases (Review). 72 (8): 1273–9. doi:10.1136/annrheumdis-2013-203255. PMID 23606701.