Asid metilmalonik

Asid metilmalonik

Nama
Nama IUPAC pilihan Asid metilpropanedioik
Nama lain Asid metilmalonik
Pengecam
No. Pendaftaran CAS	516-05-2 Y
Imej model 3D Jmol	Imej berinteraktif
ChEBI	CHEBI:30860 N
ChemSpider	473 N
ECHA InfoCard	100.007.473
Nombor EC	208-219-5
KEGG	C02170 N
MeSH	Methylmalonic+acid
PubChem CID	487
UNII	8LL8S712J7 Y
CompTox Dashboard (EPA)	DTXSID00199549
InChI InChI=1S/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8) N Key: ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N N InChI=1/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8) Key: ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYAT
SMILES CC(C(=O)O)C(=O)O
Sifat
Formula kimia	C4H6O4
Jisim molar	118.088 g/mol
Ketumpatan	1.455 g/cm−3
Takat lebur	134 °C (273 °F; 407 K)
Keasidan (pKa)	pKa1 = 3,07 pKa2 = 5,76
Kecuali jika dinyatakan sebaliknya, data diberikan untuk bahan-bahan dalam keadaan piawainya (pada 25 °C [77 °F], 100 kPa).
Y pengesahan (apa yang perlu: Y/N?)
Rujukan kotak info

Asid metilmalonik (MMA) (bes konjugat metilmalonat) ialah asid dikarboksilik yang merupakan bentuk terbitan termetil-C malonat.

Bentuk pautan koenzim A kepada asid metilmalonik iaitu metilmalonil-KoA, ditukarkan kepada suksinil-KoA oleh metilmalonik-KoA mutase, pada tindak balas yang memerlukan vitamin B₁₂ sebagai kofaktor. Dengan cara ini, ia memasuki kitaran Krebs, dan dengan itu merupakan sebahagian daripada salah satu jenis tindak balas anaplerotik.

Patologi

Peningkatan paras asid metilmalonik mungkin menunjukkan kekurangan vitamin B₁₂. Walaupun ujian asid metilmalonik ini sensitif terhadap diagnosis kekurangan vitamin B₁₂ (mereka yang mengalami kekurangan vitamin B₁₂ hampir selalu menunjukkan kepositifan pada ujian asid malonik) tetapi ujian ini juga tidak spesifik (mereka yang tidak mempunyai kekurangan vitamin B₁₂ mungkin boleh dikesan tahap asid metilmalonik yang tinggi). MMA menunjukkan peningkatan di kalangan 90-98% pesakit yang kekurangan B₁₂. Ia mempunyai kekhususan yang lebih rendah kerana 20–25% pesakit yang berumur lebih daripada 70 tahun mempunyai tahap MMA yang tinggi, tetapi 25–33% di kalangan mereka tidak mengalami kekurangan B₁₂. Atas sebab ini, ujian MMA tidak disyorkan secara rutin pada orang tua. Selain itu, pengumpulan MMA dalam darah merentasi usia telah dikaitkan dengan perkembangan tumor pada tahun 2020.

Pertumbuhan berlebihan bakteria dalam usus kecil juga boleh menyebabkan peningkatan paras asid metilmalonik disebabkan oleh persaingan bakteria dalam proses penyerapan vitamin B12. Hal ini benar tentang vitamin B12 daripada makanan dan suplemen oral, serta boleh dielakkan melalui suntikan vitamin B12. Pelbagai kajian kes pesakit dengan sindrom usus pendek memberi hipotesis bahawa pertumbuhan berlebihan bakteria usus membawa kepada peningkatan pengeluaran propionat, yang merupakan pendahulu kepada asid metilmalonik. Kajian-kajian kese tersebut juga menunjukkan bahawa paras asid metilmalonik kembali ke paras normal dengan pemberian metronidazol.

Keterlampauan asid metilmalonik juga dikaitkan dengan asidemia metilmalonik.

Paras asid metilmalonik yang tinggi disertai dengan paras asid malonik yang tinggi mungkin menunjukkan berlakunya penyakit metabolik gabungan asiduria malonik dan metilmalonik (CMAMMA). Dengan mengira nisbah asid malonik kepada asid metilmalonik dalam plasma, CMAMMA boleh dibezakan daripada asidemia metilmalonik klasik.

Kepekatan MMA dalam darah diukur dengan spektrometri jisim kromatografi gas atau LC-MS dan nilai jangkaan MMA di kalangan individu yang sihat adalah antara 73 dan 271 nmol/L.

Lihat juga

• Asid malonik

Bacaan lanjut

• Vitamin B12, kognisi, dan ukuran MRI otak: pemeriksaan keratan rentas.