포도막흑색종
 | |
|---|---|
| 다른 이름 | 안구내흑색종(intraocular melanoma)[1] |
 | |
| 포도막흑색종 | |
| 진료과 | 종양학 |
| 증상 | 번쩍이는 느낌, 눈에 먼지 얼룩이 낀 느낌, 홍채에 검은 점이 자라는 현상, 동공 모양의 변화, 한쪽 눈의 시력이 약해지거나 시야가 뿌얘짐, 한쪽 눈의 말초 시력 손실. |
| 합병증 | 망막박리 |
| 통상적 발병 시기 | 시각 이상 |
| 유형 | 맥락막, 홍채, 섬모체 |
| 진단 방식 | 생체현미경검사와 간접 검안경검사를 통한 임상적 진단 |
| 예방 | 눈의 자외선 노출을 줄임 |
| 치료 | 근접치료, 적출술, 전자선 방사선치료, 경동공 온열치료, 광응고술, 국소 절제. |
| 빈도 | 연간 100만 명당 5건[2] |
포도막흑색종(葡萄膜黑色腫, uveal melanoma)은 눈의 포도막에 발생하는 안구암의 일종이다.[3] 전통적으로는 홍채, 맥락막, 섬모체에서 발생하는 경우로 분류할 수 있으나, 전이 위험이 낮은 I형과 전이 위험이 높은 II형으로 나누는 것도 가능하다.[3] 흐린 시야, 시력 소실, 광시증 등의 증상이 나타날 수 있으나 증상이 없는 경우도 있다.[4]
종양은 포도막 안에 존재하며 눈의 색깔을 내는 세포인 멜라닌세포에서 발생한다. 멜라닌세포는 망막의 밑에 깔려 있는 망막색소상피를 이루는 세포들과는 다르다. 망막색소상피의 세포들은 흑색종을 형성하지 않는다. 포도막흑색종은 몸의 멀리 떨어진 부분들로 퍼질 수 있는데, 이 경우 5년 생존률은 15% 정도밖에 되지 않는다.[5]
원발성 안구암 중 가장 흔한 종류의 암이다.[3] 남성과 여성의 발병률은 동등하다.[6] 전 세계적으로 연간 200만에서 800만 정도의 환자가 발생한다.[6] 50% 이상의 환자에서 전이가 발생하며, 대부분은 간으로 전이한다.[6]
증상 및 징후
[편집]안구의 흑색종은 종양의 크기나 위치에 따라 증상 없이 발생하기도 한다. 증상이 발생한다면 다음과 같은 증상들이 나타날 수 있다.[7]
- 흐려진 시야
- 복시
- 과민 상태
- 통증
- 눈에서 빛이 번쩍이는 것이 보이는 광시증
- 전체 시야의 감소
- 시력 상실
- 시야에 이물질이 낀 느낌
- 눈의 발적, 안구돌출증
- 동공 모양의 변화
- 눈 안의 압력
- 사물이 비틀리거나 휘어서 보이는 시야의 왜곡이 나타나는 변시증
전이
[편집]포도막에는 림프관이 없으므로 전이는 국소 전이나 혈액을 통한 전파로 이루어진다.[8] 포도막흑색종이 가장 흔하게 전이하는 부위는 간이며,[9] 간으로 가장 먼저 전이가 발생하는 환자의 비율은 전체 환자의 80~90%에 이른다.[10] 전이가 흔히 발생하는 다른 부위로는 폐, 뼈, 피부 바로 밑의 피하 조직 등이 있다. 원발 종양의 치료 후 15년 안에 대략 50% 정도의 환자에서 전이가 발생하며, 이때 간은 전이된 환자의 90%에서 전이가 일어난다.[11] 원발 종양을 치료한 지 10년 이상 지난 뒤에 전이가 발생할 수 있으므로, 모니터링을 10년 지속한 경우에도 완치라고 판정해서는 안된다.[12]
간 전이 이후 평균 생존 기간은 전신으로 종양이 퍼진 정도에 따라 다르다. 병이 없었던 기간, 치료 성적, 전이로 인한 간 이식 여부, 혈청 내 젖산 탈수소효소(LDH) 농도 등이 전이성 포도막흑색종의 가장 중요한 예후 인자이다.[13] 전이성 흑색종을 완치할 방법은 현재 존재하지 않는다.
각주
[편집]- ↑ “Uveal melanoma”. 《www.cancer.gov》 (영어). 2011년 2월 2일. 2023년 6월 18일에 확인함.
- ↑ Ocular Melanoma, National Organization for Rare Disorders, 2018
- ↑ 가 나 다 Harbour, J. William; Correa, Zelia M. (2021). 〈1. Molecular basis of uveal melanoma and emerging therapeutic targets〉. Bernicker, Eric H. 《Uveal Melanoma: Biology and Management》 (영어). Switzerland: Springer. 3–12쪽. ISBN 978-3-030-78117-0.
- ↑ Sadowsky, Dylan; Delijani, Kevin; Lim, John; Cabrera, Matthew (2022년 7월 22일). “Uveal Melanoma”. 《Georgetown Medical Review》. doi:10.52504/001c.36973. S2CID 250996726.
- ↑ Eye Cancer Survival Rates, American Cancer Society, Last Medical Review: December 9, 2014 Last Revised: February 5, 2016
- ↑ 가 나 다 DE, Elder; D, Massi; RA, Scolyer; R, Willemze (2018). 〈2. Melanocytic tumours: Ocular melanocytic tumours, uveal melanoma〉. 《WHO Classification of Skin Tumours》 (영어) 11 4판. Lyon (France): World Health Organization. 137–138쪽. ISBN 978-92-832-2440-2.
- ↑ “Ocular Melanoma”.
- ↑ “Classification and Stage Information for Intraocular (Uveal) Melanoma”. National Cancer Institute. 1980년 1월 1일. 2013년 7월 4일에 확인함.
- ↑ Kumar, Vinay (2009). 〈Uvea: Neoplasms〉. 《Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition.》 8판. Philadelphia, PA: Elsevier. ISBN 978-1-4377-0792-2.
- ↑ “Prognostic Indicators”. Ocular Melanoma Foundation. 2012. 2012년 3월 27일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2013년 2월 2일에 확인함.
- ↑ Spagnolo, Francesco; Graziano Caltabiano; Paola Queirolo (January 2012). “Uveal melanoma”. 《Cancer Treatment Reviews》 38 (5): 549–53. doi:10.1016/j.ctrv.2012.01.002. PMID 22270078. 2013년 11월 24일에 확인함.
- ↑ Kolandjian, NA; Wei C; Patel SP; Richard JL; Dett T; Papadopoulos NE; Bedikian AY (October 2013). “Delayed systemic recurrence of uveal melanoma”. 《American Journal of Clinical Oncology》 36 (5): 443–49. doi:10.1097/COC.0b013e3182546a6b. PMC 4574291. PMID 22706174.
- ↑ Valpione Sara; 외. (Mar 2015). “Development and external validation of a prognostic nomogram for metastatic uveal melanoma.”. 《PLOS ONE》 10 (3): e0120181. Bibcode:2015PLoSO..1020181V. doi:10.1371/journal.pone.0120181. PMC 4363319. PMID 25780931.