Introduccion. El sindrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una encefalopatia epileptica de inicio en la... more Introduccion. El sindrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una encefalopatia epileptica de inicio en la infancia con mecanismo fisiopatologico desconocido. Los estudios sobre la evolucion del SLG demuestran un mal pronostico. Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo de 1.629 pacientes con epilepsia. Se incluyo a los pacientes con edad de inicio en la infancia, crisis tonicas y ausencias atipicas (los cuales podian sufrir ademas otros tipos de crisis); electroencefalograma (EEG) con punta-onda lenta generalizada y actividad rapida generalizada; retraso mental y tiempo de seguimiento de al menos 10 anos. Resultados. Muestra de 12 pacientes, 9 de ellos varones. Tiempo de seguimiento: 20 anos. Inicio de las crisis: 3 anos. SLG criptogenico: 67%; sintomatico: 33%. Frecuencia de las crisis al inicio: diaria (83,3%) o semanal (16,7%). Tipos de crisis: tonicas y ausencias atipicas (100%); drop-attacks (83%); tonicoclonicas generalizadas (75%); mioclonias (41,7%); parciales (8,3%) y pseudoepilepticas (8,3%). EEG con actividad de fondo lenta, punta-onda lenta generalizada y actividad rapida generalizada: 100%. El 50% de los pacientes tuvo al menos un estado epileptico. Usaron una media de 7,5 antiepilepticos distintos. Al final del seguimiento sufrian crisis diarias el 33%; semanales, el 17%, y mensuales, el 42%. El 8,3% estaba libre de crisis. Todos seguian politerapia: el 17% biterapia y el 83% con un promedio de 3,8 farmacos (rango: 3-5). El 92% padecia un retraso mental grave o muy grave. El 50% preciso neurolepticos por trastorno del comportamiento. Conclusion. A pesar de que el pronostico del SLG es grave, observamos una disminucion en el numero de crisis al cabo de unos anos de evolucion, si bien la politerapia antiepileptica es una constante. El retraso mental y los trastornos del comportamiento provocan un pronostico funcional malo.
In this report, we genotyped a collection of Spanish Mycobacterium avium subspecies paratuberculo... more In this report, we genotyped a collection of Spanish Mycobacterium avium subspecies paratuberculosis isolates with a combination of six mycobacterial interspersed repetitive units (MIRU) and variable number tandem repeats (VNTR) loci; MIRU-2, MIRU-3 (Bull et al ...
Introduccion. El sindrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una encefalopatia epileptica de inicio en la... more Introduccion. El sindrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una encefalopatia epileptica de inicio en la infancia con mecanismo fisiopatologico desconocido. Los estudios sobre la evolucion del SLG demuestran un mal pronostico. Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo de 1.629 pacientes con epilepsia. Se incluyo a los pacientes con edad de inicio en la infancia, crisis tonicas y ausencias atipicas (los cuales podian sufrir ademas otros tipos de crisis); electroencefalograma (EEG) con punta-onda lenta generalizada y actividad rapida generalizada; retraso mental y tiempo de seguimiento de al menos 10 anos. Resultados. Muestra de 12 pacientes, 9 de ellos varones. Tiempo de seguimiento: 20 anos. Inicio de las crisis: 3 anos. SLG criptogenico: 67%; sintomatico: 33%. Frecuencia de las crisis al inicio: diaria (83,3%) o semanal (16,7%). Tipos de crisis: tonicas y ausencias atipicas (100%); drop-attacks (83%); tonicoclonicas generalizadas (75%); mioclonias (41,7%); parciales (8,3%) y pseudoepilepticas (8,3%). EEG con actividad de fondo lenta, punta-onda lenta generalizada y actividad rapida generalizada: 100%. El 50% de los pacientes tuvo al menos un estado epileptico. Usaron una media de 7,5 antiepilepticos distintos. Al final del seguimiento sufrian crisis diarias el 33%; semanales, el 17%, y mensuales, el 42%. El 8,3% estaba libre de crisis. Todos seguian politerapia: el 17% biterapia y el 83% con un promedio de 3,8 farmacos (rango: 3-5). El 92% padecia un retraso mental grave o muy grave. El 50% preciso neurolepticos por trastorno del comportamiento. Conclusion. A pesar de que el pronostico del SLG es grave, observamos una disminucion en el numero de crisis al cabo de unos anos de evolucion, si bien la politerapia antiepileptica es una constante. El retraso mental y los trastornos del comportamiento provocan un pronostico funcional malo.
In this report, we genotyped a collection of Spanish Mycobacterium avium subspecies paratuberculo... more In this report, we genotyped a collection of Spanish Mycobacterium avium subspecies paratuberculosis isolates with a combination of six mycobacterial interspersed repetitive units (MIRU) and variable number tandem repeats (VNTR) loci; MIRU-2, MIRU-3 (Bull et al ...
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