Case Presentation
Februari 2016
MALFORMASI ANOREKTAL LETAK TINGGI + FISTEL RECTOVESICA
Oleh :
Indrawati A. Talila
C111 11 276
Pembimbing:
dr. Arie Rafael Singara
Supervisor :
Prof. dr. Farid Nur Mantu, Sp.B, Sp.BA
D I B AWAKAN D A LAM R A NG KA T U G AS K E PANIT ERAN K L I NI K
B AG IAN I LM U B EDAH
F AK ULTAS K ED O KTERAN
U N I VERSI TAS H A S ANUDDI N
M AKASSAR
2 0 1 6
IDENTITAS PASIEN
Nama pasien : By. Ny, Sri Wahyuni
Kelamin : Laki-laki
Umur : 0 hari
No.Register RS : 745063
Tanggal MRS : 10 Februari 2016
Alamat : Rajawali
Ruangan : Nicu III A
ALLOANAMNESIS
(Orang Tua Pasien)
Keluhan Utama: Tidak punya lubang anus
Riwayat penyakit sekarang :
Dialami sejak lahir, pasien baru lahir di RS Bersalin 5 jam
sebelum masuk rumah sakit dan dirujuk ke RSWS karena tidak
mempunyai lubang anus. Perut kembung tidak ada. Riwayat
muntah tidak ada, riwayat demam tidak ada, riwayat batuk tidak
ada,. Buang air kecil belum.
Penderita lahir dari ibu G1P1A0, lahir dengan persalinan
normal, cukup bulan, langsung menangis, ditolong oleh bidan, BBL
2.500 gram, riwayat menyusu belum ada. Riwayat ANC teratur di
dokter kandungan. Riwayat ibu minum obat-obatan, alkohol dan
jamu-jamuan selama hamil tidak ada. Riwayat ibu menderita
penyakit infeksi selama kehamilan tidak ada. Riwayat penyakit
yang sama dalam keluarga tidak ada.
PEMERIKSAAN FISIS
Status general : baik/gizi baik/compos mentis
Status vital : Nadi :120 x/menit, RR : 26 x/menit,
suhu axilla : 36,5oC
Status regional:
Kepala
Rambut : Hitam, lurus, sukar dicabut
Telinga : Low set ear (-)
Mata : Anemis (-), ikterus (-), hipertelorisme (-)
Hidung : Epistaksis (-), deformitas (-)
Bibir : Sianosis (-), labiopalatoskisis (-)
Tangan : simian line (-), sindaktil (-)
Kaki : club foot (+)
Thorax :
Inspeksi : Simetris kiri = kanan
Palpasi : Massa tumor (-)
Perkusi : Sonor kiri = kanan
Auskultasi : Bunyi pernapasan bronchovesikuler
Bunyi tambahan: Rh -/-, Wh -/-
Jantung :
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis tidak teraba
Perkusi : Pekak, batas jantung dalam batas normal
Auskultasi : BJ I/II murni regular, bunyi tambahan (-)
Status Lokalis :
Regio Abdomen :
Inspeksi : Datar ikut gerak nafas, darm contur (-) darm steifening (-)
Auskultasi : Peristaltik (+) kesan normal
Palpasi : Supel, massa tumor (-)
Perkusi : Timpani
Regio Genitalia Eksterna :
Inspeksi : Tidak tampak mekonium pada popok maupun OUE, setelah
dilakukan pemasangan kateter tampak keluar cairan berwarna
hijau kehitaman
Regio Perianal :
Inspeksi : Lubang anus (-), anal dimple (-), bucket handle (-),
mid perineal raphe (+), flat bottom (-), fistel (-),
meconium (-)
FOTO KLINIS
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium 10/2/2015)
PEMERIKSAAN NILAI NILAI RUJUKAN
WBC 17.12 4.00-10.00 103/mm3
RBC 4.09 4.00-6.00 106/mm3
HGB 15,1 12.0-16.0 g/dl
PLT 103 150-400
HCT 43,9 37.0-48.0%
MCV 117 80.000-97.000 fl
MCHC 33,1 31,5-35,0 gr/dl
GDS 49 140 mg/dl
UREUM 26 10-50 mg/dl
CREATININE 0.81 L<1.3;P<1.1 mg/dl
Protein total 4,5 6.6 8.7 gr/dl
Albumin 2,9 3.5 5.0
SGPT 5 <41
SGOT 67 <38
HBs Ag (ICT) Non reactive Non reactive
Natrium 126 136-145 mmol/l
Kalium 5.2 3.5-5.1 mmol/l
Klorida 99 97-111 mmol/l
RADIOLOGI
Foto Polos Abdomen (10/2/2016)
Kesan:
- Gastric tube dan kateter urin terpasang
- Soft tissue density regio hypochondrium
dextra (kesan hepar membesar)
- suspek hepatomegaly
- Gambaran meteorismus
Echocardiografi (10/2/2016)
Kesan :
ASD Sekundum dengan L to R shunt
PDA
DIAGNOSIS KERJA
- Malformasi Anorektal Letak Tinggi dengan fistel
rectovesika
- ASD dan PDA
- CTEV
PENATALAKSANAAN
Colonostomy Divided
PSARP (4-8 minggu)
Penutupan Colonostomy
LAPORAN OPERASI
1. Pasien bebaring posisi supine pengaruh general anestesi
2. Desinfeksi dan drapping prosedur
3. Sayatan transversal pada regio iliaca sinistra sisi lateral,
identifikasi colon sigmoid
4. Colon sigmoid dipisahkan secara tajam menjadi bagian proximal
dan distal, kemudian masing-masing bagian di irigasi sampai
bersih dari meconium
5. Dilakukan sayatan transversal pada sisi lebih inferomedial dari
insisi pertama
6. Sigmoid distal difikisasi pada lokasi inferomedial dengan sisi
antimesenteric berada pada sisi inferior dilanjutkan dengan
pembuatan colostomi divided
7. Kontrol perdarahan
8. Operasi selesai
PROGNOSIS
Ad vitam : dubia
Ad sanationam : dubia
Ad fungsionam : dubia
DISKUSI
Seorang pasien anak laki-laki umur 0 hari masuk dengan
keluhan tidak ada lubang anus .Dialami sejak lahir, pasien baru
lahir di RS Bersalin tadi pagi dan dirujuk ke RSWS karena tidak
mempunyai lubang anus. Tampak keluar cairan berwarna
kehitaman dari kateter urine yang terpasang. Perut kembung ada.
Riwayat muntah tidak ada, riwayat demam tidak ada, riwayat batuk
tidak ada,. Buang air kecil berwarna kehitaman keluar dari kateter,
Buang air besar belum. Riwayat operasi pada penderita
sebelumnya tidak ada. Penderita lahir dari ibu G1P1A0, lahir
normal dengan BBL 2.500 gram, PBL 45 cm. Lahir spontan, cukup
bulan, langsung menangis, lahir ditolong oleh dokter, riwayat
menyusu belum ada. Riwayat ANC teratur di dokter kandungan.
Riwayat ibu minum obat-obatan, alkohol dan jamu-jamuan selama
hamil tidak ada. Riwayat ibu menderita penyakit infeksi selama
kehamilan tidak ada. Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga
tidak ada.
MALFORMASI ANORECTAL
DEFINISI
Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah
suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk
didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti. Insiden 1:5000
kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma VACTERL (Vertebra,
Anal, Cardial, Tracheoesophageal, Renal, Limb).
Epidemiologi
Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1
dalam 5000 kelahiran
Secara umum, malformasi anorektal lebih banyak ditemukan pada laki - laki
daripada perempuan
Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester pada tahun 1987
menunjukkan bahwa malformasi anorektal letak rendah lebih banyak
ditemukan dibandingkan malformasi anorektal letak tinggi
EMBRIOLOGI
Saluran pencernaan berasal dari :
Foregut
( Faring, esofagus,gaster,duodenum
Liver, pankreas, dan apparatus biliaris)
Midgut
(usus halus, sekum, appendiks,
Kolon ascendens, 2/3 colon tranversum)
Hindgut
(1/3 colon transversum, colon desendens,
Sigmoid, rectum, bagian atas canalis ani, dan sistem
Urogenital)
Etiologi
- Multi faktorial
Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi
lahir tanpa lubang dubur
Gangguan organogenesis dalam kandungan
KLASIFIKASI
Melbourne membagi berdasarkan garis pubokoksigeus dan garis yang
melewat ischii kelainan disebut:
a. Letak tinggi apabila rektum berakhir diatas muskulus levator ani
(muskulus pubokoksigeus).
b. Letak intermediet apabila akhiran rektum terletak di muskulus levator
ani.
c. Letak rendah apabila akhiran rektum berakhir bawah muskulus levator
ani.
Menurut Pena, berdasarkan invertogram/cross table malformasi anorectal
dibagi menjadi:
1. Bila akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah.
2. Bila Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi.
MANIFESTASI KLINIS
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam waktu
24-48 jam. Gejala itu dapat berupa:
1. Perut kembung
2. Muntah
3. Tidak bisa buang air besar
4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik
(invertogram) dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan
DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. Pada
anamnesis dan pemeriksaan fisis dapat ditemukan :1
a. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
b. Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistula
c. Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan
kelainan adalah letak rendah.
PENATALAKSANAAN
Leape (1987) menganjurkan pada :
a. Atresia letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi , setelah
6 12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)
b. Atresia letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya
dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot
sfingter ani ekternus
c. Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion
d. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin, berbeda dengan Pena dimana
dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.
Penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus laki-laki
Penatalaksaan malformasi anorektal pada neonatus perempuan
Pena menggunakan cara sebagai berikut:1
1. Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila :
a. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti
atresia letak rendah maka dilakukan minimal Postero Sagital
Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi
b. Bila mekoneum (-) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi
terlebih dahulu, setelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif.
2. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel.1
a. Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP tanpa
kolostomi.
b. Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih
dahulu.
TERIMA KASIH
