MAKALAH

PATOLOGI
PATOLOGI DARAH

Disusun Oleh:
Ajeng Mustikasari
Herismawati
Esteria
Nisa Aini Salam

Rekam Medik 2
POLITEKNIK TEDC BANDUNG
2010/2011
 BAB I
PENDAHULUAN

Patologi adalah studi dan diagnosis penyakit melalui pemeriksaan organ,

jaringan, cairan tubuh, dan seluruh tubuh (otopsi). Patologi juga mencakup studi
ilmiah terkait proses penyakit, yang disebut patologi umum.
Patologi medis dibagi menjadi dua cabang utama, patologi anatomi dan
patologi klinis. Patologi umum, juga disebut investigasi patologi, patologi
eksperimental, atau patologi teoritis, adalah bidang ilmu yang luas dan kompleks
yang berusaha untuk memahami mekanisme cedera pada sel-sel dan jaringan,
serta berarti tubuh merespon dan memperbaiki cedera.
Bidang studi meliputi adaptasi selular untuk peradangan luka,, nekrosis,
penyembuhan luka, dan neoplasia. Ini membentuk dasar patologi, penerapan
pengetahuan ini untuk mendiagnosis penyakit pada manusia dan hewan.
Patolog adalah dokter yang mendiagnosa dan ciri penyakit pada hidup pasien
dengan biopsi memeriksa atau cairan tubuh. Selain itu, patolog menafsirkan tes
laboratorium medis untuk membantu mencegah penyakit atau memantau kondisi
kronis.
Sebagian besar diagnosis kanker yang dibuat oleh patolog. Patolog memeriksa
biopsi jaringan untuk menentukan apakah mereka jinak atau kanker. Beberapa
patolog spesialis dalam tes genetik yang dapat, misalnya, menentukan pengobatan
yang paling sesuai untuk jenis tertentu kanker.
Selain itu, seorang ahli patologi analisis sampel darah dari fisik tahunan pasien
dan tanda dokter perawatan primer mereka untuk setiap perubahan dalam
kesehatan mereka awal, ketika pengobatan yang sukses adalah yang paling
mungkin. Patolog juga meninjau hasil tes diperintahkan atau dilakukan oleh
spesialis, seperti tes darah diperintahkan oleh seorang ahli jantung, biopsi dari lesi
kulit dihapus oleh dokter kulit, atau tes Pap dilakukan oleh dokter kandungan,
untuk mendeteksi kelainan.
Patolog bekerja sama dengan dokter lain, masyarakat spesialisasi medis,
laboratorium profesional medis, dan organisasi perawatan kesehatan konsumen
untuk menetapkan pedoman dan standar untuk pengujian laboratorium medis
yang membantu meningkatkan perawatan medis pasien dan pengobatan petunjuk,
serta menjamin kualitas dan keamanan dalam negeri dan laboratorium medis
internasional.
Patolog juga dapat melakukan otopsi untuk menyelidiki penyebab
kematian. hasil otopsi dapat membantu hidup pasien dengan mengungkapkan
suatu penyakit keturunan yang tidak dikenal kepada keluarga pasien.
Patologi merupakan disiplin inti dari sekolah medis dan patolog banyak juga guru.
Sebagai manajer laboratorium medis (termasuk kimia, mikrobiologi, sitologi,
bank darah, dll), patolog memainkan peran penting dalam pengembangan sistem
informasi laboratorium.
Meskipun praktek medis dari patologi tumbuh dari tradisi patologi
investigasi, kebanyakan patolog modern tidak melakukan riset asli.
Patologi adalah spesialisasi medis yang unik. Patologi menyentuh semua obat-
obatan, seperti diagnosis adalah dasar dari semua perawatan pasien. Bahkan, lebih
dari 70 persen dari semua keputusan tentang diagnosis dan pengobatan, masuk
rumah sakit, dan sisanya debit pada hasil tes medis.

1
 Patolog memainkan peran penting di tim perawatan pasien, bekerja sama
dengan dokter lain untuk mengobati pasien dan perawatan panduan. Untuk
menjadi berlisensi, calon harus menyelesaikan pelatihan medis, program residensi
disetujui, dan disertifikasi oleh badan yang sesuai.
Di AS, sertifikasi oleh Dewan Patologi Amerika atau Amerika Osteopathic
Dewan Patologi. Organisasi subspecialties dalam patologi bervariasi antara
bangsa-bangsa, tetapi biasanya meliputi patologi anatomi dan patologi klinis.

2
 BAB II
PEMBAHASAN

A. DEFINISI DARAH
Darah adalah cairan yang terdapat pada hewan tingkat tinggi yang berfungsi
sebagai alat transportasi zat seperti oksigen, bahan hasil metabolisme tubuh,
pertahanan tubuh dari serangan kuman, dan lain sebagainya. Selain itu Darah juga
disebut organ khusus yang berbeda dengan organ lain karena berbentuk cairan.
Darah merupakan medium transpor tubuh, volume darah manusia sekitar 7
% - 10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter. Keadaan jumlah darah
pada tiap – tiap orang tidak sama, bergantung pada usia, pekerjaan, serta keadaan
jantung atau pembuluh darah. Darah terdiri atas 2 komponen utama, yaitu sebagai
berikut.

1. Plasma darah, bagian cairan darah yang sebagian besar terdiri atas air, elektrolit
dan protein darah.
2. Butir – butir darah (blood corpuscles), yang terdiri atas komponen – komponen
berikut ini.
• Eritrosit : sel darah merah (SDM – red blood cell)
• Leukosit : sel darah putih (SDP – white blood cell)
• Trombosit : butir pembeku darah – platelet

B. JENIS SEL DARAH

Jenis sel darah dibagi 2 yaitu sel darah merah (Eritrosit) dan sel darah putih
(Leukosit).
Sel Darah Merah (Eritrosit)
Sel darah merah yang akan dibahas pada buku ini adalah mengenai struktur
eritrosit, produksi sel darah merah (eritropoesis), lama hidup, jumlah eritrosit,
penghancuran sel darah merah, anti gen sel darah merah, dan sifat – sifat sel darah
merah.

a) Struktur Eritrosit (sel darah merah)

Sel darah merah (eritrosit) merupakan cairan bikonkaf dengan diameter sekitar 7
mikron. Bikonkavitas memungkinkan gerakan oksigen masuk dan keluar sel
secara cepat dengan jarak yang pendek antara membran dan inti sel. Warnanya
kuning kemerah – merahan, karena di dalamnya mengandung zat yang disebut
hemoglobin. 
Sel darah merah tidak memiliki inti sel, mitokondria dan ribosom serta tidak dapat
bergerak. Sel ini tidak dapat melakukan mitosis, fosforilasi oksidatif sel, atau
pembentukan protein.
Komponen eritrosit adalah sebagai berikut.
1. Membran eritrosit.
2. Sistem enzim : enzim G6PD (Glucose 6 – Phosphatedehydrogenase).
3. Hemoglobin, komponennya terdiri atas :
• Heme yang merupakan gabungan protporfirin dengan besi;
• Globin : bagian protein yang terdiri atas 2 rantai alfa dan 2 rantai beta.

3
Lama Hidup
Eritrosit hidup selama 74 – 154 hari. Pada usia ini sistem enzim mereka
gagal, membran sel berhenti berfungsi dengan adekuat, dan sel ini dihancurkan
oleh sel sistem retikulo endotelial.

Jumlah Eritrosit
Jumlah normal pada orang dewasa kira – kira 11,5 – 15 gram dalam 100cc
darah. Normal Hb wanita 11,5 mg% dan Hb laki – laki 13,0 mg%.

Sifat–Sifat Sel Darah Merah :

Sel darah merah biasanya digmbarkan berdasarkan ukuran dan jumlah
hemoglobin yang terdapat di dalam sel, seperti berikut ini.
1. Normositik → sel yang ukurannya normal.
2. Normokromik → sel dengan jumlah hemoglobin yang normal.
3. Mikrositik → sel yang ukurannya terlalu kecil.
4. Makrositik → sel yang ukurannya terlalu besar.
5. Hipokromik → sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu sedikit.
6. Hiperkromik → sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu sedikit.

b) Sel Darah Putih (Leukosit)

Bahasan mengenai sel darah putih yang akan dibahas mencakup : struktur
leukosit, fungsi sel darah putih, jenis – jenis sel darah putih dan jumlah sel darah
putih.
Struktur Leukosit
Bentuknya dapat berubah – ubah dan dapat bergerak dengan perantaraan
kaki palsu (pseudopodia). Mempunyai bermacam – macam inti sel, sehingga
dapat dibedakan menurut inti selnya serta warnanya bening (tidak berwarna).

Fungsi sel darah putih adalah sebagai berikut :

1. Sebagai serdadu tubuh, yaitu membunuh dan memakan bibit penyakit /

bakteri yang masuk kedalam tubuh jaringan RES (sistem retikulo endotel).
2. Sebagai pengangkut, yaitu mengangkut/membawa zat lemak dari dinding
usus melalui limpa terus ke pembuluh darah.

Jenis–jenisSel Darah Putih 

Sel darah putih terdiri atas beberapa jenis sel darah sebagai berikut.
Agranulosit
Memiliki granula kecil di dalam protoplasmanya, memiliki diameter sekitar 10-12
mikron.

Berdasarkan pewarnaan granula, granulosit terbagi menjadi 3 kelompok berikut

ini.
1. Nuetrofil : granula yang tidak berwarna mempunyai inti sel yang terangkai,
kadang seperti terpisah – pisah, protoplasmanya banyak berbintik – bintik
halus/granula, serta banyaknya sekitar 60 – 70%.
2. Eosinofil : granula berwarna merah dengan pewarnaan asam, ukuran dan
bentuknya hampir sama dengan neutrofil, tetapi granula dalam sitoplasmanya

4
lebih besar, banyaknya kira – kira 24%.
3. Basofil : granula berwarna biru dengan pewarnaan basa, sel ini lebih kecil dari
pada eosinofil, tetapi mempunyai inti yang bentuknya teratur, di dalam
protoplasmanya terdapat granula – granula yang besar, banyaknya kira – kira
0,5% di sumsum merah.

Granulosit, terdiri atas Limfosit dan monosit.

1. Limfosit
Limfosit memiliki nukleus besar bulat dengan menempati sebagian besar sel
limfosit berkembang dalam jaringan limfe. Ukuran bervariasi dari 7 – 15 mikron.
Banyaknya 20 – 25% dan fungsinya membunuh dan memakan bakteri yang
masuk kedalam jaringan tubuh.

Limfosit ada 2 macam, yaitu Limfosit T dan Limfosit B.

Limfosit T. Limfosit T meninggalkan sumsum tulang dan berkembang lama,
kemudian bermigrasi menuju ketimus. Setelah meninggalkan timus, sel – sel ini
beredar dalam darah sampai mereka bertemu dengan antigen – antigen di mana
mereka telah diprogram untuk mengenalinya. Setelah dirangsang oleh antigennya,
sel – sel ini menghasilkan bahan – bahan kimia yang menghancurkan
mikroorganisme dan memberitahu sel – sel darah putih lainnya bahwa telah terjadi
infeksi
Limfosit B. Terbentuk di sumsum tulang lalu bersirkulasi dalam darah sampai
menjumpai antigen, dimana mereka telah diprogram untuk mengenalinya. Pada
tahap ini, Limfosit B mengalami pematangan lebih lanjut dan menjadi sel plasma
serta menghasilkan antibodi.

2. Monosit
Ukurannya lebih besar dari limfosit, protoplasmanya besar, warna biru sedikit
abu-abu, serta mempunyai bintik-bintik sedikit kemerahan. Inti selnya bulat atau
panjang. Monosit dibentuk dalam sumsum tulang, masuk kedalam sirkulasi dalam
bentuk imatur dan mengalami proses pematangan menjadi makrofag setelah
masuk kejaringan. Fungsinya sebagai fagosit. Jumlahnya 34% dari total
komponen yang ada di sel darah putih.

Jumlah Sel Darah Putih

Pada orang dewasa, jumlah sel darah putih total 4,0 – 11,0 x 109/L yang terbagi
sebagai berikut.
Granulosit :
• Neutrofil 2,5 – 7,5 x 109
• Eosinofil 0,04 – 0,44 x 109
• Basofil 0 – 0,10 x 109
Limfosit 1,5 – 3,5 x 109
Monosit 0,2 – 0,8 x 109

5
c)Struktur Trombosit

Trombosit adalah bagian dari beberapa sel – sel dalam sumsum tulang yang
berbentuk cakram bulat, oval, bikonveks, tidak berinti dan hidup sekitar 10 hari.

Jumlah Trombosit antara 150 dan 400 x 109/liter (150.000 – 400.000/ml), sekitar
30 – 40% terkonsentrasi di dalam limpa dan sisanya bersirkulasi.

Fungsi Trombosit :

Trombosit berperan penting di alam pembentukan bekuan darah. Trombosit dalam

keadaan normal bersirkulasi ke seluruh tubuh melalui aliran darah. Namun, dalam
beberapa detik setelah kerusakan suatu pembuluh, trombosit tertarik kedaerah
tersebut sebagai respon terhadap kolagen yang terpajan di lapisan subendotel
pembuluh. Trombosit melekat ke permukaan yang rusak dan mengeluarkan
beberapa zat (serotonin dan histamin) yang menyebabkan terjadinya
vasokonstriksi pembuluh. Fungsi lain dari trombosit yaitu untuk mengubah bentuk
dan kualitas setelah berikatan dengan pembuluh yang cedera. Trombosit akan
menjadi lengket dan menggumpal bersama membentuk sumbat trombosit yang
secara efektif menambal daerah yang luka.

Plasma Darah
Plasma darah adalah bagian darah yang encer tanpa sel – sel darah, warnanya
bening kekuning – kuningan. Hampir 90% dari plasma darah terdiri atas air.
Zat – zat yang terdapat dalam plasma darah adalah sebagai berikut.
1. Fibrinogen yang berguna dalam peristiwa pembekuan darah.
2. Garam – garam mineral (garam kalsium, kalium, natrium, dll) yang berguna
dalam metabolisme dan juga mengadakan osmotik.
3. Protein darah (albumin, globulin) menigkatkan viskositas darah juga
menimbulkan tekanan osmotik untuk memelihara keseimbangan cairan dalam
tubuh.
4. Zat makanan (asam amino, glukosa, lemak, mineral dan vitamin).
5. Hormon, yaitu suatu zat yang dihasilkan dari kelenjar tubuh.
6. Antibodi. 

C. FISIOLOGI SISTEM HEMATOLOGI

Dalam keadaan fisiologis, darah selalu ada dalam pembuluh darah, sehingga dapat
menjalankan fungsinya sebagai berikut.

1. Sebagai alat pengangkut yang meliputi hal – hal berikut ini.

• Mengangkut gas karbondioksida (CO2) dari jaringan perifer kemudian
dikeluarkan melalui paru – paru untuk didistribusikan kejaringan yang
memerlukan.
• Mengangkut sisa – sisa/ampas dari hasil metabolisme jaringan berupa urea,
kreatinin dan asam urat.
• Mengangkut sari makanan yang diserap melalui usus untuk disebarkan

6
 keseluruh jaringan tubuh.
• Mengangkut hasil – hasil metabolisme jaringan.

2. Mengatur keseimbangan cairan tubuh.

3. Mengatur panas tubuh.
4. Berperan serta dalam mengatur pH cairan tubuh.
5. Mempertahankan tubuh dari serangan penyakit infeksi.
6. Mencegah perdarahan.

D. MACAM KELAINAN & PENYAKIT SISTEM TRANSPORTASI

DARAH PADA TUBUH MANUSIA

Sistem transportasi pada manusia sangat penting untuk berbagai kebutuhan

penunjang hidup. Berikut ini adalah beberapa penyakit yang terjadi bila terjadi
kelainan atau gangguan pada sistem transportasi tubuh kita disertai arti
definisi / pengertian masing-masing penyakit.

Anemia / Penyakit Kurang Darah

Defenisi Penyakit
Anemia adalah suatu keadaan dimana kadar Hb dan atau hitung eritrosit lebih
rendah dari harga normal. Dikatakan sebagai anemia bila Hb < 14 gr/dl dan Ht
< 41 % padapria atau Hb < 12 gr/dl dan Ht < 37 % pada wanita.

Etiologi
- Perdarahan kronik.
- Infestasi cacing tambang yang disertai dengan mal nutrisi.
- Diet yang tidak mencukupi.
- Absorbsi yang menurun.
- Kebutuhan yang meningkat pada kehamilan, laktasi.
- Perdarahan pada saluran cerna, menstruasi, donor darah.
- Penyakit kronik karena infeksi.
- Dari obat-obatan.
(Arif Mansjoer, 1999 : 2)
Patofisiologi
Karena jumlah efektif sel darah merah berkurang, maka kurang lebih O2 yang
dikirimkan ke jaringan. Kehilangan darah yang mendadak ( 30 % atau lebih ),
seperti pada perdarahan, menimbulkan simtomatologi sekunder hipovolemia dan
hipoksemia, mekanisme kompensasi tubuh bekerja melalui peningkatan curah
jantung dan pernafasan, karena itu menambah pengiriman O2 ke jaringan-
jaringan oleh sel darah merah, meningkatkan pelepasan O2 oleh hemoglobin,
mengembangkan volume plasma dengan menarik cairan dari sela-sela jaringan,
dan retribusi aliran darah ke organ-organ vital. (de Gruchy, 1978:232)

Manifestasi Klinis
 Wajah pucat.
 Diaforesis ( keringat dingin banyak keluar).
 Takikardia dan bising jantung.
 Angina (sakit dada).

7
  Dispnea ( kesulitan bernafas ).
Sakit kepala, pusing, kelemahan dan tinitus ( telinga berdengung )

Terapi Anemia Defesiensi Besi

Terapi penyakit ini dapat dilakukan dalam beberapa metode yaitu :
1. Preparat Zat Besi Oral, merupakan terapi yang disukai untuk kebanyakan
pasien dengan anemia defesiensi zat besi. Karena yang diabsorpsi paling efisien
adalah zat besi dalam bentuk fero, maka hanya garam-garam ferolah yang harus
dipakai. Fero sulfat, fero glukonat, dan fero fumarat semuanya efektif dan tidak
mahal. Berhasilnya terapi anemia defesiensi besi dengan preparat besi oral akan
mengakibatkan retikulositosis yang cepat dalam waktu kira-kira satu minggu,
peningkatan kadar hemoglobin yang berarti dalam 2-4 minggu, dan perbaikan
anemia yang sempurna dalam 1-3 bulan. Terapi harus dilanjutkan selama 3-6
bulan untuk mengisi kembali cadangan besi tubuh. Kegagalan untuk berespon
terhadap terapi besi oral dapat disebabkan oleh kesalahan diagnosa (anemia
karena penyebab lain, bukan karena defesiensi besi), kehilangan darah yang terus-
menerus, adanya keadaan lain yang menekan pembentukan eritrosit, atau
kegagalan pasien untuk menelan atau mengabsorpsi besi oral tersebut.

2. Besi Parenteral, hanya boleh dipakai untuk menterapi pasien yang terbukti
menderita anemia defesiensi besi yang tidak dapat mentolerir atau mengabsorpsi
besi oral, dan pasien dengan kehilangan darah kronis ekstensif yang tidak dapat
mempertahankan kadar hemoglobin normal dengan besi oral saja. Ini termasuk
pasien dengan keadaan pasca gastrektomi dan reseksi usus halus sebelumnya,
penyakit usus inflamantoris, sindrom malabsorpsi, dan perdarahan berat kronis
dari lesi yang tidak dapat direseksi seperti yang terjadi pada teleangiektasia
hemoragik herediter. Dekstran besi (Imferon) merupakan preparat yang sekarang
tersedia untuk terapi parenteral anemia defesiensi besi. Ia merupakan suatu
kompleks stabil dari fero hidroksida dan dekstran berberat molekul rendah, yang
mengandung 50 mg besi elemental per ml larutan. Efek samping terapi besi
parenteral meliputi nyeri setempat dan warna cokelat pada tempat suntikan, sakit
kepala, pusing, demam, artralgia, nausea, vomitus, nyeri punggung, flushing,
urtikaria, bronkospasme, dan jarang-jarang anfilaksis dan kematian. Karena
kemungkinan reaksi hebat seperti itu, test dose dan pemberian infus dekstran besi
selanjutnya harus dilakukan di bawah pengawasan medis yang terus menerus.

Hemofili / Hemofilia / Penyakit Darah Sulit Beku

Hemofilia adalah suatu penyakit atau kelainan pada darah yang sukar membeku
jika terjadi luka. Hemofili merupakan penyakit turunan.

Etiologi hemophilia
 hemophilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi-mutasi yang melibatkan
gen-gen yang menyandi protein-protein yang adalah penting dalam proses
penggumpalan darah. Gejala-gejala perdarahan timbul karena penggumpalan
darah terganggu.

8
 Patofisiologi
1. Dalam Sebuah hemofilia, ada kekurangan, atau cacat dalam, faktor VIII (faktor
antihemophilic [AHF]), yang diperlukan untuk pembentukan tromboplastin.
2. Dalam B hemofilia, ada cacat atau kekurangan faktor IX.
3. Pembekuan kerusakan faktor penyebab perdarahan abnormal karena gangguan
kemampuan untuk membentuk gumpalan fibrin.
E. Penilaian temuan:
1. Manifestasi Klinis
a. Hemofilia adalah dicurigai pada bayi baru lahir dengan perdarahan yang
berlebihan dari tali pusar atau setelah sunat.
b. Pada hemofilia ringan, ditandai dengan tingkat faktor 5% sampai 50%,
anak-anak telah lama perdarahan hanya ketika mereka telah terluka.
c. Pada hemofilia sedang, ditandai dengan tingkat faktor 1% sampai 5%,
perdarahan berkepanjangan terjadi dengan trauma atau operasi, tetapi
mungkin ada episode perdarahan spontan juga.
d. Pada hemofilia berat, ditandai dengan tingkat faktor di bawah 1%,
perdarahan lama terjadi secara spontan tanpa cedera.
e. manifestasi umum dapat termasuk:
1. Mudah memar
2. Pendarahan dari luka lama
3. Spontan hematuria
4. Epistaksis
5. Hemarthrosis (perdarahan dalam sendi yang menyebabkan rasa sakit,
pembengkakan dan pergerakan terbatas)
f. Komplikasi bisa meliputi:
1. Perubahan tulang, osteoporosis dan otot atrofi, sehingga kelainan bentuk
yang melumpuhkan sebagai konsekuensi dari hemarthrosis
2. Perdarahan intrakranial
3. Perdarahan gastrointestinal, yang menyebabkan obstruksi usus
4. Hematoma di sumsum tulang belakang, mengakibatkan kelumpuhan
5. obstruksi jalan nafas akibat perdarahan ke dalam mulut, leher atau thorax
2. Laboratorium dan temuan studi diagnostik
a. Studi Koagulasi akan mengungkapkan protrombin normal dan waktu
perdarahan, tingkat fibrinogen normal, faktor VIII rendah hemofilia A, IX
faktor rendah hemofilia B, dan waktu tromboplastin berkepanjangan parsial.
b. CBC akan mengungkapkan lempeng normal.
c. tes DNA untuk hemofilia A akan mendeteksi pembawa penyakit
d. Amniosentesis akan mendiagnosa hemofilia sebelum lahir.
Pengobatan:
1. Perlakuan utama hemofilia adalah "pengganti terapi" - memberi atau
mengganti faktor pembekuan darah yang terlalu rendah atau hilang.

9
 2. Konsentrat faktor pembekuan yang diinfus, atau disuntikkan, langsung ke
dalam aliran darah. Faktor-faktor tertentu yang digunakan untuk mengobati
hemofilia adalah: Faktor VIII untuk hemofilia A - Faktor IX untuk
hemofilia B
3. Penggantian terapi dapat digunakan:
a. Untuk mencegah perdarahan (terapi profilaksis atau pencegahan)
b. Untuk menghentikan pendarahan saat itu terjadi, pada dasar yang
dibutuhkan (terapi permintaan)
4. Jenis pengobatan yang Anda terima tergantung pada beberapa hal, termasuk
apakah Anda memiliki hemofilia ringan, sedang atau berat.
a. hemofilia Mild; Penggantian. terapi biasanya tidak diperlukan untuk
hemofilia ringan Namun, obat-obatan yang disebut desmopressin
(DDAVP) kadang-kadang diberikan untuk meningkatkan level tubuh dari
faktor VIII. Karena pengaruh mereda dengan penggunaan kronis, itu
diterapkan hanya dalam situasi tertentu (misalnya, sebelum perawatan
gigi atau partisipasi dalam olahraga) untuk mencegah atau mengurangi
perdarahan. Desmopressin tidak membantu dalam hemofilia B.
b. Moderat hemofilia. Anda mungkin memerlukan pengobatan hanya bila
terjadi perdarahan. Anda akan perlu belajar untuk mengenali tanda-tanda
dan gejala perdarahan sehingga Anda bisa mendapatkan pengobatan
secepat mungkin. Anda mungkin juga harus pengobatan untuk mencegah
perdarahan yang dapat terjadi ketika berpartisipasi dalam beberapa
kegiatan.
c. hemofilia parah. Anda biasanya perlu panjang atau pendek terapi
pencegahan jangka panjang untuk mencegah perdarahan yang dapat
menyebabkan kerusakan permanen pada sendi, otot atau bagian lain dari
tubuh. Beberapa orang dengan hemofilia parah menerima pengobatan
hanya bila pendarahan terjadi

Leukimia / Penyakit Kanker Darah

Leukimia adalah penyakit yang mengakibatkan produksi sel darah putih tidak
terkontrol pada sistem transportasi.
Leukemia bermula dari kelainan seperti ini, yaitu kelainan sel darah putih. Sel
darah putih yang abnormal ini kemudian disebut dengan sel kanker. Pada
awalnya, sel kanker ini masih dapat berfungsi hampir mendekati normal. Namun,
lama kelamaan sel kanker menjadi berkembang sangat banyak sehingga mendesak
dan mengganggu fungsi sel darah yang lain. Pada awal penemuannya,
penampakan kelainan sel darah putih (leukosit) tampak homogen. Namun, dengan
berkembangnya teknologi kedokteran di bidang patologi dan sitologi, kelainan sel
darah putih mulai tampak heterogen dengan rentang gejala yang bervariasi, mulai
dari kronis hingga akut.

10
Gambar. Darah leukemia

Gejala umum Leukemia adalah :

1. Demam dan berkeringat pada malam hari
2. Sering mengalami infeksi
3. Kelelahan dan lemas
4. Sakit kepala
5. Pendarahan, misalnya gusi berdarah, lebam kebiruan pada kulit, dan bintik
merah di bawah kulit.
6. Nyeri tulang atau persendian
7. Berat badan turun secara drastis
8. Rasa tidak nyaman di dada dikarenakan pembesaran pembuluh darah
9. Pembengkakan kelenjar limpa, terutama di ketiak dan leher
Jenis-Jenis Leukemia
1. Leukemia kronis, yaitu sel kanker yang munculnya lama. Terkadang,
penderita Leukemia kronis tidak merasakan gejala apa-apa. Kondisi penderita
memburuk dalam tempo lama.
2. Leukemia akut, yaitu kelainan sel darah yang sangat abnormal. Sel kanker ini
sudah hampir tidak dapat berfungsi normal. Jumlah sel kanker berkembang
dalam jumlah besar dengan sangat cepat. Keadaan penderita Leukemia akut
cepat memburuk.

Terapi yang umum diberikan pada penderita Leukemia adalah :

1.         Kemoterapi
 Dapat diberikan melalui mulut, kateter yang dipasang di antara dada dan leher,
injeksi intravena, atau bahkan injeksi langsung ke cairan serebrospinal (cairan
yang berada di luar pembuluh darah utama otak). Hal ini dilakukan jika injeksi
intravena tidak dapat menjangkau cairan serebrospinal karena terhambat dinding
pembuluh darah otak. Penderita menjalani kemoterapi dalam siklus tertentu,
misalnya dalam periode penyembuhan dan periode pemulihan. Kemoterapi dapat
dilakukan dengan opname atau rawat jalan di rumah.
2.         Radiasi
Terapi ini menggunakan sinar berenergi tinggi untuk membunuh sel kanker.
Radiasi dapat dilakukan dengan mesin langsung pada organ yang diserang,
misalnya pada pembuluh darah, otak, atau ke seluruh tubuh.

11
3.         Transplantasi sel induk (stem cell)
Metode ini ditempuh dengan pengobatan berdosis tinggi dan radiasi yang
bertujuan untuk membunuh sel kanker dan sel normal yang diproduksi di sumsum
tulang. Setelah semua sel induk hilang, maka sumsum tulang ditransplantasikan
melalui sebuah pipa di pembuluh darah vena yang menembus ke tulang belakang
di leher atau dada penderita.

Talasemia
Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang
diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai
polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin.
 
PATOFISIOLOGI
Molekul globin terdiri atas sepasang rantai- dan sepasang rantai lain yang
menentukan jenis Hb.
EPIDEMIOLOGI
Frekuensi gen thalassemia di Indonesia berkisar 3-10%. Berdasarkan angka ini,
diperkirakan lebih 2000 penderita baru dilahirkan setiap tahunnya di Indonesia.
 
DIAGNOSIS
I.       Anamnesis
Keluhan timbul karena anemia: pucat, gangguan nafsu makan, gangguan
tumbuh kembang dan perut membesar karena pembesaran lien dan hati. Pada
umumnya keluh kesah ini mulai timbul pada usia 6 bulan.
 
II.    Pemeriksaan fisis
 Pucat
 Bentuk muka mongoloid (facies Cooley)
 Dapat ditemukan ikterus
 Gangguan pertumbuhan
 Splenomegali dan hepatomegali yang menyebabkan perut membesar
 
III.  Pemeriksaan penunjang
1.      Darah tepi :
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis
berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling,
benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.
Retikulosit meningkat.
2.      Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
 Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis
asidofil.
 Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
3.      Pemeriksaan khusus :
 Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
 Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.

12
  Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor
merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).
4.      Pemeriksaan lain :
 Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe
melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
 Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang
sehingga trabekula tampak jelas.

DIAGNOSIS BANDING
Thalasemia minor :
 anemia kurang besi
 anemia karena infeksi menahun
 anemia pada keracunan timah hitam (Pb)
 anemia sideroblastik
 
PENATALAKSANAAN
I.       Medikamentosa
 Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar
feritin serum sudah mencapai 1000 g/l atau saturasi transferin lebih
50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.
 Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui
pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari
berturut setiap selesai transfusi darah.
 Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk
meningkatkan efek kelasi besi.
 Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.
 Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat
memperpanjang umur sel darah merah.
 
II.    Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
 limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,
menimbulkan peningkatan  tekanan intraabdominal dan bahaya
terjadinya ruptur
 hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah
atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan
dalam satu tahun.
 
       III.Suportif
Transfusi darah :
Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini
akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan
tingkat akumulasi besi,  dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan
perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red
cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
 

13
 IV.Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)
Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi
 
PEMANTAUAN
I.       Terapi
 Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan
kelebihan besi sebagai akibat  absorbsi besi meningkat  dan transfusi
darah berulang.
 Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit
kepala, gatal, sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan. 
  II.Tumbuh Kembang
Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya
diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.
 
III. Gangguan jantung, hepar dan endokrin
Anemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi
jantung (gagal jantung), hepar (gagal hepar), gangguan endokrin (diabetes
melitus, hipoparatiroid) dan fraktur patologis.

HEMANGIOMA
Definisi, Etiologi, dan Patofisiologi
Hemangioma merupakan tumor jinak pembuluh darah yang berproliferasi dari sel-
sel endotelium pembuluh darah diikuti involusi terus menerus meyebabkan
kelainan yang merupakan hasil dari anomali perkembangan pleksus vaskular.
Hemangioma sering terjadi pada bayi yaitu 1,1% sampai 2,6% dan anak-anak
yaitu 10% sampai 12%. Lesi ini lebih sering terjadi pada wanita dibanding pria
dengan rasio 3:1. Lesi hemangioma tidak ada pada saat kelahiran. Mereka
bermanifestasi pada bulan pertama kehidupan, menunjukkan fase proliferasi yang
cepat dan perlahan-lahan berinvolusi menuju bentuk lesi yang sempurna.Sampai
saat ini etiologi hemangioma masih belum jelas, ada banyak hipotesis yang
menyatakan tentang etiologi hemangioma. Namun proses angiogenesis memegang
peranan penting. Sitokin, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF) dan
vascular endothelial growth factor (VEGF) telah terbukti berhubungan dengan
proses angiogenesis. Peningkatan kadar faktor angiogenesis tersebut dan atau
berkurangnya kadar angiogenesis inhibitor seperti gamma interferon (Ύ-IF),
tumor necrosis factor-beta (TNF-β) dan transforming growth factor-beta (TGF-β)
diduga menjadi penyebab terjadinya hemangioma.
Ada beberapa hipotesis yang dikemukakan mengenai patofisiologi dari
hemangioma, diantaranya menyatakan bahwa proses ini diawali dengan suatu
proliferasi dari sel-sel endotelium yang belum teratur dan dengan perjalanan
waktu menjadi teratur dengan membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobus
dengan lumen yang berisi sel-sel darah. Sifat Universitas Sumatera
Utarapertumbuhan endotelium tersebut jinak dan memiliki membran basalis tipis.
Proliferasi tersebut akan melambat dan akhirnya berhenti.
Hipotesis dari Takahashi menyatakan bahwa dalam trimester terakhir dari
kehamilan, di dalam fetus terbentuk endotelium immature bersama dengan
pericyte yang juga immature yang memiliki kemampuan melakukan proliferasi
terbatas dimulai pada usia 8 bulan sampai dengan 18 bulan pertama masa

14
kehidupan setelah dilahirkan maka pada usia demikian terbentuk
hemangioma.Selama aktivitas proliferasi endotelium terjadi influks sejumlah sel
mast dan tissue \inhibitors of metalloproteinase (TIMP atau inhibitor
pertumbuhan jaringan). Proliferasi endotelium kembali normal setelah fase
proliferasi berhenti atau involusi. Sebagian besar hemangioma akan mengalami
involusi spontan pada usia 5-7 tahun atau sampai usia 10-12 tahun.
Klasifikasi dan Gambaran Klinis
Beberapa klasifikasi telah digunakan untuk mengelompokkan berbagai bentuk
hemangioma, tetapi tidak seluruhnya dijelaskan secara rinci. Pada tahun 1982
Mulliken dan Glowacki memperkenalkan skema klasifikasi hemangioma
berdasarkan pemeriksaan fisik, sifat klinik dan selular dari lesi. Mereka membagi
tumor vasoformatif ke dalam dua kategori yaitu hemangioma dan malformasi
vaskular.Secara umum para ahli mengklasifikasikan hemangioma menjadi tiga
jenis yaitu
(1) hemangioma kapiler, yang terdiri atas hemangioma kapiler pada anak (nevus
vasculosus, strawberry nevus), granuloma piogenik, dan cherry-spot.
(2) hemangioma kavernosum dan
(3) Universitas Sumatera Utara hemangioma campuran. Malformasi vaskular
lebih lanjut terbagi menjadi malformasi arterial, venous, kapilari, dan malformasi
limfatik.
Neville dkk, mengklasifikasikan hemangioma menjadi hemangioma kapiler,
hemangioma juvenile, hemangioma kavernosa dan hemangioma arterivenosa.
Hemangioma kapiler merupakan yang paling sering ditemukan, karena warnanya
disebut juga hemangioma stroberi. Hemangioma juvenile lebih sering ditemukan
pada daerah parotis, hemangioma kavernosa umumnya diameternya lebih besar
serta melibatkan struktur yang lebih dalam. Hemangioma arterivenosa merupakan
suatu keadaan dimana terjadi hubungan yang abnormal antara arteri dan
vena.Sebuah klasifikasi sederhana yang dibuat oleh Watson dan McCarty
berdasarkan 1308 jenis tumor pembuluh darah yaitu hemangioma kapiler,
hemangioma kavernous, hemangioma hipertrophik/angioblastik, hemangioma
recemose, hemangioma sistemik difus, hemangioma metastase (menyebar), nevus
vinosus atau port-wine stain, dan telangiektasia hemoragik herediter. Lesi pada
hampir seluruh kasus hemangioma muncul saat bayi baru lahir dan meningkat
pada tahun pertama. Menurut laporan Watson dan McCarthy, 85% dari 1308 lesi
telah terbentuk pada akhir tahun pertama usia bayi. Daerah yang paling sering
terkena lesi adalah kepala dan leher yaitu sekitar 56% kasus, sementara sisanya
dapat terjadi pada enam sampai tujuh permukaan kulit tubuh.Gambaran klinis
hemangioma bervariasi sesuai dengan jenisnya. Hemangioma kapiler (nevus
strawberry) tampak sebagai bercak merah menyala, tegang dan berbentuk lobular,
berbatas tegas, yang dapat timbul pada berbagai tempat pada tubuh. Berbeda
dengan hemangioma kapiler, lesi pada hemangioma kavernosum tidak berbatas
tegas, dapat berupa Universitas Sumatera Utaramakula eritematosa atau nodus
yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan mengempis dan akan cepat
menggembung kembali apabila dilepas.
Manifestasi Oral dan Diagnosis Banding
Hemangioma yang terjadi pada jaringan lunak mulut bentuknya sama dengan
hemangioma pada kulit. Lesi yang muncul biasanya berupa lesi berbentuk rata
atau menggembung pada mukosa, berwarna merah tua atau merah kebiruan dan

15
tidak berbatas tegas. Daerah yang sering terkena adalah bibir, lidah, mukosa
bukal, dan palatum. Tumor hemangioma sering diikuti trauma dan berlanjut
mengalami ulserasi dan infeksi sekunder.
Pada rongga mulut, tulang dan otot juga dapat terkena hemangioma, sebagaimana
mukosa dan kulit. Insiden hemangioma intraosseous bervariasi yaitu 0,5 – 1,0 %
dari seluruh neoplasma intraosseous. Tulang wajah yang paling sering terkena
adalah mandibula, maksila, dan tulang hidung. Lesi intraosseous lebih sering
mengenai mandibula dibandingkan maksila yaitu 2:1. Hemangioma intramuskular
di rongga mulut paling sering mengenai otot masseter, dengan insiden sekitar 5%
seluruh hemangioma intramuskular.
Penentuan diagnosis hemangioma dilihat dari riwayat pasien dan pemeriksaan
klinis yang tepat. Secara klinis diagnosis hemangioma tidaklah sulit, terutama
pada lesi yang khas. Diagnosis banding dari hemangioma adalah terhadap tumor
kulit lainnya yaitu limfangioma, higroma, lipoma, neurofibroma, malformasi
vaskular kongenital, venous stars, dan herediterhemorragik telangiektasis
(Rendu-Osler-Weber Syndrome).
Perawatan Hemangioma
Ada berbagai jenis terapi hemangioma dengan keuntungan dan kerugian masing-
masing. Secara umum perawatan hemangioma dapat dibagi menjadi terapi secara
konservatif (observasi) di mana secara alamiah lesi hemangioma akan mengalami
perubahan dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan
setelah itu terjadi regresi spontan sekitar usia 12 bulan. Lesi terus mengadakan
regresi sampai usia lima tahun. Selain perawatan secara konservatif, lesi
hemangioma juga dapat dilakukan secara aktif yaitu tindakan bedah, radiasi,
penggunaan kortikosteroid, dan, elektrokoagulasi.Perawatan dengan tindakan
bedah telah banyak berkembang, beberapa diantaranya adalah eksisi, laser, bedah
krio, dan skleroterapi. Eksisi biasanya jarang dilakukan karena hemangioma
cenderung untuk berdarah. Eksisi dilakukan dengan cara dikombinasikan dengan
skleroterapi untuk mengurangi perdarahan tersebut. Penggunaan laser telah
banyak digunakan untuk merawat hemangioma. Ada beberapa jenis laser seperti :
yellow light laser, Nd: YAG laser, Argon laser, Carbondioxide laser.Tindakan
bedah mnggunakan Argon laser telah dikenal dalam memberikan hasil yang lebih
baik.
Indikasi untuk dilakukan tindakan bedah adalah:
1. Terdapat tanda – tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam
beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
2. Hemangioma yang besar dengan trombositopenia.
3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6 - 7
tahun.
Perawatan dengan radiasi pada tahun – tahun terakhir sudah banyak ditinggalkan
karena penyinaran berakibat kurang baik pada anak – anak yang pertumbuhan
tulangnya masih aktif, komplikasi perawatan berupa keganasan yang terjadi dalam
jangka waktu lama, dan menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang
akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.
Perawatan dengan bedah krio merupakan aplikasi dingin dengan memakai
nitrogen cair. Sedangkan pengobatan dengan kortikosteroid dilakukan untuk jenis
hemangioma stroberi, kavernosum, dan campuran. Kortikosteroid yang dipakai
adalah prednisone, yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi.

16
 DAFTAR PUSTAKA

Anatomi, (2011), Talasemia, http://www.pediatrik.com/isi03.php?

page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-
vmrg238.htm

Anatomi, (2011), Hemangioma.

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/20963/3/Chapter
%20II.pdfniversitas Sumatera Utara

17