AGENESIS VAGINA

Vagina merupakan organ reproduksi yang sangat penting bagi seorang wanita berkaitan
dengan fungsi reproduksinya seperti untuk melakukan hubungan seks, menyalurkan darah
haid dan juga untuk melahirkan. Tidak terdapatnya vagina tentu menimbulkan masalah fisik
dan psikis, tidak hanya bagi wanita tersebut tetapi juga bagi pasangan dan keluarganya. Oleh
sebab itu perlu penanganan yang baik apabila terdapat kasus wanitadengan agenesis vagina.
Insidennya sendiri kurang lebih satu diantara empat ribu sampai dengan sepuluh ribu
kelahiran namun kejadiannya seringkali baru diketahui ketika penderita memasuki usia
remaja.
Definisi Agenesis Vagina
Suatu bentuk kelainan pada sistem reproduksi wanita yang bersifat kongenital dimana tidak
terbentuknya vagina dengan perkembangan seks sekunder yang normal.
Etiopatofisiologi Agenesis Vagina
Etiologi agenesis vagina secara pasti belum jelas tetapi beberapa peneliti menganggap karena
kelainan genetik seperti pada autosomal resesif, gangguan pada transmitted sex-linked
autosomal dominant, adanya hormon antimullerian dan teratogens seperti diethylstilbestrol
(DES), thalidomide.
Penyebab terjadinya kelainan pada vagina:
1. Saluran Muller dan Wolfian (asal dari ureter dan ginjal) secara embrional begitu dekat
dalam perkembangannya sehingga tidak jarang kelainan vagina disertai pula kelainan
ginjal, calyces ginjal dan ureter
2. Perkembangan gonad adalah terpisah dari perkembangan saluran (saluran Muller dan
Wolfian) sehingga dalam keadaan ovarium yang normal termasuk fungsinya dapat terjadi
tidak ada vagina dan uterus, dan kelainan ini disebut Mayer Rokitansky Hauser
Syndrome. Sifat atau karakteristik kelainan ini berupa:
a. Tidak adanya uterus dan vagina (sisa uterus yang rudimenter biasanya dengan
tuba fallopii yang juga rudimenter)
b. Fungsi ovarium normal, termasuk terjadinya ovulasi
c. Jenis kelamin wanita
d. Seks fenotip wanita (pertumbuhan payudara, proporsi tubuh, distribusi rambut dan
genitalia eksterna normal)
e. Seks genetik wanita (46,XX)
f. Sering berhubungan dengan kelainan kongenital lain (terutama kelainan ginjal.
3. Kegagalan perkembangan saluran Muller dan sinus Urogenitalis secara komplit sehingga
tidak terdapat/terbentuk vagina, uterus, dan tuba

4. Kegagalan perkembangan saluran Muller secara komplit, akan tetapi sinus urogenitalis
tidak, sehingga terdapat agenesis vagina atas dengan vagina bagian bawah masih ada.
5. Kegagalan dalam perkembangan vagina bawah (sinus Urogenitalis) dapat berupa atresia
vagina dan atresia himenalis.
Diagnosis Agenesis Vagina
Diagnosis awal agenesis vagina secara klinis ditegakkan pada wanita yang mengalami
amenore primer dengan tanda seks sekundernya berkembang normal dan pada pemeriksaan
vagina tidak didapatkan saluran vagina. Perlu dilakukanpemeriksaan ultrasonografi(USG),
Magnetic Resonance Imaging(MRI) atau intravenus pielogram (IVP) karena seringkali
agenesis vagina disertai dengan tidak terdapatnya cerviks, uterus bahkan ginjal, yang sering
kenal dengan sindrom Mayer Rokitansky Kuster Hauser (MRKH syndrome).
Panduan diagnosis penderita dengan agenesis vagina ( Mayer-Rokitansky Syndrome) secara
sistematis, mulai dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang;
1. Riwayat perjalanan penyakit
a. Keluhan yang paling sering ditemukan adalah amenorhoe primer dan nyeri abdomen.
Pasien mengalami masa pubertas dengan masa telarche yang normal. Karena ovarium
berfungsi secara normal, penderita mengalami perubahan-perubahan pada tubuhnya
sesuai dengan siklus menstruasi.
b. Tidak dapat melakukan hubungan seksual, dikarenakan tidak adanya liang vagina.
Tingkatan aplasia vagina dapat bervariasi dari tidak ada sama sekali vagina hingga
saluran vagina yang berupa cekungan.
c. Malformasi ginjal yang paling sering ditemukan adalah tidak adanya ginjal atau ginjal
ektopik. Beberapa penderita mengeluh kesulitan berkemih atau infeksi saluran kemih
berulang
d. Kelainan tulang vertebra, tetapi temuan pada tulang ini umumnya tidak mempunyai
kemaknaan klinis
2. Pemeriksaan fisik
a. Pertumbuhan tanda-tanda seksual sekunder normal dan timbulnya setelah masa
pubertas, sama seperti wanita normal lainnya.
b. Tinggi badan normal
c. Pemeriksaan vagina dengan spekulum tidak mungkin atau mengalami kesulitan
tergantung tingkat agenesis vagina.
3. Pemeriksaan laboratorium

a.Pemeriksaan kromosom perlu dilakukan untuk menyingkirkan kelainan kariotipe

kromosom X (misalnya sindroma Turner)
b. Gangguan kromosome lainnya mungkin termasuk kariotipe 46,XY, yaitu bentuk dari
sindroma insentisasi androgen (Androgen Insesitivity Syndrome/AIS).
c. Kadar hormon hCG, LH dan FSH dalam sirkulasi normal, menunjukkan fungsi
ovarium yang normal.
4. Pemeriksaan pencitraan
a. Ultrasonografi
USG merupakan pemeriksaan sonografi agenesis vagina yang baik karena tidak
menimbulkan radiasi noninvasif dan tidak mahal. USG dapat dengan mudah
menentukan batas atas vagina dan panjangnya. USG juga dapat mengidentifikasi
kelainan uterus dan obstruksi tuba. Pemeriksaan ginjal dan vesika urinaria juga dapat
dilakukan dengan USG.
b. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI dapat memberikan pencitraan yang terbaik dari jaringan seperfisial dan jaringan
yang lebih dalam. MRI dapat mengklarifikasi hasil pemeriksaan USG mengenai
cavum uterus, dan dapat memeriksa struktur subperitoneal serta dapat mendeteksi
adanya serviks uteri.
c. Laparoskopi
Laparoskopi hanya dapat memberikan pemeriksaan cvum uteri secara tidak langsung.
Tindakan laparoskopi lebih dipilih bila didapatkan sisa uterus atau ada endometriosis
yang menyebabkan nyeri pelvis memerlukan eksisi.
d. Pyelografi, dilakukan untuk memeriksa struktur ginjal
e. Radiologi, dilakukan pemeriksaan foto rontgen spinal untuk mengetahui kelainan
vertebra

Diagnosis Banding

Diagnosis banding kelainan agenesis vagina termasuk sindroma insensisitas androgen,

septum vagina transversal letak rendah, dan himen imperforata.

Penanganan Agenesis Vagina

Berbagai cara atau tehnik telah dikembangkan untuk pembuatan neo-vagina pada penderita
agenesis. Secara garis besar tehnik ini dibagi menjadi metode non-operatif dan metode
operatif. Beberapa tehnik yang telah dikembangkan dapat dilihat pada tabel 1. Sampai saat
ini, belum ada kesepakatan tehnik apa yang paling baik untuk membuat neo-vagina pada
penderita agenesis vagina. Menburut American College of Obstetrician and Gynecologist,
pilihan pertama pembuatan neo-vagina adalah prosedur non-operatif.
Tabel 1. Review metode pembuatan neo-vagina.
Metode non-operatif
Frank (1938)

Tekanan intermitten dengan dilator

DAlberton (1972) Aktifitas seksual (metode fungsional)

Ingram (1981)

Bycycle seat stool

Metode operatif
Baldwin (1907)

Transplantasi ileum double loop

Popoff (1910)

Transplantasi sebagian rektum

Scubert (1911)
Wagner (1908),

Transplantasi sekmen sigmoid

Pratt (1961)
Graves (1921)

Peduncolated labial and thigh flaps

Frank and Geist

Tubed pedicle flaps dari paha

(1927)
McCraw (1976)

Peduncolated gracilis myocutaneous flaps

Abbe (1898)

Diseksi ruang perineal dengan insersi skin graft

Wharton (1938)

Diseksi ruang perineal dengan insersi kayu balsa untuk dilatasi

kontinyu

McIndoe (1938)

Diseksi ruang perineal dengan insersi skin graft dan

dilanjutkan dengan dilatasi kontinyu

Davydov (1969)

Diseksi ruang perineal dengan insersi peritoneum graft dan

dilanjutkan dengan dilatasi kontinyu

Brindeau (1934)

Diseksi ruang perineal dengan insersi amnion graft dan

dilanjutkan dengan dilatasi kontinyu

Williams (1964)

Konstruksi cekungan vulvovaginal

Vecchietti (1972)

Traksi ke atas pada cekungan retrohimenal