לדלג לתוכן

פקטור VIII

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
יש לערוך ערך זה. הסיבה היא: ניסוח לא ברור.
אתם מוזמנים לסייע ולערוך את הערך. אם לדעתכם אין צורך בעריכת הערך, ניתן להסיר את התבנית. ייתכן שתמצאו פירוט בדף השיחה.
יש לערוך ערך זה. הסיבה היא: ניסוח לא ברור.
אתם מוזמנים לסייע ולערוך את הערך. אם לדעתכם אין צורך בעריכת הערך, ניתן להסיר את התבנית. ייתכן שתמצאו פירוט בדף השיחה.
F8
מבנים זמינים
בנק מידע החלבוניםחיפוש אורתולוגים: PDBe RCSB
רשימת מבנים

1CFG, 1D7P, 1IQD, 2R7E, 3CDZ, 3HNB, 3HNY, 3HOB, 4BDV, 1FAC, 3J2Q, 3J2S, 4KI5, 4PT6, 4XZU

מזהים
שמות נוספיםF8, AHF, DXS1253E, F8B, F8C, FVIII, HEMA, coagulation factor VIII, THPH13
מזהים חיצונייםOMIM: 300841 MGI: 88383 HomoloGene: 49153 GeneCards: F8
מיקום הגן (באדם)
כרומוזום X
כרומוזוםכרומוזום X[1]
כרומוזום X
מיקום גנומי עבור F8
מיקום גנומי עבור F8
עמדהXq28התחלה154,835,788 bp[1]
סוף155,026,940 bp[1]
מיקום הגן (בעכבר)
כרומוזום X (בעכבר)
כרומוזוםכרומוזום X (בעכבר)[2]
כרומוזום X (בעכבר)
מיקום גנומי עבור F8
מיקום גנומי עבור F8
עמדהX A7.3|X 38.17 cMהתחלה74,216,321 bp[2]
סוף74,426,221 bp[2]
תבנית ביטוי RNA
נתוני התבטאות נוספים
אונטולוגיית גנים (GO)
תפקיד מולקולרי קשירת יוני מתכת
GO:0001948, GO:0016582 קשירת חלבונים
oxidoreductase activity
copper ion binding
מיקום בתא endoplasmic reticulum lumen
קרום התא
אזור חוץ תאי
COPII-coated ER to Golgi transport vesicle
endoplasmic reticulum-Golgi intermediate compartment membrane
platelet alpha granule lumen
Golgi membrane
חלל חוץ תאי
תהליכים ביולוגיים עצירת דימום
platelet degranulation
קרישת דם
endoplasmic reticulum to Golgi vesicle-mediated transport
COPII vesicle coating
acute-phase response
blood coagulation, intrinsic pathway
platelet activation
מקורות: Amigo / QuickGO
אורתולוגים
מיניםאדםעכבר
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_000132
NM_019863

NM_001161373
NM_001161374
NM_007977

RefSeq (חלבון)

NP_000123
NP_063916

NP_001154845
NP_001154846
NP_032003

מיקום (UCSC)Chr X: 154.84 – 155.03 MbChr X: 74.22 – 74.43 Mb
חיפוש PubMed[3][4]
ויקינתונים
צפייה/עריכה נתוני אדםצפייה/עריכה נתוני עכבר

פקטור VIII (‏8; בקיצור: FVIII) הוא גורם קרישה ההכרחי לתהליך קרישת דם; זהו חלבון מורכב הידוע גם כ-Anti-hemophilic factor ('הגורם המונע המופיליה'). באדם, הוא מקודד על ידי הגן F8. פגמים בגן זה יגרמו למחלת ההמופיליה מסוג A- מחלה רצסיבית בתאחיזה לכרומוזום X.

פקטור VIII הוא קו-פקטור לפקטור IXa, אשר יחד עם יון סידן ופוספוליפידים יוצר קומפלקס ההופך את פקטור X לצורתו הפעילה – פקטור Xa. פקטור VIII הוא גליקופרוטאין המיוצר ומשוחרר לזרם הדם על ידי האנדותל. במחזור הדם, פקטור זה קשור בעיקר לפקטור פון וילברנד ויחדיו הם יוצרים מבנה יציב ולא-פעיל. הפעלה (אקטיבציה) על ידי טרומבין גורמת לניתוק-הקישור (דיסוציאציה), ופקטור VIII עוזב את הקומפלקס האמור ומשמש כקו-פקטור לפקטור IXa, כדי לגרום להפעלה של פקטור X. (בהמשך, פקטור X יחד עם פקטור Va יגרמו ליצירתו של טרומבין נוסף, אשר הופך פיברינוגן לפיברין וליצירת קריש דם.)

פקטור VIII מיוצר בתאי אנדותל[5] של הסינוסואידים בכבד ובאנדותל בחלקי גוף רבים, כולל הכליות. הוא אינו מיוצר במידה משמעותית בהפטוציטים (תאי הכבד) ולכן רמתו אינה מושפעת או אף עולה במחלות כבד.

הערות שוליים

[עריכת קוד מקור | עריכה]
  1. ^ 1 2 3 GRCh38: Ensembl גרסה 89: ENSG00000185010 - Ensembl, מאי 2017
  2. ^ 1 2 3 GRCm38: Ensembl גרסה 89: ENSMUSG00000031196 - Ensembl, מאי 2017
  3. ^ "Human PubMed Reference:".
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:".
  5. ^ Nancy A. Turner, Joel L. Moake, Factor VIII Is Synthesized in Human Endothelial Cells, Packaged in Weibel-Palade Bodies and Secreted Bound to ULVWF Strings, PloS One 10, 2015, עמ' e0140740 doi: 10.1371/journal.pone.0140740
ערך זה הוא קצרמר בנושא ביולוגיה. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ולהרחיב אותו.

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.