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    La Maladie De Paget

    Plan de travail

    INTRODUCTION
     DEFINITION
     ÉPIDÉMIOLOGIE
     PHYSIOPATHOLOGIE
     PATHOGÉNIE
     DIAGNOSTIC
     COMPLICATIONS
     TRAITEMENT
    CONCLUSION
    INTRODUCTION

     La maladie de Paget (ou ostéite déformante

    hypertrophique) doit son nom à un chirurgien


    britannique, Sir James Paget
     L’os est un tissu vivant. Il est formé de cellules

    ostéoblastes et ostéoclastes
     Dans certain cas, ces cellules s'emballent et

    produisent un os plus gros associé à des


    déformations
    DEFINITION

     La maladie osseuse de Paget est une maladie

    chronique du squelette dans laquelle des régions


    localisées du tissu osseux sont soumises à un
    remodelage pathologique, entraînant une
    hypertrophie et une fragilisation de l’os dans ces
    zones.
    ÉPIDÉMIOLOGIE

     la maladie de Paget, exceptionnelle

    avant 40 ans, affecterait 3 % de la


    population au-delà de cet âge.
     Sa prévalence augmente avec le

    vieillissement pour atteindre environ


    10 % des sujets de 80 ans.
    ÉPIDÉMIOLOGIE

     Elle affecte plus souvent


    l'homme que la femme, avec
    un sex-ratio entre 1,1 et 1,9.

     Des études épidémiologiques


    récentes montrent une
    diminution nette au cours des
    dernières années de
    l'incidence de la maladie de
    Paget et de sa gravité.
    PHYSIOPATHOLOGIE

     Dans la maladie de Paget, l'anomalie initiale est une

    accélération considérable de la vitesse de résorption


    Osseuse due aux ostéoclastes.
     La résorption osseuse étant le facteur déclenchant de

    l'ostéoformation, avec le temps, la vitesse de résorption


    osseuse impose aux ostéoblastes une vitesse
    d'ostéoformation tout aussi rapide entrainant densification
    et hypertrophie osseuse. ce qui confère paradoxalement
    aux os atteints à la fois densité et fragilité.
    PHYSIOPATHOLOGIE

     Chez le patient
    pagetique, la taille des
    ostéoclastes est 5 fois
    supérieure à celle des
    ostéoclastes adultes
    normaux.
    PATHOGÉNIE

     L'étiologie de la maladie de Paget reste inconnue.

    1. Des Facteurs Génétiques


    La fréquence des formes familiales est de 14 %.

    2. Une Hypothèse Virale

    la maladie de Paget pourrait résulter d'une infection


    virale contractée dans la prime enfance, l'ostéodystrophie
    n'apparaissant qu'après une phase de latence prolongée
    chez des sujets génétiquement prédisposés.
    DIAGNOSTIC

     CLINIQUE

    a. Douleurs osseuses

    b. Au contact des localisations pagetiques superficielles


    l'hyper vascularisation des téguments peut se traduire par:
    • une augmentation de la chaleur locale

    • œdème

    • Dilatation vasculaire

    • Hyperpulsatilité artérielle

    • Hypersensibilité à la palpation
    DIAGNOSTIC

    c. Déformations osseuses
    • Hypertrophie crânienne,

    • Rachis: cyphose dorsale augmentée

    • Hypertrophie d'une articulation périphérique,

    • Incurvation d'un os long (fémur en crosse à

    convexité antéro-externe, tibia en « lame de sabre


    », etc.).
    • Clavicules saillantes.
    DIAGNOSTIC

     BIOLOGIE

    a. Bilan phosphocalcique sanguin et urinaire: il est


    normal. ll n'y a pas de syndrome inflammatoire.
    b. Phosphatases alcalines: l'élévation du taux
    sérique des phosphatases alcalines totales
    (traduisant l'activité ostéoblastique) constitue, en
    pratique, le meilleur reflet de l'activité de la
    maladie de Paget
    DIAGNOSTIC

    IMAGERIE
    Radiographie:
     Une hypertrophie ou une déformation osseuse.
     Une condensation osseuse trabéculaire, constituée de
    travées osseuses grossières, épaissies, dont
    l'orientation est anarchique.
     Une dédifférenciation corticomédullaire, estompant
    les limites entre la corticale et la médullaire de 'os.
     Une zone d'ostéolyse, souvent à la jonction avec l'os
    sain.
     Une condensation globale, réalisant un aspect de «
    vertèbre ivoire » ou de vertèbre « en cadre ».
    COMPLICATIONS

    Orthopédiques:
    Fissures et fractures osseuses: l'os pagétique est plus
    fragile.
    Neurologiques:
     L'atteinte du rocher entraine une compression du nerf
    auditif d'où une surdité
     Para parésie, par compression osseuse (hypertrophie et
    tassement de vertèbres pagetiques).
     syndrome de la queue de cheval.
    Dégénérescence sarcomateuse de l'os
    pagetique
    De très mauvais pronostic.
    TRAITEMENT

    1. La calcitonine
    Hormone d'origine thyroidienne
    freinant l'activité et la mutiplication des
    ostéoclastes
    2. Les bisphosphonates: bloquent 'activité des
    ostéoclastes.
    CONCLUSION

     Dans la majorité des cas, le pronostic des

    personnes atteintes de la maladie de Paget est très


    favorable. Cependant, pour les personnes qui
    développent un cancer osseux, le pronostic est
    sombre.
     le pronostic peut également être défavorable en

    l’absence de traitement rapide et efficace de ces


    complications.
    Merci pour votre
    attention

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