Maladies systémiques

Dr KEITA Moussa

07/07/24
 Introduction
Le rôle physiologique du système immunitaire est d'établir
une discrimination entre le "soi" et le "non soi".

D'où la notion classique du respect absolu et de l'absence

d'immunisation contre les constituants du "soi" et de
l'immunisation et du rejet des éléments du « non-soi »
(micro-organismes pathogènes).

07/07/24
 Introduction
Les maladies systémiques, ou connectivites,
constituent un ensemble de maladies liées à une
atteinte immunologique et inflammatoire du tissu
conjonctif, et dont les caractéristiques sont de
présenter des lésions diffuses dans de nombreux
endroits du corps, et des signes biologiques
Inflammatoires.
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 Généralités
Maladies auto-immunes: Définition

Maladies au cours desquelles les lésions

observées sont dues à la mise en jeu d’une
réaction immunitaire acquise vis à vis des
constituants du soi
 Spécifiques d’organe
Maladies auto-immunes  Endocrinopathies
humaines: * Thyroïdites: Hashimoto, Basedow
* Diabète insulino-dépendant (DID)
classification * Maladie d’Addison
 Tube digestif/foie
* Maladie de Biermer
Non spécifiques d’organe * Maladie coeliaque
* Cirrhose biliaire primitive (CBP)
• Lupus érythémateux * Hépatites auto-immunes
disséminé (LED)  Rein
• Sclérodermie * Syndrome de Goodpasture
• Polymyosite  Peau
• Polyarthrite * Dermatoses bulleuses, Pelade, Vitiligo
rhumatoïde (PR)  Systéme nerveux et muscle
• Syndrome sec * Myasthénie
(Sjögren) * Sclérose en plaques (SEP)
* Guillain Barré
 Œil (uvéite, ophtalmie sympathique)…..
 Généralités
Maladies systémiques :
Un ou plusieurs organes ou systèmes
Auto-immunes
Femmes
Associées

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 Généralités
Formes à manifestations dermatologiques
importantes
Maladie lupique
Sclérodermies
Dermatomyosite
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 Maladie lupique

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 Généralités
Définition
DUBOIS
« Syndrome clinique de cause inconnue
caractérisé par une atteinte systémique et
par une évolution par poussées atteignant
un ou plusieurs appareils, entrecoupée de
remissions multiples »
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 Généralités
Intérêt
- Polymorphisme clinique
- Cutanée Nom
Diagnostic
- Articulaire : Fréquence 70%
- Pronostique
- Gravité mortelle
REIN +++
Infection
Iatrogène
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 Généralités
Classification
Maladie systémique
 Manifestations dermatologiques
 Manifestations extradermatologiques

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Manifestations dermatologiques
Spécifiques (hitolo/ JDE) Non spécifiques
-Lupus érythémateux - Vasculopathie
chronique( LEC
- Vésiculo-bulles
-Lupus érythémateux
subaigu(LESA) - Lésions aphtoide
buccales
-Lupus érythémateux - Alopécie
aigu(LEA)
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 Spectre de la maladie lupique
100%

15%
65%

Lupus
érythémateux Lupus
Lupus sub érythémateux
aigu aigu discoïde

Lupus sine lupo

Lupus systémique
07/07/24
 Physiopathologie
• Bien que plus de mille publications soient consacrées
chaque année à la recherche sur la physiopathologie
du LES, on compte encore dans ce domaine plus
d'incertitudes que de connaissances assurées.

07/07/24
 Physiopathologie
• Il est cependant établi aujourd'hui que la
maladie résulte de la rupture de la tolérance
naturelle  Auto-immunisation
• Favorisée à la fois par le terrain génétique et
par la survenue d' une agression capable
d'induire la mort des cellules cibles par
apoptose, comme des radiations ultra-violettes
ou un agent infectieux.

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 Signes

A- TDD: La forme systémique à manifestations

cutanées aigues de la femme jeune en dehors de la
grossesse

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 Signes
1) Circonstances de découverte
Fièvre prolongée
Manifestations articulaires
Manifestations cutanées

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 Signes
2 Examen clinique

Interrogatoire: fcteur déclenchant, tentative thérapeutique,

État général : Altéré
Fièvre rsistnt aux antipalu et ATB
Asthénie
Amaigrissement
Sensibilité à la corticothérapie

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 Signes
a) Lésions dermatologiques
1)Lupus aigu
Érythème
Cuisante
Atrophie = 0
Hyperkératose =0
Topographie photoexposée
Visage : Vespertilio, Aile de papillon, loup
07/07/24 Décolleté haut du dos
 Lupus aigu du visage

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Lupus érythémateux aigu
 Lésions cutanées spécifique de LA
Vestpertilio Loup Décolleté

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Lupus érythémateux aigu
 Signes
2) Vasculopathie ( indice d’évolutivité et d’activité de la
maladie)
Raynaud
Purpura
Lésions urticariennes
Ulcérations
Gangrène
3) Vésiculo-bulles
4) Lésions aphtoides buccales
5) Alopécie

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 Vasculopathie
Raynaud et Gangrène distale

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 Lésions non spécifiques
Alopécie Lésions aphtoides

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b) Appareil locomoteur
Signes
Les arthralgies résument les manifestations articulaires une fois sur quatre. Elles
sont vives, et résistent volontiers aux anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Articulaire : Kaposi en 1872( 70 %)

Polyarthrites aigues:

Les arthrites réalisent habituellement une polyarthrite bilatérale et symétrique,

elles sont présentes chez 80 % des malades au moment du diagnostic.

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 Signes
Polyarthrites subaiguës
Polyarthrites chroniques:
Rhumatisme de Jaccoud : une
atteinte déformante type main ou pied de Jaccoud
(5 % des cas), sans destruction radiologique
Osseuse : Ostéonécrose
Ces infarctus osseux frappent électivement la tête fémorale et les
plateaux tibiaux.
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 Signes

Rhumatisme de Jaccoud
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 Signes
b) Appareil locomoteur
Les arthrites du LED, contrairement à celles de la
polyarthrite rhumatoïde, n'évoluent pas vers la
destruction articulaire.

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 Signes extra cutanés de la ML
• Signes néphrologiques
– Pronostic vital
– Ttes les atteintes sont possibles,
– Fréquence atteinte rénale :41%
– Atteinte glomérulaire+++
• Lésions actives
• Lésions inactives
– Autres atteintes :tubulo-interstitielles, vasculaires
07/07/24
 Signes néphrologiques
• L'atteinte rénale se traduit par une hypertension artérielle,
une augmentation de la créatininémie, une protéinurie et une
hématurie microscopique avec une hyperleucocyturie. Il est
utile de la caractériser pour déterminer le traitement à
appliquer.
Une ponction-biopsie rénale est indiquée lorsque le patient a
une hypertension artérielle apparue dans le contexte du
lupus ou des signes biologiques de souffrance rénale :
protéinurie ou hématurie non expliquée par une cause
urologique, élévation de la créatinine sérique.
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 Signes extra cutanés de la M
• Le système nerveux périphérique est aussi souvent touché
(15% des cas). Les atteintes peuvent inclure les nerfs
crâniens comme les nerfs oculo-moteurs. La neuropathie
périphérique se traduit généralement par une multi- ou une
mononévrite due à une vascularite des vasa nervorum. Elle
peut être confirmée par une biopsie neuro-musculaire
éventuellement guidée par un électromyogramme préalable.

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 Signes extra cutanés de la ML
• Le LES peut se compliquer de manifestations
psychiatriques isolées qui inaugurent parfois la
maladie. Il peut s'agir d'un syndrome dépressif, d'un
délire, d'une désorientation, d'hallucinations ou
d'une psychose paranoïde ou schizoïde. En l'absence
d'autres signes cliniques évocateurs de la maladie,
ou de syndrome inflammatoire, le diagnostic peut
être très difficile.
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 Signes extra cutanés de la ML
• Signes cardio-vasculaires
– Toutes les tuniques
• Endocardite verruqueuse Libman Sacks (inflammation de l’endocarde qui
correspond à la tunique interne du cœur qui tapisse les cavités et participe
à la constitution des valvules qui sont les structures empêchant le sang de
refluer vers les cavités cardiaques)
• Coronarite IDM Athérosclérose
• HTA
• Artérite
– Thromboses veineuses
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 Signes extra cutanés de la ML
 Signes respiratoires
Pleurésie
Pneumonie lupique/ FID/HTAP
Pneumopathies infectieuses
 Signes hématologiques
Adénomégalie
Splénomégalie /Atrophie splénique
Anémie
Leucopénie
Thrombopénie
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 Signes extra cutanés de la ML
• Signes digestifs et hépatiques
– Anorexie nausées vomissements +++
– Diarrhée
– Hémorragies digestives
– Douleurs abdominales
• Abdomen chirurgical
• Causes médicales
– Hépatomégalie /Ictère /Hépatites
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 Examens complémentaires
Non spécifiques
Hémogramme, Pancytopénie
Syndrome infla :VS, Fibrinémie,
CRP normale ou basse
Électrophorèse des protides
TPHA - et VDRL + : Dissociation
Latex Waler Rose
Complément : hypocomplémentémies
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 Histopathologie

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 Lupus érythématateux: histopathologie

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 Examens complémentaires
Spécifique
Les immunofluorescences
Directe : 3 sites
Peau malade
Peau saine couverte et découverte
Positive: bande lupique
Indirecte
Anticorps anti DNA natifs
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 Immunoflurescence directe / Lupus

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 Examens complémentaires
Spécifique
Ponction- biopsie rénale
Pronostic Les V classes de l’OMS

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 Signes
3 Évolution
- Surveillance : Clinique et biologique
- Modalités : Poussées et rémissions
- Pronostic
REIN
Infections:Dents,Urines et Poumon (tuberculose)
Iatrogènes corticothérapie prolongée
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 Signes
B Formes selon les manifestations cutanées
1) Lupus érythémateux chronique( Discoïde)
Érythème, hyperkératose et atrophie
( Vitiligoide, timidus et Crétacé)
Zone photo exposée : Visage, oreille
Cuir chevelu : Alopécie cicatricielle définitive
Histo : Agression JDE+++
IFI + 15 %, IFD positive peau malade
Évolution
Systémique, Carcinome épidermoide
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 LEC
Lupus érythémateux chronique( Discoïde)
Main Cuir chevelu

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 Lupus discoide

07/07/24
 Carcinome épidermoide

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 Signes
2) Lupus érythémateux subaigu
Lésions
Erythémato-squameuses psoriasiformes
papuleuses annulaires
IFD peau saine et peau malade 75%
IFI + dans 75 %
Évolution systémique
3) Formes sans signes cutanés : lupus sine lupo
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 LESA
Annulaire Papulo-squameux

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 Lupus érythémateux subaigu : macules et papules
érythémateuses et squameuses psoriasiformes de la partie supérieure
du dos

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 Signes
C Formes selon le terrain
Femme enceinte
Néonatal
Lupus subaigu
Troubles du rythme : mort subite
Homme
rare et grave
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 Signes
c) Formes associées
SHARP
Gougerot SJOGREN

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 Critères diagnostiques du lupus érythémateux systémique
(ARA)

1. « Rash malaire » (lésion congestive)

2. « Rash discoïde »
3. Photosensibilité
4. Ulcérations orales
5. Arthrite non érosive d’au moins deux articulations périphériques
6. Sérite (péricardite ou pleurésie)
7. Atteinte rénale : protéinurie = 0,5 g/24 heures ou cylindrurie
8. Atteinte neurologique : convulsions ou troubles psychiques**
9. Atteinte hématologique : anémie hémolytique ou leucopénie = 4 000/mm3 ou
lymphopénie = 1 500/mm3 ou thrombopénie = 100 000/mm3
10. Anomalies immunitaires : cellules LE*** ou anticorps anti-ADN natif ou
anti-Sm ou fausse réaction de la syphilis > 6 mois
11. Anticorps antinucléaires à un titre anormal par immunofluorescence
(ou test équivalent)

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 Diagnostic
Le diagnostic de LES repose sur l’identification d’au moins quatre des onze
critères de l’Association de rhumatologie américaine qui doivent être présents
simultanément ou successivement chez un même patient ; les signes
cutanéomuqueux constituent quatre de ces onze critères.

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Traitement
• Buts
– Stabiliser affection
– Eviter la survenue de complications
– Eviter la survenue de séquelles
– Améliorer la qualité de vie de la malade

07/07/24
 Traitement

• Moyens
– hygiéniques :
repos photoprotection sevrage tabagique FRV
– Éducation thérapeutique
– Information malade
– Relation médecin malade qualité

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 Traitement
Moyens médicamenteux
• Traitements locaux
– Dermatologiques
• Photo protection
• Dermocorticoïdes
• Immunosuppresseurs
– Rhumatologiques
• Injections articulaires
• Synoviorthéses / Héxacetonide triamcinolone
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 Traitement
Moyens médicamenteux
 Traitements généraux
Salicylés et AINS
APS=amino 4 Quinoléines
○ Chloroquine 3.5mg/g/j
○ HQ 6.5mg/kg/j
Glucocorticoïdes
○ Prednisone
○ Methylprednisolone
Autres immunosuppresseurs

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 Traitement
Moyens médicamenteux
 Traitements généraux
Autres immunosuppresseurs
○ Cyclophosphamide (per os , voie IV )
○ Azathioprine
○ Mycophenolate mofetil 1gX2/j per os
○ Methotrexate
Traitements associés
○ Thalidomide
○ Dapsone
○ Rétinoïdes

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 Traitement
Moyens médicamenteux
 Traitements généraux
Antiagrégants -Anticoagulants -Thrombolytiques
○ AAS
○ Héparine
○ Fibrinolytiques
Autres
○ IGIV-Echanges plasmatiques
○ Statines -Antibiotiques, anti HTA, Anticomitiaux, hémodialyse
Moyens chirurgicaux
Chirurgie orthopédique

07/07/24
 Traitement
Indications
 Lupus cutanés
LEC
LESA
 Lupus systémique
Formes bénignes
Formes graves
 Terrain
Grossesse
Enfant

07/07/24
 Traitement
Lupus purement Première intention Deuxième intention Durée du traitement
cutanés

LEC Photo protection APS +DC I ou II Thalidomide 2-3 ans

Corticothérapie per os / 1mois

LESA Photoprotection Rétinoïdes 2-3 ans

HQ Thalidomide
Corticothérapie per os /1 mois Dapsone

07/07/24
 Traitement
Lupus purement Première intention Deuxième Durée du
cutanés intention traitement

Lupus bulleux Photo protection APS +DC I ou II Disulone Évolution

Corticothérapie per os / 1mois

Lupus tumidus Photo protection APS +DC I ou II Rétinoïdes

Corticothérapie per os / 1mois

Lupus pernio Photoprotection IS Évolution

HQ/ Héparine
Corticothérapie per os /1 mois

07/07/24
 Traitement
Lupus purement Première intention Deuxième intention Durée du traitement
cutanés

Lupus crétacé Photoprotection 1 an

Rétinoides
DC

Panniculite Photoprotection Évolution

lupique IS IgIV

07/07/24
 Traitement
Indications
 Lupus systémique
Formes bénignes
○ Corticothérapie per os faibles doses
Formes graves
○ Rénale cérébrales hémolyse aigue
○ Corticothérapie fortes doses+ IS
Cas particuliers
○ Lupus induits : éviction
○ Thrombopénie sévères périphériques : IS/IGIV
○ Corticotherapie+++ voire Bolus
○ Neuro psychiatriques: corticotherapie +++ IS

07/07/24
 Traitement
Indications
• Lupus systémique
– Formes graves
– Femme enceinte+SS-AR0 ou SS-B LA/
• surveillance Corticothérapie IgIV
– Femme enceinte+SAPL/
• AAS
• AAS + Héparine
07/07/24
 Conclusion
• Maladie phare en dermatologie
• Manifestations polymorphes
• Grave
• Traitement à vie
• PEC Multidisciplinaire

07/07/24