Les Hydrocéphalies: Nouri-Neurochir@

Les Hydrocéphalies
Dr Nouri Med el Fateh

Service de Neurochirurgie
CHU Constantine
destiné à l’usage des étudiants en médecine
[email protected]
Objectifs
Savoir faire le diagnostique précoce d’une

L’hydrocéphalie .
Connaitre les principales étiologies .
Connaitre les principes de la prise en charge

thérapeutique
PLAN
1. Définition
2. Anatomie du système ventriculaire
3. Physiologie du LCR
4. Physiopathologie
5. Étiologies
6. Clinique
7. Paraclinique
8. Diagnostic differentiel
9. Traitement
 Surveillance
1 DÉFINITION
 L’hydrocéphalie se caractérise par une distension

active des ventricules cérébraux liée à un
déséquilibre entre la production et la résorption du
liquide cérébrospinal (LCR). « 2008 »
 Augmentation symptomatique du volume

ventriculaire liée à un trouble de la physiologie du
LCR. « Depuis 2011 »
2 ANATOMIE
3 PHYSIOLOGIE DU LCR
 Volume total :
- Nourrisson : 40 - 60 ml
- Enfant : 60 - 80 ml
- Adolescent : 80 - 120 ml
- Adulte : 120 - 150 ml =
• VL : 30 ml
• V3 et AS : 5 ml
• ESA et citernes : 25 ml
• ESA spinaux : 75 ml
 Origine :
Le LCS est sécrété par :

• Les plexus choroïdes (30%)
• Le revêtement épendymaire des ventricules (30%)
• Les espaces sous arachnoïdiens intracrâniens (20%)
• Les espaces sous arachnoïdiens spinaux (20%)
La production est réalisée à partir du plasma selon un mécanisme actif

de filtration et de sécrétion.
Le débit du LCS est de 21 ml/h voisinant 500 ml/j chez l’adulte

(renouvellement 3 à 4 fois par jour).
 L’absorption :
Se fait au niveau des villosités arachnoïdiennes (40%) invaginées

dans le sinus veineux dure-mériens, en particulier le sinus sagittal
supérieur.
Il existe d’autres sites de réabsorption :
• La leptoméninge des espaces sous arachnoïdiens
• Les plexus choroïdes
• Les cellules épendymaires des ventricules
• Les lymphatiques extra-duraux des NC et rachidiens.
 Un passage du LCR à travers les cellules épendymaires et le tissu

cérébral (résorption transépendymaire) s’observe essentiellement en
situation pathologique.
Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption.
 Circulation
du LCR :
 Composition :
• Protéine = 30-50mg/100ml.
• Glucose = 40-85mg/100ml.
• Cl = 125meq/l.
• Na = 141meq/l ;
• Cytorachie inférieure à 3 éléments / ml.
 Pression hydrostatique du LCR :

Entre 7 et 15 cmH20 ; 5 à 7 cmH2O chez le nourrisson. Elle varie
aussi en fonction de la position couchée ou debout.
 Rôle :
• Protection contre les chocs
• Transport hormonal
• Nutritionnel
• Contrôle de l’environnement chimique du cerveau
4 PHYSIOPATHOLOGIE
 Schématiquement on peut envisager 3 mécanismes :
1. Obstruction : sur les voies d’écoulement (hydrocéphalies non

communicantes)
2. Défaut de résorption : symphyse arachnoïdienne, thrombose des

sinus veineux intracrâniens, agénésie, “colmatage” des villosités
arachnoïdiennes (hydrocéphalies communicantes liées à un
blocage extra ventriculaire)
3. Rarement une hyperproduction de LCR (tumeur des plexus

choroïdes)
4 PHYSIOPATHOLOGIE
 Conséquences :
1. La dilatation ventriculaire qui en résulte crée un risque d’HIC.
2. Des troubles circulatoires (compression des veines corticales,

réduction du lit vasculaire), une résorption transépendymaire se
surajoutent de même qu’une atrophie parenchymateuse.
La cinétique de la constitution de l’hydrocéphalie est variable, elle
peut être insidieuse ou brutale.
3. Il existe une possibilité de stabilisation de l’hydrocéphalie mais

avec cependant des séquelles psycho - intellectuelles très
importantes associées à une ataxie et des troubles spastiques, une
cécité.
5 ÉTIOLOGIES
 Malformatives :
1. Dysraphismes (myéloméningocèles, encéphalocèles)
2. Sténose de l’aqueduc du mésencéphale (Sylvius)+++
3. Malformation d’Arnold Chiari (type II)
4. Syndrome de Dandy Walker
5. Kyste arachnoïdien ou glio-épendymaire, porencéphalie
 Tumorales :
Processus expansifs bloquant les voies d’écoulement en particulier
tumeurs de la fosse postérieure, supra-sellaires, du 3ème ventricule,
du ventricule latéral, de la région pinéale. Rarement par hypersécrétion
(papillome des plexus choroïdes).
5 ÉTIOLOGIES
 Infectieuses :
Secondaire à une infection intra-utérine.
Les méningites du nourrisson se compliquent d’une hydrocéphalie.
Principaux germes en cause : pneumocoque, hémophilus influenze,
méningocoque, escherichia coli, staphylocoques dorés. Mais aussi BK
 Vasculaires :
Post hémorragique, spontanée ou traumatique, post opératoire par
blocage des espaces sous arachnoïdiens et colmatage des villosités
arachnoïdiennes.
Anévrisme de l’ampoule de Galien
 Traumatisme crânien :
6 CLINIQUE
 Chez le nourrisson :
Refus du biberon, pleurs,

vomissements, altération de l’état
général, somnolence,
augmentation du périmètre
crânien, peau amincie avec
dilatation veineuse, exophtalmie,
regard en coucher de soleil,
fontanelles ouvertes, bombantes,
tendues, non pulsatiles,
disjonction des sutures.
Appréciation du développement
psycho-moteur (absence de
réflexes archaïques,
hypertonie ?) .
6 CLINIQUE
 Chez l’enfant :
Céphalées, vomissements en
jet, troubles du caractère, de la
vigilance, baisse du rendement
scolaire, fatigue, ataxie, signes
pyramidaux, troubles de
l’oculomotricité.
Le périmètre crânien (PC) est

supérieur à 2DS (mesure du plus
grand diamètre fronto-occipital).
 Chez l’adulte :
Céphalées, HIC. Le FO recherche un œdème papillaire (son absence

n’élimine pas une HIC).
7 PARACLINIQUE
1. Échographie trans-fontanellaire :
Examen atraumatique fournissant des informations morphologiques
chez le nourrisson à fontanelle ouverte.
2. TDM :
Dilatation ventriculaire associée ou non à une hypodensité
périventriculaire (résorption transépendymaire).
Des orientations étiologiques sont fournies :
 tétraventriculaire : arachnoïdite d’origine infectieuse ou post
hémorragie méningée.
 tri ventriculaire : sténose, tumeur de l’acqueduc du mésencéphale,
anévrisme de l’ampoule de Galien,
 uni ou biventriculaire : kyste colloïde ? tumeur thalamique ?....
7 PARACLINIQUE
7 PARACLINIQUE
3. IRM :
Dilatation ventriculaire. Hypersignal péri-ventriculaire (résorption).
Intérêt pour la fosse postérieure, et les coupes sagittales. Possibilité
d’image cinétique (de “flux”).
4. Radiographie du crâne :
Disjonction des sutures, impressions digitiformes, agrandissement de
la selle turcique, amincissement de la voûte. Calcifications
(toxoplasmose, cytomégalovirus, tumeur ?)
7 PARACLINIQUE
8 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
 Épanchements péricérébraux
 Macrocéphalie physiologique, familiale.
 Kyste arachnoïdien, porencéphalie.
 Tumeur cérébrale.
9 TRAITEMENT
 Médical :
• Peu efficace
 Chirurgical :
• Ventriculo-cisternostomie (VCS) : ouverture de la lame terminale
ou plus souvent du plancher du V3 dans les espaces sous
arachnoïdiens à l’aide d’un trocart (sonde de Fogarty) par voie
endoscopie. Indiquée dans les sténoses de l’aqueduc du
mésencéphale.
• Dérivation ventriculaire externe (DVE)
• Dérivation ventriculaire interne avec pose d’une valve :
1. Ventriculo péritonéale (DVP) actuellement le plus souvent
réalisée
2. Ventriculo atriale ( DVA ).
9 TRAITEMENT
9 TRAITEMENT
9 TRAITEMENT
9 TRAITEMENT
 Indication opératoire :
• En urgence, en cas d’hydrocéphalie aigüe.
• Ailleurs elle tient compte surtout de l’état clinique mais aussi de
l’aspect volumétrique à l’IRM/TDM ainsi que le caractère "actif "
de la résorption trans-épendymaire.
 Surveillance : d’un malade porteur d’une dérivation

• Tous les mois au cours des 6 premiers mois puis tous les ans
• Mesure du périmètre crânien, recherche de signes d’HIC,
surveillance du développement psychomoteur, état cutané en
regard du matériel, pression manuelle de la valve
• Radiographies du montage, et TDM en cas de
dysfonctionnement
Imagerie de contrôle
Hydrocéphalie à pression
normale (HPN)
- Hydrocéphalie chronique de l’adulte -
1 INTRODUCTION
 L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) ou

hydrocéphalie chronique pose un problème diagnostic
difficile.
 La pathogénie est mal établie. S’agit-il d’une

hydrocéphalie passive.
 L’âge varie entre 55 et 85 ans avec semble -t-il une

prédominance masculine.
2 CLINIQUE
 Apparition le plus souvent après 60 ans de (triade de

Adams et Hakim) :
1. Troubles de la marche et de la statique : marche à petits pas,

“magnétique”, avec élargissement du polygone de sustentation,
chute. Pas de déficit moteur, ni sensitif, ni cérébelleux.
2. Troubles mentaux, troubles mnésiques pouvant aller jusqu’à la
démence. Baisse de l’affectivité, état dépressif.
3. Troubles sphinctériens avec mictions impérieuses, incontinence
urinaire.
Ces signes sont diversement associés.

3 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
 avec les DÉMENCES.

Intérêt et nécessité de tests psychométriques.
4 PARACLINIQUE
1. TDM : hydrocéphalie prédominant dans les cornes frontales et

temporales. Hypodensité périventriculaire (résorption
transépendymaire). Aspect effacé des sillons et vallées sylviennes.
Diagnostic différentiel avec l’atrophie cérébrale.
2. IRM (+ image de flux) : hydrocéphalie, hypersignal

périventriculaires
3. PL : l’amélioration de la symptomatologie clinique après

soustraction de 30cc de LCR pendant 3 jours constitue un
argument en faveur du diagnostic d’HPN
4 PARACLINIQUE
5 TRAITEMENT
 Médical :
• PL soustractives.
• Acétazolamide (Diamox*) 250 à 500 mg/j.
 Chirurgical :
• Le problème réside dans l’indication chirurgicale, la certitude

diagnostique n’étant pas toujours évidente :
• Dérivation ventriculo-péritonéale ou atriale.
6 Conclusion
 Les hydrocéphalies sont diverses dans leur

physiopathologie , leur étiologies et leur
traduction clinique aussi bien que dans leur
pronostic.
 l’hydrocéphalie aigue est une urgence
thérapeutique
Merci
bibliographie
EMC : Hydrocephalie de l’enfant et de
l’adulte :17-160-C-40
Campus de Neurochirurgie

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Dr Nouri Med el Fateh

destiné à l’usage des étudiants en médecine

Savoir faire le diagnostique précoce d’une

Connaitre les principales étiologies .

Connaitre les principes de la prise en charge

 L’hydrocéphalie se caractérise par une distension

 Augmentation symptomatique du volume

Le LCS est sécrété par :

La production est réalisée à partir du plasma selon un mécanisme actif

Le débit du LCS est de 21 ml/h voisinant 500 ml/j chez l’adulte

Se fait au niveau des villosités arachnoïdiennes (40%) invaginées

 Un passage du LCR à travers les cellules épendymaires et le tissu

 Pression hydrostatique du LCR :

 Schématiquement on peut envisager 3 mécanismes :

1. Obstruction : sur les voies d’écoulement (hydrocéphalies non

2. Défaut de résorption : symphyse arachnoïdienne, thrombose des

3. Rarement une hyperproduction de LCR (tumeur des plexus

1. La dilatation ventriculaire qui en résulte crée un risque d’HIC.

2. Des troubles circulatoires (compression des veines corticales,

3. Il existe une possibilité de stabilisation de l’hydrocéphalie mais

Refus du biberon, pleurs,

Le périmètre crânien (PC) est

Céphalées, HIC. Le FO recherche un œdème papillaire (son absence

 Surveillance : d’un malade porteur d’une dérivation

 L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) ou

 La pathogénie est mal établie. S’agit-il d’une

 L’âge varie entre 55 et 85 ans avec semble -t-il une

 Apparition le plus souvent après 60 ans de (triade de

1. Troubles de la marche et de la statique : marche à petits pas,

Ces signes sont diversement associés.

 avec les DÉMENCES.

1. TDM : hydrocéphalie prédominant dans les cornes frontales et

2. IRM (+ image de flux) : hydrocéphalie, hypersignal

3. PL : l’amélioration de la symptomatologie clinique après

• Le problème réside dans l’indication chirurgicale, la certitude

 Les hydrocéphalies sont diverses dans leur

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