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    Le Phéochromocytome

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    Le document définit le phéochromocytome et décrit ses caractéristiques cliniques, son diagnostic et son traitement. C'est une tumeur rare sécrétant des catécholamines qui peut provoquer une hypertension artérielle paroxystique ou permanente. Le diagnostic repose sur le dosage des métanéphrines urinaires et l'imagerie. Le traitement consiste en une chirurgie préparée médicalement.

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    Le Phéochromocytome

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    Le document définit le phéochromocytome et décrit ses caractéristiques cliniques, son diagnostic et son traitement. C'est une tumeur rare sécrétant des catécholamines qui peut provoquer une hypertension artérielle paroxystique ou permanente. Le diagnostic repose sur le dosage des métanéphrines urinaires et l'imagerie. Le traitement consiste en une chirurgie préparée médicalement.

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    Le phéochromocytome

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    Le Phéochromocytome

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    Le document définit le phéochromocytome et décrit ses caractéristiques cliniques, son diagnostic et son traitement. C'est une tumeur rare sécrétant des catécholamines qui peut provoquer une hypertension artérielle paroxystique ou permanente. Le diagnostic repose sur le dosage des métanéphrines urinaires et l'imagerie. Le traitement consiste en une chirurgie préparée médicalement.

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    sur 22

    Le phéochromocytome

    Dr Jose
    Service des Urgences – Hôpital Général de Yaoundé
    Centre National d’Hypertension et de Diabétologie (HCY)
    Objectifs

    • Définir le phéochromocytome

    • Connaître les principaux signes d’un phéochromocytome

    • Savoir quand évoquer un phéochromocytome

    • Poser le diagnostic d’un phéochromocytome

    • Evoquer les différentes présentations

    • Enoncer les modalités thérapeutiques du phéochromocytome


    Plan
    Généralités

    • Tumeurs issues des cellules chromaffines (phéochromocytes) de la


    médullosurrénale (phéochromocytomes) ou extra-surrénales
    (paragangliomes)
    • Secrètent des catécholamines.
    Épidémiologie

    • Tumeur rare
    • 1 à 3 cas/1000 d’HTA
    • 1 personne sur 10,000
    • Ne pas le rechercher de manière systématique
    Rappels physio et physiopath

    • Les catécholamines sont produites par le système sympathico-


    chromaffine: médullosurrénale et axones terminaux du SN
    sympathique
    • La médullosurrénale peut transformer la NA en A
    • Les catécholamines peuvent être « re-uptake » par terminaisons
    nerveuses sympathiques, ou dégradées en
    métanéphrines/normétanéphrines pui en acide vanylmandélique
    élimiés dans les urines
    Signes cliniques

    • Crise d’HTA paroxystique


    • Très évovatrice, mais ¼
    • Début brutal: Céphalées, tachycardie, palpitations,
    sueueurs et pâleur, sensation de constriction abdominale, puis
    thoracique
    • HTA majeure: 200 à 300 mmHg, normalisée en quelques
    minutes
    • Déclenchement
    • Emotion, traumatisme, chirurgie, effort physique
    Signes cliniques

    • HTA permanente
    • Assez instable, poussées paroxystiques asymtomatiques à la
    MAPA
    • Sueyrs, céphalées, palpiations, anxiété, amaigrissement
    • Possible HTO sans traitement
    • Retentissemnt souvent rapide et sévère: FO, protéinurie
    Signes cliniques

    • Présentations atypiques
    • Crises douloureuses abdominales
    • Troubles digestifs: nausées, constipation
    • Accès de tremblement
    • Œdème pulmonaire
    Signes biologiques

    • Intolérance au glucose ou duabète

    • Parfois polyglobulie
    • Hypokaliémie par stimulation du SRAA
    Eléments évocateurs

    • HTA paroxystique

    • Triade classique

    • HTA résistante

    • Association à des hypoTA orthostatiques


    Diagnostic biologique

    • Dosage des métanéphrines urinaires de 24 heures

    • Dosage des catécholamines libres urinaires post-critiques


    Diagnostic topographique

    • IRM
    • Étendu si absence de masse:
    • Localisations périaortiques, médiastiales ou vésicales

    • Recherche de métastases
    • Ganglionnaires, hépatiques, osseuses

    • Scintigraphie à la MIBG
    • Captée par le tissu phéochrome
    • Recherche de petites tumeurs, d’ectopies, de métastases
    Formes cliniques

    • Phéochromocytomes malins
    • Dans 10% des cas
    • Non visible à l’anapath
    • 30 à 40% si extrasurrénaliens (paragangliomes)
    • Nécessité de la surveilance à long terme
    Formes cliniques

    • Formes familiales (10%)


    • Chez l’enfant
    • Tumeurs bilatérales
    • Neurofibromatose de type 1 (RecklingHausen)
    • NEM 2
    • Maladie de Von-Hippel Lindau
    Risques et complications

    • Mort subite au cours d’une crise paroxystique

    • Moment de survenue des paroxysmes: accouchement, intervention

    • Complications per opératoire thérapeutique


    Traitement

    • Chirurgie en milieu spécialisé par une équipe bien entraînée

    • Phéo bénin
    • Préparation médicale:
    • HTA: prazosine, puis Beta bloquant, autres (IEC)
    • Hypovolémie, hypokaliémie, diabète
    • Contrôle tensionnel et ECG per chirurgical +++
    • Phéo malin
    • T3 chirurgical et chimiothérapie
    Surveillance

    • A vie

    • Dosages tous les 6 mois à 1 an


    • Imagerie si anormale
    Conclusion

    • Cause rare d’HTA

    • Diagnostic souvent clinique sur la base de la triade


    • Formes atypiques existantes
    • Formes associées

    • Diagnostic : biologie et imagerie

    • Traitement: prudent par des mains expérimentées


    • Surveillance

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