République Algérienne Démocratique et Populaire

Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche Scientifique

Université MOULOUD MAMMERI
Faculté de Médecine de Tizi-Ouzou
Département de Médecine

CONVULSIONS DU NOUVEAU-NE

Pr S. IDDIR
Maitre de conférence en Pédiatrie
CHU Tizi-Ouzou
 GENERALITES
• La période néonatale est à haut risque d’atteinte neurologique.
• Les convulsions y occupent une place prépondérante, et représentent
un signe non spécifique de l’atteinte cérébrale.
• Elle est plus élevée chez le prématuré de moins de 30 SA, et de petit
poids de naissance (< 1500 g).
• Elles sont plus fréquentes au cours de la première semaine de vie (80
% des cas), le plus souvent dans les deux premiers jours
 PROBLEMATIQUE

• Les crises convulsives néonatales restent ainsi une problématique

fréquente.
• Difficulté de les reconnaître +++.
• Les étiologies sont diverses, mais 3/4 d’entre elles sont secondaires à des
affections néonatales aigues (EAI, l’infection, l’hémorragie…)
• Ces dernières peuvent être prévenues pour la plupart d’entre elles
• Les syndromes épileptiques sont quant à eux rare à cet âge.
• La prise en charge parfois difficile des EMC
• Problème des maladies métaboliques (leurs exploration et leurs PEC)
 Objectifs

• Quelle est la définition des convulsions néonatales

• Quel est le ou les mécanismes physiopathologiques.
• Comment reconnaitre les convulsions néonatales et quels sont les différents
aspects sémiologiques des convulsions
• quelles sont les situations qui peuvent prêter à confusion avec les convulsions
néonatales.
• Quelles sont les étiologies des convulsions néonatales
• Comment prendre en charge les convulsions néonatales
• Quel est le pronostic
 DEFINITIONS

• Les convulsions néonatales correspondent à des contractions spasmodiques

répétées, stéréotypées ou non, de durée variable, pouvant être longues
intéressant toute la musculature du corps.
• Cette définition semble inappropriée car elle se limite aux crises de type
motrices, et ne cite pas les crises sensitives, et végétatives, fréquentes à cet âge.
• La définition de l’état de mal convulsif (EMC) néonatal n’est pas précise. On parle
d’EMC si les manifestations cliniques et/ou EEG durent ou se répètent
(subintrante) sans reprise de la conscience pendant plus de 15 minutes
 INCIDENCE

• L’incidence des convulsions néonatales peut être différente d’une région à une
autre, d’une ethnie à une autre.
• L’incidence varie de 0,95 ‰ naissances vivantes selon Glass aux USA à 13.6 ‰
naissances vivantes selon G. Ronen en Ethiopie et jusqu’à 56,4 ‰ naissances
vivantes chez le prématuré.
• Au Maroc, Drai avait retrouvé une prévalence de 9 %.
• En Algérie une étude réalisée au niveau de la wilaya de Tizi Ouzou, avait retrouvé
une incidence de 5,6 ‰
 DONNEES PHYSIOPATHOLOGIQUES
• Prédisposition neurobiologique aux convulsions chez le nouveau-né

• Il est bien connu que dans le cerveau mature,

le glutamate est le principal neurotransmetteur
à effet excitateur, et le GABA est le principal
neurotransmetteur à effet inhibiteur,
• Mais il est prouvé actuellement que l’action réelle
de ces neurotransmetteurs dépend essentiellement
du stade de développement du cerveau
• État d’hyperexcitabilité du cerveau néonatal.
• La susceptibilité accrue du cerveau du nouveau-né aux convulsions est
secondaire à un état d’hyperexcitabilité caractérisée par une densité synaptique
élevée avec prédominance des synapses excitatrices.
• Prédominent dans le cerveau immature des récepteurs glutamatergiques N-
méthyl-D-aspartate (NMDA) ainsi que ses sous-unités dont l’activation induit une
dépolarisation et donc excitation neuronale.
• Diminution des effets inhibiteurs du cerveau néonatal

• Au cours de la période néonatale, le GABA, qui,

chez l’adulte, est le principal neurotransmetteur
inhibiteur, exerce paradoxalement une action
Excitatrice dans le cerveau du nouveau-né, à cause
de la concentration accrue de chlore dans les
Neurones immatures par rapport aux neurones
plus matures.
 ETUDE CLINIQUE

• Leur reconnaissance n’est pas toujours aisée, et il est souvent difficile

de les distinguer de l’activité physiologique du nouveau-né.
• Leur caractère épileptique ne peut être déterminé de manière
certaine que par les corrélations EEG et l’EEG Vidéo.
• Malheureusement, l’accès n’est pas toujours facile, de plus, les crises
qui prennent naissance du tronc cérébral n’atteignent pas souvent les
électrodes de surface (les mouvements anormaux de la bouche, des
yeux et d’apnée sans anomalies EEG).
 ETUDE CLINIQUE
1. Certains mouvements anormaux sont clairement associés à des anomalies EEG
• Les crises cloniques : contractions rythmiques d’un groupe musculaire des membres,
de la face ou du tronc, qui peuvent être focales, multifocales, synchrones ou
asynchrones.
• Les spasmes : ces crises peuvent être isolées ou en salve, en flexion et/ou en
extension.
• Les crises toniques focales : il s’agit d’un accès tonique soutenu d’un membre, ou
une posture asymétrique du tronc avec déviation soutenue des yeux.

2. Certains mouvements anormaux ne sont pas associés à des modifications EEG :

• Les crises toniques généralisées : accès symétriques en extension ou en flexion de
l’ensemble du corps.
 ETUDE CLINIQUE
Ce qu’il faut retenir.
• Les convulsions néonatales sont habituellement focales.
• leur diagnostic peut être difficile.
• il s’agit le plus souvent de secousses cloniques, un mâchonnement,
une déviation oculaire, des mouvements nystagmoïdes et une
hypotonie.
 classification
 Selon Volpe : par ordre de fréquence décroissant en
• crises fruste « Subtile »,
• cloniques,
• toniques
• crises myocloniques.
 Selon l’International League Against Epilepsy :
 crises séquentielles,
 cloniques,
 toniques,
 myocloniques,
 autonomiques,
 spasmes
 automatiques.  
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1. Les phénomènes moteurs normaux
• 1.1. Les trémulations : mouvements physiologiques, mais qui peuvent toutefois
accompagner certaines affections comme l’EAI, les hypoglycémies....
• Les trémulations atteignent les membres mais épargnent la face, les mouvements
sont symétriques avec une fréquence plus élevée que celles des clonies (5-6 par
seconde). Elles ne s’accompagnent pas de fixité oculaire, elles sont favorisées par
le bruit et les stimulations, et peuvent être arrêtées par le maintien des membres
• 1.2. Le Myoclonus bénin du sommeil calme : comporte des myoclonies qui
touchent les quatre membres, et changent de côté à chaque fois, Il n’y a aucune
manifestation motrice dans le veil, il n’y a aucun antécédent familial ni personnel
neurologique notable, et l’examen neurologique est normal.
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
2. Les mouvements anormaux non épileptiques
2.1. Hyperekplexia ou « syndrome du bébé raide » : sursauts inépuisables, et/ou
des accès toniques en opisthotonos s’accompagnant de cyanose.
2.2. Les apnées : sont l’apanage du prématuré, définies comme des pauses
respiratoires supérieures à 20 secondes
L’apnée est considérée comme une crise convulsive, quand elle survient après le
3ème jour de vie chez un nouveau-né à terme en dehors d’un contexte de sepsis.
Dans tous les cas, sa survenue chez un nouveau-né à terme en dehors d’un
contexte particulier est toujours suspecte.
 DEMARCHE DIAGNOSTIC DEVANT DES CONVULSIONS
NEONATALES

1. Interrogatoire
• Antécédents maternels (Toxique, hypothyroïdie, anémie, asthme…etc)
• Déroulement de la grossesse et de l’accouchement (FRI, portage du
streptocoque…)
2. Examen clinique
• Terme, poids de naissance
• La durée et les caractéristiques des convulsions
• Examen neurologique
• Rechercher des malformations
 DEMARCHE DIAGNOSTIC DEVANT DES CONVULSIONS
NEONATALES
3. Exploration
3.1. Bilan biologique
• Bilan métabolique: Glycémie, Ca, Mg, Ph, NFS
• Infectieux : CRP, PL
• Bilirubine Total et direct, ASAT/ALAT.
• Bilan de crase : TP, TCK, fibrinogène +/- D-dimères
3.2. Radiologie
• ETF (au lit du malade)
• IRM (dès que possible)
 DEMARCHE DIAGNOSTIC DEVANT DES CONVULSIONS
NEONATALES

3.3. Enregistrement électrographique

• aEEGsi disponible.
• EEG dès que possible.
3.4. Si suspicion de maladie métabolique
• PH, pyruvate, lactate, Ammoniémie, trou anionique.
• Chromatographie des acides aminés.
ETIOLOGIES DES CONVULSIONS NEONATALES
NOUVEAU-NÉ À TERME
 1. LES CRISES CONVULSIVES OCCASIONNELLES

Encéphalopathie anoxo-ischémique (EAI) :

• Les crises convulsives de l’EAI ont une sémiologie bien particulière, elles sont
précoces, avant la 24ème heure de vie, variables, souvent cloniques focales ou
multifocales, parfois subtiles, les crises myocloniques et toniques sont l’apanage
des formes sévères.
• Le diagnostic est établi sur un ensemble de critères, qui ne sont pas toujours
réunis (le score d’Apgar pas trop fiable, une gazométrie non disponible…)
 1. LES CRISES CONVULSIVES OCCASIONNELLES

Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) périnataux :

1. Présentation néonatale :
• Les convulsions sont souvent localisées dans 74% des cas, avec possibilité de
généralisation secondaire (36,40).
• Les équivalents convulsifs sont fréquents à cet âge.

2. Tableau clinique postnatal :

• en particulier chez les prématurés en rapport avec l’immaturité du faisceau
pyramidal.
• Le diagnostic est fait à partir de l’âge de 06 mois par la constatation d’une
hémiparésie
 1. LES CRISES CONVULSIVES OCCASIONNELLES

Les infections cérébro-méningées :

• Les infections du SNC sont responsables de 5 à 20 % des convulsions néonatales.
• Elles se manifestent habituellement vers le 10ème jour de vie

1. Les méningites néonatales :

• Pas particularité sémiologique, néanmoins en cas de complications
intracérébrales à type d’abcès, les convulsions ont tendance à être localisées.
• Ces convulsions aggravent considérablement le pronostic
2. Méningo-encéphalites virales : à l’HSV et à entérovirus
 1. LES CRISES CONVULSIVES OCCASIONNELLES

Traumatismes obstétricaux :
• Les complications les plus sévères sont les saignements intracrâniens, souvent
aggravés par l’EAI qui accompagne ce contexte
• Le tableau clinique est fait de; hypotonie, ou une hyperexcitabilité, disjonction
des sutures,
• Dans les formes sévères, des signes déficitaires ou d’un trouble de la conscience,
associée à des crises convulsives de type toniques, ou crises cloniques
multifocales, ou de crises focales
 1. LES CRISES CONVULSIVES OCCASIONNELLES

Troubles métaboliques
1. L’hypoglycémie néonatale
1.1.Défaut de production hépatique de glucose: Glycogénose de type I, Le
prématuré
1.2.Défauts du métabolisme des acides gras : (à chaines longues et à chaine
moyennes) et des corps cétoniques (déficits de cétogenèse et Les déficits de
cétolyse)
1.3. Hyperinsulinisme congénital : L’hyperinsulinisme transitoire (EMD, PPN),
l’hyperinsulinisme persistant, Déficit en hormones hyperglycémiantes (Insuffisance
somatotrope, maladie d’Addison congénitale)
 1. LES CRISES CONVULSIVES OCCASIONNELLES

Hypocalcémie
• L’hypocalcémie néonatale précoce : FPDN, l‘EMD, et l’EAI
• L’hypocalcémie néonatale tardive : hypovitaminose D maternelle, traitement
maternel par des anticonvulsivants…
• L’hypomagnésémie congénitale

Les dysnatrémies
• Hyponatrémie : sodium < 133–135 mEq / L,
• Hypernatrémie néonatale
 2. ERREURS INNÉES DU MÉTABOLISME

Classification
• Les MHM par intoxication : les métabolites toxiques sont le plus souvent épurés
par la mère durant la vie fœtale, ce qui explique l’intervalle libre, ex :
Aminoacidopathies, aciduries organiques, les déficits du cycle de l’urée.
• Les MHM par carence énergétique du métabolisme des glucides ou des lipides :
MHM peuvent donner des symptômes anténataux et sans intervalle libre,
classiquement.
• Les MHM par anomalies du métabolisme des molécules complexes :
progressives et indépendantes de l’alimentation.
 2. ERREURS INNÉES DU MÉTABOLISME

Différentes maladies métaboliques

Maladies métaboliques s’accompagnant d’une décompensation
Les déficits du cycle de l’urée
Les aciduries organiques
Leucinose ou la maladie du sirop d’érable
Épilepsies vitaminosensibles
Convulsions pyridoxino-dépendantes
Déficit en Pyridox(am)ine-phosphate-oxydase.
Convulsions sensibles à l’acide folinique
Déficits de la voie de la biotine
La maladie de « De Vivo »
Déficits de biosynthèse de la sérine
 3. Syndromes épileptiques néonataux

1. Syndromes épileptiques néonataux d’évolution bénigne

1.1. Crises néonatales familiales bénignes
• Il s’agit de crises stéréotypées, comportant une phase tonique souvent
asymétrique, parfois clonique, de durée brève.
• Développement psychomoteur normal.

1.2. Crises néonatales bénignes idiopathiques

• Elles partagent beaucoup de points communs avec les crises néonatales
familiales bénignes, mais l’histoire familiale de convulsions néonatales n’est pas
retrouvée
 3. Syndromes épileptiques néonataux

2. Syndromes épileptiques néonataux avec tracés de type suppression-burst

2.1. Encéphalopathie myoclonique précoce.
• Début avant l'âge de 2 premières de vie, les crises sont sévères et récurrentes,
principalement de type myocloniques, avec un examen neurologique très perturbé.
• L'EEG intercritique montre un tracé de suppression-burst, surtout le sommeil.
2.2. Encéphalopathie infantile précoce avec épilepsie ou « syndrome d’Ohtahara »
• Epilepsie âge-dépendante, et est marqué par l’apparition brutale de spasmes
toniques généralisés ou latéralisés, indépendamment du cycle de sommeil.
2.3. Epilepsie partielle migrante
• Caractérisé par des crises multifocales continues migrant d’un hémisphère à un
autre
 Cas particulier du prématuré

• Encéphalopathie hypoxo-ischémique.
• Autres :
• L’hypoglycémie, l’hypocalcémie.
• Les sepsis, et les infections du SNC. 
 PRISE EN CHARGE

Comporter 3 démarches conjointes :

• Le maintien des fonctions vitales.

• La recherche étiologique.
• Le traitement spécifique (anticonvulsivant) associé au traitement de
l’étiologie.
 1. Maintien des grandes fonctions vitales

1.1. Respiratoire: L'oxygénation aux lunettes nasales sinon, la ventilation au

masque, perméabilité des VA et l’intubation si nécessaire.
1.2. Hémodynamique : Ceci est possible par un remplissage et/ou administration
d’un traitement inotrope (dopamine ou de dobutamine).
1.3. Maintien de l’homéostasie métabolique : adaptation des apports hydrosodés,
et correction des perturbations métaboliques.
 2. Traitements neuroprotecteurs et antioedème cérébral

• 2.1. Mesures générales : Les deux grandes et seules indications sont ;

l’encéphalopathie anoxo-ischémique, et l’EMC :
• Éviter les stimulations nociceptives, auditives, lumineuses
• Restriction hydrique à la phase aigue
• Mannitol peut être utilisé en cas de poussée d’HIC.
• 2.2. L’hypothermie:
• Conduit à une réduction du métabolisme cérébral d’environ 5% pour chaque
diminution de 1° C,
• Indiqué en cas d’EAI.
• Réduit la mortalité et la morbidité de manière significative
 3. Traitement de la cause des crises

• Au décours de l’enquête étiologique, toute cause identifiée doit être

traitée
 Contrôle des convulsions

Qui traiter ? L’OMS recommande de traiter les situations suivantes :

• Les EMC.
• Les crises cliniques de plus de 3 minutes ou plus d’une crise brève par heure.
• Les crises électriques qui durent 3 minutes consécutives ou plus ou 3 crises
brèves de 30 secondes sur une période d’une heure.
 Contrôle des convulsions

Comment traiter ?
• Traitement de première intention : Les barbituriques « phénobarbital (PB) »
• Le mécanisme d’action du Phénobarbital se fait sur les récepteurs GABA-A
postsynaptiques en diminuant l’excitabilité neuronale, mais il peut exercer une
activité paradoxale, ce qui peut entrainer une aggravation des convulsions.
• La dose de charge de 20 mg/kg en perfusion intraveineuse sur 20 minutes est
recommandée suivie, si nécessaire, d’une seconde dose de charge (max de 40
mg/kg)
 Contrôle des convulsions

Traitement de deuxième intention

Avant de passer à un traitement de 2ème ligne, il faut toujours se poser les questions
suivantes :
 Existe-t-il un sous-dosage, ou un surdosage avec certains médicaments susceptibles
d’exacerber les crises (clonazépam, lidocaïne, phénytoïne) ?
 Les crises sont-elles suffisamment fréquentes, malgré le traitement de 1ère ligne ?
 Le dosage sanguin en urgence du produit choisi, est-il possible ?
 Quel est parmi les autres antiépileptiques à choisir, celui le mieux toléré ?
 Contrôle des convulsions

Traitement de deuxième intention

Phénytoïne / fosphénytoïne : La phénytoine est un inhibiteur des canaux
sodiques au niveau des synapses glutamatergiques,
• DC = 15 à 20 mg / kg IV, et parfois une dose supplémentaire de 10 mg/kg
• DE = 3 à 5 mg / kg / j, 2 à 4 fois/jour.
Les benzodiazépines : (Lorazépam), (Diazépam), agissent sur le récepteur GABA
et son canal chloré.
Midazolam (Hypnovel®) : est efficace en cas de crises réfractaires
Lidocaïne (Xylocaïne®) : inhibant les canaux sodiques voltage-dépendants
 Contrôle des convulsions

• 4.3.4. Autres moyens thérapeutiques

• Médicamenteux : Carbamazépine, valproate de sodium (Dépakine®)

• Régime cétogène
• Chirurgie
Algorithme de prise en charge des convulsions
néonatales

1 Phénobarbital dose de charge 20mg/kg (IVL)

Résolution

OUI NON

Phenobarbital 2ème DC
Phenobarbital (DE)
Résolution

OUI

NON Si pas instabilité

cardio-vasculaire
2 Clonazepam ou Midazolam OU
et Cardiopathie
congéital

Continuer la
OU Résolution Phénytoine / Fosphénytoine
Bithérapie à DE
I
NON 3
 Contrôle des convulsions

Phénytoine / Fosphény si Clonazepam ou Levitiracetam si

3 clonaze ou midazolam en OU midaolam si OU Phénytoine en 2em
2ème ligne Phénytoine en 2em ligne ligne

Résolution

OUI NON

Si pas instabilité cardio-

vasculaire et
Cardiopathie congénital

Continuer la
4 Trithérapie (DE) Lidocaine
 PRONOSTIC ET DEVENIR AU LONG TERME

1. Morbidité /Mortalité :
1.1. Épilepsie : Si les crises initiales disparaissent généralement au bout de 72 h, il ne
reste pas moins qu’une épilepsie peut apparaitre ultérieurement dans 25 %.
1.2. Infirmité motrice cérébrale : Il s’agit souvent de tétraplégie spastique, cette
dernière lorsqu’elle est sévère, elle est souvent associée à un RPM, et d’épilepsie.
1.3. Retard global de développement et déficience intellectuelle
• Un retard de développement global a été signalé chez environ 40% des survivants.
• Le retard psychomoteur peut être de gravité variable, qui peut aller d’un simple
trouble d’apprentissage, et de la mémoire, jusqu’à la débilitée profonde.
 FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC

• Le faible poids de naissance.

• Un pH bas du sang du nouveau-né au premier jour de la vie.
• Le degré d'encéphalopathie néonatale.
• La sémiologie des crises de type myocloniques généralisées, crises toniques ou
automatismes moteurs.
• EMC réfractaire nécessitant plusieurs AE.
• Les arguments d’ordre étiologique.
• Imagerie anormale : les lésions diffuses.
• L’EEG : anomalie persistante à l’EEG telle que la suppression Burst.
• Un examen clinique anormal à la sortie.
 CONCLUSION

• Les convulsions néonatales sont très particulières sur le plan clinique vu

l’immaturité du cerveau du nouveau-né, il s’agit d’une pathologie assez
fréquente, mais parfois sous-diagnostiquée du fait des difficultés de les
reconnaitre.
• Elles sont une source de morbi-mortalité non négligeable ; le pronostic dépend
beaucoup plus de l’étiologie, mais des études cliniques devraient néanmoins
permettre de meilleurs connaissance sur le critères pronostic.