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Étude rétrospective bicentrique évaluant la survenue de
complications et leurs facteurs de risque durant la

grossesse des femmes atteintes d’une cardiopathie
congénitale
Marie Hemard
To cite this version:

Marie Hemard. Étude rétrospective bicentrique évaluant la survenue de complications et leurs facteurs
de risque durant la grossesse des femmes atteintes d’une cardiopathie congénitale. Médecine humaine
et pathologie. 2015. �dumas-01245136�
HAL Id: dumas-01245136

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Université Bordeaux Segalen
U.F.R DES SCIENCES MEDICALES
Thèse n° 3135
Thèse pour l’obtention du
DIPLOME D’ETAT de DOCTEUR en MEDECINE
Présentée et soutenue publiquement le 1er Octobre 2015
Par Marie HEMARD
Née le 1er Octobre 1985 à Reims
Etude rétrospective bi centrique évaluant la survenue de

complications et leurs facteurs de risque durant la grossesse
des femmes atteintes d’une cardiopathie congénitale
Directeurs de Thèse
Dr Frédéric COATLEVEN
Dr Julie THOMAS-CHABANEIX
Rapporteur
Pr Christophe VAYSSIERE
Jury
M. le Professeur Dominique DALLAY Président
M. le Professeur Jean-Benoît THAMBO Juge
M. le Professeur Clément JIMENEZ Juge
M. le Docteur Frédéric COATLEVEN Juge
Mme le Docteur Julie THOMAS-CHABANEIX Juge
Mme le Docteur Nathalie BLOT-SOULETIE Juge
REMERCIEMENTS
A notre Maître et Président du jury,

Monsieur le Professeur Dominique Dallay,
Vous me faites l’honneur de présider ce jury.
Je vous remercie de votre accompagnement et de votre disponibilité au cours de ma
formation. C’est avec fierté que je m’apprête à rejoindre votre équipe et j’espère être à
la hauteur de vos attentes.
Veuillez trouver ici l’expression de ma gratitude et de mon profond respect
A nos Maîtres et Juges,

Monsieur le Professeur Jean-Benoît THAMBO,
C’est un honneur de pouvoir vous compter parmi mes juges. J’espère avoir le plaisir
de profiter de votre savoir dans l’avenir.
Je vous prie de croire en mon profond respect.
Monsieur le Professeur Clément JIMENEZ,

Merci d’avoir accepter de juger ma thèse.
J’espère avoir l’honneur de travailler avec vous dans l’avenir et de pouvoir profiter de
votre expérience et de vos connaissances.
Je vous prie de croire en ma gratitude et en mon respect le plus sincère.
Madame le Docteur Nathalie BLOT-SOULETIE

Merci de votre venue de Toulouse pour juger ma thèse. Merci de votre disponibilité
cet hiver à l’initiation de ce travail et de vos précieux conseils.
Je vous prie de croire en ma gratitude et mon profond respect.
2
Madame le Docteur Julie THOMAS-CHABANEIX
Merci d’avoir accepter de diriger et d’accepter de juger cette thèse.
Tu as toujours été un modèle pour ton dynamisme et ta motivation dans ton travail.
Merci de ton soutien pour ce travail. J’espère que ce travail n’a été que le début de
notre collaboration.
Sois assurée de mon profond respect.
Monsieur le Docteur Frédéric COATLEVEN,

Merci.
Pour tout … De l’implication que tu mets à nous transmettre ton savoir et ton
expérience, de ta confiance depuis le début de ma formation, de ton soutien et de ton
écoute. Tu es un exemple pour moi. Je suis ravie et impatiente de travailler à tes côtés
dans les mois à venir.
Sois assuré de mon respect et de mon amitié.
A notre Rapporteur de Thèse,

Monsieur le Professeur Christophe VAYSSIERE,
Vous me faites l’honneur de juger l’intérêt scientifique de ce travail. Mon stage dans
votre service, a été une source de motivation dans ma formation. Votre disponibilité et
votre expérience sont pour moi un exemple.
Je vous prie de croire en ma haute considération et mes sentiments respectueux.
3
Merci !!!!!
A mes parents,
Maman, je ne te remercierai jamais assez pour tout ce que tu m’as permis d’accomplir
en me soutenant. Sans toi, je n’y serai jamais arrivé. Merci pour tout. Je t’aime.
Papa, c’est compliqué mais au fond on le sait tous les deux
A ma sœur Charlotte, A mon neveu chéri Lucien,
Venir à Bordeaux pour te rejoindre m’a permis de te connaître mieux et je remercie
chaque jour d’avoir fait ce choix. Merci de ton soutien et de ton amour. Sans toi je
n’aurai pas pu surmonter les dernières épreuves. A mon petit Lucien que j’aime
chaque jour plus.
A ma famille,
A mes sœurs, Sylvie et Béatrice que je ne vois pas souvent mais qui compte beaucoup
dans mon cœur,
A ma nièce Mathilda, tu seras toujours mon petit lémurien
A ma grand-mère, tu n’es plus vraiment là mais tu m’as tellement apporté. Merci
d’avoir veillé sur nous avec amour et tendresse.
A Adrien, qui m’a supporté pendant ces derniers mois. Pour le reste tu le sais …..
A mes amis,
Maud, Elisabeth, Julie, Aurélie, Lesley. Malgré l’éloignement, notre amitié perdure.
Les souvenirs avec vous et les moments à venir sont une source de bonheur.
A Olivia, depuis le début de cet internat tu as été une amie. Je t’en voudrais toujours
de m’abandonner pour le clinicat mais heureusement je sais qu’Olivier prendra soin
de toi.
A Raphaelle, merci de ta joie de vivre à toute épreuve et ton amitié
A Eva, merci de ton écoute et de ton amitié.
A Julie, Elsa, Jezabelle, Jérome avec qui je partage ma passion.
A La famille Dahan, Laurence, Stéphane et Mathieu, merci de votre gentillesse et
votre bienveillance. Merci de m’avoir soutenu dans tous les domaines. Merci d’être ce
que vous êtes. Mathieu, merci de ton soutien et de ton aide.
A mes cointernes et amis,
A Marie A., ma maman du premier semestre, ton humour et ton optimiste nous
promettent 2 belles années.
A Marie S. vivement l’année prochaine, à Virginie, Clémentine, Hugo, Aurélien,
Magalie, Cécile, et Louise, à ces moments qu’on a partagé et qui restent gravés dans
ma mémoire.
4
A mes chefs d’obstétrique,
François qui m’a beaucoup appris, Marie-Anne pour ta bonne humeur quotidienne, à
Hélène et Pierre, Hélène C., à Denis, aux gynettes qui allient talents et beauté.
A M. le Professeur Horovitz,
Je vous remercie de votre accompagnement et votre soutien pendant ma formation.
A l’équipe de Jean Villar,
Merci à Marianne pour votre pédagogie et gentillesse, vous êtes un modèle pour moi.
Merci à Nadège, pour ta confiance, ta gentillesse et ton humour. A Stéphanie pour sa
gentillesse et ses bons conseils. Merci « aux garçons », de m’avoir permis de
m’échapper pour travailler, acheter ma maison et le reste … Merci pour votre bonne
humeur au bloc
Aux sages-femmes, à vous toutes qui m’avaient permis de grandir et d’acquérir de
l’expérience durant mon internat. Je suis ravie de continuer à travailler avec vous.
Merci d’être aussi fêtardes en soirée !
A toute l’équipe de Pellegrin, que je suis ravie de rejoindre.
A tous ceux que j’oublie ….
MERCIIIIIII !!!!!!!!
5
SOMMAIRE
PREREQUIS ................................................................................................9
MODIFICATIONS PHYSIOLOGIQUES DE L’HEMODYNAMIQUE MATERNELLE ................ 9
1. DURANT LA GROSSESSE ......................................................................................................... 9

La diminution des résistances artérielles ...................................................................... 9
Débit et fréquence cardiaque ........................................................................................ 9
Volume sanguin ............................................................................................................ 9
Consommation en 02 ................................................................................................... 10
Remodelage cardiaque................................................................................................ 10
Modifications de l’hémostase ..................................................................................... 10
Syndrome aorto-cave .................................................................................................. 10
Circulation utéro-placentaire ...................................................................................... 10
2. DURANT LE TRAVAIL ........................................................................................................... 11
3. DANS LE POST-PARTUM ....................................................................................................... 11
LES DIFFERENTES CARDIOPATHIES ................................................................................... 12
1. LES DEFECTS SEPTAUX......................................................................................................... 12

La communication inter-auriculaire (CIA)................................................................. 12
Généralités ..................................................................................................... 12
Prise en charge cardiologique........................................................................ 13
Prise en charge obstétricale ........................................................................... 13
Prise en charge génétique .............................................................................. 13
La communication inter-ventriculaire (CIV).............................................................. 14
Généralités ..................................................................................................... 14
Le syndrome d’Eisenmenger ...................................................................................... 15
Généralités ..................................................................................................... 15
Le canal atrio-ventriculaire (CAV)............................................................................. 16
Généralités ..................................................................................................... 16
2. LES AORTOPATHIES.............................................................................................................. 17
Le syndrome de Marfan.............................................................................................. 17
Généralités ..................................................................................................... 17
L’entretien préconceptionnel......................................................................... 17
Prise en charge anesthésique ......................................................................... 19
La coarctation aortique ............................................................................................... 20
Généralités ..................................................................................................... 20
6
La biscuspidie aortique ............................................................................................... 21
Généralités ..................................................................................................... 21
Syndrome de Loey-Dietz............................................................................................ 23
3. LES CARDIOPATHIES DROITES .............................................................................................. 23

La sténose pulmonaire ................................................................................................ 23
Généralités ..................................................................................................... 23
Tétralogie de Fallot..................................................................................................... 24
Généralités ..................................................................................................... 24
L’atrésie pulmonaire à septum ouvert ........................................................................ 26
Généralités ..................................................................................................... 26
4. LES CARDIOPATHIES GAUCHES ............................................................................................ 26

La sténose aortique congénitale.................................................................................. 26
Les cardiomyopathies ................................................................................................. 27
La myocardiopathie hypertrophique obstructive........................................... 27
La myocardiopathie dilatée ........................................................................... 27
5. LES CARDIOPATHIES OU LE VENTRICULE DROIT EST EN POSITION SYSTEMIQUE ................. 28

La transposition des gros vaisseaux opérée par switch atrial ..................................... 28
Généralités ..................................................................................................... 28
La double discordance ................................................................................................ 30
La problématique du VD en position systémique ...................................................... 30
6. LES CARDIOPATHIES DE TYPE VENTRICULE UNIQUE ET LA CHIRURGIE DE TYPE FONTAN 31

Technique chirurgicale de type Fontan ...................................................................... 31
L’atrésie tricuspide ..................................................................................................... 31
Prise en génétique.......................................................................................... 32
Ventricule unique ....................................................................................................... 32
7. LES VALVES MECANIQUES ................................................................................................... 32

Le traitement anticoagulant ........................................................................................ 33
7
ETUDE RÉTROSPECTIVE BI CENTRIQUE EVALUANT LA SURVENUE
DE COMPLICATIONS ET LEURS FACTEURS DE RISQUE DURANT LA
GROSSESSE DES FEMMES ATTEINTES D’UNE CARDIOPATHIE
CONGÉNITALE ........................................................................................34
RESUME/ABSTRACT ............................................................................................................. 34
INTRODUCTION ..................................................................................................................... 36
METHODE .............................................................................................................................. 36
RESULTATS ............................................................................................................................ 41
Les évènements cardiaques ........................................................................................ 42
Les évènements obstétricaux ...................................................................................... 44
Les évènements fœtaux .............................................................................................. 45
Les évènements néonataux ......................................................................................... 46
Les récurrences ........................................................................................................... 47
Enquête de satisfaction ............................................................................................... 47
Les résultats spécifiques de certaines cardiopathies................................................... 48
Tétralogie de Fallot........................................................................................ 48
Rétrécissement aortique congénital ............................................................... 49
Syndrome de Marfan ..................................................................................... 49
Communication inter-auriculaire................................................................... 49
Le ventricule droit en position systémique.................................................... 50
Montage chirurgical de type « Fontan »........................................................ 51
Valve mécanique ........................................................................................... 51
DISCUSSION............................................................................................................................ 52
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES ..................................................................................... 58
8
PREREQUIS
Modifications physiologiques de l’hémodynamique maternelle

Au cours de la grossesse, les besoins métaboliques liés au placenta d’une part et au
fœtus d’autre part, entrainent des modifications précoces au niveau de
l’hémodynamique maternelle
1. Durant la grossesse
La diminution des résistances artérielles

Dès la 6ème semaine de grossesse, les résistances vasculaires artérielles diminuent de
20%, avec un nadir vers 18 -26 SA en réponse à la production de médiateurs par
activation du système rénine –angiotensine-aldostérone (SRAA), à une diminution
modérée de la concentration en facteur natriurétique et au développement d’une
circulation placentaire à basse résistance.
Débit et fréquence cardiaque

Le débit cardiaque maternel augmente de 30 à 50 %. Cette adaptation débute dès la
5ème semaine d’aménorrhée et résulte d’une augmentation du volume d’éjection
systolique et d’une tachycardie.
La fréquence cardiaque sera supérieure à la fréquence basale (pré grossesse) de 15 à

20 battements par minute, elle augmentera progressivement pour être maximale
autour de la 32ème SA.
Volume sanguin
Le volume sanguin continue à augmenter au-delà du 2ème trimestre pour atteindre un
plateau de 140 à 150% à la 32ème semaine d’aménorrhée. La majoration
proportionnellement plus importante du volume plasmatique par rapport au volume
globulaire, se traduit par un abaissement de l’hématocrite, mais une valeur inférieure
à 30 % est anormale. La rétention hydrosodée est multifactorielle du fait notamment
de l’activation du SRAA par les œstrogènes mais aussi aux modifications de
fonctionnement de l’axe hypophyso-cortico-surrénalien.
9
Consommation en 02
La consommation en 02 augmente de 20 à 30 % pendant la grossesse. Cette adaptation
compromet la bonne tolérance de la grossesse chez les patientes dont la saturation est
basse en début de grossesse.
Remodelage cardiaque
La grossesse s’accompagne d’un remodelage ventriculaire gauche transitoire
caractérisé par une augmentation de 25% à 30% de la masse ventriculaire gauche, la
fonction systolique reste néanmoins préservée.
Modifications de l’hémostase
La grossesse s’accompagne de modifications de l’hémostase avec une augmentation
des facteurs de coagulation et du complexe thrombine-antithrombine III, une
diminution de la protéine S et une altération de la fibrinolyse avec une augmentation
du fibrinogène. Cet ensemble de modifications concoure au risque de thrombose
veineuse et artérielle notamment dans les cardiopathies congénitales cyanogènes ou
en présence de prothèses intra-cardiaques.
Syndrome aorto-cave
L’augmentation de la taille de l’utérus gravide induit une compression de la veine
cave inférieure et de l’aorte abdominale maximale en décubitus dorsal, qui peut
entrainer une diminution importante du débit cardiaque de 25 à 30 % par le biais de la
diminution de la précharge. Ce syndrome de compression cave est symptomatique
chez 10 % des patientes à terme mais peut être ressenti dès le 2ème trimestre. Le
simple fait de se mettre en décubitus latéral gauche augmente le volume d’éjection de
25 à 30% et le débit cardiaque.
Circulation utéro-placentaire
Le développement progressif de la circulation utéro-placentaire influence
considérablement la physiologie cardiovasculaire de la femme enceinte. Le débit
sanguin utérin représente 3% du débit sanguin maternel au cours du 1er trimestre et 10
à 15% au cours du 3ème trimestre. Il est caractérisé par une absence d’auto-régulation,
et est directement proportionnel à la pression moyenne de perfusion utérine et
inversement proportionnel aux résistances vasculaires utérines. La circulation utéro-
10
placentaire est influencée par la fraction d’éjection du ventricule gauche et la fonction
valvulaire.
2. Durant le travail
L’accouchement par voie basse représente un stress hémodynamique supplémentaire
par stimulation sympathique lors des contractions utérines douloureuses. Le débit
cardiaque augmente considérablement pendant les contractions utérines, il peut
atteindre 10 à 11 litres/min, ce qui représente le double du débit cardiaque habituel.
De plus, les modifications de précharge et de postcharge sont importantes au cours
des efforts de poussées avec des variations importantes des pressions intra-
thoraciques et la remise en circulation, à chaque contraction utérine puis lors de la
rétraction, de 300 à 500 mL de sang contenu dans l’utérus. L’augmentation de la
consommation myocardique en oxygène et les modifications rapides des conditions
de charge sont en faveur d’une limitation des efforts expulsifs et de la durée de la
seconde phase de travail pour les patientes aux capacités cardiaques limitées.
3. Dans le post-partum
Après l ‘accouchement, les conditions hémodynamiques ne se normalisent qu’après 3
à 5 jours. On observe une augmentation de la pré-charge du fait de la levée de la
compression de la veine cave inférieure par l’utérus ainsi que le transfert du sang du
placenta et de l’utérus dans la circulation veineuse. Cette augmentation de la pré-
charge associée à la diminution de la post-charge est bien tolérée par un cœur normal
11
Les différentes cardiopathies
1. Les défects septaux
La communication inter-auriculaire (CIA)

Généralités
Elle représente 10% des cardiopathies congénitales chez l’enfant et 40% chez
l’adulte. Il existe plusieurs types de CIA selon le siège de l’orifice. Le sinus venosus
est haut situé, proche de l’abouchement des veines pulmonaires, l’ostium primun est
plus bas situé et peut s’intégré dans un CAV, l’ostium secundum situé entre les deux
précédents, est à différencier du foramen ovale persistant dans 20% de la population
et est souvent associé à un prolapsus de la valve mitrale.
Cardiopathies congénitales. G. Jondeau
Au niveau hémodynamique, cette communication réalise un shunt des cavités gauches

vers les cavités droites, l’importance de ce shunt dépend (1) de la taille de l’orifice qui
peut transformer les 2 oreillettes en une cavité unique et (2) de la compliance relative
du ventricule droit et du ventricule gauche. Le ventricule droit le plus compliant est
celui vers lequel va se diriger le shunt. Elles sont généralement bien tolérées pendant
la grossesse et le travail du fait de la diminution de la post-charge. Cependant la
dilatation de l’oreillette droite peut entrainer la survenue de troubles du rythme.
12
Prise en charge cardiologique
La prise en charge chirurgicale se fait environ vers 2- 4 ans par suture simple ou mise
en place d’un patch. Il est important de détecter d’éventuelles malformations
associées et de détecter la présence d’arythmies (tachycardies supra ventriculaires).
Ces arythmies peuvent être présentent initialement ou compliquer une chirurgie. Au
cours de la grossesse, les arythmies surviennent dans 4,3% des cas1 favorisées par la
surcharge volumique qui majore encore la dilatation de l’oreillette droite. On observe
chez 3% des patientes une aggravation de leur capacité fonctionnelle1. Les embolies
paradoxales peuvent survenir lorsqu’il existe une hypertension artérielle pulmonaire
ou toute autre élévation des pressions systoliques du ventricule droit facilitant le
passage du shunt atrial de la droite vers la gauche. Le risque d’endocardite est
augmenté 3,8%2 mais il n’y a pas d’indication à la prévention d’Osler.
Les CIA ne présentent pas un sur-risque en termes de morbi-mortalité maternelle

(WHO I) en l’absence d’hypertension artérielle pulmonaire, et le suivi pourra se
limiter à une ou deux consultations durant la grossesse. Une échographie fœtale sera
nécessaire pour rechercher une récurrence.
Prise en charge obstétricale

En cas de CIA non opérée, il existe un sur-risque de pré éclampsie et de petit poids
pour l’âge gestationnel avec un OR respectif de 3,54 et 1,95 par rapport à la
population générale3.
Prise en charge génétique

En dehors d’une association syndromique telle que le syndrome de Down, le
syndrome d’Olt Horam et de Noonan, les cas de CIA sont sporadiques. Certaines
études font états d’un taux de récurrence de 3,2% et des plusieurs gènes sont en cours
d’étude dans l’intrication de cette malformation.
13
La communication inter-ventriculaire (CIV)
Généralités
On distingue plusieurs types de CIV en fonction de leur localisation anatomique : les
CIV d’admissions qui peuvent s’intégrer dans un canal atrio-ventriculaire, les CIV
musculaires qui sont souvent multiples, les CIV d’éjection ou infundibulaires et enfin
les CIV membraneuses qui sont les plus fréquentes.
Cardiopathies congénitales. G. Jondeau
L’importance du shunt dépend de la taille de l’orifice, si il est large l’hémodynamique

se passe de manière identique à un ventricule unique, il existe une égalisation des
pressions, la direction du shunt est déterminée par la différence de résistance et de
pression régnant dans les voies de sortie artérielles. Si la communication est petite, la
pression sera plus importante dans les cavités gauches et entrainera un shunt de la
gauche vers la droite.
La symptomatologie est variable, son évolution la plus défavorable est le syndrome

d’Eisenmenger.
D’autre part, une CIV situé au contact des valves aortiques peut entrainer une
insuffisance aortique (5% des CIV).
14
La prise en charge chirurgicale se fait dans l’enfance. La surveillance sera guidée par
l’importance de la CIV et son association à une hypertension tension artérielle
pulmonaire (HTAP) ou à une insuffisance cardiaque. En cas de CIV large, il sera
proposé une fermeture de la communication ou un cerclage de l’artère pulmonaire
pour éviter l’hyper débit pulmonaire. Une prévention de l’endocardite d’Osler est
indiquée. Une échographie fœtale sera nécessaire pour rechercher une récurrence.

La prise en charge sera guidée par le retentissement hémodynamique de la
communication et de la présence d’une HTAP.

Le risque de récurrence est possible. Il est estimé entre 4 et 8%.
Le syndrome d’Eisenmenger
Généralités
Ce syndrome est la conséquence d’un shunt gauche-droit large non réparé ayant
provoqué une artériolite pulmonaire avec l’augmentation de la pression pulmonaire
qui devient supérieure à la pression systémique : hypertension artérielle pulmonaire
fixée (HTAP). Il en découle une inversion du shunt qui devient droit-gauche
entrainant une cyanose, une polyglobulie et une incapacité fonctionnelle à l’effort.
Des troubles du rythme supra-ventriculaires peuvent être présents dans 42% des cas.
Le risque vital maternel est majeur tout au long de la grossesse, la cyanose se majore
et des phénomènes thrombotiques pulmonaires exposent à un risque de syncope
durant le travail. La littérature rapporte 40% de décès4. Cette condition constitue une
des rares contre-indications formelles à la grossesse et une contraception définitive
doit être proposée à la patiente.

En dehors d’une surveillance clinique et échographique rapprochée, un traitement
anti-coagulant est indiqué dès la 20ème semaine d’aménorrhée si la grossesse est
15
poursuivie. En post-partum, le risque de décès par phénomènes thrombo-emboliques
persiste jusqu’au 8ème jour.

L’équipe obstétricale peut être amenée à prendre en charge la patiente dans le cadre
d’une interruption thérapeutique de grossesse. En cas de poursuite de la grossesse, le
suivi se fera en collaboration avec les cardiologues, une hospitalisation précoce pour
surveillance maternelle peut être nécessaire. Une surveillance de la croissance fœtale
est également nécessaire.
Le canal atrio-ventriculaire (CAV)
Généralités
Le canal atrio-ventriculaire représente 4 à 7% des cardiopathies congénitales soit 200
nouveaux cas par an en France. En cas de CAV complet, il associe une CIA de type
ostium primum, une CIV d’admission, un orifice commun entre les oreillettes et les
ventricules, des anomalies valvulaires et sous-valvulaires, une bascule postérieure de
l’anneau, une anomalie de la voie sous aortique et enfin des anomalies des tissus
conductifs. Dans le CAV partiel, il n’y a pas de CIV et dans le CAV intermédiaire, la
CIV est restrictive. Il peut être isolé ou associé à d’autres lésions.
La chirurgie est généralement pratiquée avant 6 mois. Il existe un risque d’HTAP en

fonction de la taille de la CIV. La mortalité opératoire est de 1 à 2% pour les CAV
partiels et de 5 à 10% pour les CAV complets.

Les complications à long terme de la chirurgie sont représentées par la persistance
d’une régurgitation mitrale, une sténose aortique et des troubles conductifs. La
surveillance sera guidée en fonction des séquelles post-opératoire. Une
échocardiographie fœtale est indiquée du fait du risque de récurrence.

Le CAV peut être associé à des syndromes tels que la trisomie 21, le syndrome
d’Ellis-Van Crefeld, de Pallister-Hall et de Klinefelter.
16
2. Les aortopathies
Le syndrome de Marfan
Généralités
Le syndrome de Marfan est une maladie rare, on estime sa prévalence à 1/5000 soit
12000 patients en France. Il s’agit d’une maladie des tissus de soutien qui touche
différents appareils, le pronostic étant conditionné par l’atteinte aortique. La
transmission est autosomique dominante et résulte de la mutation du gène de la
fibrilline de type 1 sur le chromosome 15, une protéine ubiquitaire constitutive de la
matrice extracellulaire qui participe à la solidité des tissus. Plus rarement la mutation
concerne le gène TGF-bêta. Son expressivité est variable, impossible à prédire, ce qui
rend difficile l’information, notamment lors de l’entretien pré-conceptionnel des
femmes porteuses de ce syndrome.
Durant ces dernières décennies, on a observé une amélioration de la qualité et de

l’espérance de vie de ces patients depuis la création de centres de référence et d’un
suivi multidisciplinaire.
Une attention particulière est portée aux patientes atteintes de cette pathologie
pendant la grossesse, du fait de l’atteinte aortique et de la susceptibilité de celle-ci à
évoluer pendant la grossesse voire même à se compliquer. Le risque est plus
important durant le 3ème trimestre de la grossesse et dans le post-partum. Selon les
études, les complications obstétricales et néonatales surviennent dans 10 à 40 %5,6,7,
des cas. Ces patientes devront au maximum bénéficier d’un entretien
préconceptionnel pour rechercher les contre-indications à une grossesse.
L’entretien préconceptionnel
Les contre-indications à une grossesse chez les patientes atteintes de ce syndrome
sont multiples.
La grossesse est contre-indiquée si la patiente a présenté une dissection aortique dans

ses antécédents, est porteuse d’une valve mécanique, ou si le diamètre aortique est
supérieur à 45 mm. L’antécédent de chirurgie cardiaque n’est pas une contre-
indication mais témoigne de la sévérité de la dystrophie aortique et ces patientes sont
plus à risque de complications.
17
Chez cette population, ¾ des patientes ont une dilatation de l’aorte et ¼ sont opérées
avant l’âge de 40 ans, 3 % sont opérées de la valve mitrale. Il est recommandé de
pratiquer une échocardiographie à la recherche d’une dilatation aortique, d’une
bicuspidie aortique ou d’un prolapsus valvulaire mitral à la fin du premier trimestre, à
la fin du deuxième trimestre et tous les mois au cours du troisième trimestre. Un
contrôle sera réalisé également 4 mois en post-partum.
Le taux de dissection aortique chez les patientes suivies est plus faible que chez les
patientes non suivies. Du fait des modifications hémodynamiques liées à la grossesse,
et du stress engendré sur le mur artériel, ce risque est plus important au 3ème trimestre,
et de manière proportionnelle à la dilatation aortique en début de grossesse. On
considère ce risque comme acceptable, environ 1%, si la dilatation aortique est
inférieure à 40 mm, il devient élevé si le diamètre aortique est supérieur ou égal à 40
mm, atteignant environ 10%8. S’il est observé une progression de plus de 10% de ce
diamètre durant la grossesse, la patiente sera hospitalisée avec renforcement du
traitement médical et repos strict et une césarienne sera discutée en fonction du terme
en raison du risque important de dissection.
La chirurgie cardiaque est recommandée si le diamètre de l’aorte est supérieur ou égal

à 50 mm, ou supérieur ou égal à 45 mm en cas d’histoire familiale de dissection
aortique, ou d’une progression de dilatation de 5mm par an. Le but de la chirurgie est
de remplacer la partie ascendante de l’aorte soit en conservant la valve aortique
(plastie de l’aorte descendante de type Tyrone David) soit en remplaçant la valve par
une valve mécanique (intervention de Bentall). Il peut être nécessaire de réaliser une
plastie valvulaire mitrale en cas de fuite importante.
Au niveau médical, les β-bloquants dont le bénéfice est démontré sur l’évolution de la
dilatation aortique, sont recommandés dès le diagnostic, ou devront être mis en place
pendant la grossesse le cas échéant, toujours en concertation avec l’obstétricien. En
cas de contre-indications on pourra utiliser les inhibiteurs calciques pendant la
grossesse. Les β-Bloquants diminue le stress sur la paroi aortique, diminue la
contractilité myocardique, la pression artérielle et augmentent la propriété élastique de
18
l’aorte5. L’objectif est de maintenir une pression artérielle en dessous de 140mmHg
en systolique et 90 mmHg en diastolique9 et ils devront être poursuivis 3 mois en
post-partum, l’allaitement est par ce fait déconseillé.

Il existe un risque de prématurité estimé entre 6 à 15% selon les études en raison du
risque de béance cervicale5,6,7. Il est conseillé de surveiller la longueur cervicale
durant la grossesse. De ce fait, en cas d’aide médicale à la procréation, il est
recommandé de ne transférer qu’un seul embryon.
Au niveau échographique, il n’y a pas de signe de diagnostic de l’atteinte fœtale, seul

un diagnostic génétique peut affirmer la récurrence.
Il est recommandé de déclencher l’accouchement lorsque les conditions obstétricales

le permettent pour limiter la durée du 3ème trimestre, en règle avant 37 SA. La voie
d’accouchement pourra être naturelle si le diamètre de l’aorte est stable, inférieur à 40
mm, sous réserve que la péridurale soit possible, et que les variations tensionnelles
soient évitées. Une aide à l’expulsion sera proposée facilement pour limiter les efforts
expulsifs. Sinon l’accouchement sera réalisé par césarienne, en prenant toujours soins
d’éviter les variations tensionnelles.
Le pédiatre doit être prévenu du traitement par β-bloquant.

Le généticien joue un rôle très important dans la gestion du projet parental du couple,
il explique le mode d’expressivité variable de ce syndrome, du risque de transmission
et des possibilités de diagnostic s’offrant au couple. Si la mutation familiale est
identifiée, le couple pourra réaliser un diagnostic préimplantatoire ou bien un
diagnostic prénatal. En cas d’atteinte fœtale, l’interruption médicale de grossesse est
discutée de manière collégiale (CPDPN). Il est important de proposer une rencontre
avec un psychologue qui pourra être présent lors de l’annonce des résultats
génétiques.
Prise en charge anesthésique

Il est important de prévoir une consultation précoce pour évaluer la possibilité de
l’anesthésie péridurale ou rachi-anesthésie avec prise en compte du traitement par β-
19
bloquant et anticoagulant. L’anesthésie péridurale, par le biais de son effet sur la
douleur, limite la réponse hémodynamique à celle-ci, et donc les variations
tensionnelles durant le travail.
Elle peut être techniquement difficile en raison de la présence d’une scoliose, et elle
peut échouer à cause d’une ectasie du sac dural et de la dilution trop importante des
agents anesthésiants.
La coarctation aortique
Généralités
La coarctation aortique représente 6 à 8 % des malformations cardiaques. Elle est 2 à
3 fois plus fréquente chez le garçon que chez la fille et est rencontrée dans près de
25% des syndromes de Turner. Elle consiste en un rétrécissement localisé au niveau
de l’isthme de l’aorte mais il peut être plus étendu et peut s’accompagner d’une
hypoplasie plus ou moins longue de l’aorte transverse. Plus de 90% des patients ayant
une coarctation opérée dans l’enfance vont atteindre l’âge adulte. Pour autant, ces
patientes sont exposés à un risque d’hypertension artérielle séquellaire (30%)5 voire
de recoarctation. Le risque d’HTA est corrélé à l’âge tardif de la prise en charge
chirurgicale10 et malgré cette intervention, les morbidités restent élevées tels que
l’insuffisance coronaire, l’insuffisance cardiaque, les accidents vasculaires cérébraux,
la rupture d’anévrysme aortique ou encore la mort subite.
La coarctation peut être associée à une bicuspidie dans 50 à 85% des cas. Les patients
atteints de coarctation auraient un phénotype vasculaire particulier apparenté à celui
des maladies du collagène exposant d’avantage au risque d’athérosclérose et
d’anévrysmes.
Chez les femmes enceintes, la littérature rapporte environ 4% de mortalité5.

L’entretien préconceptionnel sera l’occasion chez les patientes perdues de vue de
prescrire une IRM, l’examen de référence afin d’étudier l’anatomie de l’aorte.
L’échographie cardiaque permettra d’étudier la valve aortique et la fonction
ventriculaire gauche. Les risques sont la dissection et l’insuffisance cardiaque.
20
Durant la grossesse, le dépistage de l’HTA doit être régulier avec une prise de tension
artérielle mesurée aux deux bras. Si la tension n’est pas contrôlée pendant la
grossesse, l’équipe cardiologique peut être amenée initier un traitement par β-
bloquant, voire rarement considérer la réalisation d’une angioplastie percutanée
pendant la grossesse.
Au niveau fœtal, une échocardiographie fœtale est indiquée en raison du risque de

récurrence.

Chez les patientes non opérées, ou ayant une coarctation résiduelle la répartition des
pressions vasculaires sera asymétrique, avec une hypertension au niveau des membres
supérieurs et une tension basse en dessous du rétrécissement pouvant entrainer
notamment une hypoperfusion utérine et des anomalies de croissance fœtale. La
mortalité fœtale approche 20%.11
L’HTA gravidique est plus fréquente chez ces patientes de 18 à 30% contre 8 % dans
la population générale. En l’absence de lésions séquellaires, l’accouchement peut se
faire par les voies naturelles, une césarienne est indiquée si l’hypertension n’est pas
contrôlée, en cas de coarctation résiduelle ou de dilatation aortique.

En dehors de l’association avec le syndrome de Turner, il existe des cas familiaux
faisant suspecter une hérédité autosomique dominante sans toutefois qu’il y est de
gène identifié à ce jour.
La biscuspidie aortique
Généralités
La fréquence de la bicuspidie aortique est de 1 à 2 % dans la population. Elle est
associée à des anomalies de la média expliquant la survenue d’anévrysme aortique.
Elle peut être isolée ou associée à des malformations cardiaques valvulaires,
anomalies du ductus, aorte hypoplasique voire une hypoplasie du cœur gauche.
21
Les complications sont la dissection aortique, la sténose aortique, la régurgitation
aortique et l’endocardite infectieuse

Le risque principal de la bicuspidie aortique est la dissection au 3ème trimestre, 11 cas
dans la littérature avec une mortalité de 36,3%12. On peut retrouver des troubles du
rythme dans 2,4%, une insuffisance cardiaque dans 7%, et la survenue d’un
évènement cardiovasculaire est retrouvée dans 2,5% des cas.5
Il existe une contre-indication à la grossesse si la dilatation est supérieure à 50mm.

Une indication chirurgicale est retenue dans plusieurs situations :
‐ si le diamètre de l’aorte est supérieur à 50mm

‐ si on observe une augmentation de 5 mm par an ou l’existence d’une
régurgitation aortique progressive
‐ En cas de sténose aortique ou de fraction d’éjection du ventricule gauche
inférieure à 40%
En cas de sténose aortique, on note une aggravation de la pression trans-valvulaire au

3ème trimestre, mal tolérée pendant la grossesse, l’équipe cardiologique peut alors
pratiquer une dilatation par ballonnet. Durant cette procédure, la mortalité maternelle
est de 11% et 4 % pour le fœtus.12En post-partum une amélioration spontanée est
généralement observée.
Une échocardiographie fœtale est indiquée pour le risque de récurrence (9%) mais il
n’est pas toujours aisé de faire le diagnostic en anténatal.

Durant le travail, il est important de contrôler l’équilibre tensionnel durant le travail et
de limiter les efforts expulsifs avec indication d’une extraction instrumentale facilitée.
Une césarienne sera programmée en cas d’anévrysme, de dissection aortique, d’une
régurgitation ou sténose aortique.

Il existe une maladie autosomique dominante associant une bicuspidie aortique avec
un anévrysme de l’aorte thoracique.
22
Syndrome de Loey-Dietz
Ce syndrome a été récemment décrit, il associe des anévrysmes aortiques, un

hypertélorisme, une uvule bifide, une craniosténose, des anomalies cérébrales et un
retard mental. La transmission est autosomique dominante avec une expression
variable. Les mutations TGFBR 1 et 2 ont été mises en évidence.
Il existe un risque important de dissection même en l’absence de dilatation

progressive de l’aorte. Certaines équipes considèrent ce syndrome comme une contre
indication à la grossesse.
3. Les cardiopathies droites
La sténose pulmonaire
Généralités
Cette lésion est relativement rare en tant que lésion isolée. La forme typique est
caractérisée par une fusion commissurale, responsable d’un dôme membraneux percé
d’un orifice de taille variable. Elle survient dans 1 cas pour 5 à 10000 naissances et
concerne 8% des cardiopathies congénitales. Elle peut être sous-valvulaire, supra-
valvulaire ou périphérique. L’obstacle entraine une hypertrophie du ventricule droit,
les patientes sont donc plus sensibles à la surcharge volumique et ont un risque de
troubles du rythme.

L’intervention de choix est la valvuloplastie percutanée. La surveillance
cardiologique se fait sur la mesure du gradient trans-valvulaire, la détection d’une
régurgitation et l’évaluation de la fonction ventriculaire droite. Dans une série de 51
patientes qui ont eu 108 grossesses, les complications ont été rares avec seulement 2
cas d’aggravation du statut NYHA et 9 cas de palpitations sans trouble du rythme
documentés. Il y a eu cependant un taux important de fausse couche spontanée 19,4%,
de prématurité 14% ainsi que de récurrence 3,7%.13
23
Elle peut être rencontrée dans certains syndromes comme le syndrome de Noonan
Tétralogie de Fallot
Généralités
La prévalence est estimée entre 3 à 6 cas sur 10000 naissances. Elle représente 10%
de l’ensemble des cardiopathies congénitales. La Tétralogie de Fallot est une
cardiopathie cono-troncale qui réunit quatre lésions : (1) une CIV large résultant d’un
mal alignement du septum, (2) le chevauchement de l’aorte, (3) une obstruction de la
voie pulmonaire se composant d’une sténose infundibulaire musculaire, (4) une
sténose valvulaire qui est l’élément fondamental du pronostic et une hypertrophie du
ventricule droit. Les coronaires peuvent également présenter des anomalies.
La chirurgie correctrice consiste en la fermeture de la CIV par un patch et une

résection de la sténose sous et supra-valvulaire puis ouverture de la valve pulmonaire.
Il peut être associé un changement de la valve cardiaque soit par homogreffe ou
hétérogreffe. Vers l’âge adulte, 10 à 15% des patients seront réopérées pour un
changement de valve. La mortalité est inférieure à 5%. Une intervention palliative
peut être nécessaire dans un premier temps lorsqu’il existe une ducto-dépendance
néonatale ou que la cyanose devient marquée alors que la chirurgie de correction reste
à risque. Elle consiste en une mise en place d’une anastomose systémico-pulmonaire
de type Blalock-Taussig entre l’aorte et l’artère pulmonaire en attendant la croissance
de l’artère pulmonaire.
L’évolution est souvent compliquée d’une fuite pulmonaire importante en particulier

si l’élargissement de la voie d’éjection a nécessité la mise en place d’un patch
transannulaire. Elle va entrainer une surcharge volumétrique du ventricule droit et
favoriser la survenue de troubles du rythme (30%) et mort subite (2 à 6%)16. La
présence d’une fuite pulmonaire de haut grade constitue un facteur prédictif de la
survenue de complications maternelles ainsi que la fonction du ventricule droit.14
24
Il peut être observé également un zone akinétique et/ou dyskinétique au niveau de la
paroi infundibulaire liée à la présence du patch. Cette dernière peut altérer la fonction
ventriculaire droite.
L’altération de la fonction ventriculaire droite peut être également secondaire à une

ischémie myocardique et la présence de fibrose post-opératoire.
Chez 15% des adultes, il peut être observé une dilatation de l’aorte ascendante
secondaire à l’hyperdébit provenant des deux ventricules dans l’aorte à cheval dans la
CIV avant la réparation chirurgicale17. Et enfin lors de la fermeture de la CIV, le
faisceau de His peut être lésé et de ce fait des troubles conductifs atrio-ventriculaires
peuvent apparaître.
La survie à 30 ans est de 85%.15

La surveillance cardiologique est guidée par l’existence de séquelles post-opératoire,
notamment des troubles du rythme et une régurgitation pulmonaire. Celle-ci peut
entrainer une dilatation ventriculaire droite et une altération de sa fonction. L’IRM
cardiaque est un examen pertinent pour apprécier la fonction ventriculaire droite.
Dans la cohorte belge de Balci et al.36 parmi les 204 patientes ayant une Tétralogie de
Fallot opérée suivies au cours de leur grossesse, des troubles du rythme étaient
survenus dans 6,5% des cas, il y avait eu 1,6% d’insuffisance cardiaque, et une
détérioration du stade NYHA dans 17,7% des cas. La présence d’une prothèse
valvulaire exposait d’avantage au risque de survenue d’un événement cardiaque tels
que l’arythmie, l’insuffisance cardiaque et l’embolie pulmonaire.
Dans une autre étude, la présence d’un traitement médicamenteux avant la grossesse
était associée à un sur risque d’événements cardiaques et néonataux.16

Dans cette même étude36, il a été rapporté un taux de césarienne de 20,3% (n=25)
parmi lesquelles 5 césariennes avaient été indiquées pour détérioriation fonctionnelle
cardiaque maternelle. Le taux d’hémorragie de la délivrance était de 9,7 %. Au niveau
fœtal et néonatal, 18% des enfants sont nés prématurément. La mortalité fœtale et
25
néonatale a été de 6,4%. Le taux de récurrence a été 2,4%. Il est donc indiqué de
réaliser une échocardiographie fœtale.

Elle est retrouvée dans plusieurs syndromes tels que la délétion 22q1.1, la trisomie 21,
le syndrome d’Alagille, les trisomies 13 et 18 et également dans le syndrome
d’alcoolisation fœtale.
L’atrésie pulmonaire à septum ouvert
Généralités
Il s’agit d’une forme extrême de tétralogie de Fallot de sorte qu’il n’y a pas de
communication entre le VD et l’AP. Elle représente 2% des cardiopathies
congénitales. A la naissance, le canal artériel est la seule source de flux pulmonaire.
Mais un tiers des enfants maintiennent leur débit grâce a des collatérales aorto-
pulmonaires « MAPCA » Major Aorto-Pulmonar Collateral Arteries au nombre de 2
à 6. On peut effectuer une correction totale d’emblée (patch sur la CIV et conduit VD-
AP) ou sinon, en l’absence de collatérales, un stent peut être placé dans le canal
artériel ou un shunt de Blalock peut être mis en place.
La survie à 10 ans est de 70-85%.

Elle rejoint celle de la tétralogie de Fallot.
4. Les cardiopathies gauches
La sténose aortique congénitale
Généralités
Il s’agit de la lésion la plus commune qui échappe au diagnostic dans l’enfance. Elle
représente 5% des cardiopathies congénitales. L’obstruction de la voie de sortie du
ventricule gauche entraine une hypertrophie ventriculaire gauche et une pré-charge
dépendance qui peut poser problème pour adapter les variations volumiques liées à la
grossesse. Elle limite également la capacité à augmenter le débit cardiaque. Le
26
gradient aortique moyen a une valeur pronostic car le risque de décompensation
survient lorsqu’il est supérieur à 50mmHg. Dans ce cas, le risque de complications
maternelles et fœtales est élevé, atteignant 9,4 % de complications cardiaques
(décompensation cardiaque et des troubles du rythme) et 25% de complications
fœtales (prématurité et hypotrophie). 18

Durant la grossesse, le gradient transvalvulaire peut augmenter menant à une
décompensation cardiaque congestive et une diminution de la perfusion coronaire. Ce
paramètre doit donc être surveillé pendant la grossesse ainsi que la surface valvulaire.
L’important durant la grossesse est d’éviter toute diminution de précharge.

Une interruption thérapeutique de grossesse doit être envisagée en cas de patiente
symptomatique dès le premier trimestre.
Les cardiomyopathies
La myocardiopathie hypertrophique obstructive

Elle est généralement bien tolérée pendant la grossesse si elle était pauci-
symptomatique antérieurement. Il existe un risque de troubles de rythme. Les β-
bloquants sont souvent indiqués et il faut éviter l’hypovolémie. L’accouchement par
voie basse est possible. Les β-mimétiques et les prostaglandines sont contre-indiqués.
Il existe un risque de transmission dans les formes familiales.
La myocardiopathie dilatée
Elle est rarement préexistante à la grossesse car elle l’a contre-indiquerait. La
mauvaise tolérance est souvent précoce (2ème trimestre). L’évolution se fait vers
l’insuffisance ventriculaire gauche.
27
5. Les cardiopathies où le ventricule droit est en position systémique
Le ventricule droit en position systémique se rencontre dans deux types de

cardiopathies, la transposition des gros vaisseaux opérée par switch atrial et la double
discordance (transposition corrigée des gros vaisseaux).
La transposition des gros vaisseaux opérée par switch atrial
Généralités
La transposition des gros vaisseaux représente une naissance sur 5000, elle touche
deux fois plus de garçons que des filles. Le VD qui fait suite à l’OD, donne naissance
à l’aorte et le VG faisant suite à l’OG, donne le tronc artériel pulmonaire. La lésion
est isolée dans 50% des cas, elle est associée à d’autres lésions cardiaques dans 45%
des cas, il existe des malformations extra-cardiaques dans 5% des cas.
Depuis le milieu des années 80, la réparation chirurgicale consiste en la dé-

transposition artérielle (switch), idéalement faite dans la première semaine de vie. Elle
consiste à remettre les gros vaisseaux à leur place et à déplacer les artères coronaires.
Le principal risque de cette intervention est lié à ce transfert coronaire. Avant 1985,
d’autres interventions de type correction à l’étage atriale (opérations de Senning et de
Mustard) étaient pratiquées. Elles consistaient à créer des chenaux dans les oreillettes
pour rétablir une circulation physiologique, mais leur principal inconvénient est de
laisser le VD assurer la circulation systémique et de se compliquer fréquemment de
troubles du rythme atrial.
Transposition des gros vaisseaux Intervention de Senning ou Mustard Correction par Switch arétriel
www.Cardiologiedesenfants.be
28
Les complications cardiologiques sont différentes en fonction de la chirurgie initiale.
En cas de détransposition artérielle, le risque principal est l’ischémie myocardique, les
examens devront être orientés en ce sens. Les autres complications sont la sténose
pulmonaire et la dilatation de l’aorte.
En cas de switch atrial, les troubles du rythme sont plus souvent rencontrés et posent
l’indication d’un traitement anti-arythmique qui devra être adapté pendant la
grossesse. La défaillance du ventricule droit systémique, peut en fonction du degré de
sévérité, contre-indiqué la grossesse et poser l’indication d’une transplantation
cardiaque.
La grossesse chez ces patientes se déroule généralement très bien en dehors du cas
d’insuffisance cardiaque droite. Le suivi en consultation permettra de surveiller la
survenue de complications telles que les troubles du rythme favorisés pendant la
grossesse.

La prise en charge est guidée par les paramètres cardiologiques. Il a été décrit un taux
augmenté de pré éclampsie (15 à 20 %), les mécanismes évoqués sont la diminution
de la perfusion placentaire, l’activation neuro-hormonale, le stress oxydatif et enfin la
dysfonction endothéliale. Il conviendra alors de surveiller d’une part le risque de
fausse couche et d’autre part la croissance fœtale.
L’étude polonaise de Kowalki et al.19 a inclu 13 patientes avec 20 grossesses. Ils ont
observé 95% des grossesses menées à terme, 26% de césarienne ont été pratiquées, un
trouble du rythme est survenu chez 2 patientes et une insuffisance cardiaque chez une
patiente.
Dans une autre étude de Trigas et al.20, sur 34 femmes ayant bénéficié d’une
correction atriale pour une TGV, 3 patientes ont bénéficié de la pose d’un pace maker.
Sur 60 grossesses, ils ont observé 18,3% de fausse couche spontanée précoce, 8,3%
d’interruption volontaire de grossesse. Quarante quatre grossesses ont été menées à
terme, avec 25% de prématurité, 55% de césarienne et enfin 8,3% d’insuffisance
cardiaque.
29
Pas de gène identifié en dehors des syndromes, le risque de récurrence est de 2%.
La double discordance
La transposition congénitalement corrigée (TCC) des gros vaisseaux est une

malformation cardiaque rare caractérisée par une double discordance touchant la
connexion auriculo-ventriculaire et la connexion ventriculo-artérielle. Elle est souvent
accompagnée d'autres lésions cardiaques. (CIV, sténose pulmonaire, dysplasie
tricuspide, etc.).
La prévalence est inconnue. L'incidence annuelle rapportée est d'environ 1/33.000

naissances vivantes, la TCC représentant environ 0,05% des malformations
cardiaques congénitales.
La problématique du VD en position systémique

Le ventricule droit est soumis depuis la naissance ou la petite enfance à une post
charge systémique. Initialement le VD s’adapte (hypertrophie adaptative) à ce
fonctionnement puis survient une dilatation et une défaillance tardive. Les études
récentes ont rapporté une incidence de l’insuffisance cardiaque pour les TGV avec
Switch atrial de près de 70%21. Plus d’un tiers des doubles discordances développent
une insuffisance cardiaque après 35 ans et 32% ont une dysfonction ventriculaire
droite22. La survie à 30 ans des TGV avec switch atrial est de 80%. La transplantation
cardiaque est dans ces cas-là, l’ultime ressource thérapeutique.
Les causes de la défaillance du VD sont la post-charge systémique, l’ischémie

myocardique par apport coronaire insuffisant, la fibrose du myocarde, l’insuffisance
tricuspide et enfin l’implication du système rénine angiotensine dans le remodelage
ventriculaire.
La grossesse impacte également sur la fonction du VD. Le VD se dilate dans 31% des
cas, cependant avec une préservation de sa fonction 75%. Les complications
cardiaques survenant au cours de la grossesse relevées dans la littérature intéressent :
les arythmies avec une incidence de 6 à 8 %23,24, l’aggravation du stade NYHA dans
23,24 23,24
30% des cas, l’insuffisance cardiaque dans 3 à 6% et enfin le décès dans
3.5%25,26
30
6. Les cardiopathies de type ventricule unique, et la chirurgie de type Fontan
Technique chirurgicale de type Fontan

Cette intervention palliative consiste en une anastomose cavo-pulmonaire totale.
Ainsi le sang provenant des veines caves passe de manière passive dans l’artère
pulmonaire.

Le suivi de ces patientes cherche la survenue de signes de congestion veineuse
systémique et les régurgitations des valves atrio-ventriculaires. Les troubles du
rythme sont également fréquents. Du fait d’une diminution du débit du retour veineux
systémique, ces patientes sont plus exposées au risque thrombo-embolique. Elle
bénéficie souvent d’un traitement anticoagulant.

Il a été rapporté que les patientes ayant ce montage chirurgical présentent souvent des
troubles de la fertilité27. Il existe également un taux important de fausse couche
précoce (50%)27. L’hémorragie de la délivrance est mal tolérée chez ces patientes et il
est important de bien surveiller les saignements durant l’accouchement en
collaboration avec l’anesthésiste. Les retards de croissance et la prématurité sont
communs chez ces patientes.28
L’atrésie tricuspide
L’atrésie tricuspidienne représente 2% des cardiopathies. La valve tricuspide et le

ventricule droit ne se sont pas développés. Le sang passe obligatoirement de
l’oreillette droite dans l’oreillette gauche. Le sang est expulsé dans l’artère
pulmonaire via une CIV ou le canal artériel resté perméable. Les vaisseaux peuvent
être transposés. Selon la taille de la CIV et de la position des vaisseaux, on peut
observer une sténose pulmonaire (80%), une atrésie pulmonaire (10%) ou une HTAP
souvent associée à une sténose sous aortique.
31
La séquence chirurgicale qui ne peut être que palliative, comprend une anastomose
systémico-pulmonaire en période néonatale en cas d’hypodébit pulmonaire suivie
d’une dérivation cavo-pulmonaire partielle puis totale. Dans les formes avec HTAP
de débit (hyperdébit pulmonaire important), un cerclage pulmonaire est pratiqué avant
cette séquence.

Aucune preuve n’a encore révélée, à notre connaissance que cette cardiopathie n’est
pas génétique, ni même récurrente.
Ventricule unique
Il peut être de morphologie droite ou gauche, mais elle reste parfois anatomiquement
indéterminable. La prise en charge chirurgicale palliative se déroule là encore en
plusieurs temps. Le premier temps dépend du niveau de débit pulmonaire : en cas
d’hypodébit pulmonaire, une anastomose systémico-pulmonaire est réalisée
chirurgicalement (Blalock) soit par angioplastie du canal artériel. En cas d’hyperdébit
pulmonaire un cerclage pulmonaire peut être nécessaire. Dans un deuxième temps une
anastomose cavo-pulmonaire partielle est réalisée et dans un troisième temps, le geste
est complété par la dérivation cavo-pulmonaire totale.
L’étude de M.Ladouceur et al. a rapporté sur 37 patientes avec 59 grossesse ayant

bénéficié d’une correction de type FONTAN, un taux de fausse couche spontanée
précoce de 27 % et 36 % de naissances vivantes. 10% avaient présenté la survenue
d’un événement cardiaque, 69% de prématurité et il a été observé 7 cas d’épisodes
thrombo-emboliques / hémorragiques.
7. Les valves mécaniques
Lorsqu’un remplacement valvulaire est nécessaire, un choix difficile se présente au

chirurgien. La bioprothèse présente un risque dégénératif avec une possibilité de
réintervention à 10 ans. La valve mécanique expose au risque trombo-embolique
32
notamment à celui de thrombose de valve, nécessitant un traitement anti-coagulant à
long cours. Le risque de la thrombose de valve augmente jusqu’à 40 fois durant la
grossesse. Au niveau obstétrical, ces patientes ont un taux plus élevé de fausses
couches 19%30 contre 15% dans la population générale. La présence d’un traitement
anti-coagulant est identifiée comme un facteur de risque de survenue de complication
néonatale. Le risque est également fonction du type de valve. Il est élevé en cas de (1)
valves en position mitrale Starr-Edwards et Bjork Shiley, de (2) fibrillation atriale et
(3) d’antécédent hémorragique ou thrombo-embolique sous anticoagulant. Le risque
est plus modéré avec les valves de 2ème génération (St Jude, Medtronic-Hall) et toute
valve mécanique en position aortique.
Du fait de la gestion délicate du traitement anti-coagulant et du risque thrombo-

embolique dû aux modifications de l’hémostase, la grossesse chez ces patientes doit
être un événement rare.
Le traitement anticoagulant
Le traitement anticoagulant prescrit en cas de prothèse valvulaire mécanique ou de

fibrillation atriale expose au risque d’embryofoetopathie sous AVK (3-6%) et
d’accidents thromboemboliques sous héparine (5-10%). Un consensus se dégageait en
faveur de l’héparine pendant le premier trimestre (plutôt HBPM sous strict contrôle
de l’activité anti-Xa), suivie des AVK pendant les 2èmes et 3èmes trimestres et
jusqu’à la 36ème semaine. Cependant, la coumadine avec une posologie inférieure à 5
mg par jour n’a pas d’effet tératogène et les AVK demeurent le traitement le plus sûr
pour les patientes en particulier en cas de prothèse valvulaire cardiaque29.
33
ETUDE RÉTROSPECTIVE BI CENTRIQUE EVALUANT LA
SURVENUE DE COMPLICATIONS ET LEURS FACTEURS DE
RISQUE DURANT LA GROSSESSE DES FEMMES ATTEINTES
D’UNE CARDIOPATHIE CONGÉNITALE
Résumé
Contexte Chez les patientes atteintes d’une cardiopathie congénitale, les grossesses
sont exposées à des complications cardiologiques, obstétricales, fœtales et néonatales.
L’objectif principal de cette étude est de décrire, dans une population de patientes
suivies en centre tertiaire, le type de prise en charge mise en œuvre, la survenue des
complications et leur sévérité, et identifier leurs facteurs de risques.
Méthode Etude observationnelle rétrospective bi-centrique de juillet 2009 à juillet

2014. Soixante-dix-huit patientes atteintes d’une cardiopathie congénitales avec 93
grossesses ont été inclues. Les données ont été recueillies à partir des dossiers
obstétricaux et cardiologiques en pré-conceptionnel et au cours du suivi de grossesse
aux 2ème et 3ème trimestres ainsi qu’en postpartum.
Résultats Un évènement cardiaque est survenu dans 20.43% des grossesses, des
évènements obstétricaux, fœtaux et néonataux sont apparus respectivement dans
66.7%, 7.9%, 33.7% des grossesses. Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés de
manière significative (p<0,05) dans la survenue de ces complications comme le stade
NYHA, l’événement cardiaque antérieur, la présence d’un traitement à visée
cardiologique, la classification WHO, le score de CARPREG, et la fraction d’éjection
du ventricule gauche inférieure à 60%.
Conclusion La survenue d’événements maternels et néonataux est importante chez

les femmes atteintes d’une cardiopathie congénitale. L’évaluation initiale du risque
par une équipe muldisciplinaire, par la clinique et les index de risque est primordiale
pour la surveillance de ces grossesses.
Mots clés grossesse, cardiopathies congénitales, facteurs de risque
34
RETROSPECTIVE BI CENTER STUDY: OCCURRENCE AND
PREDICTORS OF ADVERSE OUTCOMES IN WOMEN WITH
CONGENITAL CARDIAC DISEASES
Abstract
Background In women with congenital heart disease, pregnancy is associated with

cardiologic, obstetric, fetal and offspring complications. Our principal aim is to
describe in a population followed in 3 level maternity, the type of support, the
occurrence, the severity and predictors of adverse events.
Methods Observational retrospective bicenter study from July, 2009 to July, 2014.
Seventy-eight women with congenital heart disease with 93 pregnancies were
included. Data were collected on the obstetric and cardiologic file before, during and
after the pregnancy.
Results Cardiac event occured in 20,4% of pregnancy, obstetric, fetal and offsprings
events occured in 66.7%, 7.9%, 33.7% of pregnancy respectively. Many predictors of
the adverse events were identified significantly (p<0.05) like NYHA functional class,
prior cardiac events, cardiologic medication, the WHO classification, the CARPREG
score, and left ventricular systolic function under 60%.
Conclusion Maternal and neonatal adverse events are frequent in pregnant women
with congenital heart disease. Prior evaluation of risk by a muldisciplinary team with
symptom and risk index is important to managed their pregnancy.
Key words pregnancy, congenital heart disease, predictors
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Introduction
Les cardiopathies congénitales constituent une des malformations congénitales les
plus fréquentes avec une prévalence de 6 à 8 cas pour mille naissances vivantes1,37.
Les progrès en terme de diagnostic et de prise en charge en particulier au niveau
chirurgical, ont permis une nette amélioration de la survie de ces patients.
Aujourd’hui, le nombre de ces patients ne cesse d’augmenter, avec une estimation
atteignant environ 200000 en France, et les femmes en âge de procréer sont devenues
un nouveau challenge pour les cardiologues adultes et les obstétriciens. Les
cardiopathies maternelles sont associées à une importante morbidité maternelle et
néonatale, elles demeurent la première cause de mortalité maternelle non obstétricale.
Du fait de la raréfaction des cardiopathies rhumatismales, les cardiopathies
congénitales en sont la principale étiologie. Il est devenu indispensable, du fait de
cette évolution, de mettre en place des équipes pluridisciplinaires formées de
cardiologues, gynéco-obstétriciens, anesthésistes-réanimateurs, pédiatres et
généticiens afin d’accompagner ces grossesses. Le premier objectif de cette étude est
d’évaluer la nature, la sévérité et le suivi des complications cardiaques, obstétricales,
fœtales et néonatales dans les deux centres d’études et enfin d’identifier les facteurs
de risques de ces différentes complications.
Méthode
Une étude observationnelle bi centrique rétrospective a été menée du 1er juillet 2009
au 31 juillet 2014 sur les maternités de niveau 3, Paule de Viguier au centre
hospitalier universitaire de Toulouse et Aliénor d’Aquitaine au centre hospitalier
universitaire de Bordeaux. Les critères d’inclusion étaient les femmes atteintes d’une
cardiopathie congénitale ayant eu une grossesse durant cette période et ayant été
suivies dans l’un des deux centres d’études. Le recueil des patientes a été réalisé de
manière différente dans les deux centres en raison d’une organisation des soins
différente. A Toulouse, le recueil des patientes a été fait à partir du registre du staff
pluridisciplinaire mensuel « cardiopathie et grossesse », et à Bordeaux, une recherche
PMSI a été effectuée avec les mots « cardiopathie et grossesse ».
Le recueil de données a été réalisé à partir des dossiers obstétricaux des patientes, des
dossiers cardiologiques ainsi qu’un questionnaire téléphonique visant d’une part à
36
compléter les données manquantes et d’autre part à évaluer la satisfaction des
patientes sur leur prise en charge.
Au niveau épidémiologique, les données recueillies comprenaient l’âge, l’indice de

masse corporel, la parité, les antécédents obstétricaux à risque (antécédent de
prématurité, de retard de croissance intra-utérin (RCIU), de césarienne, d’hémorragie
de la délivrance), les co-morbidités (pathologie pulmonaire, pathologie thyroïdienne,
diabète, hypertension, pathologie auto-immune), le tabagisme, le statut socio-
économique et les caractéristiques de la grossesse (gémellité, procréation
médicalement assistée),
Au niveau cardiologique, les données recueillies étaient le type de cardiopathie

congénitale, la classification WHO8 (tableau 1) et le score de CARPREG26 (tableau
2). Le score de CARPREG a été établi par l’équipe canadienne de Samuel Siu, il
détermine pour chaque grossesse, le niveau de risque attribuable de survenue de
complications cardio-vasculaires en présence de 4 facteurs de risque : (1) l’antécédent
d’arythmie ou l’antécédent cardiovasculaire, (2) la classe fonctionnelle NYHA, (3)
l’obstruction du cœur systémique et (4) la fraction d’éjection du ventricule
systémique. D’autres facteurs ont également été décrits comme étant à risque de
complications, indépendamment des scores : la présence d’un évènement cardiaque
antérieur (tel que l’insuffisance cardiaque, les troubles du rythme (TDR), l’accident
vasculaire cérébrale (AVC), la maladie thrombo-embolique veineuse (MTEV),
l’infarctus du myocarde (IDM), et l’arrêt cardiaque), l’antécédent de chirurgie
cardiaque palliative ou curative, les séquelles de la chirurgie, la présence d’un
traitement médicamenteux à visée cardiologique (β-bloquant, inhibiteur de l’enzyme
de conversion, diurétique, anti-arythmique, traitement anticoagulant) . Il était noté
également si la patiente avait bénéficié d’un entretien pré-conceptionnel. Au cours de
la grossesse, les patientes ayant eu un suivi longitudinal, nous avons choisi de
recueillir les données de consultation suivantes : (1) l’entretien préconceptionnel, (2)
la visite au cours du 2ème trimestre de la grossesse, (3) la visite au cours du 3ème
trimestre et (4) la visite à 1 an en postpartum. Les données recueillies étaient le degré
de cyanose (niveau de saturation artérielle périphérique), la tension artérielle, le taux
d’hémoglobine, le taux de NT-proBNP, la fraction d’éjection du ventricule gauche, la
dilatation de l’aorte ascendante, la présence obstacle voie d’éjection gauche (valve
37
mitrale <2 cm2, valve aortique < 1,5cm2, gradient maximal d’éjection du VG > 30
mmHg), la présence d’une hypertension artérielle pulmonaire, la présence d’une
régurgitation valvulaire et la présence d’une sténose pulmonaire.
Tableau 1 : Classification WHO (World Health Organization) ou OMS (Organisation Mondiale de la Santé) :
principes généraux et applications8
WHO I : pas d’augmentation du risque de mortalité maternelle et absence ou minime augmentation de la
morbidité maternelle
- Non compliqués, petits ou modérés : sténose pulmonaire, canal artériel persistant, prolapsus mitral
- Lésions simples opérées avec succès : communication inter-auriculaire, ou interventriculaire, canal
artériel persistant, anomalie du retour veineux pulmonaire
- Extrasystoles auriculaires ou ventriculaires, isolées
WHO II : Légère augmentation du risque de mortalité maternelle ou augmentation modérée de la morbidité
maternelle
- Communication inter-auriculaire ou interventriculaire non opérée
- Tétralogie de Fallot opérée
- La plupart des arythmies
Sont considérés WHO II-III en fonction de la patiente
- Dysfonction ventriculaire gauche discrète
- Cardiomyopathie hypertrophique
- Valvulopathie non considérée dans WHO 1
- Syndrome de Marfan sans dilatation de la racine aortique ou bicuspidie aortique avec aorte < 45 mm
- Coarctation de l’aorte opérée
WHO III : Augmentation significative du risque de mortalité maternelle ou morbidité maternelle sévère. Conseil
d’expert nécessaire. Si une grossesse est décidée, une surveillance multidisciplinaire étroite est nécessaire durant
la grossesse, l’accouchement et le post-partum
- Valve mécanique
- Ventricule droit systémique
- Circulation de Fontan
- Cardiopathie cyanogène (non opérée)
- Autre cardiopathie congénitale complexe
- Syndrome de Marfan avec dilatation de la racine aortique 40-45mm ou bicuspidie aortique avec aorte
45-50mm
WHO IV : Très haut risque de mortalité maternelle ou morbidité maternelle sévère. Grossesse contre-indiquée.
Une interruption thérapeutique de grossesse est à proposer si une grossesse est survenue. Si la grossesse est
poursuivie, surveillance identique à WHO III
- Hypertension artérielle pulmonaire toute cause confondue
- Antécédent de cardiomyopathie péripartum avec dysfonction ventriculaire gauche résiduelle
- Sténose aortique symptomatique sévère ou sténose mitrale sévère
- Dysfonction ventriculaire systémique sévère (fraction d’éjection < 30 %, NYHA III ou IV)
- Syndrome de Marfan avec dilatation de la racine aortique > 45 mm ou bicuspidie aortique avec aorte >
50 mm
- Coarctation de l’aorte sévère
38
Tableau 2 : Score de CARPREG (CARdiac disease in PREGnancy)26
• Arythmie ou antécédent d’événement cardiovasculaire (insuffisance cardiaque ou accident vasculaire
cérébral ischémique transitoire avant la grossesse)
• Classe fonctionnelle NYHA III ou IV ou cyanose (saturation en oxygène < 90%)
• Obstruction du cœur systémique (aire de la valve atrio-ventriculaire du ventricule sous aortique<2cm2,
aire de la valve aortique > 1,5 cm2 ou gradient maximal au niveau de la chambre de chasse du ventricule
sous aortique > 30mmHg)
• Fraction d’éjection du ventricule sous aortique < 40%
Score de risque CARPREG : 1 point est attribué en cas d’item ci-dessus présent
En cas de score égal à 0, on estime à 5% le risque cardiovasculaire maternel, 27% quand le score est de 1 point et
75% si il est >1 point .
Les complications durant la grossesse, pendant l’accouchement et en postpartum ont

été regroupées en événement cardiaque primaire et secondaire, évènement obstétrical,
événement fœtal et événement néonatal. Les évènements cardiaques primaires étaient
l’œdème aigu pulmonaire, les troubles du rythme, l’infarctus du myocarde, la
pathologie thrombo-embolique (MTEV, thrombose cardiaque, thrombose artérielle,
embolie systémique, AVC), l’endocardite, la dissection aortique, l’arrêt cardiaque, la
nécessité d’une intervention chirurgicale en urgence, ou encore la mort subite
d’origine cardiaque. Les événements cardiaques secondaires étaient la dégradation du
stade NYHA (détérioration de 1 stade par rapport à l’évaluation préconceptionnelle)
et l’aggravation de la cyanose. Dans les aortopathies, il s’agissait de l’augmentation
du calibre de l’aorte de plus de 5 mm. Les événements obstétricaux étaient définis
comme la survenue d’une fausse couche précoce < 10 SA, d’une fausse couche
tardive < 20 SA, d’une interruption thérapeutique de grossesse, d’une hypertension
artérielle gravidique, d’une pré-éclampsie, d’un diabète gestationnel, d’un HELLP
syndrome, d’une menace d’accouchement prématuré, d’une rupture prématurée des
membranes, d’un déclenchement du travail, d’une délivrance assistée (forceps,
ventouse, césarienne ) et enfin d’une hémorragie de la délivrance. Les évènements
fœtaux incluaient la mise en évidence d’un retard de croissance intra-utérin avec
anomalies doppler, d’une mort fœtal in utero au-delà de 20SA et la présence d’une
embryofoetopathie/tératogénécité des traitements maternels. Les évènements
néonataux incluaient la prématurité < 37 SA, le petit poids de naissance <10ème
percentile, l’acidose néonatale, la détresse respiratoire, l’hémorragie
intraventriculaire, la rectocolite hémorragique, et enfin le décès néonatal. La
récurrence de la cardiopathie ou du syndrome a été considérée de manière
individuelle.
39
Les patientes ont été appelées par téléphone pour d’une part compléter les données et
d’autre part, évaluer leur satisfaction concernant la prise en charge au sein de l’équipe
notamment la qualité, qu’elles avaient perçue de la communication entre les différents
intervenants sur une échelle de 1 à 5. Enfin si elles voyaient des points
d’amélioration à soumettre dans l’organisation des soins.
Les évènements obstétricaux, fœtaux, cardiologiques et néonataux ont été analysés

séparément. Les statistiques ont été réalisées avec le test du Khi2 et du test exact de
Fisher. Le p<0,05 était considéré comme statistiquement significatif. Les analyses ont
été effectuées à l’aide d’excel 2008, biostaTGV et outils statistiques du site Alybarra.
40
Résultats
L’étude des dossiers médicaux a permis d’inclure 78 patientes et 93 grossesses. 32
femmes ont été inclues au CHU de Toulouse avec 41 grossesses et 46 femmes au
CHU de Bordeaux avec 52 grossesses. Les caractéristiques épidémiologiques de la
population sont décrites dans le Tableau 3 : Caractéristiques épidémiologiques et
cardiologiques de la population
tableau 3. Certaines données du
Caractéristiques Nombre Pourcentage
recueil n’ont pas été retrouvées Âge moyen (années) 30,18
< 18ans 0 0
dans les dossiers, et l’appel 18-35 ans 81 87,1
35 ans 12 12,9
téléphonique n’a permis d’obtenir Indice de masse corporelle moyen 23,03
> 25 (n) 22 23,6
qu’un taux de réponse de 24% Parité
0 47 50,6
(n= 19). Les cardiopathies 1 33 35,5
>1 13 13,9
représentées sont diverses, il a été Tabagisme (n) 26 27,9
Statut socio-économique précaire 16 17,2
retrouvé 21 cardiopathies pouvant Antécédents obstétriques à risque 17 18,3
Co morbidités 21 22,6
présenter des lésions associées Grossesse multiple 0 0
Assistance médicale à la 1 1
(Tableau 4). La cardiopathie a été procréation
Evènement cardiaque antérieur 32 34,4
découverte pendant la grossesse Traitement médical cardiologique 35 37,63
Anticoagulant 8 8,6
chez 2 patientes, il s’agissait d’une Stade NYHA pré-conceptionnel
1 84 90,3
communication inter-auriculaire. 2 8 8,6
3 1 1
Dans la population étudiée, 4 0 0
FEVG<60% 14 15
seulement 27,9% (n= 26) des Présence d’une régurgitation 24 25,8
valvulaire aortique ou pulmonaire
patientes ont bénéficié d’un Classification WHO
1 14 15
entretien pré-conceptionnel pour 2 64 68,8
3 15 16,2
leur grossesse, 44 patientes n’ont 4 0 0
Score de CARPREG
pas eu cet entretien avant la 0 71 76,4
1 21 22,6
grossesse (47,3%), et cette donnée >1 1 1
n’a pas été retrouvée dans 24,7%

(n= 23) des dossiers. Un évènement cardiaque est survenu dans 20.43% (n=19) des
grossesses, les complications obstétricales ont concernées 66.67% (n=62) des
grossesses, il y a eu 7.87% (n=7) d’évènements fœtaux et 33.7% (n=30)
d’évènements néonataux.
41
Tableau 4 : Représentation des différentes cardiopathies dans
l’étude
Type de cardiopathie et lésions associées nombre
Tétralogie de Fallot opérée 12

Associée à un CAV 2
Syndrome de Marfan 11
non opéré 10
Intervention de Bentall 1
Intervention de Tyrone David 1
Communication inter-auriculaire 9
Non opérée 4
Opérée 5
Associée à une sténose pulmonaire (dilatation 1
endoluminale)
Associée à un retour veineux anormal non opérée 1
Bicuspidie aortique 7
Non opérée 5
Opérée 2
Fuyante 5
Sténosante 0
Rétrécissement aortique congénital 7
Non operée 1
Opérée 6
Valve mécanique 1
Sténose pulmonaire 4
Non opérée 3
Opérée 1
Canal atrio-ventriculaire opérés 4
Associé à une hypoplasie du ventricule gauche 1
Valve mécanique 1
Bloc Atrio-Ventriculaire congénital 3
Cardiopathie hypertrophique 3
Transposition des gros vaisseaux (intervention de 2
Mustard)
Communication inter-ventriculaire opérée 2
Persistance du canal artériel 2
Double discordance atrio-ventriculaire 2
Coarctation aortique opérée 2
Associée à une CIV 2
Cardiomyopathie dilatée 2
Associée à une CIV et une persistance du canal artériel 1
Ventricule unique gauche (Fontan) 1
Syndrome de Loey-Dietz 1
Ventricule droit à double issue 1
Atrésie pulmonaire à septum ouvert 1
Insuffisance mitrale opérée valve mécanique 1
Atrésie tricuspidienne associée à une CIV et sténose 1
pulmonaire
Les évènements cardiaques
Un événement cardiaque primaire est survenu dans 9 grossesses soit 9,68% et un

événement cardiaque secondaire dans 10 grossesses soit 10,75% des grossesses. Deux
dissections aortiques sont survenues chez des patientes atteintes d’un syndrome de
Marfan avec une dilatation aortique supérieure à 40 mm en pré-conceptionnel mais
42
ayant toutes les deux, bénéficié d’une chirurgie de remplacement aortique dans leurs
antécédents. Un AVC est survenu sous anticoagulants sous héparine au premier
trimestre chez une patiente avec un canal atrio-ventriculaire opéré avec prothèse
valvulaire mitrale mécanique. Un œdème aigu pulmonaire est survenu chez une
patiente avec antécédent de transposition des gros vaisseaux corrigée par une
intervention de Mustard ayant une classe fonctionnelle NYHA pré-conceptionnelle à
3. Les troubles du rythme sont apparus chez 4 patientes : une patiente atteinte de
transposition des gros vaisseaux corrigée par une intervention de Mustard, une
patiente avec un ventricule unique de type gauche associé à une sténose pulmonaire
ayant eu une séquence chirurgicale complexe avec anastomose de Waterston, cerclage
de l’artère pulmonaire, shunt de Blalock puis intervention de Fontan, une patiente
ayant un BAV congénital de type 1 qui s’est aggravé pendant la grossesse avec
passage en BAV type 3 ayant nécessité la mise en place d’un pace-maker en urgence
à 21SA. La dernière patiente est passée en fibrillation auriculaire en post partum dans
le cadre d’une double discordance associée à un BAV III, elle a bénéficié dans les
suites de la pose d’un défibrillateur automatique. L’évolution n’a pas été favorable car
elle désormais sur la liste d’attente d’une transplantation cardiaque après avoir
développé une HTAP post-capillaire sur insuffisance tricuspide.
Chez les patientes présentant un score de CARPREG à 0, 16,6% des grossesses se

sont compliquées d’un événement cardiologique. Dans le groupe de patientes ayant
un score CARPREG à 1, on a observé 35% (n=21) des grossesses compliquées d’un
événement cardiologique. La seule patiente ayant un score CARPREG à 2 (100%) a
fait une décompensation cardiaque congestive dans le cadre d’une transposition des
gros vaisseaux opérée par Mustard, ayant comme antécédent une arythmie avec pose
d’un stimulateur endo-cavitaire et d’un accident vasculaire cérébral avec séquelles
motrices et sensitives.
Plusieurs facteurs de risques ont été identifiés de manière significative pour la

survenue de complications cardiologiques : l’âge maternel supérieur à 35 ans, la
présence d’un traitement à visée cardiologique, l’événement cardiaque antérieur, la
classe fonctionnelle NYHA supérieure ou égale à 2 en pré-conceptionnel, la fraction
d’éjection du ventricule gauche inférieure à 60%, la classification WHO III et enfin le
score CARPREG supérieur ou égal à 1.
43
Les évènements obstétricaux
Soixante-deux grossesses se sont compliquées au niveau obstétrical. Il a été observé 4
FCS, 2 interruptions thérapeutiques de grossesse dans un contexte de retard de
croissance sévère, une hypertension gravidique, 5 pré éclampsies soit 5,6%, 3 diabètes
gestationnels (3,3%), 10 menaces d’accouchement prématuré (11,24%), une rupture
prématurité des membranes et 27 patientes ont bénéficié d’un déclenchement
(30,4%).
La césarienne a été l’événement obstétrical le plus observé et a été nécessaire chez 38

patientes soit 42,7%. Dix-huit étaient programmées, 12 pour indications
cardiologiques et 6 pour indication obstétricale. Vingt ont été pratiquées en urgence,
le plus souvent pour raison obstétricale, exceptées 2 pour décompensation cardiaque
maternelle, une pour dissection aortique au 3ème trimestre chez une patiente atteinte
d’un syndrome de Marfan et une, pour décompensation respiratoire chez une patiente
ayant une insuffisance pulmonaire restrictive sur une scoliose importante associée à
une sténose aortique opérée, sans syndrome identifié. Huit extractions instrumentales
ont été pratiquées. Enfin une hémorragie de la délivrance est survenue chez 14
patientes soit 15,7%.
Les facteurs de risques identifiés pour la survenue d’une complication obstétricale

chez ces patientes sont la présence d’un traitement à visée cardiologique, la
classification WHO III. Seul le stade NYHA supérieur ou égal à 2 est retrouvé comme
facteur de risque d’hémorragie de la délivrance. Les facteurs de risques retrouvés pour
la césarienne sont la présence de co morbidités, le traitement à visée cardiologique, la
présence d’une régurgitation valvulaire et enfin la classification WHO III.
44
Tableau 4 : Aperçu des évènements observés dans l’étude en comparaison de la population générale
Evènements Etude (%) Population générale (%)
Evènements cardiaques primaires

Arythmies 4,3 <1
Dissection aortique 2,1 < 0,0001
Maladie thrombo-embolique 1 >0,3
Insuffisance cardiaque 1 <1
Intervention chirurgicale en urgence 1 <0,0001
Evènements cardiaques secondaires

Aggravation du stade NYHA 12,9 <1
Evènements obstétricaux
Fausse couche spontanée précoce 4,3 15
Interruption médicale de grossesse 2,1 0,6
Diabète gestationnel 3,3 4à6
Hypertension gravidique 1 8 à 14
Préeclampsie 5,6 2à3
Menace d’accouchement prématuré 11,2 7 à 12
Rupture prématurée des membranes 1 2
Déclenchement 30,3 22,7
Délivrance assistée 9 12,1
Césarienne 42,7 20,3
Hémorragie de la délivrance 15,7 5
Evènements fœtaux
RCIU avec anomalies Doppler 6,4 3
Mort fœtale in utero 1 1
Evènements néonataux
Prématurité 24,7 4
Hypotrophie 19,1 12
Acidose néonatale 4,5 2à5
Détresse respiratoire 4,5 3,8
Décès 4,5 0,3
Les évènements fœtaux
Un événement fœtal est survenu pour 7 grossesses soit 7,87%. Une mort fœtale in
utero est survenue dans un contexte de menace d’accouchement prématuré et
polymalformation fœtale chez une patiente porteuse d’une prothèse valvulaire
mécanique mitrale avec un traitement anticoagulant par AVK au 1er trimestre et
traitement diurétique. La surveillance échographique a mis en évidence six retards de
croissance intra-utérins avec anomalies Doppler. Chez quatre de ces patientes les flux
utéro-placentaires étaient altérés : une patiente avec antécédent de préeclampsie et
thrombophlébite cérébrale, une patiente avec antécédent de tétralogie de Fallot avec
stade NYHA à 3 et saturation à 88% au deuxième trimestre, une patiente avec
45
insuffisance cardiaque associée à une régurgitation mitrale sous traitement
anticoagulant (AVK) et diurétique et une autre patiente avec antécédent de canal
atrio-ventriculaire associé à une hypoplasie du ventricule gauche (correction complète
avec valve mécanique mitrale) avec une FEVG à 47% sous traitement anticoagulant.
En dehors du contexte de préeclampsie, les altérations des Doppler fœtaux maternels
sont survenues chez des patientes avec insuffisance cardiaque débutante ou ventricule
droit systémique.
Les facteurs de risques identifiés dans la survenue d’évènements fœtaux sont la

présence d’un événement cardiaque antérieur et la présence d’un traitement
anticoagulant.
Les évènements néonataux

Trente grossesses ont été compliquées d’un événement néonatal. Il y a eu 4 décès
néonataux soit 4,5% : 2 dans le cadre une interruption thérapeutique de grossesse pour
retard de croissance sévère, un dans le cadre d’un retard de croissance avec
décompensation cardiaque maternelle et césarienne en urgence à 26SA et un dans le
cadre d’une césarienne à 33SA et 4 jours avec retard de croissance sévère.
On a rapporté un taux de prématurité de 24,7% (n=22). La prématurité a été spontanée

dans 5 cas et induite chez 17 patientes. Seize nouveau-nés sont nés entre 32 et 37SA,
un entre 28 et 32 SA (grande prématurité), 2 entre 25-27 SA (très grande prématurité)
et un en extrême prématurité (24SA). Dix sept nouveaux-nés ont présenté une
hypotrophie inférieure au 10ème percentile. L’âge moyen de naissance de la
population est de 38SA.
Quatre nouveaux nés ont présenté une détresse respiratoire, une dans le cadre d’une
césarienne pour pré éclampsie maternelle, une chez un nouveau-né avec duplication
œsophagienne, une dans le cadre d’une césarienne en urgence pour dissection
aortique et enfin une pour un retard de croissance avec césarienne à 35 SA et 6 jours.
L’acidose néonatale est survenue chez 4 nouveau-nés soit 4,5%.
L’analyse des différents facteurs pouvant interférer dans la survenue d’un événement
néonatal a permis de mettre en évidence 4 associations significatives : le statut
socioéconomique défavorable, la présence d’un événement cardiaque antérieur, la
46
présence d’un traitement anticoagulant et enfin le score CARPREG supérieur ou égal
à 1.
Les récurrences
Les données concernant les récurrences sont incomplètes. Seulement 68,5% des
patientes ont bénéficié d’une échographie cardiaque fœtale dans leur suivi de
grossesse, et 27% n’en ont pas eu.
Dans le groupe des patientes atteintes du syndrome de Marfan, 3 dossiers

comprenaient l’information de la récurrence et 2 patientes ont répondu à l’appel
téléphonique. Parmi les données collectées, cinq enfants ont hérité de la mutation.
Pour les autres cardiopathies, aucune récurrence n’a été rapportée dans les dossiers ou
à l’entretien téléphonique mais certains enfants n’ont pas eu d’échographie cardiaque
en post-natale notamment dans les cardiopathies type communication inter-
auriculaire, interventriculaire ou canal artériel persistant.
Enquête de satisfaction
Sur les 19 patientes (22 grossesses) ayant répondu à l’appel téléphonique, la prise en
charge a été satisfaisante avec une moyenne de 4,54/5, et notamment au niveau de la
communication entre les différentes équipes. Deux patientes auraient aimé qu’on leur
propose une prise en charge psychologique de manière systématique et une patiente
aurait aimé voir le cardiologue du centre spécialisé plusieurs fois pour plus de
réassurance.
47
Tableau 5 : Facteurs de risque de survenue d’événement cardiologiques, obstétricaux, fœtaux et
néonataux
Evènements Facteurs de risque Risque relatif / 0dd P
ratio (IC 95%)
Cardiologiques Age > 35 ans 3,1 (1,4-18,7) P<0,01
Evènement cardiaque antérieur 7,1 (2,7-42,3) P<0,01
Traitement à visée cardiologique 2,3 (1,1-8,0) P<0,05
Stade NYHA > ou = à 2 3,3 (1,4-26,2) P<0,01
FEVG<60% 2,6 (1,1-12,8) P<0,05
Classification WHO III 3,8 (2,1-23) P<0,001
Score de CARPREG > ou = à 1 2,3 (1,1-9,2) P<0,05
Obstétricaux Traitement à visée cardiologique 1,5 (1,6-14, 3) P<0,01

Classification WHO III 1,5 (1,1-70) P<0,05
Hémorragie de la Stade NYHA > ou = 2 6,5 (1,1-36,3) P=0,01

délivrance
Césarienne Comorbidités 1,8 (1,1-8,3) P<0,05

Traitement à visée cardiologique 2 (1,5-8,7) P<0,01
Régurgitation valvulaire 2,6 (2,5-21,2) P<0,001
Classification WHO 3 1,9 (1,1-11,4) P<0,05
Fœtaux Evénement cardiaque antérieur 4,9 (1,1-31,4) P<0,05

Traitement anticoagulant 8,2 (1,2-88) P<0,001
Néonataux Statut socio-économique précaire 2,6 (1,92-20,3) P<0,001

Evènement cardiaque antérieur 3 (2,33-16) P<0,001
Traitement anti-coagulant 2,5 (1,3-37,9) P<0,05
Score de CARPREG> ou = à 1 2,4 (1,6-13,9) P<0,01
Les résultats spécifiques de certaines cardiopathies

Tétralogie de Fallot
Douze patientes ont été inclues dans notre étude. Les caractéristiques cardiologiques
de ces patientes sont reportées dans le tableau 6. Toutes les patientes avaient été
opérées dans l’enfance. Trois patientes avec des lésions cardiaques associées
(coarctation, CAV partiel et CAV complet). Un événement cardiaque secondaire est
survenu dans 17,6% (n=3) des grossesses, 82,3% (n=14) des grossesses ont au moins
présenté un événement obstétrical mais 19 évènements sont survenus. Au niveau
fœtal, il a été rapporté 2 retards de croissance avec anomalies Doppler dont une, ayant
menée à une interruption thérapeutique de grossesse à 24SA pour RCIU sévère. En ce
qui concerne les évènements néonataux, 23,5% (n=4) des grossesses se sont
compliquées notamment avec le décès néonatal cité plus haut, 2 hypotrophies et une
acidose néonatale dans un contexte d’anomalie du rythme cardiaque fœtale. Le taux
de césarienne a été de 18,7% (n=3) avec 12,5% (n=2) d’hémorragie de la délivrance.
48
Tableau 6 : Caractéristiques cardiologiques et survenue des évènements chez les patientes atteintes d’une tétralogie de Fallot
patiente Lésions Lésions Insuffisance Sténose Evolution des caractéristiques durant la Evènement
associées résiduelles pulmonaire pulmonaire grossesse
NY FsVD FEVG Volume VD C O F N
HA
1 Coarctation Sténose - Gradient 1 conservée 65% Légère - + - -
Aortique pulmonaire 25mmHg dilatation
(gradient
90mmHg)
2 CAV partiel - - Gradient 1 conservée 82% / Légère + + _ _
71mmHg 2 60% dilatation
3 CAV Insuffisance + Gradient 1 Conservée 67% Stable - + + +
complet pulmonaire, 74mmHg
CIA, CIV,
fente mitrale 1 Conservée 74% Légère - + - +
dilatation
4 - Insuffisance + Gradient 30 1 altérée 67% Dilatation - + - -
pulmonaire grade 3 mmHg Volume
télédiastolique
: 130mL/m2
5 - Insuffisance + - 1 altérée 64% Légère - - + +
pulmonaire grade 2 dilatation
6 - Insuffisance + Lâche 1 conservée 80% Légère - - - -
pulmonaire grade 1-2 dilatation
7 - Insuffisance + - 2 altérée 40% Dilatation - + - -
pulmonaire grade 3 importante
Volume
télédiastolique
150 mL/m2
8 - - - Gradient 1 conservée 65% Non dilaté - + - -
50 mmHg
9 - - - Gradient 1 conservée 75% Dilatation et + + - -
45mmHg 2 hypertrophie
2 conservée 75% Volume + + - +
3 télédiastolique
1 conservée 75% 170 mL/m2 + + - +
2
10 - CIV + - 1 conservée 69% Non dilaté - - - +
Dilatation Grade 2
aorte
11 - Insuffisance + - 1 conservée 75% Modérement - + - -
pulmonaire dilaté
12 - CIA - - 1 conservée 52% Non dilaté - - - -
Fs VD : fonction systolique ventriculaire droite, FEVG : Fraction d’Ejection du

Ventricule Gauche VD : ventricule droit C : cardiaque, O : obstétrical, F : Fœtal, N :
néonatal.
Les patientes 2, 3, 4 et 7 ont eu une intervention chirurgicale dans les suites de leur
grossesse et une valvulation pulmonaire est programmée chez la patiente 9. En plus
de la dilatation du VD, la patiente 7 a présenté de nombreuses ESV en postpartum. La
patiente 3 a bénéficié d’une chirurgie entre ses 2 grossesses durant l’étude. La
49
patiente 9 avait une prise en chirurgicale programmée dès la première grossesse, le
projet thérapeutique n’a pu aboutir en raison de grossesses rapprochées. La patiente 1
a bénéficié de la pose d’un stent isthmique aortique en post-partum dans la cadre de sa
coarctation. On peut remarquer une évolution de la dilatation du VD chez 9 patientes
après leur grossesse.
Rétrécissement aortique congénital

Sur 7 patientes, aucune des patientes n’avaient un gradient supérieur à 50mmHg.
Deux ont présenté une aggravation du stade NYHA soit 28,8% d’événement
cardiaque. Au niveau obstétrical, la voie d’accouchement a été une césarienne dans
85,7% des cas avec 28,6% d’hémorragie de la délivrance et les données néonatales
ont identifié 42,8 % de prématurité et d’hypotrophie.
Syndrome de Marfan
Sur 14 patientes, 8 patientes sur 11 avaient un traitement par β-Bloquant, une patiente
avait une contre-indication absolue. Deux patientes ont présenté une dissection
aortique soit 50% des femmes présentant une dilatation de l’aorte ascendante
supérieure à 40 mm, elles étaient toutes les deux sous β-bloquant. Ces 2 patientes
avaient bénéficié d’une chirurgie de remplacement aortique. Une patiente a présenté
une aggravation du stade NYHA. Au niveau obstétrical, on a observé 4 menaces
d’accouchement prématuré (28,7%), 7 césariennes (50%), 2 hémorragies de la
délivrance (14,9%). Au niveau néonatal, cinq nouveau-nés sont nés prématurément
(35,7%) et 5 enfants ont été identifiés comme atteint du syndrome de Marfan,(35,7%)
un enfant est considéré comme non atteint et les autres enfants n’ont pas été testé. A
plus d’un an de l’accouchement, une patiente est décédée en per-opératoire lors d’une
intervention de Tyrone David indiquée sur la dilatation progressive (50mm) en
postpartum. Il avait été observé chez cette patiente une dilatation de 4 mm de l’aorte
ascendante lors de la grossesse.
Communication inter-auriculaire
Chez les 9 patientes présentant une CIA, 4 d’entre elles n’ont pas été prises en charge
chirurgicalement. Il a été observé 2 aggravations du stade NYHA (15,4%) chez des
patientes opérées. Un retard de croissance sévère avec anomalies Doppler est survenu
durant la grossesse d’une femme non opérée. Il n’a cependant pas été retrouvé de pré
éclampsie. Aucune arythmie n’est survenue. Dans les antécédents, 2 patientes avaient
50
des accidents vasculaires cérébraux. Seulement 4 échocardiographies fœtales ont été
pratiquées sur les 12 grossesses menées à terme (données manquantes=3), soit 33,3%.
L’enquête téléphonique a permis de mettre en évidence que sur les 6 ayant répondu, 3
d’entre elles n’étaient pas au courant du risque de récurrence de la cardiopathie.
Le ventricule droit en position systémique

Les 4 patientes de l’étude (2 TGV corrigées par Mustard et 2 doubles discordances)
avaient un antécédent de troubles du rythme cardiaque. Une patiente a fait une fausse
couche spontanée précoce. Deux des patientes ont présenté une aggravation du stade
NYHA. Les 3 patientes ont eu une césarienne, l’une pour mauvaise tolérance de
troubles du rythme maternels, la deuxième pour RCIU sévère avec décompensation
cardiaque congestive maternelle, et la dernière, de manière programmée pour
aggravation des troubles du rythme maternels pendant la grossesse.
Montage chirurgical de type « Fontan »

Deux patientes ont été inclues dans l’étude. Une patiente avec un ventricule unique
gauche associé à une sténose pulmonaire et une patiente avec atrésie tricuspidienne,
sténose pulmonaire et CIV. Pour la première patiente il s’agissait de sa 10ème
grossesse avec 6 enfants vivants bien portants, son évaluation initiale avait retrouvé
une saturation à 85%, une hémoglobine à 14,5g/dL, une classe fonctionnelle NYHA à
2. La fonction du ventricule unique (appelé FEVG) était de 53%. Sa grossesse a été
émaillée par l’apparition de troubles de rythme avec un déclenchement de
l’accouchement à 35SA et 6 jours. L’enfant pesait 2095g soit inférieur au 10ème
percentile mais son adaptation à la vie extra-utérine a été bonne. La deuxième
patiente, G3P2, a débuté sa grossesse sous diurétique et antiagrégant avec une FEVG
à 48%. La grossesse s’est bien déroulée avec un déclenchement à 39SA et 2 jours.
L’enfant est né eutrophe et bien portant.
Valve mécanique
Trois patientes portaient une valve mécanique pendant leur grossesse au moment de
l’étude. La première en position aortique de type St Jude sur un rétrécissement
aortique. Le traitement anticoagulant a été switcher (AVK-Héparine) pendant le 1er
trimestre. La grossesse s’est bien déroulée avec une césarienne programmée à 37SA
pour fenêtre thérapeutique (héparine) sur utérus cicatriciel. La deuxième patiente avait
une valve mécanique en position mitrale sur une insuffisance mitrale résiduelle dans
51
le cadre d’un CAV et hypoplasie du VG opéré. Cette patiente a fait un AVC sous
héparine au 1er trimestre. La grossesse s’est terminée par une interruption de grossesse
dans le cadre d’une pré éclampsie sévère avec RCIU. Enfin la 3ème patiente avait une
valve mécanique, en position mitrale, avec poursuite des AVK au premier trimestre
sur une découverte tardive de la grossesse. Le fœtus est décédé in utero dans un
contexte de polymalformation et menace d’accouchement prématuré.
Une autre patiente avait un antécédent de valve mécanique dans le cadre d’un
rétrécissement aortique. Au cours d’une stimulation hormonale en vue d’une
grossesse, elle a eu une thrombose de valve nécessitant une réimplantation de valve
biologique en urgence. Elle a pu mener une grossesse à terme durant l’étude.
Discussion
Les grossesses des femmes atteintes de cardiopathie congénitale nécessitent une
surveillance spécifique et notamment une bonne évaluation préconceptionelle. En
effet, dans notre étude, malgré une population composée majoritairement de patiente
WHO I et II, respectivement 15 et 68,8%, avec un risque faible à modéré de morbidité
maternelle, un évènement cardiaque est survenu dans 20.43% (n=19) des grossesses,
les complications obstétricales ont concernées 66.67% (n=62) des grossesses, il y a eu
7.87% (n=7) d’évènements fœtaux et 33.7% (n=30) d’évènements néonataux.
Sur un plan cardiologique, le taux de complications rejoint ceux décrits dans la

littérature établissant un taux entre 13 à 19,1% 26,31,32. La classe fonctionnelle NYHA,
la cyanose, la dysfonction ventriculaire, l’antécédent d’arythmie et l’insuffisance
cardiaque ont été identifiées dans la littérature comme facteurs de risque de survenue
d’un événement cardiaque31. Dans l’étude, le taux de saturation en 02 n’était pas
relevé dans la plupart des dossiers et ce paramètre n’a pu être étudié. Les facteurs
supplémentaires identifiés dans l’étude sont l’âge supérieur à 35 ans et la présence
d’un traitement à visée cardiologique. Ce dernier reflète la sévérité de la cardiopathie
soit par ses antécédents vasculaires pour les anti-aggrégants ou anticoagulant, soit par
la présence d’arythmies, soit par la présence d’une régurgitation valvulaire indiquant
un traitement par IEC. L’étude de Ruys et al. issue de ROPAC (Registry On
Pregnancy and Cardiac Disease) a mis en évidence que les patientes avec traitement
52
ont un taux plus important de mortalité, d’hospitalisation, d’insuffisance cardiaque,
d’arythmie auriculaire et ventriculaire et enfin de césarienne. Le taux de mortalité
était de 1% contre 0,007% dans la population générale.
D’autres paramètres, la classification WHO III et le score de CARPREG > 1 ont été
identifiés dans notre étude. La classification WHO8,33 confirme son importance dans
l’évaluation du risque de morbi-mortalité chez ces patientes. L’étude de Lu et al.40
évaluant 291 grossesses chez 190 patientes dans le but de comparer les index de
risque, avait mis en évidence un OR de 6,86 (p<0,007) pour chez les patientes WHO
III et 16,85 (p<0,0001) chez les patientes WHO IV.
Les résultats concernant le score de CARPREG validés par plusieurs études2,34 sont
similaires dans notre étude (tableau 7). L’équipe de Lu et al.40 retrouvait un OR de
11,9 (p<0,001) chez les patientes avec un score de CARPREG supérieur ou égal à 1.
Il apparaît nécessaire de se servir de ces index de risque dans la stratification initiale

du risque de la grossesse.
Tableau 7 : Le score de CARPREG dans la littérature.

Nombre de facteurs Risque estimé de complications cardiaques
Etude Siu et al. Khairy et al. étude
0 5% 12 % 16,6%
1 27 % 30 % 35%
2 75 % 100 % 100%
D’autres facteurs indépendants ont été identifiés dans la littérature. Une étude de
ZAHARA investigators menée par Kampman et al.41 avait étudié en prospectif le
dosage de NT proBNP à 20 SA. Leur population était similaire à la nôtre en termes de
classification WHO avec 20,4% de WHO I, 55,4% de WHO II, 23% de WHO III et
0,9%. Ils retrouvaient qu’un taux supérieur à 128 pg/mL (OR 10,6 95% 1,13-98,7
p=0,039) était un facteur prédictif indépendant de la survenue d’un évènement
cardiaque durant la grossesse. Ce facteur n’a pu être étudié dans notre étude car son
dosage n’a pas été réalisé ou retrouvé, excepté, chez une patiente avec une
aggravation du stade NYHA de II à IV. Cette étude montre, que même dans une
population ou la cardiopathie était asymptomatique en préconceptionnel, le NT pro-
BNP dosé de manière systématique à 20SA, pourrait être un outil supplémentaire pour
surveiller ces patientes durant leur grossesse.
53
L’incidence des complications cardiologiques durant la grossesse entraine une gestion
différente au niveau obstétrical, et notamment explique le taux de prématurité
important (24,7%). Dans les ¾ des cas, cette prématurité a été induite. Seize enfants
sont nés après 32 SA dont 8 pour raisons cardiologiques maternelles ce qui reflète le
fait que le 3ème trimestre est la période la plus exposée aux complications
cardiologiques chez ces patientes.
En ce qui concerne le traitement anticoagulant, une des patientes porteuse d’une valve
mécanique de l’étude a fait un AVC au premier trimestre sous héparine. L’équipe de
Van Hagen et al.39 dans le cadre de ROPAC a récemment publié une étude sur les
patientes porteuses d’une valve mécanique cardiaque. Une thrombose de valve a été
observée dans 4,7% dont la moitié au 1er trimestre sous héparine. Par ailleurs, ils ont
également mis en évidence un taux plus important de fausses couches précoces
(28,6% versus 9,2%% p<0,001) et de mort fœtale tardive (7,1% versus 0,7% p<0,016)
chez les patientes avec un traitement par AVK que celles sous héparine.
De plus en plus, les équipes tendent à laisser les AVK au 1er trimestre malgré le risque
tératogène qui est maximal entre 6 et 12SA. La balance bénéfice/risque entre le risque
tératogène des AVK et le risque thromboembolique de l’héparine est à discuter en
fonction de l’indication du traitement coagulant. Il est élevé en cas de valves Starr-
Edwards, Bjork Shiley en position mitrale, de fibrillation atriale, et d’antécédent
hémorragique ou thrombo-embolique sous anticoagulant. Le risque est plus modéré
avec les valves de 2ème génération (St Jude, Medtronic-Hall) et toute valve mécanique
en position aortique. L’important est de prévenir au maximum le risque de thrombose
de valve, très augmenté durant la grossesse, qui expose tant la mère que le fœtus. La
conduite adoptée doit être discutée entre les disciplines et en collaboration avec la
patiente, après information des risques encourus par les différentes thérapeutiques.
Dans le groupe des patientes atteintes d’un Tétralogie de Fallot, seules 2 grossesses
sur 17 n’ont pas été compliquées. Les résultats de l’étude rejoignent ceux de la
littérature au niveau obstétrical et néonatal. Dans le travail de l’équipe de Balci36
mené sur 204 patientes atteintes d’une tétralogie de Fallot, 69 grossesses avaient été
menées à terme. Il avait été observé 19% de FCS, 6,5% d’arythmies, 1,6%
d’insuffisance cardiaque et une embolie pulmonaire. Au niveau obstétrical, 20,3% de
césarienne avaient été pratiquées avec 9,7% d’hémorragie de la délivrance. Enfin au
54
niveau néonatal, 18,5% des enfants étaient nés hypotrophes, la prématurité avait
concernée 17,7% d’entre eux, et il y avait eu 2,4 % de récurrence. Dans notre étude,
l’association à une autre malformation anatomique cardiaque associée à des lésions
résiduelles post-opératoires semble être un risque supplémentaire pour le déroulement
de la grossesse. Le dysfonctionnement valvulaire pulmonaire ou les signes évoquant
l’initiation de l’altération de la fonction ventriculaire droite comme la dilatation
ventriculaire, l’akinésie infundibulaire semblent être s’associés à un sur risque de
retard de croissance sans que cela soit significatif. Dans l’étude de Kampman et al.41,
ils avaient mis en évidence dans les cardiopathies droites que le TAPSE (Tricuspid
Annular Plane Systolic Excursion) inférieur à 16mm, qui reflète la fonction
contractile du VD, était également un facteur prédictif indépendant de complications
cardiaques (OR 6 IC 1,8-19,8 p=0,03). Il apparaitrait intéressant de réaliser de
manière systématique cette mesure en échographie, avec d’autres mesures
quantitatives telles que le pic de l’onde S (contraction longitudinal du VD), la fraction
de raccourcissement, pour pouvoir standardiser les données et confirmer ces résultats.
Cependant, on sait qu’il est difficile d’évaluer de manière précise la fonction
ventriculaire droite en échographie, l’IRM cardiaque semble être un examen référence
car elle permet une analyse complète de la cinétique segmentaire ainsi que l’analyse
morphologique et une analyse plus fine de l’atteinte intrinsèque du tissu myocardique
et du remodelage du VD. En préconceptionnel puis en post partum, elle présenterait
un intérêt pour évaluer précisément les conséquences de la grossesse sur la
cardiopathie.
Au niveau obstétrical, 2/3 des grossesses de l’étude se sont compliquées. La sévérité

des complications est variable mais le niveau de vigilance doit être élevé. La
classification WHO a encore là, une bonne corrélation avec la survenue d’évènement
obstétrique. L’équipe de Goya et al. retrouvait des résultats similaires dans leur
récente étude, le taux de complications obstétricales étaient proche de 50%, avec une
meilleure prédictibilité de WHO par rapport au score de CARPREG42.
La morbi-mortalité induite par la césarienne nous impose de poser ses indications

rigoureuses et de manière multidisciplinaire dans ce contexte. On observe un taux
important d’hémorragie de la délivrance dans notre population probablement en partie
relié au taux de césarienne, mais il a été retrouvé également comme facteur de risque
le stade NYHA > ou = 2. L’explication physio-pathologique est difficile à établir, en
55
dehors du traitement anticoagulant, y aurait-il des facteurs interférant dans la
rétraction utérine, sur les récepteurs à l’ocytocine ?
Concernant la survenue d’un événement fœtal, l’étude a mis en évidence deux

facteurs de risque : l’événement cardiaque antérieur (OR 4,9) et le traitement
anticoagulant (OR 8,2). Ce lien avait déjà été mis en évidence dans l’étude issue de
ROPAC38, où après élimination des facteurs confondants, le traitement anticoagulant
(sans précision) augmentait de 2,5 fois le risque d’événements fœtaux et les autres
traitements de 1,7 fois. De plus, le poids de naissance des nouveaux-nés issues de
grossesse sous β-bloquant était diminué de 100g (P=0,002). L’indication du
traitement pourrait faire l’objet d’une discussion antéconceptionnelle pour limiter ces
risques.
L’étude Zahara II35 a évoqué l’intrication des facteurs angiogéniques placentaires sur
les modifications cardiovasculaires et le rôle de la dysfonction cardiaque dans la
placentation. Un lien a été mis en évidence entre la placentation et la fréquence
cardiaque préconceptionnelle, l’utilisation de médicament à visée cardiologique, la
présence d’une régurgitation valvulaire, le volume atrial gauche, la FEVG et la
fonction ventriculaire droite en pré conceptionnel. Dans l’étude, le retard de
croissance avec anomalies Doppler (en dehors du contexte de préeclampsie) est
survenu chez une patiente avec une FEVG basse et l’autre patiente avec un ventricule
droit systémique avec une classe fonctionnelle NYHA à 3. Ces résultats montrent la
relation entre les paramètres cardiologique et la qualité de la vascularisation utéro-
placentaires. Cependant une étude plus approfondie de cette relation est nécessaire.
Ceci imposerait l’échographie de croissance comme un outil de surveillance
nécessaire chez ces patientes avec une mesure systématique des flux utéro-
placentaires pour essayer de bien appréhender leur relation avec l’hémodynamique
cardiaque maternelle.
D’un autre côté, du fait des modifications hémodynamiques et de l’imprégnation

hormonale, la grossesse peut faire évoluer la cardiopathie. Deux patientes ont eu une
évolution très défavorable dans l’étude avec un décès chez une patiente atteinte du
syndrome de Marfan et une inscription sur la liste d’attente de transplantation
cardiaque pour une patiente avec une double discordance. Il a été observé également
des interventions (n=5) dans le post-partum des femmes atteintes d’une Tétralogie de
56
Fallot. Il n’est pas toujours aisé de mesurer cette évolution car les patientes sont
parfois en rupture thérapeutique avant la grossesse. La grossesse est en effet
l’occasion de renouer avec l’équipe médicale. Il ne faut pas négliger les cardiopathies
à faible risque et l’obstétricien doit adresser la patiente pour contrôler sa cardiopathie
en antéconceptionnel, ou le cas échéant au cours du premier trimestre. Il est tout aussi
important de souligner la nécessité d’une évaluation post-partum pour vérifier la
stabilité de la cardiopathie.
En dehors du point de vue strictement médical, il est important de proposer une prise
en charge psychologique à ces patiente, en particulier lorsque la grossesse a été
débutée sans « l’accord » de l’équipe médicale. Cette grossesse reste une période
d’anxiété importante pour l’enfant à venir mais aussi pour sa santé.
Cette étude renforce l’idée de la nécessité d’un réseau de soins pour la prise en charge
de ces patientes. Dans le centre de Toulouse, une réunion de concertation
pluridisciplinaire a été mise en place et permet à l’équipe d’évaluer la fréquence de la
surveillance des patientes, l’attitude obstétricale, les contre-indications
médicamenteuses et la gestion du post-partum. Cette organisation permet également
aux équipes soignantes para-médicales une meilleure compréhension du dossier et
une meilleure gestion des patientes en urgence.
Cette étude rétrospective s’est heurtée à plusieurs difficultés. La liste des patientes
dans les deux centres n’est pas exhaustive, d’une part par des difficultés de
consultation des dossiers et d’autre part par des erreurs ou inexactitude de cotation
PMSI. Il a été rencontré également des difficultés de recueil de données dans des
dossiers souvent incomplets, et où les données cardiologiques n’étaient pas similaires
en raison des différentes méthodes des cardiologues intervenants. La grande
hétérogénéité des cardiopathies représentées n’a pas permis d’analyser de manière
significative les facteurs de risque particuliers pour chacune.
En conclusion, les complications cardiologiques, obstétricales fœtales et néonatales

sont plus fréquentes chez ces patientes et des outils pertinents nous permettent
d’adapter la vigilance. L’évaluation anté conceptionnel avec stratification du risque
parait être indispensable chez cette population. La standardisation des données
échographique cardiaques maternelles et le développement de l’utilisation de l’IRM,
notamment dans les aortopathies et cardiopathies droites permettraient une analyse
57
plus précise des facteurs spécifiques dans la survenue de complications. La
classification WHO est corrélée à une bonne prédiction de la survenue de
complications. Il parait intéressant d’évaluer la pertinence du dosage du pro-NT BNP
à 20 SA pour les complications cardiaques. De plus, ces patientes devraient bénéficier
d’une surveillance de la croissance fœtale avec étude des flux utéroplacentaires pour
détecter et prendre au charge les retards de croissance, mais aussi mieux apprécier le
retentissement de l’hémodynamique cardiaque sur la circulation placentaire. Il est
donc important de créer un réseau de soins autour de ces femmes avec une
participation des psychologues. Un des objectifs de cette étude est d’initier la
création de cette réunion de concertation pluridisciplinaire au sein de la maternité de
Bordeaux, avec des consultations dédiées à ces patientes. Cette réunion permettrait
également de créer des registres avec des données standardisées afin de réaliser des
suivis prospectifs.
58
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62
Le serment d'Hippocrate
Au moment d’être admise à exercer la médecine, je promets et je jure

d’être fidèle aux lois de l’honneur et de la probité.
Mon premier souci sera de rétablir, de préserver ou de promouvoir la
santé dans tous ses éléments, physiques et mentaux, individuels et
sociaux.
Je respecterai toutes les personnes, leur autonomie et leur volonté, sans
aucune discrimination selon leur état ou leurs convictions. J’interviendrai
pour les protéger si elles sont affaiblies, vulnérables ou menacées dans
leur intégrité ou leur dignité. Même sous la contrainte, je ne ferai pas
usage de mes connaissances contre les lois de l’humanité.
J’informerai les patients des décisions envisagées, de leurs raisons et de
leurs conséquences.
Je ne tromperai jamais leur confiance et n’exploiterai pas le pouvoir

hérité des circonstances pour forcer les consciences.
Je donnerai mes soins à l’indigent et à quiconque me les demandera. Je
ne me laisserai pas influencer par la soif du gain ou la recherche de la
gloire.
Admise dans l’intimité des personnes, je tairai les secrets qui me seront
confiés.
Reçue à l’intérieur des maisons, je respecterai les secrets des foyers et ma
conduite ne servira pas à corrompre les moeurs.
Je ferai tout pour soulager les souffrances. Je ne prolongerai pas
abusivement les agonies. Je ne provoquerai jamais la mort délibérément.
Je préserverai l’indépendance nécessaire à l’accomplissement de ma
mission. Je n’entreprendrai rien qui dépasse mes compétences. Je les
entretiendrai et les perfectionnerai pour assurer au mieux les services qui
me seront demandés.
J’apporterai mon aide à mes confrères ainsi qu’à leurs familles dans
l’adversité.
Que les hommes et mes confrères m’accordent leur estime si je suis fidèle
à mes promesses ; que je sois déshonorée et méprisée si j’y manque.
63

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Étude rétrospective bicentrique évaluant la survenue de

complications et leurs facteurs de risque durant la

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HAL Id: dumas-01245136

HAL is a multi-disciplinary open access L’archive ouverte pluridisciplinaire HAL, est

U.F.R DES SCIENCES MEDICALES

Thèse pour l’obtention du

DIPLOME D’ETAT de DOCTEUR en MEDECINE

Présentée et soutenue publiquement le 1er Octobre 2015

Par Marie HEMARD

Née le 1er Octobre 1985 à Reims

Etude rétrospective bi centrique évaluant la survenue de

A notre Maître et Président du jury,

A nos Maîtres et Juges,

Monsieur le Professeur Clément JIMENEZ,

Madame le Docteur Nathalie BLOT-SOULETIE

Monsieur le Docteur Frédéric COATLEVEN,

A notre Rapporteur de Thèse,

1. DURANT LA GROSSESSE ......................................................................................................... 9

2. DURANT LE TRAVAIL ........................................................................................................... 11

3. DANS LE POST-PARTUM ....................................................................................................... 11

LES DIFFERENTES CARDIOPATHIES ................................................................................... 12

1. LES DEFECTS SEPTAUX......................................................................................................... 12

3. LES CARDIOPATHIES DROITES .............................................................................................. 23

4. LES CARDIOPATHIES GAUCHES ............................................................................................ 26

5. LES CARDIOPATHIES OU LE VENTRICULE DROIT EST EN POSITION SYSTEMIQUE ................. 28

6. LES CARDIOPATHIES DE TYPE VENTRICULE UNIQUE ET LA CHIRURGIE DE TYPE FONTAN 31

7. LES VALVES MECANIQUES ................................................................................................... 32

REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES ..................................................................................... 58

Modifications physiologiques de l’hémodynamique maternelle

La diminution des résistances artérielles

Débit et fréquence cardiaque

La fréquence cardiaque sera supérieure à la fréquence basale (pré grossesse) de 15 à

La communication inter-auriculaire (CIA)

Cardiopathies congénitales. G. Jondeau

Au niveau hémodynamique, cette communication réalise un shunt des cavités gauches

Les CIA ne présentent pas un sur-risque en termes de morbi-mortalité maternelle

Prise en charge obstétricale

Prise en charge génétique

Cardiopathies congénitales. G. Jondeau

L’importance du shunt dépend de la taille de l’orifice, si il est large l’hémodynamique

La symptomatologie est variable, son évolution la plus défavorable est le syndrome

Prise en charge obstétricale

Prise en charge génétique

Prise en charge cardiologique

Prise en charge obstétricale

Le canal atrio-ventriculaire (CAV)

La chirurgie est généralement pratiquée avant 6 mois. Il existe un risque d’HTAP en

Prise en charge cardiologique

Prise en charge génétique

Durant ces dernières décennies, on a observé une amélioration de la qualité et de

La grossesse est contre-indiquée si la patiente a présenté une dissection aortique dans

La chirurgie cardiaque est recommandée si le diamètre de l’aorte est supérieur ou égal

Prise en charge obstétricale

Au niveau échographique, il n’y a pas de signe de diagnostic de l’atteinte fœtale, seul

Il est recommandé de déclencher l’accouchement lorsque les conditions obstétricales

Le pédiatre doit être prévenu du traitement par β-bloquant.

Prise en charge génétique